Hemorraagiline diatees (loeng). Diatees Laboratoorsed diagnostikameetodid

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees on haiguste rühm, mille peamiseks kliiniliseks tunnuseks on kalduvus korduvatele hemorraagiatele või verejooksudele, mis tekivad nii spontaanselt kui ka väiksemate vigastuste mõjul.

Hemorraagilise diateesi etioloogia ja patogenees. Kahjustatud veresoonte verejooksu peatamise ja spontaansete hemorraagiate ärahoidmise tagab mehhanismide kompleks, mida nimetatakse hemostaatiliseks süsteemiks.

Hemostaasi mehhanismid:

1. Kahjustatud veresoone passiivne kokkusurumine perivaskulaarsesse ruumi valatud verega.

2. Kahjustatud anuma refleksspasm.

3. Veresooneseina kahjustatud ala blokeerimine kleepunud trombotsüütide trombiga.

4. Kahjustatud veresoone vähendamine serotoniini, adrenaliini, norepinefriini jms hävitatud trombotsüütidest vabanevate ainete mõjul.

5. Veresooneseina kahjustatud ala blokeerimine fibriini trombiga.

6. Trombi organiseerimine sidekoe poolt.

7. Kahjustatud veresoone seina armistumine.

Diateesi klassifikatsioon:

1) trombotsüütide kvantitatiivne või kvalitatiivne puudulikkus - trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia.

Trombotsütopeenia on pärilike ja omandatud haiguste või sündroomide rühm, mille puhul trombotsüütide arv veres on alla 150 10 9 / l, mis võib olla tingitud nende suurenenud hävimisest (nende seisundite kõige levinum põhjus) või ebapiisavast moodustumisest. .

Trombotsütopaatia on hemostaasi häired, mis on põhjustatud vereliistakute kvalitatiivsest alaväärsusest ja talitlushäiretest, mis esinevad trombotsüütide vähesel määral vähenenud või normaalse sisalduse korral.

2) koagulatsiooni hemostaasi häired.

Nende hulgas eristatakse peamiselt pärilikku hemorraagilist koagulopaatiat, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite puudulikkusest või molekulaarsetest kõrvalekalletest. Selle rühma kõige levinum haigus on hemofiilia A, mis on seotud VIII faktori (antihemofiilse globuliini) puudulikkusega ja on põhjustatud X-seotud retsessiivsest pärilikkusest.

Omandatud hemorraagiline koagulopaatia on harva põhjustatud üksikute hüübimisfaktorite üksikute puuduste tõttu. Paljudel juhtudel on need rangelt "seotud" teatud kliiniliste olukordadega: nakkushaigused, vigastused, haigused. siseorganid, neeru- ja maksapuudulikkus, verehaigused, pahaloomulised kasvajad, ravimite (mitteimmuunsed ja immuunsed) mõjud.

See koagulopaatia rühm hõlmab kõige levinumat ja potentsiaalselt ohtlikku hemostaasi patoloogia tüüpi - dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (sünonüümid - DIC, trombohemorraagiline sündroom). See põhineb ringleva vere difuussel koagulatsioonil koos paljude mikrohüüvete ja vererakkude agregaatide moodustumisega, mis blokeerivad vereringet organites ja põhjustavad neis sügavaid düstroofilisi muutusi, millele järgneb hüpokoagulatsioon, trombotsütopeenia ja hemorraagia. Sündroomil on mitmekesine levimus ja arengutempo – välkkiiretest letaalsetest vormidest latentsete ja pikalevenivateni, üldisest vere hüübimisest vereringes kuni piirkondlike ja organite trombohemorraagiateni.

3) vaskulaarse ja segageneesi hemostaasi häired.

Erinevate patoloogiliste protsesside põhjustatud veresoonte, peamiselt kapillaaride kahjustus võib rikkumiste puudumisel põhjustada hemorraagilise sündroomi tekkimist. funktsionaalne aktiivsus trombotsüütide ja hüübimissüsteemid. Hemorraagiliste vasopaatiate olemus võib olla allergiline, nakkuslik, mürgistus, hüpovitaminoos, neurogeenne, endokriinne ja muu.

Allergiliste vasopaatiate korral toimub autoallergeene sisaldavate veresoonte seina komponentide hävitamine autoantikehade ja immunotsüütidega, samuti allergeeni-antikeha komplekside ja allergiliste reaktsioonide vahendajate mõju sellele. Nakkuslikud ja joovastavad vasopaatiad on nakkusetekitajate ja toksiinide põhjustatud kahjustuste tagajärg. Häirete tõttu tekivad hüpovitaminoos (C ja P), neurogeensed, endokriinsed vasopaatiad metaboolsed protsessid veresoone seinas.

Hemorraagilise diateesi kliinilised ilmingud mida iseloomustab viis kõige levinumat verejooksu tüüpi.

1. hematoomi tüüp, mis esineb vere hüübimissüsteemi väljendunud patoloogiaga, väljendub pehmetes kudedes, sealhulgas lihastes, nahaaluses ja retroperitoneaalses koes, massiivsetes, sügavates, intensiivsetes ja valulikes hemorraagiates kõhukelmesse (simuleeritakse kõhukatastroofe - pimesoolepõletik, peritoniit, soolesulgus ), liigestesse nende deformatsiooni, kõhre- ja luukoe kahjustuste ning funktsioonihäiretega.

2. Petehial-täpiline (sinakas) tüüp Iseloomulikud on väikesed valutud täpilised või täpilised verevalumid, mitte pinges ja mittekooruvad kuded, mis on põhjustatud mikroveresoonte vigastustest (riiete hõõrumine, vannis pesemine, kerged verevalumid, sukkade kummipaelad). Seda tüüpi verejooks kaasneb trombotsütopeenia ja trombotsütopaatiaga.

3. Segatüüpi (verevalumid-hematoom). mida iseloomustab kahe kirjeldatud hemorraagilise sündroomi tüübi nähtude kombinatsioon, esineb sageli sekundaarse hemorraagilise diateesi korral, mis on seotud dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooniga, maksakahjustusega, antikoagulantide ja fibrinolüütikumide üleannustamisega.

4. Vasculitio-lilla tüüp, mida iseloomustavad hemorraagiad lööbe või erüteemi kujul, mis on tingitud põletikulistest muutustest mikroveresoontes ja perivaskulaarsetes kudedes (immuunsed vaskulaarsed kahjustused, infektsioonid). Verevalumid tekivad lokaalsete eksudatiivsete-põletikuliste muutuste taustal ja seetõttu tõusevad lööbe elemendid veidi üle naha taseme, on tihendatud, sageli ümbritsetud pigmenteerunud infiltratsiooni servaga ning mõnel juhul nekrootilised ja koorikuga.

5. Angiomatoosne tüüp esineb veresoonte düsplaasiaga (telangiektaasia ja mikroangiomatoos) ning seda iseloomustab püsiv korduv verejooks düsplastilistest veresoontest. Kõige sagedasemad, rikkalikud ja ohtlikud ninaverejooksud.

Kõige sagedamini ilmneb terapeutilises praktikas hemorraagiline diatees vereliistakute sisalduse vähenemise ja veresoonte seina kahjustuse tõttu.

Trombotsütopaatiline purpur

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest veres. 100 000 tuhande elaniku kohta on 11 seda haigust põdevat patsienti ja naised kannatavad peaaegu kaks korda sagedamini. Mõiste "purpur" viitab kapillaaridele, petehhiaalsetele hemorraagiatele või verevalumitele. Veritsusnähud tekivad siis, kui trombotsüütide arv langeb alla 150 10 9 /l.

Etioloogia. Trombotsütopeenilise purpuri pärilikud ja omandatud vormid on tavaks eristada. Viimased tekivad immunoallergiliste reaktsioonide, kiirgusega kokkupuute, toksiliste mõjude, sealhulgas ravimite tagajärjel.

Patogenees. Trombotsütopeenilise purpuri patogeneesi peamine element on trombotsüütide eluea järsk lühenemine - 7-10 päeva asemel kuni mitu tundi. Enamasti suureneb oluliselt ajaühikus moodustunud trombotsüütide arv (2-6 korda võrreldes normiga). Megakarüotsüütide arvu suurenemine ja trombotsüütide ületootmine on seotud trombopoetiinide arvu suurenemisega vastusena trombotsüütide arvu vähenemisele.

Haiguse pärilike vormide korral on trombotsüütide eluea lühenemine tingitud nende membraani struktuuri defektist või glükolüüsi ensüümide aktiivsuse või Krebsi tsükli rikkumisest. Immuunse trombotsütopeenia korral on trombotsüütide hävitamine antikehadega kokkupuute tagajärg.

kliiniline pilt. Haiguse esimesed ilmingud on enamikul juhtudel ägedad, kuid hiljem areneb see aeglaselt ja on korduva või pikaajalise iseloomuga.

Patsiendid on mures mitmete löövete ilmnemise pärast nahal ja limaskestadel väikeste punktide hemorraagiate ja verevalumite kujul, mis tekivad spontaanselt või kergete verevalumite, surve mõjul. Samal ajal kaovad mõned verejooksud, kuid tekivad uued. Sageli on suurenenud igemete verejooks, ninaverejooks. Naistel on pikaajaline emakaverejooks.

Uurimisel ilmnevad nahal hemorraagilised lillad, kirsisinised, pruunid ja kollased lilled. Neid märgitakse peamiselt keha esipinnal, kohtades, mis avaldavad survet vöö, trakside, sukapaelade nahale. Sageli võib süstekohtades näha hemorraagiaid näol, konjunktiivil, huultel. Petehhiaalsed kahjustused tekivad tavaliselt jalgade esipinnal.

Kardiovaskulaarsüsteemi, hingamisteede ja seedesüsteemi uurimisel ei täheldata trombotsütopeenilisele purpurile iseloomulikke muutusi.

Täiendavad uurimismeetodid.perifeerses veres mõnikord intensiivse verekaotusega, täheldatakse posthemorraagilist aneemiat ja retikulotsüütide arvu suurenemist. Peamine diagnostika

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit (hemorraagiline immuunmikrotrombovaskuliit, Henoch-Schonleini tõbi) on immuunkomplekshaigus, mis põhineb hulgi mikrotrombovaskuliidil, mis mõjutab naha veresooni ja siseorganeid.

Patogenees. Haigust iseloomustab aseptiline mikroveresoonte põletik koos seinte enam-vähem sügava hävimisega, ringlevate madala molekulmassiga immuunkomplekside ja komplemendisüsteemi aktiveeritud komponentide moodustumine. Need nähtused põhjustavad mikrotrombovaskuliiti koos fibrinoidnekroosiga, perivaskulaarset turset, mikrotsirkulatsiooni blokeerimist, hemorraagiaid, sügavaid düstroofilisi muutusi kuni nekroosini.

kliiniline pilt. Haigus avaldub naha-, liigese- ja kõhu sündroomide esinemises, mis on seotud hemorraagiaga vastavates piirkondades, ja neerusündroomina, mis areneb ägeda või kroonilise glomerulonefriidina. Kliinilises praktikas on kõige levinum hemorraagilise vaskuliidi naha-liigese vorm.

Patsiendid kurdavad hemorraagiliste lööbe esinemist jäsemete, tuharate ja kehatüve nahal, erineva intensiivsusega valu suurtes liigestes (sageli pahkluu, põlve). Tavaliselt,. need valud tekivad samaaegselt nahalööbe ilmnemisega. Haiguse debüüdiga kaasneb sageli urtikaaria ja muud allergilised ilmingud.

Mõnel juhul, eriti noortel inimestel, esineb kõhuvalu, sageli tugev, pidev või kramplik, tavaliselt kaob see iseenesest 2-3 päevaga.

Füüsilisel läbivaatusel tehakse kindlaks väikeste punktidega punaste, mõnikord ühinevate hemorraagiliste lööbe olemasolu jäsemete ja tuharate nahal. torso. Tavaliselt on need tõstetud nahapinnast kõrgemale, paiknedes sümmeetriliselt peamiselt alajäsemete sirutajapindadel ja suurte liigeste ümber. Sageli on nendes kohtades naha pigmentatsioon. Liigeste uurimisel on nende liikuvuse piiramine, periartikulaarsete kudede turse.

Kardiovaskulaar- ja hingamissüsteemide uurimisel olulisi patoloogilisi muutusi reeglina ei täheldata.

Seedesüsteemi uurimisel kõhu sündroomi korral võib ilmneda puhitus, valu selle erinevate osakondade palpeerimisel, kõhuseina pinge.

Täiendavad uurimismeetodid. ATperifeerne veri täheldatud neutrofiilset leukotsütoosi, suurenenud ESR. Trombotsüütide arv ei muutu. Biokeemilisel uuringul võib tase tõusta α 2 - ja β -vereglobuliinid, fibrinogeen, ringlevate immunokomplekside suurenemine.

Kuseteede sündroomi iseloomustab proteinuuria (mõnikord massiivne), mikro- või makrohematuuria, silindruria.

Hemorraagilise vaskuliidi pigistamise ja žguti sümptomid on tavaliselt positiivsed. Verejooksu kestus ja vere hüübimise aeg oluliselt ei muutu.

Diagnostilised kriteeriumid. Haiguse diagnoos põhineb iseloomulike vaskuliit-lilla tüüpi hemorraagiliste löövete, artralgia, kõhu- ja neerusündroomide, suurenenud kapillaaride nõrkuse (positiivsed pigistus- ja žgutitestid) ning hemostaasisüsteemi väljendunud muutuste puudumisel.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamine.Näide. Hemorraagiline vaskuliit, krooniline kulg, naha-liigeseline vorm.

sümptom on trombotsütopeenia. Tavaliselt tekib trombotsütopeeniline purpur, kui trombotsüütide arv langeb alla 50-10%. Sageli leitakse trombotsüütide suuruse suurenemist; nende poikilotsütoos, väikeseteraliste "siniste" rakkude ilmumine. Sageli esineb trombotsüütide funktsionaalse aktiivsuse rikkumisi nende adhesiooni ja agregatsiooni vähenemise näol. AT puiktap|e luuüdi enamikul patsientidel on suurenenud megakarüotsüütide arv, mis ei erine tavalistest. Ainult haiguse ägenemise korral väheneb nende arv ajutiselt. Trombotsüütides ja megakarüotsüütides väheneb glükogeeni sisaldus, ensüümide suhe on häiritud.

Märkimisväärne tähtsus hemorraagilise diateesi diagnoosimisel kuulub uuringule hemostaasi seisund. l

Ligikaudu suurenenud kapillaaride haprust hinnatakse positiivse pigistustesti põhjal - verevalumi moodustumine nahavoldi kokkusurumisel subklavia piirkonnas. Täpsemalt määratakse kapillaaride vastupanu žguti testi abil, lähtudes petehhiate ilmnemisest allpool mõõteseadme manseti õlavarrele asetamise kohta.

vererõhku tekitades selles rõhu 90-100 mm Hg. Art. 5 minuti pärast läbimõõduga ringi sees 5 cm, mis on küünarvarrel varem välja toodud ~ 1, võib nõrgalt positiivse prooviga petehhiate arv ulatuda 20-ni (norm on kuni 10 petehhiat), positiivse korral - 30 ja järsult positiivse prooviga ja rohkemgi.

Verejooksu kestus määratakse kõrvanibu alumises servas naha torgamisega 3,5 mm sügavusega.Tavaliselt ei ületa see 4 minutit (Duke'i test).

Vere hüübimismehhanismi sisemise mehhanismi seisundit saab hinnata Lee-White'i meetodil otse patsiendi voodi kõrval: 1 ml kuiva katseklaasi kogutud verd hüübib tavaliselt 7-11 minuti pärast.

Trombotsütopeenilise purpuriga täheldatakse pigistamise ja žguti positiivseid sümptomeid.Verejooksu kestus pikeneb oluliselt (kuni 15-20 minutit või rohkem).Vere hüübimine enamikul patsientidel ei muutu.

Diagnostilised kriteeriumid. Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos põhineb iseloomuliku kliinilise pildi olemasolul, petehhilise täpilise hemorraagia korral koos nina- ja emakaverejooksuga, raske trombotsütopeenia, kapillaaride suurenenud hapruse ja verejooksu kestuse pikenemisega.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamine. Näide. 7 rombotsütopeeniline

nt purpur, retsidiveeruv vorm, füüsilised ägenemised.

Hemorraagiline diatees on haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (vaskulaarne, trombotsüütide või plasma) ja mis väljendub suurenenud kalduvuses veritsusele ja hemorraagiale.

Etioloogia

Hemorraagiliste seisundite pärilikkuse määravad megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite defekt, emakakaela alaväärsus veresooned.

Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, toksilised-nakkuslikud seisundid, maksahaigused ja ravimite toime.

Klassifikatsioon

1. Haigus, mis on põhjustatud veresoonte hemostaasi (vasopaatia) rikkumisest.

1) Shenein-Genochi tõbi (lihtne, reumatoidne, abduratiivne ja fulminantne purpur);

2) pärilik-perekondlik lihtpurpur (Davis);

3) Mabocca rõngakujuline telangiektaatiline purpur;

4) Sheldoni nekrootiline purpur;

5) Waldenstromi hüperglobulineemiline purpur;

6) pärilikud hemorraagilised telangiektaasiad;

7) Louis-Barri sündroom (sidekesta kapillaartelangiektaasia koos ataksia ja kroonilise kopsupõletikuga);

8) Kasabahhi-Merritti sündroom;

9) skorbuut ja Mimer-Barny tõbi;

2. Haigused, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide mehhanismi rikkumisest (trombotsütoos, trombotsütopeenia):

1) hemorraagiline trombotsütopaatia, Werlhofi tõbi;

2) Landolti amegakarüotsüütiline trombotsütopeeniline purpur;

3) erineva päritoluga autoimmuunne trombotsütopeenia;

4) trombotsütopeeniline hümifaagiline purpur koos omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga (Ivens-Fischeri sündroom);

5) kroonilise mädase varjundi ja eksudatiivse diateesiga trombotsütopeeniline purpur (Ondrichi sündroom);

6) trombootiline trombotsütopeeniline purpur Mogmkowitz;

7) trombotsütopeenia heangioomides (Kasabahhi-Merritti sündroom);

8) trombopaatia pärilikud omadused (Glanuman, Willibrand);

9) trombotsütopaatia kombinatsioonis nõrgenenud hüübimisfaktoritega.

3. Vere hüübimisfaktorite rikkumisest põhjustatud haigused (kvagulopaatia):

1) VIII faktori puudumisest tingitud hemofiilia A;

2) IX faktori puudumisest tingitud hemofiilia B;

3) XI faktori puudumisest tingitud hemofiilia C;

4) hüpoprotrombineemiast tingitud pseudohemofiilia;

5) Oureni pseudohemofiilia;

6) VII faktori puudumisest tingitud pseudohemofiilia;

7) fibrinogeeni puudusest tingitud pseudohemofiilia (afibrinogeneemia);

8) pseudohemofiilia faktori X puudumise tõttu;

9) fabrinaasi puudumisest tingitud pseudohemofiilia;

10) antikoagulantide liigsest kasutamisest tingitud pseudohemofiilia.

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab häiritud hemostaas (veresoonte, trombotsüütide või plasma) ja ...

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab häiritud hemostaas (veresoonte, trombotsüütide või plasma) ja ...

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab häiritud hemostaas (vaskulaarne.

diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab häiritud hemostaas (vaskulaarne.

Bokarev I.N., Smolenski V.S., Kabaeva E.V.

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees hõlmab haigusi, mis põhinevad veresoonte seina ja hemostaasisüsteemi erinevate osade rikkumistel, põhjustades suurenenud verejooksu või kalduvust selle esinemisele.
G hemorraagiline diatees (HD) - sündroomid, mida iseloomustab ülemäärane verejooks, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi ühe või mitme komponendi defektist. Selles teatises arutatakse diagnostika ainult need patoloogilised osariigid, milles GD on juhtiv funktsioon. Pealegi pööratakse tähelepanu peamiselt algoritm diagnostika need osariigid. GD üksikasjalik kirjeldus on artikli piiratud mahu tõttu välja jäetud. Trombotsüüdid (trombotsüütide komponent), vere hüübimisfaktorid (plasmakomponent) ja veresoone sein (veresoonkonna komponent) osalevad normaalse hemostaasi tagamisel. Fibrinolüütiline süsteem tagab liigse trombootilise massi lahustumise.

Epidemioloogia

Maakeral kannatab primaarsete hemorraagiliste ilmingute all umbes 5 miljonit inimest. Arvestades, et sekundaarsed hemorraagiad, nagu DIC preagonaalses seisundis, ei ole alati fikseeritud, võib ette kujutada hemorraagilise diateesi levimust.

Etioloogia ja patogenees

Pärilike hemorraagiliste seisundite patogeneesi määrab normaalsete hemostaatiliste protsesside rikkumine: megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defekt, väikeste veresoonte alaväärsus.
Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused ja kokkupuude ravimitega.

Klassifikatsioon

1. Trombotsüütide defektist põhjustatud hemorraagiline diatees
- ebapiisav trombotsüütide arv
- trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus
- trombotsüütide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon
2. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist (hemofiilia) - nende ebapiisav kogus, mis on vajalik fibriini moodustumiseks
- üksikute prokoagulantide ebapiisav funktsionaalne aktiivsus
- üksikute prokoagulantide inhibiitorite olemasolu veres
3. Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees
- kaasasündinud
- omandatud
4. Liigne fibrinolüüsi põhjustatud hemorraagiline diatees
- endogeenne (primaarne ja sekundaarne)
- eksogeenne
5. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide (von Willebrandi tõbi, DIC jne) häirete kombinatsioonist.

See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese. Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mida järgides on võimalik rubrikeerida mitte ainult kõiki teadaolevaid hemorraagilisi seisundeid, vaid ka iga äsja avastatud haigusseisundit.
Trombotsütopeenia klassifikatsioon hõlmab nende jagunemist sõltuvalt nende põhjustest. Neid põhjuseid on mitu: paljunemisvõime halvenemine, trombotsüütide suurenenud hävimine, ladestumine ja lahjendamine. Allpool on loetletud trombotsütopeenia põhjused.

1. Füüsilised tegurid

1. Füüsilised tegurid
- kiirgus
2. Keemilised tegurid
- klotiasiid, tsütostaatikumid, ureemia
3. Bioloogilised tegurid
- kasvajad jne.
4. Trombopoeesi vähenemine
- osteomüelofibroos
5. Megakarüotsüütide kaasasündinud hüpoplaasia
6. Avitaminoos (vitamiinid B12, foolhape)
1. Immuunsus
- ravimitest põhjustatud allergiline trombotsütopeenia
- transfusioonijärgne allergiline trombotsütopeenia
- kollagenoosidega
- lümfotsüütilise leukeemiaga
- Werlhofi sündroom
- vastsündinu isoimmuunne trombotsütopeenia
- transimmuunne vastsündinu trombotsütopeenia
- viirusnakkused
2. Mitteimmuunne
- Bernard-Soulier' tõbi
- Wiskott-Aldridge'i sündroom
- May-Hegglini sündroom

Trombotsütopaatia

Trombotsütopaatia on teine hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega. Ta sai nimeks trombotsütopaatia.
Viimastel aastatel on trombotsütopaatia klassifikatsioonis toimunud suured muutused. Nende olemus seisneb selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulik tunnus oli verejooks, osutusid heterogeenseteks.
Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste organite või süsteemide kahjustuste või arengutunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jt) näitavad samuti teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

On olemas järgmist tüüpi trombotsütopaatia:

1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega;
2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni kahjustusega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile;
3) vabanemisreaktsiooni häirega trombotsütopaatia;
4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga;
5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia;
6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga.

Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide sideme kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldusega.
Kokkuvõtlikult on kokku võetud haigused, mis põhinevad teatud plasma hüübimisfaktorite vaegusel (õigem on neid nimetada hemofiiliaks).

defektne tegur	Haiguse nimi
I (fibrinogeen)	Afibrinogeneemia, hüpofibrinogeneemia, düsfibrinogeneemia, I faktori puudulikkus
II (protrombiin)	Hüpoprotrombineemia, II faktori puudulikkus
V (proakceleriin)	Faktori V puudulikkus, parahemofiilia, Ovreni tõbi
VII (prokonvertiin)	VII faktori puudulikkus, hüpoprokonvertineemia
VIII (antihemofiilne globuliin)	Hemofiilia A, klassikaline hemofiilia, VIII faktori puudulikkus
IX (jõulufaktor)	Hemofiilia B haigus. Jõulud, IX faktori puudus
X (Stewart – Prower Factor)	Faktori X puudulikkus. Stewart-Proweri haigus
	XI faktori puudulikkus, hemofiilia C
XII (Hagemani tegur)	XII faktori puudulikkus, Hagemani defekt
XIII (fibriini stabiliseeriv faktor, Lucky-Lorandi faktor, fibrinaas)	Faktori XIII puudulikkus
(Fletcheri tegur), prekallikreiin	Prekallikreiini puudulikkus, Fletcheri faktori puudulikkus, faktori XIV puudulikkus
Kõrge molekulmassiga kinnigeen CMMV (Fitzgerald, Williams, Flajaci faktor) kinniogeeni puudus II maailmasõda.	Haigus Fitzgerald – Williams – Flajac

Hemorraagiliste ilmingutega esinevate vaskulaarhaiguste klassifikatsioon viitab nende alajaotusele sõltuvalt veresoone morfoloogiliste struktuuride kahjustuse lokaliseerimisest.
Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi).
Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Henoch-Schonleini tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaiguste korral ja ravimite kokkupuude.
Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Subendoteliaalsete struktuuride häiretest põhjustatud hemorraagilised haigused jagunevad ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud haigustest eristatakse Eilersi-Danlose sündroomi, elastset pseudoksantoomi, Marfani sündroomi ja osteogenesis imperfecta haigust.
Hemorraagilised seisundid amüloidoosi, seniilse purpura, kortikosteroidide purpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks.

Verejooksu tüüp	HD tõenäosus
Spontaansed hemorraagiad
Ninaverejooksud	±	Lokaalne defekt (nohu, Kisselbachi põimiku vaskulaarne defekt) või arteriaalne hüpertensioon
Igemete verejooks	±	periodontaalne haigus
menorraagia	±	Polüübid, erosioonid, suguelundite kasvajad
Hematuria	±	Uroloogilise trakti lokaalsed kahjustused (kivid, kasvajad, polüübid)
Seedetrakti verejooks	±	Limaskesta haavandilised kahjustused, kasvajad seedetrakti
Hemoptüüs	±	Kopsuemboolia, kopsuvähk või tuberkuloos

Verejooksu tüüp	HD tõenäosus		Teised kõige rohkem levinud põhjused suurenenud verejooks
Vastus traumale
Petehhiad, ekhümoos		++		Suurenenud verejooks vastusena vigastusele näitab HD esinemist patsiendil ning verejooksu aste ja selle kõrvaldamiseks vajalikud hemostaatilised ained näitavad HD raskust
Sügavad nahaalused hematoomid ("verevalumid")		++
Hemartroos		++
Pikaajaline või tugev verejooks: lõikehaavadest		++
hammaste eemaldamisel		++
tonsillektoomiaga		++
operatsiooni ajal või pärast seda		++
Nabaverejooks (sünnil)		++
Märge. ± – HD on ebatõenäoline; ++ – GD on tõenäoline.

KLIINILINE DIAGNOOS

Olulist diagnostilist teavet saab patsiendi läbivaatuse ja küsitlemise käigus. AT sakk. üks võimalik hemorraagiline ilmingud ja nende diferentsiaaldiagnostiline väärtus. Verejooksu tüüp sõltub enamikul juhtudel hemostaasisüsteemi häire tüübist. (Tabel 2). Kliinilise läbivaatuse andmete ja anamneesi põhjal tehakse kindlaks HD-i raskusaste, verejooksu tüüp, kaebuste tekkimise aeg, HD-i olemus (kaasasündinud või omandatud) ja pärilikkuse tüüp. HD põhjuse otsimine ja nosoloogiline diagnoosimine on hõlbustatud juhtudel, kui hemorraagiad koos teiste sümptomitega moodustavad teatud nosoloogilistele vormidele iseloomuliku sündroomi. (Tabel 3), või kui verevalumid tekivad haiguste taustal või osariigid võib põhjustada hemostaasisüsteemis üht või teist häiret (Tabel 4).

Tabel 2. Verejooksu iseloomu sõltuvus hemostaasisüsteemi häire tüübist

Hemorraagia tüüp	Verejooksu olemus
	trombotsüütide veresoonte defekt	plasmakomponendi defekt
Pindmiste vigastuste tõttu tekkiv verejooks	Sage, rikkalik ja pikaajaline	Harv, mitte eriti väljendunud
Spontaansed verevalumid ja hematoom	Väike ja pealiskaudne, sageli mitmekordne	Lai ja sügav, tavaliselt isoleeritud
Naha ja limaskestade purpur	Sageli	Esineb harvadel juhtudel	Väga haruldane	sage
Sügavatest vigastustest, hammaste väljatõmbamisest jms tingitud verejooks.	Tavaliselt algavad nad kohe. Sageli lõpetatakse kohalike abinõudega	Tekib viivitusega, peaaegu ei peatu kohalike hemostaatiliste ainete mõjul
Kõige tavalisemad ilmingud	Purpur ja ekhümoos, ninaverejooks, menorraagia, seedetrakti verejooks	Sügav verejooks (võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta või pärast vigastust), eriti liigeste ja lihaste verejooks, pikaajaline hiline verejooks pärast vigastust

LABORATOORNE DIAGNOOS

Laboratoorsete uuringute andmed on diagnoosi tegemiseks üliolulised. Üks asi, mida meeles pidada, on see, et laboratoorsete analüüside muutused avastatakse sageli alles selle toimumise ajal hemorraagiline episood; normaalsed laboratoorsed parameetrid patsientidel, kellel on anamneesis suurenenud verejooks, ei näita HD puudumist (sellistel juhtudel on soovitatav korduv, sageli mitu uuringut); mõned hemostaasisüsteemi uurimiseks kasutatavad laboriuuringud ei ole piisavalt tundlikud (näiteks vere hüübimise aja määramine).
Isegi sellise testi, nagu aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT) määramine, tulemused muutuvad hemofiiliaga patsiendil ainult siis, kui puuduv tegur on vähendatud tasemeni alla 10% normist.
Tuleb märkida, et verejooksu nähud ilmnevad tavaliselt siis, kui mõne teguri sisaldus langeb alla selle kriitilise taseme.
Mõnede HD tüüpide puhul (autoerütrotsüütide sensibiliseerimine, suurenenud tundlikkus oma DNA, hemoglobiini suhtes jne) ei ole hemostaasisüsteemi rikkumisi võimalik tuvastada isegi kaasaegsete meetodite abil.

Tabel 3. Hemorraagiate diagnostiline väärtus kombineerituna teiste sümptomitega

Kliinilised sümptomid on märgitud koos HD-ga	Kõige tõenäolisem diagnoos
Laialt levinud naha ja limaskestade hemorraagia	Sepsis, äge promüelotsüütiline leukeemia
Rasked nahaverejooksud kuni nahanekroosini Palavik Arteriaalne hüpertensioon	Välkpurpur
Sagedased verejooksud nahal ja limaskestadel	Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (Moshkovitši sündroom)
Palavik Neuroloogilised häired (mööduvad)
Mõõdukad nahaverejooksud Hemolüütiline aneemia Äge neerupuudulikkus	Hemolüütiline-ureemiline sündroom (Gasseri sündroom)
Naha purpur (polümorfne, sümmeetriline)	Schonlein-Henochi haigus
Suurte liigeste artriit Palavik
Naha ja limaskestade hemorraagia Hemolüütiline aneemia	Fisher-Evansi sündroom
Mõõdukad naha ja limaskestade hemorraagiad	trombotsüteemia
Raynaud’ fenomen, mööduvad ajuisheemiahood ja korduv tromboos

DIC-SÜNDROOMI DIAGNOOSILE

Dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni (DIC) mõistetakse kui vereringe rikkumist mikrotsirkulatsiooni voodis, mis on tingitud fibriini ja trombotsüütide agregaatide difuussest ladestumisest selles. DIC ei ole iseseisev haigus, kuid see raskendab paljude haiguste kulgu. On umbes sada kliinilist olukorda, kus DIC areneb. Need on peamiselt kasvajad (37%), nakkushaigused(36%), leukeemia (14%), šokk osariigid, eriti nakkav šokk (8,7%). Verejooks DIC-s tekib ühe või mitme muutuse tõttu vere omadustes, nagu hüübimisfaktorite tarbimine, trombotsütopeenia, trombotsüütide funktsiooni kahjustus, reaktiivse fibrinolüüsi aktiveerimine ja fibriini lagunemisproduktide (FDP) toime. Rasketel juhtudel aitab diagnoosida PDF-i ja D-dimeeri taseme määramine, mis on DIC-s järsult suurenenud.

Tabel 4. Teatud patoloogiliste seisundite korral esinevate hemorraagiate levinumad põhjused

Patoloogia tüüp	Enamik tõenäolised põhjused verejooks
Kasvajad	DIC, trombotsütopeenia (luuüdi metastaatiline kahjustus - BM), veresoonte idanemine
Nakkushaigused	DIC, trombotsütopeenia (CM inhibeerimine; trombotsüütide autoimmuunne kahjustus)
Äge leukeemia	DIC, trombotsütopeenia (CM kahjustus)
šokiseisund	DIC
Seisund pärast kehavälist vereringet ja hapnikuga varustamist	Trombotsütopeenia (trombotsüütide ladestumine dialüüsimembraanidele)
Kõrvaltoime ravimeid võtma	Vaskuliit (ülitundlikkus), trombotsütopeenia (CM inhibeerimine, trombotsüütide suurenenud hävimine immuunmehhanismide poolt), trombotsütopeenia
Krooniline alkoholism	Trombotsütopeenia
Maksahaigused, millega kaasneb hepatotsellulaarne puudulikkus	Vere hüübimisfaktorite süntees hepatotsüütides, trombotsütopeenia (koos hüpersplenismiga)
Obstruktiivne kollatõbi	Protrombiini kompleksfaktorite (II, VII, IX, X) süntees K-vitamiini vaeguse tõttu
Krooniline müeloproliferatiivne sündroom (Wakezi tõbi, krooniline müeloidne leukeemia)	trombotsüteemia
hulgimüeloom
Waldenstromi makroglobulineemia	Vaskulaarsed häired, trombotsütopaatia, trombotsütopeenia
krüoglobulineemia	Vaskulaarsed häired, trombotsütopaatia, trombotsütopeenia
Amüloidoos	Vaskulaarsed häired, trombotsütopaatia, trombotsütopeenia
Hüpotüreoidism	Trombotsütopeenia (CM hüpoplaasia)
Ureemia	Trombotsütopeenia (CM hüpoplaasia), trombotsütopeenia
Vereülekanded	Trombotsütopeenia immuunallergilise reaktsiooni tagajärjel, kui seda lahjendatakse suure koguse "vana" verega, mis ei sisalda trombotsüüte, DIC
kollagenoosid (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, dermatomüosiit jne)	Trombotsütopeenia (immuunmehhanismide tõttu suurenenud hävimine), inhibeeriv hemofiilia (antikehad mis tahes hüübimisfaktori vastu), vaskuliit

PROGRAMM 2. HD-ga patsientide läbivaatus, kelle seisund ei vaja kiiret sekkumist.

Kui HD-ga patsiendi kliinilised ja anamneetilised andmed ei võimalda kindlaks teha, millises suunas otsida suurenenud verejooksu põhjust, on soovitatav uuringut alustada veritsusaja (BT) määramisega, nagu on näidatud Algoritm 1. Hemostaasi trombotsüütide komponendi esmane uuring on loogiline ka seetõttu, et 80% kõigist suurenenud verejooksu juhtudest on seotud trombotsüütide patoloogiaga, 18–20% juhtudest on verejooksu põhjuseks hemostaasi plasmakomponendi rikkumine. ja ainult 1–2% juhtudest on veresoonte seina defekt. Autoimmuunprotsessid põhjustavad ravimitest põhjustatud allergilist trombotsütopeeniat; transfusioonijärgne allergiline trombotsütopeenia; trombotsütopeenia sidekoehaiguste korral (süsteemne erütematoosluupus jne), hemolüütiline autoimmuunne aneemia ja hüpertüreoidism, krooniline lümfotsütaarne leukeemia; idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi). Viimane diagnoos tehakse alles pärast kõigi ülalnimetatud haiguste välistamist. Trombotsüütide kiirenenud hävitamine (tarbimine) perifeerias mitteimmuunsete protsesside tõttu võib tekkida DIC, alkoholismi, hüpersplenismi, massilise "vana" vere ülekandmise korral pärast kehavälist vereringet. Ülaltoodud tegurid ja haigused, mis põhjustavad trombotsütopeeniat, on asjakohaste anamnestiliste ja kliiniliste andmete põhjal välistatud (või kinnitatud) (vt. Algoritm 2).

PROGRAMM 3. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine veritsusaja pikenemisega normaalse trombotsüütide arvu korral

Selline laboriparameetrite kombinatsioon on iseloomulik nii trombotsütopaatiatele kui ka veresoonte häired. Trombotsüütide defekti välistamiseks on vaja uurida nende funktsionaalseid omadusi, mis on kättesaadavad ainult spetsialiseeritud laboritele. Üldtunnustatud on määrata järgmised näitajad: trombotsüütide adhesioon (kleepumine klaasile, kollageen); ADP, adrenaliini, kollageeni, trombiini, ristotsetiini poolt indutseeritud agregatsioon (trombotsüütide kleepumine üksteise külge); vabanemisreaktsioon (faktor III, ADP, b-tromboglobuliin jne); verehüübe tagasitõmbamine. Nende uuringute tulemused võimaldavad diagnoosida trombotsütopaatiat, mille nosoloogiline kuuluvus on tingitud trombotsüütide teatud funktsionaalsete omaduste iseloomulikust rikkumisest või nende kombinatsioonist.
Trombotsüütide funktsionaalsete omaduste muutusi võib täheldada ureemia, Waldenströmi makroglobulineemia, hulgimüeloomi, maksahaiguste ja muude patoloogiate korral, samuti mitmete ravimite (atsetüülsalitsüülhape, tiklopediin, sulfiinpürasoon, dipüridamool, mittesteroidsed antidepressandid) mõjul. -põletikulised ravimid, dekstraan jne).
Need tegurid ei põhjusta alati ühemõttelisi muutusi trombotsüütide funktsionaalses aktiivsuses ja võivad lisaks paljastada nende varem ilmnenud defektid.

Tabel 5. Hemostaasi (hemofiilia) plasmahäired

defektne tegur	Haiguse nimi	Haiguse sünonüümid
I (fibrinogeen)	Afibrinogeneemia, hüpofibrinogeneemia, düsfibrinogeneemia	I faktori puudus
II (protrombiin)	Hüpoprotrombineemia	II faktori puudus
V (proaktseliriin)	V puudus )	Parahemofiilia, Ovreni tõbi
VII (prokonvertiin)	VII faktori puudus	Hüpoprokonvertineemia
VIII (antihemofiilne globuliin)	Hemofiilia A	Klassikaline hemofiilia, VIII faktori puudulikkus
	von Willebrandi haigus	Angiohemofiilia
IX (jõulufaktor)	Hemofiilia B	Jõulutõbi, IX faktori puudus
X (Stewart-Proweri tegur)	Faktori X puudulikkus	Stewart-Praweri haigus
XI (plasma tromboplastiini eelkäija)	XI faktori puudus	Hemofiilia C
XII* (Hagemani tegur)	XII faktori puudus	Hagemani sümptom
XIII (fibriini stabiliseeriv faktor, Lucky-Laurent'i faktor, fibrinaas)	Faktori XIII puudulikkus	–
XIV** (Fletcheri faktor, prekallikreiin)	Prekallikreiini puudulikkus	Fletcheri faktori puudulikkus, faktori XIV puudulikkus
XV** (kõrge molekulmassiga kininogeen – KBMM, Fitzgeraldi faktor, Williams, Flajac)	kininogeeni puudulikkus HMM	Fitzgeraldi tõbi, Williamsi tõbi, Flajac

* XII, XIV ja XV hüübimisfaktorite vaegus ei avaldu verejooksuna, kuigi laboratoorne uuring tuvastab nendel patsientidel kontakti aktiveerimise rikkumise (APTT pikenemine).
** XIX ja XV tegurite nimetusi ei aktsepteerita rahvusvahelises nomenklatuuris.

PROGRAMM 4. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine ja trombotsüütide arvu tõus (500–600 x 109/l)

Trombotsüütide arvu suurenemine võib olla tingitud järgmistest põhjustest. Reaktiivne trombotsütoos metastaasidega kasvajates, kroonilised nakkushaigused, splenektoomia (võib ulatuda 10 x 12 liitrini), ulatuslik koekahjustus (jala murrud, suuremad operatsioonid, sünnitus). Ülaltoodud tegurite puudumine patsiendil, mis põhjustab trombotsüütide arvu sekundaarset suurenemist, võimaldab välistada reaktiivse trombotsütoosi. Esmane müeloproliferatiivne haigus on trombotsüteemia. Trombotsüteemia on vaid üks müeloproliferatiivse sündroomi vormidest, mis avaldub ka polütsüteemia vera (Vakezi tõbi) ja kroonilise müeloidse leukeemiana. Lisaks esmane hemorraagiline Aja jooksul arenev trombotsüteemia võib muutuda Wakezi tõveks või krooniliseks müeloidseks leukeemiaks. Mõlemat tüüpi trombotsüütide suurenemise korral moodustuvad trombotsüüdid kiiresti ja on sageli funktsionaalselt defektsed. Seda väljendavad kaks omadust, mis võivad eksisteerida samaaegselt:
1) spontaanne trombotsüütide agregatsioon, mis ilmneb kliiniliselt Raynaud 'fenomeniga, mööduvad ajuisheemiahood, põrna, portaalveeni, alajäsemete veenide tromboos, koobaskeha (priapism), südame koronaarsooned;
2) nõrk reaktsioon füsioloogiliste induktiivpoolide toimele koos suurenenud kalduvusega limaskestade hemorraagiale, mis väljendub ninaverejooksu, verise oksendamise, kriiditase, hematuuria, hemoptüüsi, menorraagiaga.

PROGRAMM5. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine, normaalne VC ja muutused plasma hemostaasi analüüsides

Selline laboratoorsete parameetrite kombinatsioon on tüüpiline hemofiiliale, s.t. GD, mis on põhjustatud ühe või teise valgu (prokoagulandi) ebaõnnestumisest. AT sakk. 5 on näidatud hemostaasi plasmakomponendi võimalikud rikkumised ja nende fikseeritud nimetused. Seda tüüpi verejooksu, mis on iseloomulik kogu hemofiilia rühmale, on juba varem käsitletud. Tuleb ainult märkida, et tõsidus hemorraagiline Sündroom on tavaliselt seotud hüübimisfaktori defekti astmega. Laboratoorsete andmete (APTT, PT, TT määramise tulemuste analüüs, parandusproovide valmistamine ja kasutamine puudulikud plasmad).

Äge idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Põlveliigese äge hemartroos hemofiiliaga patsiendil.

Ulatuslikud hematoomid hemofiiliaga patsiendil

DIC on stafülokoki septitseemiaga seotud sündroom 56-aastasel mehel. Naha hemorraagiaid võib täheldada alates kergest purpurist kuni ulatusliku ekhümoosini.

Hemostaasi plasmakomponendi häired võivad olla mitte ainult kaasasündinud, vaid ka omandatud. Kõige sagedamini täheldatakse maksarakkude düsfunktsiooniga hüübimisfaktorite taseme langust, kuna kõik hüübimisfaktorid, välja arvatud VIII, sünteesitakse hepatotsüütides. Esiteks väheneb K-vitamiinist sõltuvate tegurite (II, VII, IX ja X) tase.
Sarnane olukord tekib suukaudsete antikoagulantide – antivitamiinide K võtmisel. Antikehad võivad tekkida hüübimisvalkude (sagedamini VIII faktori) vastu. Seda täheldatakse siis, kui autoimmuunhaigused, sünnitusjärgsel perioodil ja ülitundlikkusega ravimite suhtes (antibiootikumid, nitrofuraanid, sulfoonamiidid jne).

Ülemäärase fibrinolüüsi kui HD põhjuse diagnoosimine toimub sama programmi raames. Suurenenud fibrinolüüsi tõsiasi tehakse kindlaks ainult laboratoorsete vahenditega: TB pikenemise tuvastamine, euglobuliini trombide lüüsi kiirendamine ja PDF-i taseme tõus.
Põhjuseks peetakse trombolüütiliste ravimite ja DIC üleannustamist. Esimene on anamnestiliste andmete põhjal välistatud, teise diagnoosimise taktikat käsitleti vastavas lõigus. Siin on vaja pöörata tähelepanu asjaolule, et verejooksuga, mis tekib patsientidel pärast operatsioone eesnäärme, palatine mandlid, hüpermenorröa, seedetrakti haavandilised kahjustused, samuti traumajärgsed verejooksud silma keskkonnas (hüfeem), tuleks eeldada ülemäärase fibrinolüüsi olemasolu. Ilmselt on selle põhjuseks plasmiini lokaalne liig, kuna seda ei saa ülaltoodud laborimeetoditega veeniveres määrata. Sellegipoolest annab fibrinolüüsi inhibiitorite määramine nende verejooksude raviks hea efekti.

PROGRAMM 6. Pikaajalise või normaalse VC ja plasma hemostaasi analüüside muutumatute näitajatega HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine

Nagu varem mainitud, saab trombotsüütide vaskulaarsete ja hemostaasi plasmakomponentide häireid eristada juba verejooksu tüübi järgi. (vt tabel 2). Lisaks on mõnede vaskulaarsete haiguste patognoomilised sümptomid nii väljendunud, et need ei nõua hemostaasi trombotsüütide komponendi eeluuringut. Veresooneseina häirete põhjused ja mehhanismid on erinevad, kuid kõik need viivad lõpuks trombotsüütide võimetuseni veresoone seinaga suhelda ja verejooksuni. Kliiniline diagnoos põhineb naha ja limaskestade hemorraagiate olemusel koos konkreetse haiguse tunnustega. nosoloogiline vorm. Nosoloogiline diagnoos kinnitatakse veresoonte morfoloogilise uuringu põhjal. Kliinilisest seisukohast on mugavam jagada kõik veresoonte seina haigused kaasasündinud ja omandatud. Esimeste hulka kuuluvad: Randu tõbi - Osler - Weber (pärilik hemorraagiline telangiektaasia); Ehlers-Danlos sündroom (elastsete kiudude üldine fibrodüsplaasia; vaskulaarsed kasvajad (hemangioomid). Teist rühma esindavad: vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi jne); seniilne purpur; Kaposi hemorraagiline sarkoom; nodoosne erüteem; Schambergi tõbi; Mayocchi haigus (rõngakujuline purpur); pigmentaarne dermatiit (Gugereau-Blum); Hutchinsoni hiiliv angioom. Arvestada tuleb harvaesinevate kõrvitsa (C-vitamiini vaeguse) juhtude võimalusega, mida täheldatakse muutunud psüühikaga üksildastel eakatel, kes söövad mitu kuud ainult konserve, samuti HD simuleerimise võimalust, eelkõige antikoagulantide suurte annuste võtmine või mehaaniliselt indutseeritud ekhümoos, hematuuria, igemete verejooks.

Diagnoosi ligikaudne sõnastus:

1. Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis tekib hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igeme-, nina-, sooleverejooksuga.
2. Hemofiilia A (klassikaline hemofiilia), mis on põhjustatud VIII faktori puudulikkusest koos hemorraagiatega lihastes ja liigestes, nina-, igeme-, soole-, emakaverejooksuga.
3. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs.

KOKKUVÕTE

Kokkuvõtteks tahaksime veel kord rõhutada, et mitte kõigis olukordades ei läbi diagnostiline otsing kõiki pakutud programme. algoritm. Hoolikalt kogutud ajalugu ja kliiniline läbivaatus võimaldavad mõnel juhul kohe õige oletatava diagnoosi panna. Lähtudes hemostaasi rikkuva juhtiva komponendi eraldamise põhimõttest, võib HD jagada 5 rühma. 1. GD, mis on põhjustatud trombotsüütide sideme defektist, mille põhjuseks on: - ebapiisav trombotsüütide arv; - trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus; - trombotsüütide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon. 2. GD, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist (hemofiilia), mis tuleneb: - ühe või mitme fibriini moodustumisega seotud teguri ebapiisavast kogusest; - ülaltoodud tegurite ebapiisav aktiivsus; - üksikute prokoagulantide inhibiitorite olemasolu. 3. GD, mis on põhjustatud veresoonte seina häiretest. 4. Liigsest fibrinolüüsist põhjustatud HD, mis võib olla endogeenne (primaarne ja sekundaarne) ja eksogeenne. 5. GD, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide häirete kombinatsioonist. Laboratoorseid uuringuid kasutatakse ainult selle kinnitamiseks või selgitamiseks.

Hemorraagiline diatees- haiguste rühmad, mille puhul on kalduvus veritsusele ja korduvale verejooksule, mis ilmnevad nii spontaanselt kui ka vigastuste mõjul, isegi kõige kergemad, mis ei ole võimelised tervel inimesel verejooksu põhjustama.

Etioloogia ja patogenees.Äärmiselt vaheldusrikas. Mitmed hemorraagilised diateesid on pärilikku päritolu, paljud tekivad inimese elu jooksul teatud välismõjude mõjul.

Hemorraagilise diateesi teket soodustavad beriberi (eriti C- ja P-vitamiin), mõned nakkushaigused (pikajaline sepsis, tüüfus), rühm nn. hemorraagilised palavikud, ikterohemorraagiline leptospiroos jne, allergilised seisundid, mõned maksa-, neeru-, veresüsteemi haigused jne.

Vastavalt patogeneetilisele tunnusele võib kõik hemorraagilised diateesid ühendada kahte suurde rühma: 1) hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud veresoonte seina läbilaskvuse rikkumisest (hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini vaegus, mõned nakkushaigused, troofilised häired jne). ; 2) hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide rikkumisest.

Viimases rühmas eristatakse hemorraagilist diateesi järgmistel põhjustel:

A. Vere hüübimisprotsesside rikkumine:

1) esimene faas (tromboplastiini moodustumise plasmakomponentide pärilikud puudused - VIII, IX, XI tegurid: hemofiilia A, B, C jne; trombotsüütide komponendid - trombotsütopaatia, eriti trombotsütopeeniline purpur jne);

2) teine faas (trombiini moodustumise plasmakomponentide puudused - II, V, X, nende antagonistide ja nende inhibiitorite olemasolu);

3) kolmas faas (plasma komponentide puudus fibrinogenees-1, s.o. fibrinogeen ja 12).

B. Kiirendatud fibrinolüüs (plasmiini suurenenud sünteesi või antiplasmiini ebapiisava sünteesi tõttu).

B. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (trombootiline hemorraagiline sündroom; sünonüüm: tarbimise koagulopaatia jne) areng, mille puhul kasutatakse massilise intravaskulaarse koagulatsiooni protsessis kõiki prokoagulante ja aktiveerub fibrinolüüsi süsteem.

Hemorraagilise diateesi täpsustatud lühendatud tööklassifikatsioon on teatud määral tingimuslik (mõnel juhul on hemorraagilise diateesi tekkega seotud mitmed patogeneetilised tegurid) ja, nagu sellest järeldub, ühendab see väga suure hulga haigusi (pärilikud ja omandatud). ), samuti sekundaarsed sündroomid, mis tekivad põhihaiguse taustal (metastaatilised pahaloomuline kasvaja, põletushaigus jne).

kliiniline pilt. Hemorraagilise diateesi tavalised kliinilised ja morfoloogilised ilmingud on hemorraagiad erinevates organites ja kudedes, välised ja sisemised verejooksud (alates seedetrakt, kopsu-, emaka-, neeru- jne), sekundaarne aneemia. Tüsistused on erinevate elundite talitlushäired koos hemorraagiaga, rikkumiste korral hemiparees aju vereringe, piirkondlik halvatus ja parees koos suurte närvitüvede hematoomkompressiooniga, hemartroos koos korduvate verejooksudega liigestes jne.

Hoolimata hemorraagilise diateesi äärmisest mitmekesisusest ja tuntud diagnostilistest raskustest, tuleb läbi viia tõhus teraapia igal juhul on vajalik täpne diagnoos, võttes arvesse nende arengu etioloogilisi ja patogeneetilisi tegureid. Hemorraagilist diateesi hakatakse lähemalt uurima vanematel kursustel. Hemorraagilise diateesi kliinilise näitena pakub sisehaiguste propedeutika kulg vaid üldist tutvust trombotsütopeenilise purpuriga (Werlhofi tõbi).

Hemorraagilise diateesi pärilike vormide ennetamisel on suur tähtsus meditsiinilistel geneetilistel konsultatsioonidel, mis suunavad kaasasündinud vere hüübimissüsteemi haigustega perekondadest abikaasasid seoses nende järglaste tervisega ja omandatud vormide ennetamisel - haigused, mis aitavad kaasa nende arengule.

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur(purpura thrombocitopenica; sünonüüm: Werlhofi tõbi)

Hemorraagiline diatees põhjustatud trombotsüütide puudumisest veres. Seda haigust kirjeldas esmakordselt saksa arst Werlhof 1735. aastal. Trombotsütopeenilist purpurt täheldatakse sagedamini noores eas, peamiselt naistel.

Etioloogia ja patogenees. pole täielikult uuritud. On kindlaks tehtud, et ligikaudu poolte haigusjuhtude patogeneesis on suur tähtsus immunoallergilisel mehhanismil - trombotsüütide pinnale fikseeritud ja neid kahjustavate, samuti nende normaalset eraldumist takistavate trombotsüütidevastaste antikehade tootmine. megakarüotsüütidest. Käivitusmoment, s.o. tõuke autoantikehade tootmiseks organismis võib olla infektsioon, mürgistus, individuaalne ülitundlikkus teatud toiduained ja raviained. Paljudel juhtudel eeldatakse teatud trombotsüütide ensüümsüsteemide kaasasündinud puudulikkust, mille avaldumiseks on ilmselt vaja mõjutada varem loetletud täiendavate tegurite keha.

Patoloogiline pilt. Iseloomulikud on mitmed hemorraagiad nahal ja siseorganites. Võib-olla põrna märkimisväärne suurenemine. Luuüdis histoloogiline uuring määratakse trombotsüütide eraldumise rikkumine megakarüotsüütidest.

kliiniline pilt. Peamine sümptom on mitmete hemorraagiate esinemine nahal ja limaskestadel väikeste punktide või suurte hemorraagiliste laikude kujul. Verevalumid tekivad nii spontaanselt kui ka väiksemate vigastuste, väiksemate verevalumite, nahale avaldatava surve jms mõjul Hemorraagilised laigud on algul lillad, seejärel kirsi-sinised, pruunid, kollased, muutuvad heledamaks ja kaovad mõne päeva pärast. Kadunud laikude asemele tekivad aga uued. Sageli on verejooks ninast, seedetraktist, neerudest, emakast; võimalikud hemorraagiad siseorganites (aju, silmapõhja, müokardi jne). Raske ja pikaajaline lakkamatu verejooks tekib hamba väljatõmbamise ja muude "väikeste" operatsioonide ajal. "Põletamise" ja eriti "nagu" sümptomid on positiivsed. põrn ja Lümfisõlmed, reeglina ei suurene, luudele koputamine on valutu.

Veres on iseloomulik trombotsüütide sisalduse vähenemine - tavaliselt on need alla 50,0-10 9 / l ja mõnel juhul võib preparaadis leida ainult üksikuid trombotsüüte. Verejooksu aste määratakse trombotsütopeenia raskusastme järgi. Pärast märkimisväärset verejooksu võib tekkida hüpokroomne aneemia. Hüübimisaeg enamikul juhtudel ei muutu, kuid võib mõnevõrra hilineda (trombotsüütide tromboplastilise III faktori puudulikkuse tõttu). Veritsusaeg pikenenud 15-20 minutini või rohkem, vere tagasitõmbumine

tromb on katki. Kell tromboelastograafia määratakse reaktsiooniaja ja verehüüvete moodustumise järsk aeglustumine.

kulg ja tüsistused. Täheldatakse nii haiguse ägedaid kui ka kroonilisi retsidiveeruvaid vorme. Patsiendi surm võib tekkida tugeva verejooksu ja elutähtsate organite hemorraagia tõttu.

Ravi. Rasketel juhtudel on näidustatud põrna eemaldamine. Lähipäevadel suureneb trombotsüütide arv patsiendi veres ja verejooks peatub. Splenektoomia mõju on ilmselt tingitud trombotsüütide hävimise vähenemisest põrnas ja selle trombopoeesi inhibeeriva toime kõrvaldamisest. Vere asendamise ja hemostaasi eesmärgil tehakse vereülekanne. Hea hemostaatilise toime annab trombotsüütide massi korduv ülekanne. On ette nähtud vitamiinid P ja C, kaltsiumkloriid, vikasol, mis tugevdavad veresoonte seinu. Arvestades allergilist tegurit haiguse patogeneesis, võib kasutada kortikosteroidhormoone, millel on mõnel juhul hea toime.

Saada oma head tööd teadmistebaasi on lihtne. Kasutage allolevat vormi

Üliõpilased, magistrandid, noored teadlased, kes kasutavad teadmistebaasi oma õpingutes ja töös, on teile väga tänulikud.

postitatud http://www.allbest.ru/

Sissejuhatus

1.3 Hemorraagilise diateesi tüsistused

1.4 Hemorraagilise diateesi ennetamine

Peatükk 2. Praktiline osa

2.1 Passi osa

2.2 Haiguslugu

Lõpuosa

Bibliograafia

Rakendus

Sissejuhatus

Hemostaasihäirete kõige olulisema koha inimese üldises patoloogias ei määra mitte ainult hemorraagilise ja tromboosi kõrge sagedus, mitmekesisus ja potentsiaalselt väga suur oht. hemorraagilised haigused ja sündroomid, aga ka asjaolu, et need protsessid on oluliseks lüliks väga paljude teiste haiguste – nakkus-septiliste, immuunsüsteemi, kardiovaskulaarsete, neoplastiliste, sünnituspatoloogia olulise osa, vastsündinute haiguste – patogeneesis.

Antud, kaugeltki mittetäielik haiguste ja patoloogiliste protsesside loetelu näitab hemostaasi patoloogia probleemide üldist meditsiinilist tähtsust ja seetõttu on kõigi kliiniliste erialade arstide jaoks vajalik nende probleemide lahendamise oskus.

Hemorraagiline diatees (HD) on rühm pärilikke või omandatud haigusi, mida iseloomustab kalduvus korduvale verejooksule ja erineva kestuse ja intensiivsusega hemorraagiale.

Hemorraagilise sündroomi arengut HD-s põhjustavad häired hemostaasi kompleksse kaskaadi erinevates osades, enamasti üksikute vere hüübimisfaktorite (prokoagulantide) puudumine või puudulikkus, füsioloogiliste antikoagulantide ja fibrinolüütiliste ainete liig.

Hemostaasi süsteem tagab verejooksu vältimise ja peatamise, säilitades veresoonte seinte struktuurse terviklikkuse ja nende üsna kiire tromboosi kahjustuse korral. Need funktsioonid pakuvad hemostaasisüsteemi 3 funktsionaalset ja struktuurset komponenti: veresoonte seinad, vererakud, peamiselt trombotsüüdid, ja plasma ensüümsüsteemid (hüübimine, fibrinolüütiline, kallikreiin-kiniin jne).

Hemorraagiline diatees hematoloogilise patoloogia struktuuris kuulub ühte juhtivatest kohtadest. Viimastel aastatel koos kvalitatiivselt uute meetodite tulekuga hemostaasi hindamiseks ja immuunsussüsteem huvi selle haiguste rühma vastu on suurenenud. Kuid paljud haigestumuse uurimisega seotud küsimused, arengu etiopatogeneetilised mehhanismid, tunnused kliiniline kulg patoloogiline protsess vanusepõhise lähenemisviisi raames, ei ole tänapäeval piisavalt avalikustatud.

Hematoloogilise haigestumuse kasv nii sotsiaalsete kui ka biomeditsiiniliste (ja ka keskkonna) tegurite tõttu määrab hemorraagilise diateesi uurimise tähtsuse selles piirkonnas.

Trombotsütopeeniline purpur (ITP) on üks levinumaid haigusi laste hemorraagilise diateesi hulgas. Vaatamata asjaolule, et selle haiguse kliinilist ja laboratoorset pilti kirjeldavad üksikasjalikult paljud autorid, vanuse tunnusedÄgeda ITP kulg ei ole hästi kaetud. Siiani puuduvad ühemõttelised ideed immuunsuse rakulise lüli seisundi kohta haiguse ägeda ja kroonilise käigu korral, samuti patsientidel, kellele tehakse splenektoomia.

Tänu farmakoloogia ja geenitehnoloogia arengule on raviks kasutatavate ravimite arsenal erinevaid vorme hemorraagiline diatees, mida täiendatakse uute ravimitega. Siiski on mitmeid küsimusi nende aktiivse rakendamise kohta kliiniline praktika, on uurimisel. Selle põhjuseks on randomiseeritud uuringute puudumine, mis võimaldaks objektiivselt hinnata konkreetse ravimi efektiivsust ja ohutust (Glükokortikoidravi ja splenektoomia on ITP ravi põhimeetodid. Viimasel kümnendil on immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks ja kroonilises ravis steroidresistentne ITP, kasutatakse interferoon-alfa preparaate.Samas puuduvad üheselt mõistetavad andmed IVIT pikaajalise efektiivsuse kohta ägeda ITP ja interferoon-alfa (IFN-a) kohta kroonilise ITP korral.

Uuringu eesmärk

Uurida hemorraagilise diateesi tüüpe, põhjuseid, anamneesi, kliinikut, diagnoosi, täiendavaid uurimismeetodeid, ravi ja ennetamist võimalikud tüsistused, samuti patsientide edasist jälgimist nende oodatava eluea jooksul.

Uurimistöö eesmärgid

1 hemorraagilise diateesi põhjuste uurimiseks.

2 Tuvastage hemorraagilise diateesi ajaloo tunnused ja riskitegurid

3 Uurida kliiniku iseärasusi ja täiendavaid uuringuid.

4 Töötage välja taktika hemorraagilise diateesiga patsientidele õigeaegse abi tutvustamiseks ja osutamiseks

1. peatükk. Hemorraagiline diatees

(gr. hemorraagia verejooks)

päriliku või omandatud iseloomuga haiguste ja patoloogiliste seisundite rühm, mille ühiseks ilminguks on hemorraagiline sündroom(kalduvus korduvale intensiivsele pikaajalisele, kõige sagedamini mitmekordsele verejooksule ja hemorraagiale). Hemorraagilise sündroomi arengu juhtiva mehhanismi järgi eristatakse hemorraagilisi diateese: vaskulaarset päritolu; vereliistakute puudumise või nende kvalitatiivse alaväärtuse tõttu; seotud vere hüübimissüsteemi häiretega. Igas neist rühmadest eristatakse pärilikke ja omandatud vorme.

Hemorraagiline diatees on haiguste rühm, mida iseloomustab keha suurenenud kalduvus veritsusele ja hemorraagiale. Hemorraagilisel diateesil on erinev etioloogia ja arengumehhanismid. Hemorraagilise diateesi tüübid Hemorraagiline diatees võib esineda iseseisva haigusena, samuti areneda koos teiste haigustega. Sel juhul räägivad nad sekundaarsest hemorraagilisest diateesist. Samuti eristage: - kaasasündinud või pärilik hemorraagiline diatees. Pärilikud hemorraagilised diateesid ilmnevad lastel ja saadavad inimest kogu elu. Iseloomulik sellistele haigustele nagu hemorraagiline telangiektaasia, mitmesugune hemofiilia, haigus.

Glanzman, trombotsütopaatia lastel jne. - Omandatud hemorraagiline diatees lastel ja täiskasvanutel on vere hüübimise ja veresoonte seina seisundiga seotud haiguste ilming. Nende hulka kuuluvad hemorraagiline purpur, pärilik ja lagunev trombotsütopaatia, hemorraagiline vaskuliit, veresoonte kahjustus maksahaiguste korral, ravimimürgitus, infektsioonid. Hemorraagilise diateesi tüübid Sõltuvalt arengu põhjustest ja mehhanismist eristatakse järgmisi diateesi tüüpe (rühmi): - diatees, mis on põhjustatud trombotsüütide hemostaasi rikkumisest. Sellesse rühma kuuluvad trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Need võivad ilmneda ka nõrgenenud immuunsuse, neeru- ja maksahaiguste korral, viirusnakkused, keemiaravi ja suurte kiiritusdooside mõjul. - diatees, mis tekib vere hüübimise rikkumise tagajärjel. Sellesse rühma kuuluvad sellised haigused nagu hemofiilia A, B, C, fibrinolüütiline purpur jne. Need diateesid võivad tekkida antikoagulantide või fibrinolüütikumide võtmise tagajärjel. - veresoone seina terviklikkuse rikkumisest põhjustatud diatees. Nende hulka kuuluvad beriberi C, hemorraagiline vaskuliit, hemorraagiline telangiektaasia ja muud haigused. - diatees, mis tuleneb nii trombotsüütide hemostaasist kui ka vere hüübimishäiretest. Sellesse rühma kuuluvad von Willebrandi tõbi, trombohemorraagiline sündroom. Selline diatees võib tekkida kiiritushaiguse, hemoblastoosi ja muude haiguste korral. Verejooksu tüübid hemorraagilise diateesi korral On viis verejooksu tüüpi. Hematoomi tüüpi verejooks - tavaliselt täheldatakse hemofiilia korral, samas kui on olemas suured hematoomid, verejooksud liigestes, verejooks pärast operatsiooni. Kapillaartüüpi verejooks - iseloomulik trombotsütopeeniale, pärilikule ja disagregatsioonilisele trombotsütopaatiale. Seda tüüpi verejooksu korral täheldatakse väikeseid hemorraagiaid petehhiate või ekhümoosi kujul, samuti verejooksu ninast, igemetest, emakast ja mao verejooks. Segatüüpi - iseloomustab hematoomide ja väikeste täpiliste löövete esinemine nahal. Täheldatud sisseastumisel suur hulk antikoagulandid ja trombohemorraagiline sündroom. Lilla tüüp - seda iseloomustavad väikesed sümmeetrilised lööbed alajäsemetel. Seda tüüpi verejooks avaldub hemorraagilise vaskuliidi korral. Mikroangiomatoosne verejooks - iseloomustab korduv verejooks. Esineb väikeste veresoonte arengu pärilike häiretega.

Etioloogia, patogenees. Esineb lapsepõlves algavaid pärilikke (perekondlikke) ja omandatud vorme, enamasti sekundaarseid. Enamik pärilikke vorme on seotud megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekallete, viimaste düsfunktsiooniga või plasma hüübimisfaktorite, aga ka von Willebrandi faktori puudulikkuse või defektiga, harvem väikeste veresoonte halvenemisega (telangiektaasia, Osler- Rendu haigus). Enamik omandatud verejooksu vorme on seotud DIC-sündroomi, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuun- ja immunokomplekssete kahjustustega (enamik trombotsütopeeniaga), normaalse vereloome häirete ja veresoonte kahjustusega. Paljude nende haiguste korral on hemostaasi häired segased ja suurenevad järsult DIC sekundaarse arengu tõttu, kõige sagedamini nakkus-septiliste, immuun-, destruktiivsete või kasvaja (sealhulgas leukeemia) protsesside tõttu.

Patogenees. Patogeneesi järgi eristatakse järgmisi hemorraagilise diateesi rühmi:

1) põhjustatud vere hüübimise, fibriini stabiliseerumise või suurenenud fibrinolüüsi häiretest, sealhulgas ravist antikoagulantide, streptokinaasi, urokinaasi, defibrineerivate ravimitega;

2) põhjustatud trombotsüütide-veresoonkonna hemostaasi rikkumisest;

3) põhjustatud nii koagulatsiooni kui ka trombotsüütide hemostaasi häiretest:

a) von Willebraidi tõbi;

b) dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (trombootiline hemorraagiline sündroom);

c) paraproteineemia, hemoblastoosi, kiiritushaiguse jne korral;

4) veresoonte seina primaarse kahjustuse tõttu koos võimaliku sekundaarse sekkumisega koagulatsiooni ja trombotsüütide mehhanismide hemostaasi protsessi.

Diagnostika.

Hemorraagiliste haiguste ja sündroomide üldine diagnoos põhineb järgmistel kriteeriumidel:

1) haiguse alguse aja, kestuse ja kulgemise tunnuste määramise kohta (ilmnemine varases lapsepõlves, noorukieas kas täiskasvanutel ja eakatel hemorraagilise sündroomi äge või järkjärguline areng, krooniline, korduv kulg jne;

2) võimalusel tuvastada verejooksu perekondlik (pärilik) genees või haiguse omandatud iseloom, selgitada hemorraagilise sündroomi kujunemise võimalik seos varasemate patoloogiliste protsesside ja tausthaigustega;

3) verejooksu valdava lokaliseerimise, raskusastme ja tüübi määramise kohta. Niisiis, Osler-Rendu tõve korral on püsiv ninaverejooks, mis on sageli ainsad, trombotsüütide patoloogiaga - verevalumid, emaka ja nina veritsus, hemofiiliaga - sügavad hematoomid ja hemorraagia liigestes.

Verejooksu tüübid

Kapillaar- ehk mikrotsirkulatsioonitüüp on iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiatele, von Willebrandi tõvele, samuti protrombiini kompleksfaktorite (VII, X, V ja II) defitsiidile, mõnedele hüpo- ja düsfibrinogeneemia variantidele, antikoagulantide mõõdukale üleannustamisele. Sageli kombineeritakse limaskestade verejooksu, menorraagiaga. Kapillaar-hematoomi segatüüpi verejooks - petehhiaalsed täpilised hemorraagiad kombinatsioonis ulatuslike, tihedate hemorraagiate ja hematoomidega. Päriliku verejooksu tekkega iseloomustab seda tüüpi VII ja XIII faktorite tõsine puudus, rasked vormid, von Willebrandi tõve ja omandatud haiguste puhul on see iseloomulik DIC ägedatele ja alaägedatele vormidele, antikoagulantide märkimisväärsele üledoosile. Vere hüübimissüsteemi häiretest põhjustatud hemorraagiline diatees. Pärilike vormide hulgas on valdav enamus juhtudest tingitud VIII faktori (hemofiilia A, von Willebrandi tõbi) ja IX faktori (hemofiilia B) komponentide puudulikkusest, kumbki 0,3–1,5% - VII faktori puudulikkusest, X, V ja XI. Haruldased vormid, mis on seotud teiste tegurite päriliku puudulikkusega, on XII Hagemani defekt, XIII (fibriini stabiliseeriva faktori puudulikkus). Omandatud vormide hulgas on lisaks DIC-le ülekaalus protrombiini kompleksfaktorite (II, VII, X, V) puudulikkuse või depressiooniga seotud koagulopaatia - maksahaigus, obstruktiivne kollatõbi.

1.1 Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi)- haigus, mida iseloomustab trombotsütopeeniast (vereliistakute sisalduse vähenemine veres 150Ch109 / l) tingitud kalduvus veritsusele, millega kaasneb normaalne või suurenenud megakarüotsüütide arv punases luuüdis.

Trombotsütopeeniline purpur on kõige levinum haigus hemorraagilise diateesi rühmast. Uute trombotsütopeenilise purpuri juhtude avastamise sagedus on 10–125 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Haigus avaldub tavaliselt lapsepõlves. Enne 10. eluaastat esineb haigus poistel ja tüdrukutel sama sagedusega ning 10 aasta pärast ja täiskasvanutel - naistel 2-3 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Trombotsütopeenilise purpura korral areneb trombotsütopeenia trombotsüütide hävimise tõttu immuunmehhanismide kaudu. Antikehad oma trombotsüütide vastu võivad ilmneda 1-3 nädalat pärast ülekantud viiruse või bakteriaalsed infektsioonid, ennetavad vaktsineerimised, vastuvõtt ravimid nende individuaalse talumatuse, hüpotermia või insolatsiooniga, pärast kirurgilisi operatsioone, vigastusi. Mõnel juhul ei saa konkreetset põhjust tuvastada. kehasse sisenevad antigeenid (näiteks viirused, ravimid, sealhulgas vaktsiinid) settivad patsiendi trombotsüütidele ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütide vastased antikehad on valdavalt IgG. "Ag-AT" reaktsioon toimub trombotsüütide pinnal. Trombotsütopeenilise purpuri korral lüheneb antikehadega koormatud trombotsüütide eluiga tavapärase 7-10 päeva asemel mitme tunnini. Trombotsüütide enneaegne surm toimub põrnas. Verejooks trombotsütopeenilise purpuri korral on tingitud trombotsüütide arvu vähenemisest, vereliistakute angiotroofse funktsiooni kadumisest tingitud vaskulaarseina sekundaarsest kahjustusest, veresoonkonna kontraktiilsuse rikkumisest, mis on tingitud serotoniini kontsentratsiooni vähenemisest veres, ja verehüübe tagasitõmbamise võimatus.

Kliiniline pilt

Haigus algab järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomi ilmnemisega. Trombotsütopeenilise purpura verejooksu tüüp on petehhiaalne (sinakas). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kahte trombotsütopeenilise purpuri varianti: "kuiv" - patsiendil tekib ainult naha hemorraagiline sündroom; "märg" - hemorraagia koos verejooksuga. Trombotsütopeenilise purpuri patognomoonilised sümptomid on hemorraagia nahas, limaskestadel ja verejooks. Nende märkide puudumine seab kahtluse alla diagnoosi õigsuse.

Naha hemorraagiline sündroom esineb 100% patsientidest. Ekhümoosi arv varieerub ühest kuni mitmekordseni. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused trombotsütopeenilise purpura korral on järgmised.

Hemorraagia raskusastme ebaühtlus

· traumaatiline mõju; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).

· Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).

Polükroomsed nahaverejooksud (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt nende välimuse kestusest), mis on seotud hemoglobiini järkjärgulise muundumisega lagunemise vahepealsete etappide kaudu bilirubiiniks.

Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).

· valutus.

Sageli on verejooksud limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud hemorraagid kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha, silmapõhja.

Hemorraagia kõvakestas võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma tüsistuse - aju hemorraagia - ohule. Reeglina tekib see äkki ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, diagnoosi õigeaegsusest ja piisavast ravist.

Trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab limaskestade verejooks. Sageli on nad oma olemuselt rikkalikud, põhjustades tõsist hemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lapsed kogevad kõige sagedamini verejooksu nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist trombotsütopeenilise purpuriga tekib kohe pärast sekkumist ja ei taastu pärast selle lõpetamist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske meno- ja metrorraagia. Vähem levinud on seedetrakti ja neerude verejooks.

Trombotsütopeenilise purpuriga siseorganites iseloomulikud muutused puuduvad. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse tahhükardia koos südame auskultatsiooniga - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis I tooni nõrgenemine, aneemia tõttu. Põrna suurenemine ei ole iseloomulik ja pigem välistab trombotsütopeenilise purpura diagnoosimise.

Kuuri käigus eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (üle 6 kuu) vorme. Esmasel läbivaatusel on võimatu kindlaks teha haiguse kulgu. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vere parameetritest haiguse käigus eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ning kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Hemorraagilist kriisi iseloomustab väljendunud verejooksu sündroom, olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.

Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.

Kliiniline ja hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist

Laboratoorsed uuringud

Iseloomulikud on trombotsüütide sisalduse vähenemine veres kuni üksikute trombotsüütideni preparaadis ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see ei sõltu mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine väheneb oluliselt või ei toimu üldse. Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini moodustumise ebapiisavuses 3. trombotsüütide faktori puudulikkuse tõttu. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib protrombiini tarbimise vähenemiseni vere hüübimisprotsessis. Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal trombotsütopeenilise purpuriga fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist ja antikoagulandi aktiivsuse suurenemist (antitrombiinid, hepariin). Kõigil trombotsütopeeniaga patsientidel on serotoniini kontsentratsioon veres vähenenud. Hematoloogilise kriisi ajal tehtud endoteeli testid (keeramine, pigistamine, haamer, torkimine) on positiivsed. Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei tuvastata. Punase luuüdi uuringus selgub tavaliselt normaalse või suurenenud sisu megakarüotsüüdid.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil ja laboratoorsetel andmetel.

Trombotsütopeeniline purpur tuleb eristada ägedast leukeemiast, punase luuüdi hüpo- või aplaasiast, süsteemsest erütematoosluupusest ja trombotsütopaatiast.

Hüpo- ja aplastiliste seisundite korral näitavad vereanalüüsid pantsütopeeniat. Punase luuüdi punkt on rakuliste elementide poolest vaene.

Võimas metaplaasia punases luuüdis on ägeda leukeemia peamine kriteerium.

Trombotsütopeeniline purpur võib olla difuusse sidekoehaiguste, kõige sagedamini süsteemse erütematoosluupuse ilming. Sel juhul on vaja tugineda immunoloogilise uuringu tulemustele. kõrge tiiter antinukleaarne faktor, LE-rakkude olemasolu viitab süsteemsele erütematoosluupusele.

Peamine erinevus trombotsütopeenilise purpuri ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide arvu vähenemine.

Ravi

Hemorraagilise kriisi ajal näidatakse lapsele voodirežiimi koos selle järkjärgulise laienemisega, kui hemorraagilised nähtused kaovad. Spetsiaalset dieeti ei määrata, kuid suu limaskesta verejooksu korral peaksid lapsed saama toitu jahutatud kujul.

Autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide määramist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.

Prednisoloon määratakse annuses 2 mg / kg / päevas 2-3 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine ja ravimi täielik tühistamine. Prednisoloon suuremates annustes (3 mg/kg/päevas) määratakse 7-päevaste lühikeste kuuridena 5-päevase pausiga (mitte rohkem kui kolm kuuri). Selge hemorraagilise sündroomi, ajuverejooksu ohu korral on võimalik "pulssravi" metüülprednisolooniga (30 mg / kg / päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul). Enamikul juhtudel on see ravi üsna tõhus. Esialgu hemorraagiline sündroom kaob, seejärel hakkab trombotsüütide sisaldus suurenema. Mõnel patsiendil tekib pärast hormoonide kaotamist retsidiiv.

Viimastel aastatel on trombotsütopeenilise purpuri ravis inimese normaalse Ig intravenoosne manustamine annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul (kursuse annus 2 g/kg), monoteraapiana või kombinatsioonis glükokortikoide, on kasutatud hea toimega.

Põrna veresoonte splenektoomia või trombemboolia viiakse läbi ravitoime puudumise või ebastabiilsuse korral. konservatiivne ravi, korduv rikkalik pikaajaline verejooks, mis põhjustab rasket posthemorraagiline aneemia, raske verejooks, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi glükokortikoidravi taustal vanematel kui 5-aastastel lastel, kuna varasemas eas on suur põrna eemaldamise järgse sepsise oht. 70-80% patsientidest viib operatsioon peaaegu täieliku taastumiseni. Ülejäänud lapsed ja pärast splenektoomiat peavad ravi jätkama.

Laste trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavaid immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult siis, kui muud tüüpi ravi ei mõjuta, kuna nende kasutamise efektiivsus on palju väiksem kui põrna eemaldamisel. Vincristiini kasutatakse annuses 1,5-2 mg / m2 kehapinna sees, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg - 5-10 süsti, asatiopriini annuses 2-3 mg / kg / päevas 2-3 annused 1-2 kuud

Hiljuti on danasooli kasutatud ka trombotsütopeenilise purpura ( sünteetiline narkootikum androgeenne toime), interferoonipreparaadid (reaferoon, intron-A, roferoon-A), anti-D-Ig (anti-D). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, see on võimalik kõrvalmõjud, mistõttu on vaja nende toimemehhanismi edasi uurida ja määrata nende koht kompleksne teraapia sellest haigusest.

Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud verejooksu perioodil määratakse aminokaproonhape intravenoosselt või suukaudselt kiirusega 0,1 g / kg (hematuuria korral vastunäidustatud). Ravim kuulub fibrinolüüsi inhibiitorite hulka ja suurendab ka trombotsüütide agregatsiooni. Hemostaatilist ainet etamsilaati kasutatakse ka suukaudselt või intravenoosselt annuses 5 mg / kg päevas. Ravimil on ka angioprotektiivne ja proagregeeriv toime. Ninaverejooksu peatamiseks kasutatakse vesinikperoksiidi, adrenaliini, aminokaproonhappe tampooni; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.

Trombotsütopeenilise purpuriga laste posthemorraagilise aneemia ravis kasutatakse hematopoeesi stimuleerivaid aineid, kuna selle haiguse korral ei rikuta vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Pestud erütrotsüütide transfusioon, mis on valitud individuaalselt, viiakse läbi ainult raske ägeda aneemia korral.

Ärahoidmine

Esmast ennetamist ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on haiguse kordumise vältimine. Trombotsütopeenilise purpuriga laste vaktsineerimine nõuab individuaalset lähenemist ja erilist hoolt. Koolilapsed on kehalisest kasvatusest vabastatud; päikese käes viibimist tuleks vältida. Hemorraagilise sündroomi vältimiseks ei tohi patsientidele määrata trombotsüütide agregatsiooni pärssivaid ravimeid (nt salitsülaadid, indometatsiin, barbituraadid, kofeiin, karbenitsilliin, nitrofuraanid jne). Pärast haiglast väljakirjutamist jälgitakse lapsi ambulatoorselt 5 aastat. Näidatud on vereanalüüs trombotsüütide arvuga 1 kord 7 päeva jooksul, edaspidi (säilitades remissiooni) kord kuus. Vereanalüüs on vajalik pärast iga haigust.

Prognoos

Trombotsütopeenilise purpuri tagajärjeks võib olla taastumine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete näitajate normaliseerumiseta, krooniline ägenemise kulg koos hemorraagiliste kriisidega ja harvadel juhtudel ajuverejooksust tingitud surm (1-2%). Kaasaegsete ravimeetoditega on elu prognoos enamikul juhtudel soodne.

1.2 Hemorraagiline vaskuliit (Schonleini-Henochi tõbi)

Hemorraagiline vaskuliit(anafülaktiline purpur, kapillaaride toksikoos, Shenleitsna-Genochi tõbi) - kapillaaride, arterioolide, veenide, peamiselt naha, liigeste süsteemne kahjustus, kõhuõõnde ja neerud.

ETIOLOOGIA

Kaasatud tegurid pole täiesti selged. Põhjuslik tähendus on äge ja kroonilised infektsioonid, toksilised-allergilised tegurid (munad, kala, piim, vaktsineerimised, mõned ravimid, helmintid).
Tavaliselt esineb haigus lastel ja noorukitel, harvemini mõlemast soost täiskasvanutel pärast nakatumist - streptokoki tonsilliit või tonsilliidi ägenemine, farüngiit, samuti pärast vaktsiinide ja seerumite kasutuselevõttu, mis on tingitud ravimitalumatusest, jahtumisest ja muudest ebasoodsatest keskkonnamõjudest. mõjutused.

PATOGENEES

Arengu mehhanism on keeruline. Tähtsust omistatakse mürgiste masside tekkele, mis mõjutavad veresoonte seinu ja suurendavad nende läbilaskvust. Teatud roll on määratud veresoonte seina immuunkahjustustele (immunoglobuliinide A, M, G, fibrinogeeni tuvastamine nahas ja veresoonte seinas) ja immuunpuudulikkuse seisundile (komplemendi C2 puudulikkus), mis põhjustab veresoonte suurenenud läbilaskvust, turset ja purpuri. erineva lokaliseerimisega.

KLIINILINE PILT

Haigus algab sageli ootamatult. Harvem eelneb sellele lühike prodromaalne periood, mille jooksul võib täheldada külmavärinaid, peavalu ja halb enesetunne, tavaliselt pärast infektsiooni (gripp, tonsilliit). Oluline sümptom on nahakahjustused vesiikulite kujul koos verise vedelikuga, mõnikord bulloosse lööbega.

Esialgsed nahalööbed paiknevad jäsemete sirutajapindadel, mõnikord ka kehatüvel, lõppedes pigmentatsiooni jääkidega, mis võivad jääda. kaua aega. Mõjutatud sagedamini alajäsemed. Nahalööbed võib olla haiguse ainus ilming.

Nahalööbed on sümmeetrilised, paiknevad peamiselt liigeste ümbruses jalgadel, kuigi võivad olla ka kehatüvel, tuharatel, näol (põsed, nina, kõrvad), kätel; iseloomustab nende distaalne asukoht. Sageli täheldatud kihelus ja naha tundlikkuse häired. Üsna sageli on lastel koos purpuriga käte, jalgade ja jalgade turse, mis sarnaneb Quincke tursele.

Enamiku patsientide kehatemperatuur on veidi kõrgem. Hematuuria esinemine näitab hemorraagilise nefriidi lisandumist. Purpuri sagedane sümptom on kõhuvalu, võimalik on oksendamine koos vere ja musta väljaheitega. Täheldatakse liigesevalu ja turset. Kell laboriuuringud märkige neutrofiilne leukotsütoos koos nihkega vasakule ja eosinofiilia; albuminoglobuliini indeks väheneb, mida tugevam, raskem haigus, protrombiini kogus väheneb, kapillaaride läbilaskvus suureneb.
Eelkooliealised lapsed on sagedamini haiged. Haiguse kestus on 2-3 nädalat kuni mitu aastat. On ägedad (kuni 30-40 päeva), alaägedad (2 kuu jooksul või kauem), kroonilised ( kliinilised sümptomid püsib kuni 1,5-5 aastat või kauem) ja korduv kulg (ägenemised kuni 3-4 korda 3-5 aasta jooksul või kauem). Samuti on kolm aktiivsusastet: I aste (minimaalne), II aste, mille puhul sümptomid on kõige tugevamad, ja III aste (rohke eksudatiiv-hemorraagiline lööve, sageli koos mullnekrootiliste elementidega; polüartriit; korduv angioödeem, mis muudab selle lokalisatsiooni; raskekujuline kõhu sündroom koos verise oksendamise ja verise väljaheitega; neeru-, maksa-, silmamembraanide, närvi- ja südame-veresoonkonna süsteemid). Seda tuleb eristada Werlhofi haigusest ja hemofiiliast.

Haigus avaldub sageli sümptomite triaadina: täpipunane, mõnikord ühinevad hemorraagilised lööbed nahal (purpur), mööduv artralgia (või artriit), peamiselt suurte liigeste ja kõhu sündroom.

Tavaliselt suurte liigeste migreeruvat sümmeetrilist polüartriiti täheldatakse enam kui 2/3 patsientidest. Nendega kaasnevad erineva iseloomuga valud - lühiajalistest valudest ägeda valuni, mis viib patsiendid liikumatuseni. Artriit langeb sageli ajaliselt kokku purpuri väljanägemise ja lokaliseerimisega.

Kõhu sündroomi (kõhu purpur) iseloomustavad äkitselt tekkivad soolekoolikud. Valu lokaliseerub tavaliselt naba ümber, kuid sageli registreeritakse seda ka teistes kõhupiirkondades (paremas niudepiirkonnas, paremas hüpohondriumis, ülakõhus), simuleerides pimesoolepõletikku, koletsüstiiti, pankreatiiti.

Valu süveneb sondeerimisega. Samal ajal on patsientidel tüüpiline kõhusündroomi pilt - naha kahvatus, räsitud nägu, sissevajunud silmad, teravad näojooned, kuiv keel, kõhukelme ärritusnähud. Patsiendid lamavad tavaliselt külili, suruvad jalad kõhule ja tormavad ringi.

Koos koolikutega ilmneb verine oksendamine, vedel väljaheide sageli veretriibuline. Kõhu purpuri võib jagada järgmisteks valikuteks: tüüpilised koolikud; apenditsiiti või sooleperforatsiooni simuleeriv kõhu sündroom; kõhu sündroom koos intussusseptsiooniga.

See valikute loend määrab terapeutide ja kirurgide ühise vaatluse taktika, õigeaegse kirurgilise sekkumise vajaduse (soole perforatsioon, intussusseptsioon).

Sageli osalevad neerud haiguse arengus glomerulonefriidi kujul glomerulaarsete kapillaaride kahjustuse tõttu. Siiski võib glomerulonefriidi tagajärg krooniliste neeruhaiguste korral olla erinev - kuseteede sündroomist laialt levinud glomerulonefriidini, hüpertensiivsed või segatüüpi. Nefriidi üldiselt soodsa kulgemise korral on võimalikud kroonilise progresseeruva neerupuudulikkusega nefriidi tagajärjed.

muud Kliinilised tunnused(keskuse kahjustus närvisüsteem, hemorraagiline kopsupõletik, müokardiit ja serosiit) on haruldased ja tuvastatakse eriuuringute käigus. Laboratoorsed andmed ei ole iseloomulikud: tavaliselt täheldatakse leukotsütoosi, mis on kõige enam väljendunud kõhu sündroomi korral, valemi nihkumisega vasakule, ESR on tavaliselt suurenenud, eriti kõhu sündroomi ja polüartriidi korral. Kell äge kulg haigus algab ootamatult ja kulgeb kiiresti paljude sümptomitega, mida sageli komplitseerib nefriit. Enamasti kroonilises vormis me räägime korduva naha-liigese sündroomi kohta (eakate ortostaatiline purpur).

DIAGNOSTIKA

Diagnoosimine iseloomuliku triaadi või ainult hemorraagiliste lööbe olemasolul nahal ei tekita raskusi. Siiski võib täheldada hemorraagilise vaskuliidi sündroomi nakkav endokardiit, mitmesugused vaskuliidid, sagedased sidekoehaigused jne Eakatel tuleb välistada Waldenströmi makroglobulineemiline purpur.

Kiireloomuline abi.

Range voodirežiim, dieet erandiga
ekstraheerivad ja stimuleerivad ained, antihistamiinikumid (difenhüdramiin - 1% lahus: alla 6 kuu vanused lapsed - 0,2 ml, 7-12 kuud - 0,5 ml, 1-2 aastat - 0,7 ml, 3-9 aastat - 1 ml , 10-14 aastat - 1,5 ml, korrake 8 tunni pärast; suprastin - 2% lahus: kuni 1 aasta - 0,25 ml, vanuses 1-2 aastat - 0,3 ml, 3-4 aastat - 0, 3 ml, 5-6 aastat vana - 0,4 ml, 7-9 aastat vana - 0,5 ml, 10-14 aastat vana - 0,75-1 ml), kaltsiumkloriid või kaltsiumglükonaat - 1-5 ml 10: lahus intravenoosselt; askorbiinhape - 0,5-2 ml 5% lahust; rutiin: alla 1-aastased lapsed -

0,0075 g, 1-2 aastat vana - 0,015 g, 3-4 aastat vana - 0,02 g, 5-14 aastat vana - 0,03 g päevas

ki. Kõhu- ja neeruvormide korral tuleb prednisolooni kasutada kiirusega 1-3 mg / kg kuni haiguse kliiniliste ilmingute kadumiseni, misjärel annust vähendatakse. prednisooni manustamiseks. Progresseeruva aneemia korral pestud erütrotsüütide, erütrotsüütide massi või fraktsionaalsete vereülekannete (30-50 ml) sisseviimine koos eelneva intravenoosse manustamisega 3-5

ml 0,5% novokaiini lahust ja 10% kaltsiumkloriidi lahust (alla 1-aastastele lastele manustatakse aeglaselt 2,5-5 ml, 2-4-aastastele lastele 5-6 ml, alla 10-aastastele lastele 8 MJI vana, 10 ml - vanemad kui 10 aastat).

Hospitaliseerimine terapeutilises haiglas.

RAVI JA ENNETAMINE

Oluline on jälgida voodirežiimi mitte ainult haiguse ägedal perioodil, vaid ka 1-2 nädala jooksul pärast lööbe kadumist. Juhtudel, kui on kindlaks tehtud seos infektsiooniga, kasutatakse antibiootikume. lai valik tegevused. Hüposensibiliseerimise eesmärgil on ette nähtud difenhüdramiin, suprastin ja muud antihistamiinikumid. Põletikuvastaste ravimitena on ette nähtud salitsülaadid, amidopüriin, analgin. Karboleeni kasutatakse histamiinilaadsete ainete imendumise vahendina soolestikus. Veresoonte seina läbilaskvuse vähendamiseks kasutatakse kaltsiumkloriidi, C-vitamiini ja rutiini 10% lahust. Rasketel juhtudel, kõhu-, neeru- ja aju sündroomidega, annab hormoonravi (prednisoloon) hea efekti. Kõhu sündroomi korral on näidustatud metüülprednisolooni suurte annuste intravenoosne manustamine (kuni 1 g päevas 3 päeva jooksul).

Prognoos on üldiselt soodne, kuid muutub tõsiseks kõhu-, neeru- või aju sündroomi tekkega. Rasketel juhtudel määratakse hepariini annuses 10-15 tuhat ühikut 2 korda subkutaanselt kõhuõõnde, kuni vere hüübimise suurenemise tunnused on kõrvaldatud. Kroonilise ravikuuri korral võib soovitada aminokinoliinipreparaate ja suuri askorbiinhappe annuseid (kuni 3 g päevas). Fokaalse infektsiooni korral on näidustatud eemaldamine - konservatiivne või kirurgiline. Mõnedel kroonilise korduva nahapurpuri või glomerulonefriidiga patsientidel võib soovitada kliimamuutust (Lõuna-Ukraina, Krimmi lõunarannik, Põhja-Kaukaasia).

Dispanservaatlus 5 aastat, arstlik vabastus ennetavast vaktsineerimisest 2 aastat alates stabiilse remissiooni algusest.

Hemofiilia A ja B

Hemofiilia (hemofiilia) on koagulopaatia rühma kuuluv pärilik patoloogia, mis põhjustab vere hüübimise eest vastutavate VIII, IX või XI tegurite sünteesi rikkumist, mis lõpeb selle puudulikkusega. Seda haigust iseloomustab suurenenud kalduvus nii spontaansetele kui ka hemorraagiate tekkele: intraperitoneaalsed ja intramuskulaarsed hematoomid, intraartikulaarsed (hemartroos), seedetrakti verejooksud, võimetus verd hüübida koos erinevate isegi väiksemate nahavigastustega.

See haigus on pediaatrias aktuaalne, kuna seda tuvastatakse lastel noorem vanus tavaliselt lapse esimesel eluaastal.

Hemofiilia ilmnemise ajalugu ulatub sügavale antiikajast. Neil päevil oli see ühiskonnas laialt levinud, eriti nii Euroopa kui Venemaa kuninglikes peredes. Terved kroonitud meeste dünastiad kannatasid hemofiilia all. Sellest tulid mõisted "kroonitud hemofiilia" ja "kuninglik haigus".

Näited on hästi teada – Inglismaa kuninganna Victoria põdes hemofiiliat, kes kandis selle edasi oma järglastele. Tema lapselapselapselaps oli Vene tsarevitš Aleksei Nikolajevitš, keiser Nikolai II poeg, kes päris “kuningliku haiguse”.

Etioloogia ja geneetika

Haiguse põhjused on seotud mutatsioonidega geenis, mis on seotud X-kromosoomiga. Selle tulemusena puudub antihemofiilne globuliini ja esineb mitmete teiste aktiivse tromboplastiini osaks olevate plasmafaktorite defitsiit.

Hemofiilia pärineb retsessiivset tüüpi, see tähendab, et see kandub edasi naisliini kaudu, kuid sellesse haigestuvad ainult mehed. Naistel on ka kahjustatud geen, kuid nad ei haigestu, vaid tegutsevad ainult selle kandjana, andes patoloogia edasi oma poegadele.

Tervete või haigete järglaste välimus sõltub vanemate genotüübist. Kui abikaasa on abielus terve ja naine on lapse kandja, on neil 50/50 võimalus saada nii terveid kui ka hemofiiliahaigeid poegi. Ja tütardel on 50% tõenäosus saada defektne geen. Haigust põdeval ja muteerunud geeniga genotüübiga mehel ja tervel naisel sünnivad geenikandvad tütred ja täiesti terved pojad. Kaasasündinud hemofiiliaga tüdrukud võivad pärineda kandjast emast ja haigest isast. Sellised juhtumid on väga haruldased, kuid siiski esinevad.

Pärilik hemofiilia avastatakse 70% juhtudest patsientide koguarvust, ülejäänud 30% moodustab haiguse sporaadiliste vormide tuvastamise, mis on seotud lookuse mutatsiooniga. Seejärel muutub selline spontaanne vorm pärilikuks.

Klassifikatsioon

RHK-10 hemofiilia kood - D 66.0, D67.0, D68.1

Hemofiilia tüübid erinevad sõltuvalt ühe või teise hemostaasi soodustava teguri puudumisest:

* A-tüüpi hemofiilia (klassikaline). Seda iseloomustab geeni F8 retsessiivne mutatsioon X-kromosoomis. See on kõige levinum haigustüüp, mis esineb 85% patsientidest ja mida iseloomustab kaasasündinud antihemofiilse globuliini puudulikkus, mis põhjustab aktiivse trombokinaasi moodustumise ebaõnnestumist.

* Jõuluhaigus või B-tüüpi hemofiilia on seotud IX faktori defitsiidiga, mida nimetatakse ka jõulufaktoriks, tromboplastiini plasmakomponendiks, mis on samuti seotud trombokinaasi moodustumisega. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse mitte rohkem kui 13% -l patsientidest.

* Rosenthali haigus või C-tüüpi hemofiilia(omandatud) eristub autosoom-retsessiivse või domineeriva päranditüübi järgi. Seda tüüpi faktor XI on defektne. Seda diagnoositakse ainult 1-2% patsientide koguarvust.

* Samaaegne hemofiilia- väga haruldane vorm koos VIII ja IX faktori samaaegse puudumisega.

A- ja B-tüüpi hemofiiliat leidub eranditult meestel, C-tüüpi - mõlemast soost.

Muud sordid, näiteks hüpoprokonvertineemia, on väga haruldased, moodustades kuni 0,5% kõigist hemofiiliahaigetest.

Kliinilised ilmingud

Kliinilise kulgemise raskusaste ei sõltu haiguse tüübist, vaid selle määrab puuduliku antihemofiilse faktori tase. On mitmeid vorme:

* Lihtne, mida iseloomustab teguri tase 5 kuni 15%. Haiguse debüüt langeb tavaliselt kooliaastatele, harvadel juhtudel 20 aasta pärast ja on seotud kirurgiline sekkumine või vigastusi. Verejooks on haruldane ja mitteintensiivne.

* Keskmine. Antihemofiilse faktori kontsentratsiooniga kuni 6% normist. Ilmub sisse koolieelne vanus mõõdukalt väljendunud hemorraagilise sündroomi kujul, mis süveneb kuni 3 korda aastas.

* raske eksponeeritud puuduva faktori kontsentratsioonil kuni 3% normist. Kaasnes raske hemorraagiline sündroom varasest lapsepõlvest. Vastsündinud lapsel on pikenenud verejooks nabanöörist, melena, tsefalohematoom. Lapse arenguga - traumajärgsed või spontaansed hemorraagiad lihastes, siseorganites, liigestes.

Piimahammaste puhkemisest või muutumisest võib tekkida pikaajaline verejooks.

* Peidetud (latentne) vorm. Tegurindikaatoriga, mis ületab 15% normist.

* subkliiniline. Antihemofiilne tegur ei vähene alla 16-35%.

Väikestel lastel võib verejooks tekkida huulte, põskede, keele hammustamisel. Pärast infektsioone (tuulerõuged, gripp, SARS, leetrid) on võimalik hemorraagilise diateesi ägenemine. Sagedase ja pikaajalise verejooksu tõttu avastatakse trombotsütopeenia ja aneemia. erinevat tüüpi ja tõsidus.

Hemofiilia iseloomulikud tunnused:

* Hemartroos – tugev verejooks liigestesse. Vastavalt hemorraagiate puhtusele moodustavad need 70–80%. Sagedamini kannatavad pahkluud, küünarnukid, põlved, harvemini - puusa-, õlg- ning sõrmede ja varvaste väikesed liigesed. Pärast esimesi hemorraagiaid sünoviaalkapslites taandub veri järk-järgult ilma tüsistusteta, liigese funktsioon taastatakse täielikult. Korduv verejooks põhjustab mittetäieliku resorptsiooni, fibriinsete trombide moodustumist, mis ladestuvad liigesekapslisse ja kõhre, mille järkjärguline idanemine toimub sidekoe kaudu. See väljendub tugeva valu ja liikumispiiranguna liigeses. Korduvad hemartroosid põhjustavad obliteratsiooni, liigeste anküloosi, hemofiilset osteoartriiti ja kroonilist sünoviiti.

* Verejooks luukoesse lõppeb luude kaltsifikatsiooni ja aseptilise nekroosiga.

* Verevalumid lihastes ja nahaaluskoes (10-20%). Lihastesse või lihastevahelisse ruumi valatud veri ei hüübi pikka aega, mistõttu see tungib kergesti fastsiasse ja lähedalasuvatesse kudedesse. Subkutaansete ja intramuskulaarsete hematoomide kliinik - erineva suurusega halvasti imenduvad verevalumid. Tüsistustena on võimalik gangreen või halvatus, mis ilmneb suurte arterite või perifeersete närvitüvede kokkusurumisel mahuliste hematoomidega. Sellega kaasneb tugev valu sündroom.

Statistika

Venemaa territooriumil on umbes 15 tuhat hemofiiliaga meest, kellest umbes 6 tuhat on lapsed. Maailmas elab selle haigusega üle 400 tuhande inimese.

* Pikaajaline veritsus igemete limaskestadest, ninast, suust, mao või soolte erinevatest osadest, samuti neerudest. Esinemissagedus on kuni 8% kõigi verejooksude koguarvust. Kõik meditsiinilised manipulatsioonid või operatsioonid, olgu selleks siis hamba eemaldamine, tonsillektoomia, intramuskulaarne süstimine või vaktsineerimine, lõppevad rikkaliku ja pikaajalise verejooksuga. Äärmiselt ohtlik veritsus kõri ja neelu limaskestast, kuna see võib põhjustada hingamisteede obstruktsiooni.

* Verevalumid aju ja ajukelme erinevates osades põhjustavad närvisüsteemi häireid ja vastavaid sümptomeid, mis sageli lõppevad patsiendi surmaga.

* Spontaanne või traumast tingitud hematuria nimme. Seda leitakse 15-20% juhtudest. Sellele eelnevad sümptomid ja häired - urineerimishäired, püelonefriit, hüdroonefroos, püeloektaasia. Patsiendid pööravad tähelepanu vere väljanägemisele uriinis.

Hemorraagilist sündroomi iseloomustab veritsuse alguse hilinemine. Olenevalt vigastuse intensiivsusest võib see tekkida 6-12 tunni pärast või hiljem.

Omandatud hemofiiliaga kaasneb värvitaju rikkumine (värvipimedus). Lapsepõlves esineb seda harva, ainult müeloproliferatiivsete ja autoimmuunhaiguste korral, kui hakatakse tootma faktorite vastaseid antikehi. Ainult 40% patsientidest on võimalik tuvastada omandatud hemofiilia põhjused, sealhulgas rasedus, autoimmuunhaigused, teatud ravimite võtmine ja pahaloomulised kasvajad.

Kui ülaltoodud ilmingud ilmnevad, peaks inimene võtma ühendust hemofiilia ravi spetsialiseeritud keskusega, kus talle määratakse uuring ja vajadusel ravi.

Diagnostikahemofiilia

Haiguse anamneesi ja kaebuste analüüs(millal (kui kaua tagasi) tekkisid verejooksud ja hemorraagia, üldine nõrkus ja muud sümptomid, millega patsient seostab nende esinemist).

Eluloo analüüs. Kas patsiendil on kroonilised haigused kas on täheldatud pärilikke (vanematelt lastele edasi antud) haigusi, kas patsiendil on halvad harjumused, kas ta võttis pikka aega mingeid ravimeid, kas tal avastati kasvajaid, kas ta puutus kokku toksiliste (mürgiste) ainetega.

Füüsiline läbivaatus. Määratakse naha värvus (võimalik on kahvatus ja nahaaluste hemorraagiate esinemine). Liigesed võivad olla laienenud, passiivsed, valulikud (koos hemorraagiate tekkega liigestes). Pulss võib kiireneda, vererõhk - alaneda.

Vere analüüs. Punaste vereliblede arvu vähenemine (punased verelibled, norm on 4,0-5,5x109 / l), hemoglobiini taseme langus (erütrotsüütide sees olev spetsiaalne ühend, mis kannab hapnikku, norm on 130- 160 g / l) saab määrata. Värvindikaator (hemoglobiini taseme suhe korrutatuna 3-ga punaste vereliblede arvu esimese kolme numbriga) jääb normaalseks (tavaliselt on see näitaja 0,86-1,05). Leukotsüütide (valgete vereliblede, norm on 4-9x109 / l) arv võib olla normaalne, harvemini suurenenud või vähenenud. Trombotsüütide arv (trombotsüüdid, mille adhesioon tagab vere hüübimise) jääb normaalseks, harvem - väheneb või suureneb (normaalne 150-400x109 / l).

Uriini analüüs. Verejooksu tekkega neerudest või kuseteede uriinianalüüsis ilmnevad erütrotsüüdid.

Vere keemia. Kolesterooli (rasvataoline aine), glükoosi (lihtsüsivesiku), kreatiniini (valgu lagunemissaadus), kusihappe (rakutuuma ainete lagunemissaaduse), elektrolüütide (kaalium, naatrium, kaltsium) tase on otsustanud tuvastada kaasuvaid haigusi.

Luuüdi uuring, mis on saadud luu, kõige sagedamini rinnaku (esipinna keskluu) punktsiooniga (torgamine koos sisemise sisu ekstraheerimisega) rind mille külge on kinnitatud ribid) tehakse mõnel juhul vereloome hindamiseks.

Trepanobiopsia (luuüdi uurimine seoses ümbritsevate kudedega) tehakse siis, kui uurimiseks võetakse luuüdi sammas koos luu ja luuümbrisega, tavaliselt niudetiivast (inimese vaagna piirkond, mis asub luuüdi kõige lähemal). nahk), kasutades spetsiaalset seadet - trefiini. Mõnel juhul kasutatav iseloomustab kõige täpsemalt luuüdi seisundit.

Verejooksu kestust hinnatakse sõrme või kõrvanibu augustamise teel. Veresoonte või trombotsüütide häirete korral see näitaja suureneb ja hüübimisfaktorite puudulikkusega jääb see muutumatuks.

hüübimisaeg. Hinnatakse trombi välimust patsiendi veenist kogutud veres. See indikaator pikeneb hüübimisfaktorite puudumisega.

Pinch test. Nahaaluste hemorraagiate ilmnemist hinnatakse rangluu all oleva nahavoldi kokkusurumisel. Hemorraagia ilmneb ainult veresoonte või trombotsüütide rikkumisega.

Rakmete test. Patsiendi õlale kantakse 5 minutiks žgutt, seejärel hinnatakse verejooksude tekkimist patsiendi küünarvarrel. Hemorraagia ilmneb ainult veresoonte või trombotsüütide rikkumisega.

Manseti test. Mõõtmiseks asetatakse patsiendi õlavarrele mansett vererõhk. Sellesse süstitakse õhku rõhuni 90-100 mm Hg. 5 minutiks. Pärast seda hinnatakse hemorraagiate esinemist patsiendi käsivarrel. Hemorraagia ilmneb ainult veresoonte või trombotsüütide rikkumisega.

Võimalik on ka konsultatsioon terapeut

Raseduse planeerimise etapis saavad tulevased vanemad läbida meditsiinilise geneetilise nõustamise koos molekulaargeneetilise testimise ja genealoogiliste andmete kogumisega.

Perinataalne diagnoos koosneb amniotsenteesist või koorioni biopsiast, millele järgneb saadud rakumaterjali DNA uuring.

Diagnoos tehakse pärast patsiendi üksikasjalikku uurimist ja diferentsiaaldiagnostikat.

Kohustuslik füüsiline läbivaatus koos läbivaatusega, auskultatsioon, palpatsioon, perekonna ajaloo kogumine võimaliku pärandi tuvastamiseks.

Hemostaasi laboratoorsed uuringud:

Koagulogramm;

IX ja VIII faktorite kvantifitseerimine;

INR määratlus - rahvusvaheline normaliseeritud suhe;

Vereanalüüs fibrinogeeni koguse määramiseks;

Tromboelastograafia;

Trombodünaamika;

protrombiini indeks;

APTT (aktiveeritud osalise tromboplastiini aja) arvutamine.

Hemartroosi ilmnemine inimesel nõuab kahjustatud liigese radiograafiat ja hematuuria nõuab täiendavat uriini ja neerufunktsiooni uuringut. Ultraheli diagnostika tehakse retroperitoneaalsete hemorraagiate ja hematoomide korral siseorganite fastsiates. Kui kahtlustatakse ajuverejooksu, on CT või MRI kohustuslik.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Glanzmanni trombasteenia, trombotsütopeenilise purpura, von Willebrandi tõve, trombotsütopaatia korral.

Ravi

Haigus on ravimatu, kuid seda saab asendada hemostaatilise raviga puuduvate tegurite kontsentraatidega. Kontsentraadi annus valitakse sõltuvalt selle puudulikkuse astmest, hemofiilia raskusastmest, verejooksu tüübist ja raskusastmest.

Sarnased dokumendid

Suu limaskesta anatoomilised ja füsioloogilised seosed keha organite ja süsteemidega. Manifestatsioonid suuõõnes verehaiguste korral - aneemia, leukeemia, agranulotsütoos, hemorraagiline diatees. Hambahaiguste ennetamine.

abstraktne, lisatud 29.03.2009

üldised omadused hemorraagiline diatees (hemostasiopaatiad) - haiguste rühm, mis põhineb hemostaasisüsteemi erinevate osade häiretel: koagulatsioon (plasma), trombotsüütide ja veresoonte. Peamised kliinilised vormid.

abstraktne, lisatud 28.02.2010

hemostaasi häired; trombotsüütide adhesioon, aktiveerimine ja agregatsioon. Vere hüübimise kaskaadmudel. Peamised hemorraagilise diateesi tüübid: veresoonte haigused, trombotsüütide ja vere hüübimisfaktorite häired, mitmed süsteemidefektid.

esitlus, lisatud 21.06.2015

Hemorraagilise diateesi peamised sümptomid, verejooksu mehhanism. Hemofiilia klassifikatsioon antihemofiilsete globuliinide puudulikkuse järgi. Idiopaatiline autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi tõbi). Hemorraagilise diateesi korrigeerimine ja ennetamine.

abstraktne, lisatud 22.01.2015

Hemofiilia määratlus hemorraagilise diateesi rühma haigusena. Päriliku koagulopaatia geneetilised alused - vere hüübimishäired. Patsiendi surmaoht ajuverejooksu tõttu. Ravi ja ennetusmeetmed.

kursusetöö, lisatud 11.03.2011

Hemorraagilise palaviku kliiniliste ilmingute ja epidemioloogiliste tunnuste kirjeldus. Patogeenide omadused, ühised tunnused kliinilises pildis ja epidemioloogias. Hemorraagilise palaviku sordid, laboratoorne diagnostika ja ravi.

test, lisatud 30.06.2009

Levimuse, põhjuste, patogeneesi ja kliiniline pilt trombootiline trombotsütopeeniline purpur. Selle haiguse siseorganite kahjustuste analüüs. Refraktaarse haiguse diagnostika ja ravi algoritmi uurimine.

esitlus, lisatud 22.10.2015

Düsfunktsionaalse emakaverejooksu etioloogia ja patogeneesi küsimused. Renderdamise taktika erakorraline abi düsfunktsionaalse emakaverejooksu korral haiglaeelne etapp. Parameediku tegevus patsientidele vältimatu ja vältimatu abi osutamisel.

kursusetöö, lisatud 21.09.2016

Polütraumade (hulgivigastuste) terminoloogia ja klassifikatsioon, nende patogeneesi tunnused ja etioloogia. Kliinik ja diferentsiaaldiagnostika polütrauma. Parameediku taktika ja algoritmid erakorralise abi osutamiseks polütrauma korral haiglaeelses staadiumis.

kursusetöö, lisatud 08.10.2015

Haiguse ajaloo, variatsiooni ja vaktsineerimise uurimine. Rõugete etioloogia, kliinilise pildi ja patogeneesi tunnused, rõugete tekitaja tunnused. Haigusjärgsete tüsistuste uurimine, tuulerõugete diagnoosimine, ennetamine ja ravi põhimeetodid.

Hemorraagiline diatees

Epidemioloogia

Etioloogia ja patogenees

Klassifikatsioon

1. Füüsilised tegurid

Trombotsütopaatia

On olemas järgmist tüüpi trombotsütopaatia:

KLIINILINE DIAGNOOS

Tabel 2. Verejooksu iseloomu sõltuvus hemostaasisüsteemi häire tüübist

LABORATOORNE DIAGNOOS

Tabel 3. Hemorraagiate diagnostiline väärtus kombineerituna teiste sümptomitega

DIC-SÜNDROOMI DIAGNOOSILE

Tabel 4. Teatud patoloogiliste seisundite korral esinevate hemorraagiate levinumad põhjused

PROGRAMM 2. HD-ga patsientide läbivaatus, kelle seisund ei vaja kiiret sekkumist.

PROGRAMM 3. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine veritsusaja pikenemisega normaalse trombotsüütide arvu korral

Tabel 5. Hemostaasi (hemofiilia) plasmahäired

PROGRAMM 4. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine ja trombotsüütide arvu tõus (500–600 x 109/l)

PROGRAMM5. HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine, normaalne VC ja muutused plasma hemostaasi analüüsides

Äge idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

PROGRAMM 6. Pikaajalise või normaalse VC ja plasma hemostaasi analüüside muutumatute näitajatega HD-ga avalduvate haiguste diagnoosimine

Diagnoosi ligikaudne sõnastus:

KOKKUVÕTE

Trombotsütopeeniline purpur

Saada oma head tööd teadmistebaasi on lihtne. Kasutage allolevat vormi

Sarnased dokumendid

Võib-olla tunnete huvi