रक्तस्रावी प्रवणता
रक्तस्रावी प्रवणता रोगों का एक समूह है, जिसकी मुख्य नैदानिक विशेषता बार-बार रक्तस्राव या रक्तस्राव की प्रवृत्ति है, जो अनायास और मामूली चोटों के प्रभाव में होती है।
रक्तस्रावी प्रवणता की एटियलजि और रोगजनन।क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से रक्तस्राव को रोकना और स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव को रोकना एक जटिल तंत्र द्वारा प्रदान किया जाता है जिसे हेमोस्टेटिक सिस्टम कहा जाता है।
हेमोस्टेसिस के तंत्र:
1. पेरिवास्कुलर स्पेस में डाले गए रक्त द्वारा क्षतिग्रस्त पोत का निष्क्रिय संपीड़न।
2. क्षतिग्रस्त पोत की पलटा ऐंठन।
3. आसन्न प्लेटलेट्स के थ्रोम्बस द्वारा संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र की रुकावट।
4. नष्ट हुए प्लेटलेट्स से निकलने वाले सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और इसी तरह के पदार्थों के प्रभाव में क्षतिग्रस्त पोत की कमी।
5. एक फाइब्रिन थ्रोम्बस के साथ संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र की रुकावट।
6. संयोजी ऊतक द्वारा थ्रोम्बस का संगठन।
7. क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका की दीवार पर निशान पड़ना।
डायथेसिस का वर्गीकरण:
1) प्लेटलेट्स की मात्रात्मक या गुणात्मक अपर्याप्तता - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वंशानुगत और अधिग्रहित रोगों या सिंड्रोम का एक समूह है, जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 150 10 9 / एल से कम है, जो उनके बढ़ते विनाश (इन स्थितियों का सबसे आम कारण) या अपर्याप्त गठन के कारण हो सकता है। .
थ्रोम्बोसाइटोपैथिस रक्त प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता और शिथिलता के कारण होने वाले हेमोस्टेसिस का उल्लंघन है, जो प्लेटलेट्स की मामूली कम या सामान्य सामग्री के साथ होता है।
2) जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन।
उनमें से, वंशानुगत रक्तस्रावी कोगुलोपैथी, जो प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या आणविक असामान्यताओं के कारण होती है, मुख्य रूप से प्रतिष्ठित है। इस समूह में सबसे आम बीमारी हीमोफिलिया ए है, जो कारक VIII (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) की कमी से जुड़ी है और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इनहेरिटेंस के कारण होती है।
एक्वायर्ड हेमोरेजिक कोगुलोपैथी शायद ही कभी व्यक्तिगत जमावट कारकों की अलग-अलग कमियों के कारण होता है। कई मामलों में, वे कुछ नैदानिक स्थितियों के लिए कड़ाई से "बंधे" होते हैं: संक्रामक रोग, चोट, रोग। आंतरिक अंग, गुर्दे और यकृत अपर्याप्तता, रक्त रोग, घातक नवोप्लाज्म, दवा (गैर-प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा) प्रभाव।
कोगुलोपैथी के इस समूह में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी का सबसे आम और संभावित खतरनाक प्रकार शामिल है - प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (समानार्थी - डीआईसी, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम)। यह कई माइक्रोक्लॉट्स और रक्त कोशिकाओं के समुच्चय के निर्माण के साथ परिसंचारी रक्त के विसरित जमाव पर आधारित है जो अंगों में रक्त परिसंचरण को अवरुद्ध करते हैं और उनमें गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण बनते हैं, इसके बाद हाइपोकोएग्यूलेशन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव होता है। सिंड्रोम की व्यापकता और विकास की दर है - बिजली की तेजी से घातक रूपों से लेकर गुप्त और लंबे समय तक, रक्त प्रवाह में सामान्य रक्त जमावट से क्षेत्रीय और अंग थ्रोम्बोहेमरेज तक।
3) संवहनी और मिश्रित उत्पत्ति के हेमोस्टेसिस के विकार.
विभिन्न रोग प्रक्रियाओं द्वारा रक्त वाहिकाओं, मुख्य रूप से केशिकाओं को नुकसान, उल्लंघन की अनुपस्थिति में रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकता है। कार्यात्मक गतिविधिप्लेटलेट और जमावट प्रणाली। रक्तस्रावी vasopathies की प्रकृति एलर्जी, संक्रामक, नशा, हाइपोविटामिनोसिस, न्यूरोजेनिक, अंतःस्रावी और अन्य हो सकती है।
एलर्जी वैसोपैथियों में, ऑटोएंटिबॉडी और इम्युनोसाइट्स के साथ ऑटोएलर्जेन युक्त संवहनी दीवार के घटकों का विनाश होता है, साथ ही साथ एलर्जेन-एंटीबॉडी परिसरों और उस पर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के मध्यस्थों का प्रभाव होता है। संक्रामक और नशीले वासोपैथी संक्रामक एजेंटों और विषाक्त पदार्थों द्वारा क्षति का परिणाम हैं। हाइपोविटामिनोसिस (सी और पी), न्यूरोजेनिक, एंडोक्राइन वैसोपैथिस विकारों के कारण होते हैं चयापचय प्रक्रियाएंपोत की दीवार में।
रक्तस्रावी प्रवणता की नैदानिक अभिव्यक्तियाँपांच सबसे आम प्रकार के रक्तस्राव की विशेषता है।
1. रक्तगुल्म प्रकार,जो रक्त जमावट प्रणाली के एक स्पष्ट विकृति के साथ होता है, पेरिटोनियम में मांसपेशियों, चमड़े के नीचे और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक सहित नरम ऊतकों में बड़े पैमाने पर, गहरे, तीव्र और दर्दनाक रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है (पेट की तबाही सिम्युलेटेड होती है - एपेंडिसाइटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों की रुकावट) ), जोड़ों में उनके विरूपण के साथ, कार्टिलाजिनस और हड्डी के ऊतकों को नुकसान और बिगड़ा हुआ कार्य।
2. पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) प्रकारयह छोटे दर्द रहित पंचर या चित्तीदार रक्तस्राव की विशेषता है, न कि तनावपूर्ण और न छूटने वाले ऊतक, जो माइक्रोवेसल्स (कपड़ों को रगड़ना, स्नान में धोना, हल्के घाव, मोज़ा से रबर बैंड) को आघात से उकसाते हैं। इस प्रकार का रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी के साथ होता है।
3. मिश्रित (चोट-हेमटोमा) प्रकारदो वर्णित प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम के संकेतों के संयोजन द्वारा विशेषता, अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, यकृत क्षति, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक्स की अधिकता से जुड़े माध्यमिक रक्तस्रावी प्रवणता में होता है।
4. वास्कुलिटियो-बैंगनी प्रकार,माइक्रोवेसल्स और पेरिवास्कुलर टिशू (प्रतिरक्षा संवहनी घाव, संक्रमण) में भड़काऊ परिवर्तन के कारण दाने या एरिथेमा के रूप में रक्तस्राव की विशेषता है। रक्तस्राव स्थानीय एक्सयूडेटिव-भड़काऊ परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, और इसलिए दाने के तत्व त्वचा के स्तर से थोड़ा ऊपर उठते हैं, संकुचित होते हैं, अक्सर रंजित घुसपैठ के एक रिम से घिरे होते हैं, और कुछ मामलों में परिगलित और क्रस्ट्स से ढके होते हैं।
5. एंजियोमेटस प्रकारसंवहनी डिसप्लेसिया (टेलैंगिएक्टेसिया और माइक्रोएंगियोमैटोसिस) के साथ होता है और यह डिसप्लास्टिक वाहिकाओं से लगातार, दोहराव वाले रक्तस्राव की विशेषता है। सबसे लगातार, विपुल और खतरनाक नकसीर।
अक्सर चिकित्सीय अभ्यास में, रक्तस्रावी प्रवणता रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी और संवहनी दीवार को नुकसान के कारण होती है।
थ्रोम्बोसाइटोपिक पुरपुरा
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण रक्तस्रावी प्रवणता है। प्रति 100,000 जनसंख्या पर इस रोग के 11 रोगी हैं, और महिलाएं लगभग दुगनी बार पीड़ित हैं। "पुरपुरा" की अवधारणा केशिका रक्तस्राव, पेटीचियल रक्तस्राव या चोट के निशान को संदर्भित करती है। रक्तस्राव के लक्षण तब दिखाई देते हैं जब प्लेटलेट्स की संख्या 150 10 9/लीटर से कम हो जाती है।
एटियलजि।यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के वंशानुगत और अधिग्रहित रूपों को अलग करने के लिए प्रथागत है। उत्तरार्द्ध इम्यूनो-एलर्जी प्रतिक्रियाओं, विकिरण जोखिम, दवाओं सहित विषाक्त प्रभावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।
रोगजनन।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन का मुख्य तत्व प्लेटलेट्स के जीवन काल में तेज कमी है - 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक। ज्यादातर मामलों में, प्रति यूनिट समय में बनने वाले प्लेटलेट्स की संख्या में काफी वृद्धि होती है (आदर्श की तुलना में 2-6 गुना)। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और प्लेटलेट्स का अधिक उत्पादन प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।
रोग के वंशानुगत रूपों में, प्लेटलेट्स के जीवन काल का छोटा होना उनकी झिल्ली की संरचना में दोष या ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम या क्रेब्स चक्र की गतिविधि के उल्लंघन के कारण होता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, प्लेटलेट्स का विनाश एंटीबॉडी के संपर्क का परिणाम है।
नैदानिक तस्वीर।ज्यादातर मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्ति तीव्र होती है, लेकिन बाद में यह धीरे-धीरे विकसित होती है और इसमें आवर्तक या लंबी प्रकृति होती है।
मरीजों को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे-छोटे रक्तस्रावों और खरोंच के रूप में कई चकत्ते की उपस्थिति के बारे में चिंता होती है जो अनायास या हल्के घाव, दबाव के प्रभाव में होते हैं। उसी समय, कुछ रक्तस्राव गायब हो जाते हैं, लेकिन नए दिखाई देते हैं। अक्सर मसूड़ों से खून बहने लगता है, नाक से खून बहने लगता है। महिलाओं को लंबे समय तक गर्भाशय रक्तस्राव का अनुभव होता है।
जांच करने पर, त्वचा पर बैंगनी, चेरी नीले, भूरे और के रक्तस्रावी पैच का पता चलता है पीले फूल. वे मुख्य रूप से शरीर की सामने की सतह पर, बेल्ट, ब्रेसिज़, गार्टर की त्वचा पर दबाव के स्थानों पर नोट किए जाते हैं। अक्सर आप इंजेक्शन स्थलों पर चेहरे, कंजाक्तिवा, होंठों पर रक्तस्राव देख सकते हैं। पेटीचियल घाव आमतौर पर पैरों की पूर्वकाल सतह पर होते हैं।
हृदय, श्वसन और पाचन तंत्र की जांच करते समय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता में परिवर्तन नहीं देखा जाता है।
अतिरिक्त शोध विधियां।परिधीय रक्त में कभी-कभी तीव्र रक्त हानि के साथ, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी जाती है। मुख्य निदान
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ
रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (रक्तस्रावी प्रतिरक्षा माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस, हेनोच-शोनेलिन रोग) एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग है, जो कई माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित है जो त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करता है।
रोगजनन।रोग की विशेषता है कि दीवारों के कम या ज्यादा गहरे विनाश के साथ माइक्रोवेसल्स की सड़न रोकनेवाला सूजन, कम आणविक भार प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और पूरक प्रणाली के सक्रिय घटक। इन घटनाओं से फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर एडिमा, माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी, रक्तस्राव, नेक्रोसिस तक गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के साथ माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस का कारण बनता है।
नैदानिक तस्वीर।यह रोग संबंधित क्षेत्रों में रक्तस्राव से जुड़े त्वचा, जोड़दार, उदर संबंधी सिंड्रोम और एक वृक्क सिंड्रोम की उपस्थिति से प्रकट होता है जो तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित होता है। नैदानिक अभ्यास में सबसे आम रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का त्वचीय-आर्टिकुलर रूप है।
मरीजों को अंगों, नितंबों और धड़ की त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते की घटना के बारे में शिकायत होती है, बड़े जोड़ों (अक्सर टखने, घुटने) में अलग-अलग तीव्रता के दर्द की उपस्थिति। आमतौर पर,। ये दर्द त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ-साथ होते हैं। रोग की शुरुआत अक्सर पित्ती और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों के साथ होती है।
कुछ मामलों में, विशेष रूप से युवा लोगों में, पेट में दर्द होता है, अक्सर गंभीर, निरंतर या ऐंठन, आमतौर पर 2-3 दिनों में अपने आप ही गायब हो जाता है।
शारीरिक परीक्षण पर, छोटे-बिंदीदार लाल की उपस्थिति, कभी-कभी चरम और नितंबों की त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते का विलय निर्धारित किया जाता है। धड़ आमतौर पर वे त्वचा की सतह से ऊपर उठे होते हैं, मुख्य रूप से निचले छोरों की विस्तारक सतहों पर और बड़े जोड़ों के आसपास सममित रूप से स्थित होते हैं। अक्सर इन जगहों पर त्वचा की रंजकता होती है। जोड़ों की जांच करते समय, उनकी गतिशीलता, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों की सूजन की सीमा होती है।
हृदय और श्वसन प्रणाली की जांच करते समय, एक नियम के रूप में, महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन नहीं देखे जाते हैं।
पेट के सिंड्रोम की उपस्थिति में पाचन तंत्र की जांच से सूजन, इसके विभिन्न विभागों के तालमेल पर दर्द, पेट की दीवार में तनाव का पता चल सकता है।
अतिरिक्त शोध विधियां। परपरिधीय रक्तन्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस मनाया गया, ईएसआर में वृद्धि हुई। प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली है। जैव रासायनिक परीक्षण पर, स्तर में वृद्धि हो सकती है α 2 - तथा β -ब्लड ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन, परिसंचारी इम्युनोकोम्पलेक्स में वृद्धि।
यूरिनरी सिंड्रोम की विशेषता प्रोटीनुरिया (कभी-कभी बड़े पैमाने पर), सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया होती है।
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ में चुटकी और टूर्निकेट के लक्षण आमतौर पर सकारात्मक होते हैं। रक्तस्राव की अवधि और रक्त के थक्के जमने का समय महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है।
नैदानिक मानदंड।रोग का निदान वैस्कुलिटिक-बैंगनी प्रकार, आर्थ्राल्जिया, पेट और वृक्क सिंड्रोम, बढ़ी हुई केशिका नाजुकता (सकारात्मक चुटकी और टूर्निकेट परीक्षण) और हेमोस्टेसिस प्रणाली में स्पष्ट परिवर्तनों की अनुपस्थिति की उपस्थिति पर आधारित है।
एक विस्तृत नैदानिक निदान का निरूपण।उदाहरण। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, क्रोनिक कोर्स, त्वचीय-आर्टिकुलर रूप।
लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। आमतौर पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तब होता है जब प्लेटलेट काउंट 50-10% से कम हो जाता है। प्लेटलेट्स के आकार में वृद्धि अक्सर पाई जाती है; उनके पोइकिलोसाइटोसिस, छोटे दाने वाली "नीली" कोशिकाओं की उपस्थिति। अक्सर उनके आसंजन और एकत्रीकरण में कमी के रूप में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन होता है। पर पुइकटैप|ई अस्थि मज्जाअधिकांश रोगियों में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है, जो सामान्य से अलग नहीं हैं। केवल बीमारी के बढ़ने के साथ ही उनकी संख्या अस्थायी रूप से कम हो जाती है। प्लेटलेट्स और मेगाकारियोसाइट्स में, ग्लाइकोजन की सामग्री कम हो जाती है, एंजाइमों का अनुपात गड़बड़ा जाता है।
रक्तस्रावी प्रवणता के निदान में महत्वपूर्ण महत्व अध्ययन के अंतर्गत आता है हेमोस्टेसिस की स्थिति।मैं
लगभग बढ़ी हुई केशिका की नाजुकता को एक सकारात्मक चुटकी परीक्षण द्वारा आंका जाता है - उपक्लावियन क्षेत्र में त्वचा की तह के संपीड़न के दौरान एक खरोंच का गठन। अधिक सटीक रूप से, केशिकाओं के प्रतिरोध को एक टूर्निकेट परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, जो उस स्थान के नीचे पेटीचिया की उपस्थिति के आधार पर होता है जहां मापने वाले उपकरण का कफ ऊपरी बांह पर लगाया जाता है।
इसमें 90-100 मिमी एचजी का दबाव बनाते समय रक्तचाप। कला। 5 मिनट के बाद व्यास वाले वृत्त के अंदर 5 सेमी, पहले से उल्लिखित ~ 1 प्रकोष्ठ पर, एक कमजोर सकारात्मक नमूने के साथ पेटीचिया की संख्या 20 तक पहुंच सकती है (आदर्श 10 पेटीचिया तक है), एक सकारात्मक के साथ - 30, और तेजी से सकारात्मक एक और अधिक के साथ।
रक्तस्राव की अवधि 3.5 मिमी की गहराई के साथ ईयरलोब के निचले किनारे पर त्वचा को छेदकर निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, यह 4 मिनट (ड्यूक टेस्ट) से अधिक नहीं होती है।
रक्त जमावट के आंतरिक तंत्र की स्थिति को ली-व्हाइट विधि का उपयोग करके सीधे रोगी के बिस्तर पर आंका जा सकता है: एक सूखी परखनली में एकत्र किया गया 1 मिली रक्त सामान्य रूप से 7-11 मिनट के बाद जमा हो जाता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, पिंचिंग और टूर्निकेट के सकारात्मक लक्षण नोट किए जाते हैं। रक्तस्राव की अवधि काफी लंबी हो जाती है (15-20 मिनट या उससे अधिक तक)। अधिकांश रोगियों में रक्त का थक्का नहीं बदला जाता है।
नैदानिक मानदंड।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर की उपस्थिति पर आधारित है, नाक और गर्भाशय रक्तस्राव, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, केशिकाओं की नाजुकता में वृद्धि और रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि के साथ संयोजन में पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार का रक्तस्राव।
एक विस्तृत नैदानिक निदान का निरूपण। उदाहरण। 7 रंबोसाइटोपेनिक
ia पुरपुरा, रिलैप्सिंग फॉर्म, फिजिकल एक्ससेर्बेशन।
हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जो बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता है और रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है।
एटियलजि
रक्तस्रावी स्थितियों की आनुवंशिकता मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं से निर्धारित होती है, प्लाज्मा जमावट कारकों में एक दोष, ग्रीवा की हीनता रक्त वाहिकाएं.
एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस डीआईसी, विषाक्त-संक्रामक स्थितियों, यकृत रोगों और दवाओं की कार्रवाई के कारण होता है।
वर्गीकरण
1. संवहनी हेमोस्टेसिस (वासोपैथी) के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारी।
1) शेनिन-जेनोच रोग (सरल, रुमेटीयड, अपवर्तक और फुलमिनेंट पुरपुरा);
2) वंशानुगत-पारिवारिक सरल पुरपुरा (डेविस);
3) माबोका का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा;
4) शेल्डन का परिगलित पुरपुरा;
5) वाल्डेनस्ट्रॉम का हाइपरग्लोबुलिनमिक पुरपुरा;
6) वंशानुगत रक्तस्रावी टेलंगीक्टेसियास;
7) लुई-बार सिंड्रोम (गतिभंग और क्रोनिक निमोनिया के साथ कंजाक्तिवा की केशिका telangiectasia);
8) कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम;
9) स्कर्वी और मीमर-बार्नी रोग;
2. हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्लेटलेट तंत्र के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:
1) रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपैथी, वेरलहोफ रोग;
2) लैंडोल्ट के एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
3) विभिन्न मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
4) अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हाइमीफ्रेजिक पुरपुरा;
5) क्रोनिक प्युलुलेंट टिंट और एक्सयूडेटिव डायथेसिस (ओन्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
6) थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मोगमकोविट्ज़;
7) हेंगिओमास (कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम) में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
8) घनास्त्रता के वंशानुगत गुण (ग्लानुमन, विलिब्रांड);
9) बिगड़ा हुआ जमावट कारकों के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
3. रक्त जमावट कारकों (क्वागुलोपैथी) के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:
1) कारक आठवीं की कमी के कारण हीमोफिलिया ए;
2) कारक IX की कमी के कारण हीमोफिलिया बी;
3) कारक XI की कमी के कारण हीमोफिलिया सी;
4) हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;
5) ओरेन का स्यूडोहेमोफिलिया;
6) कारक VII की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;
7) फाइब्रिनोजेन (एफिब्रिनोजेनमिया) की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;
8) कारक X की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;
9) फेब्रिनेज की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;
10) एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता के कारण स्यूडोहेमोफिलिया।
-
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता -
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह और ... -
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह और ... -
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता -
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी। -
प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी।
बोकारेव आई.एन., स्मोलेंस्की वी.एस., काबेवा ई.वी.
रक्तस्रावी प्रवणता
रक्तस्रावी प्रवणता में संवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के उल्लंघन के आधार पर रोग शामिल हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि या इसकी घटना की प्रवृत्ति होती है।जीरक्तस्रावी प्रवणता (एचडी) - हेमोस्टेसिस प्रणाली के एक या अधिक घटकों में दोष के कारण अत्यधिक रक्तस्राव की विशेषता वाले सिंड्रोम। यह संचार चर्चा करेगा निदानकेवल वे पैथोलॉजिकल राज्यों, जिसमें जीडी प्रमुख विशेषता है। इसके अलावा, मुख्य रूप से ध्यान दिया जाएगा कलन विधि निदानइन राज्यों. लेख की सीमित मात्रा के कारण जीडी का विस्तृत विवरण छोड़ा गया है। प्लेटलेट्स (प्लेटलेट घटक), रक्त जमावट कारक (प्लाज्मा घटक) और संवहनी दीवार (संवहनी घटक) सामान्य हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने में शामिल हैं। फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली अतिरिक्त थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के विघटन को सुनिश्चित करती है।
महामारी विज्ञान
दुनिया भर में, लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह देखते हुए कि प्री-एगोनल अवस्था में डीआईसी जैसे माध्यमिक रक्तस्राव हमेशा तय नहीं होते हैं, कोई भी रक्तस्रावी प्रवणता की व्यापकता की कल्पना कर सकता है।एटियलजि और रोगजनन
वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता।एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस डीआईसी, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त संक्रमण, यकृत रोगों और दवा के संपर्क के कारण होता है।
वर्गीकरण
1. प्लेटलेट दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता- प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या
- प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता
- प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन
2. रक्तस्रावी प्रवणता प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में एक दोष के कारण - फाइब्रिन के गठन के लिए आवश्यक उनकी अपर्याप्त मात्रा
- व्यक्तिगत रोगनिरोधी की अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधि
- व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों के रक्त में उपस्थिति
3. संवहनी दीवार में एक दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- जन्मजात
- अधिग्रहीत
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक)
- बहिर्जात
5. हेमोस्टेसिस प्रणाली (वॉन विलेब्रांड रोग, डीआईसी, आदि) के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।
इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी डायथेसिस शामिल नहीं हैं। उनमें से 300 से अधिक हैं। यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसके बाद न केवल किसी भी ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नए खोजे गए को भी वर्गीकृत करना संभव है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वर्गीकरण में उनका विभाजन अंतर्निहित कारण के आधार पर शामिल होता है जो उन्हें पैदा करता है। ये कारण कई हैं: बिगड़ा हुआ प्रजनन, वृद्धि हुई विनाश, प्लेटलेट्स का जमाव और कमजोर पड़ना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण नीचे सूचीबद्ध हैं।
1. भौतिक कारक
1. भौतिक कारक- विकिरण
2. रासायनिक कारक
- क्लोटियाज़िड, साइटोस्टैटिक्स, यूरीमिया
3. जैविक कारक
- ट्यूमर, आदि।
4. घटी हुई थ्रोम्बोपोइज़िस
- ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस
5. मेगाकारियोसाइट्स के जन्मजात हाइपोप्लासिया
6. एविटामिनोसिस (विटामिन बी 12, फोलिक एसिड)
1. प्रतिरक्षा
- दवा से प्रेरित एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- आधान के बाद एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- कोलेजनोज के साथ
- लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ
- वर्लहोफ सिंड्रोम
- आइसोइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- ट्रांसिम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- विषाणु संक्रमण
2. गैर-प्रतिरक्षा
- बर्नार्ड-सोलियर रोग
- विस्कॉट-एल्ड्रिज सिंड्रोम
- मे-हेगलिन सिंड्रोम
थ्रोम्बोसाइटोपेथी
थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह है। यह उन बीमारियों को जोड़ती है जो प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता से उनकी संख्या के संरक्षण के साथ प्रकट होती हैं। उसे थ्रोम्बोसाइटोपैथी नाम मिला।हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के वर्गीकरण में बड़े बदलाव हुए हैं। उनका सार इस तथ्य में निहित है कि कई नोसोलॉजिकल रूप, जिनमें से एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव थी, विषम हो गई।
इस संबंध में प्लेटलेट कार्यात्मक विकारों की एक या दूसरी विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों (हर्मेन्स्की-प्रुडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी, आदि) की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं के साथ जोड़ने का प्रयास भी एक निश्चित बहुरूपता का प्रदर्शन करता है। यह सब डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन के विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर करता है, जिसने आधार बनाया।
निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस हैं:
1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) एडीपी, बी) कोलेजन, सी) रिस्टोमाइसिन, डी) थ्रोम्बिन, ई) एड्रेनालाईन;
3) बिगड़ा हुआ रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
4) जारी कारकों के "संचय पूल" में एक दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
प्लेटलेट दोषों को बताने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पक्ष के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति के बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।
रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है, जो कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित होते हैं (उन्हें हीमोफिलिया कहना अधिक सही हो सकता है)।
| दोषपूर्ण कारक | रोग का नाम |
| मैं (फाइब्रिनोजेन) | अफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया, डिस्फिब्रिनोजेनमिया, कारक I की कमी |
| द्वितीय (प्रोथ्रोम्बिन) | हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, कारक II की कमी |
| वी (प्रोसेलेरिन) | फैक्टर वी की कमी, पैराहेमोफिलिया, ओवरेन की बीमारी |
| सातवीं (प्रोकनवर्टिन) | फैक्टर VII की कमी, हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया |
| आठवीं (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) | हीमोफिलिया ए, क्लासिक हीमोफिलिया, फैक्टर VIII की कमी |
| IX (क्रिसमस कारक) | हीमोफिलिया बी रोग। क्रिसमस, कारक IX की कमी |
| एक्स (स्टीवर्ट - प्रोवर फैक्टर) | फैक्टर एक्स की कमी स्टीवर्ट-प्रोवर रोग |
| | कारक XI की कमी, हीमोफिलिया C |
| बारहवीं (हेजमैन फैक्टर) | कारक बारहवीं की कमी, हेजमैन दोष |
| XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लोरैंड कारक, फाइब्रिनेज) | फैक्टर XIII की कमी |
| (फ्लेचर फैक्टर), प्रीकैलिकरिन | प्रीकैलिकरिन की कमी, फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी |
| उच्च आणविक भार kinniogen CMMV (फिजराल्ड़, विलियम्स, फ्लैजैक कारक) किनियोजन की कमी WWII। | बीमारी फिजराल्ड़ - विलियम्स - Flajac |
रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाले संवहनी रोगों का वर्गीकरण पोत के रूपात्मक संरचनाओं के घाव के स्थानीयकरण के आधार पर उनके विभाजन का सुझाव देता है।
एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाले रोगों और सबेंडोथेलियम को नुकसान वाले रोगों में अंतर करें।
एंडोथेलियल घावों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। एंडोथेलियम को जन्मजात क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) है।
एंडोथेलियम के अधिग्रहित घावों में, एक भड़काऊ और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग, यांत्रिक कारकों के कारण होने वाली क्षति को प्रतिष्ठित किया जाता है। भड़काऊ और प्रतिरक्षा-अधिग्रहित रक्तस्रावी स्थितियां हैंनोच-शोनेलिन रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस, संक्रामक रोगों में वास्कुलिटिस और नशीली दवाओं के संपर्क में।
एक ही उपसमूह में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, ताकायासु आर्टेराइटिस जैसे क्रोनिक इंफ्लेमेटरी घुसपैठ शामिल हैं। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा और कपोसी के सारकोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है।
सबेंडोथेलियल संरचनाओं के विकारों के कारण होने वाले रक्तस्रावी रोगों को भी जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया जाता है। एयलर्स-डानलोस सिंड्रोम, इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा, मार्फन सिंड्रोम, और ओस्टोजेनेसिस इम्परफेक्टा रोग जन्मजात लोगों में प्रतिष्ठित हैं।
मधुमेह मेलेटस में अमाइलॉइडोसिस, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा, और रक्तस्रावी स्थितियों में रक्तस्रावी स्थितियों को सबेंडोथेलियम के अधिग्रहित दोषों में जोड़ा जाता है।
| रक्तस्राव का प्रकार | एचडी . की प्रायिकता |
|
| सहज रक्तस्राव | ||
| नाक से खून आना | ± | स्थानीय दोष (राइनाइटिस, किसेलबैक प्लेक्सस का संवहनी दोष) या धमनी उच्च रक्तचाप |
| मसूड़ों से खून आना | ± | मसूढ़ की बीमारी |
| अत्यार्तव | ± | पॉलीप्स, कटाव, जननांगों के ट्यूमर |
| रक्तमेह | ± | मूत्र संबंधी मार्ग को स्थानीय क्षति (पत्थर, ट्यूमर, पॉलीप्स) |
| जठरांत्र रक्तस्राव | ± | म्यूकोसा, ट्यूमर के अल्सरेटिव घाव जठरांत्र पथ |
| रक्तनिष्ठीवन | ± | पल्मोनरी एम्बोलिज्म, फेफड़े का कैंसर, या तपेदिक |
| |
| रक्तस्राव का प्रकार | एचडी . की प्रायिकता | अन्य अधिकांश सामान्य कारणों मेंरक्तस्राव में वृद्धि | ||
| आघात की प्रतिक्रिया | ||||
| पेटीचिया, एक्चिमोसिस | ++ | चोट की प्रतिक्रिया में रक्तस्राव में वृद्धि रोगी में एचडी की उपस्थिति को इंगित करती है, और इसे खत्म करने के लिए आवश्यक रक्तस्राव और हेमोस्टैटिक एजेंटों की डिग्री एचडी की गंभीरता को इंगित करती है। |
||
| गहरे चमड़े के नीचे के हेमटॉमस ("चोट") | ++ | |||
| हेमर्थ्रोसिस | ++ | |||
| लंबे समय तक या भारी रक्तस्राव: कटने से | ++ | |||
| दांत निकालते समय | ++ | |||
| टॉन्सिल्लेक्टोमी के साथ | ++ | |||
| सर्जरी के दौरान या बाद में | ++ | |||
| गर्भनाल रक्तस्राव (जन्म के समय) | ++ | |||
| टिप्पणी। ± - एचडी की संभावना नहीं है; ++ - जीडी संभावित है। |
नैदानिक निदान
रोगी की जांच और पूछताछ के दौरान महत्वपूर्ण नैदानिक जानकारी प्राप्त की जा सकती है। पर टैब। एकसंभव के रक्तस्रावीअभिव्यक्तियाँ और उनके विभेदक नैदानिक मूल्य। ज्यादातर मामलों में रक्तस्राव का प्रकार हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकार के प्रकार पर निर्भर करता है। (तालिका 2). नैदानिक परीक्षा डेटा और इतिहास के आधार पर, एचडी की गंभीरता, रक्तस्राव का प्रकार, शिकायतों की शुरुआत का समय, एचडी की प्रकृति (जन्मजात या अधिग्रहित) और विरासत के प्रकार की स्थापना की जाती है। एचडी के कारण और नोसोलॉजिकल निदान की खोज उन मामलों में सुगम होती है जहां रक्तस्राव अन्य लक्षणों के साथ संयोजन में कुछ नोसोलॉजिकल रूपों की एक सिंड्रोम विशेषता बनाते हैं। (टेबल तीन), या जब रोगों की पृष्ठभूमि पर रक्तस्राव होता है या राज्योंहेमोस्टेसिस प्रणाली में एक या दूसरी गड़बड़ी पैदा करने में सक्षम (तालिका 4).तालिका 2. हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकार के प्रकार पर रक्तस्राव की प्रकृति की निर्भरता
| रक्तस्राव का प्रकार | रक्तस्राव की प्रकृति | |||
| प्लेटलेट संवहनी दोष | प्लाज्मा घटक दोष |
|||
| सतही चोट के कारण रक्तस्राव | बार-बार, विपुल और लंबे समय तक | दुर्लभ, बहुत स्पष्ट नहीं |
||
| सहज चोट और रक्तगुल्म | छोटा और सतही, अक्सर कई | चौड़ा और गहरा, आमतौर पर अलग-थलग |
||
| त्वचा और श्लेष्मा पुरपुरा | अक्सर | दुर्लभ मामलों में होता है | बहुत दुर्लभ | अक्सर |
| गहरी चोट लगने, दांत निकलने आदि के कारण रक्तस्राव। | वे आमतौर पर तुरंत शुरू करते हैं। अक्सर स्थानीय उपचार द्वारा समाप्त | देरी के साथ होता है, स्थानीय हेमोस्टैटिक एजेंटों के प्रभाव में लगभग बंद नहीं होता है |
||
| सबसे आम अभिव्यक्तियाँ | पुरपुरा और इकोस्मोसिस, एपिस्टेक्सिस, मेनोरेजिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव | गहरा रक्तस्राव (बिना किसी स्पष्ट कारण के या चोट के बाद हो सकता है), विशेष रूप से जोड़ों और मांसपेशियों में, चोट के बाद लंबे समय तक विलंबित रक्तस्राव |
प्रयोगशाला निदान
निदान करने के लिए प्रयोगशाला अध्ययनों के डेटा महत्वपूर्ण हैं। एक बात का ध्यान रखें कि प्रयोगशाला परीक्षण में परिवर्तन अक्सर केवल के समय ही पता लगाया जाता है रक्तस्रावीप्रकरण; बढ़े हुए रक्तस्राव के इतिहास वाले रोगियों में सामान्य प्रयोगशाला पैरामीटर एचडी की अनुपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं (ऐसे मामलों में, दोहराया जाता है, अक्सर कई परीक्षाओं की सिफारिश की जाती है); हेमोस्टेसिस प्रणाली का अध्ययन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कुछ प्रयोगशाला परीक्षण पर्याप्त संवेदनशील नहीं हैं (उदाहरण के लिए, रक्त के थक्के का समय निर्धारित करना)।सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) के निर्धारण के रूप में इस तरह के एक परीक्षण के परिणाम भी हीमोफिलिया वाले रोगी में बदलते हैं, जब लापता कारक मानक के 10% से कम के स्तर तक कम हो जाता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्तस्राव के लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब किसी भी कारक की सामग्री इस महत्वपूर्ण स्तर से नीचे गिर जाती है।
कुछ प्रकार के एचडी (ऑटोएरिथ्रोसाइट संवेदीकरण, अपने स्वयं के डीएनए, हीमोग्लोबिन, आदि के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि) में, आधुनिक तरीकों की मदद से भी हेमोस्टेसिस प्रणाली के उल्लंघन का पता लगाना संभव नहीं है।
तालिका 3. अन्य लक्षणों के साथ संयुक्त होने पर रक्तस्राव का नैदानिक मूल्य
| एचडी के साथ नोट किए गए नैदानिक लक्षण | सबसे अधिक संभावना निदान |
| त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के व्यापक रक्तस्राव | पूति, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया |
| गंभीर त्वचा रक्तस्राव, त्वचा परिगलन तक बुखार धमनी का उच्च रक्तचाप | बिजली पुरपुरा |
| त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के सामान्य रक्तस्राव | थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मोशकोविच सिंड्रोम) |
| बुखार तंत्रिका संबंधी विकार (क्षणिक) | |
| मध्यम त्वचा रक्तस्राव हेमोलिटिक एनीमिया तीव्र गुर्दे की विफलता | हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम (गैसर सिंड्रोम) |
| त्वचा पुरपुरा (बहुरूपी, सममित) | शोनेलिन-हेनोक रोग |
| बड़े जोड़ों का गठिया बुखार | |
| त्वचा और श्लेष्मा रक्तस्राव हेमोलिटिक एनीमिया | फिशर-इवांस सिंड्रोम |
| मध्यम त्वचा और श्लेष्मा रक्तस्राव | थ्रोम्बोसाइटेमिया |
| Raynaud की घटना, सेरेब्रल इस्किमिया के क्षणिक हमले और आवर्तक घनास्त्रता |
डीआईसी के निदान के लिए - सिंड्रोम
डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) को माइक्रोकिरुलेटरी बेड में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, क्योंकि इसमें फाइब्रिन और प्लेटलेट समुच्चय का फैलाव होता है। डीआईसी एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन यह कई बीमारियों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है। लगभग सौ नैदानिक स्थितियां हैं जिनमें डीआईसी विकसित होता है। ये मुख्य रूप से ट्यूमर (37%) हैं, संक्रामक रोग(36%), ल्यूकेमिया (14%), शॉक राज्यों, विशेष रूप से संक्रामक झटका (8.7%)। डीआईसी में रक्तस्राव रक्त गुणों में एक या अधिक परिवर्तनों के कारण होता है, जैसे कि जमावट कारकों की खपत, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन, प्रतिक्रियाशील फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों (एफडीपी) की कार्रवाई। कठिन मामलों में, पीडीएफ और डी-डिमर के स्तर को निर्धारित करके निदान में मदद की जाती है, जो डीआईसी में तेजी से बढ़े हैं।तालिका 4. कुछ रोग स्थितियों में रक्तस्राव के सबसे सामान्य कारण
| पैथोलॉजी का प्रकार | अधिकांश संभावित कारणखून बह रहा है |
| ट्यूमर | डीआईसी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा का मेटास्टेटिक घाव - बीएम), संवहनी अंकुरण |
| संक्रामक रोग | डीआईसी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम का निषेध; प्लेटलेट्स को ऑटोइम्यून क्षति) |
| तीव्र ल्यूकेमिया | डीआईसी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम घाव) |
| सदमे की स्थिति | डीआईसी |
| एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन और ऑक्सीजनेशन के बाद की स्थिति | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (डायलिसिस झिल्ली पर प्लेटलेट्स का जमाव) |
| प्रतिकूल प्रतिक्रियादवा लेने के लिए | वास्कुलिटिस (अतिसंवेदनशीलता), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम का निषेध, प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा प्लेटलेट्स के विनाश में वृद्धि), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| पुरानी शराब | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता के साथ जिगर की बीमारियां | हेपेटोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ) में रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी |
| बाधक जाँडिस | विटामिन K की कमी के कारण प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, VII, IX, X) के संश्लेषण में कमी |
| क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (वेकेज़ रोग, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया) | थ्रोम्बोसाइटेमिया |
| एकाधिक मायलोमा | |
| वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया | संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| क्रायोग्लोबुलिनमिया | संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| अमाइलॉइडोसिस | संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| हाइपोथायरायडिज्म | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम हाइपोप्लासिया) |
| यूरीमिया | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम हाइपोप्लासिया), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
| ब्लड ट्रांसफ़्यूजन | एक प्रतिरक्षा एलर्जी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जब बड़ी मात्रा में "पुराने" रक्त से पतला होता है जिसमें प्लेटलेट्स नहीं होते हैं, डीआईसी |
| कोलेजनोसिस (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटाइड गठिया, जिल्द की सूजन, आदि) | थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रतिरक्षा तंत्र के कारण विनाश में वृद्धि), निरोधात्मक हीमोफिलिया (किसी भी थक्के कारक के लिए एंटीबॉडी), वास्कुलिटिस |
कार्यक्रम 2. एचडी वाले रोगियों की जांच, जिनकी स्थिति में तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।
यदि एचडी वाले रोगी का नैदानिक और एनामेनेस्टिक डेटा हमें उस दिशा को निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है जिसमें रक्तस्राव के कारण की तलाश करनी है, तो रक्तस्राव के समय (बीटी) को निर्धारित करके अध्ययन शुरू करने की सलाह दी जाती है, जैसा कि दिखाया गया है कलन विधि 1. हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक का प्राथमिक अध्ययन भी तार्किक है क्योंकि बढ़े हुए रक्तस्राव के सभी मामलों में से 80% प्लेटलेट पैथोलॉजी से जुड़े हैं, 18-20% मामलों में रक्तस्राव का कारण हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक का उल्लंघन है, और केवल 1-2% में संवहनी दीवार में एक दोष है। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं दवा-प्रेरित एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं; आधान के बाद एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; संयोजी ऊतक रोगों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि), हेमोलिटिक स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पताऔर हाइपरथायरायडिज्म, पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया; इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग)। अंतिम निदान उपरोक्त सभी बीमारियों के बहिष्करण के बाद ही किया जाता है। गैर-प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के कारण परिधि में प्लेटलेट्स का त्वरित विनाश (खपत) डीआईसी, शराब, हाइपरस्प्लेनिज्म, "पुराने" रक्त के बड़े पैमाने पर आधान, एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन के बाद हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर ले जाने वाले उपरोक्त कारकों और रोगों को प्रासंगिक एनामेनेस्टिक और नैदानिक डेटा (देखें। कलन विधि 2).कार्यक्रम 3. सामान्य प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्राव के समय को लंबा करके एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान
प्रयोगशाला मापदंडों का यह संयोजन थ्रोम्बोसाइटोपैथियों और दोनों की विशेषता है संवहनी विकार. प्लेटलेट्स में एक दोष को बाहर करने के लिए, उनके कार्यात्मक गुणों की जांच करना आवश्यक है, जो केवल विशेष प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध है। यह आमतौर पर निम्नलिखित संकेतकों को निर्धारित करने के लिए स्वीकार किया जाता है: प्लेटलेट आसंजन (कांच, कोलेजन से चिपकना); एडीपी, एड्रेनालाईन, कोलेजन, थ्रोम्बिन, रिस्टोसेटिन द्वारा प्रेरित एकत्रीकरण (प्लेटलेट्स का एक दूसरे से चिपकना); रिलीज प्रतिक्रिया (कारक III, एडीपी, बी-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, आदि); रक्त के थक्के का पीछे हटना। इन अध्ययनों के परिणाम थ्रोम्बोसाइटोपेथी का निदान करना संभव बनाते हैं, जिसका नोसोलॉजिकल संबद्धता प्लेटलेट्स या उनके संयोजन के कुछ कार्यात्मक गुणों के एक विशिष्ट उल्लंघन के कारण होता है।प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन यूरीमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, यकृत रोग और अन्य विकृति के साथ-साथ कई दवाओं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, टिक्लोपेडिन, सल्फिनपाइराज़ोन, डिपाइरिडामोल, गैर-स्टेरायडल विरोधी) के प्रभाव में देखा जा सकता है। -भड़काऊ दवाएं, डेक्सट्रान, आदि)।
ये कारक प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में हमेशा स्पष्ट परिवर्तन नहीं करते हैं और इसके अलावा, उनके पहले अव्यक्त दोषों को प्रकट कर सकते हैं।
तालिका 5. हेमोस्टेसिस (हीमोफिलिया) के प्लाज्मा विकार
| दोषपूर्ण कारक | रोग का नाम | रोग समानार्थक शब्द |
| मैं (फाइब्रिनोजेन) | अफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया, डिस्फिब्रिनोजेनमिया | फैक्टर I की कमी |
| द्वितीय (प्रोथ्रोम्बिन) | हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया | फैक्टर II की कमी |
| वी (प्रोसेलिरिन) | वी की कमी ) | Parahemophilia, Ovren's disease |
| सातवीं (प्रोकनवर्टिन) | फैक्टर VII की कमी | हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया |
| आठवीं (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) | हीमोफिलिया ए | शास्त्रीय हीमोफिलिया, कारक आठवीं की कमी |
| वॉन विलेब्रांड रोग | एंजियोहीमोफिलिया |
|
| IX (क्रिसमस कारक) | हीमोफीलिया बी | क्रिसमस रोग, कारक IX की कमी |
| एक्स (स्टीवर्ट-प्रॉवर फैक्टर) | फैक्टर एक्स की कमी | स्टीवर्ट-प्रावर रोग |
| XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत) | कारक XI की कमी | हीमोफिलिया सी |
| बारहवीं* (हेजमैन फैक्टर) | कारक बारहवीं की कमी | हेजमैन का लक्षण |
| XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लॉरेंट कारक, फाइब्रिनेज) | फैक्टर XIII की कमी | – |
| XIV** (फ्लेचर फैक्टर, प्रीकैलिकरिन) | प्रीकैलिकरिन की कमी | फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी |
| XV** (उच्च आणविक भार kininogen - KBMM, Fitzgerald factor, Williams, Flajac) | kininogen की कमी HMM | फिजराल्ड़ रोग, विलियम्स रोग, Flajac |
* XII, XIV और XV जमावट कारकों की कमी रक्तस्राव के रूप में प्रकट नहीं होती है, हालांकि प्रयोगशाला परीक्षाइन रोगियों में संपर्क सक्रियण (APTT को लंबा करना) के उल्लंघन का पता लगाता है।
** अंतर्राष्ट्रीय नामकरण में कारकों XIX और XV का नाम स्वीकार नहीं किया जाता है।
कार्यक्रम 4. एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि (500-600 x 109/ली)
प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि निम्नलिखित कारणों से हो सकती है। मेटास्टेस, पुरानी संक्रामक बीमारियों, स्प्लेनेक्टोमी (10 x 12 लीटर तक पहुंच सकता है), व्यापक ऊतक क्षति (पैर फ्रैक्चर, प्रमुख ऑपरेशन, प्रसव) के साथ ट्यूमर में प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस। रोगी में उपरोक्त कारकों की अनुपस्थिति, प्लेटलेट्स की संख्या में एक माध्यमिक वृद्धि को उत्तेजित करती है, जिससे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को बाहर करना संभव हो जाता है। प्राथमिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग थ्रोम्बोसाइटेमिया है। थ्रोम्बोसाइटेमिया मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के रूपों में से केवल एक है, जो पॉलीसिथेमिया वेरा (वेकेज़ रोग) और क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया द्वारा भी प्रकट होता है। इसके अलावा, प्राथमिक रक्तस्रावीसमय के साथ इसके विकास के दौरान थ्रोम्बोसाइटेमिया वेकेज़ रोग या क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल सकता है। दोनों प्रकार के प्लेटलेट बढ़ने से प्लेटलेट्स जल्दी बनते हैं और अक्सर कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं। यह दो गुणों द्वारा व्यक्त किया जाता है जो एक साथ मौजूद हो सकते हैं:1) सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण, रेनॉड की घटना द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट, सेरेब्रल इस्किमिया के क्षणिक हमले, प्लीहा का घनास्त्रता, पोर्टल शिरा, निचले छोरों की नसें, कैवर्नस बॉडी (प्रियापिज़्म), हृदय की कोरोनरी वाहिकाएँ;
2) श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ शारीरिक प्रेरकों की कार्रवाई के लिए एक कमजोर प्रतिक्रिया, जो नाक से रक्तस्राव, खूनी उल्टी, चाकलेट, हेमट्यूरिया, हेमोप्टीसिस, मेनोरेजिया द्वारा प्रकट होती है।
कार्यक्रम5. एचडी, सामान्य वीसी द्वारा प्रकट रोगों का निदान और प्लाज्मा हेमोस्टेसिस परीक्षणों में परिवर्तन
प्रयोगशाला मापदंडों का यह संयोजन हीमोफिलिया के लिए विशिष्ट है, अर्थात। जीडी एक या दूसरे प्रोटीन (प्रोकोगुलेंट) की विफलता के कारण होता है। पर टैब। 5हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक के संभावित उल्लंघन और उनके निश्चित नामों का संकेत दिया गया है। रक्तस्राव का प्रकार जो हीमोफिलिया के पूरे समूह की विशेषता है, पहले ही चर्चा की जा चुकी है। यह केवल ध्यान दिया जाना चाहिए कि गंभीरता रक्तस्रावीसिंड्रोम आमतौर पर थक्के कारक दोष की डिग्री से संबंधित होता है। रोग का एक सटीक निदान (एक विशिष्ट प्रभावित कारक या कारकों के समूह का एक संकेत) प्रयोगशाला डेटा (एपीटीटी, पीटी, टीटी के निर्धारण के परिणामों का विश्लेषण, सुधारात्मक नमूनों के उत्पादन और के उपयोग के आधार पर स्थापित किया जाता है) कमी वाले प्लाज्मा)।तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
हीमोफिलिया के रोगी में घुटने के जोड़ का तीव्र हेमर्थ्रोसिस।हीमोफिलिया के रोगी में व्यापक रक्तगुल्म
डीआईसी एक 56 वर्षीय व्यक्ति में स्टेफिलोकोकल सेप्टीसीमिया से जुड़ा एक सिंड्रोम है। त्वचा के रक्तस्राव को आकार में मामूली पुरपुरा से लेकर व्यापक एक्चिमोसिस तक देखा जा सकता है।
हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में गड़बड़ी न केवल जन्मजात हो सकती है, बल्कि अधिग्रहित भी हो सकती है। सबसे अधिक बार, जमावट कारकों के स्तर में कमी यकृत कोशिकाओं की शिथिलता के साथ देखी जाती है, क्योंकि सभी जमावट कारक, आठवीं के अपवाद के साथ, हेपेटोसाइट द्वारा संश्लेषित होते हैं। सबसे पहले, विटामिन के-निर्भर कारकों (II, VII, IX और X) का स्तर कम हो जाता है।
इसी तरह की स्थिति तब होती है जब मौखिक एंटीकोआगुलंट्स लेते हैं - एंटीविटामिन के। एंटीबॉडी जमावट प्रोटीन (अधिक बार कारक VIII के खिलाफ) के खिलाफ बन सकते हैं। यह तब देखा जाता है जब स्व - प्रतिरक्षित रोग, प्रसवोत्तर अवधि में और दवाओं (एंटीबायोटिक्स, नाइट्रोफुरन, सल्फोनामाइड्स, आदि) के लिए अतिसंवेदनशीलता के साथ।
एचडी के कारण के रूप में अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस का निदान उसी कार्यक्रम के ढांचे के भीतर किया जाता है। बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस का तथ्य केवल प्रयोगशाला साधनों द्वारा स्थापित किया जाता है: टीबी का पता लगाना, यूग्लोबुलिन क्लॉट लसीस का त्वरण और पीडीएफ के स्तर में वृद्धि।
थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं और डीआईसी की अधिक मात्रा को इसका कारण माना जाता है। पहले को एनामेनेस्टिक डेटा के आधार पर बाहर रखा गया है, दूसरे के निदान की रणनीति पर संबंधित अनुभाग में चर्चा की गई थी। यहां इस तथ्य पर ध्यान देना आवश्यक है कि ऑपरेशन के बाद रोगियों में होने वाले रक्तस्राव के साथ पौरुष ग्रंथि, पैलेटिन टॉन्सिल, हाइपरमेनोरिया के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव घाव, साथ ही आंख के वातावरण में अभिघातजन्य रक्तस्राव (हाइपहेमा), अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस की उपस्थिति मान ली जानी चाहिए। जाहिरा तौर पर, यह प्लास्मिन की एक स्थानीय अतिरिक्तता के कारण होता है, क्योंकि यह उपरोक्त प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके शिरापरक रक्त में निर्धारित नहीं किया जा सकता है। फिर भी, इन रक्तस्रावों के उपचार के लिए फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों की नियुक्ति एक अच्छा प्रभाव देती है।
कार्यक्रम 6. लंबे समय तक या सामान्य वीसी और प्लाज्मा हेमोस्टेसिस के अपरिवर्तित परीक्षणों के साथ एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट संवहनी और प्लाज्मा घटकों के विकारों को पहले से ही रक्तस्राव के प्रकार के आधार पर प्रतिष्ठित किया जा सकता है। (तालिका 2 देखें). इसके अलावा, कुछ संवहनी रोगों के पैथोग्नोमोनिक लक्षण इतने स्पष्ट होते हैं कि उन्हें हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक के प्रारंभिक अध्ययन की आवश्यकता नहीं होती है। संवहनी दीवार विकारों के कारण और तंत्र विविध हैं, लेकिन ये सभी अंततः प्लेटलेट्स की पोत की दीवार और रक्तस्राव के साथ बातचीत करने में असमर्थता की ओर ले जाते हैं। नैदानिक निदान त्वचा की प्रकृति और श्लैष्मिक नकसीर पर आधारित होता है जो किसी विशेष की विशेषताओं के साथ संयोजन में होता है नोसोलॉजिकल फॉर्म. वाहिकाओं के रूपात्मक अध्ययन के आधार पर नोसोलॉजिकल निदान की पुष्टि की जाती है। नैदानिक दृष्टिकोण से, संवहनी दीवार के सभी रोगों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित करना अधिक सुविधाजनक है। पूर्व में शामिल हैं: रैंडू की बीमारी - ओस्लर - वेबर (वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया); एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (लोचदार तंतुओं के सामान्यीकृत फाइब्रोडिस्प्लासिया; संवहनी ट्यूमर (हेमांगीओमास)। दूसरे समूह का प्रतिनिधित्व किया जाता है: वास्कुलिटिस (स्कोनलिन-जेनोच रोग, आदि); सेनील पुरपुरा; कपोसी के रक्तस्रावी सार्कोमा; पर्विल अरुणिका; शैम्बर्ग की बीमारी; मायोची रोग (कुंडलाकार पुरपुरा); पिगमेंटरी डर्मेटाइटिस (गुगेरो-ब्लम); हचिंसन का रेंगने वाला एंजियोमा। स्कॉर्बट (विटामिन सी की कमी) के दुर्लभ मामलों की संभावना पर विचार करना आवश्यक है, जो एक परिवर्तित मानस के साथ अकेले बूढ़े लोगों में मनाया जाता है, कई महीनों तक विशेष रूप से डिब्बाबंद भोजन खाने के साथ-साथ एचडी के अनुकरण की संभावना, विशेष रूप से थक्कारोधी या यंत्रवत् प्रेरित एक्किमोसिस, हेमट्यूरिया, मसूड़ों से रक्तस्राव की उच्च खुराक लेना।निदान का अनुमानित शब्दांकन:
1. इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जो त्वचा पर रक्तस्राव के साथ और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़े, नाक, आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है।2. हीमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया) कारक आठवीं की कमी के कारण मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव, नाक, मसूड़े, आंतों, गर्भाशय रक्तस्राव के साथ होता है।
3. त्वचा की पेटीचिया के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम, श्लेष्म झिल्ली का रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टीसिस।
निष्कर्ष
अंत में, हम एक बार फिर इस बात पर जोर देना चाहेंगे कि सभी स्थितियों में नैदानिक खोज सभी प्रस्तावित कार्यक्रमों से नहीं गुजरती है। कलन विधि. कुछ मामलों में सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास और नैदानिक परीक्षा आपको तुरंत सही अनुमानित निदान करने की अनुमति देती है। हेमोस्टेसिस के उल्लंघन में प्रमुख घटक को अलग करने के सिद्धांत के आधार पर, एचडी को 5 समूहों में विभाजित किया जा सकता है। 1. जीडी, प्लेटलेट लिंक में एक दोष के कारण, जिसके परिणामस्वरूप: - प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या; - प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता; - प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का एक संयोजन। 2. जीडी प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में एक दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप: - फाइब्रिन के निर्माण में शामिल एक या अधिक कारकों की अपर्याप्त मात्रा; - उपरोक्त कारकों की अपर्याप्त गतिविधि; - व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों की उपस्थिति। 3. संवहनी दीवार के विकारों के कारण जीडी। 4. HD अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण होता है, जो अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक) और बहिर्जात हो सकता है। 5. हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण जीडी। प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग केवल इसकी पुष्टि या स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।रक्तस्रावी प्रवणता- रोगों के समूह जिनमें रक्तस्राव और पुन: रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है, दोनों अनायास और चोटों के प्रभाव में, यहां तक कि सबसे मामूली, स्वस्थ व्यक्ति में रक्तस्राव पैदा करने में सक्षम नहीं है।
एटियलजि और रोगजनन।अत्यंत विविध। कई रक्तस्रावी विकृति वंशानुगत मूल के हैं, कई व्यक्ति के जीवन के दौरान कुछ बाहरी प्रभावों के प्रभाव में होते हैं।
रक्तस्रावी प्रवणता का विकास बेरीबेरी (विशेष रूप से विटामिन सी और पी), कुछ संक्रामक रोगों (लंबे समय तक सेप्सिस, टाइफस), तथाकथित वायरल के एक समूह द्वारा सुगम होता है। रक्तस्रावी बुखार, icterohemorrhagic leptospirosis, आदि, एलर्जी की स्थिति, जिगर, गुर्दे, रक्त प्रणाली, आदि के कुछ रोग।
रोगजनक विशेषता के अनुसार, सभी रक्तस्रावी प्रवणता को दो बड़े समूहों में जोड़ा जा सकता है: 1) संवहनी दीवार की पारगम्यता के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विटामिन की कमी सी, कुछ संक्रामक रोग, ट्रॉफिक विकार, आदि)। ; 2) रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणाली के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।
अंतिम समूह में, रक्तस्रावी प्रवणता निम्नलिखित कारणों से प्रतिष्ठित है:
ए रक्त जमावट प्रक्रियाओं का उल्लंघन:
1) पहला चरण (थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों में वंशानुगत कमी - कारक VIII, IX, XI: हीमोफिलिया ए, बी, सी, आदि; प्लेटलेट घटक - थ्रोम्बोसाइटोपेथी, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
2) दूसरा चरण (थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - II, V, X, उनके प्रतिपक्षी और उनके अवरोधकों की उपस्थिति);
3) तीसरा चरण (प्लाज्मा घटकों की कमीफाइब्रिनोजेनेसिस -1, यानी। फाइब्रिनोजेन, और 12)।
बी त्वरित फाइब्रिनोलिसिस (प्लास्मिन के बढ़े हुए संश्लेषण या एंटीप्लास्मिन के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण)।
बी। प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम; पर्यायवाची: खपत कोगुलोपैथी, आदि) का विकास, जिसमें बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया में सभी प्रोकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है और फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली सक्रिय होती है।
रक्तस्रावी प्रवणता का निर्दिष्ट संक्षिप्त कार्य वर्गीकरण कुछ हद तक मनमाना है (कुछ मामलों में, कई रोगजनक कारक रक्तस्रावी प्रवणता के विकास में शामिल होते हैं) और, इसके अनुसार, यह रोगों के एक बहुत बड़े समूह (वंशानुगत और अधिग्रहित) को जोड़ता है। ), साथ ही माध्यमिक सिंड्रोम जो मुख्य बीमारी (मेटास्टेटिक) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं मैलिग्नैंट ट्यूमर, जलने की बीमारी, आदि)।
नैदानिक तस्वीर।रक्तस्रावी प्रवणता की सामान्य नैदानिक और रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों में रक्तस्राव, बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव (से पाचन नाल, फुफ्फुसीय, गर्भाशय, वृक्क, आदि), द्वितीयक रक्ताल्पता। जटिलताओं में विभिन्न अंगों की शिथिलता होती है जिसमें उनमें रक्तस्राव होता है, उल्लंघन में रक्तस्रावी होता है मस्तिष्क परिसंचरण, क्षेत्रीय पक्षाघात और बड़े तंत्रिका चड्डी के हेमेटोमा संपीड़न के साथ पैरेसिस, जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव के साथ हेमर्थ्रोसिस, आदि।
रक्तस्रावी प्रवणता की अत्यधिक विविधता और प्रसिद्ध नैदानिक कठिनाइयों के बावजूद, आचरण करने के लिए प्रभावी चिकित्साप्रत्येक मामले में, उनके विकास के एटियलॉजिकल और रोगजनक कारकों को ध्यान में रखते हुए, एक सटीक निदान आवश्यक है। वरिष्ठ पाठ्यक्रमों में रक्तस्रावी प्रवणता का अधिक विस्तार से अध्ययन किया जाएगा। हेमोरेजिक डायथेसिस के नैदानिक उदाहरण के रूप में, आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स का कोर्स केवल थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) के साथ एक सामान्य परिचित प्रदान करता है।
रक्तस्रावी प्रवणता के वंशानुगत रूपों की रोकथाम में, चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श का बहुत महत्व है, रक्त जमावट प्रणाली के जन्मजात रोगों वाले परिवारों के पति-पत्नी को उनकी संतानों के स्वास्थ्य के संबंध में, और अधिग्रहित रूपों की रोकथाम में - की रोकथाम रोग जो उनके विकास में योगदान करते हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(पुरपुरा थ्रोम्बोसाइटोपेनिका; पर्यायवाची: वेरलहोफ रोग)
रक्तस्रावी प्रवणतारक्त में प्लेटलेट्स की कमी के कारण होता है। इस रोग का वर्णन पहली बार 1735 में जर्मन चिकित्सक वेर्लहोफ ने किया था। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर कम उम्र में, मुख्य रूप से महिलाओं में मनाया जाता है।
एटियलजि और रोगजनन।पूरी तरह से खोजा नहीं गया। यह स्थापित किया गया है कि रोग के लगभग आधे मामलों के रोगजनन में, इम्युनोएलर्जिक तंत्र का बहुत महत्व है - प्लेटलेट्स की सतह पर तय किए गए एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन और उन्हें नुकसान पहुंचाता है, साथ ही साथ उनकी सामान्य टुकड़ी को रोकता है। मेगाकारियोसाइट्स से। स्टार्टिंग टॉर्क, यानी। शरीर द्वारा स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन के लिए प्रेरणा संक्रमण, नशा, कुछ के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता हो सकती है खाद्य उत्पादतथा औषधीय पदार्थ. कई मामलों में, कुछ प्लेटलेट एंजाइम प्रणालियों की जन्मजात कमी को माना जाता है, जिसके प्रकट होने के लिए, जाहिरा तौर पर, पहले सूचीबद्ध अतिरिक्त कारकों के शरीर को प्रभावित करना आवश्यक है।
पैथोलॉजिकल चित्र।त्वचा पर और आंतरिक अंगों में एकाधिक रक्तस्राव की विशेषता है। शायद तिल्ली में उल्लेखनीय वृद्धि। अस्थि मज्जा में ऊतकीय परीक्षामेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स की टुकड़ी का उल्लंघन निर्धारित किया जाता है।
नैदानिक तस्वीर।मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे-छोटे रक्तस्रावों या बड़े रक्तस्रावी धब्बों के रूप में कई रक्तस्रावों की घटना है। रक्तस्राव अनायास और मामूली चोटों, मामूली चोटों, त्वचा पर दबाव आदि के प्रभाव में होता है। रक्तस्रावी धब्बे पहले बैंगनी होते हैं, फिर चेरी-नीले, भूरे, पीले, चमकीले हो जाते हैं और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाते हैं। हालांकि, गायब धब्बों के बजाय, नए दिखाई देते हैं। अक्सर नाक, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, गर्भाशय से रक्तस्राव होता है; आंतरिक अंगों (मस्तिष्क, कोष, मायोकार्डियम, आदि) में संभावित रक्तस्राव। दांत निकालने और अन्य "छोटे" ऑपरेशनों के दौरान गंभीर और लंबे समय तक बिना रुके रक्तस्राव होता है। "जलन" और विशेष रूप से "स्पाइक" के लक्षण सकारात्मक हैं। तिल्ली और लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए नहीं हैं, हड्डियों पर दोहन दर्द रहित है।
रक्त में, प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है - आमतौर पर वे 50.0-10 9 / l से कम होते हैं, और कुछ मामलों में तैयारी में केवल एकल प्लेटलेट्स पाए जा सकते हैं। रक्तस्राव की डिग्री थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता से निर्धारित होती है। महत्वपूर्ण रक्तस्राव के बाद, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हो सकता है। ज्यादातर मामलों में थक्के का समय नहीं बदला जाता है, लेकिन इसमें कुछ देरी हो सकती है (प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिक कारक III की कमी के कारण)। रक्तस्राव का समय 15-20 मिनट या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, रक्त का पीछे हटना
थक्का टूट गया है। पर थ्रोम्बोलास्टोग्राफीप्रतिक्रिया समय में तेज मंदी और रक्त का थक्का बनना निर्धारित होता है।
पाठ्यक्रम और जटिलताएं। रोग के तीव्र और जीर्ण दोनों प्रकार के आवर्तक रूप देखे जाते हैं। रोगी की मृत्यु महत्वपूर्ण अंगों में अत्यधिक रक्तस्राव और रक्तस्राव के कारण हो सकती है।
इलाज। गंभीर मामलों में, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है। आने वाले दिनों में रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है और रक्तस्राव बंद हो जाता है। स्प्लेनेक्टोमी का प्रभाव, जाहिरा तौर पर, प्लीहा में प्लेटलेट्स के विनाश में कमी और थ्रोम्बोपोइज़िस पर इसके निरोधात्मक प्रभाव के उन्मूलन के कारण होता है। रक्त प्रतिस्थापन और हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से, रक्त आधान किया जाता है। प्लेटलेट मास के बार-बार आधान द्वारा एक अच्छा हेमोस्टेटिक प्रभाव दिया जाता है। विटामिन पी और सी, कैल्शियम क्लोराइड, विकाससोल, जो संवहनी दीवार को मजबूत करते हैं, निर्धारित हैं। रोग के रोगजनन में एलर्जी कारक को देखते हुए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है, जो कुछ मामलों में अच्छा प्रभाव डालता है।
नॉलेज बेस में अपना अच्छा काम भेजें सरल है। नीचे दिए गए फॉर्म का प्रयोग करें
छात्र, स्नातक छात्र, युवा वैज्ञानिक जो अपने अध्ययन और कार्य में ज्ञान आधार का उपयोग करते हैं, वे आपके बहुत आभारी रहेंगे।
प्रकाशित किया गया http://www.allbest.ru/
परिचय
1.3 रक्तस्रावी प्रवणता की जटिलताएं
1.4 रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम
अध्याय 2. व्यावहारिक भाग
2.1 पासपोर्ट भाग
2.2 चिकित्सा इतिहास
अंतिम भाग
ग्रन्थसूची
आवेदन पत्र
परिचय
सामान्य मानव विकृति विज्ञान में हेमोस्टेसिस विकारों का सबसे महत्वपूर्ण स्थान न केवल उच्च आवृत्ति, विविधता और संभावित रूप से रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक के बहुत उच्च खतरे से निर्धारित होता है रक्तस्रावी रोगऔर सिंड्रोम, लेकिन इस तथ्य से भी कि ये प्रक्रियाएं बहुत बड़ी संख्या में अन्य बीमारियों के रोगजनन में एक आवश्यक कड़ी हैं - संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, हृदय, नियोप्लास्टिक, प्रसूति विकृति का एक महत्वपूर्ण हिस्सा, नवजात रोग।
उपरोक्त, पूर्ण से बहुत दूर, रोगों और रोग प्रक्रियाओं की सूची हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी की समस्याओं के सामान्य चिकित्सा महत्व को प्रदर्शित करती है, और इसलिए, सभी नैदानिक विशिष्टताओं के चिकित्सकों के लिए इन समस्याओं को नेविगेट करने की क्षमता आवश्यक है।
हेमोरेजिक डायथेसिस (एचडी) एक वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति के रोगों का एक समूह है, जो अलग-अलग अवधि और तीव्रता के आवर्तक रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।
एचडी में रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास हेमोस्टेसिस के जटिल कैस्केड के विभिन्न हिस्सों में गड़बड़ी के कारण होता है, सबसे अधिक बार व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों (प्रोकोगुलेंट्स) की अनुपस्थिति या कमी, शारीरिक थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक एजेंटों की अधिकता।
हेमोस्टेसिस प्रणाली रक्त वाहिकाओं की दीवारों की संरचनात्मक अखंडता और क्षति के मामले में उनके तेजी से घनास्त्रता को बनाए रखते हुए रक्तस्राव की रोकथाम और रोकथाम सुनिश्चित करती है। ये कार्य हेमोस्टेसिस प्रणाली के 3 कार्यात्मक और संरचनात्मक घटक प्रदान करते हैं: रक्त वाहिका की दीवारें, रक्त कोशिकाएं, मुख्य रूप से प्लेटलेट्स, और प्लाज्मा एंजाइम सिस्टम (थक्के, फाइब्रिनोलिटिक, कैलिकेरिन-किनिन, आदि)।
हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी की संरचना में रक्तस्रावी प्रवणता प्रमुख स्थानों में से एक है। हाल के वर्षों में, हेमोस्टेसिस का आकलन करने के लिए गुणात्मक रूप से नए तरीकों के आगमन के साथ और प्रतिरक्षा तंत्ररोगों के इस समूह में रुचि बढ़ गई है। हालांकि, रुग्णता के अध्ययन से संबंधित कई मुद्दे, विकास के एटियोपैथोजेनेटिक तंत्र, विशेषताएं नैदानिक पाठ्यक्रमआयु दृष्टिकोण के ढांचे के भीतर रोग प्रक्रिया, आज अपर्याप्त रूप से प्रकट होती है।
सामाजिक और बायोमेडिकल (साथ ही पर्यावरणीय) दोनों कारकों के कारण हेमटोलॉजिकल रुग्णता की वृद्धि इस क्षेत्र में रक्तस्रावी प्रवणता के अध्ययन के महत्व को निर्धारित करती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता के बीच सबसे आम बीमारियों में से एक है। इस तथ्य के बावजूद कि कई लेखकों द्वारा इस बीमारी की नैदानिक और प्रयोगशाला तस्वीर का विस्तार से वर्णन किया गया है, उम्र की विशेषताएंतीव्र आईटीपी का पाठ्यक्रम अच्छी तरह से कवर नहीं किया गया है। आज तक, रोग के तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम के साथ-साथ स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की स्थिति के बारे में कोई स्पष्ट विचार नहीं हैं।
फार्माकोलॉजी और जेनेटिक इंजीनियरिंग के विकास के लिए धन्यवाद, दवाओं के शस्त्रागार का इलाज किया जाता है विभिन्न रूपरक्तस्रावी प्रवणता, नई दवाओं के साथ फिर से भरना। हालाँकि, उनके सक्रिय कार्यान्वयन के संबंध में कई प्रश्न क्लिनिकल अभ्यास, का अध्ययन किया जा रहा है। यह यादृच्छिक परीक्षणों की कमी के कारण है जो किसी विशेष दवा की प्रभावकारिता और सुरक्षा का निष्पक्ष रूप से न्याय करना संभव बनाता है (आईटीपी के इलाज के मूल तरीके ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी हैं। पिछले दशक में, बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजिकल अभ्यास में, उपचार में रोग के तीव्र और पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन, और पुरानी स्टेरॉयड-प्रतिरोधी आईटीपी में, इंटरफेरॉन-अल्फा तैयारी का उपयोग किया जाता है। हालांकि, तीव्र आईटीपी में HIIT की दीर्घकालिक प्रभावशीलता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है और क्रोनिक आईटीपी में इंटरफेरॉन-अल्फा (आईएफएन-ए)।
अध्ययन का उद्देश्य
रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार, कारण, इतिहास, क्लिनिक, निदान, अतिरिक्त परीक्षा विधियों, उपचार और रोकथाम का अध्ययन करना संभावित जटिलताएं, साथ ही साथ उनकी जीवन प्रत्याशा के दौरान रोगियों की आगे की निगरानी।
अनुसंधान के उद्देश्य
1 रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों का अध्ययन करने के लिए।
2 रक्तस्रावी प्रवणता के विकास के लिए इतिहास और जोखिम कारकों की विशेषताओं की पहचान करें
3 क्लिनिक की विशेषताओं और अतिरिक्त अध्ययनों का अध्ययन करना।
4 रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों को समय पर सहायता प्रदान करने और प्रदान करने के लिए रणनीति विकसित करना
अध्याय 1. रक्तस्रावी प्रवणता
(जीआर। रक्तस्रावी खून बह रहा है)
वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति के रोगों और रोग स्थितियों का एक समूह, जिसकी सामान्य अभिव्यक्ति है रक्तस्रावी सिंड्रोम(बार-बार तीव्र लंबे समय तक रहने की प्रवृत्ति, सबसे अधिक बार एकाधिक, रक्तस्राव और रक्तस्राव)। रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के प्रमुख तंत्र के अनुसार, रक्तस्रावी डायथेसिस प्रतिष्ठित हैं: संवहनी मूल के; रक्त में प्लेटलेट्स की कमी या उनकी गुणात्मक हीनता के कारण; रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के साथ जुड़ा हुआ है। इनमें से प्रत्येक समूह में वंशानुगत और अधिग्रहीत रूप प्रतिष्ठित हैं।
हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जो शरीर में रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है। रक्तस्रावी प्रवणता में एक अलग एटियलजि और विकास के तंत्र हैं। रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार रक्तस्रावी प्रवणता एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में हो सकती है, साथ ही अन्य बीमारियों के साथ विकसित हो सकती है। इस मामले में, वे माध्यमिक रक्तस्रावी प्रवणता की बात करते हैं। यह भी भेद करें:- जन्मजात या वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रक्तस्रावी विकृति बच्चों में दिखाई देती है और जीवन भर एक व्यक्ति के साथ रहती है। रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, विभिन्न हीमोफिलिया, रोग जैसे रोगों के लिए विशेषता।
ग्लान्ज़मैन, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपैथी, आदि। - बच्चों और वयस्कों में एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस रक्त के थक्के जमने और संवहनी दीवार की स्थिति से जुड़े रोगों की अभिव्यक्ति है। इनमें रक्तस्रावी पुरपुरा, वंशानुगत और पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, यकृत रोग में संवहनी क्षति, नशीली दवाओं की विषाक्तता, संक्रमण शामिल हैं। हेमोरेजिक डायथेसिस के प्रकार विकास के कारणों और तंत्र के आधार पर, डायथेसिस के निम्नलिखित प्रकार (समूह) प्रतिष्ठित हैं: - डायथेसिस, जो प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण होते हैं। इस समूह में थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। वे बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा, गुर्दे और यकृत के रोगों के साथ भी हो सकते हैं, विषाणु संक्रमण, कीमोथेरेपी और विकिरण की उच्च खुराक के प्रभाव में। - डायथेसिस, जो रक्त के थक्के के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। इस समूह में हीमोफिलिया ए, बी, सी, फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा, आदि जैसे रोग शामिल हैं। ये डायथेसिस एंटीकोआगुलंट्स या फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। - संवहनी दीवार की अखंडता के उल्लंघन के कारण होने वाली डायथेसिस। इनमें बेरीबेरी सी, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस, हेमोरेजिक टेलैंगिएक्टेसिया और अन्य बीमारियां शामिल हैं। - प्लेटलेट हेमोस्टेसिस और रक्त के थक्के विकार दोनों से उत्पन्न होने वाले डायथेसिस। इस समूह में वॉन विलेब्रांड रोग, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम शामिल हैं। इस तरह के डायथेसिस विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोस और अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं। रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के प्रकार रक्तस्राव के पाँच प्रकार होते हैं। हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - आमतौर पर हीमोफिलिया में देखा जाता है, जबकि बड़े हेमटॉमस, जोड़ों में रक्तस्राव, सर्जरी के बाद रक्तस्राव की उपस्थिति होती है। केशिका रक्तस्राव का प्रकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता, वंशानुगत और असंगति थ्रोम्बोसाइटोपैथी। इस प्रकार के रक्तस्राव के साथ, पेटीचिया या एक्चिमोसिस के रूप में छोटे रक्तस्राव नोट किए जाते हैं, साथ ही नाक, मसूड़ों, गर्भाशय और से रक्तस्राव भी होता है। पेट से खून बहना. मिश्रित प्रकार - त्वचा पर रक्तगुल्म और छोटे धब्बेदार चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता। प्रवेश पर मनाया गया एक बड़ी संख्या मेंथक्कारोधी और थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम। बैंगनी प्रकार - निचले छोरों पर छोटे सममित चकत्ते की विशेषता। इस प्रकार का रक्तस्राव रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में प्रकट होता है। माइक्रोएंजियोमेटस प्रकार का रक्तस्राव - आवर्तक रक्तस्राव की विशेषता। छोटे जहाजों के विकास के वंशानुगत विकारों के साथ होता है।
एटियलजि, रोगजनन।बचपन में रक्तस्राव के वंशानुगत (पारिवारिक) रूप होते हैं और अधिग्रहित रूप होते हैं, ज्यादातर माध्यमिक। अधिकांश वंशानुगत रूप मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, बाद की शिथिलता, या प्लाज्मा जमावट कारकों में कमी या दोष के साथ-साथ वॉन विलेब्रांड कारक, कम अक्सर छोटी रक्त वाहिकाओं (टेलंगीक्टेसिया, ओस्लर-) की हीनता के साथ। रेंडु रोग)। रक्तस्राव के अधिकांश अधिग्रहीत रूप डीआईसी सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स (अधिकांश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्रतिरक्षा और इम्युनोकोम्पलेक्स घावों से जुड़े होते हैं, सामान्य हेमटोपोइजिस में गड़बड़ी और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ। इनमें से कई बीमारियों में, हेमोस्टेसिस विकार मिश्रित होते हैं और डीआईसी के माध्यमिक विकास के कारण तेजी से बढ़ते हैं, जो अक्सर संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, विनाशकारी, या ट्यूमर (ल्यूकेमिया सहित) प्रक्रियाओं के कारण होता है।
रोगजनन।रोगजनन के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:
1) रक्त के थक्के, फाइब्रिन स्थिरीकरण या बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस के विकारों के कारण, एंटीकोआगुलंट्स, स्ट्रेप्टोकिनेज, यूरोकाइनेज, डिफिब्रिनेटिंग दवाओं के साथ उपचार सहित;
2) प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण;
3) जमावट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के उल्लंघन के कारण:
ए) वॉन विलेब्राइड रोग;
बी) प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम);
ग) पैराप्रोटीनेमिया, हेमोब्लास्टोस, विकिरण बीमारी, आदि के साथ;
4) हेमोस्टेसिस के जमावट और प्लेटलेट तंत्र की प्रक्रिया में संभावित माध्यमिक भागीदारी के साथ संवहनी दीवार के प्राथमिक घाव के कारण।
निदान।
रक्तस्रावी रोगों और सिंड्रोम का सामान्य निदान निम्नलिखित मानदंडों पर आधारित है:
1) रोग के पाठ्यक्रम की शुरुआत, अवधि और विशेषताओं का निर्धारण करने पर (बचपन में उपस्थिति, किशोरावस्थाया तो वयस्कों और बुजुर्गों में, रक्तस्रावी सिंड्रोम का तीव्र या क्रमिक विकास, पुराना, आवर्तक पाठ्यक्रम, आदि;
2) रक्तस्रावी सिंड्रोम और पिछली रोग प्रक्रियाओं और पृष्ठभूमि रोगों के विकास के बीच संभावित संबंध को स्पष्ट करने के लिए, यदि संभव हो तो, रक्तस्राव की एक परिवार (वंशानुगत) उत्पत्ति या रोग की एक अधिग्रहित प्रकृति की पहचान करने के लिए;
3) प्रमुख स्थानीयकरण, गंभीरता और रक्तस्राव के प्रकार का निर्धारण करने पर। तो, ओस्लर-रेंडु रोग के साथ, लगातार नकसीर प्रबल होती है और अक्सर केवल वही होती है, प्लेटलेट पैथोलॉजी के साथ - चोट, गर्भाशय और नाक से रक्तस्राव, हीमोफिलिया के साथ - जोड़ों में गहरे हेमटॉमस और रक्तस्राव।
रक्तस्राव के प्रकार
केशिका, या माइक्रोकिरुलेटरी प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, वॉन विलेब्रांड रोग, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (VII, X, V और II) की कमी, हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया के कुछ प्रकार, एंटीकोआगुलंट्स के मध्यम ओवरडोज की विशेषता है। अक्सर श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव, मेनोरेजिया के साथ संयुक्त। मिश्रित केशिका-रक्तगुल्म प्रकार का रक्तस्राव - व्यापक, घने रक्तस्राव और हेमटॉमस के साथ संयोजन में पेटीचियल-धब्बेदार रक्तस्राव। रक्तस्राव की वंशानुगत उत्पत्ति के साथ, इस प्रकार को कारकों VII और XIII की गंभीर कमी की विशेषता है, गंभीर रूप, वॉन विलेब्रांड की बीमारी, और अधिग्रहित लोगों में, यह डीआईसी के तीव्र और सूक्ष्म रूपों की विशेषता है, एंटीकोआगुलंट्स का एक महत्वपूर्ण ओवरडोज। रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के कारण रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रूपों में, अधिकांश मामले कारक VIII (हीमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग) और कारक IX (हीमोफिलिया बी) के घटकों की कमी के कारण होते हैं, 0.3 - 1.5% प्रत्येक - कारक VII की कमी के कारण, एक्स, वी और इलेवन। अन्य कारकों की वंशानुगत कमी से जुड़े दुर्लभ रूप हैं XII हेजमैन दोष, XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक की कमी)। अधिग्रहीत रूपों में, डीआईसी के अलावा, प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, VII, X, V) की कमी या अवसाद से जुड़े कोगुलोपैथी प्रमुख हैं - यकृत रोग, प्रतिरोधी पीलिया।
1.1 थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग)- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में 150Ch109 / l की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता वाली बीमारी।
हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष 10 से 125 प्रति 1 मिलियन जनसंख्या है। रोग आमतौर पर प्रकट होता है बचपन. 10 वर्ष की आयु से पहले, रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 साल बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक बार होता है।
एटियलजि और रोगजनन
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से प्लेटलेट्स के विनाश के कारण विकसित होता है। स्थानांतरित वायरल या . के 1-3 सप्ताह बाद प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी दिखाई दे सकते हैं जीवाण्विक संक्रमण, निवारक टीकाकरण, प्रवेश दवाईसर्जिकल ऑपरेशन, चोटों के बाद उनकी व्यक्तिगत असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया या विद्रोह के साथ। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। एंटीजन जो शरीर में प्रवेश करते हैं (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाई, टीकों सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मुख्य रूप से आईजीजी हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर "एजी-एटी" प्रतिक्रिया होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एंटीबॉडी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में प्लेटलेट्स की समय से पहले मौत हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रॉफ़िक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को माध्यमिक क्षति, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण संवहनी सिकुड़न का उल्लंघन, और रक्त के थक्के के पीछे हटने की असंभवता।
नैदानिक तस्वीर
रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) होता है। नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयोजन में रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है।
100% रोगियों में त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है। इकोस्मोसिस की संख्या एकल से कई में भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
रक्तस्राव की डिग्री की गंभीरता में असंगति
· दर्दनाक प्रभाव; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्य रूप से रात में)।
रक्तस्रावी विस्फोटों का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।
पॉलीक्रोमिक त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग, उनकी उपस्थिति की अवधि के आधार पर), जो हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण के माध्यम से क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से बिलीरुबिन में जुड़ा हुआ है।
रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
· दर्द रहितता।
अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है, सबसे अधिक बार टॉन्सिल, नरम और कठोर तालू में। ईयरड्रम, श्वेतपटल, कांच के शरीर, फंडस में संभावित रक्तस्राव।
श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से आगे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, मस्तिष्क रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी, और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। मस्तिष्क रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन यह दांत निकालने के दौरान भी खतरनाक हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जिन्हें निदान नहीं किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके समाप्त होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देर से रक्तस्राव के विपरीत। यौवन की लड़कियों में, गंभीर मेनो- और मेट्रोरहागिया संभव है। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे से खून बह रहा है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी क्षिप्रहृदयता का पता लगाया जाता है, हृदय के गुदाभ्रंश के साथ - सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष पर और बोटकिन बिंदु पर, एनीमिया के कारण आई टोन का कमजोर होना। प्लीहा का बढ़ना अस्वाभाविक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।
पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और पुराने (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त के मापदंडों को तीन अवधियों में प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक छूट और नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट।
रक्तस्रावी संकट एक स्पष्ट रक्तस्राव सिंड्रोम की विशेषता है, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।
नैदानिक छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट की तुलना में कम स्पष्ट है।
नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है
प्रयोगशाला अनुसंधान
तैयारी में एकल तक रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी और रक्तस्राव के समय में वृद्धि की विशेषता है। रक्तस्राव की अवधि हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है, क्योंकि यह न केवल प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है, बल्कि उनकी गुणात्मक विशेषताओं पर भी निर्भर करता है। रक्त के थक्के का पीछे हटना काफी कम हो जाता है या बिल्कुल नहीं होता है। दूसरे (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप), रक्त के प्लाज्मा-जमावट गुण बदल जाते हैं, जो तीसरे प्लेटलेट कारक की कमी के कारण थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन की अपर्याप्तता से प्रकट होता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन का उल्लंघन रक्त जमावट की प्रक्रिया में प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी की ओर जाता है। कुछ मामलों में, संकट के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की सक्रियता और थक्कारोधी गतिविधि (एंटीथ्रोम्बिन, हेपरिन) में वृद्धि नोट की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले सभी रोगियों में, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता कम हो जाती है। हेमटोलॉजिकल संकट के दौरान एंडोथेलियल परीक्षण (ट्विस्ट, पिंच, मैलेट, चुभन) सकारात्मक होते हैं। लाल रक्त और ल्यूकोग्राम (खून की कमी के अभाव में) में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा परीक्षण आमतौर पर सामान्य या बढ़ी हुई सामग्रीमेगाकारियोसाइट्स।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को तीव्र ल्यूकेमिया, लाल अस्थि मज्जा के हाइपो- या अप्लासिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों से अलग किया जाना चाहिए।
हाइपो- और अप्लास्टिक स्थितियों में, रक्त परीक्षण से पैन्टीटोपेनिया का पता चलता है। कोशिकीय तत्वों में लाल अस्थि मज्जा का छिद्र खराब होता है।
लाल अस्थि मज्जा में शक्तिशाली मेटाप्लासिया तीव्र ल्यूकेमिया के लिए मुख्य मानदंड है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का प्रकटन हो सकता है, सबसे अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। इस मामले में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना आवश्यक है। उच्च अनुमापांकएंटीन्यूक्लियर कारक, LE कोशिकाओं की उपस्थिति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत देती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के बीच मुख्य अंतर प्लेटलेट काउंट में कमी है।
इलाज
रक्तस्रावी संकट की अवधि के दौरान, बच्चे को धीरे-धीरे विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है क्योंकि रक्तस्रावी घटनाएं दूर हो जाती हैं। एक विशेष आहार निर्धारित नहीं है, हालांकि, मौखिक श्लेष्म के रक्तस्राव के साथ, बच्चों को ठंडा रूप में भोजन प्राप्त करना चाहिए।
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, स्प्लेनेक्टोमी की नियुक्ति और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।
प्रेडनिसोलोन को 2-3 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक में कमी और दवा को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। उच्च खुराक में प्रेडनिसोलोन (3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) 7 दिनों के छोटे पाठ्यक्रमों में 5 दिनों के ब्रेक (तीन से अधिक पाठ्यक्रम नहीं) के साथ निर्धारित किया जाता है। एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, सेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा, मिथाइल प्रेडनिसोलोन के साथ "पल्स थेरेपी" (3 दिनों के लिए 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा में) संभव है। ज्यादातर मामलों में, यह थेरेपी काफी प्रभावी है। प्रारंभ में, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर प्लेटलेट की मात्रा बढ़ने लगती है। कुछ रोगियों में, हार्मोन के उन्मूलन के बाद, एक विश्राम होता है।
हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, मानव सामान्य आईजी के अंतःशिरा प्रशासन को क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर (2 ग्राम / किग्रा की खुराक), मोनोथेरेपी के रूप में या संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, अच्छे प्रभाव के साथ उपयोग किया गया है।
प्लीहा के वाहिकाओं के स्प्लेनेक्टोमी या थ्रोम्बोइम्बोलाइज़ेशन को के प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में किया जाता है रूढ़िवादी उपचार, आवर्ती विपुल लंबे समय तक खून बह रहा है, जिससे गंभीर हो जाता है पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, गंभीर रक्तस्राव जिससे रोगी की जान को खतरा होता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि पहले की उम्र में पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिस का एक उच्च जोखिम होता है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाता है। बाकी बच्चों और स्प्लेनेक्टोमी के बाद इलाज जारी रखने की जरूरत है।
बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल अन्य प्रकार की चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी से बहुत कम है। Vincristine का उपयोग शरीर की सतह के अंदर 1.5-2 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर - 5-10 इंजेक्शन, 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। 1-2 महीने के लिए खुराक
हाल ही में, डैनाज़ोल का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए भी किया गया है ( सिंथेटिक दवाएंड्रोजेनिक क्रिया), इंटरफेरॉन की तैयारी (रेफेरॉन, इंट्रॉन-ए, रोफेरॉन-ए), एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी)। हालांकि, उनके उपयोग का सकारात्मक प्रभाव अस्थिर है, यह संभव है दुष्प्रभाव, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और उनके स्थान का निर्धारण करना आवश्यक हो जाता है जटिल चिकित्साइस रोग के।
बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, एमिनोकैप्रोइक एसिड को 0.1 ग्राम / किग्रा (हेमट्यूरिया में गर्भनिरोधक) की दर से अंतःशिरा या मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। दवा फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर से संबंधित है, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को भी बढ़ाती है। हेमोस्टैटिक एजेंट etamzilat का उपयोग 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में भी किया जाता है। दवा में एंजियोप्रोटेक्टिव और प्रोएग्रीगेंट एक्शन भी होता है। नकसीर को रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एड्रेनालाईन, एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ स्वाब का उपयोग किया जाता है; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के उपचार में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की पुनर्योजी क्षमता क्षीण नहीं होती है। व्यक्तिगत रूप से चुने गए धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान केवल गंभीर तीव्र एनीमिया के साथ किया जाता है।
निवारण
प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं किया गया है। माध्यमिक रोकथाम रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों के टीकाकरण के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। स्कूली बच्चों को शारीरिक शिक्षा से छूट दी गई है; धूप के संपर्क से बचना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम को रोकने के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं निर्धारित नहीं की जानी चाहिए जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, इंडोमेथेसिन, बार्बिटुरेट्स, कैफीन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन्स, आदि)। अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चों को 5 साल तक औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है। भविष्य में (छूट को बनाए रखते हुए) मासिक रूप से 7 दिनों में 1 बार प्लेटलेट काउंट के साथ एक रक्त परीक्षण दिखाया गया है। प्रत्येक बीमारी के बाद रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।
भविष्यवाणी
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का परिणाम रिकवरी हो सकता है, प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण के बिना नैदानिक छूट, रक्तस्रावी संकट के साथ क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क रक्तस्राव (1-2%) के कारण मृत्यु हो सकती है। उपचार के आधुनिक तरीकों के साथ, ज्यादातर मामलों में जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है।
1.2 रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शोनेलिन - हेनोक रोग)
वाहिकाशोथ रक्तस्रावी(एनाफिलेक्टिक पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, शेनलिट्सना-जेनोच रोग) - केशिकाओं, धमनियों, शिराओं का एक प्रणालीगत घाव, मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, पेट की गुहाऔर गुर्दे।
एटियलजि
शामिल कारक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। कारण महत्व तीव्र हैं और जीर्ण संक्रमण, विषाक्त-एलर्जी कारक (अंडे, मछली, दूध, टीकाकरण, कुछ दवाएं, कृमि)।
यह रोग आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होता है, संक्रमण के बाद दोनों लिंगों के वयस्कों में कम बार - स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस या टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ का तेज होना, साथ ही साथ टीके और सीरा के प्रशासन के बाद, दवा असहिष्णुता, शीतलन और अन्य प्रतिकूल पर्यावरण के कारण। को प्रभावित।
रोगजनन
विकास का तंत्र जटिल है। महत्व विषाक्त द्रव्यमान के गठन से जुड़ा है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित करता है और उनकी पारगम्यता को बढ़ाता है। संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा घावों (इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, त्वचा और संवहनी दीवार में फाइब्रिनोजेन का पता लगाना) और एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था (पूरक सी 2 की कमी) को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है, जिससे संवहनी पारगम्यता, एडिमा और पुरपुरा में वृद्धि होती है। विभिन्न स्थानीयकरण के।
नैदानिक तस्वीर
रोग अक्सर अचानक शुरू होता है। कम अक्सर, यह एक छोटी prodromal अवधि से पहले होता है, जिसके दौरान ठंड लगना, सिरदर्द और अस्वस्थता देखी जा सकती है, आमतौर पर एक संक्रमण (फ्लू, टॉन्सिलिटिस) के बाद। एक महत्वपूर्ण लक्षणएक खूनी तरल पदार्थ के साथ पुटिकाओं के रूप में त्वचा के घाव हैं, कभी-कभी एक बुलबुल रैश।
प्रारंभिक त्वचा पर चकत्ते अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, कभी-कभी ट्रंक पर, अवशिष्ट रंजकता के साथ समाप्त होते हैं, जो रह सकते हैं लंबे समय तक. अधिक बार प्रभावित निचले अंग. त्वचा के चकत्तेरोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।
त्वचा पर चकत्ते सममित होते हैं, मुख्य रूप से जोड़ों के आसपास के पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, हालांकि वे धड़, नितंब, चेहरे (गाल, नाक, कान), हाथों पर भी हो सकते हैं; उनके दूरस्थ स्थान की विशेषता। अक्सर देखा जाता है खुजलीऔर बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता। अक्सर, पुरपुरा के साथ, बच्चों में क्विन्के की एडिमा के समान हाथ, पैर और पैरों की सूजन होती है।
अधिकांश रोगियों में शरीर का तापमान थोड़ा ऊंचा होता है। हेमट्यूरिया की उपस्थिति रक्तस्रावी नेफ्रैटिस के अतिरिक्त होने का संकेत देती है। पुरपुरा का एक सामान्य लक्षण है पेट में दर्द, खून के साथ उल्टी और काले रंग का मल आना संभव है। जोड़ों का दर्द और सूजन नोट किया जाता है। पर प्रयोगशाला अनुसंधानबाईं ओर और ईोसिनोफिलिया में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस पर ध्यान दें; एल्ब्यूमिनोग्लोबुलिन इंडेक्स जितना मजबूत होता है, बीमारी उतनी ही गंभीर होती है, प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा कम होती है, केशिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है।
पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे अधिक बार बीमार होते हैं। रोग की अवधि 2-3 सप्ताह से कई वर्षों तक है। तीव्र (30-40 दिनों तक), सबस्यूट (2 महीने या उससे अधिक के भीतर), जीर्ण ( नैदानिक लक्षण 1.5-5 साल या उससे अधिक तक बनी रहती है) और आवर्तक पाठ्यक्रम (3-5 साल या उससे अधिक में 3-4 बार तक रिलैप्स)। गतिविधि की तीन डिग्री भी हैं: डिग्री I (न्यूनतम), डिग्री II, जिसमें लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, और डिग्री III (प्रचुर मात्रा में एक्सयूडेटिव-रक्तस्रावी दाने, अक्सर बुलबुला नेक्रोटिक तत्वों के साथ; पॉलीआर्थराइटिस; आवर्तक एंजियोएडेमा इसके स्थानीयकरण को बदल रहा है; गंभीर खूनी उल्टी और खूनी मल के साथ उदर सिंड्रोम; गुर्दे की क्षति, यकृत वाहिकाओं, आंखों की झिल्ली, तंत्रिका और हृदय प्रणाली) इसे वर्लहोफ रोग और हीमोफिलिया से अलग किया जाना चाहिए।
रोग अक्सर लक्षणों के एक त्रय द्वारा प्रकट होता है: पंचर लाल, कभी-कभी त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते (पुरपुरा), क्षणिक आर्थ्राल्जिया (या गठिया), मुख्य रूप से बड़े जोड़ों और पेट के सिंड्रोम पर विलय होता है।
माइग्रेटिंग सममित पॉलीआर्थराइटिस, आमतौर पर बड़े जोड़ों में, 2/3 से अधिक रोगियों में देखा जाता है। वे एक अलग प्रकृति के दर्द के साथ होते हैं - अल्पकालिक दर्द से लेकर तीव्र दर्द तक, रोगियों को गतिहीनता की ओर ले जाता है। गठिया अक्सर पुरपुरा की उपस्थिति और स्थानीयकरण के साथ मेल खाता है।
एब्डोमिनल सिंड्रोम (पेट का पुरपुरा) अचानक आंतों के शूल के विकास की विशेषता है। दर्द आमतौर पर नाभि के आसपास स्थानीयकृत होता है, लेकिन अक्सर पेट के अन्य हिस्सों में दर्ज किया जाता है (दाएं इलियाक क्षेत्र में, दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम, ऊपरी पेट में), एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ का अनुकरण।
जांच करने पर दर्द बढ़ जाता है। इसी समय, रोगियों में पेट के सिंड्रोम की एक विशिष्ट तस्वीर होती है - त्वचा का पीलापन, थका हुआ चेहरा, धँसी हुई आँखें, नुकीली चेहरे की विशेषताएं, शुष्क जीभ, पेरिटोनियल जलन के लक्षण। रोगी आमतौर पर अपनी तरफ झूठ बोलते हैं, अपने पैरों को अपने पेट से दबाते हैं, दौड़ते हैं।
शूल के साथ, खूनी उल्टी दिखाई देती है, तरल मलअक्सर खून से लथपथ। पेट के पुरपुरा की पूरी विविधता को निम्नलिखित विकल्पों में रखा जा सकता है: विशिष्ट शूल; एपेंडिसाइटिस या आंतों की वेध का अनुकरण करने वाला उदर सिंड्रोम; पेट के सिंड्रोम के साथ घुसपैठ।
विकल्पों की यह सूची चिकित्सक और सर्जन द्वारा संयुक्त अवलोकन की रणनीति, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप (आंतों की वेध, घुसपैठ) की आवश्यकता को निर्धारित करती है।
अक्सर, गुर्दे ग्लोमेरुलर केशिकाओं को नुकसान के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में रोग के विकास में शामिल होते हैं। हालांकि, क्रोनिक रीनल विकारों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम भिन्न हो सकते हैं - मूत्र सिंड्रोम से लेकर व्यापक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, उच्च रक्तचाप या मिश्रित प्रकार. नेफ्रैटिस के आम तौर पर अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, गुर्दे की विफलता के साथ पुरानी प्रगतिशील नेफ्रैटिस में परिणाम संभव हैं।
अन्य चिकत्सीय संकेत(केंद्र को नुकसान तंत्रिका प्रणालीरक्तस्रावी निमोनिया, मायोकार्डिटिस और सेरोसाइटिस) दुर्लभ हैं और विशेष अध्ययनों के दौरान पहचाने जाते हैं। प्रयोगशाला डेटा अप्राप्य हैं: ल्यूकोसाइटोसिस आमतौर पर मनाया जाता है, पेट के सिंड्रोम में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, बाईं ओर सूत्र के बदलाव के साथ, ईएसआर आमतौर पर बढ़ जाता है, विशेष रूप से पेट के सिंड्रोम और पॉलीआर्थराइटिस में। पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग अचानक शुरू होता है और कई लक्षणों के साथ तेजी से आगे बढ़ता है, जो अक्सर नेफ्रैटिस द्वारा जटिल होता है। ज्यादातर समय क्रॉनिक हम बात कर रहे हेआवर्तक त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम (बुजुर्गों के ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा) के बारे में।
निदान
त्वचा पर एक विशिष्ट त्रय या केवल रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति में निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। हालांकि, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के सिंड्रोम के साथ देखा जा सकता है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, विभिन्न वास्कुलिटिस, सामान्य संयोजी ऊतक रोग, आदि। बुजुर्गों में, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा को बाहर रखा जाना चाहिए।
तत्काल देखभाल.
सख्त बिस्तर पर आराम, अपवाद के साथ आहार
उत्तेजक और उत्तेजक पदार्थ, एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन - 1% घोल: 6 महीने से कम उम्र के बच्चे - 0.2 मिली, 7-12 महीने - 0.5 मिली, 1-2 साल 0.7 मिली, 3-9 साल - 1 मिली , 10-14 साल - 1.5 एमएल, 8 घंटे के बाद दोहराएं; सुप्रास्टिन - 2% घोल: 1 साल तक - 0.25 मिली, 1-2 साल की उम्र में - 0.3 मिली, 3-4 साल - 0, 3 मिली, 5-6 साल की उम्र - 0.4 मिली, 7-9 साल की उम्र - 0.5 मिली, 10-14 साल की उम्र - 0.75-1 मिली), कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट - 1-5 मिली 10: अंतःशिरा घोल; एस्कॉर्बिक एसिड - 5% समाधान के 0.5-2 मिलीलीटर; दिनचर्या: 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे -
0.0075 ग्राम, 1-2 साल पुराना - 0.015 ग्राम, 3-4 साल पुराना - 0.02 ग्राम, 5-14 साल पुराना - 0.03 ग्राम प्रति दिन
की पेट और गुर्दे के रूपों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 1-3 मिलीग्राम / किग्रा की दर से किया जाना चाहिए जब तक कि रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ गायब न हो जाएं, जिसके बाद खुराक कम हो जाती है। प्रेडनिसोन के प्रशासन के लिए। प्रगतिशील एनीमिया के साथ, 3-5 के प्रारंभिक अंतःशिरा प्रशासन के साथ धोए गए एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या आंशिक रक्त आधान (30-50 मिलीलीटर) की शुरूआत
नोवोकेन का 0.5% घोल और कैल्शियम क्लोराइड का 10% घोल (1 साल से कम उम्र के बच्चों को धीरे-धीरे 2.5-5 मिली, 5-6 मिली - 2-4 साल के बच्चों को, 8 एमजेआई - 10 साल से कम उम्र के बच्चों को दिया जाता है) पुराना, 10 मिली - 10 साल से पुराना)।
एक चिकित्सीय अस्पताल में अस्पताल में भर्ती।
उपचार और रोकथाम
न केवल रोग की तीव्र अवधि में, बल्कि दाने के गायब होने के 1-2 सप्ताह के भीतर भी बिस्तर पर आराम करना महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में जहां संक्रमण के साथ संबंध स्थापित किया जाता है, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ। हाइपोसेंसिटाइजेशन के उद्देश्य के लिए, डिपेनहाइड्रामाइन, सुप्रास्टिन और अन्य एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं। सैलिसिलेट्स, एमिडोपाइरिन, एनलगिन को विरोधी भड़काऊ दवाओं के रूप में निर्धारित किया जाता है। आंत में हिस्टामाइन जैसे पदार्थों को अवशोषित करने के साधन के रूप में कार्बोलीन का उपयोग किया जाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करने के लिए, कैल्शियम क्लोराइड, विटामिन सी और रुटिन के 10% घोल का उपयोग किया जाता है। गंभीर मामलों में, पेट, गुर्दे और सेरेब्रल सिंड्रोम के साथ, हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) एक अच्छा प्रभाव देती है। पेट के सिंड्रोम के साथ, मेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम तक) के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है।
रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है, लेकिन पेट, गुर्दे या सेरेब्रल सिंड्रोम के विकास के साथ गंभीर हो जाता है। गंभीर मामलों में, हेपरिन को पेट में 10-15 हजार इकाइयों की खुराक पर 2 बार सूक्ष्म रूप से निर्धारित किया जाता है जब तक कि रक्त के थक्के बढ़ने के लक्षण समाप्त नहीं हो जाते। क्रोनिक कोर्स में, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी और एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक (प्रति दिन 3 ग्राम तक) की सिफारिश की जा सकती है। फोकल संक्रमण के साथ, हटाने का संकेत दिया जाता है - रूढ़िवादी या सर्जिकल। त्वचा पुरपुरा या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स वाले कुछ रोगियों को जलवायु (यूक्रेन के दक्षिण, क्रीमिया के दक्षिणी तट, उत्तरी काकेशस) को बदलने की सिफारिश की जा सकती है।
5 साल के लिए औषधालय अवलोकन, स्थिर छूट की शुरुआत से 2 साल के लिए निवारक टीकाकरण से चिकित्सा छूट।
हीमोफिलिया ए और बी
हीमोफिलिया (हीमोफिलिया) कोगुलोपैथी के समूह से एक वंशानुगत विकृति है, जिससे रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार आठवीं, नौवीं या ग्यारहवीं कारकों के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, जो इसकी अपर्याप्तता में समाप्त होता है। रोग को सहज और कारण रक्तस्राव दोनों की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है: इंट्रापेरिटोनियल और इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस, इंट्राआर्टिकुलर (हेमर्थ्रोसिस), पाचन तंत्र से रक्तस्राव, त्वचा की विभिन्न मामूली चोटों के साथ रक्त को जमाने में असमर्थता।
यह रोग बाल रोग में प्रासंगिक है, क्योंकि यह बच्चों में पाया जाता है छोटी उम्रआमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में।
हीमोफिलिया की उपस्थिति का इतिहास पुरातनता में गहरा जाता है। उन दिनों, यह समाज में व्यापक था, खासकर यूरोप और रूस दोनों के शाही परिवारों में। ताज पहनाए गए पुरुषों के पूरे राजवंश हीमोफिलिया से पीड़ित थे। इससे "ताज का हीमोफिलिया" और "शाही रोग" शब्द आए।
उदाहरण सर्वविदित हैं - इंग्लैंड की महारानी विक्टोरिया हीमोफिलिया से पीड़ित थीं, जिन्होंने इसे अपने वंशजों को दिया। उनके परपोते रूसी त्सारेविच एलेक्सी निकोलाइविच थे, जो सम्राट निकोलस II के बेटे थे, जिन्हें "शाही बीमारी" विरासत में मिली थी।
एटियलजि और आनुवंशिकी
रोग के कारण जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा होता है। नतीजतन, कोई एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन नहीं है और कई अन्य प्लाज्मा कारकों की कमी है जो सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन का हिस्सा हैं।
हीमोफीलिया में एक पुनरावर्ती प्रकार का वंशानुक्रम होता है, अर्थात यह स्त्री रेखा के माध्यम से संचरित होता है, लेकिन केवल पुरुष ही इससे बीमार होते हैं। महिलाओं में एक क्षतिग्रस्त जीन भी होता है, लेकिन वे बीमार नहीं होती हैं, लेकिन केवल इसके वाहक के रूप में कार्य करती हैं, अपने बेटों को पैथोलॉजी से गुजरती हैं।
स्वस्थ या रोगग्रस्त संतानों की उपस्थिति माता-पिता के जीनोटाइप पर निर्भर करती है। यदि पति विवाह में स्वस्थ है, और पत्नी वाहक है, तो उनके स्वस्थ और हीमोफिलिक दोनों पुत्र होने की 50/50 संभावना है। और बेटियों में दोषपूर्ण जीन होने की 50% संभावना होती है। एक बीमारी से पीड़ित और एक उत्परिवर्तित जीन के साथ एक जीनोटाइप वाले पुरुष में, और एक स्वस्थ महिला, जीन वाली बेटियां और पूरी तरह से स्वस्थ बेटे पैदा होते हैं। जन्मजात हीमोफिलिया वाली लड़कियां वाहक मां और प्रभावित पिता से आ सकती हैं। ऐसे मामले बहुत कम होते हैं, लेकिन फिर भी होते हैं।
वंशानुगत हीमोफिलिया रोगियों की कुल संख्या के 70% मामलों में पाया जाता है, शेष 30% ठिकाने में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़े रोग के छिटपुट रूपों का पता लगाने के लिए जिम्मेदार है। बाद में, ऐसा सहज रूप वंशानुगत हो जाता है।
वर्गीकरण
ICD-10 हीमोफिलिया कोड - D 66.0, D67.0, D68.1
हेमोस्टेसिस में योगदान करने वाले एक या किसी अन्य कारक की कमी के आधार पर हीमोफिलिया के प्रकार भिन्न होते हैं:
* हीमोफीलिया टाइप ए (क्लासिक)। यह X गुणसूत्र पर F8 जीन के पुनरावर्ती उत्परिवर्तन की विशेषता है। यह 85% रोगियों में होने वाली सबसे आम प्रकार की बीमारी है, जो एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन की जन्मजात कमी की विशेषता है, जिससे सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज के गठन में विफलता होती है।
* क्रिसमस बीमारीया हीमोफिलिया टाइप बीकारक IX की कमी के साथ जुड़ा हुआ है, अन्यथा क्रिसमस कारक कहा जाता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन का प्लाज्मा घटक, जो थ्रोम्बोकिनेज के गठन में भी शामिल है। 13% से अधिक रोगियों में इस प्रकार की बीमारी का पता नहीं चला है।
* रोसेन्थल रोगया हीमोफिलिया प्रकार सी(अधिग्रहित) एक ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा प्रतिष्ठित है। इस प्रकार में, कारक XI दोषपूर्ण है। इसका निदान कुल रोगियों के 1-2% में ही होता है।
* सहवर्ती हीमोफिलिया- आठवीं और नौवीं कारकों की एक साथ कमी के साथ एक बहुत ही दुर्लभ रूप।
हीमोफिलिया प्रकार ए और बी विशेष रूप से पुरुषों में पाए जाते हैं, टाइप सी - दोनों लिंगों में।
अन्य किस्में, जैसे कि हाइपोप्रोकोवर्टिनीमिया, बहुत दुर्लभ हैं, हीमोफिलिया के सभी रोगियों में 0.5% से अधिक नहीं है।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
नैदानिक पाठ्यक्रम की गंभीरता रोग के प्रकार पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन यह कमी वाले एंटीहेमोफिलिक कारक के स्तर से निर्धारित होती है। कई रूप हैं:
* आसान, कारक स्तर द्वारा 5 से 15% तक की विशेषता। रोग की शुरुआत आमतौर पर स्कूल के वर्षों में होती है, दुर्लभ मामलों में 20 साल बाद, और इसके साथ जुड़ा हुआ है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानया चोटें। रक्तस्राव दुर्लभ और गैर-तीव्र है।
* मध्यम. आदर्श के 6% तक एंटीहेमोफिलिक कारक की एकाग्रता के साथ। प्रकट होता है पूर्वस्कूली उम्रमध्यम रूप से व्यक्त रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में, वर्ष में 3 बार तक बढ़ जाता है।
* अधिक वज़नदारमानक के 3% तक लापता कारक की एकाग्रता में प्रदर्शित। बचपन से ही गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ। एक नवजात शिशु को गर्भनाल, मेलेना, सेफलोहेमेटोमा से लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। बच्चे के विकास के साथ - मांसपेशियों, आंतरिक अंगों, जोड़ों में अभिघातजन्य या सहज रक्तस्राव।
दूध के दांतों के फटने या बदलने से लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है।
* छुपे हुए (अव्यक्त) फार्म। एक कारक संकेतक के साथ आदर्श के 15% से अधिक।
* उपनैदानिक. एंटीहेमोफिलिक कारक 16-35% से कम नहीं होता है।
छोटे बच्चों में होंठ, गाल, जीभ काटने से रक्तस्राव हो सकता है। संक्रमण (चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, सार्स, खसरा) के बाद, रक्तस्रावी प्रवणता का तेज होना संभव है। लगातार और लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया का पता चलता है। कुछ अलग किस्म काऔर गंभीरता।
हीमोफिलिया के लक्षण लक्षण:
* हेमर्थ्रोसिस - जोड़ों में अत्यधिक रक्तस्राव। रक्तस्राव की शुद्धता के अनुसार, वे 70 से 80% तक खाते हैं। टखने, कोहनी, घुटने अधिक बार पीड़ित होते हैं, कम बार - कूल्हे, कंधे और उंगलियों और पैर की उंगलियों के छोटे जोड़। श्लेष कैप्सूल में पहले रक्तस्राव के बाद, रक्त धीरे-धीरे बिना किसी जटिलता के हल हो जाता है, जोड़ का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है। बार-बार होने वाले रक्तस्राव से अधूरा पुनर्जीवन होता है, संयोजी ऊतक द्वारा उनके क्रमिक अंकुरण के साथ संयुक्त कैप्सूल और उपास्थि में जमा तंतुमय थक्कों का निर्माण होता है। यह गंभीर दर्द और जोड़ में गति के सीमित होने से प्रकट होता है। बार-बार होने वाले हेमर्थ्रोस के कारण विस्मरण, जोड़ों का एंकिलोसिस, हीमोफिलिक ऑस्टियोआर्थराइटिस और क्रोनिक सिनोव्हाइटिस होता है।
* हड्डी के ऊतकों में रक्तस्राव हड्डी के डीकैल्सीफिकेशन और सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ समाप्त होता है।
* मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में रक्तस्राव (10 से 20% तक)। मांसपेशियों या इंटरमस्क्युलर रिक्त स्थान में डाला गया रक्त लंबे समय तक थक्का नहीं बनता है, इसलिए यह आसानी से प्रावरणी और आस-पास के ऊतकों में प्रवेश करता है। चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस का क्लिनिक - विभिन्न आकारों के खराब अवशोषित घाव। जटिलताओं के रूप में, गैंग्रीन या पक्षाघात संभव है, जो बड़ी धमनियों या परिधीय तंत्रिका चड्डी के वॉल्यूमेट्रिक हेमटॉमस द्वारा संपीड़न के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। यह गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ है।
आंकड़े
रूस के क्षेत्र में हीमोफिलिया से पीड़ित लगभग 15 हजार पुरुष हैं, जिनमें से लगभग 6 हजार बच्चे हैं। दुनिया में 400 हजार से ज्यादा लोग इस बीमारी के साथ जी रहे हैं।
* मसूढ़ों, नाक, मुंह, पेट या आंतों के विभिन्न हिस्सों के साथ-साथ गुर्दे से भी लंबे समय तक रक्तस्राव। घटना की आवृत्ति सभी रक्तस्राव की कुल संख्या का 8% तक है। कोई भी चिकित्सा जोड़तोड़ या ऑपरेशन, चाहे वह दांत निकालना हो, टॉन्सिल्लेक्टोमी हो, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनया टीकाकरण, विपुल और लंबे समय तक रक्तस्राव में समाप्त होता है। स्वरयंत्र और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली से अत्यधिक खतरनाक रक्तस्राव, क्योंकि इससे वायुमार्ग में रुकावट हो सकती है।
* मस्तिष्क के विभिन्न भागों में रक्तस्राव और मस्तिष्कावरण शोथ तंत्रिका तंत्र और संबंधित लक्षणों के विकारों को जन्म देता है, जो अक्सर रोगी की मृत्यु में समाप्त होता है।
* हेमट्यूरिया स्वतःस्फूर्त या आघात के कारण काठ का. यह 15-20% मामलों में पाया जाता है। इससे पहले के लक्षण और विकार - पेशाब संबंधी विकार, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पाइलोएक्टेसिया। रोगी मूत्र में रक्त की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं।
रक्तस्रावी सिंड्रोम रक्तस्राव की शुरुआत में देरी की विशेषता है। चोट की तीव्रता के आधार पर, यह 6-12 घंटे या बाद में हो सकता है।
अधिग्रहित हीमोफिलिया रंग धारणा (रंग अंधापन) के उल्लंघन के साथ है। यह बचपन में शायद ही कभी होता है, केवल मायलोप्रोलिफेरेटिव और ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ, जब कारकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है। केवल 40% रोगियों में अधिग्रहित हीमोफिलिया के कारणों की पहचान करना संभव है, इनमें गर्भावस्था, ऑटोइम्यून रोग, कुछ दवाएं लेना और घातक नियोप्लाज्म शामिल हैं।
यदि उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, तो एक व्यक्ति को हीमोफिलिया के उपचार के लिए एक विशेष केंद्र से संपर्क करना चाहिए, जहाँ उसे एक परीक्षा और, यदि आवश्यक हो, उपचार के लिए निर्धारित किया जाएगा।
निदानहीमोफीलिया
रोग और शिकायतों के इतिहास का विश्लेषण(कब (कितनी देर पहले) रक्तस्राव और रक्तस्राव, सामान्य कमजोरी और अन्य लक्षण दिखाई दिए, जिसके साथ रोगी उनकी घटना को जोड़ता है)।
जीवन इतिहास विश्लेषण. क्या रोगी के पास कोई है पुराने रोगोंक्या वंशानुगत (माता-पिता से बच्चों को पारित) रोगों का उल्लेख किया गया है, क्या रोगी की बुरी आदतें हैं, क्या उसने लंबे समय तक कोई दवा ली है, क्या उसमें ट्यूमर का पता चला है, क्या वह जहरीले (जहरीले) पदार्थों के संपर्क में था।
शारीरिक जाँच. त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (पीलापन और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति संभव है)। जोड़ों को बड़ा, निष्क्रिय, दर्दनाक (जोड़ों में रक्तस्राव के विकास के साथ) बढ़ाया जा सकता है। नाड़ी तेज हो सकती है, रक्तचाप कम हो सकता है।
रक्त विश्लेषण।लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, मानदंड 4.0-5.5x109 / l है), हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (एरिथ्रोसाइट्स के अंदर एक विशेष यौगिक जो ऑक्सीजन ले जाता है, मानदंड 130-160 ग्राम है) / एल) निर्धारित किया जा सकता है। रंग संकेतक (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के पहले तीन अंकों में हीमोग्लोबिन स्तर का अनुपात 3 से गुणा किया जाता है) सामान्य रहता है (आमतौर पर यह संकेतक 0.86-1.05 है)। ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाएं, मानदंड 4-9x109 / l है) सामान्य हो सकता है, कम अक्सर बढ़ाया या घटाया जाता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) सामान्य रहता है, कम बार - कम या बढ़ा हुआ (सामान्य 150-400x109 / l)।
मूत्र का विश्लेषण. गुर्दे से रक्तस्राव के विकास के साथ या मूत्र पथमूत्र परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स दिखाई देते हैं।
रक्त रसायन. कोलेस्ट्रॉल का स्तर (एक वसा जैसा पदार्थ), ग्लूकोज (एक साधारण कार्बोहाइड्रेट), क्रिएटिनिन (प्रोटीन का टूटने वाला उत्पाद), यूरिक एसिड (कोशिका नाभिक से पदार्थों का टूटने वाला उत्पाद), इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम) सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए निर्धारित है।
एक हड्डी के पंचर (आंतरिक सामग्री के निष्कर्षण के साथ छेदना) द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा का एक अध्ययन, सबसे अधिक बार उरोस्थि (पूर्वकाल की सतह की केंद्रीय हड्डी) छातीजिससे पसलियां जुड़ी हुई हैं) कुछ मामलों में हेमटोपोइजिस का आकलन करने के लिए किया जाता है।
ट्रेपैनोबायोप्सी (आस-पास के ऊतकों के संबंध में अस्थि मज्जा की जांच) तब की जाती है जब हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ जांच के लिए लिया जाता है, आमतौर पर इलियाक विंग (मानव श्रोणि का क्षेत्र जो निकटतम स्थित होता है) त्वचा) एक विशेष उपकरण का उपयोग करके - एक ट्रेफिन। कुछ मामलों में प्रयुक्त, अस्थि मज्जा की स्थिति को सबसे सटीक रूप से दर्शाता है।
रक्तस्राव की अवधि का आकलन उंगली या कान के लोब में छेद करके किया जाता है। संवहनी या प्लेटलेट विकारों के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है, और जमावट कारकों की कमी के साथ, यह अपरिवर्तित रहता है।
थक्का जमने का समय। रोगी की नस से एकत्रित रक्त में थक्के की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जाता है। थक्के कारकों की कमी के साथ यह सूचक लंबा हो गया है।
चुटकी परीक्षण। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन तब किया जाता है जब हंसली के नीचे की त्वचा की तह संकुचित हो जाती है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
दोहन परीक्षण। रोगी के कंधे पर 5 मिनट के लिए एक टूर्निकेट लगाया जाता है, फिर रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
कफ परीक्षण। मापने के लिए रोगी के ऊपरी बांह पर कफ रखा जाता है रक्त चाप. इसमें हवा को 90-100 मिमी एचजी के दबाव में इंजेक्ट किया जाता है। 5 मिनट के लिए। उसके बाद, रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का मूल्यांकन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
परामर्श भी संभव है चिकित्सक
गर्भावस्था की योजना के चरण में, भविष्य के माता-पिता आणविक आनुवंशिक परीक्षण और वंशावली डेटा के संग्रह के साथ चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श से गुजर सकते हैं।
प्रसवकालीन निदान में एमनियोसेंटेसिस या कोरिन बायोप्सी होता है, जिसके बाद प्राप्त सेलुलर सामग्री का डीएनए अध्ययन होता है।
निदान एक विस्तृत परीक्षा और रोगी के विभेदक निदान के बाद स्थापित किया जाता है।
संभावित विरासत की पहचान करने के लिए परीक्षा, गुदाभ्रंश, तालमेल, पारिवारिक इतिहास के संग्रह के साथ अनिवार्य शारीरिक परीक्षा।
हेमोस्टेसिस के प्रयोगशाला अध्ययन:
कोगुलोग्राम;
कारकों IX और VIII की मात्रा का ठहराव;
आईएनआर की परिभाषा - अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात;
रक्त परीक्षण फाइब्रिनोजेन की मात्रा की गणना करने के लिए;
थ्रोम्बोइलास्टोग्राफी;
घनास्त्रता;
प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;
APTT की गणना (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय)।
किसी व्यक्ति में हेमर्थ्रोसिस की उपस्थिति के लिए प्रभावित जोड़ की रेडियोग्राफी की आवश्यकता होती है, और हेमट्यूरिया को मूत्र और गुर्दे के कार्य के अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता होती है। आंतरिक अंगों के प्रावरणी में रेट्रोपरिटोनियल रक्तस्राव और हेमटॉमस के लिए अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स किया जाता है। यदि मस्तिष्क रक्तस्राव का संदेह है, तो सीटी या एमआरआई अनिवार्य है।
विभेदक निदान ग्लेंज़मैन के थ्रोम्बस्थेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वॉन विलेब्रांड रोग और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के साथ किया जाता है।
इलाज
रोग लाइलाज है, लेकिन लापता कारकों के ध्यान के साथ हेमोस्टैटिक थेरेपी को बदलने के लिए उत्तरदायी है। इसकी कमी की डिग्री, हीमोफिलिया की गंभीरता, रक्तस्राव के प्रकार और गंभीरता के आधार पर सांद्रता की खुराक का चयन किया जाता है।
इसी तरह के दस्तावेज़
शरीर के अंगों और प्रणालियों के साथ मौखिक श्लेष्मा का शारीरिक और शारीरिक संबंध। रक्त रोगों में मौखिक गुहा में अभिव्यक्तियाँ - एनीमिया, ल्यूकेमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, रक्तस्रावी प्रवणता। दंत रोगों की रोकथाम।
सार, जोड़ा गया 03/29/2009
सामान्य विशेषताएँरक्तस्रावी प्रवणता (हेमोस्टैसियोपैथिस) - रोगों का एक समूह, जो हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के उल्लंघन पर आधारित होता है: जमावट (प्लाज्मा), प्लेटलेट और संवहनी। मुख्य नैदानिक रूप।
सार, जोड़ा गया 02/28/2010
हेमोस्टेसिस का उल्लंघन; प्लेटलेट आसंजन, सक्रियण और एकत्रीकरण। रक्त जमावट का कैस्केड मॉडल। रक्तस्रावी प्रवणता के मुख्य प्रकार: संवहनी रोग, प्लेटलेट्स के विकार और रक्त जमावट कारक, कई सिस्टम दोष।
प्रस्तुति, जोड़ा गया 06/21/2015
रक्तस्रावी प्रवणता के मुख्य लक्षण, रक्तस्राव का तंत्र। हेमोफिलिक ग्लोब्युलिन की कमी के अनुसार हीमोफिलिया का वर्गीकरण। इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ रोग)। रक्तस्रावी प्रवणता का सुधार और रोकथाम।
सार, जोड़ा गया 01/22/2015
हेमोफिलिया की परिभाषा हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह की बीमारी के रूप में। वंशानुगत कोगुलोपैथी के आनुवंशिक आधार - रक्त जमावट के विकार। मस्तिष्क रक्तस्राव से रोगी की मृत्यु का खतरा। उपचार और निवारक उपाय।
टर्म पेपर, जोड़ा गया 03/11/2011
रक्तस्रावी बुखार की नैदानिक अभिव्यक्तियों और महामारी विज्ञान की विशेषताओं का विवरण। रोगजनकों के लक्षण, नैदानिक तस्वीर और महामारी विज्ञान में सामान्य विशेषताएं। रक्तस्रावी बुखार की किस्में, प्रयोगशाला निदान और उपचार।
परीक्षण, जोड़ा गया 06/30/2009
व्यापकता, अंतर्निहित कारणों, रोगजनन और का अध्ययन नैदानिक तस्वीरपूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना। इस रोग में आंतरिक अंगों के घावों का विश्लेषण। दुर्दम्य रोग के निदान और उपचार एल्गोरिथम का अध्ययन।
प्रस्तुति, 10/22/2015 को जोड़ा गया
निष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव के एटियलजि और रोगजनन के मुद्दे। प्रतिपादन रणनीति आपातकालीन देखभालनिष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव में पूर्व अस्पताल चरण. रोगियों को आपातकालीन और आपातकालीन देखभाल के प्रावधान में सहायक चिकित्सक की कार्रवाई।
टर्म पेपर, जोड़ा गया 09/21/2016
पॉलीट्रामा की शब्दावली और वर्गीकरण (एकाधिक चोटें), उनके रोगजनन और एटियलजि की विशेषताएं। क्लिनिक और क्रमानुसार रोग का निदानपॉलीट्रामा। पूर्व-अस्पताल चरण में पॉलीट्रॉमा के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए पैरामेडिक रणनीति और एल्गोरिदम।
टर्म पेपर, जोड़ा गया 10/08/2015
रोग, परिवर्तन और टीकाकरण के इतिहास का अध्ययन। एटियलजि के लक्षण, नैदानिक तस्वीर और रोगजनन, चेचक के प्रेरक एजेंट की विशेषताएं। चिकन पॉक्स के रोग, निदान, रोकथाम और उपचार के बुनियादी तरीकों के बाद जटिलताओं का अध्ययन।
