प्रतिरक्षा प्रणाली में होने वाली विभिन्न रोग प्रक्रियाएं अनिवार्य रूप से गंभीर विकारों को जन्म दे सकती हैं। एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर की विशेषता इस तथ्य से होती है कि शरीर अपनी स्वयं की कोशिकाओं को "दुश्मन" मानने लगता है और उनसे लड़ना शुरू कर देता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ बीमारियों के एक समूह से संबंधित है जिसमें स्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी के गठन की प्रक्रिया होती है। इस घटना के परिणाम काफी गंभीर हैं, क्योंकि संचार प्रणाली का उल्लंघन पूरे जीव के काम को प्रभावित करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में विफलताओं के परिणामस्वरूप सभी ऑटोम्यून्यून रोग संबंधी विकार दिखाई देते हैं। बहिष्कृत भी नहीं है वंशानुगत कारक, जो प्रतिरक्षा रोगों की उपस्थिति का अनुमान लगाता है। नवजात शिशुओं में, मां के आरएच के साथ असंगति का निदान किया जाता है। इस विकार के प्रकट होने का एक अन्य कारण डीएनए श्रृंखला को नुकसान या जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को उस कारक के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है जिसने रोग की प्रगति को उकसाया। मामले में जब एक उत्तेजक कारक के गठन को जोड़ना संभव नहीं होता है जिसके कारण एरिथ्रोसाइट्स की अस्वीकृति प्रकट होती है, यह इडियोपैथिक एनीमिया का निदान करने के लिए प्रथागत है। अनिर्दिष्ट एनीमियासभी मामलों का लगभग आधा हिस्सा है।

ऑटोइम्यून एनीमिया के लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे रूप पर निर्भर करती हैं, जिनमें से केवल दो हैं - तीव्र और जीर्ण। तीव्र रूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

1. तेजी से प्रगतिशील दर्द की उपस्थिति।
2. थोड़ा सा परिश्रम करने पर भी सांस फूलना।
3. हृदय के क्षेत्र में दर्दनाक बेचैनी।
4. शरीर के तापमान में वृद्धि होती है, उल्टी होती है।
5. त्वचा के पीलेपन का दिखना।

जीर्ण रूप बाहरी रूप से रोगी की अपेक्षाकृत संतुष्ट स्थिति से प्रकट होता है, भले ही रोग लंबे समय से उपेक्षित हो। अक्सर त्वचा का पीलापन होता है, अल्ट्रासाउंड के साथ, बढ़े हुए प्लीहा का निदान किया जाता है। रोग के शांत पाठ्यक्रम के साथ तीव्रता की अवधि वैकल्पिक। संदर्भ पुस्तक माइक्रोबियल 10 ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अनुसार कोड D59 के लिए है।

कोल्ड ऑटोइम्यून एनीमिक बीमारी के साथ, कम तापमान के प्रति खराब सहनशीलता हो सकती है। ठंड में, रोगी विकार के विशिष्ट लक्षण दिखाते हैं: पित्ती और रेनॉड सिंड्रोम। Raynaud के सिंड्रोम को सुन्नता और की विशेषता है दर्दनाक संवेदनाएँहाथों के छोरों में, त्वचा के नीले रंग की उपस्थिति, नाक, जीभ और कान की नोक भी पीड़ित होती है। संक्रामक रोगों के साथ, एनीमिक सिंड्रोम का गहरा होना संभव है।

बच्चों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

छोटे बच्चों में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के एक काफी दुर्लभ रूप का अक्सर निदान किया जाता है - द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ एनीमिया। इसका एक दूसरा नाम भी है- कोल्ड एनीमिया। विकार के लक्षण हैं निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ: ठंड लगना, बुखार, पेट में दर्द, मतली और उल्टी, हाइपोथर्मिया के साथ, मूत्र का एक काला रंग दिखाई देता है। उत्तेजना के दौरान, अल्ट्रासाउंड से तिल्ली के आकार में वृद्धि का पता चलता है, त्वचा की एक प्रतिष्ठित छाया दिखाई देती है।

निदान

क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल संकेत ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए आधार देते हैं। इसके अलावा, निदान के लिए, एक Coombs परीक्षण किया जाता है, जो रोगी की स्थिति को मज़बूती से प्रदर्शित करता है। माइक्रोस्फेरोसाइट्स, नॉर्मोबलास्ट्स, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया की उपस्थिति रक्त चित्र द्वारा निर्धारित की जाती है। ईएसआर का स्तर अक्सर काफी बढ़ जाता है, और रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ऑटोम्यून्यून एनीमिया के इलाज के लिए, हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना जरूरी है। ऑटोइम्यून एनीमिया अक्सर स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होता है, और इसलिए विशेषज्ञ निर्धारित करता है, सबसे पहले, दवाओंएक शक्तिशाली प्रभाव के साथ। इन दवाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

सभी चिकित्सा उपायलगभग तीन महीने के लिए आयोजित किया जाता है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण को उत्पादक परिणाम माना जाता है। इसके बाद ही उपचार चिकित्सा रोक दी जाती है। कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून एनीमिक पैथोलॉजी उपचार योग्य नहीं है। उसके बाद ही सौंपा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान- तिल्ली को हटाना।

रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। प्रेडनिसोलोन का प्रशासन ठंडे रक्ताल्पता या जीर्ण के लिए भी निर्धारित किया जाता है। इस बीमारी का इलाज काफी मुश्किल है। सभी आधुनिक चिकित्सा उपचारों के बावजूद, ऑटोइम्यून एनीमिया का निदान अक्सर खराब होता है।

निवारण

इस तरह की बीमारी की घटना को रोकना या पूर्वाभास करना संभव नहीं है, और इसलिए कोई व्यावहारिक निवारक तरीके नहीं हैं। यह जोड़ा जाना चाहिए कि सबसे प्रभावी और प्रभावी तरीकाकिसी भी बीमारी के खिलाफ चेतावनी स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिया का एक रूप है जिसमें एंटीबॉडी अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्रतिजन के खिलाफ उत्पन्न होते हैं। इन मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने प्रतिजन को एक विदेशी के रूप में मानती है और इसके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है।

विनाश की वस्तु के आधार पर - परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स या अस्थि मज्जा इर्नट्रोकार्योसाइट्स, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है - परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ और एरिथ्रोकार्योसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ।

एंटीबॉडी के सेलुलर अभिविन्यास की परवाह किए बिना सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को विभाजित किया जा सकता है अज्ञातहेतुक और रोगसूचक.

रोगसूचक में एनीमिया शामिल है, जिसमें किसी अन्य बीमारी के जवाब में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है - हेमोबलास्टोसिस (विशेष रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, जैसे कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोसरकोमा), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, रूमेटाइड गठियासक्रिय हेपेटाइटिस, मैलिग्नैंट ट्यूमरविभिन्न स्थानीयकरण, इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट।

ऐसे मामलों में जहां ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है, उन्हें इडियोपैथिक के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। तो, AIHA जो इन्फ्लूएंजा, टॉन्सिलिटिस और अन्य के बाद होता है तीव्र संक्रमण, गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद, रोगसूचक हैं, क्योंकि ये कारक एटिऑलॉजिकल नहीं हैं, लेकिन एक अव्यक्त बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को भड़काते हैं।

परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिजनों के एंटीबॉडी वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को एंटीबॉडी की सीरोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर चार प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ;
2. थर्मल हेमोलिसिन के साथ;
3. पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ;
4. बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन के साथ।

नॉन-वेव थर्मल एग्लूटीनिन वाले एआईएचए का अक्सर पता लगाया जाता है। एनीमिया का यह रूप किसी भी उम्र में होता है। AIHA पूरी तरह से ठंडे एग्लूटीनिन के साथ मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है। बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईएचए सबसे दुर्लभ रूप है; मुख्य रूप से छोटे बच्चों में होता है। रोग के रोगसूचक रूपों में, रोगियों की आयु भिन्न हो सकती है।

परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अधूरे हीट एग्लूटीनिन से जुड़ा एनीमिया

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर नहीं करती हैं कि रोगी को एनीमिया का अज्ञातहेतुक या रोगसूचक रूप है या नहीं। रोग की शुरुआत अलग हो सकती है। कभी-कभी यह तीव्र होता है: पूर्ण भलाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक तेज कमजोरी अचानक प्रकट होती है, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में दर्द, हृदय क्षेत्र में, सांस की तकलीफ, धड़कन, बुखार अक्सर नोट किया जाता है। पीलिया बहुत जल्दी विकसित होता है, जो अक्सर संक्रामक हेपेटाइटिस का गलत निदान करने के आधार के रूप में कार्य करता है।

अन्य मामलों में, अधिक क्रमिक बीमारी होती है। रोग के अग्रदूत हैं - आर्थ्राल्जिया, पेट में दर्द, सबफीब्राइल तापमान।

अक्सर रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। मरीज अच्छा महसूस करते हैं। सांस की तकलीफ, धड़कनें अनुपस्थित हैं, यहां तक ​​​​कि गंभीर रक्तहीनता के बावजूद, जो रोगी के क्रमिक अनुकूलन के साथ एनीमिक हाइपोक्सिया से जुड़ा हुआ है।

प्रयोगशाला संकेतक

तीव्र हेमोलिटिक संकट में, कमी होती है हीमोग्लोबिनबहुत कम संख्या में (3.1 mmol / l से कम, या 50 g / l)। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, हीमोग्लोबिन सामग्री इतनी तेजी से घटती नहीं है (3.72-4.34 mmol / l, या 60-70 g / l)। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पुराने पाठ्यक्रम वाले कई रोगियों में, हीमोग्लोबिन में मामूली कमी (5.59 mmol / l, या 90 g / l तक) देखी गई है। एनीमिया अक्सर नॉरमोक्रोमिक या मामूली हाइपरक्रोमिक होता है।

रेटिकुलोसाइट्स की सामग्रीअधिकांश रोगियों में यह बढ़ जाता है, कभी-कभी काफी हद तक (87% तक)। रोग के रोगसूचक रूप में, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री इडियोपैथिक रूप से कम होती है। रोग के तेज होने के साथ, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री कभी-कभी घटकर 0.1-0.3% हो जाती है। मैक्रोसाइटोसिस हो सकता है, लेकिन माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस सबसे अधिक पाया जाता है। माइक्रोस्फेरोसाइट्स की संख्या वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के समान है। यह लक्षण इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है। गंभीर मामलों में, स्किज़ोसाइट्स पाए जाते हैं।

अस्थि मज्जा में, ज्यादातर मामलों में, एक लाल रोगाणु हाइपरप्लास्टिक होता है, लेकिन एरिथ्रोकार्योसाइट्स की संख्या में कमी संभव है। संभवतः, ये संकट बहुत बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न केवल परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, बल्कि एरिथ्रोकार्योसाइट्स भी। हालाँकि, इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि संकट का कारण, साथ ही साथ माइक्रोसेरोसाइटोसिस और सिकल सेल एनीमिया के साथ, परवोवायरस से संक्रमण है।

श्वेत रुधिर कोशिका गणना AIHA के अंतर्गत आने वाली बीमारी पर निर्भर करता है। एआईएचए के इडियोपैथिक रूप में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव होते हैं: रोग के तीव्र रूपों में - 1 लीटर में 50-70 जी तक बाईं ओर प्रोमायलोसाइट्स में बदलाव के साथ; जीर्ण रूपों में - मामूली वृद्धि या सामान्य राशि। व्यक्त ल्यूकोपेनिया कभी-कभी मनाया जाता है।

प्लेटलेट गिनतीअधिकांश रोगियों में, सामान्य या थोड़ा कम। हालांकि, रोगियों की एक श्रेणी है, जिनके पास गंभीर ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन है या तीनों हेमेटोपोएटिक वंशावली के एक साथ ऑटोइम्यून घाव हैं। कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एक साथ शुरू होता है, दूसरों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कुछ महीनों या वर्षों के बाद ही एनीमिया में शामिल हो जाता है। कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है, और केवल एक निश्चित समय के बाद ही एनीमिया विकसित होता है। इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अब नहीं देखा जा सकता है। इसलिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन से, जैसा कि आमतौर पर माना जाता है, रोग या फिशर-इवांस सिंड्रोम को अलग करने के लिए कोई गंभीर आधार नहीं हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध AIHA के साथ थर्मल एग्लूटीनिन के साथ, ज्यादातर मामलों में यह कम हो जाता है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की डिग्री और आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन के बीच समानता नोट की गई थी। एरिथ्रोसाइट्स के दैनिक ऊष्मायन के बाद आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट है।

एरिथ्रोसाइट्स का एसिड प्रतिरोधबढ़ जाती है, एक नियम के रूप में, हेमोलिसिस की तीव्रता की डिग्री और हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस की डिग्री के समानांतर। हेमोलिसिस के छठे, सातवें या आठवें मिनट तक प्रतिरोधी कोशिकाओं की ओर अधिकतम बदलाव, वक्र की ऊंचाई सामान्य रहती है। वक्र की बायीं शाखा सामान्य से अधिक चपटी हो जाती है। कुल हेमोलिसिस का समय सामान्य रहता है या थोड़ा बढ़ जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में बिलीरुबिन की सामग्रीसबसे अधिक बार 25-45 μmol / l तक बढ़ जाता है, कुछ रोगियों में - 60 μmol / l तक। एआईएचए के इडियोपैथिक रूप वाले रोगियों में, रोगसूचक रूप की तुलना में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि अधिक बार देखी जाती है। बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण होती है जो ग्लूकोरोनिक एसिड से जुड़ा नहीं है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक सामान्य बिलीरुबिन स्तर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान को बाहर नहीं करता है। प्रत्यक्ष, या ग्लुकुरोनिक एसिड से जुड़े बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि सहवर्ती हेपेटाइटिस या रुकावट का संकेत दे सकती है।

मूत्र में, यूरोबिलिन की मात्रा कभी-कभी बढ़ जाती है, लेकिन यह वृद्धि रुक-रुक कर होती है और हेमोलिटिक एनीमिया का संकेत नहीं है। एक नियम के रूप में, रोगियों के मल में महत्वपूर्ण मात्रा में स्टर्कोबिलिन पाया जाता है।

प्लाज्मा हीमोग्लोबिन सामग्रीइन रोगियों में छोटे इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति के कारण बढ़ सकता है, लेकिन अक्सर यह सामान्य होता है। कभी-कभी अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, गंभीर हेमोसिडरिनुरिया मनाया जाता है, और कभी-कभी हीमोग्लोबिनुरिया। अक्सर प्रोटीन अंशों की संरचना में परिवर्तन होते हैं, ईएसआर में वृद्धि होती है।

कई रोगियों में, ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, जो अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन के कारण होती है। कुछ मामलों में, अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, वैद्युतकणसंचलन एक सजातीय अंश - एम-ग्रेडिएंट को प्रकट करता है। कभी-कभी आइहा के साथ सकारात्मक प्रतिक्रियावासरमैन।

कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया, तीव्र रूप से शुरू होने पर, पर्याप्त उपचार के साथ त्वरित छूट दे सकता है, और कुछ समय बाद एक नया उत्तेजना हो सकता है। कुछ रोगियों में, तीव्र शुरुआत के बाद ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक विशिष्ट जीर्ण रूप बन जाता है। दुर्लभ मामलों में, रोग बेहद प्रतिकूल और इसके बावजूद आगे बढ़ता है गहन देखभाल, घातक हो सकता है।

एनीमिया थर्मल हेमोलिसिन के साथ जुड़ा हुआ है

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप एग्लूटीनिन के रूप में तीव्र रूप से शुरू हो सकता है, लेकिन अक्सर एक शांत, हल्के शुरुआत की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन की मात्रा 2.48-3.72 mmol/l (40-60 g/l) तक कम हो जाती है। श्वेतपटल और त्वचा का हल्का पीलापन हो सकता है, लेकिन एनीमिया के इस रूप में यह एनीमिया के एग्लूटीनिन रूपों की तुलना में कम स्पष्ट होता है। तिल्ली और यकृत में मामूली वृद्धि लगभग आधे रोगियों में देखी जाती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप की एक विशेषता विशेषता काले मूत्र की रिहाई है। इस अवधि के दौरान, इसमें बड़ी मात्रा में प्रोटीन पाया जाता है, एक सकारात्मक बेंज़िडीन परीक्षण (मूत्र के साथ!) मनाया जाता है। हेमोग्लोबिन्यूरिया अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से नोट किया जाता है और सभी रोगियों में नहीं होता है, हालांकि, कई रोगियों में हेमोसिडरिनुरिया का लगातार पता लगाया जाता है। बिलीरुबिन का स्तर या तो सामान्य या थोड़ा ऊंचा होता है।

कभी-कभी रोग का हेमोलिसिन रूप परिधीय शिरा घनास्त्रता द्वारा जटिल होता है। छोटे मेसेन्टेरिक जहाजों के घनास्त्रता से जुड़े पेट दर्द के हमले हो सकते हैं।

प्रयोगशाला संकेतक

रक्त चित्र मूल रूप से ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के एग्लूटीनिन रूपों के समान है। अक्सर बड़ी संख्या में माइक्रोस्फेरोसाइट्स पाए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कई मामलों में ल्यूकोग्राम से मायलोसाइट्स में बदलाव होता है। प्लेटलेट काउंट सामान्य है।

एआईएचए के हेमोलिसिन रूप का विभेदक निदानमुख्य रूप से पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिशेल रोग) के साथ किया जाता है।

एनीमिया पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन से जुड़ा हुआ है

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एआईएचए के इस रूप की विशेषता धीरे-धीरे, धीमी शुरुआत है। मरीजों को कमजोरी, अस्वस्थता, प्रदर्शन में कमी, ठंड असहिष्णुता की शिकायत होती है। अधिकांश रोगियों में, ठंडे, नीले, और फिर उंगलियों, पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के संपर्क में आने के बाद ध्यान दिया जाता है। दिखाई पड़ना तेज दर्दअंगों में। ठंड में लंबे समय तक रहने के बाद, उंगलियों या पैर की उंगलियों में गैंग्रीन विकसित हो सकता है। हालांकि, रेनॉड का सिंड्रोम रोग का एक अनिवार्य लक्षण नहीं है, कुछ रोगियों में ठंडा होने के बाद पित्ती विकसित हो जाती है। लीवर और प्लीहा बढ़ सकता है।

प्रयोगशाला संकेतक

अधिकांश रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर 4.96-6.21 mmol/l (80-100 g/l) के बीच होता है, लेकिन यह कम भी हो सकता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री आमतौर पर कम नहीं होती है।

विशेषता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ठंडे रूप की विशेषता- एरिथ्रोसाइट्स का ऑटोग्लुटिनेशन, जो रक्त के नमूने के दौरान तुरंत देखा जाता है। यह अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं और ईएसआर की संख्या के निर्धारण में हस्तक्षेप करता है। अक्सर स्मीयर में ऑटोएग्लुटिनेशन होता है। कमरे के तापमान पर रक्त के भंडारण के मामले में (और इससे भी अधिक एक रेफ्रिजरेटर में), यह एक टेस्ट ट्यूब में जम जाता है। यह जमाव प्रतिवर्ती है और गर्म करने पर पूरी तरह से गायब हो जाता है। बिलीरुबिन की मात्रा सामान्य या थोड़ी अधिक होती है। कई रोगियों में रक्त के प्रोटीन अंशों के अध्ययन में, एक अलग प्रोटीन अंश (एम-ग्रेडिएंट) पाया जाता है, जो ठंडे एंटीबॉडी हैं।

कुछ रोगियों के मूत्र में हीमोग्लोबिन मुक्त होने के कारण प्रोटीन पाया जाता है। हालांकि, हीमोग्लोबिनुरिया रोग का एक सामान्य लक्षण नहीं है।

बढ़े हुए हेमोलिसिस के संकेतों के साथ मध्यम एनीमिया का संयोजन, ईएसआर में तेज वृद्धि, रेनॉड सिंड्रोम, रक्त प्रोटीन अंशों में परिवर्तन, साथ ही रक्त समूह का निर्धारण करने और एरिथ्रोसाइट्स की गणना करने में असमर्थता को ठंडे हेमग्लगुटिनिन रोग के संदेह के आधार के रूप में काम करना चाहिए और संपूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का अध्ययन।

रोग का कोर्स पुराना है. सर्दियों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अधिक स्पष्ट होती हैं और गर्मियों में लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। अधिकांश रोगियों में संकट नहीं होता है। इडियोपैथिक फॉर्म से रिकवरी व्यावहारिक रूप से नहीं होती है, लेकिन यह बीमारी शायद ही कभी घातक होती है।

कभी-कभी प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का ठंडा रूप अवधि में एक प्रकरण के रूप में देखा जाता है विषाणुजनित संक्रमण(इन्फ्लूएंजा, संक्रामक मोनोकुलोसिस) या संक्रमण के तुरंत बाद शरीर के तापमान में कमी के साथ। इन मामलों में भी हो सकता है चिकत्सीय संकेतरोग (रायनॉड सिंड्रोम, बढ़ी हुई प्लीहा, हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, तेज ईएसआर में वृद्धि, रक्त प्रकार निर्धारित करने की असंभवता), हालांकि, वे 1-2 महीने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। यह एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप के बजाय हेटेरोइम्यून के पक्ष में साक्ष्य है।

एनीमिया बाइफसिक कोल्ड हेमोलिसिन से जुड़ा हुआ है

बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन (पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया) से जुड़ा एनीमिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे दुर्लभ रूप है। एक्सपोजर के कई घंटे बाद ठंड लगना, बुखार, पेट में दर्द, मतली, उल्टी और काले पेशाब की विशेषता है। कभी-कभी, ठंड एग्लूटीनिन रोग के साथ, रेनॉड का सिंड्रोम व्यक्त किया जाता है। ठंडा होने के तुरंत बाद, रोग के अग्रदूत दिखाई दे सकते हैं: पीठ में और अंदर दर्द निचले अंगसिरदर्द, अस्वस्थता, और फिर ठंड लगना दिखाई देता है और विभिन्न अंतरालों पर (कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक) गहरा (लगभग काला) मूत्र देखा जाता है। शरीर का तापमान कई घंटों तक बना रहता है। काले रंग का मूत्र 1-2 दिनों में निकल सकता है। संकट के दौरान, तिल्ली के आकार में वृद्धि कभी-कभी नोट की जाती है, पीलिया प्रकट होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सीरोलॉजिकल निदान

अधूरे हीट एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए का निदान

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा की जाती है, जो एक नियम के रूप में, लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर तय किए गए अधूरे एंटीबॉडी की पहचान करना संभव बनाता है।

पहले, यह माना जाता था कि अपूर्ण प्रतिपिंडों की एक संयोजकता होती है और इसलिए वे दो लाल रक्त कोशिकाओं को संयोजित नहीं कर सकते। अब यह ज्ञात है कि एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन में दो वैलेंस होते हैं। एक नमक माध्यम में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन की अनुपस्थिति को एरिथ्रोसाइट के चारों ओर एक आयन बादल के अस्तित्व और तथाकथित 2-क्षमता द्वारा समझाया गया है। नकारात्मक रूप से आवेशित एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिकर्षण अधूरे एंटीबॉडी के कारण होने वाले उनके कमजोर आकर्षण का प्रतिकार करता है। इसलिए, ज्यादातर मामलों में, अधूरे गर्म एंटीबॉडी ऑटोएग्लुटिनेशन की घटना का कारण नहीं बनते हैं। कभी जो गंभीर रूपगर्म एंटीबॉडी वाले रोगियों में एनीमिया, ऑटोग्लुटिनेशन की घटना देखी जाती है, जिससे रक्त समूह का निर्धारण करने में त्रुटि हो सकती है।

एरिथ्रोसाइट्स में प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) को जोड़ने से आयन बादल का फैलाव होता है और एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटिनेशन होता है, जिस पर एंटीबॉडी तय होती हैं। यह आरएच-संबद्धता निर्धारित करने की विधि का आधार है। कभी-कभी एक जिलेटिन समाधान के अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटिनेशन की ओर जाता है, जिस पर ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज तय होते हैं। हालांकि, एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए जिलेटिन के उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि यह केवल ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के एक छोटे से अनुपात का पता लगाता है। फिर भी, इस घटना को ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि इसके कम आंकने से अक्सर झूठी सकारात्मक आरएच संबद्धता का निदान होता है।

एरिथ्रोसाइट्स पर तय अपूर्ण एंटीबॉडी का पता लगाने की मुख्य विधि है प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन कॉम्ब्स परीक्षण. मानव सीरम ग्लोब्युलिन के साथ खरगोशों के प्रतिरक्षण द्वारा प्राप्त एंटीसेरम धुले हुए समूहन का कारण नहीं बनता है सामान्य एरिथ्रोसाइट्स. अधूरे एंटीबॉडी के लिए एंटीग्लोबुलिन सीरम के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए इम्युनोग्लोबुलिन, एरिथ्रोसाइट्स पर बैठे प्रोटीन की वृद्धि और एग्लूटिनेशन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ज्यादातर मामलों में एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण देखा जाता है। हालांकि, एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान को बाहर नहीं करता है। यह इस तथ्य के कारण बीमारी की सबसे बड़ी गंभीरता की अवधि के दौरान देखा जा सकता है कि इस अवधि के दौरान सभी एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है, जिस पर पर्याप्त मात्रा में एंटीबॉडी तय होती हैं। हेमोलाइसिस के तीव्र विस्तार के दौरान कई रोगियों में एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण होता है और बड़े पैमाने पर स्टेरॉयड थेरेपी के दौरान एक तीव्र सकारात्मक होता है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण बीमारी के हल्के स्पष्ट क्रोनिक कोर्स में एंटीबॉडी की अपर्याप्त मात्रा के कारण हो सकता है।

Coombs परीक्षण की संवेदनशीलता का उपयोग करके सुधार किया जा सकता है कुल hemagglutination विधि. इस पद्धति का अध्ययन करने के लिए, प्रतिरक्षा सीरम के एकत्रित ग्लूटाराल्डिहाइड प्रोटीन के साथ लेपित परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। यह गुणन प्रभाव को लागू करना संभव बनाता है: किसी भी दो अध्ययन किए गए एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी के माध्यम से मिलने की संभावना बढ़ जाती है, जो विशिष्ट के एकल अणु की तुलना में बड़ी संख्या में एंटीबॉडी के साथ लोड किए गए परीक्षण एरिथ्रोसाइट के विशाल द्रव्यमान द्वारा समझाया गया है। एंटीग्लोबुलिन। ग्लूटारलडिहाइड के साथ प्रतिरक्षा सीरम प्रोटीन का एकत्रीकरण एरिथ्रोसाइट्स की सतह से काफी दूरी पर एंटीबॉडी के सक्रिय केंद्रों पर ऐसे समुच्चय को रखना संभव बनाता है, जो रोगी की सतह पर स्थित इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारकों के लिए एंटीबॉडी के सक्रिय केंद्र की उपलब्धता को बढ़ाता है। एरिथ्रोसाइट।

कुल hemagglutination की विधि में पहला कदममानव गामा ग्लोब्युलिन के खिलाफ खरगोश एंटीसेरम के साथ एक लगभग पारंपरिक एंटीग्लोबुलिन डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट है। एक नकारात्मक परीक्षण के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स को अनबाउंड एंटीबॉडी से धोया जाता है और फिर खरगोश गामा ग्लोब्युलिन के साथ प्रतिरक्षित किसी अन्य जानवर (उदाहरण के लिए, गधा या राम) से प्राप्त एकत्रित एंटीसेरम से भरे हुए परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स को जोड़ा जाता है।

प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण की मदद से, 65% रोगियों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, बाकी में उन्हें केवल कुल रक्तगुल्म की विधि से पता लगाया जा सकता है।

कॉम्ब्स के झूठे-सकारात्मक और झूठे-नकारात्मक दोनों परीक्षण एंटीसेरम की खराब गुणवत्ता के कारण हो सकते हैं। उसी हद तक, यह कुल रक्तगुल्म की विधि पर लागू होता है। विषम-प्रतिपिंडों के अपर्याप्त सोखने से गलत-सकारात्मक परिणाम सामने आते हैं, और एक छोटा एंटीबॉडी अनुमापांक एक गलत-नकारात्मक Coombs परीक्षण देता है। इस अध्ययन का संचालन करते समय, एक नकारात्मक नियंत्रण के लिए दाता एरिथ्रोसाइट्स होना आवश्यक है और सकारात्मक नियंत्रण के अनुसार हर 3 सप्ताह में कम से कम एक बार एंटीसेरम की गुणवत्ता की जांच करें (दाता आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स एंटी-आरएच एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के साथ संवेदनशील ).

अधिकांश रोगियों में एंटीबॉडी का पता लगाने की विधि के बावजूद, वे IgG वर्ग से संबंधित थे, और केवल कुछ रोगियों में कुल रक्तगुल्म विधि का उपयोग करते हुए, IgA को एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर पाया गया था।

अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षणऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, इसका कोई नैदानिक ​​मूल्य नहीं है।

इस प्रतिक्रिया को करते समय, दाता के एरिथ्रोसाइट्स को रोगी के सीरम से उकेरा जाता है, उन्हें धोया जाता है, और फिर, एक प्रत्यक्ष परीक्षण के रूप में, यह निर्धारित किया जाता है कि क्या दाता एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अपूर्ण थर्मल एंटीबॉडी हैं। रोगी के सीरम में एंटीबॉडी ऑटो और आइसोएंटीबॉडी दोनों हो सकते हैं। हम स्वप्रतिपिंडों के बारे में तभी बात कर सकते हैं जब वे रोगी के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर पाए जाने वाले प्रतिपिंडों के समान प्रतिजन के विरुद्ध निर्देशित हों। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग केवल लाल रक्त कोशिकाओं के व्यक्तिगत चयन के लिए किया जाता है।

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए का निदान

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए का निदान रोगियों के रक्त सीरम में उनके निर्धारण पर आधारित है। डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्टअक्सर नकारात्मक ही निकलता है। थोड़ा अम्लीय वातावरण में रोगी का रक्त सीरम पूरक की उपस्थिति में दाता के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनता है।

सुक्रोज परीक्षण, जिसे पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिन्यूरिया की विशेषता माना जाता है, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप में सकारात्मक हो सकता है। यह परीक्षण पूरक द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश पर आधारित है। पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिनुरिया में, सुक्रोज और पूरक दोषपूर्ण कोशिकाओं के उत्पादन के कारण रोगग्रस्त रूप से परिवर्तित झिल्ली के साथ एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप में, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय एंटीबॉडी के कारण कोशिका विनाश होता है। सुक्रोज परीक्षण की आपूर्ति दो अतिरिक्त विकल्पों में की जा सकती है। पहले में, रोगी के रक्त सीरम को दाता के एरिथ्रोसाइट्स के साथ मिलाया जाता है और सुक्रोज की उपस्थिति में रोगी के रक्त सीरम द्वारा दाता के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की उपस्थिति की जांच की जाती है (क्रॉस वेरिएंट); दूसरे संस्करण में, रोगी के रक्त सीरम को उसकी अपनी एरिथ्रोसाइट्स के साथ उष्मायन किया जाता है।

पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, परीक्षण का प्रत्यक्ष, मुख्य, संस्करण सकारात्मक है, क्रॉस संस्करण नकारात्मक है, और तीसरा संस्करण सकारात्मक है, लेकिन हेमोलिसिस पहले संस्करण की तुलना में कमजोर है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप में, हेमोलिसिस तीसरे संस्करण में सबसे अधिक स्पष्ट है, क्योंकि रोगी के रक्त सीरम में एंटीबॉडी होते हैं जो अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर सबसे अच्छे रूप से तय होते हैं। कुछ हद तक, हेमोलिसिस पहले, प्रत्यक्ष, भिन्न और कभी-कभी क्रॉस में नोट किया जाता है। अक्सर कुल hemagglutination की विधि सकारात्मक परिणाम देती है।

पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए का निदान

पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए का निदान रक्त सीरम में उनके अनुमापांक के निर्धारण पर आधारित है। ऐसा करने के लिए, रोगियों के सीरम, गर्मी में लिया जाता है, एक खारा माध्यम में शीर्षक दिया जाता है, इसमें दाता एरिथ्रोसाइट्स जोड़े जाते हैं, और मिश्रण को विभिन्न तापमान स्थितियों में रखा जाता है। आम तौर पर, रक्त सीरम में ठंडे एंटीबॉडी होते हैं, जो 4 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर 1: 4 के अनुमापांक में दाता के एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटिनेशन का कारण बन सकते हैं। रक्त सीरम में पैथोलॉजिकल कोल्ड एंटीबॉडीज की उपस्थिति में, उनका टिटर बहुत अधिक होता है।

समूहन तब होता है जब रोगी के रक्त सीरम को हजारों बार पतला किया जाता है। रोग के हल्के रूपों में, एक बड़े अनुमापांक में समूहन केवल कम परिवेश के तापमान पर मनाया जाता है, और 20 डिग्री सेल्सियस और इससे भी अधिक 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर, यह नहीं होता है। रोग के अधिक गंभीर रूपों में, 20 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर समूहन भी हो सकता है। प्रतिक्रिया की संवेदनशीलता को बढ़ाने के लिए, दाता एरिथ्रोसाइट्स को पपैन के साथ इलाज करने की सलाह दी जाती है।

शीत एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से हैं कक्षा आईजीएम. वैद्युतकणसंचलन में, ज्यादातर मामलों में, एक एम-ग्रेडिएंट का पता लगाया जाता है, जैसा कि वाल्डेनस्ट्रॉम रोग में होता है। IgA वर्ग से संबंधित कोल्ड एंटीबॉडीज के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कई विवरण हैं।

बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईएचए का निदान

बाइफैसिक हेमोलिसिन पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया की विशेषता है। वे आईजीजी वर्ग के हैं।

उनकी ख़ासियत यह है कि अध्ययन के पहले चरण के दौरान, जब एक दाता या रोगी के एरिथ्रोसाइट्स वाले रोगी के रक्त सीरम को रेफ्रिजरेटर में रखा जाता है, तो हेमोलिसिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय होते हैं। फिर एरिथ्रोसाइट्स को थर्मोस्टैट (दूसरे चरण) में रखा जाता है, जहां उन्हें हेमोलाइज़ किया जाता है। कभी-कभी, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, 1 आईजीजी और एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर पूरक दोनों का पता लगाने के कारण एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण देखा जाता है।

विभिन्न रोगियों के रक्त सीरम के लिए, प्रतिक्रिया के पहले चरण में शीतलन की एक अलग डिग्री की आवश्यकता होती है - 0 ° से 25 ° C तक। रोग के वे रूप जिनमें पहले चरण में कम शीतलन की आवश्यकता होती है, अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ते हैं। प्रतिक्रिया का दूसरा चरण तटस्थ वातावरण में 32 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर सबसे अच्छा होता है।

एंटीबॉडी की विशिष्टता

पर विभिन्न रूप AIHA एंटीबॉडीज विभिन्न एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। तो, अधूरा थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, एंटीबॉडी को ज्यादातर मामलों में आरएच सिस्टम (आरएच नल) से संबंधित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। हालांकि, यह आरएच प्रणाली का एक सामान्य प्रतिजन नहीं है और लगभग सभी लोगों में मौजूद है, भले ही उनकी आरएच संबद्धता कुछ भी हो। यह एंटीजन एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एक हिस्से से जुड़ा होता है, जिस पर रीसस सिस्टम के एंटीजन जुड़े होते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ, ज्यादातर मामलों में सिस्टम II के एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी पाए जाते हैं। एंटीजन I वयस्कों में और नवजात शिशुओं में बहुत कम मात्रा में पाया जाता है, एंटीजन i नवजात शिशुओं में और वयस्कों में बहुत कम मात्रा में पाया जाता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया में, एंटीबॉडी को पी एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है।

एंटीबॉडी की विशिष्टता का अध्ययन अक्सर सही निदान करने, उपचार की सिफारिश करने और कभी-कभी रोग के निदान को पहले से निर्धारित करने में मदद करता है। यह लागू होता है, उदाहरण के लिए, ठंडे एग्लूटीनिन के साथ हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून करने के लिए।

ऐसे मामलों में जहां प्रतिपिंडों को प्रतिजन I के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है, रोग प्रतिजन i के विरुद्ध निर्देशित होने की तुलना में बहुत अधिक गंभीर होता है।

एंटीजन I वयस्कों के एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद है बड़ी संख्या में, और प्रतिजन i - छोटे में। इसलिए, प्रतिजन I के एंटीबॉडी की उपस्थिति में एरिथ्रोसाइट्स की समूहन क्षमता की डिग्री छोटी है। ESR में 70-80 mm/h की तीव्र वृद्धि के बावजूद, उच्च टिटरएंटीबॉडी, इस एंटीबॉडी विशिष्टता के साथ रोग का निदान अच्छा है।

इसके अलावा, ठंडे एग्लूटीनिन की विशिष्टता का निर्धारण अंतर्निहित बीमारी का निदान करने में मदद कर सकता है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ठंडे रूप से जटिल था। तो, ठंडे रक्तगुल्म के इडियोपैथिक रूप में, एंटीबॉडी को अक्सर एंटीजन I के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, और लिम्फोसारकोमा में, मैक्रोग्लोबुलिनमिया - एंटीजन i के खिलाफ। ये एंटीबॉडी न केवल उनकी विशिष्टता में बल्कि संरचना में भी भिन्न होते हैं। तो, रोग के अज्ञातहेतुक रूप में, एंटीबॉडी में अक्सर हल्की ᴂ-श्रृंखलाएं होती हैं, और लिम्फोसारकोमा में - हल्की λ-श्रृंखलाएं।

संक्रमणों में, एंटीबॉडी अक्सर पॉलीक्लोनल होते हैं, दोनों प्रकार की प्रकाश श्रृंखलाएं होती हैं, और i प्रतिजन के विरुद्ध निर्देशित होती हैं। शीत एंटीबॉडी न केवल एरिथ्रोसाइट्स के साथ, बल्कि लिम्फोसाइटों के साथ भी प्रतिक्रिया करते हैं। एंटीजन के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी मुख्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, और एंटीजन I के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी - टी-लिम्फोसाइट्स के साथ, हालांकि एंटीजन की एक छोटी मात्रा भी बी-लिम्फोसाइटों पर मौजूद होती है, और एंटीजन I - टी-लिम्फोसाइटों पर।

कोल्ड एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ मामलों में, एंटीबॉडी को पीआर एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, जो पपैन और न्यूरोमिनिनेज द्वारा नष्ट हो जाता है। ये एंटीबॉडीज अक्सर IgA वर्ग के होते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) सभी अधिग्रहित एनीमिया में सबसे आम बीमारी है। रोग का रोगजनन प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के कामकाज में एक विशिष्ट व्यवधान से जुड़ा हुआ है, जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाएं (एंटीबॉडी) एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) को विदेशी के रूप में पहचानना शुरू कर देती हैं और उनसे लड़ती हैं। ऐसी रक्त कोशिकाओं को पकड़ लिया जाता है और काट दिया जाता है। उनका हेमोलिसिस मानव जिगर, प्लीहा और अस्थि मज्जा में होता है। यह एक प्रकार का हाइपोक्रोमिक एनीमिया है, या इसकी विविधता है।

पैथोलॉजी क्यों दिखाई देती है और इसके प्रकार क्या हैं?

कई बीमारियों की तरह, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुचित कामकाज की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है। इसके कारण डीएनए या आनुवंशिक परिवर्तन के क्षतिग्रस्त खंड हो सकते हैं। यह व्याधिवंशानुगत भी हो सकता है। यह डीएनए की अपने आप में जानकारी बनाए रखने और अगली पीढ़ी को पारित करने की क्षमता के कारण है।

गर्भवती महिला और भ्रूण के रक्त में आरएच कारकों की असंगति होने पर रोग का विकास बच्चे को जन्म देने की अवधि से भी जुड़ा हो सकता है।

व्यवहार में, कई प्रकार के ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

1. अज्ञातहेतुक। यह शरीर में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से असंबंधित स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है। आंकड़ों के अनुसार, बीमारी के इडियोपैथिक रूप वाले रोगों के मामलों की संख्या 50% तक पहुंच जाती है। स्वप्रतिपिंड प्रतिरक्षा कोशिकाओं की प्रणाली में उल्लंघन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं जो जानकारी को गलत तरीके से समझते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ लड़ते हैं, जो बाद के टूटने की ओर जाता है।
2. रोगसूचक ऑटोइम्यून एनीमिया मौजूदा बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, जो एक तरह से या किसी अन्य को प्रभावित करता है प्रतिरक्षा तंत्र. सबसे अधिक बार, रोग ऐसी रोग प्रक्रियाओं का परिणाम बन जाता है जैसे कि लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया की स्थिति, जीर्ण अभिव्यक्तियाँगठिया, जटिल यकृत रोग।

प्रतिरक्षा के एंटीबॉडी का अध्ययन करने की विधि के अनुसार मानव शरीरऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को पांच उपसमूहों में विभाजित किया गया है। उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं और यह विशेषता सीरोलॉजिकल लक्षणों और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम द्वारा प्रकट होती है।

अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन वाले रूप का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, इसकी आवृत्ति सभी ऑटोइम्यून एनीमिया के 70 से 80% तक होती है।

इस तरह के एनीमिया को उनके पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार भी वर्गीकृत किया जाता है। इस श्रेणी के अनुसार, वे तीव्र और जीर्ण हो सकते हैं। प्रथम रूप की विशेषता है अचानक शुरुआत. एक क्रोनिक कोर्स में लक्षणों का अधिक अस्वास्थ्यकर विकास होता है।

लक्षण

ऑटोइम्यून एनीमिया, जिसके लक्षण रोग और उसकी उप-प्रजातियों के आधार पर भिन्न होते हैं, गंभीर या हल्के लक्षणों के साथ हो सकते हैं:

1. तीव्र रूप एक तेज शुरुआत की विशेषता है। रोगी को अचानक कमजोरी, बुखार की शिकायत होती है। नतीजतन, उसकी त्वचा एक पीले रंग की टिंट प्राप्त करती है। रोगी को सांस की तकलीफ और दिल की धड़कन की पैरॉक्सिज्मल अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं।
2. क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जिसके लक्षण अक्सर इतनी तेजी से और अचानक प्रकट नहीं होते हैं, धीरे-धीरे विकसित होते हैं। रोगी को अपनी स्थिति में कोई बदलाव नहीं दिखता है, और स्पष्ट रूप से उच्चारित एनीमिक अभिव्यक्तियों को देखना लगभग असंभव है। और सांस की तकलीफ या धड़कन के रूप में ऐसा संकेत, जो इसमें निहित है तीव्र चरणरोग लगभग न के बराबर है।

छिपा हुआ वर्तमान जीर्ण रूपइस तथ्य के कारण कि सभी प्रक्रियाएं इतनी जल्दी नहीं होती हैं, लेकिन शरीर रक्त कोशिकाओं की मात्रात्मक संरचना में परिवर्तन के लिए अनुकूल होता है, और ऑक्सीजन की पुरानी कमी की स्थिति सामान्य हो जाती है।

ऐसे रोगियों में, एक शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर बढ़े हुए प्लीहा के किनारों और कभी-कभी यकृत को स्पष्ट रूप से महसूस करते हैं।

ऑटोइम्यून एनीमिया, जो ठंड से एलर्जी के साथ जुड़ा हुआ है, रोगी की उप-शून्य तापमान की गंभीर गैर-धारणा की विशेषता है। उसी समय, पित्ती विकसित होती है, और रोग के पाठ्यक्रम को बार-बार होने वाले लक्षणों की विशेषता होती है। विश्लेषण में, हीमोग्लोबिनुरिया, नॉरमोसाइटोसिस, नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की विशेषताएं देखी जाती हैं। कोल्ड ऑटोइम्यून एनीमिया की एक विशेषता विश्लेषण में लाल रक्त कोशिकाओं का ग्लूइंग भी है, जो गर्म होने पर गायब हो जाती है। वायरल संक्रमण के अलावा ऐसे रोगियों की सेहत में गिरावट भी होती है।

निदान की विशेषताएं

ऑटोइम्यून प्रकृति के हेमोलिटिक एनीमिया के रोग का निदान तभी किया जाता है जब रोग के दो लक्षणों का एक संलयन होता है:

• बढ़े हुए हेमोलिसिस के लक्षण;
• लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की सतह पर एंटीबॉडी का पता लगाना।

ऐसा विश्लेषण प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। ज्यादातर मामलों में पहला अध्ययन देता है सकारात्मक परिणामअगर मरीज को कोई बीमारी है।

और इसका नकारात्मक परिणाम केवल लाल रक्त कोशिकाओं के करीब एंटीबॉडी की अनुपस्थिति को इंगित करता है, लेकिन साथ ही यह एक अप्रत्यक्ष परीक्षण है जो प्लाज्मा में एंटीबॉडी के संचलन का संकेत दे सकता है ( हम बात कर रहे हेमुक्त प्रतिरक्षा कोशिकाओं के बारे में)।

एक रक्त परीक्षण रोग के विकास को भी इंगित करता है, और इसके परिणामों के अनुसार, इस प्रकार के एनीमिया का संदेह किया जा सकता है।

विशेषता विशेषताएं होंगी:

• ईएसआर - बढ़ा हुआ;
• हीमोग्लोबिन - सामान्य या थोड़ा ऊंचा;
• लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या;
• रेटिकुलोसाइटोसिस (एक नाभिक के साथ युवा एरिथ्रोसाइट्स) की उपस्थिति।

बायोमटेरियल के जैव रसायन के दौरान बिलीरुबिन बढ़ जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण है।

यदि रोग है तीव्र रूप, तो रक्त में ल्यूकोसाइट्स - रक्त कोशिकाओं की संख्या आवश्यक रूप से बढ़ जाएगी, जो इंगित करती है भड़काऊ प्रक्रियाएंशरीर में।

निदान के समय यह महत्वपूर्ण है कि हेमोलिटिक एनीमिया को एक ऑटोइम्यून शुरुआत के साथ उन बीमारियों से अलग किया जाए जो एंजाइम या माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी हैं, जो वंशानुगत है।

इसके अलावा, इस बीमारी में सिकल सेल प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया जैसी बीमारी के साथ कुछ समानताएं हैं। एरिथ्रोसाइट्स की बड़े पैमाने पर मृत्यु यहां नोट की गई है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसका विकास शुरू हो गया है। संक्रामक रोग. यह सिकल सेल जीए है जो जटिल जटिलताओं को जन्म दे सकता है, खासकर अगर इस रोग का निदान किया जाता है बचपन. इसलिए, एक सही निदान करना और रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु के सही कारण की पहचान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

रोग के उपचार की विशेषताएं

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जिसका उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट की सख्त निगरानी में होना चाहिए, ज्यादातर मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से हार्मोनल दवाओं के उपयोग से समाप्त हो जाता है। यह आज सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधि है। इन दवाओं की कार्रवाई शरीर के एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करने पर केंद्रित है, जिससे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सामान्यीकरण होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को रोगी की स्थिति के अनुसार चुना जाता है, और उपचार में निम्नलिखित बुनियादी नियमों का उपयोग किया जाता है:

• तीव्र चरण का इलाज प्रेडनिसोलोन (60 से 80 मिलीग्राम प्रति दिन) के साथ किया जाता है, खुराक को 100 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है, डॉक्टर द्वारा अनुमानित गणना से सख्ती से निर्धारित किया जाता है: रोगी के वजन के 2 मिलीग्राम / 1 किलोग्राम तक;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से अन्य हार्मोनल दवाओं का भी उपचार में उपयोग किया जा सकता है;
• रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद दवा को बंद करना अचानक नहीं किया जाता है, बल्कि खुराक में धीरे-धीरे कमी के माध्यम से किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक बहुत ही जटिल और लंबा काम है, मुख्य संकेतकों के स्थिरीकरण के बाद, रोगी को दो से तीन महीनों के लिए रखरखाव उपचार पर छोड़ना आवश्यक है।

आम तौर पर इस अवधि के लिए हार्मोन की दैनिक खुराक 10 मिलीग्राम से अधिक नहीं होती है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण प्राप्त होने पर उपचार पूर्ण माना जाता है।

उपचार की प्रक्रिया में, निम्नलिखित दवाओं का भी उपयोग किया जाता है:

• हेपरिन एक प्रत्यक्ष थक्का-रोधी है जिसका 4 से 6 घंटे का अल्प प्रभाव होता है। इसका उपयोग डीआईसी से छुटकारा पाने के लिए किया जाता है, जो अक्सर मानव शरीर में विकसित होता है क्योंकि रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। रक्त गणना (कॉगुलोग्राम) की निरंतर निगरानी के तहत हर छह घंटे में दवा को सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है।
• नाद्रोपेरिन एक ऐसी दवा है जो अपने कार्यों में हेपरिन के साथ मानव शरीर के समान है। लेकिन इसकी मुख्य विशेषता एक लंबा प्रभाव है, जो 24 से 48 घंटे तक रहता है। 0.3 मिली / दिन का चमड़े के नीचे का इंजेक्शन दें।

• फोलिक एसिड विटामिन का एक समूह है। यह शरीर की प्रक्रियाओं में सक्रिय रूप से शामिल है, जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रियाएं शामिल हैं। यह अक्सर शरीर की आंतरिक शक्तियों को सक्रिय करने के लिए निर्धारित किया जाता है। प्रारंभिक खुराक 1 मिलीग्राम से है। यदि इसका सेवन सकारात्मक प्रभाव देता है, तो खुराक को धीरे-धीरे 5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है।
• पेंटोक्सिफायलाइन माना जाता है अतिरिक्त साधन, जो रक्त के थक्कों के निर्माण और डीआईसी की शुरुआत को रोकता है। इस क्रिया के अलावा, दवा रोगी के सिस्टम और अंगों के ऊतकों में रक्त परिसंचरण में सुधार करती है। इस दवा के साथ आवश्यक चिकित्सा कम से कम तीन महीने है।
• बी 12 एक विटामिन है जो एरिथ्रोसाइट के अंतिम गठन में सक्रिय भाग लेता है। यदि रोगी के शरीर में इस पदार्थ की कमी है, तो लाल रक्त कोशिकाएं बड़ी होंगी और उनके लोचदार गुण कम हो जाएंगे, जो उनकी तेजी से मृत्यु में योगदान देता है।
• Ranitidine एक एंटीहिस्टामाइन दवा है। इसकी मुख्य क्रिया हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन में पेट की कार्यक्षमता को कम करना है। हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया के उपचार में यह क्यों महत्वपूर्ण है? ये उपाय आवश्यक हैं क्योंकि वे सुचारू करते हैं दुष्प्रभावचिकित्सा के लिए आवश्यक दवाएं (प्रेडनिसोलोन)। अनुशंसित खुराक प्रतिदिन दो बार 150 मिलीग्राम है।

हार्मोन थेरेपी के एक कोर्स की कार्रवाई का विरोध करने के लिए रोगी के शरीर के लिए यह असामान्य नहीं है। इस मामले में, रोग लगातार तीव्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ प्रगति करना शुरू कर देता है। यदि एक सकारात्मक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की जा सकती है, तो अक्सर सर्जरी निर्धारित की जाती है, जिसमें प्लीहा को बचाया जाता है। ऐसा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानस्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है। इस हटाने के कारण, लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री में कमी हासिल करना संभव है।

के तहत ऑपरेशन किया गया है जेनरल अनेस्थेसिया. अंग तक पहुंच के स्थान के आधार पर, रोगी को उसकी पीठ पर या उसकी तरफ रखा जाता है। चीरे के माध्यम से, रक्त वाहिकाओं को बांधा जाता है और अंग को हटा दिया जाता है। उसके बाद, डॉक्टर एक ऑडिट करता है पेट की गुहारोगी में अतिरिक्त तिल्ली की उपस्थिति के लिए। यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन यह अभी भी देखी जा सकती है, और सर्जन को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि यह मौजूद नहीं है। यदि कोई जाँच नहीं की जाती है, और रोगी इस तरह की विसंगति के साथ समाप्त हो जाता है, तो अंतर्निहित बीमारी की लंबे समय से प्रतीक्षित छूट नहीं देखी जाएगी, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश अवशिष्ट अतिरिक्त प्लीहा द्वारा किया जाएगा।

ऑटोइम्यून एनीमिया के लक्षण वाले कुछ रोगियों के लिए, इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

इन दवाओं में शामिल हैं:

• साइक्लोस्पोरिन ए - एक ड्रॉपर का उपयोग करके अंतःशिरा में प्रशासित, स्प्लेनेक्टोमी के बाद सक्रिय रूप से निर्धारित;
• Azathioprine और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - दवाएं प्रति दिन 200 मिलीग्राम निर्धारित की जाती हैं, चिकित्सा का कोर्स दो से तीन सप्ताह तक होता है;
• विनक्रिस्टाइन।

गंभीर संकटों को इन्फ्यूजन थेरेपी (खारा समाधान), एरिथ्रोसाइट्स के दाता द्रव्यमान के आधान द्वारा रोका जाना चाहिए।

इस ऑटोइम्यून रक्त रोग के गंभीर उन्नत रूपों में, एक दाता, प्लास्मफेरेसिस, या हेमोडायलिसिस से प्लाज्मा आधान का भी उपयोग किया जाता है।

कोई भी रक्त आधान केवल महत्वपूर्ण संकेतों (गंभीर जटिलता) के लिए किया जाना चाहिए। साथ ही, अनिवार्य Coombs परीक्षण के साथ दाता आधान का चयन करना महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के एक ऑटोइम्यून रक्त रोग के विकास की भविष्यवाणी करना लगभग असंभव है, इसलिए किसी भी लक्षित निवारक उपायों के बारे में बात करने की आवश्यकता नहीं है। यहाँ आधार एक स्वस्थ जीवन शैली है और उचित पोषणव्यक्ति।

हालांकि, चिकित्सा विज्ञान कई की पहचान करता है निवारक उपायऑटोइम्यून एनीमिया को रोकने के उद्देश्य से।

वे प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित हैं:

1. प्राथमिक रोकथाम का मुख्य प्रभाव शरीर में ऑटोइम्यून पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की रोकथाम सुनिश्चित करना है।
2. और माध्यमिक उन रोगियों की स्थिति को कम करने पर केंद्रित है जिन्होंने रोग विकसित और प्रगति की है।

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया के मामले में, कोई प्राथमिक निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि रोगी के पास इसके प्रकट होने के कारण नहीं होते हैं। रोगसूचक माध्यमिक रक्ताल्पता कई निवारक उपायों की विशेषता है। उनका मुख्य कार्य उन रोगों के विकास को रोकना है जो संभावित रूप से खतरनाक हैं और शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को विकसित कर सकते हैं।

प्रति निवारक उपायएनीमिया के विकास में योगदान देने वाले प्राकृतिक कारकों के प्रभाव से बचने को भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इनमें कम परिवेश के तापमान (ठंडे एनीमिया के लिए) और, इसके विपरीत, उच्च तापमान (गर्म एंटीबॉडी वाले रोग के लिए) से बचना शामिल है।

चिकित्सा के बाद, जो सामान्य बीमारी के पूर्ण या आंशिक छूट के साथ है, रोगी को कम से कम दो वर्षों के लिए नियंत्रण परीक्षण से गुजरने की सलाह दी जाती है। प्रयोगशाला अनुसंधानऑटोइम्यून एनीमिया की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए।

ऐसी आवृत्ति प्रयोगशाला परीक्षणडॉक्टर द्वारा निर्धारित, उन्हें हर तीन महीने में एक बार करने की सलाह दी जाती है।

यदि परिणाम पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के तेज होने का संकेत देते हैं, तो डॉक्टर सभी आवश्यक नैदानिक ​​\u200b\u200bतरीकों को दोहराने का फैसला करता है, और आगे की चिकित्सा की आवश्यकता उनके संकेतकों द्वारा निर्धारित की जाती है। इस तरह के नियंत्रण से समय में पुनरावृत्ति की शुरुआत का पता लगाने और प्रारंभिक अवस्था में इसे रोकने में मदद मिलती है।

दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा हमेशा सकारात्मक पूर्वानुमान नहीं देती है। ठीक हो जाओ स्व - प्रतिरक्षी रोगया नहीं काफी हद तक इसके रूप पर निर्भर करता है। लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि के लिए पिछले साल कारोग के खिलाफ चिकित्सीय तरीके उनके सकारात्मक परिणाम लाते हैं, और कई डॉक्टर और रोगी सकारात्मक परिणाम प्राप्त करते हैं।

सांख्यिकीय डेटा भी ऐसे संकेतकों की बात करता है:

• यदि एक ऑटोइम्यून प्रकृति के प्राथमिक इडियोपैथिक एनीमिया का उपचार हार्मोनल दवाओं के साथ किया जाता है, तो 10% मामलों में वसूली होती है;
• स्प्लेनेक्टोमी के साथ, दक्षता का यह प्रतिशत 80% तक बढ़ जाता है;
• इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (95% तक) द्वारा उच्च दर प्राप्त की जा सकती है।

यदि हम माध्यमिक रोगसूचक एनीमिया के बारे में बात करते हैं, तो इस मामले में प्रभावशीलता सीधे इस बात पर निर्भर करती है कि इस तरह की रोग प्रक्रियाओं के कारण होने वाली बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया संचार प्रणाली की एक बीमारी है, जिसमें शरीर में अत्यधिक मात्रा में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं को विदेशी तत्व मानते हैं। चूंकि इस मामले में एंटीबॉडी आक्रामक रूप से ट्यून किए जाते हैं, वे अनिवार्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं पर "हमला" करते हैं, वे नष्ट हो जाते हैं और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एक विषाक्त पदार्थ, हीम का एक ब्रेकडाउन उत्पाद, बड़ी मात्रा में रक्तप्रवाह में जारी किया जाता है। हीम एक घटक है जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है, जिसका कार्य शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। आइए रोग के कारणों, लक्षणों और उपचार पर करीब से नज़र डालें।

वर्गीकरण

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दो प्रकार या रूप हैं। वे बीमारी का कारण बनने वाले एटिऑलॉजिकल कारकों पर निर्भर करते हैं। रूपों में से एक - इडियोपैथिक एनीमिया - इस तरह से विकसित होता है कि "ट्रिगर" की आवश्यकता नहीं होती है, रोग शरीर के किसी भी स्पष्ट सहवर्ती विकृति के बिना विकसित होता है। एक अन्य रूप - रोगसूचक - गंभीर प्रणालीगत रोगों की जटिलताओं के रूप में होता है:

• एसएलई (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस);
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;
• आरए (संधिशोथ);
• जीर्ण हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस।

यदि हम रोगजनक तंत्र को ध्यान में रखते हैं, तो हम ऑटोइम्यून हेमोलिटिक को कई और रूपों में विभाजित कर सकते हैं, जिसके आधार पर एंटीबॉडी सीधे लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण बनते हैं:

• शीत एंटीबॉडी;
• पूर्ण थर्मल एंटीबॉडी (हेमोलिसिन);
• अधूरा थर्मल एंटीबॉडी (एग्लूटीनिन);
• द्विध्रुवीय हेमोलिसिन एंटीबॉडी के साथ।

अलग-अलग, यह कुछ दवाओं को लेने के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को अलग करने के लिए प्रथागत है। उनके प्रत्येक रूप में नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान और उपचार की अपनी विशेषताएं हैं, जिन्हें हम नीचे विचार करेंगे, संबंधित के आधार पर हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया के लक्षणों को प्राप्त करते हैं। रूपों में से एक के लिए।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक आनुवंशिक गड़बड़ी के परिणामस्वरूप हो सकता है। आनुवंशिकीविदों ने साबित कर दिया है कि हीमोलाइटिक एनीमिया को एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में प्राप्त किया जा सकता है। एक ऑटोसोमल विशेषता का अर्थ है कि क्षतिग्रस्त जीन युग्मित गुणसूत्रों के एक ही स्थान (बिंदु) पर स्थित है। प्रमुख का अर्थ है कि यदि माता-पिता में से कम से कम एक बीमार है, तो इस बात की संभावना 25% है कि संतान इस बीमारी को दिखाएगी। लेकिन अगर दोनों संभावित माता-पिता बीमारी से पीड़ित हैं, तो संभावना 50% तक बढ़ जाती है।

कोल्ड एंटीबॉडीज के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

यह ऑटोइम्यून "कोल्ड" एनीमिया का अपना है विशेषता- कम तापमान के लिए खराब सहनशीलता। ठंड की स्थिति में, यह खुद को सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट करेगा नैदानिक ​​तस्वीर. यह बीमारी बुजुर्गों और उन्नत आयु - 60-80 वर्ष की अधिकांश आबादी को प्रभावित करती है। 15 डिग्री और उससे नीचे के तापमान में होने के कारण, रोगी ध्यान देंगे:

• चेहरे की सूजन;
• नीले अंग (जैसे रेनॉड सिंड्रोम), कान और नाक की युक्तियाँ;
• लंबे समय तक हाइपोथर्मिया के मामलों में, यह संभव है (बल्कि दुर्लभ मामलों में) खुले अंगों के शुष्क गैंग्रीन की घटना।

ऐसी स्पष्ट तस्वीर के अलावा, रोगी की सामान्य भलाई पीड़ित होती है, उत्पादकता में तेजी से कमी आती है। त्वचा का पीलापन नहीं देखा जाता है, बिल्कुल स्प्लेनोमेगाली की तरह। लीवर को बाद में खराब किया जा सकता है जीर्ण पाठ्यक्रमइस अंग के रोग।

इस ऑटोइम्यून "कोल्ड" हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए विशिष्ट ठंडे एग्लूटीनिन के लिए रोगी के रक्त की जांच करना है। रोग की पुष्टि करने के लिए, बाद वाले का अनुमापांक कम से कम 1 से 32 होना चाहिए (आमतौर पर, यह आंकड़ा 1:4 से अधिक नहीं बढ़ता है)। इसके अलावा, ईएसआर उच्च संख्या - 70 मिमी / एच और ऊपर तक बढ़ जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर शायद ही कभी 90 g/l से कम हो जाता है (एनीमिया हल्की डिग्री). अन्य विश्लेषणों (मूत्र, मल) में विशिष्ट परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जाता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

हीमोलिटिक अरक्तता

एनीमिया हेमेटोलॉजिस्ट परामर्श भाग दो

उपचार में, चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस ने एक अच्छा प्रभाव दिखाया (अतिरिक्त एंटीबॉडी से एक विशेष उपकरण का उपयोग करके रक्त प्लाज्मा का शुद्धिकरण)। सहायक रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है (यदि आवश्यक हो)। पुनरावर्तन की रोकथाम सामान्य रूप से हाइपोथर्मिया और कम तापमान से बचने की आवश्यकता है।

अपूर्ण गर्म एंटीबॉडी (एग्लूटीनिन) के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के सभी रूपों में सबसे आम है। एरिथ्रोसाइट्स तिल्ली में बड़े पैमाने पर मर जाते हैं, और इसके प्रतिपूरक इज़ाफ़ा को नोट किया जाता है, एक संकेत जिसे स्प्लेनोमेगाली के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा, प्लीहा स्वयं भी विशिष्ट अपूर्ण गर्म एंटीबॉडी का उत्पादक है।

पूर्ण भलाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की अभिव्यक्ति तीव्र हो सकती है - सामान्य स्थिति में ध्यान देने योग्य गिरावट, जोड़ों में दर्द। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस (क्षय) की बढ़ी हुई प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है। रोगियों की त्वचा धीरे-धीरे एक नींबू रंग प्राप्त करती है, जो रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि दर्शाती है।

एक बढ़ा हुआ जिगर एनीमिया संकट की विशेषता नहीं है। इस घटना में कि थोड़े-थोड़े अंतराल पर संकट उत्पन्न होता है, विषाक्त हेपेटाइटिस के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियां बनती हैं, और उसके बाद ही हेपेटोमेगाली देखी जाएगी। बिलीरुबिन के ब्रेकडाउन उत्पाद पाए जाते हैं मल(स्टर्कोबिलिन की वृद्धि), लेकिन मूत्र में बिलीरुबिन का पता नहीं चलता है।

एक रक्त परीक्षण में, विशेष रूप से हेमोलिटिक संकट के दौरान, हीमोग्लोबिन का स्तर बहुत कम संख्या में गिर सकता है - 30-40 g / l। एरिथ्रोसाइट्स विकृत हैं (पोइकिलोसाइट्स, स्किज़ोसाइट्स), मैक्रोस्फेरोसाइट्स कम संख्या में देखे जाते हैं। रेटिकुलोसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है, कभी-कभी 50% (एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की एक महत्वपूर्ण संख्या) के निशान तक पहुंच जाता है। यह सूचक चक्रीय रूप से बढ़ता है, संकट की शुरुआत से 4-8 दिनों के बाद अधिकतम तक पहुंचता है, और फिर सामान्य मूल्यों में घट जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए एक स्पष्ट संकेत Coombs प्रतिक्रिया (एंटीग्लोबुलिन परीक्षण) और हेम का परीक्षण है।

इस ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है, जिनमें से स्टेरॉयड हार्मोन को प्राथमिकता दी जाती है। संकट बंद होने के बाद, खुराक हार्मोनल दवाधीरे-धीरे कम करना आवश्यक है, किसी भी मामले में एक ही समय में दवा को रद्द नहीं किया जाना चाहिए ("वापसी सिंड्रोम" विकसित करने का जोखिम)।

यदि कम से कम छह महीने के लिए तीव्रता के हमलों को स्थिर नहीं किया जा सकता है, तो इसकी सिफारिश की जाती है शल्य चिकित्सा-तिल्ली का पूर्ण निष्कासन। अतिरिक्त एंटीबॉडी को हटाने के लिए चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस प्रभावी है। जीवन के लिए रोग का निदान, यदि आप डॉक्टर की सिफारिशों और उपचार के पाठ्यक्रम का पालन करते हैं, तो अनुकूल है।

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एक काफी दुर्लभ ऑटोइम्यून ने हेमोलिटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया। यह अधूरे हीट एंटीजन के कारण होने वाले एनीमिया के समान है। नैदानिक ​​तस्वीर भी समान है, लेकिन कई अंतर हैं:

• प्लीहा नहीं बढ़ता है (क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु का मुख्य स्थानीयकरण नहीं है);
• हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर नहीं है, लेकिन इंट्रावास्कुलर (जो इंट्रावस्कुलर डीवीजेड सिंड्रोम का कारण है);
• शावक और हेम परीक्षण के डेटा एक नकारात्मक परिणाम दिखाते हैं।

इस कारण से उपचार के सर्जिकल तरीके अप्रभावी हैं। व्यक्तिगत रूप से चयनित योजना के अनुसार इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंटों को लेने से ही चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है। केवल इस मामले में, ऑटोइम्यून "थर्मल" हेमोलिटिक एनीमिया प्रभावी ढंग से हो सकता है, यदि समाप्त नहीं किया जाता है, तो कम से कम सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत।

बाइफैसिक हेमोलिसिन एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

शायद अपने सभी रूपों का सबसे दुर्लभ ऑटोइम्यून एनीमिया। कम परिवेश के तापमान (15 डिग्री तक) की स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर बाइफैसिक एंटीबॉडी तय की जाती हैं, और हेमोलिसिस प्रक्रिया तब शुरू होती है जब शरीर का तापमान 37 डिग्री से अधिक हो जाता है।

हाइपोथर्मिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर दिखाई देती है। कोर्स काफी हद तक ठंडे रूप के समान है, अंतर केवल ऑटोइम्यून विकारों के तंत्र में है।

यदि हाइपोथर्मिया से बचा जाता है और जटिल इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का पालन किया जाता है, तो इस ऑटोइम्यून (हेमोलिटिक) एनीमिया के पाठ्यक्रम के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

एक हेमेटोलॉजिस्ट किसी भी प्रकार के ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का एक श्रृंखला के बाद निदान कर सकता है नैदानिक ​​अध्ययन. यदि आप डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो एनीमिया के पाठ्यक्रम को स्थिर किया जा सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) अधिग्रहीत HA का एक सामान्य रूप है। रोग के दो रूप हैं:

रोगसूचक रूप जिसमें एनीमिया एक निश्चित बीमारी (हेमोबलास्टोसिस, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, ट्यूमर, यूसी, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;

इडियोपैथिक रूप, जब किसी विशिष्ट बीमारी का पता लगाना संभव नहीं होता है (तीव्र संक्रामक रोग, गर्भावस्था, प्रसव और इतिहास में आघात एआईएचए का कारण नहीं बनता है, लेकिन केवल इसके प्रकोप को भड़काता है)।

एआईएचए एरिथ्रोसाइट के अपने प्रतिजन के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एआईएचए के रोगजनन का पहला चरण दवाओं, वायरस या बैक्टीरिया के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट एंटीजन में बदलाव है। एकल इम्युनोसाइट का दैहिक उत्परिवर्तन भी संभव है। एंटीबॉडी और एरिथ्रोसाइट एंटीजन की आगे की प्रतिक्रिया हेमोलिसिस और एनीमिया के विकास का कारण बनती है।

AIHA विभिन्न प्रकार के स्वप्रतिपिंडों की भागीदारी से विकसित हो सकता है जो विभिन्न तापमानों पर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एंटीबॉडी दो प्रकार के होते हैं - थर्मल (कम से कम 37 डिग्री सेल्सियस के शरीर के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया) और ठंड (37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया)। इस आधार पर, AIHA के चार प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए;

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;

ठंडे एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए;

बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईएचए।

परिणामी "एरिथ्रोसाइट + एंटीबॉडी" कॉम्प्लेक्स प्लीहा मैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा अवशोषित होता है। प्लेटलेट्स के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का भी उत्पादन किया जा सकता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास हो सकता है।

सबसे आम तौर पर बताया गया AIHA थर्मल ऑटोएंटीबॉडीज के कारण होता है। बाद वाले आईजीजी से संबंधित हैं और अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के रूप में काम करते हैं, जो अधिकतम 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर अपना प्रभाव प्रदर्शित करते हैं। हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर और बहुत कम बार होता है - जहाजों के अंदर।

कोल्ड ऑटोएंटिबॉडीज IgM से संबंधित हैं और एग्लूटीनिन द्वारा दर्शाए जाते हैं। हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं और पूरक के साथ उनके जुड़ाव के परिणामस्वरूप होता है। एंटीबॉडी की क्रिया कम तापमान (32 डिग्री सेल्सियस से नीचे) पर शुरू होती है: शरीर के बाहर के हिस्सों (उंगलियों, पैर की उंगलियों, कान और नाक की युक्तियों) के छोटे जहाजों में, एग्लूटिनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के बड़े समूह बनते हैं, और वाहिकाएं खुद ऐंठन। हेमोलिसिस मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर रूप से होता है, लेकिन हीमोग्लोबिनुरिया का पता लगाना भी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संकेत देता है। जब रोगी गर्म कमरे में जाता है, तो रक्त अपघटन बंद हो जाता है।

एआईएचए दो अन्य प्रकार के स्वप्रतिपिंडों - थर्मल और बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन की क्रिया के कारण बहुत कम बार होता है। दोनों प्रकारों में, एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन नहीं होता है। हेमोलिसिस तब होता है जब स्वप्रतिपिंड (हेमोलिसिन) लाल रक्त कोशिकाओं पर जमा हो जाते हैं, और इसलिए यह वाहिकाओं के अंदर होता है और काले मूत्र (हीमोग्लोबिन्यूरिया) के निकलने के साथ होता है।

थर्मल हेमोलिसिन की क्रिया के तहत, हेमोलिसिस सामान्य परिस्थितियों में होता है (ठंड में रहना एक शर्त नहीं है)। ठंड में रोगी के रहने के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स पर द्विध्रुवीय हेमोलिसिन जमा हो जाते हैं, लेकिन रोगी के गर्म कमरे में चले जाने के बाद ही हीमोलिसिस शुरू होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एआईएचए की नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपी है और इसके कारण होता है:

हेमोलिसिस के विकास की गति (संकट या अधिक शांत पाठ्यक्रम);

हेमोलिसिस का प्रमुख रोगजनक तंत्र (कुछ स्वप्रतिपिंड विभिन्न बाहरी परिस्थितियों में हेमोलिसिस की ओर ले जाते हैं);

अंगों में परिवर्तन (विशेष रूप से, यकृत और प्लीहा में);

वह स्थान जहाँ हेमोलिसिस होता है (तिल्ली, संवहनी बिस्तर);

पृष्ठभूमि रोग (द्वितीयक AIHA के साथ)।

इस संबंध में, एक समान अंतिम परिणाम के साथ - एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और जीए के सभी लक्षणों के विकास - नैदानिक ​​​​खोज के सभी तीन चरणों में, पूरी तरह से अलग डेटा प्राप्त किया जा सकता है।

हा नैदानिक ​​खोज का पहला चरणहेमोलिटिक संकट वाले रोगी, आमतौर पर चोटों और संक्रामक रोगों के बाद विकसित होते हैं, बुखार, पीठ दर्द, ठंड लगना और पीलिया की शिकायत करते हैं। AIHA में ठंड के संपर्क में आने से, कम तापमान के प्रति असहिष्णुता का उल्लेख किया जाता है: रोगियों में, अंगों, नाक और कान के बाहर के हिस्से नीले पड़ जाते हैं। एक नियम के रूप में, वे ठंड के मौसम में अच्छा महसूस नहीं करते हैं।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरण(AIHA के द्वितीयक रूपों में अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों को ध्यान में रखे बिना), आमतौर पर दो स्थितियां होती हैं:

छूट की अवधि के दौरान, हल्के पीलिया और प्लीहा (कभी-कभी यकृत) में मामूली वृद्धि को छोड़कर, किसी भी परिवर्तन का पता नहीं लगाया जा सकता है;

संकट के दौरान, लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं और शरीर के तापमान में वृद्धि, अधिक तीव्र पीलिया और रेनॉड के सिंड्रोम जैसे संवहनी परिवर्तन (विशेष रूप से कम तापमान की क्रिया से उकसाए गए AIHA) द्वारा दर्शाए जाते हैं।

पहले और दूसरे चरण में प्राप्त जानकारी एआईएचए के निदान की स्थापना के लिए आधार नहीं देती है, और इससे भी अधिक इसके सीरोलॉजिकल वेरिएंट की पहचान करने के लिए। इस बीमारी के बारे में केवल एक धारणा हो सकती है (विशेष रूप से निस्संदेह हेमोलिटिक संकटों के विकास के साथ, रेनॉड सिंड्रोम, या एक संकट के दौरान काले मूत्र की रिहाई)। निदान को स्पष्ट करने के लिए, हा ऑटोइम्यूनिटी को साबित करना और यकृत और पित्त पथ के कई रोगों को अस्वीकार करना आवश्यक है जो समान लक्षणों के साथ हो सकते हैं।

पर नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणअधिक या कम स्पष्ट हेमोलिसिस सिंड्रोम (हेमोलिटिक संकट के अस्तित्व या अनुपस्थिति के आधार पर) का पता लगाएं। स्वप्रतिपिंडों का पता लगाना अत्यंत महत्वपूर्ण है। अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन का निर्धारण करने के लिए मुख्य विधि Coombs परीक्षण है, जो रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ एग्लूटिनेशन के आधार पर एंटीबॉडी (डायरेक्ट Coombs टेस्ट) या स्वस्थ व्यक्ति एरिथ्रोसाइट्स के एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ एग्लूटिनेशन रोगी के एंटीबॉडी के साथ "लोड" होता है। रक्त सीरम (अप्रत्यक्ष Coumbs परीक्षण)। कुल रक्तगुल्म परीक्षण का उपयोग करके स्वप्रतिपिंडों का भी पता लगाया जाता है, जो Coombs परीक्षण की तुलना में कई गुना अधिक संवेदनशील होता है।

दाता के एरिथ्रोसाइट्स और रोगी के सीरम के विभिन्न तापमानों पर ऊष्मायन द्वारा पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का पता लगाया जाता है। सीरम और तापमान के कुछ कमजोर पड़ने पर एग्लूटिनेशन होता है, जबकि जिस तापमान पर एग्लूटिनेशन संभव होता है, वह उतना ही अधिक गंभीर होता है।

Biphasic hemolysins दाता एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है जो रोगी के एंटीबॉडी को कम तापमान पर स्वयं को ठीक करता है। इसके अलावा, इस तरह के मिश्रण के ऊष्मायन के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस होता है। कभी-कभी हेमोलिसिन का पता लगाने के लिए कूम्ब्स परीक्षण का उपयोग किया जाता है: हेमोलिसिस के लिए आवश्यक तापमान जितना अधिक होगा, रोग उतना ही गंभीर होगा।

एआईएचए रूपों में जो हेमोलाइजिंग ऑटोएंटिबॉडीज (हेमोलिसिन) के उत्पादन के साथ होते हैं, हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन मूत्र में मौजूद होते हैं, क्योंकि हेमोलिसिस वाहिकाओं के अंदर होता है। मूत्र गहरे रंग (काले रंग तक) का हो जाता है।

एआईएचए के रोगसूचक रूपों के लिए नैदानिक ​​​​खोज के तीसरे चरण में, अंतर्निहित बीमारी के कारण होने वाले परिवर्तनों का पता लगाना संभव है: ट्यूमर, हेमोबलास्टोसिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, यकृत क्षति, आदि।

निदान

एआईएचए का निदान हेमोलाइसिस के संकेतों के संयोजन की पहचान और स्वप्रतिपिंडों के निर्धारण पर आधारित है। स्वाभाविक रूप से, निदान की प्रक्रिया में, जीए को बाहर रखा जाना चाहिए, जो विभिन्न रसायनों, मलेरिया प्लास्मोडियम, एरिथ्रोसाइट झिल्ली को यांत्रिक क्षति, साथ ही वंशानुगत एटियलजि के संपर्क में आने के कारण होता है।

इलाज

उपचार निर्धारित करते समय, ऑटोइम्यून जीए (छूट या हेमोलिटिक संकट) के चरण को ध्यान में रखा जाता है।

एक संकट के दौरान, ग्लूकोकार्टिकोइड्स पसंद की दवा होती है, जो हमेशा हेमोलिसिस को रोकती या कम करती है। तीव्र चरण में, प्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक (60-90 मिलीग्राम / दिन) या अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की समकक्ष खुराक निर्धारित की जाती है। जब छूट होती है, तो उन्हें धीरे-धीरे कम किया जाता है, रोगी को रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) में स्थानांतरित किया जाता है। हेमेटोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल नियंत्रण के दौरान हार्मोनल उपचार की अवधि (गायब होने तक या स्वप्रतिपिंडों की संख्या में उल्लेखनीय कमी) 2-3 महीने है।

इंटरकिटल अवधि में, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जा सकते हैं, जैसे कि एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स (क्लोरोक्वीन), जिसे लंबे समय तक (एक वर्ष तक) लिया जाना चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खराब सहनशीलता, उनके उपयोग या अपर्याप्त प्रभावशीलता के लिए मतभेद, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाईड, मेथोट्रेक्सेट) के उपयोग की सिफारिश की जाती है। ये एजेंट ठंडे एग्लूटीनिन से जुड़े एआईएचए में विशेष रूप से प्रभावी हैं।

ऐसे मामलों में जहां ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग से स्पष्ट सुधार नहीं होता है, स्प्लेनेक्टोमी का अच्छा प्रभाव हो सकता है। गंभीर रक्ताल्पता में, लाल रक्त कोशिका आधान की सिफारिश की जाती है, लेकिन रक्त को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए, एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करते हुए, जब रोगी के रक्त सीरम से एंटीबॉडी के साथ आधानित लाल रक्त कोशिकाएं "भरी" होती हैं। यदि दाता लाल रक्त कोशिकाओं के साथ कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है, तो ऐसे रक्त को आधान किया जा सकता है।

भविष्यवाणी

मामूली हेमोलिसिस और हेमोलिटिक संकटों की अनुपस्थिति के साथ, रोग का निदान संतोषजनक है। हीमोग्लोबिन एकाग्रता में तेज कमी के साथ हेमोलिसिस में वृद्धि से रोग का निदान बिगड़ जाता है।

निवारण

जीए की प्राथमिक रोकथाम के उपाय वर्तमान में अविकसित हैं। हा का निदान करते समय, रोगियों को एक डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर रखा जाता है और समय-समय पर रक्त परीक्षण किया जाता है। इसके अलावा, उन्हें हेमोलिसिस बढ़ाने वाले पदार्थों के संपर्क से प्रतिबंधित किया गया है।