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प्रति रक्तस्रावी प्रवणतासंवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न हिस्सों के उल्लंघन के आधार पर रोग शामिल हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि या इसकी घटना की प्रवृत्ति होती है।
महामारी विज्ञान
दुनिया भर में, लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह देखते हुए कि माध्यमिक रक्तस्राव, जैसे कि पूर्व-एगोनल राज्य में डीआईसी, हमेशा तय नहीं होते हैं, रक्तस्रावी प्रवणता के प्रसार की कल्पना कर सकते हैं।
एटियलजि और रोगजनन
वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटे की हीनता रक्त वाहिकाएं. अधिग्रहित रक्तस्रावी प्रवणता डीआईसी, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त संक्रमण, यकृत रोगों, के संपर्क में आने के कारण होता है दवाई.
वर्गीकरण
1. रक्तस्रावी प्रवणताप्लेटलेट लिंक में खराबी के कारण
- प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या
- प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता
- प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन
2. प्रकोगुलेंट्स (हेमोफिलिया) में दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - फाइब्रिन के गठन के लिए आवश्यक उनकी अपर्याप्त मात्रा
- अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधिव्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स
- व्यक्तिगत procoagulants के अवरोधकों के रक्त में उपस्थिति
3. संवहनी दीवार में दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- जन्मजात
- अधिग्रहीत
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक)
- बहिर्जात
5. हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस सिस्टम (वॉन विलेब्रांड रोग, डीआईसी, आदि) के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण होता है।
इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी डायथेसिस शामिल नहीं हैं। उनमें से 300 से अधिक हैं यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसके बाद न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नए खोजे गए एक को भी वर्गीकृत करना संभव है।
वर्गीकरण थ्रोम्बोसाइटोपेनियाउनके कारण होने वाले मुख्य कारण के आधार पर उनके विभाजन का सुझाव देता है। ये कारण कई हैं: बिगड़ा हुआ प्रजनन, बढ़ा हुआ विनाश, जमाव और प्लेटलेट्स का पतला होना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण नीचे सूचीबद्ध हैं।
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बिगड़ा हुआ प्रजनन के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
बढ़ते विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
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1. भौतिक कारक |
1. प्रतिरक्षा |
थ्रोम्बोसाइटोपैथिस- रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण होता है। यह प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता द्वारा प्रकट होने वाली बीमारियों को उनकी संख्या के संरक्षण के साथ जोड़ता है। उसे थ्रोम्बोसाइटोपेथी नाम मिला। हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के वर्गीकरण में बड़े बदलाव हुए हैं। बात यह है कि बहुत सारे नोसोलॉजिकल रूप, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव थी, विषम निकली। इस संबंध में प्लेटलेट कार्यात्मक विकारों की एक या दूसरी विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों (हर्मंस्की-प्रुडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी, आदि) की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं के साथ जोड़ने का प्रयास भी एक निश्चित बहुरूपता प्रदर्शित करता है। यह सब डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन के विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर करता है, जिसने आधार बनाया।
निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस हैं:
1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी;
2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) से एडीपी, बी) कोलेजन, सी) रिस्टोमाइसिन, डी) थ्रोम्बिन, ई) एड्रेनालाईन;
3) बिगड़ा रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी;
4) जारी कारकों के "संचय पूल" में दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी;
5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी;
6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी।
प्लेटलेट दोषों को बताने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पक्ष के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति के बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।
रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है, जो कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित हैं (उन्हें हीमोफिलिया कहना अधिक सही हो सकता है)।
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दोषपूर्ण कारक |
रोग का नाम |
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मैं (फाइब्रिनोजेन) |
अफिब्रिनोजेमिया, हाइपोफिब्रिनोजेमिया, डिसफिब्रिनोजेमिया, कारक I की कमी |
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द्वितीय (प्रोथ्रोम्बिन) |
हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, कारक II की कमी |
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वी (प्रोएक्सेलरिन) |
फैक्टर वी की कमी, पैराहेमोफिलिया, ओवरेन रोग |
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VII (प्रोकवर्टिन) |
फैक्टर VII की कमी, हाइपोप्रोकोवर्टिनमिया |
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VIII (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) |
हीमोफिलिया ए, क्लासिक हीमोफिलिया, फैक्टर VIII की कमी |
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IX (क्रिसमस कारक) |
हीमोफिलिया बी रोग। क्रिसमस, कारक IX की कमी |
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एक्स (स्टीवर्ट - प्रॉवर फैक्टर) |
फैक्टर एक्स की कमी स्टीवर्ट-प्रोवर रोग |
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XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत) |
फैक्टर XI की कमी, हीमोफिलिया सी |
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बारहवीं (हैजमैन कारक) |
फैक्टर XII की कमी, हेजमैन दोष |
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XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लोरंड कारक, फाइब्रिनेज़) |
फैक्टर XIII की कमी |
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(फ्लेचर फैक्टर), प्रीकैलिकरीन |
Prekallikrein की कमी, फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी |
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उच्च आणविक भार किन्नियोजन CMMV (फिट्जगेराल्ड, विलियम्स, फ्लैजैक फैक्टर) |
किन्नियोजन की कमी WWII। बीमारी |
रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाले संवहनी रोगों का वर्गीकरण पोत के रूपात्मक संरचनाओं के घाव के स्थानीयकरण के आधार पर उनके विभाजन का सुझाव देता है।
एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियों और सबेंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियों में अंतर करें।
एंडोथेलियल घावजन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित। एंडोथेलियम को जन्मजात क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडू-ओस्लर रोग) है। एंडोथेलियम के अधिग्रहीत घावों में, एक भड़काऊ और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग, यांत्रिक कारकों के कारण होने वाली क्षति को प्रतिष्ठित किया जाता है। इन्फ्लेमेटरी और इम्यून एक्वायर्ड हेमरेजिक कंडीशन में शेनलीन-जेनोच डिजीज, नोडुलर आर्टेराइटिस, एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस, वास्कुलाइटिस इन संक्रामक रोगऔर दवा प्रभाव। एक ही उपसमूह में पुरानी भड़काऊ घुसपैठ शामिल है, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, ताकायसु की धमनी। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा और कपोसी का सारकोमा प्रतिष्ठित हैं।
रक्तस्रावी रोगों के कारण सबेंडोथेलियल संरचनाओं के विकार,जन्मजात और अधिग्रहित में भी विभाजित। जन्मजात में, यूलर-डैनलोस सिंड्रोम, लोचदार स्यूडोक्सैंथोमा, मार्फन सिंड्रोम, साथ ही ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता रोग भी हैं। अमाइलॉइडोसिस, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा, और मधुमेह मेलेटस में रक्तस्रावी स्थितियों में रक्तस्रावी स्थितियों को सबेंडोथेलियम के अधिग्रहित दोषों में जोड़ा जाता है।
निदान का अनुमानित शब्द:
1. इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जो त्वचा पर रक्तस्राव और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़े, नाक, आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है।
2. हीमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया) की कमी के कारणआठवींमांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारक, नाक, मसूड़े, आंतों, गर्भाशय रक्तस्राव।
3. त्वचा के पेटीचिया के साथ डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम, श्लेष्मा झिल्ली का रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस।
I. बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोपोइज़िस या प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेथी) के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक और अधिग्रहित)।
- रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी एल्यूकिया, विकिरण बीमारी, आदि)।
- थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (एकत्रीकरण-चिपकने वाला और प्लेटलेट्स के अन्य कार्यों का उल्लंघन)।
- रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया।
द्वितीय। बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिसिस या जमावट हेमोस्टेसिस (कोगुलोपैथी) के कारण रक्तस्रावी विकृति।
1. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का पहला चरण।
- हीमोफिलिया ए, बी और सी।
2. थ्रोम्बिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का दूसरा चरण (डिस्प्रोथ्रोम्बिया)।
- हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया (पैराहेमोफिलिया)।
- हाइपोप्रोकोवर्टीनेमिया।
- फैक्टर एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर)।
Hypoprothrombinemia (नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता; प्रतिरोधी पीलिया के साथ अंतर्जात के-एविटामिनोसिस; जिगर की क्षति; अधिक मात्रा के बाद दवा-प्रेरित या डाइकोमैरियम हेमोरेजिक डायथेसिस अप्रत्यक्ष थक्कारोधी). थ्रोम्बिन के गठन का उल्लंघन (हेपरिन जैसे प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के ओवरडोज के बाद ड्रग हेमोरेजिक डायथेसिस)।
3. फाइब्रिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का तीसरा चरण।
अफिब्रिनोजेमिक पुरपुरा (जन्मजात)। फाइब्रिनोजेनोपैथी (अधिग्रहित हाइपोफिब्रिनोजेनमिया)। फाइब्रिन-स्थिरीकरण (XIII) कारक की कमी।
4. फाइब्रिनोलिसिस का उल्लंघन।
थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, खपत कोगुलोपैथी) और थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं के ओवरडोज के कारण तीव्र फाइब्रिनोलिसिस के कारण फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव और रक्तस्राव।
5. एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, कारक VIII और IX, एंटीथ्रॉम्बिन के अवरोधक) को प्रसारित करने के कारण विभिन्न चरणों में रक्त जमावट का उल्लंघन।
तृतीय। संवहनी दीवार (वैसोपैथी) को नुकसान के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस।
रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शोनलीन-जेनोच रोग)। रक्तस्रावी पुरपुरा संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-एलर्जी, डिस्ट्रोफिक और न्यूरोएंडोक्राइन प्रभावों से जुड़ा हुआ है।
रक्तस्रावी एंजियोमेटोसिस (रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग), सी-एविटामिनोसिस (स्कॉरबट)।
3.सी के अनुसार। बरकागन, रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, इन मुख्य प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।
- रक्तगुल्म।उल्लंघन की विशेषता आंतरिक तंत्ररक्त जमावट - वंशानुगत (हीमोफिलिया) और अधिग्रहित (रक्त में एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने की उपस्थिति)। कभी-कभी एंटीकोआगुलंट्स (रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमास) के ओवरडोज के साथ मनाया जाता है।
- केशिका, या microcirculatory।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी के लिए विशेषता, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (वी, VII, एक्स, II), हाइपो- और डिसफिब्रिनोजेनमिया के प्लाज्मा कारकों की कमी; त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक से रक्तस्राव में पेटेकियल-स्पॉटेड रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है।
- मिश्रित केशिका हेमेटोमा।प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक हेमोरेजिक सिंड्रोम), वॉन विलेब्रांड रोग (कारक VIII की कमी, संवहनी कारक और प्लेटलेट्स के चिपकने वाले-एग्रीगेटिव फ़ंक्शन का उल्लंघन), एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता के लिए विशेषता। यह मुख्य रूप से हेमेटोमास और पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज द्वारा प्रकट होता है।
- बैंगनी।यह रक्तस्रावी वास्कुलिटिस और अन्य एंडोथेलियोसिस में मनाया जाता है। यह मुख्य रूप से सममित रूप से स्थित छोटे बिंदीदार और एरिथेमल रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है।
- माइक्रोएंजियोमेटस।यह वंशानुगत और अधिग्रहित संवहनी डिसप्लेसियास (रैंडू-ओस्लर रोग, रोगसूचक कैपिलरोपैथी) के कारण होता है। यह एक ही स्थानीयकरण के लगातार दोहराव वाले रक्तस्राव की विशेषता है।
ऊपर सूचीबद्ध सभी रक्तस्रावी विकृति को तत्काल स्थितियों के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है, हालांकि, उनमें से कई में, निश्चित अवधि में, रक्तस्रावी सिंड्रोम इतना स्पष्ट है कि आपातकालीन उपचार आवश्यक है।
कई पैथोलॉजी, जिनमें से विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव और रक्तस्राव में वृद्धि की प्रवृत्ति है, को "रक्तस्रावी प्रवणता" कहा जाता है। यह रोग पॉलीटियोलॉजिकल, जटिल है, और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो इससे गंभीर और अप्रत्याशित परिणाम भी हो सकते हैं।
आईसीडी कोड 10
- डी 69 - पुरपुरा और रक्तस्राव की अन्य घटनाएं;
- डी 69.0 - एलर्जिक उत्पत्ति का पुरपुरा;
- डी 69.1 - प्लेटलेट गुणवत्ता दोष;
- डी 69.2 - गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक एटियलजि के अन्य पुरपुरा;
- डी 69.3 - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक एटियलजि के इडियोपैथिक पुरपुरा;
- डी 69.4 - अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- डी 69.5 - माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- डी 69.6 - अनिर्दिष्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- डी 69.8 - अन्य निर्दिष्ट रक्तस्राव;
- डी 69.9 - रक्तस्राव, अनिर्दिष्ट।
रक्तस्रावी प्रवणता के कारण
रोग के कारणों और एटियलजि के आधार पर, निम्न प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता प्रतिष्ठित हैं:
- प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के विकार के कारण डायथेसिस। इस प्रकार में थ्रोम्बोसाइटोपेथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे विकृति शामिल हैं। विकास कारकों में कम प्रतिरक्षा, गुर्दे और यकृत रोग, वायरल क्षति, कीमोथेरेपी उपचार और विकिरण जोखिम शामिल हो सकते हैं;
- रक्त जमावट प्रक्रियाओं के उल्लंघन से उकसाया गया रोग - यह फाइब्रिनोलिसिस का विकार हो सकता है, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक दवाओं का उपयोग, विभिन्न प्रकार के हीमोफिलिया, आदि;
- एस्कॉर्बिक एसिड, रक्तस्रावी एंजियोएक्टेसिया या वास्कुलिटिस की कमी के कारण रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता का उल्लंघन;
- प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के कारण होने वाली बीमारी - वॉन विलेब्रांड रोग, थ्रोम्बोहेमरेजिक सिंड्रोम, विकिरण बीमारी, हेमोबलास्टोस, आदि।
रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन को कई मुख्य वर्गों में विभाजित किया जा सकता है:
- रक्त जमावट के विकार के परिणामस्वरूप रक्तस्राव;
- प्लेटलेट गठन की प्रक्रियाओं और जीवों में परिवर्तन के साथ-साथ उनके गुणों के उल्लंघन से जुड़े रक्तस्राव;
- रक्तस्राव जो संवहनी क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
सामान्य में स्वस्थ शरीरपोत की दीवार आंशिक रूप से गैसीय और घुलनशील पदार्थों के लिए पारगम्य हो सकती है। रक्त तत्वों और प्रोटीन के लिए, दीवार आमतौर पर अभेद्य होती है। यदि इसकी अखंडता का उल्लंघन होता है, तो जमावट की एक कठिन प्रक्रिया शुरू की जाती है, जिसका उद्देश्य खून की कमी को रोकना है - इस प्रकार शरीर जीवन-धमकाने वाली स्थिति की घटना को रोकने की कोशिश करता है।
अपने आप में, पैथोलॉजिकल रक्तस्राव आमतौर पर दो कारणों से होता है - यह पोत की दीवार की पारगम्यता में वृद्धि और जमावट प्रक्रिया में विकार है। कभी-कभी यह भी परिकल्पना की जाती है कि रक्त के मामूली कमजोर पड़ने या गंभीर एनीमिया के साथ संवहनी बाधा से गुजरने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं की क्षमता में वृद्धि के कारण रक्तस्राव का तंत्र शुरू हो सकता है। यह किन मामलों में हो सकता है?
- एविटामिनोसिस सी (स्कर्वी), रुटिन और सिट्रीन।
- संक्रामक रोग, सेप्सिस, स्ट्रेप्टोकोकस, मेनिंगोकोकस, टाइफाइड ज्वरआदि।
- नशा (जहर, दवाएं)।
- उच्च तापमान कार्रवाई।
- शरीर में एलर्जी विकृति।
- न्यूरोट्रॉफिक विकार।
रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण
रक्तस्रावी प्रवणता के पहले लक्षण अक्सर रोग के मुख्य लक्षण दोनों होते हैं। रोगी को छोटे नीले धब्बे (खरोंच के समान), टखनों के अग्र भाग, जांघों, या अग्रभुजाओं के बाहरी भाग पर लाल धब्बे विकसित हो जाते हैं।
उन्नत मामलों में, दाने को परिगलन के क्षेत्रों के साथ जोड़ दिया जाता है, घाव बन जाते हैं। कभी-कभी यह स्थिति अधिजठर क्षेत्र में दर्द के साथ हो सकती है, उल्टी में रक्त तत्वों के साथ उल्टी के लक्षण।
रोग तीव्र और अचानक भी शुरू हो सकता है। रक्तस्राव, किसी भी ऊतकों और अंगों में खून बहना एनीमिया के विकास के साथ हो सकता है।
ज्यादातर, मरीज गंभीर रक्तस्राव के बारे में डॉक्टर के पास जाते हैं, उदाहरण के लिए, मामूली चोट के बाद। हालांकि, रक्तस्त्राव मनमाना हो सकता है, प्रत्यक्ष ऊतक क्षति की उपस्थिति से स्वतंत्र।
रोगी से पूरी तरह से पूछताछ करने पर पता चलता है कि रक्तस्रावी विकृति के लक्षण उसे बचपन से ही परेशान कर रहे हैं। कुछ मामलों में, इसी तरह के लक्षण बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को परेशान करते हैं (यदि रोग का वंशानुगत एटियलजि है)।
बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता
रक्तस्रावी प्रवणता, जो स्वयं में प्रकट हुई बचपनबहुधा वंशानुगत होता है। तह प्रणाली की अपूर्णता, नाड़ी तंत्र, इस मामले में प्लेटलेट दोष आनुवंशिकी द्वारा पूर्वनिर्धारित होते हैं और एक आवर्ती तरीके से विरासत में मिलते हैं।
एक बच्चे में रोग निम्नानुसार प्रकट हो सकता है:
- दांतों के फूटने या बदलने की अवधि के दौरान मसूड़ों से लगातार रक्तस्राव होता है;
- नाक गुहा से अक्सर अकारण रक्तस्राव;
- रक्तस्रावी चकत्ते दिखाई दे सकते हैं;
- मूत्र परीक्षण में रक्त पाया जाता है;
- बच्चे को जोड़ों में दर्द होता है, और परीक्षा के दौरान, रक्तस्राव और आर्टिकुलर बैग की विकृति निर्धारित होती है;
- समय-समय पर आप रेटिना में रक्तस्राव देख सकते हैं;
- लड़कियों को मेनोरेजिया होता है।
नवजात शिशुओं में, रोग जीवन के दूसरे या तीसरे दिन से प्रकट हो सकता है। सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं जठरांत्र रक्तस्रावजो खूनी शौच और उल्टी के रूप में पाए जाते हैं। ये लक्षण या तो एक दूसरे से अलग या एक साथ हो सकते हैं। इसके अलावा, गर्भनाल के घाव से, मौखिक श्लेष्म और नासोफरीनक्स से, मूत्र प्रणाली से रक्तस्राव होता है। सबसे खतरनाक मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों में, साथ ही अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव होता है।
गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता
रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों में गर्भावस्था को बहुत खतरे के साथ जोड़ा जाता है, इसलिए इस पर विशेष ध्यान देने और पेशेवर प्रबंधन की आवश्यकता होती है। यहां तक कि एक छोटी सी चिकित्सा त्रुटि से गंभीर परिणाम हो सकते हैं।
गर्भावस्था के दौरान, एक बीमार महिला को निम्नलिखित खतरों का सामना करना पड़ सकता है:
- जलोदर और प्रीक्लेम्पसिया का विकास (34% मामलों में);
- गर्भावस्था के सहज समापन की संभावना (39%);
- अपरिपक्व जन्म (21%);
- अपरा अपर्याप्तता का विकास (29%)।
इनमें से सबसे महत्वपूर्ण गंभीर जटिलताओंसामान्य रूप से स्थित नाल के समय से पहले टुकड़ी कहा जा सकता है, प्रसव के दौरान रक्तस्राव और प्रसव के बाद। गर्भवती महिलाओं में बीमारियों के लगभग 5% मामलों में ऐसी कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है।
एक जन्मे बच्चे का निदान किया जा सकता है: क्रोनिक हाइपोक्सिया, विकासात्मक देरी, समयपूर्वता, नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही सबसे दुर्जेय जटिलता - इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, जो लगभग 2-4% मामलों में पाया जाता है।
दुद्ध निकालना के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता कम खतरनाक है, लेकिन डॉक्टर द्वारा कम सख्त नियंत्रण की आवश्यकता नहीं है। एक महिला को अपनी भलाई की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए, त्वचा को नुकसान से बचाना चाहिए, डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेनी चाहिए। रक्तस्राव वाले कई रोगी स्वस्थ और पूर्ण विकसित बच्चों को जन्म देने और खिलाने में सक्षम होते हैं।
रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण
रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार रक्तस्राव के प्रकारों द्वारा प्रतिष्ठित होते हैं। ऐसे पाँच प्रकार हैं:
- हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - में व्यापक रक्तस्राव की विशेषता है नरम टिशूऔर आर्टिकुलर कैविटी। इस तरह के रक्तस्राव काफी आकार के होते हैं, वे ऊतकों में दर्द और तनाव पैदा करते हैं। मसूड़े, नाक, गैस्ट्रिक, गर्भाशय रक्तस्राव, हेमट्यूरिया के साथ जोड़ा जा सकता है।
- मिश्रित प्रकार- प्लेटलेट फ़ंक्शन के खराब होने के साथ-साथ प्लाज्मा की संरचना में परिवर्तन के कारण होता है, जिससे रक्त के थक्के का उल्लंघन होता है। पेटीचिया (पिनपॉइंट हेमरेज) के साथ हो सकता है।
- संवहनी बैंगनी प्रकार - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की विकृति के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के बाद। ऊतक सूजन, पेटीचियल हेमोरेज के साथ हो सकता है (उन्हें उंगली से महसूस किया जा सकता है, क्योंकि वे त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर निकलते हैं)। हेमट्यूरिया से इंकार नहीं किया जा सकता है।
- एंजियोमेटस प्रकार - संवहनी क्षति से जुड़े लगातार रक्तस्राव के साथ। छोटे चकत्ते और रक्तस्राव, एक नियम के रूप में, मौजूद नहीं हैं।
- पेटीचियल-चित्तीदार प्रकार - बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ नहीं, बल्कि छोटे धब्बे, हेमटॉमस, पेटीचिया की उपस्थिति के रूप में खुद को बाहर निकालता है।
सबसे अधिक पाया जाने वाला संवहनी-बैंगनी प्रकार का रक्तस्राव। इस बीमारी के साथ, त्वचा की सतह पर छोटे रक्तस्राव देखे जा सकते हैं, जहां ऊतक संपीड़न अक्सर होता है, उदाहरण के लिए, बेल्ट का उपयोग करते समय, कपड़े में तंग इलास्टिक बैंड पहनने पर, और नितंबों पर भी (लगातार बैठने की जगह) .
इसके अलावा, वे हैं:
- डायथेसिस का वंशानुगत रूप, जो पहले से ही बचपन में प्रकट होता है और रोगी के जीवन भर जारी रहता है;
- रक्त जमावट प्रणाली के उल्लंघन और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की स्थिति के आधार पर रक्तस्रावी प्रवणता का एक अधिग्रहित संस्करण।
रक्तस्रावी प्रवणता के परिणाम और जटिलताएं
रक्तस्रावी प्रवणता जटिल हो सकती है जीर्ण रूप लोहे की कमी से एनीमिया(अक्सर गैस्ट्रिक रस की कम अम्लता और भूख की कमी के साथ)।
कुछ मामलों में, प्रतिरक्षा विकारों और एलर्जी की अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्रावी प्रवणता का एक कोर्स होता है, जो कभी-कभी स्वयं हेमोस्टेसिस भड़काने और रोग को जटिल कर सकता है। यह ऊतक संरचनाओं में फैले रक्त के संवेदीकरण से जुड़ा है।
रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगी समूह के हैं भारी जोखिमहेपेटाइटिस बी वायरस और एचआईवी संक्रमण (लगातार रक्त संक्रमण के साथ) की संभावना के कारण।
संयुक्त कैप्सूल में बार-बार रक्तस्राव के साथ, आयाम सीमा और संयुक्त की गतिहीनता भी दिखाई दे सकती है।
बड़े रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंतुओं का संपीड़न विभिन्न सुन्नता और पक्षाघात का कारण बन सकता है।
आंतरिक रक्तस्राव, आंख के लिए अदृश्य, विशेष रूप से मस्तिष्क और अधिवृक्क ग्रंथियों के विभिन्न भागों में बहुत खतरा है।
रक्तस्रावी प्रवणता का निदान
चिकित्सा के इतिहास का आकलन और रोगी की शिकायतों का संग्रह: जब पहले रक्तस्राव का पता चला था, क्या कमजोरी की भावना और डायथेसिस के अन्य लक्षण थे; रोगी स्वयं ऐसे लक्षणों की उपस्थिति के बारे में क्या बताता है।
- जीवन इतिहास का मूल्यांकन: पुरानी बीमारियों की उपस्थिति, दवाओं का लंबे समय तक उपयोग, आनुवंशिकता, बुरी आदतों की उपस्थिति, ऑन्कोलॉजिकल इतिहास, नशा।
- रोगी की बाहरी परीक्षा: त्वचा की छाया और स्थिति (पीला, सियानोटिक, हाइपरेमिक, चकत्ते या रक्तस्राव के साथ), जोड़ों का बढ़ना, दर्द और गतिशीलता, नाड़ी और रक्तचाप की स्थिति।
- रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी निर्धारित की जाती है। रंग संकेतक सामान्य है, विभिन्न रोगियों में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भिन्न हो सकती है और सामान्य मूल्यों से परे भी नहीं जा सकती है।
- यूरिनलिसिस: एरिथ्रोसाइटुरिया (हेमट्यूरिया) गुर्दे या मूत्र प्रणाली में रक्तस्राव की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है।
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: शरीर की सामान्य स्थिति को नियंत्रित करने के लिए फाइब्रिनोजेन, अल्फा और गामा ग्लोब्युलिन, कोलेस्ट्रॉल, चीनी, क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, साथ ही इलेक्ट्रोलाइटिक चयापचय के संकेतकों की मात्रा का मूल्यांकन किया जाता है। कोगुलोग्राम, एंटीहेमोफिलिक कारकों का आकलन।
- वाद्य निदान:
- हड्डी (आमतौर पर उरोस्थि) के पंचर भेदी के दौरान हटाए गए अस्थि मज्जा सामग्री का अध्ययन। यह हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है;
- ट्रेपैनोबियोप्सी एक अध्ययन है जो अस्थि मज्जा के नमूने और पेरिओस्टेम के एक हिस्से के साथ एक हड्डी तत्व पर किया जाता है, जिसे अक्सर इलियम से हटा दिया जाता है। इसके लिए एक विशिष्ट उपकरण का उपयोग किया जाता है - एक ट्रेफिन। अस्थि मज्जा की स्थिति का आकलन करने के लिए नियुक्त किया गया।
- रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करने के लिए, ऊपरी डिजिटल फलांक्स या ईयरलोब को छेदने की विधि का उपयोग किया जाता है। यदि रक्त वाहिकाओं या प्लेटलेट्स का कार्य बिगड़ा हुआ है, तो अवधि सूचक बढ़ जाता है, और यदि जमावट कारकों की कमी होती है, तो यह नहीं बदलता है।
- थक्के का समय रोगी के शिरापरक रक्त के नमूने में रक्त के थक्के के गठन से निर्धारित होता है। रक्त में थक्का जमने के कारक जितने कम होंगे, थक्का जमने का समय उतना ही अधिक होगा।
- एक चुटकी परीक्षण आपको उपक्लावियन क्षेत्र में त्वचा की तह को निचोड़ते समय चमड़े के नीचे के बहाव की घटना की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। इस क्षेत्र में, रक्तस्राव केवल संवहनी और प्लेटलेट विकारों के साथ प्रकट होता है।
- टूर्निकेट परीक्षण पिछले एक के समान है और इसमें रोगी के कंधे के क्षेत्र में (लगभग 5 मिनट के लिए) एक टूर्निकेट लगाया जाता है। एक बीमारी के साथ, प्रकोष्ठ को पिनपॉइंट रक्तस्राव के साथ कवर किया जाता है।
- कफ्ड टेस्ट ब्लड प्रेशर मॉनिटर से कफ का अनुप्रयोग है। डॉक्टर लगभग 100 mm Hg तक हवा को पंप करता है। कला। और इसे 5 मिनट के लिए सेव कर लें। अगला, रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव का आकलन होता है।
- क्रमानुसार रोग का निदानअन्य विशिष्ट विशेषज्ञों के परामर्श में शामिल हैं - उदाहरण के लिए, एक सामान्य चिकित्सक, एक एलर्जी विशेषज्ञ, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, आदि।
रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार
दवा उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है (बीमारी के प्रकार के आधार पर विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है):
- रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान के साथ विटामिन की तैयारी (विटामिन के, पी, विटामिन सी);
- ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन ( हार्मोनल एजेंटअधिवृक्क प्रांतस्था) प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ। सबसे अधिक बार, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से किया जाता है, खुराक को 3-4 गुना बढ़ाने की संभावना के साथ (उपचार का कोर्स 1 से 4 महीने तक होता है);
- विशेष तैयारी, तथाकथित जमावट कारक, उनकी कमी के मामले में।
शुरू हो चुके रक्तस्राव को तत्काल रोकने के लिए, लागू करें:
- बंधन;
- गुहाओं का टैम्पोनैड;
- तंग पट्टी;
- रक्तस्राव स्थल पर ठंडा हीटिंग पैड या बर्फ लगाना।
शल्य चिकित्सा:
- महत्वपूर्ण रक्तस्राव होने पर प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। यह हस्तक्षेप आपको रक्त कोशिकाओं के जीवन काल को बढ़ाने की अनुमति देता है;
- प्रभावित वाहिकाओं को हटाने के लिए एक ऑपरेशन, जो बार-बार रक्तस्राव के स्रोत थे। यदि आवश्यक हो, तो संवहनी प्रोस्थेटिक्स करें;
- आर्टिकुलर बैग का पंचर, इसके बाद संचित रक्त की सक्शन;
- जोड़ को कृत्रिम जोड़ से बदलने का ऑपरेशन, यदि अपरिवर्तनीय परिवर्तन जिनका इलाज नहीं किया जा सकता है।
रक्त आधान चिकित्सा (दाता रक्त उत्पादों का आधान):
- सभी जमावट कारकों (ताजा जमी हुई दवा) वाले प्लाज्मा का आधान आपको सभी कारकों के स्तर को बहाल करने की अनुमति देता है, साथ ही रोगी की प्रतिरक्षा रक्षा का समर्थन करता है;
- प्लेटलेट आधान;
- एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान (कभी-कभी इस दवा के बजाय धोया गया एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है, जो आधान के दौरान दुष्प्रभावों की गंभीरता को कम करता है)। इसका उपयोग अत्यधिक मामलों में किया जाता है - उदाहरण के लिए, गंभीर एनीमिया और एनीमिक कोमा के साथ।
फिजियोथेरेपी उपचार में चुंबकीय या विद्युत क्षेत्रों के संपर्क में आना शामिल है, जो रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन और क्षतिग्रस्त ऊतकों की बहाली में योगदान देता है।
रक्तस्राव से गुजरने वाले जोड़ों में पर्याप्त मोटर आयाम विकसित करने के लिए व्यायाम चिकित्सा की अवधि के दौरान निर्धारित किया जाता है।
होम्योपैथी: प्रणालीगत रक्तस्राव की बढ़ी हुई डिग्री और खून बहने की प्रवृत्ति के साथ, निम्नलिखित होम्योपैथिक उपचार मदद कर सकते हैं।
- फास्फोरस। इसका उपयोग कोगुलोपैथी के लिए भी किया जाता है, रक्तस्रावी बुखार, एविटामिनोसिस सी।
- लैचेसिस, क्रोटलस। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ और हीमोफिलिया के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
- आर्सेनिक एल्बम। अक्सर उपरोक्त दवाओं के साथ संयुक्त।
- दोनोंट्रॉप्स। यह अल्सर, ट्रॉफिक परिवर्तन सहित त्वचा को नुकसान की उपस्थिति में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ वाले रोगियों के लिए निर्धारित है।
रक्तस्रावी प्रवणता का वैकल्पिक उपचार
हर्बल उपचार में पौधों का उपयोग शामिल होता है जो चयापचय को उत्तेजित करते हैं, रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं और ऊतक उपचार में सुधार करते हैं।
उपयोग किए गए कुछ पौधों में जहरीले पदार्थ हो सकते हैं, इसलिए उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन से ही उपचार किया जाता है।
- चिसेट्स, यारो, बिछुआ के पत्तों, गाँठदार, स्ट्रॉबेरी के पत्तों और कफ के साथ संग्रह - संग्रह के 8 ग्राम को उबलते पानी के 400 मिलीलीटर में पीसा जाता है, एक घंटे के एक चौथाई के लिए जोर दिया जाता है, भोजन के बाद 100 मिलीलीटर दिन में तीन बार पीएं;
- एग्रीमनी, मकई के कलंक, वाइबर्नम पुष्पक्रम, रास्पबेरी के पत्ते, गुलाब कूल्हों और रोवन बेरीज के साथ संग्रह - पिछले नुस्खा की तरह पकाएं;
- सेंट जॉन पौधा, बिछुआ, यारो, यास्नोतका, एल्डर, कैमोमाइल और ब्लैकबेरी पत्ती के साथ संग्रह - 4 ग्राम कच्चे माल को 200 मिलीलीटर उबलते पानी के साथ पीसा जाता है, 3 घंटे के लिए जलसेक, एक गिलास का एक तिहाई दिन में 4 बार पीते हैं भोजन;
- पेरिविंकल लीफ, हेज़लनट, गैलंगल रूट, ब्लूबेरी लीफ, वाइबर्नम बेरीज़, माउंटेन ऐश और रोज़ हिप्स - उबलते पानी के 7 ग्राम प्रति 350 मिली पीने के लिए इस्तेमाल किया जाता है, 3 घंटे जोर दें, भोजन के बाद दिन में तीन बार 1/3 कप लें।
इस तरह के मिश्रण को 2 महीने के दौरान लिया जाता है। 2 सप्ताह के बाद, पाठ्यक्रम को दोहराया जा सकता है, यदि आवश्यक हो, तो इसे 1 महीने तक कम कर दें।
हेमोरेजिक डायथेसिस कई बीमारियों का नाम है जो एक प्रमुख विशेषता साझा करते हैं - शरीर की सहज रक्तस्राव की प्रवृत्ति। यह बचपन सहित किसी भी उम्र में होने वाली बीमारियों का एक काफी सामान्य समूह है। रक्तस्रावी प्रवणता जन्मजात होती है, जो विरासत में मिली आनुवंशिक असामान्यताओं से उत्पन्न होती है, और रक्त या रक्त वाहिकाओं के रोगों के परिणामस्वरूप अधिग्रहित होती है।
चूँकि रक्त जमावट प्लेटलेट एकत्रीकरण (ग्लूइंग) के तंत्र पर आधारित होता है, ऐसी स्थितियाँ जब रक्तस्राव इस तंत्र के उल्लंघन के कारण होता है, डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपेथी कहलाता है। डिसएग्रिगेशन थ्रोम्बोसाइटोपेथी रक्तस्रावी प्रवणता का सबसे आम प्रत्यक्ष कारण है। दूसरे स्थान पर संवहनी दीवार की पारगम्यता का उल्लंघन है।
बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता
प्राथमिक, या अभिनय के रूप में स्वतंत्र रोग, बच्चों में हेमोरेजिक डायथेसिस आमतौर पर या तो एक वंशानुगत प्रकृति का कारण होता है: हीमोफिलिया, ओस्लर-रांडू रोग, वॉन विलेब्रांड रोग, आदि, या प्रतिरक्षा: शीनलीन-जेनोक रोग या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विभिन्न प्रकार के एरिथेमा।
बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता भी हो सकती है द्वितीयक अवस्था, एक घातक रक्त रोग का लक्षण जैसे तीव्र लिम्फोसाइटिक, मायलोमा, या ल्यूकोसाइटिक ल्यूकेमिया।
एक अलग समूह में, बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथियों को बाहर निकाला जाता है, जो कि एक बीमारी नहीं है, बल्कि प्लेटलेट्स की उम्र से संबंधित अपरिपक्वता का एक अभिव्यक्ति है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथिस बहुत आम हैं, आंकड़ों के अनुसार, सभी बच्चों में से 5 से 10% बच्चे उनसे प्रभावित होते हैं, और बच्चों में सहज रक्तस्राव के सभी मामलों में से 50% से अधिक इस स्थिति से समझाया जाता है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेथी क्षणिक है - एक नियम के रूप में, यौवन के पूरा होने के बाद, वे गायब हो जाते हैं। हालांकि, उनका हल्के ढंग से इलाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि जब वे कुछ रोगजनक कारकों से जुड़े होते हैं, तो वे जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के लिए एक ट्रिगर की भूमिका निभा सकते हैं, उदाहरण के लिए, खरोंच या स्ट्रोक के साथ आंतरिक रक्तस्राव का कारण। उम्र से संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेथी खुद को उसी तरह से प्रकट करता है जैसे बच्चों में अन्य प्रकार के हेमोरेजिक डायथेसिस, बढ़ते रक्तस्राव के साथ, और इसलिए ऐसे सभी मामलों पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है। में तीव्र ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों से कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेथी को अलग करें प्राथमिक अवस्थाअसंभव, यह केवल बाद में किया जा सकता है प्रयोगशाला अनुसंधानरक्त।
रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार, उन कारणों पर निर्भर करते हैं जो उनके कारण हुए
किस तंत्र के आधार पर रक्तस्राव में वृद्धि होती है, रक्तस्रावी प्रवणता के 4 समूह प्रतिष्ठित हैं:
- रक्तस्राव, जो प्लेटलेट्स, रक्त के थक्के कोशिकाओं से जुड़े विकारों पर आधारित होते हैं: उनकी संख्या में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) या उनके कार्य का उल्लंघन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)। वे अक्सर बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा तंत्र, यकृत और गुर्दे की बीमारियों के कारण होते हैं। इस समूह में डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपेथी के सभी मामले शामिल हैं, जिसमें ऊपर वर्णित कार्यात्मक एक भी शामिल है;
- रक्तस्रावी प्रवणता, जो फाइब्रिन के चयापचय के उल्लंघन के कारण उत्पन्न हुई, रक्त जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन। इस तरह के डायथेसिस फाइब्रिनोलिटिक्स के प्रभाव में हो सकते हैं, अर्थात। रक्त में फाइब्रिन की सामग्री को कम करने वाली दवाएं भी वंशानुगत (हेमोफिलिया) हैं;
- डायथेसिस, जो दोनों कारणों पर आधारित हैं, क्लॉटिंग विकार और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के विकार दोनों। इनमें घातक रक्त रोगों, वॉन विलेब्रांड रोग के साथ विकिरण की उच्च खुराक पर रक्तस्राव शामिल हैं;
- रक्तस्रावी प्रवणता, जिसका गठन संवहनी दीवार के उल्लंघन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह रक्त कोशिकाओं के लिए पारगम्य हो जाता है। इस समूह में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, विटामिन सी की कमी, वायरल संक्रमण के परिणाम शामिल हैं।
रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण
हेमोरेजिक डायथेसिस का मुख्य और अक्सर एकमात्र लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि है, अन्य सभी लक्षण किसी न किसी तरह इसके साथ जुड़े हुए हैं। बढ़ा हुआ रक्तस्राव लंबे समय तक या के रूप में प्रकट होता है भारी रक्तस्रावअनुचित कारणों से, उदाहरण के लिए, एक छोटी सी खरोंच गंभीर और लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकती है। अक्सर रक्तस्राव आम तौर पर सहज होता है। यह बिना किसी कारण के महिलाओं में नाक, मसूड़ों, गर्भाशय रक्तस्राव से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है, पिछले आघात के बिना हेमेटोमास (चोट) की अचानक उपस्थिति।
रक्तस्रावी प्रवणता में 5 प्रकार के रक्तस्राव होते हैं:
- केशिका रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे लाल डॉट्स (पेटेचिया, इकोस्मोसिस) के बिखरने के साथ-साथ "ओजिंग" रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है - नाक, मसूड़े, गर्भाशय, गैस्ट्रिक, आंतों। वे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और डिसएग्रिगेशन थ्रोम्बोसाइटोपेथी की विशेषता हैं;
- हेमेटोमा रक्तस्राव - चमड़े के नीचे के हेमटॉमस और आंतरिक रक्तस्राव का गठन। हेमोफिलिया और कुछ अन्य स्थितियों की विशेषता;
- मिश्रित प्रकार, केशिका और हेमेटोमा रक्तस्राव दोनों के संकेतों को मिलाकर, हेमोबलास्टोस की विशेषता (ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आदि);
- बैंगनी रक्तस्राव एक छोटा धब्बेदार दाने है जो पहले पैरों पर सममित रूप से प्रकट होता है, फिर जांघों और नितंबों तक फैलता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दाने आकार में बढ़ते हैं और बड़े पैच में विलीन हो सकते हैं। कमर के ऊपर, यह शायद ही कभी बनता है, हालांकि इसे बाहर नहीं किया गया है। रक्तस्राव की ऐसी बाहरी अभिव्यक्तियाँ सेवा करती हैं बानगीरक्तस्रावी वाहिकाशोथ (स्केनलीन-जेनोच रोग);
- माइक्रोएंजियोमेटस ब्लीडिंग, जो छोटी रक्त वाहिकाओं के वंशानुगत विकृति पर आधारित है। एक ही स्थान पर लगातार केशिका रक्तस्राव के रूप में प्रकट।
रक्तस्रावी प्रवणता के लिए उपचार के तरीके
हेमोरेजिक डायथेसिस का उपचार मुख्य रूप से रक्तस्राव को खत्म करने के उद्देश्य से होता है, क्योंकि वे शरीर के लिए तत्काल खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपेथी के मामले में, जो उनकी बेहतर परिपक्वता में योगदान करती हैं, अर्थात। चयापचय में सुधार के उद्देश्य से।
डायथेसिस, जो द्वितीयक हैं, का इलाज उस बीमारी के साथ किया जाता है जिसके कारण वे हुए थे। हेमोरेजिक डायथेसिस, जो वंशानुगत तंत्र पर आधारित होते हैं, एक नियम के रूप में, ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि, लक्षणों को खत्म करने और स्वास्थ्य को बनाए रखने के उद्देश्य से निरंतर निगरानी और चिकित्सा ऐसे रोगियों के जीवन को काफी हद तक बढ़ा देती है।
बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी को बच्चे के लिए ऐसी स्थितियों के निर्माण की आवश्यकता होती है जो उसे गंभीर चोट से बचाए, साथ ही साथ सामान्य शारीरिक गतिविधि सुनिश्चित करे। आपको अच्छे पोषण, संक्रामक रोगों की रोकथाम, विशेष रूप से वायरल एटियलजि की भी आवश्यकता है।
रक्तस्रावी प्रवणता में संवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न हिस्सों के उल्लंघन के आधार पर रोग शामिल होते हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि होती है या इसकी घटना की प्रवृत्ति होती है।रोगजनन
वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता। अधिग्रहित रक्तस्रावी प्रवणता डीआईसी, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त संक्रमण, यकृत रोगों और नशीली दवाओं के संपर्क के कारण होती है।महामारी विज्ञान
दुनिया भर में, लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह देखते हुए कि माध्यमिक रक्तस्राव, जैसे कि पूर्व-एगोनल राज्य में डीआईसी, हमेशा तय नहीं होते हैं, रक्तस्रावी प्रवणता के प्रसार की कल्पना कर सकते हैं।क्लिनिक
वर्गीकरण 1. प्लेटलेट लिंक में दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या - प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता - प्लेटलेट्स प्रोकोगुलेंट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन - व्यक्तिगत प्रोकोगुलेंट्स 3 के अवरोधकों के रक्त में उपस्थिति।संवहनी दीवार में एक दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - जन्मजात - अधिग्रहित 4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक) - बहिर्जात 5।
हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस सिस्टम (विलीब्रांड रोग, डीआईसी, आदि) के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण होता है। इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात हेमोरेजिक डायथेसिस शामिल नहीं हैं।
उनमें से 300 से अधिक हैं यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसके बाद न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नए खोजे गए एक को भी वर्गीकृत करना संभव है।
थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोरेजिक स्थितियों का दूसरा समूह है जो हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण होता है। यह प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता द्वारा प्रकट होने वाली बीमारियों को उनकी संख्या के संरक्षण के साथ जोड़ता है।
उसे थ्रोम्बोसाइटोपेथी नाम मिला। हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के वर्गीकरण में बड़े बदलाव हुए हैं।
उनका सार इस तथ्य में निहित है कि कई नोसोलॉजिकल रूप, जिनमें से एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव थी, विषम हो गए। प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विकारों की एक या दूसरी विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों के विकास की क्षति या सुविधाओं के साथ जोड़ने का प्रयास (हरमंस्की-प्रुडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी, आदि)
) इस संबंध में एक निश्चित बहुरूपता भी प्रदर्शित करता है। यह सब डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन के विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर करता है, जिसने आधार बनाया।
निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस प्रतिष्ठित हैं: 1) खराब प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी; 2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) से एडीपी, बी) कोलेजन, सी) रिस्टोमाइसिन, डी) थ्रोम्बिन, ई) एड्रेनालाईन; 3) बिगड़ा रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी; 4) जारी कारकों के "संचय पूल" में दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी; 5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी; 6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी। प्लेटलेट दोषों को बताने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पक्ष के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति के बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।
रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाले संवहनी रोगों का वर्गीकरण पोत के रूपात्मक संरचनाओं के घाव के स्थानीयकरण के आधार पर उनके विभाजन का सुझाव देता है। एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियों और सबेंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियों में अंतर करें।
एंडोथेलियल घावों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। एंडोथेलियम को जन्मजात क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडू-ओस्लर रोग) है।
एंडोथेलियम के अधिग्रहीत घावों में, एक भड़काऊ और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग, यांत्रिक कारकों के कारण होने वाली क्षति को प्रतिष्ठित किया जाता है। भड़काऊ और प्रतिरक्षा अधिग्रहित रक्तस्रावी स्थितियां हेनोच-शोनलीन रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस, संक्रामक रोगों में वास्कुलिटिस और नशीली दवाओं के संपर्क में हैं।
एक ही उपसमूह में पुरानी भड़काऊ घुसपैठ शामिल है, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, ताकायसु की धमनी। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा और कपोसी का सारकोमा प्रतिष्ठित हैं।
सबेंडोथेलियल संरचनाओं के विकारों के कारण होने वाले रक्तस्रावी रोगों को भी जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात में, यूलर-डैनलोस सिंड्रोम, लोचदार स्यूडोक्सैंथोमा, मार्फन सिंड्रोम, साथ ही ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता रोग भी हैं।
अमाइलॉइडोसिस, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा, और मधुमेह मेलेटस में रक्तस्रावी स्थितियों में रक्तस्रावी स्थितियों को सबेंडोथेलियम के अधिग्रहित दोषों में जोड़ा जाता है। निदान का अनुमानित शब्द: 1.
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, त्वचा पर रक्तस्राव और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़े, नाक, आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है। 2.
हेमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया) मांसपेशियों और जोड़ों, नाक, मसूड़े, आंतों, गर्भाशय रक्तस्राव में रक्तस्राव के साथ कारक VIII की कमी के कारण होता है। 3.
त्वचा के पेटीचिया के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, श्लेष्मा झिल्ली का रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टीसिस। प्लेटलेट्स में मात्रात्मक या गुणात्मक दोष के कारण होने वाले रक्तस्राव की कुछ विशेषताएं होती हैं।
सबसे अधिक बार, यह त्वचा के घावों की विशेषता है - छोटे की उपस्थिति, एक बिंदु से एक पिनहेड तक, त्वचा के रक्तस्राव जो कम से कम खरोंच के साथ होते हैं, या, जैसा कि यह अनायास, पेटीचिया कहा जाता था। लेकिन उनके साथ खरोंच और खरोंच दिखाई दे सकते हैं। बड़े आकार- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रक्त के सोखने के परिणामस्वरूप होने वाला इकोस्मोसिस।
वे लोचदार बैंड, बेल्ट आदि की त्वचा पर दबाव वाले स्थानों में आसानी से होते हैं।
अलग-अलग समय पर उत्पन्न होने वाले, पेटेचिया और इकोस्मोसिस, प्राकृतिक विकास के चरणों से गुजर रहे हैं और उनका रंग बैंगनी-नीले से नीले, नीले-हरे, हरे-पीले आदि में बदल रहा है।
वे रोगी में तथाकथित "तेंदुए की त्वचा" के गठन की ओर ले जाते हैं। एकाधिक सतही पेटीचिया और इकोस्मोसिस दबाव से गायब नहीं होते हैं और अक्सर केशिका दबाव में वृद्धि के साथ होते हैं।
सतही कट और खरोंच लंबे समय तक रक्तस्राव के साथ होते हैं। साथ में त्वचा की अभिव्यक्तियाँप्लेटलेट दोष के लिए, श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव विशेषता है।
किसेलबैक क्षेत्र से बहुत बार नाक से खून बहना, मसूड़े से खून बहना, टूथब्रश के उपयोग से उकसाया गया। पेटेचिया और रक्तस्रावी फफोले अक्सर गालों की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, जब चबाने के दौरान गालों की श्लेष्मा झिल्ली घायल हो जाती है तो बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं।
मौखिक गुहा के अंगों और नासॉफिरिन्क्स में सर्जिकल हस्तक्षेप बहुत खतरनाक हैं। दांतों को निकालने और टॉन्सिल को हटाने से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव हो सकता है जिससे रोगी के जीवन को खतरा हो सकता है।
यह उत्सुक है कि पेट के ऑपरेशनइन रोगियों को सहन करना बहुत आसान होता है। हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक के पैथोलॉजी में, रक्तस्राव में पेट की गुहा, फुस्फुस का आवरण, नेत्र गुहा, रेटिना, मस्तिष्क रक्तस्राव।
पल्मोनरी, आंतों और गुर्दे से खून बहना भी असामान्य नहीं है। महिलाओं में, मुख्य अभिव्यक्तियाँ अक्सर मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया होती हैं - लंबे समय तक भारी मासिक धर्म और एक्स्ट्रासाइक्लिक गर्भाशय रक्तस्राव।
अंडाशय में रक्तस्राव के मामले, एक अस्थानिक गर्भावस्था के विकास का अनुकरण करते हुए वर्णित हैं। हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में दोष के लिए, जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव विशेषता नहीं है।
अक्सर, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण इस तरह के हेमोरेजिक डायथेसिस विकसित होते हैं। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि प्लेटलेट स्तर 30 * 109 / एल से नीचे होने पर स्थिति को गंभीर माना जाता है, हालांकि कुछ लेखकों का मानना है कि रक्तस्राव केवल प्लेटलेट्स को कम संख्या - 7 * 109 / एल तक कम करने के लिए आवश्यक है।
प्रलेखित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की व्याख्या करते समय, यह हमेशा याद रखना चाहिए कि प्रत्येक स्वस्थ व्यक्ति में सभी प्लेटलेट्स का 1/3 तक प्लीहा में जमा होता है। तिल्ली के आकार में वृद्धि के साथ, जमा प्लेटलेट्स की संख्या में काफी वृद्धि हो सकती है और परिधीय रक्त में उनकी संख्या में कमी हो सकती है।
ऐसे मामलों में, अक्सर यह तय करना आवश्यक होता है कि क्या स्प्लेनेक्टोमी आवश्यक है, ज्यादातर मामलों में प्लेटलेट काउंट को सामान्य पर लौटाना। शराब की बड़ी खुराक के उपयोग के साथ, प्लेटलेट्स के विनाश और उनके गठन को कम करने के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।
एनीमिया की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकृति में पतला हो सकता है, अर्थात।
रक्त के कमजोर पड़ने के कारण दिखाई देना। यह माना जाना चाहिए कि ऐसी स्थितियाँ दुर्लभ नहीं हैं, लेकिन उनका कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है, क्योंकि वे रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती हैं और एक क्षणिक प्रकृति की होती हैं।
व्यावहारिक महत्व के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होते हैं जो तब होता है जब "पुराने" रक्त के साथ बड़े रक्त की कमी हो जाती है। इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए और "पुराने" रक्त के आधान को नए सिरे से वैकल्पिक किया जाना चाहिए।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, अपर्याप्त प्रजनन, जीवन की कमी, प्लेटलेट्स के जमाव और कमजोर पड़ने के कारण, हृदय-फेफड़ों की सतहों पर बसने पर रक्तप्रवाह से प्लेटलेट्स के उन्मूलन के कारण उनके विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। मशीनों और परिणामी रक्त के थक्कों में बसना, विशेष रूप से डीआईसी के साथ। प्लेटलेट्स के मात्रात्मक दोष के अलावा, उनके गुणात्मक विकारों को भी जाना जाता है - थ्रोम्बोसाइटोपैथिस।
1918 में स्विस डॉक्टर ई। ग्लान्ज़मैन की टिप्पणियों के प्रकाशन के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेथी का अस्तित्व ज्ञात हुआ।
रोगी का वर्णन किया गया, जिसकी रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अनुरूप थीं, हालाँकि प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी। हेमोफिलिया की नैदानिक तस्वीर रक्तस्राव की विशेषता है, जो आमतौर पर घरेलू और सर्जिकल दोनों प्रकार के आघात से जुड़ी होती है।
अधिक बार, रक्तस्राव ऊतक क्षति के कुछ समय बाद विकसित होता है और इसे रोकने में कठिनाई की विशेषता होती है। रक्तस्राव बाहरी, चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर, इंट्राआर्टिकुलर और पैरेन्काइमल हो सकता है।
सबसे दर्दनाक मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव हैं। कपाल गुहा में रक्तस्राव अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।
नाक और मसूड़े से खून बहना, श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव, नवजात शिशुओं की गर्भनाल से खून बहना, मेट्रोरहागिया, नाक से खून बहना जठरांत्र पथतथा मूत्र पथहीमोफिलिया के किसी भी रूप में हो सकता है। कुछ रोगियों में, स्थानीय सूजन (टॉन्सिलिटिस, सिस्टिटिस, तीव्र सांस की बीमारियोंआदि।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हीमोफिलिया ए और बी में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की गंभीरता का प्रोकोएगुलेंट दोष के स्तर के साथ एक निश्चित संबंध है। अन्य हीमोफिलिया के साथ, यह स्पष्ट रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।
क्लिनिक में मतभेदों में फाइब्रिन गठन में दोष के कारण केवल दो बीमारियां होती हैं। वे एक कारक XIII दोष हैं, जो किसी न किसी के गठन की विशेषता है केलोइड निशानऊतक क्षति के स्थलों पर, साथ ही कारक VIII एंटीजन (वॉन विलेब्रांड रोग) में दोष।
इस बीमारी का वर्णन फ़िनिश चिकित्सक एरिच वॉन विलेब्रांड ने 1926 में ऑलैंड द्वीप समूह के निवासियों के बीच किया था। इन रोगियों के अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि सामान्य प्लेटलेट्स कारक VIII एंटीजन के बिना अपने हेमोस्टैटिक कार्य करने में सक्षम नहीं हैं जो उन्हें जोड़ता है। संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र में।
यह "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक" का कारण था नैदानिक तस्वीर- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में पेटेकियल रक्तस्राव - नाक और मुंह से खून बहना, इकोस्मोसिस, मेनोरेजिया, कटने से लंबे समय तक खून बहना, गहरे हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस की अत्यधिक दुर्लभता के साथ। वॉन विलेब्रांड की बीमारी, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करती है, तीसरी सबसे आम रक्तस्रावी स्थिति है जो प्रोकोगुलेंट्स में दोष के कारण होती है, जो उनकी संख्या का लगभग 10% है।
इसी समय, नैदानिक तस्वीर की ख़ासियत अक्सर हीमोफिलिया की श्रेणी में वॉन विलेब्रांड की बीमारी के बिना शर्त आरोपण पर आपत्ति जताती है। हाल के वर्षों के कार्य इस बीमारी की विषमता और इसके छह उपप्रकारों को अलग करने की संभावना के बारे में बात करने का आधार देते हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग के रोगजनन की व्याख्या करने से कारक में पूर्ण कमी और इसकी कार्यात्मक हीनता की उपस्थिति में, रोग के विकास की संभावना दिखाई दी। हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न घटकों के उल्लंघन के संयोजन के कारण रक्तस्रावी स्थितियां बहुत आम हैं।
इस समूह का सबसे विशिष्ट प्रतिनिधि प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (डीआईसी) का तीव्र और सबकु्यूट वेरिएंट है। डीआईसी, जिसे थ्रोम्बो-रक्तस्रावी या खपत कोगुलोपैथी भी कहा जाता है, की अपनी विकासात्मक विशेषताएं हैं।
रक्तस्राव माध्यमिक हैं। वे कई माइक्रोथ्रोम्बी के कारण होते हैं जो फाइब्रिन और प्लेटलेट्स का उपभोग करते हैं और इस तरह हाइपोकोएग्यूलेशन का कारण बनते हैं।
हाइपोकोएग्यूलेशन आमतौर पर हाइपरफिब्रिनोलिसिस द्वारा बढ़ाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिक्रियाशील होता है। जीर्ण प्रकार के डीआईसी व्यावहारिक रूप से रक्तस्राव से प्रकट नहीं होते हैं और इस खंड में उन पर विचार नहीं किया जाएगा।
चिकित्सकीय रूप से, प्रसारित इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन विभिन्न तरीकों से प्रकट होता है। यह विविधता एक अप्रत्याशित और कुछ के माइक्रोसर्क्युलेटरी मार्गों के घनास्त्रता की व्यापकता और गंभीरता के सबसे विचित्र संयोजन द्वारा निर्धारित की जाती है आंतरिक अंगकिनिन प्रणाली की सक्रियता के साथ, पूरक और माध्यमिक फाइब्रिनोलिसिस।
महत्वपूर्ण महत्व न केवल इसकी मात्रात्मक शर्तों में घनास्त्रता की तीव्रता है, बल्कि थ्रोम्बस के गठन की दर भी है, साथ ही माइक्रोकिर्यूलेटरी बेड के प्रमुख अवरोध का स्थानीयकरण है, जो कुछ अंगों की शिथिलता को निर्धारित करता है। रक्तस्राव, रक्तचाप में कमी और आंतरिक अंगों की कार्यक्षमता में कमी इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की गंभीरता से निर्धारित होती है।
त्वचा में रक्तस्राव और रक्तस्राव अक्सर डीआईसी के सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण होते हैं, खासकर युवा लोगों में। वे रक्त के गुणों में ऐसे परिवर्तनों से निर्धारित होते हैं जैसे कि प्रोकोगुलेंट्स के स्तर में कमी, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, थ्रोम्बिन की क्रिया के कारण उनके कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन, साथ ही प्रतिक्रियाशील फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता और कुछ की क्रिया फाइब्रिन क्षरण उत्पाद - फाइब्रिनोजेन।
रक्तस्राव सबसे अधिक बार त्वचा के पेटीचिया, इकोस्मोसिस, श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव, इंजेक्शन साइटों से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टीसिस द्वारा प्रकट होता है। कभी-कभी रक्तस्राव और माइक्रोथ्रोम्बोसिस एक या एक से अधिक अंगों तक सीमित हो सकते हैं, जैसे कि मस्तिष्क, गुर्दे और फेफड़े।
उसी समय, एक विशेष अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता की घटनाएं सामने आती हैं, जो नैदानिक लक्षणों को निर्धारित करती हैं। डीआईसी के पाठ्यक्रम में एक रिवर्स विकास भी हो सकता है, हालांकि, यह उपचार और सक्रिय रक्त जमावट कारकों, फाइब्रिन को बेअसर करने के लिए शरीर की क्षमता दोनों पर निर्भर करता है।
तीव्र अंग इस्किमिया की घटना से इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की नैदानिक तस्वीर जटिल हो सकती है। इन मामलों को दुर्लभ नहीं माना जा सकता है।
काफी बार, यह घटना नियोप्लास्टिक रोगों वाले रोगियों में देखी जाती है, जिनमें डीआईसी के लक्षणों को सतही फ़्लेबिटिस, गहरी शिरा घनास्त्रता, निचले पैर, धमनी घनास्त्रता और जीवाणुरोधी थ्रोम्बोटिक एंडोकार्डिटिस के लक्षणों के साथ जोड़ा जा सकता है। यद्यपि प्रसारित इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ये सभी मुख्य रूप से माइक्रोथ्रॉम्बोसिस के कारण कुछ अंगों के माइक्रोकिरुलेटरी बेड में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण होते हैं, जिससे उनके कार्यों का एक या दूसरा उल्लंघन होता है, और दूसरे, रक्तस्रावी प्रवणता की गंभीरता और व्यापकता से, जो बदले में कुछ अंगों और प्रणालियों के कार्यों को प्रभावित कर सकता है, रोग की नैदानिक तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित कर सकता है।
डीआईसी के विकास की संभावना को याद रखना चाहिए जब रोगी को संचार संबंधी विकार, संक्रमण, प्राणघातक सूजन, हीमोलिटिक अरक्तता। क्लिनिकल तस्वीर, काफी स्पष्ट रूप से, तीव्र रूप में इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन का निदान करने में मदद कर सकती है।
डीआईसी के पुराने प्रकार की पहचान करने के लिए नैदानिक संकेतक बहुत कम जानकारी प्रदान करते हैं। संवहनी दीवार की विकृति के कारण रक्तस्रावी स्थितियां एक बहुत ही विषम समूह हैं, जो एक बहुत ही विशेषता है एक विस्तृत श्रृंखलानैदानिक अभिव्यक्तियाँ।
इन रोगों की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ त्वचा पेटीचिया और रक्तस्रावी चकत्ते हैं, विभिन्न स्थानीयकरण के श्लेष्म झिल्ली से आसानी से प्रेरित या सहज रक्तस्राव। रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण के रूप में संवहनी घावों के बारे में, केवल प्लेटलेट्स से पैथोलॉजी की अनुपस्थिति और फाइब्रिन गठन की प्रक्रिया के बारे में बात की जा सकती है।
आइए उपरोक्त में से सबसे आम पर करीब से नज़र डालें। सबसे आम जन्मजात संवहनी विकृतिएक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला - रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रैंडू-ओस्लर)।
निदान क्लासिक त्रय की उपस्थिति में हो जाता है - त्वचा टेलैंगिएक्टेसिया, रोग की वंशानुगत प्रकृति और लगातार रक्तस्राव। केशिकाएं और पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स प्रभावित होते हैं।
Telangiectases का आकार पिनप्रिक्स से लेकर बड़े एंजियोमास 3-4 मिमी व्यास तक हो सकता है। वे श्लेष्म झिल्ली, चेहरे की त्वचा, ट्रंक और ऊपरी अंगों पर स्थित हैं।
उनकी पहचान मुश्किल नहीं है। इस विकृति वाले 20% तक रोगियों के फेफड़ों में धमनीशिरापरक शंट होते हैं।
आमतौर पर रक्तस्राव को रोकने और एनीमिया के इलाज के लिए समय पर उपायों के साथ रोग सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। टेलैंगिएक्टेस की उपस्थिति जहाजों के कुछ हिस्सों में एक लोचदार झिल्ली और मांसपेशियों के तंतुओं की अनुपस्थिति से निर्धारित होती है।
दीवार में केवल एंडोथेलियम होता है। अन्य क्षेत्रों में, धमनीशिरापरक धमनीविस्फार का गठन नोट किया जाता है।
क्षतिग्रस्त संरचना जहाजों को क्षतिग्रस्त होने पर अनुबंध करने की अनुमति नहीं देती है, जो रक्तस्राव को निर्धारित करती है।
क्रमानुसार रोग का निदान
इतिहास और नैदानिक तस्वीर के विश्लेषण के आधार पर रक्तस्त्राव का निदान केवल लगभग ही किया जा सकता है। प्रयोगशाला विधियों का उपयोग हमेशा अनिवार्य होता है। यह आमतौर पर चिकित्सकों को डराता है, हालांकि नैदानिक परीक्षणों का सेट जो रक्तस्रावी स्थितियों के उच्च-गुणवत्ता वाले निदान की अनुमति देता है, बहुत छोटा और प्रदर्शन करने में आसान है। यह किट किसी भी अस्पताल और बाह्य रोगी प्रयोगशाला में किया जाना चाहिए। इसमें प्लेटलेट काउंट, प्रोथ्रोम्बिन टाइम, आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम और ब्लीडिंग टाइम शामिल हैं।रक्तस्राव के समय का बढ़ना सामान्यप्रोथ्रोम्बिन और आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय प्लेटलेट लिंक की विकृति के बारे में सोचते हैं। प्लेटलेट की गिनती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से अलग करने की अनुमति देती है। सामान्य प्रोथ्रोम्बिन और रक्तस्राव के समय के साथ आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का बढ़ना सबसे आम हीमोफिलिया का सुझाव देता है। सामान्य रक्तस्राव समय और आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के साथ प्रोथ्रोम्बिन समय का विस्तार एक कारक VII दोष (हाइपोप्रोकोवर्टिनमिया) का निदान करना संभव बनाता है।
सूचीबद्ध परीक्षणों में प्रदर्शन में आसान बेरियम प्लाज्मा अध्ययन को जोड़ने से हीमोफिलिया ए को हीमोफिलिया बी से अलग करना संभव हो जाता है, जो चयन के लिए महत्वपूर्ण है चिकित्सा उपाय. स्वाभाविक रूप से, यह निदान केवल गुणात्मक है। प्रकोगुलेंट दोष की मात्रात्मक गंभीरता का निर्धारण करने के लिए प्लास्मा का उपयोग करके परीक्षण की आवश्यकता होती है, जो विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है। उसी स्थान पर, परीक्षण किए जाते हैं जो प्लेटलेट्स के कार्यों में दोषों को समझते हैं - आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रियाएं, प्रत्यावर्तन।
अभ्यासियों के लिए काफी है गुणवत्ता निदान, ऐसे मामलों में जहां नैदानिक स्थिति में तत्काल चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है।
इलाज
हीमोफिलिया का इलाज। एस्पिरिन युक्त तैयारी के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हेमोस्टेसिस प्रदान करने वाली मात्रा में रोगियों के रक्त में एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन के स्तर को बढ़ाने के लिए उपचार कम किया जाता है।एजीजी केंद्रित, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, कारक IX युक्त ध्यान केंद्रित किया जाता है। हाल के वर्षों में, इन रोगियों में डेस्मोप्रेसिन के उपयोग की प्रभावशीलता दिखाई गई है, जो संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से इसकी रिहाई के कारण कारक VIII कॉम्प्लेक्स के प्लाज्मा स्तर को तेजी से बढ़ाने में सक्षम है।
दवा (0.3 मिलीग्राम / किग्रा) को 15-30 मिनट में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। वॉन विलेब्रांड रोग का उपचार क्रायोप्रेसिपिटेट के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
डेस्मोप्रेसिन टाइप I वॉन विलेब्रांड रोग में प्रभावी हो सकता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के बाद 2-3 एक्ससेर्बेशन की उपस्थिति में 1 वर्ष से अधिक की बीमारी की अवधि वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के प्रभाव की अनुपस्थिति में गंभीर पुरपुरा वाले सभी रोगियों के लिए भी इस विधि का संकेत दिया जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के साथ, सप्ताह में एक बार 4-6 सप्ताह के लिए साइटोटोक्सिक दवाओं (विन्क्रिस्टाइन 1.4 मिलीग्राम / एम 2 या विनब्लास्टाइन 7.5 मिलीग्राम / एम 2) का उपयोग करना संभव है। टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडू-ओस्लर रोग) का उपचार।
कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। 50-100 मिलीलीटर की दैनिक रक्त हानि के साथ, लोहे की तैयारी का उपयोग, रक्त आधान की सिफारिश की जाती है।
प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों में दोषों के कारण रक्तस्राव के मामले में, विटामिन के (एक सिंथेटिक पानी में घुलनशील दवा, 5 मिलीग्राम दैनिक) के उपयोग की सिफारिश की जाती है। डीआईसी का इलाज
इस समूह की स्पष्ट विषमता के कारण, साथ ही ऐसी स्थितियों के आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण की कमी के कारण, प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए संपूर्ण सिफारिशें देने की संभावना का दावा करना संभव नहीं है। फिर भी, हम मानते हैं कि ऐसे रोगियों के उपचार के सिद्धांतों को हर चिकित्सक को पता होना चाहिए।
1. डीआईसी के मुख्य कारण को हटाना या सक्रिय चिकित्सा - एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स, सदमे का सक्रिय उपचार, परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा का सामान्यीकरण, प्रसव, हिस्टेरेक्टॉमी, आदि।
इंट्रावास्कुलर जमावट को रोकना - हेपरिन को चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में पेश करना, एंटीप्लेटलेट ड्रग्स (क्यूरेंटिल, टिक्लोपेडिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, आदि); विथिथ्रोम्बिन III ध्यान का प्रशासन; प्रोटीन केंद्रित "सी" की शुरूआत।
3. संकेतों के अनुसार रक्त घटकों की शुरूआत - प्लेटलेट द्रव्यमान, धोया हुआ एरिथ्रोसाइट्स, क्रायोप्रिसिपिटेट, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स; ताजा जमे हुए प्लाज्मा।
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस का दमन - जी-एमिनोकैप्रोइक एसिड, पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड।
स्वाभाविक है कि उपचार दियाफाइब्रिनोजेन के स्तर, प्लेटलेट्स की संख्या, साथ ही फाइब्रिनोलिसिस की निरंतर निगरानी के साथ किया जाना चाहिए। हेमटोलॉजिकल और गैर-हेमेटोलॉजिकल रोगों में रक्त की कुल स्थिति का एक्सट्रॉकोर्पोरियल ग्रेविसर्जिकल सुधार।
ग्रेविटेशनल ब्लड सर्जरी (जीसीसी) विशेष उपकरणों का उपयोग करके परिधीय रक्त की संरचना को सही करने के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का एक जटिल है जो तरल पदार्थ को अंशों में अलग करने के लिए गुरुत्वाकर्षण बल का उपयोग करते हैं। हेमोप्रोसेसर-फ्रैक्शनेटर नामक इन उपकरणों में, केन्द्रापसारक बलों के प्रभाव में, रक्त को विभिन्न आणविक भार के घटकों में अलग किया जाता है।
नतीजतन, कोशिकाओं, प्लाज्मा, विषाक्त पदार्थों, प्रतिरक्षा और अन्य रक्त घटकों को हटाना संभव है, साथ ही उन्हें उन दवाओं से बदलना संभव है जो इसकी रूपात्मक संरचना, एकत्रीकरण की स्थिति और रियोलॉजिकल गुणों को बदलते हैं। हटाए जाने वाले रूपात्मक सब्सट्रेट (एफेरेसिस) की संरचना के आधार पर, एचसीसी विधियों को कई किस्मों में विभाजित किया जाता है: 1) प्लास्मफेरेसिस - परिधीय रक्त से प्लाज्मा को हटाना; 2) ग्रैनुलोसाइटैफेरेसिस - ग्रैन्यूलोसाइट्स को हटाना; 3) लिम्फोसाइटैफेरेसिस - लिम्फोसाइटों को हटाना; 4) प्लेटलेटफेरेसिस - प्लेटलेट्स को हटाना; 5) ब्लास्टोसाइटैफेरेसिस - ब्लास्ट कोशिकाओं को हटाना; 6) लिम्फैफेरेसिस - छाती से लिम्फ को हटाना लसीका वाहिनी; 7) मायलोकैरियोसाइटफेरेसिस - अस्थि मज्जा निलंबन को सेलुलर तत्वों में अलग करना और निलंबन से इसके तत्वों को निकालना।
एचसीसी विधियां न केवल एक संयुक्त पूरक (आधान) के माध्यम से रक्त की सामान्य संरचना को बहाल करती हैं, बल्कि व्यक्तिगत घटकों (एफेरेसिस) को हटाकर विभिन्न रोग स्थितियों को भी हटाती हैं। एमसीसी संचालन के लिए विशेष उपकरण डिजाइन किए गए हैं।
निरंतर रक्त प्रवाह वाले उपकरणों में, अंशांकन प्रक्रिया लगातार की जाती है, ऑपरेशन के दौरान रक्त को घटकों में विभाजित किया जाता है, आवश्यक अंश वापस ले लिया जाता है, और शेष रक्त लगातार रोगी को वापस कर दिया जाता है। उपकरणों में एक अपकेंद्रित्र रोटर, राजमार्गों की एक प्रणाली, रोलर पंप, एक इंजन, एक नियंत्रण प्रणाली है।
पेरिस्टाल्टिक पंपों की कार्रवाई के तहत, कैथेटर के माध्यम से रोगी के रक्त को राजमार्गों की प्रणाली में आपूर्ति की जाती है, जहां इसे एंटीकोगुलेटर के साथ मिलाया जाता है और डिवाइस के रोटर में प्रवेश करता है। रोटर में, रक्त को केन्द्रापसारक बलों (गुरुत्वाकर्षण बलों) के प्रभाव में घटकों में विभाजित किया जाता है, विभिन्न अंशों की परतों को विशेष छिद्रों में लाया जाता है, और पेरिस्टाल्टिक पंपों का उपयोग करके आवश्यक रक्त घटक को हटा दिया जाता है।
रक्त को लगातार पुनर्निवेशित किया जाता है। रोटर में आंतरायिक रक्त प्रवाह वाले उपकरणों में, इसका विभाजन होता है।
जैसे ही रक्त रोटर में जमा होता है, प्लाज्मा क्रमिक रूप से इससे विस्थापित हो जाता है, फिर प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट निलंबन। उसके बाद, रोगी से रक्त का प्रवाह बंद कर दिया जाता है और रोटर की रिवर्स गति द्वारा एरिथ्रोसाइट निलंबन को पुन:संलयन के लिए जलाशय में खिलाया जाता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के पुनर्संयोजन के बाद, चक्र दोहराता है। उपकरण प्रणाली संबंधी तकनीकों की एक श्रृंखला प्रदान करता है: 1) पिघले हुए एरिथ्रोसाइट्स का डिग्लिसरीनाइजेशन; 2) संरक्षित एरिथ्रोसाइट्स की धुलाई; 3) एरिथ्रोसाइटफेरेसिस; 4) प्लास्मफेरेसिस; 5) लिम्फोसाइटैफेरेसिस; 6) ग्रैनुलोसाइटाफेरेसिस; 7) प्लेटलेटफेरेसिस; 8) जैविक शर्बत (हेपेटोसाइट्स, प्लीहा कोशिकाएं, अग्नाशयी बीटा कोशिकाएं) पर प्लाज्मा की कमी; 9) रासायनिक शर्बत पर प्लाज्मा सोखना; 10) एरिथ्रोसाइटफेरेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स का ऑक्सीकरण।
रक्त के रूपात्मक और जैव रासायनिक संरचना के उल्लंघन से जुड़े निम्नलिखित मामलों में ग्रेविसर्जिकल ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है: 1) प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना में सुधार - बहिर्जात और अंतर्जात रोग प्रोटीन को हटाना; 2) प्रतिरक्षा विकारों का सुधार - इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों, पूरक घटकों, टी-लिम्फोसाइट्स, वक्षीय लसीका वाहिनी से लसीका को रक्त से हटाना; 3) रक्त की कोशिकीय संरचना में सुधार - प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ब्लास्ट सेल्स आदि को हटाना। ज्यादातर मामलों में, ग्रेविसर्जिकल ऑपरेशन तब किए जाते हैं जब मरीज पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होते हैं और इस प्रतिरोध को कम करने और उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के उपायों की आवश्यकता होती है। रूढ़िवादी चिकित्सा के पारंपरिक तरीकों के साथ।
प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना का ग्रेविसर्जिकल सुधार तालिका में दर्शाई गई रोग स्थितियों और रोगों के लिए उपयोग किया जाता है। प्लाज्मा से असामान्य प्रोटीन को हटाने के लिए ग्रेविटी प्लास्मफेरेसिस को अन्य तरीकों के साथ जोड़ा जा सकता है।
बहुधा, इम्युनोसॉरशन, प्लाज़्मा सोरशन प्लास्मफेरेसिस से जुड़े होते हैं। प्लाज्मा रचना के ग्रेविसर्जिकल सुधार का सबसे सफल ऑपरेशन तब होता है जब लंबे समय तक संपीड़न के सिंड्रोम को रोकना आवश्यक होता है, चिपचिपाहट में वृद्धि, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट।
ग्रेविसर्जिकल सुधार के तरीके आशाजनक और प्रभावी भी हैं, यदि आवश्यक हो, तो रक्त की समग्र स्थिति को सक्रिय रूप से नियंत्रित करने के लिए, जिसके परिणामस्वरूप परेशान हो विभिन्न रोगया इसके परिणामस्वरूप शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहार्ट-लंग मशीन का उपयोग करना। लाइन में जलसेक समाधान की आपूर्ति की दर को नियंत्रित करना, पीएफ-0.5 या आरके-0.5 उपकरणों पर रोगी को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की वापसी आपको संवहनी बिस्तर के भरने को विनियमित करने की अनुमति देती है, आवश्यक स्तर पर बनाए रखती है धमनी का दबाव, एक साथ कोलेस्ट्रॉल, फाइब्रिनोजेन और अन्य पदार्थों को हटा दें, फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म सहित रक्त और माइक्रोकिरुलेटरी रक्त प्रवाह के रियोलॉजिकल गुणों में काफी सुधार करें।
रक्त की समग्र स्थिति के ग्रेविसर्जिकल सुधार की मदद से, नियंत्रित हेमोडिल्यूशन, हाइपो- और नॉरमोवोल्मिया बनाना संभव है, रक्त में किसी भी जैव रासायनिक कारकों की एकाग्रता और इसकी मात्रा को नियंत्रित करना। सेलुलर तत्व. एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी के लिए एक नया दृष्टिकोण जमावट प्रक्रियाओं को कम करने और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए पीएफ-0.5 प्रकार के उपकरणों का उपयोग करके निरंतर प्रवाह में रक्त के ग्रेविसर्जिकल विभाजन के उपयोग में होता है और सेलुलर और प्लाज्मा हेमोस्टेसिस कारकों की अतिरिक्त मात्रा को हटाने के साथ रक्त की चिपचिपाहट को कम करता है। परिसंचारी रक्त.
उसी समय, ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के हिस्से के रूप में रियोलॉजिकल रूप से सक्रिय समाधान (रिओपोलीग्लुसीन, एल्ब्यूमिन) और एंटीथ्रोम्बिन III को संवहनी बिस्तर में पेश किया जाता है। इस पद्धति का उपयोग पारंपरिक एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को बाहर नहीं करता है, लेकिन इसके विपरीत, उनके चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाता है, आधुनिक कार्डियोलॉजी, पुनर्जीवन और सर्जरी की संभावनाओं का विस्तार करता है।
लंबे समय तक संपीड़न के सिंड्रोम के साथ, प्लास्मफेरेसिस उन सभी रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है जिनके पास नशा के लक्षण हैं, संपीड़न की अवधि 4 घंटे से अधिक है, और क्षतिग्रस्त अंग में स्थानीय परिवर्तन स्पष्ट हैं। प्लास्मफेरेसिस के माध्यम से मानव प्रतिरक्षात्मक स्थिति का प्रभावी सुधार, रक्तप्रवाह से एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने, इम्यूनोजेनिक प्लाज्मा प्रोटीन और भड़काऊ मध्यस्थ - किनिन, पूरक कारक जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में भड़काऊ प्रतिक्रिया और ऊतक क्षति का निर्धारण करते हैं।
इम्यूनोसप्रेसिव फार्माकोलॉजिकल एजेंटों (साइक्लोफॉस्फेमाईड, एज़ैथियोप्रिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ इम्यूनोलॉजिकल रिएक्टिविटी को कम करने की पारंपरिक विधि "इम्यून कॉम्प्लेक्स डिजीज" नामक बीमारियों में हमेशा प्रभावी नहीं होती है, और दवाएं स्वयं काफी जहरीली होती हैं। क्लिनिकल ऑब्जर्वेशन में गुरुत्वाकर्षण प्लास्मफेरेसिस की एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रभावकारिता का संकेत मिलता है इस तरहबीमारी।
पैथोलॉजिकल स्थितियां रोग नवजात शिशु के एलोइम्यूनाइजेशन हेमोलिटिक रोग गुर्दा प्रत्यारोपण अस्वीकृति ऑटोइम्यूनाइजेशन ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मायस्थेनिया ग्रेविस गुडपैचर सिंड्रोम पेम्फिगस प्रतिरक्षा परिसरों का आक्रमण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिकांश मामलों में साइटैफेरेसिस की सहनशीलता अच्छी है, जो इस ऑपरेशन को करने की अनुमति देती है एक बाह्य रोगी के आधार पर, 2-4 घंटे के लिए सत्र डॉक्टर के बाद रोगियों को रोकना क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के एक सत्र के दौरान, रोगी के शरीर से 4 * 1012 ल्यूकोसाइट्स को हटा दिया जाता है।
हटाए गए ल्यूकोसाइट्स की संख्या सीधे प्रारंभिक परिधीय रक्त ल्यूकोसाइटोसिस पर निर्भर करती है। साइटोफेरेसिस के सत्रों और पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल, उनकी संख्या इस ऑपरेशन के लिए रोगी की प्रतिक्रिया और रोग के नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल चित्र की विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है।
गुरुत्वाकर्षण साइटैफेरेसिस का नैदानिक प्रभाव बाद के साइटोस्टैटिक उपचार को पूरा करना और इसके प्रति प्रतिक्रिया में सुधार करना संभव बनाता है, जो रक्त प्रणाली के ट्यूमर रोगों में कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के विकास के मामलों में महत्वपूर्ण है। नैदानिक अभ्यास में गायब सेलुलर तत्वों के आधान के आधार पर रक्त की सेलुलर संरचना को ठीक करने के तरीके भी उपयोग किए जाते हैं।
साइटाफेरेसिस द्वारा दाताओं से प्राप्त व्यक्तिगत कोशिका सांद्रता के आधान कभी-कभी एक प्रमुख स्थान पर कब्जा कर लेते हैं रोग की स्थिति हेमोब्लास्टोसिस के रोग तीव्र ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया थ्रोम्बोसाइटोसिस हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटेमिया थ्रोम्बोसाइटोसिस हेमोग्लोबिनोपैथिस सिकल सेल एनीमिया बीटा-थैलेसीमिया फेफड़ों की पुरानी गैर-एलर्जी विकृति ब्रोन्कियल अस्थमा (संक्रामक रूप) अन्य स्थितियाँ रुमेटीइड गठिया ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वास्कुलिटिस मैलिग्नेंट नियोप्लाज्म सूजन आंत्र रोग (क्रोहन रोग) एक स्थिर सकारात्मक प्रभाव प्राप्त करने के लिए, इम्यूनोसप्रेशन और साइटोस्टैटिक थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस का बार-बार उपयोग आवश्यक है। प्रत्येक मामले में परिणाम उपचार की शुरुआत के समय, प्लास्मफेरेसिस और प्लाज्मा एक्सचेंज की आवृत्ति और मात्रा, रोगी चयन मानदंड की स्पष्ट स्थापना पर निर्भर करेगा।
साइटाफेरेसिस पर आधारित रक्त की सेलुलर संरचना को सही करने के तरीकों का उपयोग हेमोबलास्टोस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिनोपैथी और अन्य बीमारियों के उपचार में किया जाता है। जटिल चिकित्साकई रोग। ग्रैन्यूलोसाइट्स के आधान का उपयोग जलन, सेप्सिस, न्यूट्रोपेनिया के रोगियों के उपचार में किया जाता है।
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल के रक्तस्राव के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की अशुद्धियों से मुक्त, गुर्दा प्रत्यारोपण, लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम और सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान एंटीलुकोसाइट एंटीबॉडी वाले रोगियों को स्थानांतरित किया जाता है।
एचसीसी सर्जरी के लिए मतभेद स्थापित करते समय, रोगियों की दैहिक क्षतिपूर्ति की डिग्री, स्थिति निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की, रक्त की समग्र स्थिति, हेमोग्राम, यकृत, गुर्दे के कार्यों के नियमन की प्रणाली। पर पेप्टिक छालातीव्र चरण में पेट और ग्रहणी, मानसिक बीमारीएचसीसी संचालन की सिफारिश नहीं की जाती है।
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के लिए सतह प्रतिजन और एंटीबॉडी की संभावित उपस्थिति का निर्धारण करना अनिवार्य है। एचआईवी के लिए एचएएसएजी या एंटीबॉडी का पता लगाने के मामले में, ग्रेविसर्जिकल ऑपरेशन करने के लिए विशेष रूप से समर्पित रक्त अंशांकन उपकरणों का उपयोग करना आवश्यक है।
ध्यान! वर्णित उपचार की गारंटी नहीं है सकारात्मक परिणाम. अधिक विश्वसनीय जानकारी के लिए, हमेशा किसी विशेषज्ञ से सलाह लें।
