बच्चों के शरीर में एक अद्वितीय और अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाला अंग है - थाइमस, या गोइटर, ग्रंथि। इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि यह वास्तव में आकार में एक कांटे जैसा दिखता है, और उस क्षेत्र में स्थित है जहां गोइटर होता है। इसका चिकित्सा नाम थाइमस ग्रीक थाइमस से है - आत्मा, जीवन शक्ति। जाहिर है, प्राचीन चिकित्सकों को पहले से ही शरीर में इसकी भूमिका के बारे में पता था।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि क्या है? यह एक मिश्रित अंग है, जो प्रतिरक्षा और दोनों से संबंधित है अंतःस्त्रावी प्रणाली. इसका लसीका ऊतक शरीर की मुख्य सुरक्षात्मक कोशिकाओं - टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता में योगदान देता है। ग्लैंडुलर एपिथेलियल कोशिकाएं रक्त में 20 से अधिक हार्मोन (थाइमिन, थाइमोसिन, थाइमोपोइटिन, टी-एक्टिन और अन्य) का उत्पादन करती हैं।

ये हार्मोन शरीर के विभिन्न कार्यों को उत्तेजित करते हैं: प्रतिरक्षा की स्थिति, मोटर, न्यूरोसाइकिक सिस्टम, शरीर की वृद्धि, सामान्य कल्याण, और इसी तरह। इसलिए, थाइमस को "खुशी का बिंदु" कहा जाता है, और यह माना जाता है कि यह इस ग्रंथि के ऐसे कार्यों के लिए धन्यवाद है कि बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक मोबाइल, हंसमुख और हंसमुख होते हैं। यह भी माना जाता है कि थाइमस के गायब होने के साथ ही शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया शुरू होती है।

महत्वपूर्ण! यदि बच्चा सुस्त, थका हुआ, निष्क्रिय, अक्सर बीमार होता है - यह थाइमस फ़ंक्शन की कमी का संकेत दे सकता है।

बच्चों में ग्रंथि का सामान्य आकार और स्थान क्या होता है?

गर्भावस्था के 7 वें सप्ताह में भ्रूण में थाइमस ग्रंथि का निर्माण होता है, यह जीवन के पहले 5 वर्षों तक सक्रिय रूप से कार्य करता है, जिसके बाद इसका क्रमिक शोष शुरू होता है। 25 वर्ष की आयु तक, यह पूरी तरह से कार्य करना बंद कर देता है, और 40 वर्ष की आयु तक, अधिकांश लोगों में, इसका ऊतक कम हो जाता है, गायब हो जाता है।

थाइमस ग्रंथि श्वासनली द्विभाजन के स्तर पर उरोस्थि के पीछे स्थित होती है (दाएं और बाएं ब्रांकाई में इसका विभाजन), श्वासनली के दाएं और बाएं स्थित 2 लोब होते हैं। नवजात शिशुओं में इसका आकार 4 × 5 सेमी, मोटाई - 5-6 मिमी, वजन 15-20 ग्राम, थाइमस ग्रंथि में एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ऐसे पैरामीटर होते हैं।

बच्चों में सामान्य रूप से थाइमस यौवन (11-14 वर्ष) की शुरुआत तक शरीर के विकास के समानांतर बढ़ता है, इस समय तक 8 × 16 सेमी के आकार और 30-35 ग्राम तक के वजन तक पहुंच जाता है, जिसके बाद अंग की वृद्धि रुक ​​जाती है और उसका उल्टा विकास शुरू हो जाता है। सामान्य तौर पर, बच्चों में थाइमस ग्रंथि का आकार उनकी ऊंचाई पर निर्भर करता है, और इसका द्रव्यमान शरीर के वजन का 1/250 होता है।

बच्चों में थाइमस कब बढ़ता है और यह कैसे प्रकट होता है?

माता-पिता को अक्सर एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की वृद्धि (हाइपरप्लासिया) से जूझना पड़ता है। अक्सर यह जीवन के पहले 3 वर्षों में देखा जाता है, बच्चों में थाइमिक हाइपरप्लासिया के कारण हो सकते हैं:

1. बच्चे के आहार में अमीनो एसिड (प्रोटीन) की कमी।
2. विटामिन की कमी।
3. लिम्फोइड ऊतक का डायथेसिस (लिम्फ नोड्स का प्रसार)।
4. बार-बार संक्रमण।
5. एलर्जी।
6. वंशानुगत कारक।

शिशुओं में, प्रतिकूल प्रभावों के परिणामस्वरूप, प्रसवपूर्व अवधि से भी थाइमस को बढ़ाया जा सकता है: मां के संक्रामक रोग, गर्भावस्था का रोग संबंधी पाठ्यक्रम।

शिशुओं में थाइमोमेगाली (ग्रंथि का बढ़ना) बच्चे के वजन में वृद्धि, पीली त्वचा, अत्यधिक पसीना, खांसी के दौरे और बुखार से प्रकट होता है। लापरवाह स्थिति में बच्चे की स्थिति बिगड़ जाती है - खाँसी तेज हो जाती है, नाक का सायनोसिस (सायनोसिस) दिखाई देता है, निगलने में कठिनाई होती है, और भोजन का पुनरुत्थान दिखाई देता है। बच्चे के रोने के दौरान त्वचा का नीला-बैंगनी रंग का होना विशेषता है।

महत्वपूर्ण! शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना सर्दी जैसा हो सकता है, जो इस अवधि के दौरान दुर्लभ होता है। इसलिए, ऐसे मामलों में थाइमस की जांच अनिवार्य है।

ग्रंथि हाइपोप्लासिया क्यों विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं?

बच्चों में थाइमस हाइपोप्लासिया बहुत कम आम है, यानी इसकी कमी। एक नियम के रूप में, यह एक जन्मजात विकृति है, जो अन्य के साथ संयुक्त है जन्मजात विसंगतियां:

• छाती का अविकसित होना;
• मीडियास्टिनल अंगों की विकृतियाँ - हृदय, श्वसन तंत्र;
• डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ - विकास की एक विसंगति पैराथाइराइड ग्रंथियाँऔर थाइमस;
• डाउन सिंड्रोम के साथ, एक गुणसूत्र विकार।

यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो ऊंचाई और वजन में पिछड़ने वाले बच्चे द्वारा प्रकट होती है, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम का विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस, जोड़ विभिन्न संक्रमण. यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

क्या नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच का एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियां ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला परीक्षण अनिवार्य है: एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षा परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार उसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
2. पर्याप्त . के साथ दैनिक दिनचर्या शारीरिक गतिविधिऔर पूर्ण विश्राम।
3. सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
4. प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट्स लेना।
5. एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टेफ़)।

यदि बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ जाती है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टोमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चे को सर्दी और संक्रमण से सावधानी से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों में रहने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए नियमित टीकाकरण हमेशा की तरह किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियां न हों।

थाइमस बच्चों को स्वस्थ रखने में अहम भूमिका निभाता है प्रारंभिक अवस्था. इसलिए, अक्सर बीमार बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उनका इलाज किया जाना चाहिए।

विवरण:

थाइमस अप्लासिया आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। प्रतिरक्षा तंत्र.

लक्षण:

1. डि-जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, टी-लिम्फोसाइटों के परिसंचारी की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का संरक्षण ( सामान्य स्तररक्त में इम्युनोग्लोबुलिन)।
रोग के लक्षण लक्षण हैं, नवजात काल से शुरू, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। आमतौर पर महाधमनी चाप की विकृतियों से जुड़ा होता है, जबड़ा, इयरलोब, हाइपोप्लासिया के साथ लसीकापर्वऔर थाइमस पर निर्भर क्षेत्रों का अविकसित होना।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम - लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
इसके अलावा, टी-लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी (कमी .) कोशिका प्रणालीरोग प्रतिरोधक शक्ति)।
नवजात अवधि से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट, नोट किए जाते हैं। टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई-बार सिंड्रोम - टेलैंगिएक्टेसिया के साथ प्रतिरक्षात्मक कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। इन रोगियों के विकसित होने की संभावना अधिक होती है प्राणघातक सूजन(अक्सर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4. "स्विस सिंड्रोम" - ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

घटना के कारण:

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) की विशेषता है पूर्ण अनुपस्थितिथाइमिक पैरेन्काइमा या इसका अत्यंत कमजोर विकास, जो टी- और बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री में तेज कमी और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है।
ये सभी रोग आवर्तक के साथ होते हैं सूजन संबंधी बीमारियां, अधिक बार फुफ्फुसीय या आंतों का स्थानीयकरण, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होता है। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

इलाज:

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अत्यंत कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी- और की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी रोग आवर्तक सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होते हैं, अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण के होते हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होते हैं। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम।ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर, हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के लक्षण लक्षण आक्षेप हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
टी-लिम्फोसाइटों (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस का उल्लेख किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगी अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित करते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान।थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया को आवर्तक संक्रमणों के क्लिनिक के आधार पर स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण और उनके कार्यात्मक गतिविधिइम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन का स्तर।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर का उपयोग किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन की शुरूआत की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जिसमें एक इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, को contraindicated है।

थाइमिक हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया एक ही समय में बनते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होते हैं गुणसूत्र 22 q11 में।

नैदानिक ​​मानदंड

प्रक्रिया में भागीदारी > सिस्टम के निम्नलिखित अंगों में से 2:

• थाइमस;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथि;
• हृदय प्रणाली।

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कम हो सकते हैं, विशेष रूप से IgA; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, रोगी आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम में (परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया के साथ), संक्रमण के लिए विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य होते हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर के विकास का जोखिम और स्व - प्रतिरक्षित रोगऊंचा नहीं।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में कई होते हैं।

संबद्ध

लगभग 35% मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस, और 5% मामलों में यह थाइमोमा छांटने के 6 वें वर्ष में प्रकट हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में थाइमोमा विकसित होता है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का अधिग्रहण किया। 7-13% वयस्क रोगियों में संबंधित थायमोमा होता है; थाइमेक्टोमी के बाद, स्थिति में सुधार नहीं होता है।

ट्रू रेड सेल अप्लासिया (RCC) थायोमा के लगभग 5% रोगियों में पाया जाता है।

ICCA के 50% मामले थाइमोमा से जुड़े होते हैं, 25% सुधार थाइमेक्टोमी के बाद होता है। थाइमोमा एक साथ हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है, लेकिन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पहले नहीं, या दोनों / 3 मामलों में; इस मामले में थाइमेक्टोमी बेकार है। ICCA हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और थायोमा के 1/3 रोगियों में होता है।

बच्चे को लगातार जुकाम रहता है विशिष्ट लक्षण(खांसी, बहती नाक, ठंड लगना, गले में खराश), और डॉक्टर एक ही निदान करते हैं - सार्स?

वास्तव में, सब कुछ सही है, लेकिन आइए समस्या को गहराई से देखें। सर्दीबहुत बार शरीर की एक दबी हुई प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं।

थाइमस इन बचपनठीक वैसा ही और प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के मुख्य कारणों में से एक है। और स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए समय रहते इससे निपटने की जरूरत है।

इस लेख में, हम बात करेंगे कि थाइमस ग्रंथि क्या है, इसके लिए क्या जिम्मेदार है, थाइमस के साथ समस्याओं के पहले लक्षण दिखाई देने पर माता-पिता को कैसे प्रतिक्रिया देनी चाहिए और क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है।

थोड़ा सा सिद्धांत

डॉक्टरों के अनुसार थाइमस ग्रंथि शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह लोगों को कई बीमारियों से बचाता है और विदेशी सूक्ष्मजीवों से लड़ता है।

लेकिन आइए थाइमस की क्रिया के तंत्र पर करीब से नज़र डालें और बच्चे के शरीर में इसकी संरचना के सिद्धांत पर विचार करें।

यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

थाइमस (थाइमस, गोइटर) मानव छाती गुहा में एक वी-आकार का अंग है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

ग्रीक में "थाइमस" शब्द का अर्थ है "जीवन शक्ति"। सबसे अधिक बार, थाइमस ग्रंथि की समस्याएं बचपन में ही देखी जाती हैं।

इसके बहुत सारे कारण हैं, और डॉक्टर अभी भी इस सवाल का सटीक जवाब नहीं जानते हैं: बच्चे में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है।

कुछ जानकारी से पता चलता है कि थाइमस ग्रंथि के खराब कामकाज के कारण हैं: नकारात्मक बाहरी प्रभाव (विकिरण पृष्ठभूमि, खराब पारिस्थितिकी, आदि), आनुवंशिक गड़बड़ी, मां के शरीर में विभिन्न विकार, नेफ्रोपैथी, पहनने के दौरान मां के तीव्र संक्रामक रोग बच्चा।

क्या तुम्हें पता था? अमेरिकी वैज्ञानिक इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि एड्स पर काबू पाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको यह सीखना होगा कि थाइमस में टी-हेलर्स के उत्पादन को कैसे प्रोत्साहित किया जाए।

थाइमस जन्म के पहले दिन से अपनी सक्रिय वृद्धि शुरू कर देता है। इस समय इसका वजन सिर्फ 15 ग्राम है। पूर्ण यौवन तक विकास जारी रहता है, और 15-16 वर्ष की आयु में यह अंग 30-40 ग्राम वजन तक पहुंच जाता है।

इस बिंदु से, विकास एक रिवर्स कोर्स प्राप्त कर रहा है, और थाइमस ग्रंथि धीरे-धीरे कम हो रही है। मानव जीवन के 70 वर्षों तक, इसका वजन 7 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

थाइमस ग्रंथि में एक लोब्यूलेटेड संरचना होती है। इसके अंदर बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स जमा होते हैं, जो शरीर को विदेशी कोशिकाओं से बचाने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

थाइमस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय और सबसे महत्वपूर्ण अंग है।इसकी दमनकारी गतिविधि की ओर जाता है बढ़ा हुआ खतराऑन्कोलॉजिकल रोगों का विकास।

कभी-कभी थाइमस की क्रिया का गलत तंत्र इस तथ्य की ओर जाता है कि इसके टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर की सामान्य कोशिकाओं से लड़ने लगते हैं।

किसी भी मामले में, थाइमस किसी भी बच्चे के शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, और किसी भी रोग संबंधी विकार के मामले में इसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

मानव शरीर में थाइमस ग्रंथि की भूमिका हाल ही में, 1961 में ऑस्ट्रेलिया में खोजी गई थी। फिर डी. मिलर नाम के एक वैज्ञानिक ने नवजात चूहों पर परीक्षण किए।

परीक्षणों के दौरान, उन्होंने थाइमस ग्रंथियों को हटा दिया और पशु जीव की प्रतिक्रिया (विशेष रूप से, अंग प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया के लिए) को देखा।

नतीजतन: एंटीबॉडी (टी-लिम्फोसाइट्स) का दमन उत्पादन और किसी भी प्रत्यारोपित अंगों के शरीर द्वारा पूर्ण अस्वीकृति।

इससे निष्कर्ष यह है: थाइमस सुरक्षात्मक लिम्फोसाइटों के विकास और आगे के प्रशिक्षण में योगदान देता है। इसके अलावा, यह लिम्फोसाइटों को अपने शरीर पर हमला करने की अनुमति नहीं देता है (जब तक कि निश्चित रूप से, इस शरीर में एक ट्यूमर विकसित नहीं होता है)।

कहाँ है

थाइमस ग्रंथि कहाँ स्थित है, इस बारे में अक्सर सवाल वयस्कों को भी चकित करते हैं। थाइमस छाती गुहा में स्थित है।

यदि यह अंग सामान्य गति से विकसित होता है और इसके विकास के दौरान बच्चे के शरीर में कोई रोग परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो इसे उरोस्थि के हैंडल से 10-15 मिमी ऊपर प्रक्षेपित किया जाता है।

इसका निचला सिरा 3 या 4 पसलियों तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में जहां बच्चे को थाइमस ग्रंथि में वृद्धि होती है, तो उसका निचला सिरा 5वीं पसली तक पहुंच सकता है।

निदान कैसा है

आज तक, थाइमस के निदान के लिए सबसे लोकप्रिय और सटीक तरीका एक्स-रे परीक्षा है। यह केवल उन मामलों में किया जाता है जहां अल्ट्रासाउंड थाइमस ग्रंथि की स्थिति की स्पष्ट पर्याप्त समझ प्रदान नहीं करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य अंग में वृद्धि के साथ, चित्रों पर एक विशिष्ट त्रिकोणीय या अंडाकार रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। डॉक्टर, जे। गेवोलब पद्धति का उपयोग करते हुए, थाइमस इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं (कुल 3 हैं)।

महत्वपूर्ण! थाइमस को उत्तेजित करने के लिए, नियमित रूप से थर्मल प्रक्रियाओं (स्नान, सौना, आदि का दौरा) करना आवश्यक है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के इज़ाफ़ा के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मॉर्फोमेट्रिक विधि है। इसका सार थाइमस छाया के विस्तार गुणांक की गणना में निहित है।

यही है, शोधकर्ता थाइमस के आकार और छाती के कुल आयतन के अनुपात की गणना करता है। अधिक जटिल स्थितियों में, स्पंदित या बहुअक्षीय रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, या न्यूमोमेडियास्टिनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

संभावनाओं की इस विस्तृत श्रृंखला के बावजूद आधुनिक निदान, रेडियोग्राफिक विधियां हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं, क्योंकि आउटपुट अक्सर अपर्याप्त सटीक परिणाम होते हैं।

रूस, यूक्रेन, बेलारूस, मोल्दोवा में अधिकांश चिकित्सा संस्थानों में, थाइमस की जांच के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​विधि अल्ट्रासाउंड है।

यदि आप अपने बच्चे को स्थानीय क्लिनिक में लाते हैं, तो सबसे पहले (शायद पैल्पेशन के बाद), डॉक्टर उसे अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेजेंगे।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके थाइमस का निदान इस प्रकार है:

• नवजात शिशुओं और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों को अक्सर एक सोफे पर लिटा दिया जाता है, उनके सिर पीछे की ओर फेंके जाते हैं। फिर एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया की जाती है;
• 9 से 18-20 महीने की उम्र के बच्चों की "बैठने" की स्थिति में जांच की जाती है;
• दो साल की उम्र से, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया "खड़े" स्थिति में की जा सकती है।

कई माता-पिता नहीं जानते कि बच्चों में थाइमस का अल्ट्रासाउंड क्या है, प्रक्रिया कैसे चलती है और इसकी आवश्यकता क्यों है।

वास्तव में, इस विशेष मामले में, अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की स्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा (क्या आगे के उपचार की आवश्यकता है, या परिवर्तन मामूली है और चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है)।

क्या तुम्हें पता था? वैज्ञानिकों ने बनाया है« यौवन का इंजेक्शन» , जो एक वयस्क के शरीर को ताकत का एक नया और शक्तिशाली उछाल महसूस कराएगा। यह कार्यविधिथाइमस में स्टेम सेल की शुरूआत शामिल है। विशेषज्ञों के अनुसार, इस तरह के इंजेक्शन से थाइमस का कायाकल्प होगा, और तदनुसार, उम्र बढ़ने वाले शरीर।

एक रैखिक सेंसर के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके अध्ययन किया जाता है। ऐसे सेंसर की मदद से ट्रांसवर्स स्कैन किया जाता है उंची श्रेणीबच्चे की छाती।

सेंसर उरोस्थि और हैंडल के समानांतर स्थापित है। पहले, उरोस्थि पर एक विशेष जेल जैसी स्थिरता लागू की जाती है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों (लंबाई, चौड़ाई और ऊंचाई) के अनुसार थाइमस की मात्रा निर्धारित करते हैं, फिर पूर्व-गणना की गई मात्रा और चिकित्सा साहित्य में मानकीकृत विशेष गुणांक के आधार पर अंग के द्रव्यमान की गणना करते हैं।

जब थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान ज्ञात हो जाता है, तो डॉक्टर बच्चे के लिए उचित निदान कर सकते हैं।

मानदंड और विचलन

थाइमस ग्रंथि के अध्ययन के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करते हैं।

अक्सर, इस छोटे से अंग के गंभीर विकार नहीं देखे जाते हैं, और थाइमस (थाइमोमेगाली) में सबसे आम वृद्धि भी एक खतरनाक बीमारी नहीं है। विशेष रूप से तीव्र मामले (हाइपरप्लासिया या हाइपोप्लासिया), सौभाग्य से, अत्यंत दुर्लभ हैं।

सामान्य प्रदर्शन

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि थाइमस (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, आदि) का अध्ययन करने के लिए किस नैदानिक ​​​​विधि का उपयोग किया गया था, यह सब इस अंग की कुल मात्रा और वजन की गणना करने के लिए नीचे आता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, एक विशिष्ट निदान किया जाता है। सामान्य संकेतकनवजात शिशु के लिए थाइमस के आकार पर विचार किया जाता है:लंबाई - 41 मिमी, चौड़ाई - 33 मिमी, मोटाई - 21 मिमी, कुल मात्रा - 13900 मिमी³।

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि दिए गए डेटा संदर्भ हैं, और एक दिशा या किसी अन्य में मामूली विचलन की अनुमति है। अनुभवी विशेषज्ञों के अनुसार सामान्य अवस्था में थाइमस का वजन बच्चे के शरीर के कुल वजन का 0.3% होना चाहिए।

15 से 45 ग्राम की सीमा में थाइमस के स्वीकार्य वजन के लिए, किशोरों के लिए - 25 से 30 ग्राम तक। अन्य मामलों में, डॉक्टर निदान करते हैं: थाइमोमेगाली।

इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

थाइमोमेगाली, ज्यादातर मामलों में, है वंशानुगत रोगऔर 6 साल से कम उम्र के बच्चों में देखा गया। 3 साल से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली की घटना 13-34% है, 3 से 6 साल के बच्चों में - 3-12%।

6 साल बाद यह रोग दुर्लभ है। हालांकि, अन्यथा, ऐसे बच्चों को ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के जोखिम समूह में शामिल किया गया है।

महत्वपूर्ण!12 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद ही थाइमस की वृद्धि धीमी हो जाती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ता थाइमोमेगाली के दो रूपों में अंतर करते हैं: अधिग्रहित और जन्मजात।

उनमें से पहला बाहरी प्रभावों या पिछले रोग परिवर्तनों और रोगों (एडिसन रोग, अधिवृक्क ऑन्कोलॉजी, निमोनिया, सार्स, वास्कुलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

जन्मजात थाइमोमेगाली एक ठीक से गठित थाइमस का तात्पर्य है, जो स्वीकार्य आकार से बड़ा है। लगभग सभी मामलों में ऐसा दोष बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

थाइमोमेगाली गंभीरता की तीन डिग्री हो सकती है। वे सीटीटीआई (कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स) के संकेतकों के अनुसार भिन्न होते हैं।

0.33 तक सीटीटीआई का एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है, 0.33 से 0.37 की सीमा में एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चे ने थाइमोमेगाली की पहली डिग्री विकसित की है।

दूसरी डिग्री के थाइमोमेगाली का निदान स्थापित करने के लिए संकेतक 0.37 - 0.42 के भीतर, तीसरी डिग्री के - 0.42 से अधिक होना चाहिए।

थाइमस के हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

हाइपरप्लासिया - गंभीर बीमारीथाइमस इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, थाइमस में नए गठन के साथ-साथ मस्तिष्क और प्रांतस्था में कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं।

इस रोग में, थाइमोमेगाली के विपरीत, थाइमस का आकार सामान्य रह सकता है, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक गड़बड़ा जाते हैं।

एक सटीक निदान के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा उपयुक्त नहीं है। इस मामले में, एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है, जिसके बाद थाइमस ग्रंथि की छाया की प्रकृति का निर्धारण किया जाता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य कारणों को माना जाता है:

• ऑन्कोलॉजी;
• एनीमिया और हृदय रोग;
• ऑटोइम्यून और अंतःस्रावी रोग।

थाइमस हाइपोप्लासिया या डिजॉर्ज सिंड्रोम, ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के मामले में होता है। नतीजतन, एक नवजात बच्चे में, थाइमस ग्रंथि अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित है।

हाइपोप्लासिया के साथ, बच्चे के चेहरे के ऊतकों के घाव होते हैं और चेहरे के अंगों की संरचना में सामान्य गड़बड़ी होती है।

इसके अलावा, बच्चे को हृदय और गुर्दे की संरचना में विकार होते हैं। कुछ वैज्ञानिक यह भी सुझाव देते हैं कि डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

क्या तुम्हें पता था?अगर बच्चे की पांच साल की उम्र के बाद थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से हटा दी जाती है, तो इससे उसके जीवन की गुणवत्ता पर कोई असर नहीं पड़ेगा। तथ्य यह है कि पहले पांच वर्षों में थाइमस इतनी संख्या में टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन करने का प्रबंधन करता है जो बुढ़ापे तक मानव शरीर की रक्षा करेगा।

किसी भी मामले में, अविकसित थाइमस के साथ, हाइपोप्लासिया के लक्षण छह साल की उम्र के बाद स्वयं गायब हो सकते हैं।

हालाँकि, इस समय के दौरान, बच्चे को उजागर किया जा सकता है संक्रामक रोग, रक्त आधान और अंग प्रत्यारोपण की प्रक्रियाओं को बर्दाश्त नहीं करते हैं।

क्या यह चिंता करने लायक है

इस सवाल का एक स्पष्ट जवाब कि क्या यह थाइमस के इलाज के लायक है, इस छोटे से अंग के गहन निदान के बाद ही एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा दिया जा सकता है।

लक्षण जिन्हें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी लक्षण के लिए, सलाह के लिए डॉक्टर से परामर्श करना बेहतर है। उसे कहने दें कि आपका बच्चा स्वस्थ है, और इस बात से सहमत हैं कि आपके लिए मन की शांति के लिए यह पर्याप्त होगा।

इम्यूनोलॉजी के क्षेत्र में विश्व विशेषज्ञों का कहना है कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का थोड़ा बड़ा होना आदर्श है। उम्र के साथ वृद्धि सामान्य हो जाती है और सभी लक्षण गायब हो जाते हैं।

हालाँकि, शैशवावस्था में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनके गंभीर परिणाम नहीं होते हैं:

• थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• टॉन्सिल का मामूली इज़ाफ़ा और;
• बच्चे का वजन थोड़ा बढ़ा हुआ है।

डॉक्टर को कब देखना है

बिगड़ा हुआ कार्यक्षमता या थाइमस के आकार में परिवर्तन के कई लक्षण हैं।

यह ऐसे मामलों में है कि थोड़े समय में बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, और फिर एक प्रतिरक्षाविज्ञानी:

• बच्चे के शरीर के वजन में अचानक उछाल;
• छाती (संगमरमर पैटर्न) पर एक शिरापरक नेटवर्क बनता है;
• खिलाने के बाद लगातार पुनरुत्थान;
• क्षैतिज स्थिति में खाँसी की घटना;
• लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के आकार में एक मजबूत वृद्धि;
• एआरवीआई रोगों की आवृत्ति कई गुना बढ़ जाती है;
• बच्चे के रोने के दौरान, उसकी त्वचा बैंगनी रंग की हो जाती है;
• उदास मांसपेशी टोन;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• हाइपरहाइड्रोसिस;
• बच्चा लगातार हाथ और पैर के सिरे को जमा देता है;
• जोड़ों के विकास में विसंगतियाँ;
• हाइपोटेंशन;
• क्रिप्टोर्चिडिज्म, फिमोसिस, हाइपोप्लासिया;
• पीलापन (एनीमिया के कारण, जो शरीर में आयरन मैक्रोन्यूट्रिएंट्स की कमी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है);
• पसीना और लंबे समय तक सबफ़ब्राइल तापमान।

अधिक तीव्र मामलों में, थाइमस (0.42 से अधिक सीटीटीआई मूल्यों के साथ) में एक मजबूत वृद्धि के साथ, बच्चा गर्भाशय ग्रीवा की नसों को सूज सकता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस विकसित कर सकता है। यह थाइमस ग्रंथि द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न के कारण होता है।

इलाज कैसा है

थाइमोमेगाली 1 और 2 डिग्री के साथ, डॉक्टर टीकाकरण की अनुमति देते हैं, लेकिन केवल सख्त पर्यवेक्षण के तहत। इसके अलावा, एक छोटे रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का समय-समय पर आकलन किया जाता है।

थाइमोमेगाली ग्रेड 3 के लिए टीकाकरण निषिद्ध है,चूंकि बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है और सामान्य रूप से छोटी मात्रा में विदेशी जीवों को भी अस्वीकार करने में सक्षम नहीं होगी।

कुछ विशिष्ट मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करता है, जिसके बाद वह टीकाकरण (उदाहरण के लिए, पोलियो वैक्सीन) के लिए आगे बढ़ता है।

महत्वपूर्ण!अच्छी नींद और ताजी हवा के लंबे समय तक संपर्क में रहने से थाइमोमेगाली से जल्दी ठीक होने में मदद मिलती है।

बच्चे का उपचार केवल तीव्र मामलों में किया जाता है, जब थाइमस ग्रंथि की समस्याएं शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं।

उपचार विभिन्न प्रकार का होता है, और उचित निदान के बाद ही चिकित्सा संस्थानों के विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

थाइमस के साथ समस्याओं के उपचार में मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।

क्या तुम्हें पता था?थाइमस के स्थान पर अपनी उंगलियों से हल्की टैपिंग आपको पूरे दिन के लिए ऊर्जा को बढ़ावा देगी।

एक नियम के रूप में, जब बच्चा 3-6 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो थाइमस के साथ समस्याओं के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी थाइमोमेगाली अन्य बीमारियों में जा सकती है, और इसे रोकने के लिए, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

निवारण

आज तक, इस सिंड्रोम के विकास के तंत्र अज्ञात हैं, इसलिए निवारक उपाय उच्च परिणाम नहीं दे सकते हैं।

यह ज्ञात है कि गर्भवती मां की गलत जीवन शैली की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में थाइमोमेगाली विकसित हो सकती है। इसलिए, निवारक उपायों पर विचार किया जा सकता है स्वस्थ जीवन शैलीमहिला का जीवन।

निवारक उपायशिशुओं और बड़ी आयु वर्ग के बच्चों में बढ़े हुए थाइमस का उद्देश्य तनावपूर्ण स्थितियों, नियमित खेल (बड़े बच्चों के लिए) से बचना है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि माता-पिता को 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली से डरना नहीं चाहिए। पहले हमने कुछ आंकड़े दिए थे, और उनके अनुसार, हमारे देश में लगभग हर चौथे बच्चे को थाइमस ग्रंथि की समस्या है।

इस मामले में मुख्य बात: डॉक्टर के पास समय पर जाना और लक्षित उपचार (यदि ऐसी कोई आवश्यकता है)।

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अत्यंत कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी- और की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी रोग आवर्तक सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होते हैं, अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण के होते हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होते हैं। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम।ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर, हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के लक्षण लक्षण आक्षेप हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
टी-लिम्फोसाइटों (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस का उल्लेख किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगी अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित करते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान।थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया को आवर्तक संक्रमणों के क्लिनिक के आधार पर स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन के स्तर का निर्धारण।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर का उपयोग किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन की शुरूआत की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जिसमें एक इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, को contraindicated है।

बार-बार सांस लेना और वायरल रोगएक बच्चे की एक मानक व्याख्या है - उदास प्रतिरक्षा, जो रोगजनकों को बढ़ते जीव में पारित करने की अनुमति देती है। सुरक्षा क्यों कमजोर होती है, माता-पिता नुकसान में हैं और बच्चों के आहार में विटामिन को शामिल करके स्थिति को सुधारने का प्रयास करते हैं। लेकिन बार-बार होने का कारण मौजूद है, यह एंडोक्रिनोलॉजी के क्षेत्र से संबंधित है और इसे थाइमस हाइपरप्लासिया कहा जाता है।

शरीर में थाइमस की भूमिका

थाइमस ग्रंथि, जिसे थाइमस भी कहा जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। एक बच्चे में, अंग उरोस्थि के शीर्ष पर स्थित होता है और जीभ की जड़ तक पहुंचता है। यह भ्रूण के विकास के दौरान बनता है। जन्म के बाद, बच्चों में थाइमस यौवन तक बढ़ता रहता है। अंग एक कांटे की तरह है, इसकी संरचना नरम और लोबिया है। प्रारंभिक 15 ग्राम से, यौवन तक, यह 37 ग्राम तक बढ़ जाता है। शैशवावस्था में थाइमस की लंबाई लगभग 5 सेमी, युवावस्था में - 16 सेमी होती है। बुढ़ापे तक, लोहा कम हो जाता है और 6 ग्राम वजन वाले वसा ऊतक में बदल जाता है। ग्रे -गुलाबी रंग बदलकर पीले रंग का हो जाता है।

थाइमस शरीर के जीवन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह टी-लिम्फोसाइटों के विकास को नियंत्रित करता है - प्रतिरक्षा कोशिकाएं जिनका कार्य विदेशी प्रतिजनों से लड़ना है। प्राकृतिक रक्षक बच्चे को संक्रमण और वायरल-बैक्टीरियल क्षति से बचाते हैं।

थाइमस के बढ़ने की स्थिति में यह अपना काम खराब कर देता है, जिससे रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर हो जाती है। नतीजतन, बच्चा विभिन्न विकृति के रोगजनकों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है, और बाल रोग विशेषज्ञ के पास उसकी यात्रा अधिक बार हो जाती है।

हाइपरप्लासिया के विकास के कारण

थाइमोमेगाली - एक अतिवृद्धि थाइमस की एक और परिभाषा, आनुवंशिक रूप से प्रेषित होती है। शिशुओं में, यह कई कारणों से विकसित होता है:

1. देर से गर्भावस्था;
2. गर्भ धारण करने में समस्याएं;
3. एक बच्चे की प्रतीक्षा करते समय एक महिला के संक्रामक रोग।

बड़े बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पैथोलॉजिकल वृद्धि आहार में प्रोटीन की कमी में योगदान करती है। लंबे समय तक शरीर की प्रोटीन भुखमरी थाइमस के कार्यों को प्रभावित करती है, ल्यूकोसाइट्स के स्तर को कम करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती है।

थाइमोमेगाली का एक अन्य अपराधी लिम्फैटिक डायथेसिस हो सकता है। यदि लसीका ऊतक असामान्य वृद्धि के लिए प्रवण होता है, तो यह बच्चे की स्थिति को खराब करता है और प्रभावित करता है आंतरिक अंग. थाइमस ग्रंथि ग्रस्त है, और उरोस्थि अंगों के रेडियोग्राफ़ की प्रतिक्रियाओं का अध्ययन करते समय इसके परिवर्तनों का पता संयोग से लगाया जाता है।

थाइमोमेगाली के बाहरी लक्षण

यह समझने के लिए कि शिशु का थाइमस बड़ा हो गया है, कुछ मदद करें विशेषताएँ. नवजात शिशुओं में इस समस्या की पहचान अधिक वजन और शरीर के वजन में उतार-चढ़ाव से होती है।

वे बहुत जल्दी होते हैं। माताओं को टुकड़ों के पसीने में वृद्धि, बार-बार उल्टी और खाँसी दिखाई दे सकती है, अनुचित रूप से बच्चे को एक लापरवाह स्थिति में परेशान करना।

त्वचा की ओर से, हाइपरप्लासिया पीलापन या सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है। अध्यात्म का नीला रंग रोने या परिश्रम से प्राप्त होता है। ऊतकों पर एक विशिष्ट संगमरमर का पैटर्न भी दिखाई देता है और छाती पर एक शिरापरक नेटवर्क दिखाई देता है। मांसपेशियों की टोन कमजोर हो जाती है। थाइमस ग्रंथि की वृद्धि लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल, एडेनोइड में वृद्धि के साथ होती है। हृदय की सामान्य लय भटक जाती है।

जननांग क्षेत्र अपने तरीके से थाइमस हाइपरप्लासिया पर प्रतिक्रिया करता है। लड़कियों में जननांग हाइपोप्लासिया होता है। लड़के फिमोसिस और क्रिप्टोर्चिडिज्म से पीड़ित हैं।

थाइमस की विसंगति का पता कैसे लगाया जाता है?

थाइमस ग्रंथि की स्थिति का आकलन करने के लिए एक सूचनात्मक तरीका अल्ट्रासाउंड है। इस प्रकार की परीक्षा के लिए पूर्व तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है। विशेषज्ञ एक प्रवाहकीय जेल के साथ बच्चे के उरोस्थि का इलाज करता है और क्षेत्र पर डिवाइस के सेंसर का मार्गदर्शन करता है। दो साल से कम उम्र के बच्चों की जांच बैठने या लेटने की स्थिति में की जाती है। बड़े बच्चों के लिए खड़े होकर सोनोग्राफी की जाती है।

माँ को निदानकर्ता को बच्चे का सही वजन बताना चाहिए। आम तौर पर, अध्ययन किए गए अंग का द्रव्यमान शरीर के वजन के 0.3% के बराबर होता है। इस पैरामीटर से अधिक थायमोमेगाली इंगित करता है। हाइपरप्लासिया तीन डिग्री में आगे बढ़ता है। वे CTTI - कार्डियोथाइमिक थोरैसिक इंडेक्स के अनुसार स्थापित हैं। एक बच्चे में, सीटीटीआई की निम्नलिखित सीमाओं के अनुसार निदान किया जाता है:

• 0.33 - 0.37 - मैं डिग्री;
• 0.37 - 0.42 - II डिग्री;
• 0.42 से अधिक - III डिग्री।

विसंगति के बावजूद, थाइमस के आकार में सुधार आमतौर पर नहीं किया जाता है - अंग 6 साल के करीब अपने आप ही सामान्य मापदंडों पर लौट आता है। लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, डॉक्टर विशेष दवाएं लिखते हैं और माता-पिता को बच्चे की दैनिक दिनचर्या और पोषण के बारे में सिफारिशें देते हैं। पर्याप्त घंटों की नींद और ताजी हवा में लंबी सैर के संगठन के साथ अंग की रिकवरी तेजी से होती है।

रूढ़िवादी और जरूरी उपाय

कुंआ रूढ़िवादी उपचारथाइमोमेगाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एक विशेष आहार पर आधारित है। उत्पादों की संरचना में विटामिन सी प्रमुख होना चाहिए। पदार्थ संतरे और नींबू, घंटी मिर्च, फूलगोभी और ब्रोकोली में पाया जाता है। एक बच्चे के शरीर को ब्लैककरंट बेरीज, गुलाब कूल्हों और समुद्री हिरन का सींग से उपयोगी एस्कॉर्बिक एसिड मिल सकता है।

यदि थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ गई है और डॉक्टर इससे छुटकारा पाना आवश्यक समझते हैं, तो वह बच्चे को ऑपरेशन के लिए रेफर कर देगा। थाइमेक्टोमी के बाद, रोगी को निरंतर निगरानी के लिए ले जाया जाता है। यदि हाइपरप्लासिया स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होता है, तो न तो चिकित्सा और न ही शल्य चिकित्सा की जाती है। बच्चे को केवल गतिशील अवलोकन की आवश्यकता होती है।

बच्चों के लिए जीवन की गुणवत्ता

डॉ. कोमारोव्स्की कहते हैं, थाइमस ग्रंथि की वृद्धि के साथ शिशु का जीवन कैसे आगे बढ़ेगा। यदि बच्चे को स्टेज I थाइमोमेगाली का निदान किया जाता है, तो अभी तक कोई गंभीर खतरा नहीं है। यह सिर्फ एक संकेत है कि बच्चे को नियमित स्वास्थ्य सुधार की जरूरत है।

डिग्री II तक विचलन के विकास के साथ, बच्चा बच्चों के समूहों और सामाजिक कार्यक्रमों में भाग ले सकता है। आप अभी भी हाइपरप्लासिया के उपचार के बारे में नहीं सोच सकते हैं, लेकिन विभिन्न बीमारियों के खिलाफ समय पर टीकाकरण एक अनिवार्य प्रक्रिया है।

सबसे गंभीर डिग्री तीसरी है, जिसमें रोग जटिलताएं पैदा करने में सक्षम है। 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए स्थिति गंभीर हो जाती है। हिली हुई प्रतिरक्षा शरीर की सुरक्षा का सामना नहीं कर सकती है, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में खराबी होती है। यदि कोई विशेषज्ञ बच्चे में थाइमस-अधिवृक्क अपर्याप्तता का खुलासा करता है, तो बच्चे को तत्काल अस्पताल भेजा जाना चाहिए। से सकारात्मक गतिशीलता के अभाव में चिकित्सा सुधारथाइमस की स्थिति, डॉक्टर को सर्जरी पर जोर देने का अधिकार है।

गिनती मत करो सौम्य डिग्रीथाइमोमेगाली एक गंभीर समस्या नहीं है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे में थाइमस की जांच करना सुनिश्चित करें और निदान को स्पष्ट करने के लिए एक इम्युनोग्राम बनाएं। 6 साल के बाद, बच्चे को प्रतिरक्षा पृष्ठभूमि के सक्षम सुधार की आवश्यकता होती है। जितनी जल्दी हो सके, बच्चे की स्थिति में सुधार प्राप्त करें, क्योंकि उपेक्षित मामले घातक होते हैं।

इस सिंड्रोम के साथ, गर्भाशय में भ्रूण कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस या तो अविकसित हैं या बच्चे में पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। जिन ऊतकों से चेहरा बनता है वे भी प्रभावित होते हैं। यह निचले जबड़े के अविकसितता द्वारा व्यक्त किया जाता है, छोटा ऊपरी होठ, विशेषता तालुमूल विदर, निम्न स्थान और विकृति अलिंद. इसके अलावा, बच्चों में हृदय और बड़े जहाजों के जन्मजात विकार होते हैं। रोग छिटपुट रूप से प्रकट होता है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलता है।

चिकित्सकीय रूप से, डिजॉर्ज सिंड्रोम जन्म के समय ही प्रकट होता है। चेहरे की विषमता, हृदय दोष विशेषता है। नवजात अवधि में सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैल्सीमिक आक्षेप (पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसितता के कारण) है। इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम जीवन के दूसरे भाग में अधिक बार विकसित होता है शिशुऔर गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक, वायरस, कवक और अवसरवादी बैक्टीरिया के कारण बार-बार आवर्ती संक्रमणों द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। थाइमस के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं (गंभीर से हल्के तक), और इसलिए, हल्के मामलों में, वे आंशिक डिजॉर्ज सिंड्रोम की बात करते हैं। रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी और ऊंचा स्तरफास्फोरस और पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति, जो पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसित या अनुपस्थिति की पुष्टि करता है।

थाइमिक हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया एक ही समय में बनते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होते हैं गुणसूत्र 22 q11 में।

नैदानिक ​​मानदंड

प्रक्रिया में भागीदारी > सिस्टम के निम्नलिखित अंगों में से 2:

• थाइमस;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथि;
• हृदय प्रणाली।

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कम हो सकते हैं, विशेष रूप से IgA; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, रोगी आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम में (परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया के साथ), संक्रमण के लिए विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य होते हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा नहीं बढ़ता है।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में कई होते हैं।

संबद्ध

लगभग 35% मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस, और 5% मामलों में यह थाइमोमा छांटने के 6 वें वर्ष में प्रकट हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में थाइमोमा विकसित होता है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का अधिग्रहण किया। 7-13% वयस्क रोगियों में संबंधित थायमोमा होता है; थाइमेक्टोमी के बाद, स्थिति में सुधार नहीं होता है।

ट्रू रेड सेल अप्लासिया (RCC) थायोमा के लगभग 5% रोगियों में पाया जाता है।

ICCA के 50% मामले थाइमोमा से जुड़े होते हैं, 25% सुधार थाइमेक्टोमी के बाद होता है। थाइमोमा एक साथ हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है, लेकिन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पहले नहीं, या दोनों / 3 मामलों में; इस मामले में थाइमेक्टोमी बेकार है। ICCA हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और थायोमा के 1/3 रोगियों में होता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता (पीआईडीएस)।

पीआईडीएस अक्सर अभिवाही या अपवाही लिंक के स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक दोषों पर आधारित होता है। के लिये

सेलुलर (टी-) प्रतिरक्षा में एक प्रमुख दोष के साथ पीआईडीएस टी कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, थाइमस, डिसप्लेसिया या की पीड़ा के कारण टी-लिम्फोसाइटों के गठन का उल्लंघन है। इसका हाइपोप्लासिया। पीआईडीएस में ह्यूमरल (बी-) प्रतिरक्षा में दोष के साथ, यह टी-सप्रेसर्स, साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता के साथ बी-कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के कारण हो सकता है।

संयुक्त PIDS के साथ, संयुक्त क्षति के सूचीबद्ध कारकों में से एक या अधिक हो सकते हैं टीवी सिस्टमप्रतिरक्षा या एंजाइमों में एक दोष जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है।

पीआईडीएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं: संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, संक्रामक रोगों की आवृत्ति में वृद्धि, उनके पाठ्यक्रम की गंभीरता और अवधि, गंभीर और असामान्य जटिलताओं का विकास, कम रोगजनकता वाले सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की घटना। ह्यूमर इम्युनिटी में एक दोष के साथ, एक प्रवृत्ति होती है संक्रामक रोगग्राम-पॉजिटिव बैक्टीरिया के कारण, सेलुलर प्रतिरक्षा में दोष के साथ - कवक, वायरस, माइकोबैक्टीरिया और ग्राम-नकारात्मक रोगाणुओं। पीआईडीएस में, ट्यूमर रोगों की आवृत्ति, मुख्य रूप से लिम्फोइड ऊतक, और ऑटोइम्यून बीमारियों में वृद्धि होती है।
पीआईडीएस में प्रतिरक्षाजनन के अंगों में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तनों को समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि थाइमस, एक व्यक्ति के फ़ाइलोजेनी और ओण्टोजेनेसिस दोनों में, प्रतिरक्षा के अन्य अंगों (अंतर्गर्भाशयी विकास के 2 महीने) की तुलना में पहले बनता है, किसके द्वारा उपनिवेशित होता है लिम्फोसाइट्स अन्य अंगों की तुलना में पहले, और बच्चे के जन्म के समय तक पूरी तरह से बन जाते हैं। इम्युनोजेनेसिस के अंग के रूप में इसका कार्य प्रसवकालीन अवधि में और बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसलिए, थाइमस में परिवर्तन बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने और इसके परिणामस्वरूप, पीआईडीएस की उपस्थिति के मुद्दे को हल करने में प्राथमिक महत्व का है।
^ थाइमस में आयु परिवर्तन
समय से पहले नवजात शिशुओं और 28-30 सप्ताह के भ्रूणों में, थाइमस अपरिपक्व होता है - रेटिकुलोपीथेलियम की परतों के रूप में लोब्यूल, लिम्फोसाइटों द्वारा आबादी या मध्यम रूप से आबादी वाले नहीं, परिपक्व लोब्यूल मौजूद होते हैं, उनमें कॉर्टिकल और मेडुला परतें स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। यदि एक अपरिपक्व थाइमस एक पूर्ण-नवजात शिशु या जीवन के पहले वर्षों के बच्चे में पाया जाता है, तो यह इस बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक हीनता का संकेतक है, जो उम्र के साथ गायब हो सकता है। थाइमस की ऐसी अपरिपक्वता एक प्रतिकूल पृष्ठभूमि की स्थिति है जिसमें संक्रामक रोग गंभीर रूप से होते हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु भी होती है।

प्रसवोत्तर ओण्टोजेनेसिस में, थाइमस उम्र से संबंधित समावेश से गुजरता है, जो 5-7 साल की उम्र से शुरू होता है और यौवन तक समाप्त होता है।
^ थाइमस का आयु समावेश
वसा ऊतक विकसित होता है, जो थाइमस लोब्यूल्स में अंतर्निहित होता है। लोब्यूल आकार में कम हो जाते हैं, उनमें लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, कॉर्टिकल और मज्जा में विभाजन गायब हो जाता है, हैसल के शरीर सजातीय हो जाते हैं, आंशिक रूप से शांत हो जाते हैं, उनका नियोप्लाज्म बंद हो जाता है। इसी समय, छोटे द्वीपों के रूप में थाइमस लोब्यूल वसा ऊतक के बीच स्थित होते हैं और किसी भी उम्र में संरक्षित होते हैं। वसा ऊतक विशेष रूप से यौवन के दौरान और 18-20 वर्ष की आयु में विकसित होता है। इस मामले में, थाइमस में एक बड़े वसायुक्त शरीर का आभास होता है। बुढ़ापे में, थाइमस के वसा ऊतक धीरे-धीरे शोष और काठिन्य होते हैं।
^ थाइमस का आकस्मिक परिवर्तन (या समावेश)
थाइमस के द्रव्यमान में तेज कमी, जो विभिन्न रोगों, आघात, भुखमरी, शीतलन के प्रभाव में होती है, को थाइमस का आकस्मिक समावेश कहा जाता था (लैटिन शब्द एक्सीडेंटिस का शाब्दिक अर्थ दुर्घटना है)।

एटी का एटियलजि विविध है, जो इस घटना के स्टीरियोटाइप और एजेंट के संबंध में किसी भी विशिष्टता की अनुपस्थिति को इंगित करता है जो इस थाइमस प्रतिक्रिया का कारण बनता है। एटी मनाया जाता है विभिन्न रोगबच्चों में, एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रूप में, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर के साथ, चयापचय संबंधी विकारों के साथ, प्रोटीन भुखमरी (kwashiorkor), सिस्टिक फाइब्रोसिस, ड्रग एक्सपोज़र के साथ, उदाहरण के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड, साइटोस्टैटिक, रेडियोथेरेपी. थाइमस एटी के 5 चरण होते हैं।

चरण I - थाइमस कॉर्टेक्स के सबकैप्सुलर ज़ोन में प्री-टी-लिम्फोसाइटों के प्रसार के साथ शुरू होता है, परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में उनका भेदभाव तेज होता है। चरण II को समावेशी प्रक्रियाओं की शुरुआत माना जाना चाहिए।

चरण II - "तारों वाले आकाश" की तथाकथित तस्वीर, क्योंकि। थाइमस की कॉर्टिकल परत में मैक्रोफेज की संख्या में वृद्धि होती है, जबकि समानांतर में एपोप्टोसिस के कारण टी-लिम्फोसाइटों की मृत्यु होती है।

चरण III - मज्जा में संरक्षित लिम्फोसाइटों के साथ कॉर्टिकल परत में लिम्फोसाइटों की मृत्यु। इससे थाइमिक लोब्यूल की परतों का उलटा हो जाता है, और कॉर्टिकल परत का क्रमिक पतन होता है। इंटरलॉबुलर सेप्टा में कई मस्तूल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। हैसल के शरीर की संख्या बढ़ जाती है, वे मज्जा में और यहां तक ​​कि प्रांतस्था में भी दिखाई देते हैं, लेकिन वे छोटे होते हैं। थाइमिक निकायों के अंदर, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल कैरियोपीकोनोसिस और रेक्सिस की घटनाओं के साथ जमा हो सकते हैं।

चरण IV - मज्जा क्षेत्र की तबाही, लिम्फोसाइटों की मृत्यु के कारण, थाइमिक लोब्यूल्स ढह जाते हैं, थाइमिक पिंड विलीन हो जाते हैं, सजातीय ईोसिनोफिलिक द्रव्यमान से भरे सिस्टिक रूप से बढ़े हुए गुहाओं का निर्माण करते हैं, कुछ को शांत किया जाता है। थाइमस के संयोजी ऊतक कैप्सूल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक बढ़े हुए हैं, इसमें वसा ऊतक के द्वीप हैं, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज और मस्तूल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ।

चरण V - स्ट्रोमा का मोटा होना बढ़ जाता है, थाइमिक लोब्यूल्स से कोशिका समूहों की संकीर्ण किस्में उनमें थाइमिक निकायों को शामिल करने के साथ रहती हैं, जो पूरी तरह से शांत हो जाती हैं। स्ट्रोमा के बीच वसा ऊतक के साथ बड़े जहाजों और कैप्सूल को तेजी से स्क्लेरोज़ किया जाता है।

इस प्रकार, एटी के IV-V चरण केवल स्ट्रोमा और उसके संवहनी बिस्तर के स्केलेरोसिस की डिग्री में भिन्न होते हैं।
^ निजी पीआईडी ​​फॉर्म
एमऑर्थोलॉजिकल रूप से, पीआईडीएस में थाइमस में परिवर्तन को अंग के डिसप्लेसिया और हाइपोप्लासिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है।
dysplasia - अंतर्गर्भाशयी अवधि (भ्रूण और प्रारंभिक भ्रूण अवधि) में थाइमस के घटक ऊतक तत्वों के गठन की गड़बड़ी और रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या अविकसितता की विशेषता है, लिम्फोसाइटों द्वारा लिम्फोसाइटों के निपटान की अनुपस्थिति (आंशिक या पूर्ण) , साथ ही प्रसवोत्तर अवधि में गठन का उल्लंघन थाइमस के असामयिक वसायुक्त परिवर्तन के संकेतों की उपस्थिति के साथ। इस परिभाषा के अनुसार, थाइमस डिसप्लेसिया के कई प्रकार हैं। अगला वर्गीकरण WHO (1978) के अनुसार दिया गया है।

^ थाइमस डिस्प्लासिया
- पहला विकल्प - WHO के अनुसार, स्विस प्रकार का Glanzmann-Rinicker। रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या गंभीर अविकसितता और लिम्फोसाइटों द्वारा लोब्यूल्स का खराब उपनिवेशण। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी), सेलुलर और ह्यूमरल इम्युनिटी दोनों बिगड़ा हुआ है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। रोगजनन में, लिम्फोइड स्टेम सेल का दोष मुख्य है। गैर-स्थायी लिम्फ - और ल्यूकोपेनिया द्वारा चिकित्सकीय रूप से विशेषता। जीवन के पहले महीनों में संक्रामक रोग विकसित होते हैं, और 6-8 महीने की उम्र में मृत्यु हो जाती है। पैथोलॉजिकल परीक्षा में त्वचा में कई परिगलन और भड़काऊ घुसपैठ का पता चला, जो सेप्सिस का स्रोत हैं। लीनर-टाइप डर्मेटाइटिस, रिटर-टाइप एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा, या हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का वर्णन किया गया है। बैक्टीरियल संक्रमणों को वायरल संक्रमण के साथ जोड़ा जाता है - सामान्यीकृत चिकनपॉक्स, खसरा विशाल सेल निमोनिया, सामान्यीकृत साइटोमेगाली, हर्पीज सिम्प्लेक्स, एडेनोवायरस संक्रमण, कवक और न्यूमोसिस्टिस द्वारा घाव। यह सिंड्रोम लिम्फोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, हेमोलिटिक से जुड़ा हो सकता है स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पता, सिस्टिक फाइब्रोसिस और हाइपोथायरायडिज्म।

थाइमस का द्रव्यमान 5-10 गुना कम हो जाता है, रेटिकुलोपीथेलियम अविकसित होता है, थाइमिक शरीर अनुपस्थित या बहुत छोटे, एकल होते हैं। बहुत कम लिम्फोसाइट्स होते हैं, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में कोई विभाजन नहीं होता है। परिधीय अंगों का लिम्फोइड ऊतक हाइपोप्लासिया की स्थिति में है: लिम्फोइड रोम विकसित नहीं होते हैं, लिम्फ नोड्स में क्षेत्र अलग-अलग नहीं होते हैं, नोड्स के ऊतक में जालीदार स्ट्रोमा, मायलोइड तत्व और लिम्फोसाइटों की एक छोटी संख्या होती है। .

- दूसरा विकल्पडब्ल्यूएचओ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम (एलिम्फोसाइटोसिस) के अनुसार। थाइमिक डिसप्लेसिया रेटिकुलोएपिथेलियम की उपस्थिति की विशेषता है, जो कई ग्रंथियों की संरचनाओं के साथ थाइमस लोब्यूल बनाता है, हैसल के शरीर अनुपस्थित हैं, लिम्फोसाइट्स एकल हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा ग्रस्त है। यह लगातार विरासत में मिला है, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। थाइमस डिसप्लेसिया के कारण परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों के भेदभाव के उल्लंघन के लिए रोगजनक सार कम हो जाता है। कभी-कभी बी-लिम्फोसाइटों के बिगड़ा भेदभाव के कारण रोगियों में सीरम आईजी की कमी होती है। संक्रामक रोग - निमोनिया, कैंडिडिआसिस, खसरा निमोनिया, सामान्यीकृत बीसीजी-इटिस, दाद सिंप्लेक्स, ग्राम-नकारात्मक वनस्पतियों के कारण सेप्सिस। जीवन प्रत्याशा 1-2 साल। थाइमस द्रव्यमान कम हो जाता है। लिम्फ नोड्स में, प्लीहा, थाइमस पर निर्भर क्षेत्रों में कुछ लिम्फोसाइट्स होते हैं, प्लास्मबलास्ट होते हैं। अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं का 3% तक।

- तीसरा विकल्पडब्ल्यूएचओ के अनुसार, यह एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी के साथ एससीआईडी ​​है। बी - और टी - सेल लिंक की हार विशेषता है। कैंडिडा, न्यूमोसिस्टिस, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज वायरस, चिकनपॉक्स के कारण होने वाले विशेष रूप से आवर्तक संक्रमण। इसे अक्सर उपास्थि ऊतक के गठन के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बिना, जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु हो जाती है।

इसमें 2 प्रकार के वंशानुक्रम ऑटोसोमल रिसेसिव (40% में) होते हैं - इस रूप में कोई एडेनोसाइन डेमिनमिनस एंजाइम नहीं होता है: इस मामले में, डीऑक्सीमिनेज़िन जमा होता है, जो अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से टी-एल) के लिए विषाक्त है। रिसेसिव, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा (50% में) - एक उत्परिवर्तन जो प्रोटीन को प्रभावित करता है जो आईएल-2,4,7 के लिए रिसेप्टर है। रूपात्मक परिवर्तन आनुवंशिक दोष के प्रकार पर निर्भर करते हैं। 1 प्रकार की विरासत के साथ - थाइमस छोटा होता है, बिना लिम्फोसाइटों के। अन्य मामलों में, लिम्फोइड ऊतक टी-सेल ज़ोन और टी- और बी-ज़ोन में कमी के साथ हाइपोप्लास्टिक है।
- चौथा विकल्प WHO के अनुसार डि जॉर्ज सिंड्रोम

(हाइपोप्लासिया या थाइमस की पीड़ा)। यह तीसरे और चौथे ग्रसनी जेब के विकास के उल्लंघन के कारण होता है, जिससे थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियां विकसित होती हैं। इन रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा नहीं होती है, टी। थाइमस का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया है, टेटनी विकसित होती है, क्योंकि कोई पैराथायरायड ग्रंथियां नहीं जन्म दोषदिल और बड़े बर्तन। चेहरे की उपस्थिति बदल सकती है: हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का मंगोलॉयड विरोधी चीरा, कम-सेट कान, साथ ही एसोफेजियल एट्रेसिया, हाइपोथायरायडिज्म, टेट्राडो फैलोट, गुर्दे और मूत्रवाहिनी का हाइपोप्लासिया। कमजोर सेलुलर प्रतिरक्षा के कारण, फंगल और वायरल संक्रमण से कोई सुरक्षा नहीं है। थाइमस और प्लीहा में कोई टी-निर्भर क्षेत्र नहीं हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 6-8 वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।

- डब्ल्यूएचओ लुई-बार सिंड्रोम के अनुसार पांचवां संस्करण (गतिभंग-telangiectasia लुई-बार)। यह प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग और पेरिबुलबार टेलैंगिएक्टेसियास के संयोजन में सेलुलर और आंशिक रूप से हास्य प्रतिरक्षा की कमी की विशेषता है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से - थाइमस डिसप्लेसिया, लोब्यूल्स में रेटिकुलोपीथेलियम होता है, कोई हैसल बॉडी नहीं होती है, टी-लिम्फोसाइटों में कमी होती है, लोब्यूल्स कॉर्टिकल और ब्रेन ज़ोन में विभाजित नहीं होते हैं। हाइपरक्रोमिक नाभिक वाली विशालकाय कोशिकाएँ रेटिकुलोपीथेलियम में बनती हैं। इम्युनोजेनेसिस के परिधीय अंगों में, टी-निर्भर क्षेत्रों के हाइपोप्लासिया। सेरिबैलम में - चतुर्थ वेंट्रिकल के विस्तार के साथ प्रांतस्था का शोष। माइक्रोस्कोपी में - डिस्ट्रोफी या नाशपाती के आकार के न्यूरोसाइट्स (पर्किनजे कोशिकाएं) और दानेदार परत का पूरी तरह से गायब होना। इस तरह के बदलाव पूर्वकाल के सींगों में देखे जाते हैं मेरुदण्ड, हाइपोथोलेमस, और पश्च स्तंभों का विमुद्रीकरण। अनुप्रस्थ मांसपेशियों में - माध्यमिक शोष, यकृत - फोकल परिगलन, वसायुक्त अध: पतन, पोर्टल पथ के लिम्फोसाइप्लास्मोसाइटिक घुसपैठ। गुर्दे में - पुरानी पाइलोनफ्राइटिस। फेफड़ों में - ब्रोन्किइक्टेसिस, फोड़े, न्यूमोस्क्लेरोसिस। घातक ट्यूमर के साथ एटीई का संयोजन विशेषता है: लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया, मेडुलोब्लास्टोमा, एडेनोकार्सिनोमा, डिस्गर्मिनोमा।

यह दोष टी-लिम्फोसाइटों के अंतिम विभेदन में दोष के साथ-साथ लिम्फोसाइटों के प्लाज्मा झिल्लियों में एक विसंगति के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। अक्सर आईजी ए, आईजी ई, आईजीजी 2, आईजीजी 4 की कमी होती है। गतिभंग 4 साल की उम्र से विकसित होता है (चाल की गड़बड़ी) और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। Telangiectasias जीवन के पहले वर्ष तक बल्ब कंजंक्टिवा पर पाए जाते हैं, फिर अन्य क्षेत्रों में। बालों का सफेद होना, पसीना आना, एट्रोफिक जिल्द की सूजन, एक्जिमा, त्वचा के रसौली और गंभीर मंदता है शारीरिक विकास. माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास नहीं होता है। मासिक धर्म अनियमित है। मरीज 39-41 साल तक जीवित रहते हैं।

- WHO के अनुसार छठा विकल्प a ब्रूटन का गैमाग्लोबुलिनमिया, एक्स-लिंक्ड . यह थाइमस के असामयिक वसायुक्त परिवर्तन की विशेषता है। सबसे आम प्राथमिक आईडी में से एक। उसके पास सीरम की कमी है इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजीया पर्याप्त नहीं है। अधिक बार लड़कों में, 8-9 महीने की शुरुआत: जब मां से इम्युनोग्लोबुलिन की संख्या कम हो जाती है। आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ओटिटिस मीडिया, ग्रसनीशोथ, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, त्वचा संक्रमण (प्योडर्मा) अधिक बार स्टेफिलोकोकस ऑरियस या हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा के कारण होते हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा बिगड़ा नहीं है। ऑटोइम्यून रोग अक्सर ब्रूटन रोग में विकसित होते हैं ( रूमेटाइड गठिया, एसएलई, डर्माटोमायोसिटिस)। तेजी से कम या कोई बी-लिम्फोसाइट्स नहीं। एल\यू और प्लीहा में रोगाणु केंद्र नहीं होते हैं, जबकि एल\यू, प्लीहा, अस्थि मज्जा और संयोजी ऊतक में प्लास्मेसीट्स नहीं होते हैं, पैलेटिन टॉन्सिल रूडिमेंट के रूप में होते हैं, टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रहते हैं।
- सातवां विकल्पक्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी, बच्चों की घातक ग्रैनुलोमेटस बीमारी) त्वचा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, यकृत में हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ बार-बार प्युलुलेंट-ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं के साथ फागोसाइट्स के जीवाणुनाशक कार्य में एक दोष की विशेषता है।
एचजीबी के 2 रूप हैं

^ 1. सबसे आम, एक पुनरावर्ती प्रकार द्वारा विरासत में मिला, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। लड़के (4 साल तक) बीमार हो जाते हैं, यह मुश्किल है।
2. यह दुर्लभ है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, दोनों लिंगों के बच्चे बीमार हैं, यह अधिक आसानी से आगे बढ़ता है। प्रथम नैदानिक ​​लक्षणजीवन के पहले महीने में त्वचा के घाव होते हैं, जो एरिकल्स और नाक के आसपास के क्षेत्र में दमन के साथ एक्जिमाटस परिवर्तन के रूप में होते हैं, साथ ही क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, फिर यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, हड्डियां शामिल होती हैं प्रक्रिया, जिसमें फोड़े बनते हैं। पैथोलॉजिकल परीक्षा में थाइमस के समय से पहले फैटी परिवर्तन का पता चलता है, आंतरिक अंगों में ग्रैनुलोमा, जिसमें मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं, इसके बाद प्युलुलेंट फ्यूजन और स्कारिंग होते हैं। उसी समय, मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जीएजी और लिपिड से भरे होते हैं; ये कोशिकाएं फेफड़े, थाइमस, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और यकृत में पाई जाती हैं। हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली नोट किया जाता है।
सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी। यह विषमांगी समूह जन्मजात या अधिग्रहित, छिटपुट या पारिवारिक (विरासत की एक चर विधा के साथ) हो सकता है। विशेषता - हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, एंटीबॉडी के सभी वर्गों में एक दोष, लेकिन कभी-कभी केवल आईजीजी। इन रोगियों में, रक्त और लिम्फोइड ऊतक में बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री परेशान नहीं होती है, लेकिन साथ ही, बी-लिम्फोसाइट्स प्लाज्मा कोशिकाओं में परिवर्तित नहीं होते हैं, एंटीबॉडी का स्राव नहीं होता है। चिकित्सकीय रूप से - आवर्तक जीवाणु संक्रमण, एंटरो विषाणु संक्रमण, हरपीज, गियार्डियासिस हिस्टोलॉजिकली - एल \ फॉलिकल्स, एल \ वाई, प्लीहा के बी-सेल ज़ोन के हाइपरप्लासिया। उनके पास रूमेटोइड गठिया की एक उच्च घटना है: हानिकारक और हेमोलिटिक एनीमिया।

^ पृथक IgA की कमी। सीरम और स्रावी IgA के निम्न स्तर द्वारा विशेषता। यह कमी पारिवारिक और टोक्सोप्लाज़मोसिज़, खसरा और अन्य वायरल संक्रमणों के बाद हो सकती है। IgA की कमी के साथ, म्यूकोसल संरक्षण बिगड़ा हुआ है और श्वसन पथ के संक्रमण, जठरांत्र संबंधी मार्ग में संक्रमण, MPS, श्वसन पथ की एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग (SLE, संधिशोथ) विकसित होते हैं। निचला रेखा आईजीए का उत्पादन करने वाले बी-लिम्फोसाइटों के भेदभाव में एक दोष है। वे अक्सर एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं विकसित करते हैं।

आराम। प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।
^ थाइमस हाइपोप्लासिया

हाइपोप्लासिया -थाइमस (रेटिकुलोपीथेलियम, लिम्फोसाइट्स) में सभी संरचनात्मक तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है, लेकिन उनका आगे का विकास नहीं होता है, जो थाइमस के द्रव्यमान में कमी के साथ होता है।

^ थाइमस के हाइपोप्लासिया की विशेषता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) एक पुनरावर्ती वंशानुक्रम पथ है और एक्स गुणसूत्र के साथ जुड़ा हुआ है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा, आवर्तक संक्रमण द्वारा विशेषता, प्रारंभिक मृत्यु होती है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, थाइमस एक सामान्य संरचना का होता है, लेकिन परिधीय रक्त और पैराकोर्टिकल (थाइमस-आश्रित) l\y क्षेत्रों में सेलुलर प्रतिरक्षा में कमी के साथ टी-लिम्फोसाइटों की एक प्रगतिशील माध्यमिक कमी होती है। सीरम आईजीएम लेवल कम है, आईजीजी नॉर्मल है। IgA और E का स्तर बढ़ जाता है। घातक लिम्फोमा अक्सर विकसित होते हैं।

पूरक प्रणाली की आनुवंशिक कमी - C1, C2, C4 की जन्मजात कमी से इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग (SLE) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
थाइमोमेगाली

टीएम - आदर्श की तुलना में अंग द्रव्यमान में 3-4 गुना वृद्धि, तनाव या एंटीजेनिक जोखिम की स्थितियों में स्टीरियोटाइपिकल चरण परिवर्तन (एटी के III-IV चरणों सहित) की अनुपस्थिति। नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स> 0.38 में वृद्धि के आधार पर टीएम का रेडियोलॉजिकल रूप से निदान किया जाता है। संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, गठिया, कार्डियोमायोपैथी, मेनिंगोकोसेमिया के साथ अक्सर एआरवीआई (वर्ष में 4-6 बार) वाले बच्चों में टीएम मनाया जाता है। दमा. इन बच्चों में रिकेट्स, जन्मजात हृदय दोष और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र होने की संभावना अधिक होती है। टीएम वाले बच्चों में संक्रामक रोगों में मृत्यु होती है प्रारंभिक तिथियांबीमारी। निम्नलिखित एचएम सूक्ष्म रूप से प्रतिष्ठित हैं:

1. 
   कॉर्टिकल ज़ोन में, मैक्रोफेज और लिम्फोब्लास्ट का प्रसार निर्धारित किया जाता है (एटी का पहला चरण) - "तारों वाले आकाश" की एक तस्वीर, थाइमिक शरीर कुछ, छोटे, ज्यादातर होते हैं सेलुलर संरचना(3-5 रिंग के आकार की रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं से मिलकर), मज्जा में स्थानीयकृत। यह प्रकार उन बच्चों में होता है जो बीमारी के क्षण से प्रारंभिक अवस्था में तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और मेनिंगोकोसेमिया से मर जाते हैं।
2. 
   थाइमस के कॉर्टिकल ज़ोन में, लिम्फोसाइटों से युक्त बड़े क्लस्टर होते हैं, जो लिम्फोइड फॉलिकल्स से मिलते-जुलते हैं, हासल के शरीर छोटे होते हैं, या तो एक कोशिकीय संरचना के होते हैं, या परिधि पर स्थित संरक्षित रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं के साथ सजातीय-ईोसिनोफिलिक होते हैं। वे गठिया, संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, कार्डियोमायोपैथी, सबस्यूट और पुरानी एलर्जी प्रतिक्रियाओं में देखे जाते हैं।
3. 
   थाइमस लोब्यूल्स में, ज़ोन में विभाजन संरक्षित होता है, लेकिन कॉर्टिकल ज़ोन मस्तिष्क पर हावी रहता है। थाइमिक शरीर छोटे, कुछ, कोशिकीय संरचना वाले होते हैं। यह संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, निमोनिया से जटिल, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोषों के संयोजन में मनाया जाता है।

बच्चों में टीएम को सेल-टाइप इम्युनोडेफिशिएंसी के अवर्गीकृत रूपों में से एक माना जाना चाहिए। उम्र के साथ, थाइमस का आकार सामान्य हो सकता है।

जन्मजात (प्राथमिक) प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्राथमिक अपर्याप्तता की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, थाइमस की जन्मजात विसंगतियों या प्लीहा और लिम्फ नोड्स के अविकसितता के साथ इन विसंगतियों के संयोजन से जुड़ी होती हैं। अप्लासिया, थाइमस के हाइपोप्लासिया प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की कमी या एक संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी के साथ हैं। अप्लासिया (एगेनेसिस) के साथ, थाइमस पूरी तरह से अनुपस्थित है, हाइपोप्लासिया के साथ, इसका आकार कम हो जाता है, प्रांतस्था और मज्जा में विभाजन परेशान होता है, और लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्लीहा में, रोम का आकार काफी कम हो जाता है, प्रकाश केंद्र और प्लाज्मा कोशिकाएं अनुपस्थित होती हैं। लिम्फ नोड्स में, कोई फॉलिकल्स और कॉर्टिकल लेयर (बी-डिपेंडेंट ज़ोन) नहीं होते हैं, केवल पेरिकोर्टिकल लेयर (टी-डिपेंडेंट ज़ोन) संरक्षित होती है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स में रूपात्मक परिवर्तन वंशानुगत इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम की विशेषता है जो हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में दोष से जुड़ा है। सभी प्रकार की जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दुर्लभ हैं। वर्तमान में सबसे अधिक अध्ययन किए गए हैं:

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लासिया (दाई जॉज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (चर) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक आईजीए की कमी;

वंशानुगत रोगों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम)

पूरक कमी

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (एससीआई)जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। यह लिम्फोइड स्टेम सेल (चित्र 5 में 1) में एक दोष की विशेषता है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइट्स दोनों के खराब उत्पादन की ओर जाता है। थाइमस को गर्दन से मीडियास्टिनम में कम करने की प्रक्रिया बाधित होती है। इसमें लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से कमी आई है। वे लिम्फ नोड्स (छवि 6 बी), प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड ऊतक और परिधीय रक्त में भी कम हैं। सीरम में कोई इम्युनोग्लोबुलिन नहीं हैं (तालिका 7)। सेलुलर और ह्यूमरल इम्युनिटी दोनों की अपर्याप्तता विभिन्न गंभीर संक्रामक (वायरल, फंगल, बैक्टीरियल) बीमारियों (तालिका 8) का कारण है जो जन्म के तुरंत बाद होती है, जो प्रारंभिक मृत्यु (आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में) की ओर ले जाती है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी कई अलग-अलग जन्मजात बीमारियां हैं। उन सभी को स्टेम कोशिकाओं के बिगड़ा भेदभाव की विशेषता है। अधिकांश रोगियों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म (स्विस प्रकार) होता है; कुछ में एक्स गुणसूत्र से जुड़ा एक पुनरावर्ती रूप होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म वाले आधे से अधिक रोगियों में उनकी कोशिकाओं में एंजाइम एडेनोसिन डेमिनमिनस (एडीए) की कमी होती है। इस मामले में, एडेनोसाइन इनोसिन में परिवर्तित नहीं होता है, जो एडेनोसिन और इसके लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स के संचय के साथ होता है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले कुछ रोगियों में न्यूक्लियोटाइड फॉस्फोलिपेज़ और इनोसिन फ़ॉस्फ़ोलिपेज़ की कमी होती है, जिससे लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स का संचय भी होता है। एमनियोटिक कोशिकाओं में एडीए की अनुपस्थिति प्रसवपूर्व अवधि में निदान की अनुमति देती है। इन रोगियों के इलाज के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। थाइमस हाइपोप्लासिया(डाई जॉज सिंड्रोम) रक्त में टी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 2) की कमी की विशेषता है, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में (छवि 6 बी)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या कम हो जाती है। मरीजों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण दिखाई देते हैं, जो बचपन में गंभीर वायरल और फंगल संक्रामक रोगों के रूप में प्रकट होते हैं (तालिका 8)। बी-लिम्फोसाइटों का विकास आमतौर पर बाधित नहीं होता है। टी-हेल्पर्स की गतिविधि व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, हालांकि, सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता आमतौर पर सामान्य होती है (तालिका 7)। थाइमस हाइपोप्लासिया में, किसी आनुवंशिक दोष की पहचान नहीं की गई है। इस स्थिति को पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, महाधमनी चाप और चेहरे की खोपड़ी के असामान्य विकास की भी विशेषता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की अनुपस्थिति में, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिससे कम उम्र में मृत्यु हो जाती है। टी-लिम्फोपेनिया के साथ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोमशिथिलता से जुड़ा हुआ है। यह अनुमान लगाया गया है कि यह थाइमस में टी कोशिकाओं की खराब परिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। तीसरे और चौथे ग्रसनी पाउच से विकसित होने वाली अन्य संरचनाओं को नुकसान की विशेषता संघ में नेज़ेलोफ़ का सिंड्रोम दाई जोजा के सिंड्रोम से भिन्न होता है। इस सिंड्रोम के साथ पैराथायरायड ग्रंथियां क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं। थाइमिक हाइपोप्लासिया का मानव भ्रूण के थाइमस प्रत्यारोपण द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, जो टी-सेल प्रतिरक्षा को पुनर्स्थापित करता है। जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया(ब्रूटन की बीमारी) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित पुनरावर्ती है, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा है, एक बीमारी जो मुख्य रूप से लड़कों में होती है और बी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 3) के गठन के उल्लंघन की विशेषता है। प्री-बी कोशिकाएं (सीडी 10 पॉजिटिव) पाई जाती हैं, लेकिन परिपक्व बी-लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त में और लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल और प्लीहा के बी-जोन में अनुपस्थित होते हैं। लिम्फ नोड्स में कोई प्रतिक्रियाशील रोम और प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं होती हैं (चित्र 6D)। ह्यूमर इम्युनिटी की कमी सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की उल्लेखनीय कमी या अनुपस्थिति में प्रकट होती है। थाइमस और टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रूप से विकसित होते हैं और सेलुलर प्रतिरक्षा परेशान नहीं होती है (तालिका 7)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है क्योंकि टी कोशिकाओं की संख्या, जो आमतौर पर रक्त लिम्फोसाइटों का 80-90% बनाती है, सामान्य सीमा के भीतर है। एक बच्चे में संक्रामक रोग आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में विकसित होते हैं जब निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित मातृ एंटीबॉडी का स्तर गिर जाता है (तालिका 8)। ऐसे रोगियों का उपचार इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत द्वारा किया जाता है। सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसीइम्युनोग्लोबुलिन के कुछ या सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता वाले कई अलग-अलग रोग शामिल हैं। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या, बी कोशिकाओं की संख्या सहित, आमतौर पर सामान्य होती है। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर कम हो जाती है, संभवतः बी-लिम्फोसाइट परिवर्तन (चित्र 5 में 4) में एक दोष के परिणामस्वरूप। कुछ मामलों में, टी-सप्रेसर्स (चित्र 5 में 5) में अत्यधिक वृद्धि होती है, विशेष रूप से वयस्कों में विकसित होने वाली बीमारी के अधिग्रहित रूप में। कुछ मामलों में, विभिन्न प्रकार के वंशानुक्रम के साथ रोग के वंशानुगत संचरण का वर्णन किया गया है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की कमी से आवर्तक जीवाणु संक्रमण और गियार्डियासिस होता है (तालिका 8)। गैमाग्लोबुलिन का रोगनिरोधी प्रशासन ब्रूटन के एग्माग्लोबुलिनमिया की तुलना में कम प्रभावी है। पृथक IgA की कमी- सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी, जो 1000 लोगों में से एक में होती है। यह IgA-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं (चित्र 5 में 4) के टर्मिनल विभेदन में एक दोष के परिणामस्वरूप होता है। कुछ रोगियों में, यह दोष असामान्य टी-सप्रेसर फ़ंक्शन (चित्र 5 में 5) से जुड़ा होता है। IgA की कमी वाले अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख हैं। केवल कुछ ही रोगियों में फुफ्फुसीय और . की घटना होने की संभावना होती है आंतों में संक्रमण, चूंकि उनके श्लेष्म झिल्ली में स्रावी IgA की कमी होती है। गंभीर IgA की कमी वाले रोगियों में, रक्त में IgA-विरोधी एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं। ये एंटीबॉडी IgA के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं जो आधान किए गए रक्त में मौजूद होते हैं, जिससे टाइप I अतिसंवेदनशीलता का विकास होता है।

वंशानुगत रोगों से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम- एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक वंशानुगत पुनरावर्ती बीमारी, जो एक्जिमा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता है। कम सीरम आईजीएम स्तर के साथ, रोग के दौरान टी-लिम्फोसाइट की कमी विकसित हो सकती है। मरीजों में बार-बार होने वाले वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमण विकसित होते हैं, अक्सर लिम्फोमा के साथ। गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तारअनुमस्तिष्क गतिभंग, त्वचा टेलैंगिएक्टेसिया, और टी-लिम्फोसाइटों, आईजीए और आईजीई की कमियों द्वारा विशेषता एक ऑटोसोमल अप्रभावी तरीके से प्रसारित एक वंशानुगत बीमारी है। यह संभव है कि यह विकृति डीएनए की मरम्मत के तंत्र में एक दोष की उपस्थिति से जुड़ी हो, जो कई डीएनए स्ट्रैंड के टूटने की उपस्थिति की ओर ले जाती है, विशेष रूप से क्रोमोसोम 7 और 11 (टी-सेल रिसेप्टर जीन) में। कभी-कभी ये रोगी लिम्फोमा विकसित करते हैं। ब्लूम सिंड्रोमएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है, जो डीएनए की मरम्मत में अन्य दोषों के रूप में प्रकट होता है। क्लिनिक में, इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है और अक्सर लिम्फोमा होता है।

पूरक की कमी विभिन्न पूरक कारकों की कमी दुर्लभ है। सबसे आम कमी कारक C2 है। कारक C3 की कमी के लक्षण नैदानिक ​​रूप से जन्मजात agammaglobulinemia के समान होते हैं और बचपन में बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण की विशेषता होती है। प्रारंभिक पूरक कारकों (C1, C4, और C2) की कमी ऑटोइम्यून बीमारियों, विशेष रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना से जुड़ी है। पूरक अंतिम कारकों (C6, C7 और C8) की कमी से होने वाले आवर्तक संक्रामक रोगों की संभावना होती है नेइसेरिया.

माध्यमिक (अधिग्रहित) प्रतिरक्षण क्षमता अलग-अलग डिग्री की प्रतिरक्षण क्षमता काफी सामान्य है। यह विभिन्न रोगों में एक माध्यमिक घटना के रूप में होता है, या ड्रग थेरेपी (तालिका 9) के परिणामस्वरूप होता है और यह शायद ही कभी एक प्राथमिक बीमारी है।

	तंत्र
प्राथमिक रोग	बहुत दुर्लभ; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रस्तुत करता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में माध्यमिक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक (कुष्ठ, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
एकाधिक (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
देर के चरण घातक ट्यूमर	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
दीर्घकालिक किडनी खराब	अनजान
मधुमेह	अनजान
दवा-प्रेरित इम्यूनोडेफिशियेंसी	अक्सर होता है; अंग प्रत्यारोपण के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीकैंसर ड्रग्स, रेडियोथेरेपी या इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, विशेष रूप से टी-हेल्पर्स

अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम (एड्स) की आकृति विज्ञान में एक विशिष्ट तस्वीर नहीं होती है और इसके विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होती है। इम्यूनोजेनेसिस के केंद्रीय और परिधीय अंगों (लिम्फ नोड्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन) दोनों में परिवर्तन देखे जाते हैं। थाइमस में, आकस्मिक आक्रमण, शोष का पता लगाया जा सकता है। थाइमस का आकस्मिक आक्रमण इसके द्रव्यमान और मात्रा में तेजी से कमी है, जो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी और थाइमिक हार्मोन के उत्पादन में कमी के साथ है। आकस्मिक आक्रमण के सबसे आम कारण वायरल संक्रमण, नशा और तनाव हैं। जब कारण समाप्त हो जाता है, तो यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती होती है। प्रतिकूल परिणाम के साथ, थाइमस शोष होता है। थाइमस शोष उपकला कोशिकाओं के नेटवर्क के पतन के साथ होता है, मात्रा में पैरेन्काइमा लोब्यूल्स में कमी, थाइमिक निकायों का पेट्रीकरण, और रेशेदार संयोजी और वसा ऊतक का प्रसार। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्रारंभिक अवधि में लिम्फ नोड्स मात्रा में बढ़ जाते हैं, और फिर शोष और स्केलेरोसिस से गुजरते हैं। माध्यमिक प्रतिरक्षण क्षमता में परिवर्तन के तीन रूपात्मक चरण हैं:

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोआंगियोइम्यूनोबलास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी।

कूपिक हाइपरप्लासिया 2-3 सेमी तक लिम्फ नोड्स में एक प्रणालीगत वृद्धि की विशेषता है। कई तेजी से बढ़े हुए रोम लिम्फ नोड के लगभग पूरे ऊतक को भर देते हैं। रोम बहुत बड़े होते हैं, जिनमें बड़े जनन केंद्र होते हैं। इनमें इम्युनोबलास्ट होते हैं। मिटोस असंख्य हैं। मॉर्फोमेट्रिक रूप से, टी-सेल उप-जनसंख्या के अनुपात का उल्लंघन करना संभव है, लेकिन वे परिवर्तनशील हैं और उनका कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है। स्यूडोएंजियोइम्यूनोबलास्टिक हाइपरप्लासिया को वेन्यूल्स (पोस्टकेपिलरी) के गंभीर हाइपरप्लासिया की विशेषता है, रोम की संरचना खंडित है या परिभाषित नहीं है। लिम्फ नोड को प्लास्मोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, इम्युनोबलास्ट्स, हिस्टियोसाइट्स के साथ व्यापक रूप से घुसपैठ किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों में 30% की उल्लेखनीय कमी आई है। लिम्फोसाइटों की उप-जनसंख्या के अनुपात का अनुपातहीन उल्लंघन होता है, जो कुछ हद तक उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण इम्युनोडेफिशिएंसी हुई। इसलिए, उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों में, न केवल टी-हेल्पर्स में कमी की विशेषता है, बल्कि सीडी 4 / सीडी 8 अनुपात (सहायक-शमन अनुपात) में भी कमी है, जो हमेशा 1.0 से कम होती है। यह संकेत प्रशिक्षित एड्स में प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष की मुख्य विशेषता है एचआईवी संक्रमण. इम्युनोडेफिशिएंसी के इस चरण को अवसरवादी संक्रमणों के विकास की विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के अंतिम चरण में लिम्फोइड ऊतक की कमी लिम्फोइड हाइपरप्लासिया की जगह लेती है। इस स्तर पर लिम्फ नोड्स छोटे होते हैं। पूरे लिम्फ नोड की संरचना निर्धारित नहीं होती है, केवल कैप्सूल और उसके आकार को संरक्षित किया जाता है। कोलेजन फाइबर के बंडलों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों की आबादी का व्यावहारिक रूप से पता नहीं चला है, एकल इम्युनोबलास्ट, प्लास्मबलास्ट और मैक्रोफेज संरक्षित हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस चरण को घातक ट्यूमर के विकास की विशेषता है। माध्यमिक (अधिग्रहित) इम्युनोडेफिशिएंसी का मूल्य। इम्युनोडेफिशिएंसी हमेशा अवसरवादी संक्रमणों के विकास के साथ होती है और, अंतिम चरण में, घातक ट्यूमर के विकास से, अक्सर कपोसी के सारकोमा और घातक बी-सेल लिम्फोमा। संक्रामक रोगों की घटना इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार पर निर्भर करती है:

टी-सेल की कमी से वायरस, माइकोबैक्टीरिया, कवक और अन्य इंट्रासेल्युलर सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की संभावना होती है, जैसे कि न्यूमोसिस्टिस कैरिनीतथा टोकसोपलसमा गोंदी.

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होता है।

ये संक्रामक रोग विभिन्न माइक्रोबियल एजेंटों के खिलाफ रक्षा में सेलुलर और विनोदी प्रतिक्रियाओं के सापेक्ष महत्व को दर्शाते हैं। कापोसी का सारकोमा और घातक बी-सेल लिंफोमा सबसे आम दुर्दमताएं हैं जो प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में विकसित होती हैं। वे एचआईवी संक्रमण, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम और गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण (अक्सर गुर्दा प्रत्यारोपण) के बाद दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में हो सकते हैं। घातक नियोप्लाज्म की घटना या तो शरीर में उत्पन्न होने वाली घातक कोशिकाओं (प्रतिरक्षा निगरानी की विफलता) को हटाने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण हो सकती है या क्षतिग्रस्त प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिरक्षा उत्तेजना के कारण हो सकती है जिसमें नियंत्रण के लिए सामान्य तंत्र कोशिका प्रसार बाधित होता है (इससे बी-सेल लिम्फोमा का उदय होता है)। कुछ मामलों में, विशेष रूप से गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में, प्रतिरक्षा की कमी गुणसूत्र की नाजुकता से जुड़ी होती है, जिसे माना जाता है कि यह नियोप्लाज्म के विकास की संभावना है। ध्यान दें कि एपिथेलिओइड थाइमोमा, एक प्राथमिक थाइमिक एपिथेलियल सेल ट्यूमर है, जिसके परिणामस्वरूप द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी होती है।

थाइमस हाइपोप्लासिया में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और विकलांगता

थाइम ग्लैंड एप्लासिया (हाइपोप्लासिया) (डी जॉर्ज सिंड्रोम) - थाइमस के सामान्य भ्रूणजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप थाइमस ग्रंथि का जन्मजात अविकसितता, पड़ोसी अंगों के गठन के उल्लंघन के साथ - पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी और अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ, जो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और हाइपोपैरथायरायडिज्म द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं।

महामारी विज्ञान: बच्चों में आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है, लेकिन प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की संरचना में टी-सेल प्रतिरक्षा में सभी दोषों की आवृत्ति 5-10% है, और इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक रूपों की कुल आवृत्ति 2:1000 है।

एटियलजि और रोगजनन। यह रोग लगभग 8 सप्ताह की अवधि के लिए भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ा है; एक टेराटोजेनिक कारक के प्रभाव में, इस अवधि के दौरान तीसरे-चौथे ग्रसनी विदर से विकसित अंगों का बिछाने बाधित होता है: थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी, साथ ही साथ चेहरे की खोपड़ी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। इस सिंड्रोम वाले 80-90% बच्चों में, 22 वें गुणसूत्र के विलोपन का पता लगाया जाता है (22 वें गुणसूत्र पर आंशिक मोनोसॉमी - आनुवंशिक सामग्री की कमी), एक लक्षण परिसर के साथ संयुक्त: जन्मजात हृदय दोष, "फांक तालु" और अन्य पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपोलेशिया के कारण चेहरे के कंकाल, थाइमस हाइपोप्लासिया और हाइपोकैल्सीमिया के दोष।

नैदानिक ​​तस्वीर।
जन्म से, बच्चे को हाइपोकैल्सीमिया सिंड्रोम (विशिष्ट हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस में परिवर्तन के साथ आवर्तक मौखिक कैंडिडिआसिस, महाधमनी की विसंगति (इसका आर्च दाईं ओर मुड़ा हुआ है), सेप्सिस है। संबंधित के साथ जन्मजात हृदय रोग हो सकता है नैदानिक ​​तस्वीरचेहरे की खोपड़ी की विसंगति; भविष्य में - मानसिक क्षमताओं में कमी, यौन विकास में देरी।

जटिलताएं: एचएफ, अलग-अलग गंभीरता का बिगड़ा हुआ मानसिक विकास, कैंडिडा कवक द्वारा आंतरिक अंगों को नुकसान (उम्मीदवार ब्रोंकाइटिस, ग्रासनलीशोथ के बाद के विकास के साथ ग्रासनलीशोथ)।

प्रयोगशाला और वाद्य तरीकेनिदान की पुष्टि:
1) रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सामग्री का अध्ययन;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी);
3) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
4) एक मनोवैज्ञानिक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक का परामर्श;
5) माइकोलॉजिकल परीक्षा;
6) इम्युनोग्राम (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्य में कमी)।

उपचार: विटामिन डी की तैयारी के साथ लैराथायरायड ग्रंथियों की अपर्याप्तता की भरपाई, भ्रूण के थाइमस ग्रंथि का प्रत्यारोपण, प्रतिस्थापन उद्देश्यों के लिए थाइमस हार्मोन का उपयोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जन्मजात हृदय रोग का सुधार, कैंडिडिआसिस के उपचार के लिए एंटीमायोटिक एजेंटों का उपयोग।

रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है - बच्चे व्यवहार्य हैं, वायरल और जीवाणु संक्रमण से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस है, और एंटीमायोटिक दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता है; हाइपोपैरथायरायडिज्म को भी विटामिन डी की तैयारी के साथ निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है; साथ ही बच्चे मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

विकलांगता मानदंड: मानसिक मंदता, बच्चे को एक विशेष स्कूल, नेकां में 1-2st से पढ़ने की आवश्यकता होती है। और उच्चतर जन्मजात हृदय रोग के साथ, ब्रांकाई, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के आवर्तक कैंडिडिआसिस उनके कार्यों के उल्लंघन के साथ।

पुनर्वास: चिकित्सा पुनर्वासअतिरंजना की अवधि के दौरान; रोग की छूट के दौरान सामाजिक, मनोवैज्ञानिक, शैक्षणिक और व्यावसायिक आवास।

– आनुवंशिक रोग, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह से संबंधित है और कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, कई विकृतियों की विशेषता है। इस स्थिति के लक्षण गंभीर पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति के साथ बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की असामान्यताएं और अन्य विकार हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान हृदय, थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों के अध्ययन, प्रतिरक्षात्मक स्थिति के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है। उपचार केवल रोगसूचक है, जिसमें हृदय दोष और चेहरे की विसंगतियों का सर्जिकल सुधार, इम्यूनोलॉजिकल रिप्लेसमेंट थेरेपी और बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शामिल है।

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोप्लासिया, वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम) एक आनुवंशिक बीमारी है जो तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होती है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1965 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ एंजेलो डि जियोर्गी ने किया था, जिन्होंने इसे थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों के जन्मजात अप्लासिया के रूप में वर्गीकृत किया था। आनुवंशिकी के क्षेत्र में आगे के शोध ने यह निर्धारित करने में मदद की कि इस बीमारी में विकार प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से कहीं आगे जाते हैं। इसने डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए एक और नाम को जन्म दिया। सबसे अधिक प्रभावित अंगों (तालु, हृदय, चेहरे) को देखते हुए, कुछ विशेषज्ञ इस विकृति को वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम कहते हैं। कई आधुनिक शोधकर्ता इन दो स्थितियों के बीच अंतर करते हैं और मानते हैं कि "सच्चा" वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ नहीं है। डिजॉर्ज सिंड्रोम की घटना 1: 3,000-20,000 है - डेटा में इतनी महत्वपूर्ण विसंगति इस तथ्य के कारण है कि इस बीमारी और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम के बीच एक विश्वसनीय और स्पष्ट सीमा अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, एक ही रोगी, विभिन्न विशेषज्ञों के अनुसार, या तो हो सकता है प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, सहवर्ती विकारों के साथ, या प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिक कई विकृतियां।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अनुवांशिक प्रकृति गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के मध्य भाग को नुकसान पहुंचाती है, जहां कई महत्वपूर्ण प्रतिलेखन कारकों को एन्कोड करने वाले जीन संभावित रूप से स्थित होते हैं। इन जीनों में से एक, TBX1 की पहचान की गई है; इसका अभिव्यक्ति उत्पाद एक प्रोटीन है जिसे टी-बॉक्स कहा जाता है। यह प्रोटीन के एक परिवार से संबंधित है जो भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। DiGeorge syndrome और TBX1 के बीच संबंध का प्रमाण यह तथ्य है कि रोगियों के एक छोटे प्रतिशत ने 22 वें गुणसूत्र को स्पष्ट नुकसान नहीं पहुंचाया है, इस जीन में केवल उत्परिवर्तन मौजूद हैं। इस रोग के विकास में अन्य गुणसूत्रों के विलोपन की भूमिका के बारे में भी सुझाव हैं। तो, डिजॉर्ज सिंड्रोम के समान अभिव्यक्तियों का पता 10 वें, 17 वें और 18 वें गुणसूत्रों को नुकसान की उपस्थिति में लगाया गया था।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के ज्यादातर मामलों में, 22वें क्रोमोसोम का विलोपन लगभग 2-3 मिलियन बेस पेयर को पकड़ लेता है। अक्सर, यह आनुवंशिक दोष नर या मादा रोगाणु कोशिकाओं के निर्माण के दौरान अनायास होता है - अर्थात यह प्रकृति में रोगाणु है। रोग के सभी मामलों में से केवल दसवां हिस्सा एक पारिवारिक रूप है जिसमें वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। DiGeorge सिंड्रोम का रोगजनन विशेष भ्रूण संरचनाओं के गठन के उल्लंघन के लिए कम हो जाता है - ग्रसनी थैली (मुख्य रूप से तीसरा और चौथा), जो कई ऊतकों और अंगों के अग्रदूत हैं। वे मुख्य रूप से तालू, पैराथायरायड ग्रंथियों, थाइमस, मीडियास्टिनल वाहिकाओं और हृदय के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ, इन अंगों की विकृति होती है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती हैं, व्यक्तिगत विकृतियों (उदाहरण के लिए, हृदय) का पहले भी पता लगाया जा सकता है - निवारक अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं पर। सबसे अधिक बार, चेहरे के विकास में विसंगतियों का सबसे पहले पता लगाया जाता है - तालु का एक विभाजन, कभी-कभी "फांक होंठ" के संयोजन में, निचले जबड़े का रोग। अक्सर, डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों का मुंह छोटा होता है, नाक के बढ़े हुए पुल के साथ एक छोटी नाक, और ऑरिकल्स के विकृत या अविकसित कार्टिलेज होते हैं। रोग के अपेक्षाकृत हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपरोक्त सभी लक्षणों को कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है, यहां तक ​​​​कि कठोर तालू का विभाजन केवल इसके पिछले हिस्से में हो सकता है और केवल एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट द्वारा पूरी तरह से जांच के साथ ही पता लगाया जा सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी के जीवन के पहले महीनों में, जन्मजात हृदय दोषों की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं - यह फैलोट के टेट्राड और व्यक्तिगत विकार दोनों हो सकते हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फांक डक्टस आर्टेरियोसस और कई अन्य। वे सायनोसिस के साथ हैं, हृदय संबंधी अपर्याप्तताऔर योग्य चिकित्सा देखभाल (शल्य चिकित्सा सहित) के अभाव में रोगियों की शीघ्र मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड हाइपोप्लासिया और बाद में हाइपोकैल्सीमिया के कारण दौरे और टेटनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों में एक और आम विकार माना जाता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अगली सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति, जो इसे वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम की अन्य किस्मों से अलग करती है, एक स्पष्ट प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। यह अप्लासिया या थाइमस के अविकसित होने के कारण विकसित होता है और इसलिए सेलुलर प्रतिरक्षा को काफी हद तक प्रभावित करता है। हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य और सेलुलर वर्गों के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, यह शरीर की सुरक्षा को सामान्य रूप से कमजोर कर देता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले मरीज वायरल, फंगल और के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं जीवाण्विक संक्रमण, जो अक्सर एक लंबा और गंभीर कोर्स करते हैं। कुछ शोधकर्ता अलग-अलग डिग्री की मानसिक मंदता की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल मूल के दौरे भी हो सकते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, शारीरिक सामान्य परीक्षा की विधि, कार्डियोलॉजिकल स्टडीज (इकोसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम), अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। थाइरॉयड ग्रंथिऔर थाइमस, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण। एक सहायक भूमिका सामान्य द्वारा निभाई जाती है और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, रोगी के इतिहास का अध्ययन, आनुवंशिक अध्ययन। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग की विशेषता वाले विकारों को निर्धारित किया जा सकता है - कठोर तालू का विभाजन, चेहरे की संरचना में विसंगतियां, ईएनटी अंगों की विकृति। एनामनेसिस, एक नियम के रूप में, वायरल और फंगल संक्रमण के लगातार एपिसोड को प्रकट करता है जो एक गंभीर पाठ्यक्रम लेता है, हाइपोकैल्सीमिया के कारण आक्षेप, और दांतों के व्यापक हिंसक घाव अक्सर पाए जाते हैं।

थाइमस की अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में, द्रव्यमान या यहां तक ​​कि अंग (एजेनेसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है। इकोकार्डियोग्राफी और अन्य कार्डियक डायग्नोस्टिक विधियों से कई हृदय दोष (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) और मीडियास्टिनल वाहिकाओं का पता चलता है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में महत्वपूर्ण गिरावट की पुष्टि करते हैं। परिधीय रक्त में एक ही घटना देखी जाती है और अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ जोड़ा जाता है। रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन कैल्शियम और पैराथायरायड हार्मोन के स्तर में कमी का संकेत देता है। एक आनुवंशिकीविद् फ्लोरोसेंट डीएनए संकरण या मल्टीप्लेक्स पोलीमरेज़ का उपयोग करके गुणसूत्र 22 पर विलोपन की खोज कर सकता है श्रृंखला अभिक्रिया.

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपशामक और रोगसूचक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। जितनी जल्दी हो सके जन्मजात हृदय दोषों की पहचान करना और यदि आवश्यक हो, तो उनका सर्जिकल सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह है हृदय संबंधी विकारसबसे ज्यादा हैं सामान्य कारणइस बीमारी में नवजात की मौत एक महत्वपूर्ण खतरा हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन वाले दौरे हैं, जिसके लिए रक्त प्लाज्मा के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। चेहरे और तालू की विकृतियों को खत्म करने के लिए डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले सर्जनों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण, बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण के कोई भी लक्षण उपयुक्त दवाओं (एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और कवकनाशी एजेंटों) के तत्काल उपयोग का कारण हैं। सुधार के लिए प्रतिरक्षा स्थितिडिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी को डोनर प्लाज्मा से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन का प्रतिस्थापन दिया जा सकता है। कुछ मामलों में, थाइमस ग्रंथि को प्रत्यारोपित किया गया, जिसने अपने स्वयं के टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को प्रेरित किया - इसने रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में योगदान दिया।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा अनिश्चित के रूप में मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि यह रोग लक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता की विशेषता है। गंभीर मामलों में, वहाँ है भारी जोखिमहृदय और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन के कारण प्रारंभिक नवजात मृत्यु। डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिक सौम्य रूपों में काफी गहन उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है, वायरल और फंगल संक्रमण के उपचार और रोकथाम पर ध्यान देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोगियों का बौद्धिक विकास कुछ धीमा हो जाता है, हालांकि, सही शैक्षणिक और मनोवैज्ञानिक सुधार के साथ, विकासात्मक देरी की अभिव्यक्तियों को समतल किया जा सकता है। उत्परिवर्तन की लगातार सहज प्रकृति के कारण, डिजॉर्ज सिंड्रोम की रोकथाम विकसित नहीं हुई है।

बच्चों के शरीर में एक अद्वितीय और अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाला अंग है - थाइमस, या गोइटर, ग्रंथि। इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि यह वास्तव में आकार में एक कांटे जैसा दिखता है, और उस क्षेत्र में स्थित है जहां गोइटर होता है। इसका चिकित्सा नाम थाइमस ग्रीक थाइमस से है - आत्मा, जीवन शक्ति। जाहिर है, प्राचीन चिकित्सकों को पहले से ही शरीर में इसकी भूमिका के बारे में पता था।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि क्या है? यह एक मिश्रित अंग है जो प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी तंत्र दोनों से संबंधित है। इसका लसीका ऊतक शरीर की मुख्य सुरक्षात्मक कोशिकाओं - टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता में योगदान देता है। ग्लैंडुलर एपिथेलियल कोशिकाएं रक्त में 20 से अधिक हार्मोन (थाइमिन, थाइमोसिन, थाइमोपोइटिन, टी-एक्टिन और अन्य) का उत्पादन करती हैं।

ये हार्मोन शरीर के विभिन्न कार्यों को उत्तेजित करते हैं: प्रतिरक्षा की स्थिति, मोटर, न्यूरोसाइकिक सिस्टम, शरीर की वृद्धि, सामान्य कल्याण, और इसी तरह। इसलिए, थाइमस को "खुशी का बिंदु" कहा जाता है, और यह माना जाता है कि यह इस ग्रंथि के ऐसे कार्यों के लिए धन्यवाद है कि बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक मोबाइल, हंसमुख और हंसमुख होते हैं। यह भी माना जाता है कि थाइमस के गायब होने के साथ ही शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया शुरू होती है।

महत्वपूर्ण! यदि बच्चा सुस्त, थका हुआ, निष्क्रिय, अक्सर बीमार होता है - यह थाइमस फ़ंक्शन की कमी का संकेत दे सकता है।

बच्चों में ग्रंथि का सामान्य आकार और स्थान क्या होता है?

गर्भावस्था के 7 वें सप्ताह में भ्रूण में थाइमस ग्रंथि का निर्माण होता है, यह जीवन के पहले 5 वर्षों तक सक्रिय रूप से कार्य करता है, जिसके बाद इसका क्रमिक शोष शुरू होता है। 25 वर्ष की आयु तक, यह पूरी तरह से कार्य करना बंद कर देता है, और 40 वर्ष की आयु तक, अधिकांश लोगों में, इसका ऊतक कम हो जाता है, गायब हो जाता है।

थाइमस ग्रंथि श्वासनली द्विभाजन के स्तर पर उरोस्थि के पीछे स्थित होती है (दाएं और बाएं ब्रांकाई में इसका विभाजन), श्वासनली के दाएं और बाएं स्थित 2 लोब होते हैं। नवजात शिशुओं में इसका आकार 4 × 5 सेमी, मोटाई - 5-6 मिमी, वजन 15-20 ग्राम, थाइमस ग्रंथि में एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ऐसे पैरामीटर होते हैं।

बच्चों में सामान्य रूप से थाइमस यौवन (11-14 वर्ष) की शुरुआत तक शरीर के विकास के समानांतर बढ़ता है, इस समय तक 8 × 16 सेमी के आकार और 30-35 ग्राम तक के वजन तक पहुंच जाता है, जिसके बाद अंग की वृद्धि रुक ​​जाती है और उसका उल्टा विकास शुरू हो जाता है। सामान्य तौर पर, बच्चों में थाइमस ग्रंथि का आकार उनकी ऊंचाई पर निर्भर करता है, और इसका द्रव्यमान शरीर के वजन का 1/250 होता है।

बच्चों में थाइमस कब बढ़ता है और यह कैसे प्रकट होता है?

माता-पिता को अक्सर एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की वृद्धि (हाइपरप्लासिया) से जूझना पड़ता है। अक्सर यह जीवन के पहले 3 वर्षों में देखा जाता है, बच्चों में थाइमिक हाइपरप्लासिया के कारण हो सकते हैं:

1. बच्चे के आहार में अमीनो एसिड (प्रोटीन) की कमी।
2. विटामिन की कमी।
3. लिम्फोइड ऊतक का डायथेसिस (लिम्फ नोड्स का प्रसार)।
4. बार-बार संक्रमण।
5. एलर्जी।
6. वंशानुगत कारक।

शिशुओं में, प्रतिकूल प्रभावों के परिणामस्वरूप, प्रसवपूर्व अवधि से भी थाइमस को बढ़ाया जा सकता है: मां के संक्रामक रोग, गर्भावस्था का रोग संबंधी पाठ्यक्रम।

शिशुओं में थाइमोमेगाली (ग्रंथि का बढ़ना) बच्चे के वजन में वृद्धि, पीली त्वचा, अत्यधिक पसीना, खांसी के दौरे और बुखार से प्रकट होता है। लापरवाह स्थिति में बच्चे की स्थिति बिगड़ जाती है - खाँसी तेज हो जाती है, नाक का सायनोसिस (सायनोसिस) दिखाई देता है, निगलने में कठिनाई होती है, और भोजन का पुनरुत्थान दिखाई देता है। बच्चे के रोने के दौरान त्वचा का नीला-बैंगनी रंग का होना विशेषता है।

महत्वपूर्ण! शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना सर्दी जैसा हो सकता है, जो इस अवधि के दौरान दुर्लभ होता है। इसलिए, ऐसे मामलों में थाइमस की जांच अनिवार्य है।

ग्रंथि हाइपोप्लासिया क्यों विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं?

बच्चों में थाइमस हाइपोप्लासिया बहुत कम आम है, यानी इसकी कमी। एक नियम के रूप में, यह एक जन्मजात विकृति है, जो अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ संयुक्त है:

• छाती का अविकसित होना;
• मीडियास्टिनल अंगों के दोष - हृदय, श्वसन पथ;
• डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ - पैराथायरायड ग्रंथियों और थाइमस के विकास में एक विसंगति;
• डाउन सिंड्रोम के साथ, एक गुणसूत्र विकार।

यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो एक बच्चे द्वारा ऊंचाई और वजन में पिछड़ने, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम के विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस और विभिन्न संक्रमणों के अलावा प्रकट होता है। यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

क्या नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच का एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियां ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला परीक्षण अनिवार्य है: एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षा परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार उसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
2. पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
3. सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
4. प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट्स लेना।
5. एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टेफ़)।

यदि बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ जाती है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टोमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चे को सर्दी और संक्रमण से सावधानी से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों में रहने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए नियमित टीकाकरण हमेशा की तरह किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियां न हों।

थाइमस ग्रंथि छोटे बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसलिए, अक्सर बीमार बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उनका इलाज किया जाना चाहिए।

पर टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलतासंक्रामक और अन्य रोग, एक नियम के रूप में, अपर्याप्त एंटीबॉडी की तुलना में अधिक गंभीर हैं। ऐसे मामलों में मरीजों की आमतौर पर शैशवावस्था या बचपन में ही मृत्यु हो जाती है। क्षतिग्रस्त जीन उत्पादों की पहचान केवल टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन के कुछ प्राथमिक विकारों के लिए की गई है। इन रोगियों के उपचार में पसंद की विधि वर्तमान में एचएलए-संगत सिब या अगुणित (अर्ध-संगत) माता-पिता से थाइमस या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

थाइमस का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया(इसके बुकमार्क के उल्लंघन के कारण प्रारंभिक चरणभ्रूणजनन) अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं के डिस्मॉर्फिया के साथ होता है जो एक ही समय में बनते हैं। मरीजों में अन्नप्रणाली का एट्रेसिया, पैलेटिन यूवुला का विभाजन, हृदय की जन्मजात विकृतियां और बड़े जहाजों (इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष, दाएं तरफा महाधमनी चाप, आदि) होते हैं।

हाइपोप्लासिया के रोगियों की विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं: फिल्ट्रम का छोटा होना, हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का एंटीमंगोलॉइड चीरा, माइक्रोगैथिया, कम कान। अक्सर, इस सिंड्रोम का पहला संकेत नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन है। इसी तरह के चेहरे की विशेषताएं और हृदय से निकलने वाले बड़े जहाजों की विसंगतियां भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम में देखी जाती हैं।

थाइमस हाइपोप्लासिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

डिजॉर्ज सिंड्रोमलड़के और लड़कियों दोनों में होता है। पारिवारिक मामले दुर्लभ हैं, और इसलिए इसे वंशानुगत बीमारी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। हालांकि, 95% से अधिक रोगियों में, गुणसूत्र 22 के qll.2 खंड (डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए विशिष्ट डीएनए खंड) के खंडों के सूक्ष्म विलोपन पाए गए। ऐसा प्रतीत होता है कि ये विभाजन अधिक बार मातृ रेखा से होकर गुजरते हैं।

इन्हें शीघ्रता से पहचाना जा सकता है जीनोटाइपिंगसंबंधित क्षेत्र में स्थित पीसीआर माइक्रोसेटेलाइट डीएनए मार्करों का उपयोग करना। बड़े जहाजों की विसंगतियाँ और गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के वर्गों का विभाजन डिजॉर्ज सिंड्रोम को वेलोकार्डियोफेशियल और कोनोट्रंकल फेशियल सिंड्रोम के साथ जोड़ते हैं। इसलिए, वर्तमान में वे CATCH22 सिंड्रोम (हृदय, असामान्य चेहरे, थाइमिक हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया - हृदय दोष, चेहरे की विसंगतियाँ, थाइमस हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया) के बारे में बात करते हैं, जिसमें 22q विलोपन से जुड़ी स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम में, गुणसूत्र 10 के p13 खंड के क्षेत्रों का विलोपन भी पाया गया।

एकाग्रता इम्युनोग्लोबुलिनथाइमस हाइपोप्लासिया के साथ सीरम में आमतौर पर सामान्य होता है, लेकिन IgA का स्तर कम हो जाता है, और IgE ऊंचा हो जाता है। लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या आयु मानदंड से थोड़ा ही कम है। सीडी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या थाइमिक हाइपोप्लासिया की डिग्री के अनुसार कम हो जाती है, और इसलिए बी-लिम्फोसाइटों का अनुपात बढ़ जाता है। माइटोजेन के लिए लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया थाइमस की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है।

थाइमस में, यदि मौजूद हो, तो शरीर पाए जाते हैं हसला, थायमोसाइट्स का सामान्य घनत्व और प्रांतस्था और मज्जा के बीच एक स्पष्ट सीमा। लिम्फोइड फॉलिकल्स आमतौर पर संरक्षित होते हैं, लेकिन पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-आश्रित क्षेत्र आमतौर पर समाप्त हो जाते हैं।

थाइमस हाइपोप्लासिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

अधिक बार पूर्ण अप्लासिया नहीं होता है, लेकिन केवल पैराथायरायड ग्रंथियां होती हैं, जिन्हें अपूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम कहा जाता है। ऐसे बच्चे सामान्य रूप से बढ़ते हैं और संक्रामक रोगों से ज्यादा पीड़ित नहीं होते हैं। पूर्ण DiGeorge सिंड्रोम में, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में, कवक, वायरस और P. carinii सहित अवसरवादी और अवसरवादी वनस्पतियों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है, और भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग अक्सर अनियंत्रित रक्त के आधान के दौरान विकसित होता है।

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यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो एक बच्चे द्वारा ऊंचाई और वजन में पिछड़ने, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम के विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस और विभिन्न संक्रमणों के अलावा प्रकट होता है। यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

क्या नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच का एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियां ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला परीक्षण अनिवार्य है: एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षा परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार उसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
2. पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
3. सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
4. प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट्स लेना।
5. एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टेफ़)।

यदि बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ जाती है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टोमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चे को सर्दी और संक्रमण से सावधानी से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों में रहने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए नियमित टीकाकरण हमेशा की तरह किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियां न हों।

थाइमस ग्रंथि छोटे बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसलिए, अक्सर बीमार बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उनका इलाज किया जाना चाहिए।

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अत्यंत कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी- और की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी रोग आवर्तक सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होते हैं, अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण के होते हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होते हैं। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम।ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर, हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के लक्षण लक्षण आक्षेप हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
टी-लिम्फोसाइटों (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस का उल्लेख किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगी अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित करते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान।थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया को आवर्तक संक्रमणों के क्लिनिक के आधार पर स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन के स्तर का निर्धारण।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर का उपयोग किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन की शुरूआत की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जिसमें एक इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, को contraindicated है।

थाइमिक हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया एक ही समय में बनते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होते हैं गुणसूत्र 22 q11 में।

नैदानिक ​​मानदंड

प्रक्रिया में भागीदारी > सिस्टम के निम्नलिखित अंगों में से 2:

• थाइमस;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथि;
• हृदय प्रणाली।

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कम हो सकते हैं, विशेष रूप से IgA; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, रोगी आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम में (परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया के साथ), संक्रमण के लिए विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य होते हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा नहीं बढ़ता है।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में कई होते हैं।

संबद्ध

लगभग 35% मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस, और 5% मामलों में यह थाइमोमा छांटने के 6 वें वर्ष में प्रकट हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में थाइमोमा विकसित होता है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का अधिग्रहण किया। 7-13% वयस्क रोगियों में संबंधित थायमोमा होता है; थाइमेक्टोमी के बाद, स्थिति में सुधार नहीं होता है।

ट्रू रेड सेल अप्लासिया (RCC) थायोमा के लगभग 5% रोगियों में पाया जाता है।

ICCA के 50% मामले थाइमोमा से जुड़े होते हैं, 25% सुधार थाइमेक्टोमी के बाद होता है। थाइमोमा एक साथ हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है, लेकिन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पहले नहीं, या दोनों / 3 मामलों में; इस मामले में थाइमेक्टोमी बेकार है। ICCA हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और थायोमा के 1/3 रोगियों में होता है।

बच्चे को लक्षण लक्षणों (खांसी, बहती नाक, ठंड लगना, गले में खराश) के साथ लगातार सर्दी होती है, और डॉक्टर एक ही निदान करते हैं - सार्स?

वास्तव में, सब कुछ सही है, लेकिन आइए समस्या को गहराई से देखें। सर्दी अक्सर शरीर की एक दबी हुई प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

बचपन में थाइमस बस एक ही होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के मुख्य कारणों में से एक है। और स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए समय रहते इससे निपटने की जरूरत है।

इस लेख में, हम बात करेंगे कि थाइमस ग्रंथि क्या है, इसके लिए क्या जिम्मेदार है, थाइमस के साथ समस्याओं के पहले लक्षण दिखाई देने पर माता-पिता को कैसे प्रतिक्रिया देनी चाहिए और क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है।

थोड़ा सा सिद्धांत

डॉक्टरों के अनुसार थाइमस ग्रंथि शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह लोगों को कई बीमारियों से बचाता है और विदेशी सूक्ष्मजीवों से लड़ता है।

लेकिन आइए थाइमस की क्रिया के तंत्र पर करीब से नज़र डालें और बच्चे के शरीर में इसकी संरचना के सिद्धांत पर विचार करें।

यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

थाइमस (थाइमस, गोइटर) मानव छाती गुहा में एक वी-आकार का अंग है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

ग्रीक में "थाइमस" शब्द का अर्थ है "जीवन शक्ति"। सबसे अधिक बार, थाइमस ग्रंथि की समस्याएं बचपन में ही देखी जाती हैं।

इसके बहुत सारे कारण हैं, और डॉक्टर अभी भी इस सवाल का सटीक जवाब नहीं जानते हैं: बच्चे में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है।

कुछ जानकारी से पता चलता है कि थाइमस ग्रंथि के खराब कामकाज के कारण हैं: नकारात्मक बाहरी प्रभाव (विकिरण पृष्ठभूमि, खराब पारिस्थितिकी, आदि), आनुवंशिक गड़बड़ी, मां के शरीर में विभिन्न विकार, नेफ्रोपैथी, पहनने के दौरान मां के तीव्र संक्रामक रोग बच्चा।

क्या तुम्हें पता था? अमेरिकी वैज्ञानिक इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि एड्स पर काबू पाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको यह सीखना होगा कि थाइमस में टी-हेलर्स के उत्पादन को कैसे प्रोत्साहित किया जाए।

थाइमस जन्म के पहले दिन से अपनी सक्रिय वृद्धि शुरू कर देता है। इस समय इसका वजन सिर्फ 15 ग्राम है। पूर्ण यौवन तक विकास जारी रहता है, और 15-16 वर्ष की आयु में यह अंग 30-40 ग्राम वजन तक पहुंच जाता है।

इस बिंदु से, विकास एक रिवर्स कोर्स प्राप्त कर रहा है, और थाइमस ग्रंथि धीरे-धीरे कम हो रही है। मानव जीवन के 70 वर्षों तक, इसका वजन 7 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

थाइमस ग्रंथि में एक लोब्यूलेटेड संरचना होती है। इसके अंदर बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स जमा होते हैं, जो शरीर को विदेशी कोशिकाओं से बचाने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

थाइमस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय और सबसे महत्वपूर्ण अंग है।इसकी अवरोध गतिविधि से कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है।

कभी-कभी थाइमस की क्रिया का गलत तंत्र इस तथ्य की ओर जाता है कि इसके टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर की सामान्य कोशिकाओं से लड़ने लगते हैं।

किसी भी मामले में, थाइमस किसी भी बच्चे के शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, और किसी भी रोग संबंधी विकार के मामले में इसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

मानव शरीर में थाइमस ग्रंथि की भूमिका हाल ही में, 1961 में ऑस्ट्रेलिया में खोजी गई थी। फिर डी. मिलर नाम के एक वैज्ञानिक ने नवजात चूहों पर परीक्षण किए।

परीक्षणों के दौरान, उन्होंने थाइमस ग्रंथियों को हटा दिया और पशु जीव की प्रतिक्रिया (विशेष रूप से, अंग प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया के लिए) को देखा।

नतीजतन: एंटीबॉडी (टी-लिम्फोसाइट्स) का दमन उत्पादन और किसी भी प्रत्यारोपित अंगों के शरीर द्वारा पूर्ण अस्वीकृति।

इससे निष्कर्ष यह है: थाइमस सुरक्षात्मक लिम्फोसाइटों के विकास और आगे के प्रशिक्षण में योगदान देता है। इसके अलावा, यह लिम्फोसाइटों को अपने शरीर पर हमला करने की अनुमति नहीं देता है (जब तक कि निश्चित रूप से, इस शरीर में एक ट्यूमर विकसित नहीं होता है)।

कहाँ है

थाइमस ग्रंथि कहाँ स्थित है, इस बारे में अक्सर सवाल वयस्कों को भी चकित करते हैं। थाइमस छाती गुहा में स्थित है।

यदि यह अंग सामान्य गति से विकसित होता है और इसके विकास के दौरान बच्चे के शरीर में कोई रोग परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो इसे उरोस्थि के हैंडल से 10-15 मिमी ऊपर प्रक्षेपित किया जाता है।

इसका निचला सिरा 3 या 4 पसलियों तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में जहां बच्चे को थाइमस ग्रंथि में वृद्धि होती है, तो उसका निचला सिरा 5वीं पसली तक पहुंच सकता है।

निदान कैसा है

आज तक, थाइमस के निदान के लिए सबसे लोकप्रिय और सटीक तरीका एक्स-रे परीक्षा है। यह केवल उन मामलों में किया जाता है जहां अल्ट्रासाउंड थाइमस ग्रंथि की स्थिति की स्पष्ट पर्याप्त समझ प्रदान नहीं करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य अंग में वृद्धि के साथ, चित्रों पर एक विशिष्ट त्रिकोणीय या अंडाकार रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। डॉक्टर, जे। गेवोलब पद्धति का उपयोग करते हुए, थाइमस इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं (कुल 3 हैं)।

महत्वपूर्ण! थाइमस को उत्तेजित करने के लिए, नियमित रूप से थर्मल प्रक्रियाओं (स्नान, सौना, आदि का दौरा) करना आवश्यक है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के इज़ाफ़ा के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मॉर्फोमेट्रिक विधि है। इसका सार थाइमस छाया के विस्तार गुणांक की गणना में निहित है।

यही है, शोधकर्ता थाइमस के आकार और छाती के कुल आयतन के अनुपात की गणना करता है। अधिक जटिल स्थितियों में, स्पंदित या बहुअक्षीय रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, या न्यूमोमेडियास्टिनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

आधुनिक निदान की संभावनाओं की इतनी विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, रेडियोग्राफिक विधियां हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं, क्योंकि आउटपुट अक्सर अपर्याप्त सटीक परिणाम होते हैं।

रूस, यूक्रेन, बेलारूस, मोल्दोवा में अधिकांश चिकित्सा संस्थानों में, थाइमस की जांच के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​विधि अल्ट्रासाउंड है।

यदि आप अपने बच्चे को स्थानीय क्लिनिक में लाते हैं, तो सबसे पहले (शायद पैल्पेशन के बाद), डॉक्टर उसे अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेजेंगे।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके थाइमस का निदान इस प्रकार है:

• नवजात शिशुओं और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों को अक्सर एक सोफे पर लिटा दिया जाता है, उनके सिर पीछे की ओर फेंके जाते हैं। फिर एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया की जाती है;
• 9 से 18-20 महीने की उम्र के बच्चों की "बैठने" की स्थिति में जांच की जाती है;
• दो साल की उम्र से, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया "खड़े" स्थिति में की जा सकती है।

कई माता-पिता नहीं जानते कि बच्चों में थाइमस का अल्ट्रासाउंड क्या है, प्रक्रिया कैसे चलती है और इसकी आवश्यकता क्यों है।

वास्तव में, इस विशेष मामले में, अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की स्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा (क्या आगे के उपचार की आवश्यकता है, या परिवर्तन मामूली है और चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है)।

क्या तुम्हें पता था? वैज्ञानिकों ने बनाया है« यौवन का इंजेक्शन» , जो एक वयस्क के शरीर को ताकत का एक नया और शक्तिशाली उछाल महसूस कराएगा। इस प्रक्रिया में थाइमस में स्टेम सेल की शुरूआत शामिल है। विशेषज्ञों के अनुसार, इस तरह के इंजेक्शन से थाइमस का कायाकल्प होगा, और तदनुसार, उम्र बढ़ने वाले शरीर।

एक रैखिक सेंसर के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके अध्ययन किया जाता है। ऐसे सेंसर की मदद से बच्चे की छाती के ऊपरी हिस्से का ट्रांसवर्स स्कैन किया जाता है।

सेंसर उरोस्थि और हैंडल के समानांतर स्थापित है। पहले, उरोस्थि पर एक विशेष जेल जैसी स्थिरता लागू की जाती है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों (लंबाई, चौड़ाई और ऊंचाई) के अनुसार थाइमस की मात्रा निर्धारित करते हैं, फिर पूर्व-गणना की गई मात्रा और चिकित्सा साहित्य में मानकीकृत विशेष गुणांक के आधार पर अंग के द्रव्यमान की गणना करते हैं।

जब थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान ज्ञात हो जाता है, तो डॉक्टर बच्चे के लिए उचित निदान कर सकते हैं।

मानदंड और विचलन

थाइमस ग्रंथि के अध्ययन के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करते हैं।

अक्सर, इस छोटे से अंग के गंभीर विकार नहीं देखे जाते हैं, और थाइमस (थाइमोमेगाली) में सबसे आम वृद्धि भी एक खतरनाक बीमारी नहीं है। विशेष रूप से तीव्र मामले (हाइपरप्लासिया या हाइपोप्लासिया), सौभाग्य से, अत्यंत दुर्लभ हैं।

सामान्य प्रदर्शन

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि थाइमस (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, आदि) का अध्ययन करने के लिए किस नैदानिक ​​​​विधि का उपयोग किया गया था, यह सब इस अंग की कुल मात्रा और वजन की गणना करने के लिए नीचे आता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, एक विशिष्ट निदान किया जाता है। नवजात शिशु के लिए थाइमस के आकार के सामान्य संकेतक हैं:लंबाई - 41 मिमी, चौड़ाई - 33 मिमी, मोटाई - 21 मिमी, कुल मात्रा - 13900 मिमी³।

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि दिए गए डेटा संदर्भ हैं, और एक दिशा या किसी अन्य में मामूली विचलन की अनुमति है। अनुभवी विशेषज्ञों के अनुसार सामान्य अवस्था में थाइमस का वजन बच्चे के शरीर के कुल वजन का 0.3% होना चाहिए।

15 से 45 ग्राम की सीमा में थाइमस के स्वीकार्य वजन के लिए, किशोरों के लिए - 25 से 30 ग्राम तक। अन्य मामलों में, डॉक्टर निदान करते हैं: थाइमोमेगाली।

इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

थाइमोमेगाली, ज्यादातर मामलों में, एक वंशानुगत बीमारी है और 6 साल से कम उम्र के बच्चों में देखी जाती है। 3 साल से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली की घटना 13-34% है, 3 से 6 साल के बच्चों में - 3-12%।

6 साल बाद यह रोग दुर्लभ है। हालांकि, अन्यथा, ऐसे बच्चों को ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के जोखिम समूह में शामिल किया गया है।

महत्वपूर्ण!12 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद ही थाइमस की वृद्धि धीमी हो जाती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ता थाइमोमेगाली के दो रूपों में अंतर करते हैं: अधिग्रहित और जन्मजात।

उनमें से पहला बाहरी प्रभावों या पिछले रोग परिवर्तनों और रोगों (एडिसन रोग, अधिवृक्क ऑन्कोलॉजी, निमोनिया, सार्स, वास्कुलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

जन्मजात थाइमोमेगाली एक ठीक से गठित थाइमस का तात्पर्य है, जो स्वीकार्य आकार से बड़ा है। लगभग सभी मामलों में ऐसा दोष बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

थाइमोमेगाली गंभीरता की तीन डिग्री हो सकती है। वे सीटीटीआई (कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स) के संकेतकों के अनुसार भिन्न होते हैं।

0.33 तक सीटीटीआई का एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है, 0.33 से 0.37 की सीमा में एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चे ने थाइमोमेगाली की पहली डिग्री विकसित की है।

दूसरी डिग्री के थाइमोमेगाली का निदान स्थापित करने के लिए संकेतक 0.37 - 0.42 के भीतर, तीसरी डिग्री के - 0.42 से अधिक होना चाहिए।

थाइमस के हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

हाइपरप्लासिया थाइमस ग्रंथि की एक तीव्र बीमारी है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, थाइमस में नए गठन के साथ-साथ मस्तिष्क और प्रांतस्था में कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं।

इस रोग में, थाइमोमेगाली के विपरीत, थाइमस का आकार सामान्य रह सकता है, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक गड़बड़ा जाते हैं।

एक सटीक निदान के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा उपयुक्त नहीं है। इस मामले में, एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है, जिसके बाद थाइमस ग्रंथि की छाया की प्रकृति का निर्धारण किया जाता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य कारणों को माना जाता है:

• ऑन्कोलॉजी;
• एनीमिया और हृदय रोग;
• ऑटोइम्यून और अंतःस्रावी रोग।

थाइमस हाइपोप्लासिया या डिजॉर्ज सिंड्रोम, ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के मामले में होता है। नतीजतन, एक नवजात बच्चे में, थाइमस ग्रंथि अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित है।

हाइपोप्लासिया के साथ, बच्चे के चेहरे के ऊतकों के घाव होते हैं और चेहरे के अंगों की संरचना में सामान्य गड़बड़ी होती है।

इसके अलावा, बच्चे को हृदय और गुर्दे की संरचना में विकार होते हैं। कुछ वैज्ञानिक यह भी सुझाव देते हैं कि डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

क्या तुम्हें पता था?अगर बच्चे की पांच साल की उम्र के बाद थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से हटा दी जाती है, तो इससे उसके जीवन की गुणवत्ता पर कोई असर नहीं पड़ेगा। तथ्य यह है कि पहले पांच वर्षों में थाइमस इतनी संख्या में टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन करने का प्रबंधन करता है जो बुढ़ापे तक मानव शरीर की रक्षा करेगा।

किसी भी मामले में, अविकसित थाइमस के साथ, हाइपोप्लासिया के लक्षण छह साल की उम्र के बाद स्वयं गायब हो सकते हैं।

हालांकि, इस समय बच्चा संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील हो सकता है, रक्त आधान और अंग प्रत्यारोपण की प्रक्रियाओं को बर्दाश्त नहीं कर सकता है।

क्या यह चिंता करने लायक है

इस सवाल का एक स्पष्ट जवाब कि क्या यह थाइमस के इलाज के लायक है, इस छोटे से अंग के गहन निदान के बाद ही एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा दिया जा सकता है।

लक्षण जिन्हें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी लक्षण के लिए, सलाह के लिए डॉक्टर से परामर्श करना बेहतर है। उसे कहने दें कि आपका बच्चा स्वस्थ है, और इस बात से सहमत हैं कि आपके लिए मन की शांति के लिए यह पर्याप्त होगा।

इम्यूनोलॉजी के क्षेत्र में विश्व विशेषज्ञों का कहना है कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का थोड़ा बड़ा होना आदर्श है। उम्र के साथ वृद्धि सामान्य हो जाती है और सभी लक्षण गायब हो जाते हैं।

हालाँकि, शैशवावस्था में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनके गंभीर परिणाम नहीं होते हैं:

• थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• टॉन्सिल का मामूली इज़ाफ़ा और;
• बच्चे का वजन थोड़ा बढ़ा हुआ है।

डॉक्टर को कब देखना है

बिगड़ा हुआ कार्यक्षमता या थाइमस के आकार में परिवर्तन के कई लक्षण हैं।

यह ऐसे मामलों में है कि थोड़े समय में बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, और फिर एक प्रतिरक्षाविज्ञानी:

• बच्चे के शरीर के वजन में अचानक उछाल;
• छाती (संगमरमर पैटर्न) पर एक शिरापरक नेटवर्क बनता है;
• खिलाने के बाद लगातार पुनरुत्थान;
• क्षैतिज स्थिति में खाँसी की घटना;
• लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के आकार में एक मजबूत वृद्धि;
• एआरवीआई रोगों की आवृत्ति कई गुना बढ़ जाती है;
• बच्चे के रोने के दौरान, उसकी त्वचा बैंगनी रंग की हो जाती है;
• उदास मांसपेशी टोन;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• हाइपरहाइड्रोसिस;
• बच्चा लगातार हाथ और पैर के सिरे को जमा देता है;
• जोड़ों के विकास में विसंगतियाँ;
• हाइपोटेंशन;
• क्रिप्टोर्चिडिज्म, फिमोसिस, हाइपोप्लासिया;
• पीलापन (एनीमिया के कारण, जो शरीर में आयरन मैक्रोन्यूट्रिएंट्स की कमी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है);
• पसीना और लंबे समय तक सबफ़ब्राइल तापमान।

अधिक तीव्र मामलों में, थाइमस (0.42 से अधिक सीटीटीआई मूल्यों के साथ) में एक मजबूत वृद्धि के साथ, बच्चा गर्भाशय ग्रीवा की नसों को सूज सकता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस विकसित कर सकता है। यह थाइमस ग्रंथि द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न के कारण होता है।

इलाज कैसा है

थाइमोमेगाली 1 और 2 डिग्री के साथ, डॉक्टर टीकाकरण की अनुमति देते हैं, लेकिन केवल सख्त पर्यवेक्षण के तहत। इसके अलावा, एक छोटे रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का समय-समय पर आकलन किया जाता है।

थाइमोमेगाली ग्रेड 3 के लिए टीकाकरण निषिद्ध है,चूंकि बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है और सामान्य रूप से छोटी मात्रा में विदेशी जीवों को भी अस्वीकार करने में सक्षम नहीं होगी।

कुछ विशिष्ट मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करता है, जिसके बाद वह टीकाकरण (उदाहरण के लिए, पोलियो वैक्सीन) के लिए आगे बढ़ता है।

महत्वपूर्ण!अच्छी नींद और ताजी हवा के लंबे समय तक संपर्क में रहने से थाइमोमेगाली से जल्दी ठीक होने में मदद मिलती है।

बच्चे का उपचार केवल तीव्र मामलों में किया जाता है, जब थाइमस ग्रंथि की समस्याएं शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं।

उपचार विभिन्न प्रकार का होता है, और उचित निदान के बाद ही चिकित्सा संस्थानों के विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

थाइमस के साथ समस्याओं के उपचार में मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।

क्या तुम्हें पता था?थाइमस के स्थान पर अपनी उंगलियों से हल्की टैपिंग आपको पूरे दिन के लिए ऊर्जा को बढ़ावा देगी।

एक नियम के रूप में, जब बच्चा 3-6 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो थाइमस के साथ समस्याओं के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी थाइमोमेगाली अन्य बीमारियों में जा सकती है, और इसे रोकने के लिए, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

निवारण

आज तक, इस सिंड्रोम के विकास के तंत्र अज्ञात हैं, इसलिए निवारक उपाय उच्च परिणाम नहीं दे सकते हैं।

यह ज्ञात है कि गर्भवती मां की गलत जीवन शैली की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में थाइमोमेगाली विकसित हो सकती है। इसलिए, निवारक उपायों को महिलाओं के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली माना जा सकता है।

शिशुओं और बड़े बच्चों में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य तनावपूर्ण स्थितियों, नियमित व्यायाम (बड़े बच्चों के लिए) से बचना है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि माता-पिता को 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली से डरना नहीं चाहिए। पहले हमने कुछ आंकड़े दिए थे, और उनके अनुसार, हमारे देश में लगभग हर चौथे बच्चे को थाइमस ग्रंथि की समस्या है।

इस मामले में मुख्य बात: डॉक्टर के पास समय पर जाना और लक्षित उपचार (यदि ऐसी कोई आवश्यकता है)।

घर " योजना " थाइमस का हाइपोप्लासिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि

बच्चों में थाइमस ग्रंथि केंद्रीय अंग है, जो छाती के बीच में स्थित होता है।
यह वह है जो बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के सही गठन और बाद के कामकाज में बहुत महत्व रखता है, और उसके काम में किसी भी उल्लंघन से विभिन्न जटिलताओं और विकृति का विकास हो सकता है।
थाइमस क्या है?
थाइमस ग्रंथि, जिसे थाइमस भी कहा जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का मुख्य अंग है क्योंकि यह विशेष टी कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और शिक्षित करता है।
आकार के कारण इसे इसका नाम मिला, जो दो दांतों वाले कांटे के समान है।
दिलचस्प!
थाइमस एक स्वस्थ व्यक्ति में कांटे की तरह दिखता है, और इस क्षेत्र की विकृति के साथ, ग्रंथि एक तितली की तरह हो जाती है, थायरॉयड ग्रंथि का रूप लेती है। उत्तरार्द्ध से इसकी निकटता के लिए, इसे पहले थाइमस ग्रंथि भी कहा जाता था।
नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है और यह 10 वर्ष की आयु तक बढ़ता है। 18 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद इसमें कमी आने लगती है।
उरोस्थि के ऊपरी भाग के क्षेत्र में हंसली के फोसा से थोड़ा नीचे, दो अंगुलियों से दबाए जाने पर थाइमस अच्छी तरह से स्पर्श करने योग्य होता है।
बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का स्थान समान होता है, लेकिन उम्र के कारण इसमें निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं:
1. जन्म से यौवन तक, थाइमस लगभग 3 गुना बढ़ जाता है: यदि नवजात शिशुओं में इसका वजन लगभग 12 ग्राम होता है, तो किशोरों में यह 40 ग्राम तक के आकार तक पहुंच जाता है।
2. 16 साल की उम्र तक, आयरन शोष शुरू कर देता है।
3. लगभग 24-25 वर्ष की आयु तक इसका आकार लगभग 25 ग्राम होता है।
4. 60 वर्ष की आयु के लोगों में, थाइमस का वजन 15 ग्राम से कम होता है।
5. 80 वर्षों के बाद, इसका द्रव्यमान 6 ग्राम से अधिक नहीं होता है।
बुढ़ापे में, थाइमस के नीचे और किनारों पर, शोष मनाया जाता है और उनके स्थान पर वसा ऊतक बनते हैं, और ग्रंथि स्वयं लंबी हो जाती है। इस तरह के परिवर्तन वर्तमान में विज्ञान द्वारा अकल्पनीय हैं।
कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि इस पहेली को सुलझाने से उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के प्रबंधन में मदद मिल सकती है।
थाइमस कार्य
बच्चों में थाइमस ग्रंथि शरीर में सभी प्रणालियों के निर्माण का कार्य करती है। इसके मुख्य कार्यों को निम्नानुसार सूचीबद्ध किया जा सकता है:
अंतःस्रावी;
लिम्फोपोएटिक;
प्रतिरक्षा को विनियमित करना।
ग्रंथि आक्रामक कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, क्योंकि यह टी-कोशिकाओं के उत्पादन को सुनिश्चित करती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं।
इसके अलावा, थाइमस रक्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करता है और इसे फ़िल्टर करता है।
एक बच्चे में ग्रंथि का निर्माण गर्भावस्था के छठे सप्ताह में शुरू होता है।
एक वर्ष की आयु तक, यह अंग अस्थि मज्जा के माध्यम से टी-लिम्फोसाइटों के संश्लेषण को प्रभावित करता है। वे बच्चे के शरीर को निम्नलिखित प्रभावों से बचाते हैं:
संक्रमण;
जीवाणु;
वायरस।
थाइमस ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन शरीर में लगभग सभी प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल होते हैं, निम्नलिखित महत्वपूर्ण कार्य करते हैं:
हृदय गति में कमी;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि;
कोशिका वृद्धि और कंकाल में वृद्धि;
केंद्र की सुस्ती तंत्रिका प्रणाली;
थायरॉयड ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज में सुधार;
चीनी के टूटने का त्वरण;
ऊर्जा भंडार की पुनःपूर्ति।
थाइमस हार्मोन निम्नलिखित पदार्थों के चयापचय को अंजाम देते हैं:
कार्बोहाइड्रेट;
विटामिन;
खनिज;
वसा;
प्रोटीन।
थाइमस ग्रंथि में कमी या वृद्धि से इन प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है और विभिन्न विकृति को भड़काता है।
महत्वपूर्ण!
ज्यादातर मामलों में, थाइमस में खराबी से ट्यूमर प्रक्रियाएं होती हैं और स्व - प्रतिरक्षित रोग. समय पर निदान और उपचार जटिलताओं को रोक सकता है।
थाइमस का हाइपरफंक्शन
यह स्थिति थाइमस ग्रंथि में वृद्धि का संकेत देती है, जो इसके हाइपरफंक्शन के साथ होती है। एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी आनुवंशिक रूप से प्रेषित होती है।
नवजात शिशुओं में, यह निम्नलिखित कारकों में से एक के कारण हो सकता है:
गर्भवती महिला की उम्र;
एक बच्चे के असर में उल्लंघन;
एक गर्भवती महिला में संक्रामक प्रकृति के रोग।
यदि बड़े बच्चों में थाइमस का हाइपरफंक्शन देखा जाता है, तो इसका कारण आहार में प्रोटीन की कमी हो सकती है, क्योंकि उनकी लंबे समय तक कमी के साथ, अंग के कार्य प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन और कमी के रूप में बिगड़ा हुआ है ल्यूकोसाइट्स की सामग्री।
इसके अलावा, एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि का हाइपरप्लासिया तथाकथित लिम्फैटिक डायथेसिस के कारण हो सकता है।
इस स्थिति में, लसीका ऊतक के असामान्य रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति थाइमस सहित आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है।
नवजात शिशुओं में लक्षण
शिशुओं में थाइमस का फैलाव निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ होता है:
1. जन्म के समय शरीर का वजन औसत से काफी ऊपर होता है।
2. बच्चा तेजी से बढ़ता है और वजन कम करता है।
3. त्वचा पीली होती है, और श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला होता है।
4. छाती पर शिराओं का जाल साफ दिखाई देता है।
5. खिलाने के बाद बार-बार उल्टी होती है।
6. हृदय की लय गड़बड़ी है।
7. एक भड़काऊ प्रकृति के संकेतों की अनुपस्थिति के बावजूद, सबफ़ेब्राइल तापमान बना रहता है।
अक्सर, शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया सर्दी और अत्यधिक पसीने के अतिरिक्त लक्षणों के बिना खांसी के साथ होता है।
बड़े बच्चों में लक्षण
इस मामले में थाइमस के हाइपरफंक्शन वाले नवजात शिशुओं में लक्षणों को जोड़ा जाता है निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ:
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
रक्तचाप कम करना;
स्वस्थ आहार के साथ मोटापा;
ठंडे छोर;
पीछे के ग्रसनी के ऊतक अतिवृद्धि।
इसी समय, हृदय ताल गड़बड़ी और बढ़ा हुआ पसीना अधिक स्पष्ट हो जाता है।
प्रतिरक्षा में कमी बच्चे के विकास में अन्य विकृति को भड़काती है।
संदर्भ के लिए!
मादा बच्चों में, कुछ मामलों में, थाइमस में लगातार वृद्धि से प्रजनन प्रणाली के अंगों के हाइपोप्लासिया और पुरुष शिशुओं में फिमोसिस हो जाता है।
हाइपोथायरायडिज्म
थाइमस का हाइपोफंक्शन आमतौर पर अंग के तत्वों का जन्मजात या प्राथमिक अविकसितता है। यह स्थिति निम्नलिखित कारकों के कारण विकसित हो सकती है:
एक वायरल प्रकृति के रोग;
मधुमेह;
गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का उपयोग।
बचपन में, ऐसी विकृति निम्नलिखित स्थितियों को भड़काती है:
सेक्स ग्रंथियों का त्वरित विकास;
लिम्फोइड अंगों की कमी;
लिम्फोपेनिया;
वज़न घटाना;
हाइपोट्रॉफी;
हड्डी विकास विकार;
बच्चों में थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया की विफलता को भड़काता है।
निदान
बच्चों में थाइमस के रोगों और विकृति का पता एक्स-रे या उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके लगाया जाता है।
निदान की आवश्यकता एक बच्चे में निम्नलिखित विशेषताओं के साथ प्रकट हो सकती है:
1. वह अक्सर सर्दी से पीड़ित होता है, जो गंभीर रूप से पैथोलॉजी में बदल जाता है।
2. लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है।
3. एलर्जी के लिए एक बड़ी संभावना है।
जब किसी अंग में वृद्धि / कमी का संदेह होता है, तो एक विशेषज्ञ अंतःस्रावी परीक्षा और सीटी स्कैन लिख सकता है। बाद की विधि आपको थाइमस के निम्नलिखित रोगों की पहचान करने की अनुमति देती है:
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
थायमोमा;
मियासथीनिया ग्रेविस;
टी-सेल लिंफोमा।
इस क्षेत्र में ट्यूमर का निदान करते समय, आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है।
महत्वपूर्ण!
चूंकि अल्ट्रासाउंड इसकी सूचना सामग्री में नीच नहीं है एक्स-रे, कई विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि बच्चों को एक बार फिर से विकिरण के संपर्क में न आने दें और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक पद्धति का चयन करें।
इलाज
थाइमस ग्रंथि की विकृति आमतौर पर छह साल की उम्र से पहले होती है, जिसके बाद वे विशेष उपचार के बिना अपने आप ही गायब हो जाते हैं।
इसी समय, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए धन का उपयोग किया जाता है, और एक विशेष दैनिक आहार और आहार मनाया जाता है।
लेकिन कुछ मामलों में, आगे की जटिलताओं से बचने के लिए उपायों और चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
बहुत ज़रूरी स्वास्थ्य देखभालएक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के रोगों में, निम्नलिखित लक्षण मौजूद होने पर इसकी आवश्यकता होती है:
शरीर की कमजोरी;
मंदनाड़ी;
उदासीनता
बच्चों में थाइमस विकृति के उपचार में निम्नलिखित आइटम शामिल हो सकते हैं:
फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं;
बायोस्टिमुलेंट्स के साथ चिकित्सा;
इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग;
विटामिन सी में उच्च आहार;
श्वसन केंद्र को उत्तेजित करने के लिए दवाओं का उपयोग;
श्वसन रोगों की रोकथाम।
थाइमस के हाइपरप्लासिया के साथ, कुछ मामलों में यह निर्धारित है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान जिसके पहले ब्लड प्रेशर को कंट्रोल करना जरूरी होता है। स्थानीय संज्ञाहरण के तहत ऑपरेशन करना उचित है।
हस्तक्षेप से पहले पूर्व तैयारी के बिना, एक बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना बढ़ जाती है।
जिन बच्चों को थाइमस ग्रंथि की शिथिलता का निदान किया गया है, उनके माता-पिता को यह याद रखना चाहिए कि एस्पिरिन उनके लिए contraindicated है।