Hyperinsulinism एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है, जो इंसुलिन सांद्रता में वृद्धि और रक्त प्रवाह में ग्लूकोज मूल्यों में कमी के द्वारा व्यक्त किया जाता है।

रक्त में ग्लूकोज की आपूर्ति में इस कमी का परिणाम हाइपोग्लाइसीमिया है, जिससे कमजोरी होती है। सामान्य, भूख में वृद्धि, चक्कर आना, साइकोमोटर आंदोलन और कंपकंपी।

जब अग्नाशयी संरचनाओं का पता लगाया जाता है, तो उपचार की सर्जिकल रणनीति का उपयोग किया जाता है, और अतिरिक्त-अग्नाशयी रूपों के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है और एक विशिष्ट आहार खाद्य.

हाइपोग्लाइसेमिक रोग, अन्यथा - हाइपरिन्सुलिनिज्म - जन्मजात या अधिग्रहित प्रकृति का एक विकार, जो अंतर्जात प्रकार के सापेक्ष या पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया की घटना की विशेषता है।

20 वीं शताब्दी की शुरुआत में चिकित्सक हैरिस और सर्जन ओपेल द्वारा रोग की अभिव्यक्तियों पर प्रकाश डाला गया था।

संदर्भ के लिए!

जन्मजात प्रकार का हाइपरिन्सुलिनिज़्म कभी-कभी होता है, 50,000 में से 1 बच्चे से अधिक नहीं। अधिग्रहित प्रकार 35-50 वर्ष की आयु में होता है और मुख्य रूप से महिलाओं में इसका निदान किया जाता है।

क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी अक्सर पैथोलॉजी को उकसाने वाले कारणों के अनुसार हाइपरिन्सुलिनिज़्म के वर्गीकरण का उपयोग करती है, और रोग को प्राथमिक और माध्यमिक प्रकारों में विभाजित करती है।

प्राथमिक विकल्प को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

प्राथमिक प्रकार का हाइपरिन्सुलिनिज़्म- अग्न्याशय के द्वीपीय भाग के बीटा कोशिकाओं के नियोप्लाज्म या हाइपरप्लासिया का परिणाम।

सौम्य ट्यूमर, विशेष रूप से इंसुलिनोमा, और कभी-कभी कार्सिनोमा, घातक ट्यूमर प्रक्रियाओं के कारण इंसुलिन मूल्यों का 90% से अधिक आकलन हो सकता है।

कार्बनिक प्रकार को ज्वलंत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और हाइपोग्लाइसीमिया के नियमित मुकाबलों के साथ एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म का द्वितीयक रूप निम्न प्रकारों में विभाजित है:

यह गर्भनिरोधक शारीरिक रूप से सक्रिय यौगिकों की कमी के साथ जुड़ा हुआ है, और यह यकृत के खराब कामकाज का परिणाम भी हो सकता है और तंत्रिका प्रणाली.

उत्तेजना शायद ही कभी होती है और वास्तव में भोजन के साथ कोई संबंध नहीं होता है।

संदर्भ के लिए!

माध्यमिक प्रकार की बीमारी में दैनिक उपवास से लक्षणों में वृद्धि और ग्लूकोज में महत्वपूर्ण गिरावट नहीं होती है।

डॉक्टर हाइपरिन्सुलिनिज़्म के 3 डिग्री भेद करते हैं:

1. रोशनीअंतःक्रियात्मक अवधि में स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है, और जीएम प्रांतस्था की कोई कार्बनिक गड़बड़ी भी नहीं है।

एक्ससेर्बेशन 1 बार / महीने से अधिक नहीं होता है और इसे खत्म करना आसान होता है।

1. मध्यमहल्के चरण की तुलना में हमलों की अधिक आवृत्ति द्वारा विशेषता। चेतना और कोमा के नुकसान की संभावना है।

छोटे व्यवहार संबंधी गड़बड़ी द्वारा इंटरैक्टल अवधि का वर्णन किया गया है।

1. अधिक वज़नदारजीएम क्रस्ट में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के मामले में उत्पन्न होता है। दौरे अक्सर होते हैं, चेतना के नुकसान में समाप्त होते हैं।

अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक व्यक्ति विचलित होता है, स्मृति हानि से पीड़ित होता है, कंपकंपी और भावनात्मक अस्थिरता देखी जाती है।

जन्मजात प्रकार के हाइपरिन्सुलिनिज्म के विकास को भड़काने वाले मुख्य कारक निम्नलिखित हैं:

• अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विकार;
• अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता;
• जीनोम म्यूटेशन।

अधिग्रहित अग्नाशयी रूप अग्न्याशय के घातक और सौम्य संरचनाओं और इसके बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहित गैर-अग्नाशयी रूप ऐसे कारणों से विकसित होता है:

• खाने की आदतों का उल्लंघन;
• जिगर के कामकाज के विभिन्न विकार;
• मधुमेह में चीनी कम करने वाली दवाओं का दुरुपयोग;
• एंडोक्रिनोपैथी एसीटीएच, कोर्टिसोल में कमी की ओर ले जाती है।

एक संभावना है कि ग्लूकोज चयापचय में शामिल कुछ एंजाइमों की कमी के कारण हाइपरिन्सुलिनिज्म शुरू हो गया था।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के विकास और नैदानिक ​​​​तस्वीर के तंत्र

ग्लूकोज सीएनएस के लिए एक प्रमुख पोषक तत्व है और जीएम के समुचित कार्य के लिए आवश्यक है।

इंसुलिन की उच्च सांद्रता, यकृत संरचनाओं में ग्लाइकोजन का संचय और ग्लाइकोजेनोलिसिस की धीमी गति से रक्तप्रवाह में ग्लूकोज मूल्यों में कमी आती है।

हाइपोग्लाइसीमिया मस्तिष्क की सेलुलर संरचनाओं में ऊर्जा और चयापचय प्रक्रियाओं में मंदी की ओर जाता है।

इस समय, सहानुभूति अधिवृक्क प्रणाली का कार्य सक्रिय होता है, केटाकोलामाइन का संश्लेषण बढ़ जाता है और हाइपरिन्सुलिन हमला आगे बढ़ता है।

ग्लूकोज की लंबे समय तक कमी से सभी चयापचय प्रक्रियाओं का टूटना होता है, जीएम को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन दिल के दौरे के विकास का आधार बन सकती है।

यदि मध्य, मेडुला ऑबोंगटा, साथ ही पोंस वेरोली, प्रक्रिया में शामिल थे, तो आक्षेप प्रगति, हृदय गतिविधि की खराबी और श्वसन प्रणाली.

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की रोगसूचक तस्वीर रक्तप्रवाह में ग्लूकोज के स्तर में गिरावट के कारण होती है। स्थिति के प्रारंभिक लक्षण इस प्रकार हैं:

• भूख की भावना में वृद्धि;
• पसीने की ग्रंथियों के कामकाज में वृद्धि;
• सामान्य कमज़ोरी;
• क्षिप्रहृदयता।

भविष्य में, रोगी को हाइपरिन्सुलिनिज़्म की ऐसी नकारात्मक अभिव्यक्तियाँ महसूस होती हैं:

• अनुचित भय की भावना;
• चिंता की स्थिति;
• कंपन;
• अत्यधिक उत्साह।

हमले की प्रगति के साथ, अंतरिक्ष में भटकाव की भावना होती है, पेरेस्टेसिया, आक्षेप की संभावना होती है। अनुपस्थिति के मामले में चिकित्सा देखभालहाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित होता है।

अंतःक्रियात्मक अवधि में, रोगी को निम्नलिखित अनुभव होते हैं:

• याद रखने की क्षमता को कमजोर करना;
• भावनात्मक कमजोरी;
• उदासीन राज्य;
• शरीर की सुन्नता, विशेष रूप से - अंग।

तेजी से कार्बोहाइड्रेट के साथ बार-बार भोजन करने से वजन तेजी से बढ़ रहा है और मोटापा विकसित हो रहा है।

यदि स्थिति को नजरअंदाज किया जाता है, तो ऐसे स्वास्थ्य विकार हो सकते हैं, जिन्हें सशर्त रूप से देर से और शुरुआती में विभाजित किया जा सकता है।

प्रारंभिक परिणाम हमले के कुछ घंटों बाद होते हैं और जीएम और हृदय की चयापचय प्रक्रियाओं की तीव्रता में तेजी से गिरावट के कारण स्ट्रोक और दिल के दौरे द्वारा व्यक्त किए जाते हैं।

देर से आने वाले महीनों के बाद और हमले के वर्षों बाद भी खुद को महसूस करने में सक्षम होते हैं, उन्हें निम्नलिखित राज्यों में व्यक्त किया जाता है:

• स्मृति विकार;
• भाषण विकार;
• एन्सेफैलोपैथी;
• पार्किंसनिज़्म

असामयिक निदान और पर्याप्त चिकित्सा की अनुपस्थिति के साथ, अग्न्याशय की अंतःस्रावी क्षमता समाप्त हो जाती है और चयापचय सिंड्रोम होता है।

पैथोलॉजी का निदान

निदान रोगसूचक अभिव्यक्तियों, रोग के इतिहास के बारे में जानकारी पर आधारित है।

डॉक्टर आनुवंशिक और अन्य रोग प्रक्रियाओं की संभावित उपस्थिति निर्धारित करता है, और फिर हार्डवेयर और प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:

• रक्त शर्करा के मूल्यों का निर्धारण। अन्यथा, रोगी का ग्लाइसेमिक प्रोफाइल।
• ग्लाइसेमिक प्रोफाइल में विचलन के साथ, एक उपवास परीक्षण निर्धारित है।
• ल्यूसीन और टॉल्बुटामाइड के लिए संवेदनशीलता परीक्षण किए जा रहे हैं।
• संवेदनशीलता परीक्षण के परिणामों के आधार पर, पेरिटोनियम की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जाती है, और विशेष रूप से, एमआरआई जीएम, अग्न्याशय के एमआरआई, अग्नाशयी स्किंटिग्राफी।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, टाइप 2 मधुमेह, तंत्रिका संबंधी विकृति और . के संबंध में अंतर की आवश्यकता है मानसिक विकार.

चिकित्सीय उपाय

चिकित्सीय उपाय हाइपरिन्सुलिनमिया के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करते हैं।

कार्बनिक मूल के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो अग्न्याशय या कुल अग्नाशय के आंशिक उच्छेदन द्वारा व्यक्त किया जाता है, गठन का समावेश।

सर्जिकल हस्तक्षेप की गंभीरता को ट्यूमर प्रक्रिया की मात्रा और स्थानीयकरण के अनुसार चुना जाता है।

हस्तक्षेप के बाद, अक्सर यह पाया जाता है कि सुधार की आवश्यकता है दवाओंऔर कम कार्बोहाइड्रेट सांद्रता वाले आहार पोषण।

ऑपरेशन के लगभग एक महीने बाद मान सामान्य हो जाते हैं।

निष्क्रिय संरचनाओं के मामले में, उपशामक उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना है।

घातक प्रक्रियाओं में, कीमोथेरेपी एक सहायक उपाय के रूप में कार्य करती है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के गंभीर रूपों का उपचार, रोगी की स्थिति के अधीन, एक गहन देखभाल अस्पताल में विषहरण जलसेक उपचार के साथ किया जाता है - अंतःशिरा एड्रेनालाईन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स प्रशासित होते हैं।

पूर्वानुमान और निवारक उपाय

हाइपरिन्सुलिनिज्म के मामले में रोग का निदान पैथोलॉजी के चरण और अंतर्निहित कारणों पर निर्भर करता है। 10 में से 9 मामलों में सौम्य संरचनाओं के छांटने से रिकवरी होती है।

घातक या निष्क्रिय नियोप्लाज्म के मामले में जो न्यूरोलॉजिकल योजना में अपरिवर्तनीय परिवर्तन की ओर ले जाते हैं, रोगी के मापदंडों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

कार्यात्मक प्रकार के हाइपरिन्सुलिनिज्म में प्राथमिक विकृति विज्ञान के उपचार से लक्षणों का प्रतिगमन और इलाज होता है।

निवारक उपायपोषण के सामान्यीकरण और रोगी के खाने की आदतों में संशोधन का अर्थ है - भोजन में 2-3 घंटे की आवृत्ति होनी चाहिए, और पीने के नियमों का पालन करना भी आवश्यक है।

• खपत पर प्रतिबंध;
• धूम्रपान बंद;
• रक्त शर्करा के मूल्यों की निगरानी।

बनाए रखने और सही करने के लिए, नियमित रूप से मध्यम शारीरिक गतिविधि में लगे रहना।

कई बीमारियां जो जीर्ण रूप में होती हैं, अक्सर मधुमेह मेलिटस की शुरुआत से पहले होती हैं।

उदाहरण के लिए, बच्चों और वयस्कों में हाइपरिन्सुलिनमिया दुर्लभ मामलों में पाया जाता है, लेकिन एक हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन को इंगित करता है जो शर्करा के स्तर में कमी, ऑक्सीजन की कमी और सभी आंतरिक प्रणालियों की शिथिलता को भड़का सकता है। इंसुलिन के उत्पादन को दबाने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों की कमी से अनियंत्रित मधुमेह का विकास हो सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

चिकित्सा शब्दावली में Hyperinsulinism माना जाता है नैदानिक ​​सिंड्रोम, जिसकी घटना इंसुलिन के स्तर में अत्यधिक वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

इस अवस्था में, शरीर में रक्त में ग्लूकोज के मूल्य में गिरावट देखी जाती है। चीनी की कमी से मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों का कामकाज खराब हो सकता है।

कुछ मामलों में हाइपरिन्सुलिज़्म विशेष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ता है, लेकिन अक्सर रोग गंभीर नशा की ओर जाता है।

रोग के रूप:

1. जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म. यह एक आनुवंशिक प्रवृत्ति पर आधारित है। रोग अग्न्याशय में होने वाली रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है जो हार्मोन के सामान्य उत्पादन को रोकता है।
2. माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म. यह रूप उन अन्य बीमारियों के कारण आगे बढ़ता है जिनके कारण हार्मोन का अत्यधिक स्राव होता है। कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म में अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय में विकारों के साथ संयुक्त होती हैं और रक्तप्रवाह में ग्लाइसेमिया की एकाग्रता में अचानक वृद्धि के साथ पहचानी जाती हैं।

मुख्य कारक जो हार्मोन के स्तर में वृद्धि का कारण बन सकते हैं:

• अनुपयोगी इंसुलिन की कोशिकाओं द्वारा एक संरचना के साथ उत्पादन जो आदर्श से अलग है, जिसे शरीर द्वारा नहीं माना जाता है;
• प्रतिरोध का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन का अनियंत्रित उत्पादन होता है;
• रक्तप्रवाह के माध्यम से ग्लूकोज के परिवहन में विचलन;
• अधिक वजन;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• एनोरेक्सिया, जो प्रकृति में न्यूरोजेनिक है और इसके साथ जुड़ा हुआ है जुनूनी विचारशरीर के अतिरिक्त वजन के बारे में;
• कैंसर की प्रक्रियाएं पेट की गुहा;
• असंतुलित और असामयिक पोषण;
• मिठाई का दुरुपयोग, जिससे ग्लाइसेमिया में वृद्धि होती है, और, परिणामस्वरूप, हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है;
• जिगर की विकृति;
• ग्लूकोज की एकाग्रता को कम करने के लिए अनियंत्रित इंसुलिन थेरेपी या दवाओं का अत्यधिक उपयोग, जो दवा की उपस्थिति की ओर जाता है;
• अंतःस्रावी विकृति;
• चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम पदार्थों की अपर्याप्त मात्रा।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकते हैं, लेकिन साथ ही साथ पूरे जीव के काम पर उनका हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

जोखिम वाले समूह

लोगों के निम्नलिखित समूह अक्सर हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित करते हैं:

• पॉलीसिस्टिक अंडाशय वाली महिलाएं;
• जिन लोगों के पास इस बीमारी के लिए अनुवांशिक विरासत है;
• तंत्रिका तंत्र के कामकाज में विकार वाले रोगी;
• जो महिलाएं रजोनिवृत्ति की पूर्व संध्या पर हैं;
• बुजुर्ग लोग;
• एक निष्क्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने वाले रोगी;
• बीटा-ब्लॉकर समूह से हार्मोन थेरेपी या दवाएं प्राप्त करने वाली महिलाएं और पुरुष।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण

रोग तेजी से वजन बढ़ाने में योगदान देता है, इसलिए अधिकांश आहार अप्रभावी होते हैं। महिलाओं में फैट जमा कमर क्षेत्र के साथ-साथ उदर गुहा में भी बनता है। यह एक विशिष्ट वसा (ट्राइग्लिसराइड) के रूप में संग्रहीत इंसुलिन के एक बड़े डिपो के कारण होता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ कई मायनों में उन लोगों के समान हैं जो हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। हमले की शुरुआत भूख में वृद्धि, कमजोरी, पसीना, क्षिप्रहृदयता और भूख की भावना से होती है।

इसके बाद, एक घबराहट की स्थिति जुड़ जाती है, जिसमें भय, चिंता, अंगों में कांपना और चिड़चिड़ापन की उपस्थिति नोट की जाती है। फिर क्षेत्र में भटकाव होता है, अंगों में सुन्नता और दौरे पड़ सकते हैं। अनुपचारित छोड़ दिया, यह चेतना और कोमा के नुकसान का कारण बन सकता है।

रोग ग्रेड:

1. रोशनी। यह हमलों के बीच की अवधि में किसी भी संकेत की अनुपस्थिति की विशेषता है, लेकिन साथ ही साथ मस्तिष्क प्रांतस्था को व्यवस्थित रूप से प्रभावित करना जारी रखता है। रोगी कैलेंडर माह के दौरान कम से कम 1 बार स्थिति में गिरावट को नोट करता है। हमले को रोकने के लिए, उचित दवाओं का उपयोग करना या मीठा खाना खाना पर्याप्त है।
2. औसत। दौरे की घटना की आवृत्ति महीने में कई बार होती है। व्यक्ति इस बिंदु पर होश खो सकता है या कोमा में पड़ सकता है।
3. अधिक वज़नदार। रोग की यह डिग्री अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति के साथ है। दौरे अक्सर होते हैं और लगभग हमेशा चेतना के नुकसान की ओर ले जाते हैं।

हाइपरिन्सुलिज़्म की अभिव्यक्तियाँ बच्चों और वयस्कों में व्यावहारिक रूप से समान हैं। युवा रोगियों में रोग के पाठ्यक्रम की एक विशेषता निचले ग्लाइसेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे का विकास है, साथ ही साथ उनकी पुनरावृत्ति की उच्च आवृत्ति भी है। दवाओं के साथ इस स्थिति के लगातार बढ़ने और नियमित राहत का परिणाम बच्चों में मानसिक स्वास्थ्य का उल्लंघन है।

रोग खतरनाक क्यों है?

यदि समय पर कोई कार्रवाई नहीं की जाती है तो कोई भी विकृति जटिलताओं का कारण बन सकती है। Hyperinsulinemia कोई अपवाद नहीं है, इसलिए इसके साथ भी है खतरनाक परिणाम. रोग तीव्र रूप में आगे बढ़ता है और जीर्ण रूप. निष्क्रिय प्रवाह मस्तिष्क की गतिविधि को कुंद कर देता है, मनोदैहिक स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

मुख्य जटिलताएँ:

• सिस्टम और आंतरिक अंगों के कामकाज में उल्लंघन;
• मधुमेह का विकास;
• मोटापा;
• प्रगाढ़ बेहोशी;
• काम में विचलन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के;
• एन्सेफैलोपैथी;
• parkinsonism

हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण बचपनबच्चे के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

निदान

विशिष्ट लक्षणों की कमी के कारण रोग की पहचान करना अक्सर मुश्किल होता है।

यदि भलाई में गिरावट का पता चलता है, तो डॉक्टर के परामर्श की आवश्यकता होती है, जो निम्नलिखित नैदानिक ​​अध्ययनों का उपयोग करके इस स्थिति के स्रोत का निर्धारण कर सकता है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि और अग्न्याशय द्वारा उत्पादित हार्मोन के लिए विश्लेषण;
• ऑन्कोलॉजी को बाहर करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई;
• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
• दबाव माप;
• ग्लाइसेमिया के स्तर की जाँच करना।

निदान परीक्षा के परिणामों और रोगी की शिकायतों के विश्लेषण के आधार पर किया जाता है।

रोग का उपचार

थेरेपी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करती है, इसलिए यह तीव्रता और छूट की अवधि के दौरान भिन्न होती है। हमलों से राहत के लिए, दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, और बाकी समय आहार का पालन करने और अंतर्निहित विकृति (मधुमेह) का इलाज करने के लिए पर्याप्त होता है।

तेज होने में मदद:

• कार्बोहाइड्रेट खाएं या मीठा पानी पिएं, चाय;
• स्थिति को स्थिर करने के लिए एक जेट में ग्लूकोज समाधान इंजेक्ट करें (अधिकतम मात्रा - 100 मिली / 1 बार);
• जब कोमा होता है, तो अंतःशिरा ग्लूकोज किया जाना चाहिए;
• सुधार की अनुपस्थिति में, एड्रेनालाईन या ग्लूकागन का इंजेक्शन दिया जाना चाहिए;
• ऐंठन के लिए ट्रैंक्विलाइज़र लागू करें।

गंभीर हालत में मरीजों को अस्पताल ले जाना चाहिए और डॉक्टरों की देखरेख में इलाज करना चाहिए। ग्रंथि को कार्बनिक क्षति के साथ, अंग के उच्छेदन और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

हाइपरिन्सुलिनमिया के लिए आहार को रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है। दौरे को प्रबंधित करने के लिए बार-बार और मुश्किल के लिए दैनिक आहार (450 ग्राम तक) में कार्बोहाइड्रेट की बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। इसी समय, वसा और प्रोटीन खाद्य पदार्थों की खपत को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखा जाना चाहिए।

रोग के सामान्य पाठ्यक्रम में, प्रति दिन भोजन के साथ प्राप्त कार्बोहाइड्रेट की अधिकतम मात्रा 150 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। मिठाई, कन्फेक्शनरी, शराब को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए।

एक विशेषज्ञ से वीडियो:

हाइपरिन्सुलिनमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, मधुमेह के पाठ्यक्रम को लगातार नियंत्रित करना और मुख्य सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• आंशिक और संतुलित खाएं;
• ग्लाइसेमिया के स्तर की लगातार जांच करें, यदि आवश्यक हो तो इसे समायोजित करें;
• आवश्यक पीने के नियम का पालन करें;
• एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करें।

यदि इंसुलिन का अत्यधिक उत्पादन एक विशिष्ट बीमारी का परिणाम था, तो दौरे के विकास की मुख्य रोकथाम पैथोलॉजी के उपचार में कम हो जाती है, जो उनकी घटना के मुख्य कारण के रूप में कार्य करती है।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

एम.ए. मेलिकन जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी का अनुसंधान संस्थान, एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर, मॉस्को

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बचपन में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई को अग्नाशयी β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेरेटेशन की विशेषता है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रूपात्मक रूपों के साथ-साथ इसके अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम बीमारी है। यह लेख सीएचआई विकास के मुख्य तंत्र पर आधुनिक विचारों को रेखांकित करता है, रोग की नैदानिक ​​विशेषताओं को प्रस्तुत करता है, और इस विकृति से पीड़ित बच्चों की जांच और उपचार के लिए अंतरराष्ट्रीय प्रोटोकॉल का प्रस्ताव करता है।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बच्चों में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई को अग्नाशयी ए-कोशिकाओं से अपर्याप्त इंसुलिन स्राव की विशेषता है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, रूपात्मक विशेषताओं और इसके विकास में योगदान करने वाले आणविक-आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम विकृति है। वर्तमान पेपर सीएचआई रोगजनन के वर्तमान विचारों पर केंद्रित है; रोग की नैदानिक ​​​​विशेषता दी गई है और जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म वाले बच्चों की जांच और उपचार के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर स्वीकृत प्रोटोकॉल का वर्णन किया गया है।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-आश्रित-पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (CHI) एक वंशानुगत बीमारी है जो अग्नाशयी बीटा-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेरेटेशन की विशेषता है, जो लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास की ओर ले जाती है। साहित्य सीएचआई के विकास में शामिल 8 जीनों का वर्णन करता है। CHI के 40 से 60% मामले KSH11 और ABCC8 जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में दोषों से जुड़े होते हैं जो अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों में शामिल होते हैं। लगभग 15-20% इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में शामिल GCK और GLUD1 जीन में सक्रिय उत्परिवर्तन से जुड़े हैं। साहित्य में HADH, HOT4a, INSR और CP2 जीन में दोषों से जुड़े CHI मामलों का एकल विवरण भी शामिल है। सीएचआई के सभी 30-40% मामलों में, इन जीनों में आणविक आनुवंशिक दोषों की पहचान करना संभव नहीं है।

सीएचआई की व्यापकता 1:3,000 से 1:50,000 नवजात शिशुओं में भिन्न होती है, और उच्च स्तर के वैवाहिक विवाहों वाली आबादी में, यह 1:2500 नवजात शिशुओं तक पहुंचती है।

सीएचआई को पहली बार 1954 में वैज्ञानिक आई। मैकक्वेरी द्वारा "बचपन के अज्ञातहेतुक हाइपोग्लाइसीमिया" के रूप में वर्णित किया गया था। इसके बाद, सीएचआई को ऐसे शब्दों द्वारा नामित किया गया था, उदाहरण के लिए, "ल्यूसीन-संवेदनशील हाइपोग्लाइसीमिया", "बीटा-सेल डिसरेगुलेशन सिंड्रोम", "लगातार हाइपोग्लाइसीमिया "। शैशवावस्था में रिनसुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया। WGI निर्धारित करने के लिए लंबा समय

"नेसिडियोब्लास्टोसिस" शब्द का प्रयोग किया गया था। यह शब्द जी. लीडलो द्वारा 1938 में वापस पेश किया गया था।

नेसिडियोब्लास्टोसिस अग्न्याशय के डक्टल एपिथेलियम का इंसुलिन-उत्पादक β-कोशिकाओं में कुल परिवर्तन है। आज तक, यह साबित हो चुका है कि शैशवावस्था में ऐसी रूपात्मक तस्वीर सामान्य होती है और इससे हाइपरिन्सुलिनिज़्म नहीं होता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, सीएचआई को 3 मुख्य रूपों में विभाजित किया जाता है: फैलाना, जिसमें अग्न्याशय के सभी पी-कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, फोकल, यदि घाव बड़े नाभिक वाले हाइपरप्लास्टिक कोशिकाओं के एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित है, और एटिपिकल।

सीएचआई में इंसुलिन हाइपरसेरेटियन का असली कारण अक्सर अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर के-चैनलों का अपर्याप्त कामकाज होता है, जो केएसएच 11 और एबीसीसी 8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

एटियलजि और रोगजनन। अग्नाशयी β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन का सामान्य स्राव इंट्रासेल्युलर एटीपी के स्तर में वृद्धि का परिणाम है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि से एटीपी पर निर्भर के-चैनल बंद हो जाते हैं, झिल्ली का बाद में विध्रुवण होता है, वोल्टेज पर निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं और सेल में सीए2+ का प्रवेश होता है, जिससे इंसुलिन रिलीज होता है। एटीपी में पर्याप्त वृद्धि ग्लूकोज ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं (छवि 1) के अनुक्रमिक कैस्केड द्वारा प्राप्त की जाती है।

© एम.ए. मेलिक्यान, 2010

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चावल। 1. अग्न्याशय के पी-कोशिका द्वारा इंसुलिन स्राव की क्रियाविधि।

कोशिका में प्रवेश करने पर, ग्लूकोज को सक्रिय मेटाबोलाइट ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में फॉस्फोराइलेट किया जाता है। यह प्रतिक्रिया तब होती है जब एंजाइम ग्लूकोकाइनेज सक्रिय होता है। ल्यूसीन भी इंसुलिन स्राव के मुख्य उत्तेजक में से एक के रूप में कार्य करता है। यह एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज का एक विशिष्ट उत्प्रेरक है, जो ग्लूटामेट के ए-कीटोग्लूटारेट में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। ग्लूकोज और ल्यूसीन इंट्रासेल्युलर क्रेब्स चक्र को सक्रिय करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एटीपी का संश्लेषण होता है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि एटीपी पर निर्भर पोटेशियम चैनलों के काम को रोकती है, जिससे झिल्ली विध्रुवण होता है और वोल्टेज पर निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं। कोशिका में अंतरालीय Ca2+ का प्रवेश इंसुलिन की रिहाई को उत्तेजित करता है।

रक्त शर्करा के स्तर में कमी के साथ, इसका इंट्रासेल्युलर चयापचय बाधित होता है, जो एटीपी / एडीपी अनुपात को बदलता है (कम करता है) और पोटेशियम चैनल खोलने और कैल्शियम चैनलों को बंद करने की ओर जाता है, जिससे इंसुलिन स्राव अवरुद्ध होता है।

एटीपी-निर्भर के-चैनलों के कार्य में गड़बड़ी, साथ ही इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में दोष, हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास को जन्म दे सकता है। CHI का सबसे आम कारण KCNJ11 और ABCC8 जीन में उत्परिवर्तन को निष्क्रिय करना है।

β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल ऑक्टामेरिक संरचनाएं हैं, जिनमें से आंतरिक खंड KCNJ11 जीन द्वारा एन्कोड किए गए Kir6.2 प्रोटीन के 4 सबयूनिट्स द्वारा दर्शाए गए हैं, और बाहरी वर्गों को SUR1 प्रोटीन के 4 सबयूनिट्स द्वारा एन्कोड किया गया है। ABCC8 जीन। ये चैनल कोशिका झिल्ली के ध्रुवीकरण की डिग्री को बदलने में सक्षम हैं। कार्यात्मक गतिविधिचैनलों को इंट्रासेल्युलर एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स के स्तर द्वारा नियंत्रित किया जाता है। KCNJ11 और ABCC8 जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन इन चैनलों को बंद कर देते हैं, जिससे सेल में अतिरिक्त Ca2+ प्रवेश हो जाता है और इंसुलिन हाइपरसेरेटियन हो जाता है।

इन जीनों के ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन दोनों का वर्णन किया गया है। आज तक, ABCC8 जीन में 150 से अधिक उत्परिवर्तन और KCNJ11 जीन में 25 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

KCNJ11 और ABCC8 जीन में बार-बार होने वाले उत्परिवर्तन के साथ जुड़े सीएचआई को एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, हाइपोग्लाइसीमिया की शुरुआत, और, एक नियम के रूप में, रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है।

मुख्य रूप से विरासत में मिले रूप हल्के होते हैं, बाद में प्रकट होते हैं, और ज्यादातर मामलों में डायज़ॉक्साइड थेरेपी के प्रति संवेदनशील होते हैं।

β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों के कामकाज में व्यवधान के अलावा, सीएचआई का विकास इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय में शामिल एंजाइमों के कामकाज में व्यवधान के कारण हो सकता है। इनमें ग्लूकोकाइनेज, ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज और 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज शामिल हैं।

ग्लूकोकाइनेज इंसुलिन स्राव के महत्वपूर्ण नियामक कारकों में से एक है। यह एंजाइम ग्लूकोज के फास्फारिलीकरण को उसके सक्रिय मेटाबोलाइट, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में उत्प्रेरित करता है। जीसीके जीन में प्रमुख उत्परिवर्तन को सक्रिय करने से एंजाइम की अभिव्यक्ति में वृद्धि होती है, जिससे इंसुलिन का हाइपरसेरेटेशन होता है। सीएचआई का यह रूप नैदानिक ​​​​तस्वीर की परिवर्तनशीलता की विशेषता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम का वर्णन किया गया है। कुछ उत्परिवर्तन खुद को बनाए रखने के दौरान खाने के बाद केवल हाइपोग्लाइसेमिक राज्यों के रूप में प्रकट होते हैं सामान्य स्तरखाली पेट रक्त शर्करा। गंभीर, चिकित्सा-प्रतिरोधी रूपों का भी वर्णन है।

माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज (GDL1 जीन द्वारा एन्कोडेड) ग्लूटामाइन के α-ketoglutarate और अमोनियम में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन एंजाइम की ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता को कमजोर करता है, जो है

इसका विशिष्ट अवरोधक है, जो क्रेब्स चक्र की प्रतिक्रियाओं पर ल्यूसीन और अमोनियम के सक्रिय प्रभाव के कारण एंजाइम गतिविधि में वृद्धि और एटीपी के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता है। रक्त में अमोनिया के स्तर में वृद्धि होती है। HHI के इस रूप को हाइपरमोनमिया-ल्यूसीन-सेंसिटिव हाइपोग्लाइसीमिया भी कहा जाता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज में दोषों के साथ हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों को कम प्रोटीन वाले आहार से रोका जाता है, डायज़ॉक्साइड थेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया होती है।

बार-बार विरासत में मिली सीएचआई का एक और दुर्लभ कारण एनएडीएच जीन में एक दोष है जो एंजाइम 3-हाइड्रॉक्सीसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज को कूटबद्ध करता है। यह एंजाइम लघु श्रृंखला के p-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में अंतिम प्रतिक्रिया उत्प्रेरित करता है वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप 3-कीटो-एसाइल-सीओए का निर्माण होता है। एनएडीएच जीन में उत्परिवर्तन को निष्क्रिय करने से इंसुलिन का अतिउत्पादन होता है और केटोजेनेसिस उत्पादों का अत्यधिक संचय होता है। इन उत्परिवर्तन में हाइपरिन्सुलिनिज़्म का तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया का एकमात्र रूप है जो किटोसिस के साथ होता है। रक्त में 3-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रील-कार्निटाइन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में 3-हाइड्रॉक्सीग्लूटारेट की विशेषता है। एक नियम के रूप में, पाठ्यक्रम हल्का है और डायज़ोक्साइड से एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है।

एबीसीसी 8 और केएसआईएल 1 जीन में पिता से विरासत में मिली उत्परिवर्तन की समरूपता में दैहिक कमी के मामले में सीएचआई के फोकल रूप बनते हैं और 11p 15 द्वारा छाप क्षेत्र में मातृ एलील का एक विशिष्ट नुकसान होता है। इस मामले में, ए 11p 15.5 क्षेत्र में इम्प्रिंटिंग जीन की अभिव्यक्ति में परिवर्तन होता है: H19 और P57K1P2 जीन की अभिव्यक्ति, जो ट्यूमर के विकास को दबाने वाले होते हैं, और जीन एन्कोडिंग इंसुलिन जैसी वृद्धि कारक टाइप 2 (IGF2) की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति, जो एक है कोशिका प्रसार में शक्तिशाली कारक। उल्लंघनों का यह संयोजन

KSH11 या ABCC8 जीन में उत्परिवर्तन अग्नाशयी ऊतक के फोकल एडेनोमैटोसिस के विकास की ओर ले जाता है। रोग के इन रूपों में सीएचआई के सभी मामलों का लगभग 40% हिस्सा होता है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, फोकल सीएचआई फैलाना सीएचआई से अलग नहीं है। समय पर आणविक आनुवंशिक निदान और गठन के दृश्य के साथ, यह संभव है शल्य चिकित्साफोकस के चयनात्मक लकीर के रूप में, जो पूर्ण वसूली की ओर जाता है। सीएचआई के मुख्य आनुवंशिक रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। एक।

नैदानिक ​​तस्वीर। सीएचआई, एक नियम के रूप में, नवजात अवधि में ही प्रकट होता है, लेकिन बाद में शुरुआत भी संभव है, 3 साल की उम्र तक। रोग जितनी जल्दी प्रकट होता है, उतना ही गंभीर होता है। एचएचआई में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां आमतौर पर गंभीर होती हैं और जल्दी से दौरे और चेतना के नुकसान के विकास की ओर ले जाती हैं। हल्के रूपों का भी वर्णन किया गया है, जो लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से होते हैं, केवल हाइपोडायनेमिया और कम भूख से प्रकट होते हैं। जन्म के पूर्व की अवधि में भी इंसुलिन के अधिक उत्पादन के कारण, सीएचआई वाले बच्चे आमतौर पर बड़े पैदा होते हैं। जन्म के समय, मैक्रोसोमिया, कार्डियोमायोपैथी और हेपेटोमेगाली का अक्सर पता लगाया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माताओं को अत्यधिक वजन बढ़ने का अनुभव हो सकता है। एचएचआई वाले बच्चों को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए ग्लूकोज की अत्यधिक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा जलसेक की आवश्यकता 20 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट तक पहुंच सकती है।

निदान। सीएचआई के निदान के लिए मुख्य मानदंड हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त ग्लूकोज) के समय प्लाज्मा में इंसुलिन के स्तर (2.0 यू / एल से अधिक) का निर्धारण है।<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

तालिका 1. आणविक आनुवंशिक कारणों के आधार पर जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म के रूप:

जीन क्रोमोसोमल प्रोटीन वंशानुक्रम का प्रकार फेनोटाइप:

स्थानीयकरण

KSS11 11p15.1 Jug6.2 ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी।

ABCC8 SUR1 हेटेरोज़ायोसिटी के नुकसान के साथ पैतृक उत्परिवर्तन का ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम जीवन के पहले दिनों में मध्यम गंभीरता का हाइपोग्लाइसीमिया। रूढ़िवादी चिकित्सा का प्रभाव संभव है। फोकल रूप। हाइपोग्लाइसीमिया की गंभीरता भिन्न हो सकती है

OSK 7p15-13 ग्लूकोकाइनेज ऑटोसोमल प्रमुख नैदानिक ​​​​तस्वीर परिवर्तनशील है। पृथक पोस्टप्रांडियल हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है

oit 10a23.3 ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल डोमिनेंट माइल्ड कोर्स। रक्त में अमोनिया के स्तर में वृद्धि। रूढ़िवादी चिकित्सा से और कम प्रोटीन आहार की पृष्ठभूमि पर अच्छा प्रभाव

NABI 4e22-26 3-HydroxyacylCoA डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल रिसेसिव माइल्ड कोर्स। किटोसिस के साथ आता है। रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रति संवेदनशील

रक्त में droxibutyrate), ग्लूकागन के प्रशासन के लिए एक स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया (1.7 mmol / l से अधिक रक्त शर्करा में वृद्धि), हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ सी-पेप्टाइड का उच्च या सामान्य स्तर, उच्च खुराक की आवश्यकता ग्लूकोज (> 8 मिलीग्राम / एल)। किग्रा / मिनट), अमीनो एसिड के निम्न स्तर (वेलिन, ल्यूसीन) और सामान्य स्तर के अंतर्गर्भाशयी हार्मोन ( वृद्धि हार्मोन, कोर्टिसोल, ग्लूकागन) रक्त में। यह ध्यान देने योग्य है कि एचएचआई वाले कई रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया के जवाब में कोर्टिसोल और ग्लूकागन के स्तर में कोई स्पष्ट वृद्धि नहीं होती है। यह परिस्थिति प्रति-विनियमन की हार्मोनल प्रणाली की अपरिपक्वता के साथ-साथ लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के कारण इसकी कमी से जुड़ी है। बड़े पैमाने पर गठन (इंसुलिनोमा) को बाहर करने के लिए रोग की देर से शुरुआत वाले बच्चों को अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड और मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी से गुजरना दिखाया गया है। CHI के निदान वाले सभी रोगियों को KSH11 और ABCC8 जीन के आणविक आनुवंशिक अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है। फोकल रूपों की विशेषता वाले जीन दोषों की उपस्थिति में, 18-फ्लोरिन-एल-3,4-डायहाइड्रोक्सीफेनिलएलनिन (18-एफ-डोपा के साथ पीईटी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. एचएचआई को हाइपोग्लाइसीमिया के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए, जैसे फैटी एसिड β-ऑक्सीकरण में जन्मजात दोष; हाइपरिन्सुलिनिज़्म के सिंड्रोमिक रूप (बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, सोतोस ​​सिंड्रोम, अशर सिंड्रोम, आदि), जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोगों और इंसुलिन-उत्पादक अग्नाशयी ट्यूमर से, कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी, यकृत ग्लाइकोजन रोग, केटोजेनेसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस में दोष। इसके अलावा, मधुमेह भ्रूणोपैथी, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और प्रसवकालीन श्वासावरोध से जुड़े नवजात हाइपरिन्सुलिनिज्म के क्षणिक रूपों के बारे में मत भूलना। हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों के विभेदक निदान के लिए योजनाएं तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 2.

इलाज। CHI उपचार का मुख्य लक्ष्य स्थिर नॉरमोग्लाइसीमिया (3.5-6.0 mmol/l) को बनाए रखना है। जीवन के पहले महीनों में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के एकल एपिसोड भी गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं से भरा हो सकता है। सीएचआई के रोगियों में ग्लूकोज की उच्च मांग के कारण, एक केंद्रीय कैथेटर की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जिससे एक केंद्रित समाधान की बड़ी मात्रा में इंजेक्शन लगाना संभव हो जाता है।

तालिका 2. बच्चों में हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों का विभेदक निदान

हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां

बीमारी

कीटोटिक

गैर-कीटोटिक

इडियोपैथिक केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया

कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी (जन्मजात हाइपोपिट्यूटारिज्म, पृथक वृद्धि हार्मोन की कमी, प्राथमिक / माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) ग्लाइकोजनोसिस प्रकार 0, I, III, VI, IX

ग्लूकोनेोजेनेसिस में दोष (फॉस्फो-एनिलपीरूवेट कार्बोक्सिनेज की कमी, फ्रुक्टोज 1-6-बिस्फॉस्फेट की कमी) जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

इंसुलिन पैदा करने वाले ट्यूमर

फैटी एसिड पी-ऑक्सीकरण दोष

बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम

जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोग प्रकार! ए, बी

एक वर्ष से अधिक आयु, जन्म के समय कम वजन, लंबे समय तक भुखमरी, संक्रमण, शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोग्लाइसीमिया। रक्त में एलेनिन में कमी वृद्धि मंदता, तनाव, संक्रमण, अतिताप की पृष्ठभूमि पर हाइपोग्लाइसीमिया। IGF-1 / कोर्टिसोल का निम्न स्तर। अस्थि आयु अंतराल

जिगर के आकार में वृद्धि, लैक्टेट के स्तर में वृद्धि, एएलटी, एएसटी, ग्लूकागन के प्रशासन के लिए हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति

लैक्टेट, ट्राइग्लिसराइड्स, कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड के बढ़े हुए स्तर। ग्लूकागन के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया

ग्लूकोज की उच्च खुराक की आवश्यकता, कम उम्र, जन्म के समय मैक्रोसोमिया

8 वर्ष से अधिक आयु, अग्नाशयी द्रव्यमान के अल्ट्रासाउंड/एमएससीटी संकेत

एसोसिएटेड कार्डियोमायोपैथी। टीएमएस के अनुसार अमीनो एसिड के अनुपात में परिवर्तन

क्षणिक हाइपोग्लाइकेमिया, जन्म के समय मैक्रोसोमिया, हेमीहाइपरप्लासिया, गर्भनाल हर्निया, इयरलोब पर विशेषता खांचे, भ्रूण के ट्यूमर, वृद्धि हुई

डिस्म्ब्रियोजेनेसिस (उल्टे निपल्स, माइक्रोसेफली, ऑस्टियोडिस्प्लासिया) की विशेषता कलंक, शारीरिक विकास में देरी, दस्त, उल्टी, एएलटी, एएसटी, प्रोटीनुरिया के स्तर में वृद्धि।

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; MSCT - मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी; IGF-1 - इंसुलिन जैसा विकास कारक टाइप 1; एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़; एएसएटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज; टीएमएस - अग्रानुक्रम मास स्पेक्ट्रोमेट्री।

कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों की अनुशंसित आंशिक भोजन। कुछ रोगियों को पर्याप्त पोषण के लिए गैस्ट्रिक ट्यूब की आवश्यकता होती है। इंसुलिन हाइपरसेरेटियन के कारण होने वाले केटोजेनेसिस का ब्लॉक बच्चों को मस्तिष्क के लिए वैकल्पिक ऊर्जा संसाधनों से वंचित करता है, जो बहुत जल्दी दौरे के विकास की ओर जाता है और, पर्याप्त उपचार के अभाव में, स्वायत्त मिर्गी के गठन के लिए होता है। नवीनतम अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, सीएचआई के रोगियों को कम से कम 3.8-4.0 मिमीोल / एल के रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने के लिए दिखाया गया है। हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में, डायज़ॉक्साइड पसंद की दवा है। डायज़ोक्साइड अग्नाशयी β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर के-चैनलों का एक एगोनिस्ट है। इसकी क्रिया का तंत्र स्वयं चैनलों के काम को सक्रिय करना है। चिकित्सा की प्रभावशीलता आणविक आनुवंशिक दोषों के आधार पर भिन्न होती है। IFN और ABCC8 जीन में बार-बार विरासत में मिले उत्परिवर्तन के साथ-साथ GCK जीन में कुछ उत्परिवर्तन वाले अधिकांश रोगी इस उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं। डायज़ॉक्साइड की क्रिया को प्रबल करने के लिए, कुछ मामलों में क्लोर्थियाज़ाइड जोड़ना संभव है। निफेडिपिन, एक कैल्शियम चैनल अवरोधक होने के कारण, इंसुलिन स्राव पर दमनात्मक प्रभाव डालता है। सीएचआई के उपचार में इसकी प्रभावशीलता बेहद कम है, इसकी सफल मोनोथेरेपी की कुछ ही रिपोर्टें हैं। सोमाटोस्टैटिन, इसी नाम के हार्मोन का एक एनालॉग होने के कारण, अग्नाशयी ऊतक में स्थित विशिष्ट रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, जो इंसुलिन स्राव को दबा देता है। यह दवा एक भिन्नात्मक आहार आहार के साथ संयोजन में प्रभावी है। दुर्लभ मामलों में, लंबे समय तक उपयोग करना संभव है

तब बनता है जब इंजेक्शन महीने में एक बार किया जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया को दूर करने के लिए तीव्र स्थितियों में ग्लूकागन का उपयोग किया जाता है। इसका दीर्घकालिक उपयोग केवल निरंतर चमड़े के नीचे के जलसेक के रूप में संभव है। ग्लूकागन की उच्च खुराक (>20 माइक्रोग्राम/किग्रा/घंटा) विपरीत प्रतिक्रिया का कारण बनती है - इंसुलिन की रिहाई। तालिका में। तालिका 3 सीएचआई के उपचार के लिए मुख्य दवाओं को सूचीबद्ध करती है।

वीएचआई का सर्जिकल उपचार। उपचार के इन तरीकों के प्रतिरोध और हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था की दृढ़ता के मामले में, सीएचआई के रोगियों के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। फैलाना रूपों में, सबटोटल पेक्रेटेक्टोमी किया जाता है, जब अग्नाशयी ऊतक का 95-98% हटा दिया जाता है। यह ऑपरेशन बेहद अमान्य है, क्योंकि 40-50% मामलों में यह इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस (आईडीडीएम) के विकास की ओर जाता है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप को केवल गंभीर, सभी प्रकार के प्रतिरोधी के लिए संकेत दिया जाता है रूढ़िवादी उपचारवीजीआई फॉर्म। फोकल रूपों के साथ, फ़ोकस का एक चयनात्मक उच्छेदन किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। फैलाना और फोकल रूपों के विभेदक निदान के लिए, IFN और ABCC8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों के लिए स्क्रीनिंग का उपयोग किया जाता है। फोकल सीएचआई के आनुवंशिक सत्यापन के मामले में, 18^-डोपा के साथ पीईटी का उपयोग गठन की कल्पना करने के लिए किया जाता है। अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी, फ्लोरोग्लुकोज पीईटी जैसे अन्य इमेजिंग तौर-तरीकों का उपयोग इस विकृति में जानकारीपूर्ण नहीं है। पहले, अग्न्याशय के जहाजों की चयनात्मक कैल्शियम-उत्तेजित एंजियोग्राफी फोकस को स्थानीय बनाने के लिए की जाती थी, हालांकि, आक्रमण को देखते हुए यह कार्यविधि,

तालिका 3. जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के उपचार के लिए दवाएं

दवा विधि, प्रशासन की आवृत्ति कार्रवाई की खुराक तंत्र दुष्प्रभाव

डायज़ोक्साइड मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार 5--20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन एटीपी एगोनिस्ट- अक्सर: हाइपरट्रिचोसिस, अधिक-

आश्रित के-चैनल द्रव प्रतिधारण।

दुर्लभ: हाइपरयुरिसीमिया, ईओ-

सिनोफिलिया, ल्यूकोपेनिया,

अल्प रक्त-चाप

क्लोर्थियाजाइड (दिन में 2 बार मौखिक रूप से 7-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन उपयोग किया जाता है) हाइपोनेट्रेमिया के काम को सक्रिय करता है, हाइपोकली-

एटीपी-आश्रित एमीआ के संयोजन में न्यात्य

डायज़ॉक्साइड के साथ) के-चैनल। क्षमता-

कोई डायज़ॉक्साइड प्रभाव नहीं

निफेडिपिन मौखिक रूप से दिन में 3 बार 0.25-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कैल्शियम अवरोधक हाइपोटेंशन (दुर्लभ)

ग्लूकागन निरंतर चमड़े के नीचे की विधि से - 1-20 एमसीजी / किग्रा / एच ग्लाइकोजन को सक्रिय करता है - मतली, उल्टी। दुर्लभ: पा-

नोय इन्फ्यूजन (पोमाह) लसीका और ग्लूकोनोजेनेसिस रेडॉक्सल में वृद्धि

सोमाटोस्टैटिन चमड़े के नीचे दिन में 3-4 बार। 5-25 एमसीजी/किलोग्राम/दिन रिसेप्टर सक्रियण एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी

स्थायी चमड़े के नीचे का इन्फू- सोमैटोस्टैटिन 5 वीं कक्षा, पेट फूलना, दस्त, हो-

ज़िया प्रकार; पोलेलिथियसिस को रोकता है, वीर्य का दमन-

कोशिका में Ca2+ का अंतःशिरा जलसेक, STH, TSH, ACTH का स्राव,

ग्लूकागन की गतिविधि को कम करता है, विकास मंदता,

एसिटाइलकोलाइन टैचीफिलैक्सिस

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; टीएसएच - थायराइड-उत्तेजक हार्मोन; ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन।

चावल। 2. सीएचआई के रोगियों के उपचार और निगरानी के लिए प्रोटोकॉल।

साथ ही जटिलताओं की एक उच्च आवृत्ति, फिलहाल, यह व्यावहारिक रूप से दुनिया में उपयोग नहीं की जाती है। सीएचआई के रोगियों के प्रबंधन के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रोटोकॉल अंजीर में प्रस्तुत किया गया है। 2.

दूरस्थ अवलोकन। एचएचआई वाले अधिकांश रोगियों में, बढ़ती उम्र के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड की गंभीरता और आवृत्ति में तेजी से कमी आती है। सहज वसूली के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रूढ़िवादी उपचार के मामले में, औसतन, 3-4 वर्ष की आयु तक, डायज़ोक्साइड की औसत दैनिक खुराक न्यूनतम चिकित्सीय खुराक (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक कम हो जाती है। साहित्य में ऐसे आंकड़े हैं जो सीएचआई वाले गैर-संचालित रोगियों में उम्र के साथ मधुमेह के विकास का संकेत देते हैं। जिन बच्चों का सबटोटल पैन्क्रिएटेक्टोमी हुआ है, उनमें से लगभग 40% में IDDM है, 60% तक को इंसुलिन थेरेपी की आवश्यकता नहीं है, 2-5% को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए डायज़ोक्साइड के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, सीएचआई के 30-40% रोगियों में साइकोमोटर विकासात्मक देरी देखी गई है। 15-20% मामलों में सामने आया

स्वायत्त मिर्गी का गठन, जिसके लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है आक्षेपरोधी. न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की गंभीरता सीधे रोग के प्रकट होने की उम्र के साथ-साथ चिकित्सा की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है।

साहित्य की इस समीक्षा में, सीएचआई के विकास के लिए मुख्य आणविक आनुवंशिक पूर्वापेक्षाओं पर विचार किया गया था, और जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच संबंधों के अस्तित्व पर आधुनिक विचार प्रस्तुत किए गए हैं। अंतरराष्ट्रीय अनुभव के आधार पर, सीएचआई वाले बच्चों के निदान, उपचार और निगरानी के लिए आधुनिक प्रोटोकॉल प्रस्तावित किए गए हैं। समय पर निदान, पर्याप्त उपचार का चुनाव और गतिशील नियंत्रण हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं को कम कर सकता है। सीएचआई के एटियलजि और रोगजनन को समझने में सफलता के बावजूद, 50% मामलों में आणविक आनुवंशिक निदान अस्पष्ट रहता है, जिसके लिए इस क्षेत्र में और अधिक शोध की आवश्यकता है।

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यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग अनियंत्रित मधुमेह में प्रगति करेगा।

कारण

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की घटना शरीर के रोग संबंधी कामकाज को इंगित करती है। कारण गहरे अंदर छिपे हो सकते हैं और कई वर्षों तक खुद को महसूस नहीं कर पाते हैं। यह रोग महिलाओं में अधिक होता है, ऐसा बार-बार होने वाले हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है। घटना के मुख्य कारण:

• अग्न्याशय द्वारा अनुपयोगी इंसुलिन का उत्पादन, जो संरचना में भिन्न होता है और शरीर द्वारा नहीं माना जाता है।
• संवेदनशीलता विकार। रिसेप्टर्स इंसुलिन की पहचान नहीं करते हैं, जिससे अनियंत्रित उत्पादन होता है।
• रक्त में ग्लूकोज के परिवहन में व्यवधान।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति।
• मोटापा।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• अधिक वजन होने के जुनूनी विचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोजेनिक एनोरेक्सिया एक मनोवैज्ञानिक विकार है, जो खाने से इनकार करता है, और बाद में अंतःस्रावी विकार, एनीमिया, रक्त शर्करा में उतार-चढ़ाव होता है।
• उदर गुहा में ऑन्कोलॉजी।

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जोखिम वाले समूह

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के विकास के साथ इंसुलिन के स्तर को बढ़ाने की प्रवृत्ति होती है:

पीसीओएस वाली महिलाओं में यह स्थिति होने की संभावना अधिक होती है।

• गरीब आनुवंशिकता वाले लोगों में। यदि रिश्तेदारों में ऐसे लोग हैं जिन्हें इस बीमारी का पता चला है, तो जोखिम कई गुना बढ़ जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि एचएलए एंटीजन की उपस्थिति से हाइपरिन्सुलिनिज्म होता है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज के उल्लंघन के साथ, मस्तिष्क गलत संकेत देता है, जिससे शरीर में इंसुलिन की अधिकता हो जाती है।
• रजोनिवृत्ति की पूर्व संध्या पर महिलाओं में।
• एक निष्क्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते समय।
• बुढ़ापे में।
• पॉलीसिस्टिक उपांग वाले रोगियों में।
• हार्मोनल ड्रग्स, बीटा-ब्लॉकर्स लेने वाले लोगों में।

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हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म तेजी से वजन बढ़ाता है, और आहार अक्सर अप्रभावी होते हैं। महिलाओं में कमर और उदर गुहा में चर्बी जमा हो जाती है। यह इंसुलिन की एक बड़ी आपूर्ति के कारण होता है, जिसे ट्राइग्लिसराइड नामक एक विशिष्ट वसा के रूप में जमा किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरिन्सुलिनिज्म में कई हैं सामान्य लक्षणहाइपोग्लाइसीमिया के साथ:

खतरनाक कपटी बीमारी क्या है?

सक्षम उपचार के अभाव में प्रत्येक बीमारी जटिलताओं की ओर ले जाती है। Hyperinsulinism न केवल हो सकता है तेज आकार, लेकिन यह भी पुराना है, जिसका विरोध करना अधिक कठिन है। एक पुरानी बीमारी मस्तिष्क की गतिविधि को धीमा कर देती है और रोगी की मनोदैहिक स्थिति को प्रभावित करती है, और पुरुषों में शक्ति बिगड़ जाती है, जो बांझपन से भरा होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी की ओर जाता है और बच्चे के पूर्ण विकास को प्रभावित करता है। विचार करने के लिए अन्य कारकों की एक सूची है:

• रोग सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज को प्रभावित करता है।
• Hyperinsulinism मधुमेह का कारण बन सकता है।
• आगामी परिणामों के साथ वजन में लगातार वृद्धि होती है।
• हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का खतरा बढ़ जाता है।
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के साथ समस्याएं विकसित होती हैं।

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रोग का निदान

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की पहचान विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति और अक्सर स्पर्शोन्मुखता से जटिल होती है। यदि सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। आपको अग्न्याशय और पिट्यूटरी ग्रंथि के काम की पूरी तस्वीर के साथ हार्मोन के लिए एक खुले विश्लेषण की आवश्यकता होगी। यदि संदेह है, तो पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई एक मार्कर के साथ किया जाता है जो ऑन्कोलॉजी की संभावना को बाहर कर देगा। महिलाओं के लिए, निदान उदर गुहा, प्रजनन अंगों के अल्ट्रासाउंड पर आधारित है, क्योंकि रोग हार्मोन के उत्पादन से जुड़ा है। परिणाम की पुष्टि करने के लिए, आपको अपने रक्तचाप को मापना चाहिए और अपने रक्त शर्करा के स्तर की जांच करनी चाहिए। रोगी की शिकायतों को ध्यान में रखा जाता है, जो रोग की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है।

रोग का उपचार

यदि प्रारंभिक चरण में हाइपरिन्सुलिनिज़्म का पता चला है, तो रोग के ठीक होने की संभावना अधिक होती है। पोषण एक सर्वोपरि भूमिका निभाता है, संकलित आहार मनाया जाता है, स्पष्ट रूप से अनुसूची का पालन करता है। बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि, जो आपको चयापचय को फैलाने की अनुमति देती है, अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाती है। गर्भावस्था उपचार को जटिल बनाती है, और आहार अलग होगा। डॉक्टर एक विटामिन कॉम्प्लेक्स शामिल करेंगे जो बढ़ते शरीर को पूरी तरह से विकसित करने की अनुमति देता है। यदि आवश्यक हो, जोड़ें:

• कम करने के लिए दवाएं रक्त चाप;
• चयापचय दवाएं;
• पूरक जो भूख को दबाते हैं।

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बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म: सामान्य जानकारी

हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले अधिकांश बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया आमतौर पर पहले 18 महीनों में ही प्रकट होता है। जीवन, लेकिन कभी-कभी बाद में। हाइपरिन्सुलिनिज़्म सबसे अधिक है सामान्य कारणजीवन के पहले महीनों में लगातार हाइपोग्लाइसीमिया। हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले बच्चे आमतौर पर बड़े पैदा होते हैं, जो गर्भाशय में इंसुलिन के उपचय प्रभाव से जुड़ा होता है। हालांकि, ऐसे मामलों में मां को डायबिटीज मेलिटस नहीं होता है। हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ इंसुलिन की एकाग्रता अनुपातहीन रूप से अधिक है। हाइपोग्लाइसीमिया के मामले में हाइपरिन्सुलिनिज़्म से जुड़ा नहीं है, प्लाज्मा इंसुलिन एकाग्रता 5 μU / ml से कम होनी चाहिए, किसी भी मामले में 10 μU / ml से अधिक नहीं, लेकिन हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ यह आमतौर पर इन आंकड़ों से अधिक है। कुछ लेखक अधिक कठोर मानदंड प्रस्तावित करते हैं और हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ 2 μU / ml से ऊपर के इंसुलिन के स्तर को पैथोलॉजिकल मानते हैं। इंसुलिन (μU / ml) / ग्लूकोज (मिलीग्राम%) का अनुपात, एक नियम के रूप में, 0.4 से अधिक है; प्लाज्मा में कीटोन बॉडी और फ्री फैटी एसिड की मात्रा कम हो जाती है।

मैक्रोसोमिया वाले बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया जीवन के पहले दिनों से देखा जा सकता है। हालांकि, हाइपरिन्सुलिनमिया की एक कम डिग्री के साथ, यह कुछ हफ्तों या महीनों के बाद ही प्रकट होता है, जब बच्चे कम बार भोजन करना शुरू करते हैं, खासकर रात में, और हाइपरिन्सुलिनमिया अंतर्जात ग्लूकोज की गतिशीलता को रोकता है। सामान्य लक्षणों में भूख में वृद्धि होती है, जिसके लिए अधिक बार भोजन करने की आवश्यकता होती है, आकर्षण, कंपकंपी, और स्पष्ट आक्षेप। हाइपोग्लाइसीमिया खिलाने के 4-8 घंटे बाद ही विकसित हो जाता है, अर्थात। अन्य मामलों की तुलना में तेजी से (तालिका 140.1 और तालिका 140.2)। इसे रोकने के लिए, बड़ी खुराक (अक्सर अधिक मिलीग्राम/किग्रा/मिनट) में बहिर्जात ग्लूकोज का प्रबंध करना पड़ता है। कोई कीटोनीमिया या एसिडोसिस नहीं है। हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त सीरम में सी-पेप्टाइड और प्रोइन्सुलिन की सामग्री बढ़ जाती है, जो हाइपरिन्सुलिनिज्म को कृत्रिम हाइपोग्लाइसीमिया से अलग करता है जो बहिर्जात इंसुलिन के प्रशासन के कारण होता है। शिशुओं में टॉल्बुटामाइड या ल्यूसीन के साथ परीक्षण वैकल्पिक हैं; हाइपोग्लाइसीमिया अनिवार्य रूप से खिलाने के कुछ घंटों के भीतर होता है, और इस समय लिए गए रक्त के नमूने में, ग्लूकोज, इंसुलिन, कीटोन बॉडी और मुक्त फैटी एसिड की सामग्री को एक साथ निर्धारित करना संभव है। हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लूकागन की शुरूआत से रक्त में ग्लूकोज का स्तर काफी बढ़ जाता है (कम से कम 40 मिलीग्राम%)। यह इंगित करता है कि ग्लाइकोजेनोलिसिस के तंत्र संरक्षित हैं और यह इंसुलिन है जो ग्लूकोज की गतिशीलता को रोकता है (तालिका 140.3-3, तालिका 140.4-4)।

आईजीएफ-बाध्यकारी प्रोटीन -1 की एकाग्रता का निर्धारण करके हाइपरिन्सुलिनमिया के निदान की सुविधा प्रदान की जाती है। इंसुलिन तेजी से अपने स्राव को दबा देता है, और हाइपरिन्सुलिनिज्म से जुड़े हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, इसका स्तर कम होता है। सहज हाइपोग्लाइसीमिया या उपवास हाइपोग्लाइसीमिया (कीटोनीमिया के साथ) के साथ, इंसुलिन का स्तर कम हो जाता है, इस प्रोटीन की सामग्री बढ़ जाती है।

अंतर्जात हाइपरिन्सुलिनिज़्म को पारिवारिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म और गैर-पारिवारिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म से अलग किया जाना चाहिए। शिशुओं में, बीटा कोशिकाओं के विसरित हाइपरप्लासिया के कारण, साथ ही उनके फोकल हाइपरप्लासियाऔर बीटा सेल एडेनोमास। अकेले प्लाज्मा इंसुलिन का स्तर इन स्थितियों के बीच अंतर नहीं कर सकता है। वे अग्न्याशय के अंतःस्रावी भाग में विभिन्न आनुवंशिक विकारों पर आधारित होते हैं, जिससे इंसुलिन का स्वायत्त स्राव होता है। ऐसे मामलों में सहज या उपवास-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया इसके स्तर में कमी के साथ नहीं है (तालिका 140.3)।

आधुनिक नैदानिक, जैव रासायनिक और आणविक आनुवंशिक दृष्टिकोण जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (जिसे पहले नेसिडियोब्लास्टोसिस कहा जाता था) को अलग-अलग में विभाजित करना संभव बनाता है। नोसोलॉजिकल रूप. जन्मजात क्रोनिक हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया के रूपों में से एक को एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है और एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह उत्परिवर्तन पर आधारित है जो अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं में K + चैनलों के कार्य को बाधित करता है (चित्र। 140.1)। आम तौर पर, ग्लूकोज इंसुलिन-स्वतंत्र ट्रांसपोर्टर GLUT-2 के माध्यम से बीटा कोशिकाओं में प्रवेश करता है। ग्लूकोकाइनेज की क्रिया के तहत, यह फॉस्फोराइलेटेड होता है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में बदल जाता है, और फिर एटीपी बनाने के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है। ATP/ADP मोलर अनुपात में वृद्धि से कोशिका झिल्ली के ATP-संवेदनशील K+ चैनल बंद हो जाते हैं। इन चैनलों में दो सबयूनिट होते हैं: KlR6.2 (असामान्य स्ट्रेटनिंग के K + चैनल के परिवार से संबंधित) और एक निकट से संबंधित नियामक घटक, सल्फोनील्यूरिया रिसेप्टर (SUR)। आम तौर पर, एटीपी-संवेदनशील के + चैनल खुले होते हैं, लेकिन एटीपी की इंट्रासेल्युलर एकाग्रता में वृद्धि के साथ, वे बंद हो जाते हैं और पोटेशियम कोशिकाओं में जमा हो जाता है। कोशिका झिल्ली विध्रुवित होती है, वोल्टेज पर निर्भर Ca2+ चैनल खुलते हैं, और सेल में प्रवेश करने वाला कैल्शियम इंसुलिन के एक्सोसाइटोसिस (स्राव) को उत्तेजित करता है।

SUR जीन और KIR6.2 जीन गुणसूत्र 11 की छोटी भुजा पर एक दूसरे के करीब स्थित होते हैं (उसी स्थान पर जहां इंसुलिन जीन स्थित होता है)। उत्परिवर्तन जो सुर जीन को निष्क्रिय कर देते हैं (या, शायद ही कभी, KIR6.2 जीन) K+ चैनल को खोलने से रोकते हैं। जब वे बंद हो जाते हैं, तो कोशिका झिल्ली विध्रुवित रहती है, कैल्शियम लगातार कोशिका में प्रवेश करता है, इंसुलिन के एक निरंतर खंड को उत्तेजित करता है। इस तरह के दोषों का एक हल्का प्रभावशाली रूप भी वर्णित किया गया है। ग्लूकोकाइनेज जीन का एक सक्रिय उत्परिवर्तन भी K + चैनल (एटीपी के अत्यधिक उत्पादन के कारण) को बंद कर देता है और, तदनुसार, हाइपरिन्सुलिनिज्म के लिए। इसके विपरीत, इस जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन अपर्याप्त इंसुलिन स्राव का कारण बनता है और किशोर गैर-इंसुलिन निर्भर मधुमेह मेलिटस (मोडी) के अंतर्गत आता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म: कारण, लक्षण, उपचार

मानव शरीर में इंसुलिन का उत्पादन अग्न्याशय के काम से नियंत्रित होता है, इस पदार्थ के उत्पादन के लिए लैंगरहैंस के आइलेट्स जिम्मेदार हैं। रक्त में हार्मोन की अत्यधिक रिहाई हाइपरिन्सुलिनिज्म नामक विकृति के विकास को इंगित करती है, जिसमें रक्त शर्करा का स्तर तेजी से गिरता है। बच्चों और वयस्कों में हाइपरिन्सुलिनिज्म की बीमारी होती है, इसे सहन करना बहुत मुश्किल होता है, इसका इलाज लंबे समय तक किया जाता है।

रोग के रूप

पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, रोग के जीर्ण रूप और तीव्र रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्रोनिक कोर्सपैथोलॉजी अक्सर उदासीनता के साथ समाप्त होती है, मानसिक धारणा में कमी, कमजोरी, कोमा। सभी अंगों और प्रणालियों का काम बाधित है। पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, वे भेद करते हैं:

• अग्नाशय (प्राथमिक), कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म;
• एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक (माध्यमिक), कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म।

रोग का प्राथमिक विकास अग्न्याशय की खराबी, इस अंग के कुछ विकृति के विकास से उकसाया जाता है। जबकि सेकेंडरी किसी भी अंग के पुराने रोगों के परिणामस्वरूप होता है। रोग अग्न्याशय के एक छोटे से क्षेत्र को प्रभावित कर सकता है, प्रकृति में फोकल हो सकता है, या आइलेट्स के पूरे क्षेत्र को कवर कर सकता है।

पैथोलॉजी के एक रूप का निदान करते हुए, विशेषज्ञ पूरे दिन रोगी की स्थिति की निगरानी करते हैं, विश्लेषण के लिए रक्त, मूत्र लेते हैं, चीनी भार के साथ ग्लाइसेमिया का निर्धारण करते हैं, एड्रेनालाईन, इंसुलिन के लिए परीक्षण करते हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के कार्बनिक रूप में, इंसुलिन के अचानक उत्पादन को विनियमित नहीं किया जाता है और हाइपोग्लाइसेमिक तंत्र द्वारा मुआवजा नहीं दिया जाता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि न्यूरॉन का काम बाधित हो जाता है। अंतःस्त्रावी प्रणाली, ग्लूकोज की कमी है।

रोग का कोई भी रूप बहुत खतरनाक है, विशेषज्ञों के तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता है, जल्द ही, उचित उपचार. एक अनुभवी चिकित्सक और विशेष निदान के बिना निदान करना असंभव है।

कारण

यह रोग बिल्कुल किसी भी उम्र में हो सकता है, यहाँ तक कि नवजात शिशुओं में भी। इस प्रकार की विकृति खतरनाक है, अग्नाशयी हाइपरिन्सुलिनिज्म कई कारणों से होता है:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग;
• एक ट्यूमर, घातक और सौम्य मूल द्वारा लैंगरहैंस के आइलेट्स को नुकसान;
• अग्न्याशय के फैलाना हाइपरप्लासिया (ट्यूमर);
• मधुमेह का विकास;
• मोटापा;
• चयापचय रोग;
• अंतःस्रावी रोग।

रोग का द्वितीयक रूप यकृत, पाचन तंत्र, पित्ताशय की थैली के रोगों से उकसाया जाता है। यह रक्त में शर्करा की कमी से होता है, जो कुछ अंतःस्रावी रोगों, बिगड़ा हुआ चयापचय, लंबे समय तक भुखमरी, कठिन शारीरिक श्रम में निहित है। इस तथ्य के साथ कि सभी कारण कमोबेश स्पष्ट हैं, डॉक्टर इस बात पर जोर देते हैं कि अग्न्याशय पर ऑन्कोलॉजी क्यों विकसित होती है, यह अभी भी स्पष्ट नहीं है। यह स्पष्ट नहीं है कि सामान्य हार का कारण क्या होता है, आंशिक रूप से।

लक्षण

हाइपरिन्सुलिनिज़्म क्यों होता है, इसके आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं। निम्न रक्त शर्करा के अलावा, डॉक्टर भेद करते हैं:

• सरदर्द;
• लगातार थकान;
• कमज़ोरी;
• उनींदापन;
• पीलापन;
• सामान्य बीमारी;
• भूख की निरंतर भावना;
• अंगों का कांपना;
• बढ़ी हुई जलन;
• बेहोशी;
• आक्षेप;
• दबाव में गिरावट;
• पसीना बढ़ गया;
• शरीर के तापमान में कमी;
• कार्डियोपालमस;
• डर की भावना;
• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• भटकाव की स्थिति।

रोग के रूप के आधार पर, उदाहरण के लिए, कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, लक्षण अधिक उन्नत हो सकते हैं। प्रत्येक मामले में, कुछ लक्षण दूसरों से बेहतर होते हैं या एक साथ गुजरते हैं। बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज्म इतना स्पष्ट नहीं है, लेकिन किसी भी मामले में यह ध्यान देने योग्य है, इसके लिए निदान और उपचार की आवश्यकता होती है, पैथोलॉजी धीरे-धीरे बढ़ेगी, और अधिक व्यापक लक्षणों को भड़काएगी। इसलिए, यदि आप रोग शुरू करते हैं, तो जल्द ही लक्षण इतने स्पष्ट होंगे कि नैदानिक ​​कोमा की स्थिति संभव है।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

आधुनिक चिकित्सा तेजी से जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म शब्द का उपयोग कर रही है, नवजात शिशुओं और शिशुओं में विकृति होती है। पैथोलॉजी के कारण अस्पष्ट रहते हैं, इसलिए डॉक्टरों का सुझाव है कि खराब आनुवंशिकता, एक आनुवंशिक दोष, यहां प्रभावित करता है। इस रूप को इडियोपैथिक हाइपरिन्सुलिनिज्म भी कहा जाता है, इसके लक्षण भी हल्के होते हैं।

प्राथमिक उपचार कैसे दें

ऐसे व्यक्ति के करीब होना जिसे अचानक डिस्चार्ज का अनुभव हुआ हो एक बड़ी संख्या मेंरक्त में इंसुलिन, मुख्य बात यह है कि अपने आप को घबराना नहीं है। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, एक हमले के प्राथमिक लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए, आपको रोगी को एक मीठी कैंडी देने की जरूरत है, मीठी चाय डालना। चेतना के नुकसान के मामले में, तुरंत ग्लूकोज का इंजेक्शन लगाएं।

स्थिति में सुधार होने और पुनरावृत्ति के कोई स्पष्ट संकेत नहीं होने के बाद, रोगी को तुरंत अस्पताल ले जाना चाहिए या घर पर विशेषज्ञों को बुलाना चाहिए। इस तरह की घटना को ध्यान के बिना नहीं छोड़ा जा सकता है, एक व्यक्ति को इलाज की जरूरत है, संभवतः तत्काल अस्पताल में भर्ती होना चाहिए, इसे समझा जाना चाहिए।

इलाज

सही निदान स्थापित करने के तुरंत बाद, डॉक्टर निर्धारित करता है दवा से इलाज, हालांकि, यह विकृति विज्ञान के सबसे हल्के रूपों के साथ है। सबसे अधिक बार, प्रक्रिया है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, ट्यूमर हटा दिया जाता है या इसके साथ अग्न्याशय का एक निश्चित हिस्सा होता है। उसके बाद, अग्न्याशय और अन्य अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

यदि कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म मनाया जाता है, तो उपचार शुरू में उत्तेजक विकृति को खत्म करने, इस रोगसूचकता को कम करने पर केंद्रित है।

भोजन

रोग के कार्यात्मक रूप की विकृति का इलाज करते समय, रोग की गंभीरता, अन्य अंगों के काम में जटिलताओं की संभावना और उपचार की जटिलता को ध्यान में रखा जाता है। यह सब इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगियों को एक विशेष आहार की सिफारिश की जाती है, जिसका किसी भी मामले में उल्लंघन नहीं किया जाना चाहिए। हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लिए पोषण सख्ती से संतुलित होना चाहिए, जटिल कार्बोहाइड्रेट से संतृप्त होना चाहिए। भोजन दिन में 5-6 बार तक फैला हुआ है।

निवारण

अनुभवी विशेषज्ञों का कहना है कि आज तक, अग्न्याशय में ट्यूमर कोशिकाओं की घटना और वृद्धि को रोकने के उपाय अज्ञात हैं। हालांकि, यह सलाह दी जाती है कि उत्तेजक विकृति की घटना को रोकने के लिए, अपने शरीर को समग्र रूप से सहारा दें:

• सक्रिय रूप से आगे बढ़ें;
• सही खाओ, ज़्यादा मत खाओ;
• जीवन के सही तरीके का नेतृत्व करें;
• मानसिक आघात से बचें;
• लगातार शारीरिक और भावनात्मक अधिभार से बचें;
• रक्त शर्करा को कम करने में मदद करने वाली दवाओं का उपयोग न करें, जब तक कि डॉक्टर द्वारा सलाह न दी जाए।

यदि, फिर भी, इस तरह की विकृति से बचना संभव नहीं है, खासकर जब नवजात शिशुओं की बात आती है, तो इस बीमारी से पीड़ित लोगों को तुरंत अस्पताल जाना चाहिए। उपचार के प्रस्तावित तरीकों से सहमत होकर, विशेषज्ञों की सभी आवश्यकताओं और सिफारिशों का पालन करें। केवल इस तरह, हाइपरिन्सुलिनिज़्म का उपचार प्रभावी होगा और अब से पुनरावृत्ति से बचना संभव होगा। यह याद रखना चाहिए कि, आंकड़ों के अनुसार, ऐसे 10% रोगियों की असामयिक पेशेवर मदद लेने, पैथोलॉजी की उपेक्षा और उपचार में इनकार के कारण मृत्यु हो जाती है।

बच्चों में हाइपरिन्सुलिनमिया

HYPERINSULINISM (ग्रीक, हाइपर- + इंसुलिन) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो इंसुलिन के बढ़े हुए स्राव के कारण अलग-अलग गंभीरता के हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों से प्रकट होता है। इंसुलिन के लिए बढ़े हुए प्रतिरोध के साथ जी। बिना पच्चर के आगे बढ़ सकता है, हाइपोग्लाइसीमिया की अभिव्यक्तियाँ (देखें)।

एटियलजि

जी। मधुमेह मेलेटस (कार्यात्मक प्रतिक्रियाशील हाइपोग्लाइसीमिया सहित), मोटापे के साथ, डंपिंग सिंड्रोम के प्रारंभिक चरणों में, लैंगरहैंस के अग्नाशयी आइलेट्स (इंसुलोमा देखें) की बीटा कोशिकाओं से निकलने वाले इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर के साथ मनाया गया, बच्चों में सहज अज्ञातहेतुक हाइपोग्लाइसीमिया। एक नंबर के साथ अंतःस्रावी रोग(एक्रोमेगाली, थायरोटॉक्सिकोसिस, इटेन्को-कुशिंग रोग) या विभिन्न आहार संबंधी उत्तेजनाओं के प्रभाव में हो सकता है।

रोगजनन

जी। न्यूरोजेनिक मूल के कार्यात्मक प्रतिक्रियाशील हाइपोग्लाइसीमिया के साथ अग्नाशयी आइलेट्स की बीटा कोशिकाओं की एक सामान्य कार्बोहाइड्रेट भार की अत्यधिक प्रतिक्रिया के कारण होता है और भोजन के 1.5 से 4 घंटे बाद विकसित होता है; रक्त में प्रतिरक्षी इंसुलिन की सामग्री में वृद्धि (हाइपरिन्सुलिनमिया) 0.5-1 घंटे के बाद देखी जाती है, अर्थात स्वस्थ लोगों में एक ही समय में, लेकिन इसका पूर्ण मूल्य स्वस्थ लोगों की तुलना में बहुत अधिक है। ग्लूकोज लोड के साथ परीक्षण में: रक्त शर्करा का स्तर सामान्य मूल्यों के भीतर बढ़ता है, लेकिन 11/2-4 घंटों के बाद हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है, इसके बाद सामान्य रक्त शर्करा के स्तर की एक स्वतंत्र बहाली होती है।

G. मधुमेह मेलेटस के प्रारंभिक चरणों में (देखें मधुमेह मेलेटस) कार्बोहाइड्रेट भार के दौरान इंसुलिन स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। जब इन रोगियों का ग्लूकोज सहिष्णुता के लिए परीक्षण किया जाता है, तो स्वस्थ लोगों की तुलना में प्रतिरक्षात्मक इंसुलिन में देर से अधिकतम वृद्धि और बाद में उच्च स्तर पर लंबे समय तक इंसुलिनमिया का उल्लेख किया जाता है। खाली पेट रक्त में शर्करा की मात्रा सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है, लेकिन ग्लूकोज लेने के बाद यह 2-2.5 घंटे तक ऊंचा रहता है, और तीसरे घंटे तक यह हाइपोग्लाइसेमिक स्तर तक कम हो जाता है।

गैस्ट्रिक लकीर से गुजरने वाले रोगियों में डंपिंग सिंड्रोम के साथ, जी का विकास आंतों और रक्त में प्रवेश करने पर ग्लूकोज के तेजी से अवशोषण से जुड़ा होता है। पर्याप्त रूप से, इंसुलिन का स्राव बढ़ जाता है, और हाइपोग्लाइसीमिया खाने के 1-2 घंटे बाद होता है।

रोगजनन

ल्यूसीन के प्रति बढ़ी हुई अज्ञातहेतुक संवेदनशीलता के साथ जी का रोगजनन, बच्चों में अधिक बार देखा जाता है, स्पष्ट नहीं है। ऐसा माना जाता है कि ल्यूसीन (भोजन के साथ) के सेवन की प्रतिक्रिया में इंसुलिन अत्यधिक मात्रा में निकलने लगता है। जी। बच्चों में सहज अज्ञातहेतुक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ अक्सर अग्नाशयी आइलेट्स की बीटा कोशिकाओं के अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया से जुड़ा होता है, जो अक्सर मधुमेह मेलेटस के वंशानुगत रूपों के साथ होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की विशेषता है, कमजोरी से प्रकट होती है, भूख और पसीने में वृद्धि, क्षिप्रहृदयता, चिड़चिड़ापन, गंभीर मामलों में - आक्षेप, डिप्लोपिया, मानसिक विकार (अनुचित व्यवहार, पर्यावरण का गलत मूल्यांकन, आदि), हानि की उपस्थिति। चेतना का।

हालांकि, जी के रूपों के साथ जो इंसुलिनोमा से जुड़े नहीं हैं, हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां गंभीर नहीं हैं और सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई गतिविधि के लक्षणों के साथ हैं।

निदान

यदि जी. का संदेह है, तो शर्करा की मात्रा के लिए रक्त की जांच करना आवश्यक है। खाली पेट, साथ ही हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के दौरान बार-बार अध्ययन की आवश्यकता होती है। कार्यात्मक प्रतिक्रियाशील हाइपोग्लाइसीमिया मुख्य रूप से दिन के दौरान विकसित होता है, कार्बोहाइड्रेट की उच्च सामग्री के साथ भोजन करने के बाद। रक्त में शर्करा की मात्रा शायद ही कभी 50 मिलीग्राम% से कम हो जाती है, रोगी आमतौर पर चेतना नहीं खोते हैं। उपवास रक्त में इम्युनोएक्टिव इंसुलिन की सामग्री अक्सर बढ़ जाती है।

जी के निदान में महत्वपूर्ण 18-24 घंटों के उपवास के साथ एक कार्यात्मक परीक्षण है, आखिरी शाम के भोजन से गिनती है, और प्रोटीन में समृद्ध कम कैलोरी आहार की नियुक्ति के साथ एक परीक्षण है, लेकिन कार्बोहाइड्रेट के तेज प्रतिबंध के साथ और वसा, 72 घंटे के लिए। ऐसा परीक्षण करते समय, रोगी को 200 ग्राम मांस, 200 ग्राम पनीर, 30 ग्राम मक्खन, 50 ग्राम ब्रेड, 500 ग्राम सब्जियां (आलू और फलियां को छोड़कर) प्राप्त होती हैं। रोज फास्टिंग शुगर के लिए और पूरे दिन ब्लड टेस्ट किया जाता है। जी के रोगियों में, रक्त शर्करा की मात्रा आमतौर पर घटकर 50 मिलीग्राम% और उससे कम हो जाती है।

जी के रोगियों में ग्लूकोज और इंसुलिन के प्रति सहिष्णुता के लिए परीक्षण अलग-अलग परिणाम दे सकते हैं, इसलिए उनका कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है।

टॉल्बुटामाइड और ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता के लिए परीक्षण करें। 1 ग्राम टोलबुटामाइड या ल्यूसीन (200 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन, प्रति ओएस) के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, जी के रोगियों के रक्त में इम्युनोएक्टिव इंसुलिन में वृद्धि और चीनी में कमी पाई जाती है।

इलाज

उपचार हाइपोग्लाइसीमिया को खत्म करने और रोकने के उद्देश्य से होना चाहिए। भोजन में पूरी प्रोटीन सामग्री के साथ बार-बार भोजन करने और पूरे दिन में कार्बोहाइड्रेट के समान वितरण की सलाह दी जाती है।

ल्यूसीन के लिए अतिसंवेदनशीलता से जुड़े जी में, ल्यूसीन (डेयरी उत्पादों) वाले उत्पादों की खपत को सीमित करना आवश्यक है। सहज हाइपोग्लाइसीमिया वाले मरीजों को बार-बार भोजन करने की सलाह दी जाती है, और गंभीर मामलों में, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड तैयारी, कभी-कभी ACTH, ग्लूकागन, एड्रेनालाईन निर्धारित की जाती है।

पर सौम्य ट्यूमरअग्न्याशय के, रोगी घातक ट्यूमर के साथ ग्रंथि के एक अपूर्ण उच्छेदन का उत्पादन करते हैं - विस्तारित अग्नाशयशोथ (देखें)।

बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज्म

बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज्म, जैसा कि वयस्कों में होता है, अलग-अलग गंभीरता की हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों से प्रकट होता है। हालांकि, बच्चों में हाइपोग्लाइसेमिक की स्थिति वयस्कों की तुलना में कम रक्त शर्करा के स्तर पर दिखाई देती है। बच्चों में बार-बार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के साथ, मानस वयस्कों की तुलना में तेजी से परेशान होता है (एक अपरिवर्तनीय पाठ्यक्रम के साथ गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया के कारण वास्तविक विकार और उपचार के प्रभाव में गायब होने वाले झूठे)।

मधुमेह मेलिटस वाली महिलाओं से पैदा हुए बच्चों में कार्यात्मक जी के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है। ऐसा माना जाता है कि भ्रूण का जी. मातृ हाइपरग्लेसेमिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है; मधुमेह मेलिटस वाली महिलाओं से पैदा हुए 60-80% बच्चों में जी पाया जाता है। ऐसे बच्चों में, अग्नाशयी कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया जाता है। जन्म के बाद, ग्लूकोज का स्तर तेजी से गिरता है, और नवजात शिशु 1-2 घंटों के भीतर हाइपोग्लाइसेमिक हो सकता है। कम ग्लूकोज और मुक्त फैटी टू-टीरक्त में - लिपोलिसिस पर इंसुलिन के निरोधात्मक प्रभाव का परिणाम। ये बच्चे अधिक वजन वाले होते हैं, जो इंसुलिन की एनाबॉलिक क्रिया से जुड़ा होता है। गर्भावस्था के दौरान मधुमेह मेलिटस वाली महिलाओं में, सीरम इंसुलिन गतिविधि बढ़ जाती है, मधुमेह मेलिटस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में, ग्लूकोज प्रशासन के लिए इंसुलिन की प्रतिक्रिया स्वस्थ महिलाओं से पैदा होने वाले बच्चों की तुलना में अधिक स्पष्ट होती है।

जी. के पैथोग्नोमोनिक लक्षण नवजात शिशुओं में अनुपस्थित होते हैं। इंट्राक्रैनील चोट, सेप्सिस, फुफ्फुसीय हृदय रोग, हाइपोकैल्सीमिया और अन्य वाले बच्चों में आक्षेप, सायनोसिस, श्वसन गिरफ्तारी और सुस्ती देखी जा सकती है। चयापचयी विकार. जी. का निदान रक्त में शर्करा की मात्रा (सामान्य जन्म के वजन वाले बच्चे में 20 मिलीग्राम% या उससे कम) द्वारा स्थापित किया गया है।

जी।, एलिमेंटरी इरिटेंट्स के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले, जन्मजात असहिष्णुता से फ्रुक्टोज में विभेदित होना चाहिए, एक कट हाइपोग्लाइसीमिया जी के साथ जुड़ा नहीं है। यह दुर्लभ बीमारी बचपन की विशेषता है और गंभीर हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास और उल्टी के बाद प्रकट होती है। फ्रुक्टोज युक्त उत्पाद लेना। यह बकाया है जन्मजात अपर्याप्तताफ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट-एल्डोलेस, जिससे लीवर में फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट का संचय होता है। फ्रुक्टोज युक्त खाद्य पदार्थों के आहार से बहिष्कार हाइपोग्लाइसीमिया को समाप्त करता है। एरिथ्रोब्लास्टोसिस के गंभीर रूप वाले बच्चों में कार्यात्मक जी भी विकसित हो सकता है; उसका कारण स्पष्ट नहीं है। जी। संवैधानिक बहिर्जात मोटापे वाले बच्चों में विकसित होता है। इन रोगियों में इंसुलिन स्राव का गुणांक बढ़ जाता है। इम्युनोएक्टिव इंसुलिन का अध्ययन कुछ हद तक एक बीमार बच्चे के द्वीपीय तंत्र की कार्यात्मक स्थिति को चिह्नित कर सकता है: जितना अधिक स्पष्ट मोटापा, रक्त में इम्युनोएक्टिव इंसुलिन की सामग्री उतनी ही अधिक होती है।

मधुमेह वाले मोटे बच्चों में, प्रारंभिक चरणइसका विकास, खाली पेट रक्त में इंसुलिन की मात्रा स्वस्थ बच्चों की तुलना में और मधुमेह के बिना मोटे बच्चों में, कभी-कभी 3 गुना से अधिक होती है।

स्वस्थ लोगों की तुलना में इन रोगियों में इंसुलिन स्राव का गुणांक कम हो जाता है, जो सापेक्ष जी को इंगित करता है।

बच्चों में जी. का उपचार इसके स्वरूप पर निर्भर करता है। अग्न्याशय के सौम्य ट्यूमर के लिए, एक अधूरा उच्छेदन किया जाता है, और घातक ट्यूमर के लिए, एक विस्तारित अग्नाशयशोथ किया जाता है। फ्रुक्टोज के लिए जन्मजात असहिष्णुता के साथ - इसमें युक्त खाद्य पदार्थों का बहिष्कार। जी के साथ दूसरों से जुड़े बच्चों में रोग, उपचारअंतर्निहित रोग।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म

Hyperinsulinism एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो इंसुलिन के स्तर में वृद्धि और रक्त शर्करा में कमी की विशेषता है। हाइपोग्लाइसीमिया से कमजोरी, चक्कर आना, भूख में वृद्धि, कंपकंपी, साइकोमोटर आंदोलन होता है। समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित होता है। स्थिति के कारणों का निदान नैदानिक ​​तस्वीर, कार्यात्मक परीक्षण डेटा, गतिशील ग्लूकोज परीक्षण, अल्ट्रासाउंड या अग्न्याशय के टोमोग्राफिक स्कैनिंग की विशेषताओं पर आधारित है। अग्नाशयी नियोप्लाज्म का उपचार शल्य चिकित्सा है। सिंड्रोम के एक अतिरिक्त अग्नाशयी संस्करण के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म

हाइपरिन्सुलिनिज्म (हाइपोग्लाइसेमिक रोग) एक जन्मजात या अधिग्रहित रोग संबंधी स्थिति है जिसमें पूर्ण या सापेक्ष अंतर्जात हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित होता है। बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में अमेरिकी चिकित्सक हैरिस और घरेलू सर्जन ओपेल द्वारा रोग के लक्षणों का पहली बार वर्णन किया गया था। जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म काफी दुर्लभ है - प्रति 50 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला। रोग का अधिग्रहित रूप उम्र के साथ विकसित होता है और अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग गंभीर लक्षणों (छूट) की अनुपस्थिति की अवधि के साथ होता है और एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर (हाइपोग्लाइसीमिया के हमले) की अवधि के साथ होता है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण

जन्मजात विकृति अंतर्गर्भाशयी विकासात्मक विसंगतियों, भ्रूण के विकास मंदता, जीनोम में उत्परिवर्तन के कारण होती है। अधिग्रहित हाइपोग्लाइसेमिक रोग के कारणों को अग्नाशय में विभाजित किया जाता है, जिससे पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया और गैर-अग्नाशय का विकास होता है, जिससे इंसुलिन के स्तर में सापेक्ष वृद्धि होती है। रोग का अग्नाशयी रूप घातक या के साथ होता है सौम्य रसौली, साथ ही अग्न्याशय के बीटा-कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया। गैर-अग्नाशयी रूप निम्नलिखित परिस्थितियों में विकसित होता है:

• भोजन विकार। लंबे समय तक उपवास, तरल पदार्थ और ग्लूकोज (दस्त, उल्टी, दुद्ध निकालना) की हानि में वृद्धि, कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के सेवन के बिना तीव्र शारीरिक गतिविधि रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी का कारण बनती है। परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट के अत्यधिक सेवन से रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है, जो इंसुलिन के सक्रिय उत्पादन को उत्तेजित करता है।
• विभिन्न एटियलजि (कैंसर, फैटी हेपेटोसिस, सिरोसिस) के जिगर की क्षति से ग्लाइकोजन के स्तर में कमी, चयापचय संबंधी विकार और हाइपोग्लाइसीमिया होता है।
• मधुमेह मेलेटस (इंसुलिन डेरिवेटिव, सल्फोनील्यूरिया) के लिए हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अनियंत्रित सेवन से दवा-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया होता है।
• अंतःस्रावी रोग जो काउंटर-इंसुलिन हार्मोन (ACTH, कोर्टिसोल) के स्तर में कमी लाते हैं: पिट्यूटरी बौनापन, myxedema, एडिसन रोग।
• ग्लूकोज चयापचय की प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइमों की कमी (यकृत फास्फोरिलेज, गुर्दे इंसुलिनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेटस) सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म का कारण बनता है।

रोगजनन

ग्लूकोज केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है। ऊंचा इंसुलिन का स्तर, यकृत में ग्लाइकोजन का संचय और ग्लाइकोजेनोलिसिस के अवरोध से रक्त शर्करा के स्तर में कमी आती है। हाइपोग्लाइसीमिया मस्तिष्क कोशिकाओं में चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं के अवरोध का कारण बनता है। सहानुभूति प्रणाली की उत्तेजना होती है, कैटेकोलामाइन का उत्पादन बढ़ता है, हाइपरिन्सुलिनिज़्म का हमला विकसित होता है (टैचीकार्डिया, चिड़चिड़ापन, भय की भावना)। शरीर में रेडॉक्स प्रक्रियाओं के उल्लंघन से सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी और हाइपोक्सिया (उनींदापन, सुस्ती, उदासीनता) का विकास होता है। आगे ग्लूकोज की कमी से शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है, मस्तिष्क संरचनाओं में रक्त के प्रवाह में वृद्धि और परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। मस्तिष्क की प्राचीन संरचनाओं (मेडुला ऑबोंगटा और मिडब्रेन, पोंस वेरोली) की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने के साथ, ऐंठन अवस्था, डिप्लोपिया, साथ ही बिगड़ा हुआ श्वसन और हृदय गतिविधि विकसित होती है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग के कारणों के आधार पर हाइपरिन्सुलिनमिया का वर्गीकरण सबसे अधिक बार किया जाता है:

1. प्राथमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म (अग्नाशयी, कार्बनिक, निरपेक्ष) अग्नाशयी आइलेट तंत्र के बीटा कोशिकाओं के ट्यूमर प्रक्रिया या हाइपरप्लासिया का परिणाम है। 90% में इंसुलिन के स्तर में वृद्धि सौम्य नियोप्लाज्म (इंसुलिनोमा) द्वारा सुगम होती है, कम अक्सर घातक लोगों (कार्सिनोमा) द्वारा। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनमिया एक गंभीर रूप में एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और हाइपोग्लाइसीमिया के लगातार मुकाबलों के साथ होता है। रक्त शर्करा में तेज गिरावट सुबह में होती है, जो भोजन छोड़ने से जुड़ी होती है। रोग का यह रूप व्हिपल ट्रायड द्वारा विशेषता है: हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण, रक्त शर्करा में तेज कमी और ग्लूकोज की शुरूआत से हमलों से राहत।
2. माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म (कार्यात्मक, सापेक्ष, अतिरिक्त अग्नाशय) गर्भनिरोधक हार्मोन की कमी, तंत्रिका तंत्र और यकृत को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। हाइपोग्लाइसीमिया का हमला बाहरी कारणों से होता है: भुखमरी, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं की अधिकता, तीव्र शारीरिक गतिविधि, मनो-भावनात्मक झटका। रोग की तीव्रता अनियमित रूप से होती है, व्यावहारिक रूप से भोजन के सेवन से जुड़ी नहीं होती है। दैनिक उपवास व्यापक लक्षण पैदा नहीं करता है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण

हाइपोग्लाइसेमिक रोग की नैदानिक ​​तस्वीर रक्त शर्करा के स्तर में कमी के कारण है। हमले का विकास भूख, पसीना, कमजोरी, क्षिप्रहृदयता और भूख की भावना में वृद्धि के साथ शुरू होता है। बाद में, घबराहट की स्थिति शामिल हो जाती है: भय, चिंता, चिड़चिड़ापन, अंगों में कांपना। हमले के आगे के विकास के साथ, आक्षेप की घटना तक, अंगों में अंतरिक्ष, डिप्लोपिया, पेरेस्टेसिया (स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी) में भटकाव होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो चेतना का नुकसान होता है और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा होता है। अंतःक्रियात्मक अवधि स्मृति में कमी, भावनात्मक अस्थिरता, उदासीनता, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और अंगों में सुन्नता से प्रकट होती है। आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन का बार-बार सेवन शरीर के वजन में वृद्धि और मोटापे के विकास को भड़काता है।

आधुनिक अभ्यास में, रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर हाइपरिन्सुलिनिज़्म के 3 डिग्री होते हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर। हल्की डिग्रीसेरेब्रल कॉर्टेक्स के अंतःक्रियात्मक अवधि और कार्बनिक घावों के लक्षणों की अनुपस्थिति से प्रकट होता है। रोग की तीव्रता प्रति माह 1 बार से कम दिखाई देती है और दवाओं या मीठे खाद्य पदार्थों से जल्दी बंद हो जाती है। मध्यम गंभीरता के साथ, महीने में एक से अधिक बार हमले होते हैं, चेतना की हानि और कोमा का विकास संभव है। अंतःक्रियात्मक अवधि को हल्के व्यवहार संबंधी विकारों (विस्मृति, घटी हुई सोच) की विशेषता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ एक गंभीर डिग्री विकसित होती है। इस मामले में, दौरे अक्सर होते हैं और चेतना के नुकसान में समाप्त होते हैं। अंतःक्रियात्मक अवधि में, रोगी विचलित होता है, स्मृति तेजी से कम हो जाती है, अंगों का कांपना होता है, मनोदशा में तेज बदलाव और चिड़चिड़ापन में वृद्धि होती है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म की जटिलताएं

जटिलताओं को सशर्त रूप से जल्दी और देर से विभाजित किया जा सकता है। हमले के बाद अगले कुछ घंटों में होने वाली शुरुआती जटिलताओं में स्ट्रोक, हृदय की मांसपेशियों और मस्तिष्क के चयापचय में तेज कमी के कारण रोधगलन शामिल हैं। गंभीर स्थितियों में, हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित होता है। देर से जटिलताएं रोग की शुरुआत के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देती हैं और बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण, पार्किंसनिज़्म और एन्सेफेलोपैथी की विशेषता है। रोग के समय पर निदान और उपचार की कमी से अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य में कमी आती है और मधुमेह मेलेटस, चयापचय सिंड्रोम और मोटापे का विकास होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म मस्तिष्क के पुराने हाइपोक्सिया और बच्चे के पूर्ण मानसिक विकास में कमी की ओर जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म का निदान

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर (चेतना की हानि, कंपकंपी, साइकोमोटर आंदोलन), रोग के इतिहास पर डेटा (हमले की शुरुआत का समय, भोजन सेवन के साथ इसका संबंध) पर आधारित है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सहवर्ती और वंशानुगत रोगों (फैटी हेपेटोसिस, मधुमेह मेलेटस, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम) की उपस्थिति को स्पष्ट करता है, जिसके बाद वह प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन निर्धारित करता है। रोगी रक्त शर्करा के स्तर (ग्लाइसेमिक प्रोफाइल) के दैनिक माप से गुजरता है। यदि विचलन का पता चला है, तो कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं। उपवास परीक्षण का उपयोग प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के विभेदक निदान के लिए किया जाता है। परीक्षण के दौरान, सी-पेप्टाइड, इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन (IRI), और रक्त शर्करा को मापा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि रोग की जैविक प्रकृति को इंगित करती है।

रोग के अग्नाशयी एटियलजि की पुष्टि करने के लिए, टॉल्बुटामाइड और ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता के लिए परीक्षण किए जाते हैं। पर सकारात्मक नतीजेकार्यात्मक परीक्षण अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी और एमआरआई द्वारा इंगित किए जाते हैं। माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म में, अन्य अंगों के नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग का विभेदक निदान ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस की शुरुआत, न्यूरोलॉजिकल (मिर्गी, ब्रेन नियोप्लाज्म) और मानसिक (न्यूरोसिस जैसी स्थिति, मनोविकृति) रोगों के साथ किया जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म का उपचार

उपचार की रणनीति हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण पर निर्भर करती है। कार्बनिक उत्पत्ति के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: अग्न्याशय या कुल अग्नाशय का आंशिक उच्छेदन, नियोप्लाज्म का समावेश। मात्रा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानट्यूमर के स्थान और आकार से निर्धारित होता है। सर्जरी के बाद, क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया आमतौर पर नोट किया जाता है, जिसमें चिकित्सा सुधार और कार्बोहाइड्रेट में कम आहार की आवश्यकता होती है। हस्तक्षेप के एक महीने बाद संकेतकों का सामान्यीकरण होता है। निष्क्रिय ट्यूमर के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया को रोकने के उद्देश्य से उपशामक चिकित्सा की जाती है। घातक नियोप्लाज्म में, कीमोथेरेपी अतिरिक्त रूप से इंगित की जाती है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म को मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है जिससे इंसुलिन उत्पादन में वृद्धि हुई। सभी रोगियों को एक संतुलित आहार निर्धारित किया जाता है जिसमें कार्बोहाइड्रेट सेवन (प्रति दिन जी) में मामूली कमी होती है। जटिल कार्बोहाइड्रेट (राई की रोटी, ड्यूरम गेहूं पास्ता, साबुत अनाज, नट्स) को प्राथमिकता दी जाती है। भोजन भिन्नात्मक होना चाहिए, दिन में 5-6 बार। इस तथ्य के कारण कि आवधिक हमलों से रोगियों में घबराहट की स्थिति का विकास होता है, एक मनोवैज्ञानिक के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है। हाइपोग्लाइसेमिक हमले के विकास के साथ, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट (मीठी चाय, कैंडी, सफेद ब्रेड) के उपयोग का संकेत दिया जाता है। चेतना की अनुपस्थिति में, 40% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है। आक्षेप और गंभीर साइकोमोटर आंदोलन के साथ, ट्रैंक्विलाइज़र और शामक के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है। कोमा के विकास के साथ हाइपरिन्सुलिनिज्म के गंभीर हमलों का उपचार गहन देखभाल इकाई में डिटॉक्सिफिकेशन इन्फ्यूजन थेरेपी, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एड्रेनालाईन की शुरूआत के साथ किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपोग्लाइसेमिक रोग की रोकथाम में 2-3 घंटे के अंतराल के साथ संतुलित आहार, पर्याप्त मात्रा में पानी पीना, बुरी आदतों को छोड़ना और ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करना शामिल है। शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को बनाए रखने और सुधारने के लिए, आहार के अनुपालन में मध्यम शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है। हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लिए रोग का निदान रोग के चरण और इंसुलिनमिया के कारणों पर निर्भर करता है। 90% मामलों में सौम्य नियोप्लाज्म को हटाने से रिकवरी होती है। निष्क्रिय और घातक ट्यूमरअपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बनता है और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हाइपरिन्सुलिनमिया की कार्यात्मक प्रकृति में अंतर्निहित बीमारी का उपचार लक्षणों के प्रतिगमन और बाद में वसूली की ओर जाता है।

हाइपरिन्सुलिनमिया क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

कई बीमारियां जो जीर्ण रूप में होती हैं, अक्सर मधुमेह मेलिटस की शुरुआत से पहले होती हैं।

उदाहरण के लिए, बच्चों और वयस्कों में हाइपरिन्सुलिनमिया दुर्लभ मामलों में पाया जाता है, लेकिन एक हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन को इंगित करता है जो शर्करा के स्तर में कमी, ऑक्सीजन की कमी और सभी आंतरिक प्रणालियों की शिथिलता को भड़का सकता है। इंसुलिन के उत्पादन को दबाने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों की कमी से अनियंत्रित मधुमेह का विकास हो सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

चिकित्सा शब्दावली में हाइपरिन्सुलिनिज्म को एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम माना जाता है, जिसकी घटना इंसुलिन के स्तर में अत्यधिक वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

इस अवस्था में, शरीर में रक्त में ग्लूकोज के मूल्य में गिरावट देखी जाती है। चीनी की कमी से मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों का कामकाज खराब हो सकता है।

कुछ मामलों में हाइपरिन्सुलिज़्म विशेष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ता है, लेकिन अक्सर रोग गंभीर नशा की ओर जाता है।

1. जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म। यह एक आनुवंशिक प्रवृत्ति पर आधारित है। रोग अग्न्याशय में होने वाली रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है जो हार्मोन के सामान्य उत्पादन को रोकता है।
2. माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म। यह रूप उन अन्य बीमारियों के कारण आगे बढ़ता है जिनके कारण हार्मोन का अत्यधिक स्राव होता है। कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म में अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय में विकारों के साथ संयुक्त होती हैं और रक्तप्रवाह में ग्लाइसेमिया की एकाग्रता में अचानक वृद्धि के साथ पहचानी जाती हैं।

मुख्य कारक जो हार्मोन के स्तर में वृद्धि का कारण बन सकते हैं:

• आदर्श से अलग संरचना के साथ अनुपयुक्त इंसुलिन के अग्न्याशय की कोशिकाओं द्वारा उत्पादन, जो शरीर द्वारा नहीं माना जाता है;
• प्रतिरोध का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन का अनियंत्रित उत्पादन होता है;
• रक्तप्रवाह के माध्यम से ग्लूकोज के परिवहन में विचलन;
• अधिक वजन;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• एनोरेक्सिया, जो प्रकृति में न्यूरोजेनिक है और शरीर के अतिरिक्त वजन के बारे में एक जुनूनी विचार से जुड़ा है;
• उदर गुहा में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं;
• असंतुलित और असामयिक पोषण;
• मिठाई का दुरुपयोग, जिससे ग्लाइसेमिया में वृद्धि होती है, और, परिणामस्वरूप, हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है;
• जिगर की विकृति;
• अनियंत्रित इंसुलिन थेरेपी या ग्लूकोज की एकाग्रता को कम करने के लिए दवाओं का अत्यधिक उपयोग, जो दवा-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया की उपस्थिति की ओर जाता है;
• अंतःस्रावी विकृति;
• चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम पदार्थों की अपर्याप्त मात्रा।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकते हैं, लेकिन साथ ही साथ पूरे जीव के काम पर उनका हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

जोखिम वाले समूह

लोगों के निम्नलिखित समूह अक्सर हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित करते हैं:

• पॉलीसिस्टिक अंडाशय वाली महिलाएं;
• जिन लोगों के पास इस बीमारी के लिए अनुवांशिक विरासत है;
• तंत्रिका तंत्र के कामकाज में विकार वाले रोगी;
• जो महिलाएं रजोनिवृत्ति की पूर्व संध्या पर हैं;
• बुजुर्ग लोग;
• एक निष्क्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने वाले रोगी;
• बीटा-ब्लॉकर समूह से हार्मोन थेरेपी या दवाएं प्राप्त करने वाली महिलाएं और पुरुष।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण

रोग तेजी से वजन बढ़ाने में योगदान देता है, इसलिए अधिकांश आहार अप्रभावी होते हैं। महिलाओं में फैट जमा कमर क्षेत्र के साथ-साथ उदर गुहा में भी बनता है। यह एक विशिष्ट वसा (ट्राइग्लिसराइड) के रूप में संग्रहीत इंसुलिन के एक बड़े डिपो के कारण होता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ कई मायनों में उन लोगों के समान हैं जो हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। हमले की शुरुआत भूख में वृद्धि, कमजोरी, पसीना, क्षिप्रहृदयता और भूख की भावना से होती है।

इसके बाद, एक घबराहट की स्थिति जुड़ जाती है, जिसमें भय, चिंता, अंगों में कांपना और चिड़चिड़ापन की उपस्थिति नोट की जाती है। फिर क्षेत्र में भटकाव होता है, अंगों में सुन्नता और दौरे पड़ सकते हैं। अनुपचारित छोड़ दिया, यह चेतना और कोमा के नुकसान का कारण बन सकता है।

1. रोशनी। यह हमलों के बीच की अवधि में किसी भी संकेत की अनुपस्थिति की विशेषता है, लेकिन साथ ही साथ मस्तिष्क प्रांतस्था को व्यवस्थित रूप से प्रभावित करना जारी रखता है। रोगी कैलेंडर माह के दौरान कम से कम 1 बार स्थिति में गिरावट को नोट करता है। हमले को रोकने के लिए, उचित दवाओं का उपयोग करना या मीठा खाना खाना पर्याप्त है।
2. औसत। दौरे की घटना की आवृत्ति महीने में कई बार होती है। व्यक्ति इस बिंदु पर होश खो सकता है या कोमा में पड़ सकता है।
3. अधिक वज़नदार। रोग की यह डिग्री अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति के साथ है। दौरे अक्सर होते हैं और लगभग हमेशा चेतना के नुकसान की ओर ले जाते हैं।

हाइपरिन्सुलिज़्म की अभिव्यक्तियाँ बच्चों और वयस्कों में व्यावहारिक रूप से समान हैं। युवा रोगियों में रोग के पाठ्यक्रम की एक विशेषता निचले ग्लाइसेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे का विकास है, साथ ही साथ उनकी पुनरावृत्ति की उच्च आवृत्ति भी है। दवाओं के साथ इस स्थिति के लगातार बढ़ने और नियमित राहत का परिणाम बच्चों में मानसिक स्वास्थ्य का उल्लंघन है।

रोग खतरनाक क्यों है?

यदि समय पर कोई कार्रवाई नहीं की जाती है तो कोई भी विकृति जटिलताओं का कारण बन सकती है। Hyperinsulinemia कोई अपवाद नहीं है, इसलिए यह खतरनाक परिणामों के साथ भी है। रोग तीव्र और जीर्ण रूपों में होता है। निष्क्रिय प्रवाह मस्तिष्क की गतिविधि को कुंद कर देता है, मनोदैहिक स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

• सिस्टम और आंतरिक अंगों के कामकाज में उल्लंघन;
• मधुमेह का विकास;
• मोटापा;
• प्रगाढ़ बेहोशी;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में विचलन;
• एन्सेफैलोपैथी;
• parkinsonism

बचपन में होने वाला हाइपरिन्सुलिनमिया बच्चे के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

निदान

विशिष्ट लक्षणों की कमी के कारण रोग की पहचान करना अक्सर मुश्किल होता है।

यदि भलाई में गिरावट का पता चलता है, तो डॉक्टर के परामर्श की आवश्यकता होती है, जो निम्नलिखित नैदानिक ​​अध्ययनों का उपयोग करके इस स्थिति के स्रोत का निर्धारण कर सकता है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि और अग्न्याशय द्वारा उत्पादित हार्मोन के लिए विश्लेषण;
• ऑन्कोलॉजी को बाहर करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई;
• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
• दबाव माप;
• ग्लाइसेमिया के स्तर की जाँच करना।

निदान परीक्षा के परिणामों और रोगी की शिकायतों के विश्लेषण के आधार पर किया जाता है।

रोग का उपचार

थेरेपी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करती है, इसलिए यह तीव्रता और छूट की अवधि के दौरान भिन्न होती है। हमलों से राहत के लिए, दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, और बाकी समय आहार का पालन करने और अंतर्निहित विकृति (मधुमेह) का इलाज करने के लिए पर्याप्त होता है।

तेज होने में मदद:

• कार्बोहाइड्रेट खाएं या मीठा पानी पिएं, चाय;
• स्थिति को स्थिर करने के लिए एक जेट में ग्लूकोज समाधान इंजेक्ट करें (अधिकतम मात्रा - 100 मिली / 1 बार);
• जब कोमा होता है, तो अंतःशिरा ग्लूकोज किया जाना चाहिए;
• सुधार की अनुपस्थिति में, एड्रेनालाईन या ग्लूकागन का इंजेक्शन दिया जाना चाहिए;
• ऐंठन के लिए ट्रैंक्विलाइज़र लागू करें।

गंभीर हालत में मरीजों को अस्पताल ले जाना चाहिए और डॉक्टरों की देखरेख में इलाज करना चाहिए। ग्रंथि को कार्बनिक क्षति के साथ, अंग के उच्छेदन और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

हाइपरिन्सुलिनमिया के लिए आहार को रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है। दौरे को प्रबंधित करने के लिए बार-बार और मुश्किल के लिए दैनिक आहार (450 ग्राम तक) में कार्बोहाइड्रेट की बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। इसी समय, वसा और प्रोटीन खाद्य पदार्थों की खपत को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखा जाना चाहिए।

रोग के सामान्य पाठ्यक्रम में, प्रति दिन भोजन के साथ प्राप्त कार्बोहाइड्रेट की अधिकतम मात्रा 150 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। मिठाई, कन्फेक्शनरी, शराब को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए।

एक विशेषज्ञ से वीडियो:

हाइपरिन्सुलिनमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, मधुमेह के पाठ्यक्रम को लगातार नियंत्रित करना और मुख्य सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• आंशिक और संतुलित खाएं;
• ग्लाइसेमिया के स्तर की लगातार जांच करें, यदि आवश्यक हो तो इसे समायोजित करें;
• आवश्यक पीने के नियम का पालन करें;
• एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करें।

यदि इंसुलिन का अत्यधिक उत्पादन एक विशिष्ट बीमारी का परिणाम था, तो दौरे के विकास की मुख्य रोकथाम पैथोलॉजी के उपचार में कम हो जाती है, जो उनकी घटना के मुख्य कारण के रूप में कार्य करती है।

रक्त इंसुलिन के स्तर में पूर्ण वृद्धि, या हाइपरिन्सुलिनिज्म: लक्षण, निदान और उपचार

Hyperinsulinism एक बीमारी है जो हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में होती है, जो कि आदर्श से अधिक है या रक्त में इंसुलिन के स्तर में पूर्ण वृद्धि है।

इस हार्मोन की अधिकता से चीनी की मात्रा में बहुत तेज वृद्धि होती है, जिससे ग्लूकोज की कमी हो जाती है, और मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी भी हो जाती है, जिससे बिगड़ा हुआ तंत्रिका गतिविधि होता है।

घटना और लक्षण

यह रोग महिलाओं में अधिक बार होता है और 26 से 55 वर्ष की आयु के बीच होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले, एक नियम के रूप में, सुबह में काफी लंबे उपवास के बाद खुद को प्रकट करते हैं। रोग कार्यात्मक हो सकता है और यह दिन के एक ही समय में प्रकट होता है, हालांकि, कार्बोहाइड्रेट लेने के बाद।

न केवल लंबे समय तक उपवास हाइपरिन्सुलिनिज्म को भड़का सकता है। रोग के प्रकट होने का एक अन्य महत्वपूर्ण कारक विभिन्न शारीरिक गतिविधियाँ और मानसिक अनुभव भी हो सकते हैं। महिलाओं में, रोग के बार-बार लक्षण केवल मासिक धर्म से पहले हो सकते हैं।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• भूख की निरंतर भावना;
• पसीना बढ़ गया;
• सामान्य कमज़ोरी;
• क्षिप्रहृदयता;
• पीलापन;
• पेरेस्टेसिया;
• डिप्लोमा;
• भय की अकथनीय भावना;
• मानसिक उत्तेजना;
• हाथों का कांपना और अंगों का कांपना;
• प्रेरित कार्रवाई;
• डिसरथ्रिया।

हालांकि, ये लक्षण शुरुआती हैं, और अगर इनका इलाज नहीं किया जाता है और आगे भी इस बीमारी को नज़रअंदाज करते रहते हैं, तो इसके परिणाम और भी गंभीर हो सकते हैं।

पूर्ण हाइपरिन्सुलिनिज्म निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• चेतना का अचानक नुकसान;
• हाइपोथर्मिया के साथ कोमा;
• हाइपोरफ्लेक्सिया के साथ कोमा;
• टॉनिक आक्षेप;
• नैदानिक ​​दौरे.

इस तरह के हमले आमतौर पर चेतना के अचानक नुकसान के बाद दिखाई देते हैं।

हमले की शुरुआत से पहले, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• स्मृति दक्षता में कमी;
• भावनात्मक असंतुलन;
• दूसरों के प्रति पूर्ण उदासीनता;
• आदतन पेशेवर कौशल का नुकसान;
• पेरेस्टेसिया;
• पिरामिडल अपर्याप्तता के लक्षण;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस।

कारण

वयस्कों और बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म के कारणों को रोग के दो रूपों में विभाजित किया गया है:

• अग्न्याशय। रोग का यह रूप पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित करता है। यह घातक और सौम्य दोनों प्रकार के नियोप्लाज्म में होता है, साथ ही अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया में भी होता है;
• गैर-अग्नाशयी। रोग के इस रूप का कारण बनता है ऊंचा स्तरइंसुलिन।

रोग का गैर-अग्नाशयी रूप ऐसी स्थितियों में विकसित होता है:

• अंतःस्रावी रोग। वे काउंटर-इंसुलिन हार्मोन में कमी की ओर ले जाते हैं;
• विभिन्न एटियलजि के जिगर की क्षति। जिगर की बीमारियां ग्लाइकोजन के स्तर में कमी के साथ-साथ चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ होती हैं;
• ग्लूकोज चयापचय के लिए जिम्मेदार प्रक्रियाओं में सीधे शामिल एंजाइमों की कमी। सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज़्म की ओर जाता है;
• मधुमेह मेलेटस में शर्करा के स्तर को कम करने के उद्देश्य से दवाओं का अनियंत्रित सेवन। दवा से प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया का कारण हो सकता है;
• भोजन विकार। इस स्थिति में शामिल हैं: लंबे समय तक उपवास, तरल पदार्थ और ग्लूकोज की हानि में वृद्धि (उल्टी, स्तनपान, दस्त के कारण), कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थ खाने के बिना शारीरिक गतिविधि में वृद्धि, जो रक्त शर्करा के स्तर में तेजी से कमी का कारण बनती है, पर्याप्त मात्रा में खाने से परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट जो रक्त शर्करा के स्तर को काफी बढ़ाते हैं।

रोगजनन

ग्लूकोज शायद मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे महत्वपूर्ण पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं के निषेध का कारण बन सकता है।

शरीर में रेडॉक्स प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी आती है, जिसके कारण हाइपोक्सिया विकसित होता है।

मस्तिष्क का हाइपोक्सिया इस प्रकार प्रकट होता है: बढ़ी हुई तंद्रा, उदासीनता और निषेध। भविष्य में, ग्लूकोज की कमी के कारण, मानव शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है, साथ ही मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन होती है, जो अक्सर दिल का दौरा पड़ने का कारण बनती है।

रोग वर्गीकरण

जटिलताओं

हमले के बाद थोड़े समय के बाद शुरुआती होते हैं, उनमें शामिल हैं:

यह हृदय की मांसपेशियों और मानव मस्तिष्क के चयापचय में बहुत तेज कमी के कारण होता है। एक गंभीर मामला हाइपोग्लाइसेमिक कोमा के विकास को भड़का सकता है।

पर्याप्त लंबी अवधि के बाद देर से जटिलताएं दिखाई देने लगती हैं। आमतौर पर कुछ महीनों के बाद, या दो या तीन साल बाद। देर से जटिलताओं के लक्षण लक्षण पार्किंसनिज़्म, एन्सेफैलोपैथी, बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण हैं।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म: उपचार और रोकथाम

हाइपरिन्सुलिनमिया की उपस्थिति के कारणों के आधार पर, रोग के उपचार की रणनीति निर्धारित की जाती है। तो, जैविक उत्पत्ति के मामले में, शल्य चिकित्सा निर्धारित है।

इसमें नियोप्लाज्म का समावेश, अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन, या कुल अग्नाशयशोथ शामिल है।

एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, रोगी को क्षणिक हाइपरग्लाइसेमिया होता है, इसलिए बाद में दवा उपचार और कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार किया जाता है। ऑपरेशन के एक महीने बाद सामान्यीकरण होता है।

निष्क्रिय ट्यूमर के मामलों में, उपशामक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसका उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना है। यदि रोगी के पास घातक नवोप्लाज्म है, तो उसे अतिरिक्त रूप से कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

यदि रोगी के पास कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म है, तो प्रारंभिक उपचार उस बीमारी पर निर्देशित किया जाता है जिसके कारण यह होता है।

कोमा के बाद के विकास के साथ रोग के गंभीर हमलों में, गहन देखभाल इकाइयों में चिकित्सा की जाती है, विषहरण किया जाता है आसव चिकित्साप्रशासित एड्रेनालाईन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। ऐंठन और साइकोमोटर ओवरएक्सिटेशन के मामलों में, शामक और ट्रैंक्विलाइज़र के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म क्या है और भूख की लगातार भावना से कैसे छुटकारा पाया जाए, आप इस वीडियो में भी जान सकते हैं:

हम हाइपरिन्सुलिनिज्म के बारे में कह सकते हैं कि यह एक ऐसी बीमारी है जिससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। यह हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में होता है। वास्तव में, यह रोग मधुमेह मेलेटस के ठीक विपरीत है, क्योंकि इसके साथ इंसुलिन का कमजोर उत्पादन या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति होती है, और हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ - वृद्धि या पूर्ण। मूल रूप से, यह निदान आबादी के महिला भाग के लिए किया जाता है।

• दबाव उल्लंघन के कारणों को समाप्त करता है
• लेने के बाद 10 मिनट के भीतर रक्तचाप को सामान्य करता है

हाइपरिन्सुलिनमिया एक रोग संबंधी घटना है, जो अनिवार्य रूप से रक्त में इंसुलिन की मात्रा में वृद्धि है। कारण शरीर में होने वाले विभिन्न विकारों से जुड़े हो सकते हैं, लेकिन परिणाम वही होता है - पेप्टाइड हार्मोन में उछाल जो पैनक्रिया पैदा करता है। हाइपरिन्सुलिनमिया के बारे में क्या जाना जाता है और इससे कैसे बचा जा सकता है?

रोग क्यों विकसित होता है?

विशेषज्ञ हाइलाइट निम्नलिखित कारण, जो पैथोलॉजी की घटना की ओर ले जाता है:

• अग्न्याशय अत्यधिक मात्रा में इंसुलिन का उत्पादन करना शुरू कर देता है;
• इंसुलिन रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता कम हो जाती है - इंसुलिन प्रतिरोध होता है;
• ग्लूकोज अणुओं के स्थानांतरण की प्रक्रिया गड़बड़ा जाती है;
• संकेतों के संचरण में विफलताएं हैं कोशिका प्रणाली(कुछ रिसेप्टर्स काम नहीं करते हैं, इसलिए ग्लूकोज के कोशिकाओं में प्रवेश करने का कोई रास्ता नहीं है।)

इसके अलावा, हाइपरिन्सुलिनमिया के लिए कई कारक हैं।

निम्नलिखित रोगियों में जोखिम बढ़ जाता है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति होना और मधुमेह मेलिटस से पीड़ित रिश्तेदारों का होना;
• भूख और तृप्ति जैसी भावनाओं के विनियमन के केंद्र के उल्लंघन के मामले में;
• महिलाओं में अधिक सामान्यतः निदान किया जाता है, विशेष रूप से उन लोगों के साथ हार्मोनल विकारयदि पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम के साथ-साथ गर्भकालीन मधुमेह का निदान किया जाता है;
• उन लोगों में जो शारीरिक रूप से सक्रिय नहीं हैं;
• व्यसनों की उपस्थिति में;
• बुजुर्गों में;
• मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ - अत्यधिक वसा ऊतक इस तथ्य की ओर जाता है कि रिसेप्टर्स इंसुलिन की कार्रवाई के लिए अपनी संवेदनशीलता खो देते हैं, और इसका संश्लेषण कम हो जाता है;
• एथेरोस्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगियों में;
• रजोनिवृत्ति के दौरान;
• पर धमनी का उच्च रक्तचाप;
• उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोनल दवाएं, थियाजाइड मूत्रवर्धक, बीटा-ब्लॉकर्स।

हानिकारक पदार्थों के संपर्क में आने से अंतःस्रावी तंत्र के कामकाज पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

इस तरह की घटनाएं कोशिकाओं को संकेतों के संचरण को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती हैं। इंसुलिन में तेज वृद्धि से मधुमेह, मोटापा, हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का विकास हो सकता है। इसके अलावा, हृदय प्रणाली के काम में उल्लंघन के जोखिम हैं।

रोग स्वयं कैसे प्रकट होता है?

रोग के प्रारंभिक विकास के दौरान लक्षण अनुपस्थित हैं, लेकिन इसके बाद एक रोग संबंधी विकार के स्पष्ट संकेत हैं:

• पेट और ऊपरी शरीर में वसायुक्त जमा की उपस्थिति;
• उच्च रक्तचाप के मुकाबलों;
• प्यास की भावना;
• मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द;
• चक्कर आना;
• बिगड़ा हुआ एकाग्रता;
• कांपना और ठंड लगना।

हाइपरिन्सुलिनमिया से व्यक्ति कमजोर, सुस्त, जल्दी थक जाता है

यदि इंसुलिन में वृद्धि के कारण है आनुवंशिक सिंड्रोमया एक दुर्लभ बीमारी है, तो अन्य लक्षण प्रकट होते हैं:

• दृष्टि खराब है;
• त्वचा काली हो जाती है, सूखापन होता है;
• पेट और जांघों की त्वचा पर ध्यान देने योग्य खिंचाव के निशान बनते हैं;
• रोगी कठिन शौच के बारे में चिंतित है;
• हड्डियों में दर्द की चिंता।

Hyperinsulinemia एक गंभीर स्थिति है जिसके लिए अनिवार्य चिकित्सा परामर्श की आवश्यकता होती है।

रोग के निदान की विशेषताएं

रक्त में इंसुलिन का उच्च स्तर विभिन्न शरीर प्रणालियों को प्रभावित करता है और इससे जुड़ा होता है विभिन्न रोगइसलिए, एक व्यापक निदान की सिफारिश की जाती है।

तालिका संख्या 1। हाइपरिन्सुलिनमिया का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​उपाय

विश्लेषण या सर्वेक्षण	अनुसंधान क्षेत्र और विशेषताएं
कुछ हार्मोन का पता लगाने के लिए विश्लेषण	विशेषज्ञ स्तर में रुचि रखते हैं: इंसुलिन; कोर्टिसोल (हार्मोन "तनाव"); टीएसएच (थायरोट्रोपिक प्रोलैक्टिन); ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन); एल्डोस्टेरोन (अधिवृक्क प्रांतस्था का स्टेरॉयड हार्मोन); रेनिन (एंजियोटेंसिनोजेनेज)।
रक्तचाप माप	दैनिक निगरानी निर्धारित है - एक सेंसर से लैस एक विशेष रजिस्ट्रार रोगी के शरीर से जुड़ा होता है, जो नाड़ी तरंगों की उपस्थिति और गायब होने को रिकॉर्ड करता है।
संविधान की कंप्यूटिंग विशेषताएं	विशेषज्ञ बॉडी मास इंडेक्स (वजन और ऊंचाई का अनुपात) निर्धारित करता है, कमर और कूल्हों की परिधि के अनुपात को भी ध्यान में रखा जाता है।
सामान्य मूत्र विश्लेषण	माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया निर्धारित करता है - मूत्र में थोड़ी मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति, जो सामान्य रूप से यहां नहीं होनी चाहिए।
अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया	अग्न्याशय, यकृत, गुर्दे की जांच की जाती है।
रक्त की जैव रसायन	विशेषज्ञ कुल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, कम और उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के स्तर में रुचि रखते हैं। विश्लेषण से खाली पेट और भोजन के बाद ग्लूकोज की मात्रा का भी पता चलता है।
सीटी (कार्डियोटोकोग्राफी); एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)	पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था की जांच की जाती है। डायग्नोस्टिक्स हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम (इटेंको-कुशिंग रोग) की उपस्थिति को बाहर करने के लिए निर्धारित है।

रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

सामान्य तौर पर, मधुमेह की तरह, इस बीमारी के उपचार में पहले स्थान पर अतिरिक्त पाउंड से छुटकारा पाने के उद्देश्य से आहार है - सुंदरता के लिए नहीं, बल्कि स्वास्थ्य के लिए।

पोषण का आधार उपभोग किए गए भोजन की कैलोरी सामग्री को कम करना है

आहार का संकलन करते समय, कई कारकों को ध्यान में रखा जाता है:

• रोगी किस प्रकार के कार्य में लगा हुआ है (मानसिक या शारीरिक श्रम);
• खेल करता है या नहीं करता है;
• किसी विशेषज्ञ आदि से संपर्क करते समय वजन।

भोजन का सेवन आंशिक करें - दिन में 4-6 बार छोटे हिस्से में खाएं।

अपर्याप्त के साथ शारीरिक गतिविधिउन्हें बढ़ाया जाना चाहिए, इससे उपचार अधिक प्रभावी होगा। हालांकि, यहां कुछ बारीकियां हैं - एक सांख्यिकीय बिजली भार रोगी की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का कारण बन सकता है। इसलिए, हाइपरिन्सुलिनमिया के साथ, अन्य गतिविधियों को चुनना बेहतर होता है।

रक्त शर्करा में अचानक वृद्धि से पीड़ित लोगों के लिए योग, पिलेट्स, तैराकी, एरोबिक्स, वाटर एरोबिक्स आदि अधिक उपयुक्त हैं।

पोषण में सुधार और ठीक से चयनित वर्कआउट, जो भार में क्रमिक वृद्धि पर आधारित हैं, रोगी की स्थिति में सुधार की कुंजी हैं।

इसके अलावा, उपचार में लेना भी शामिल हो सकता है दवाओं.

तालिका संख्या 2. हाइपरिन्सुलिनमिया और उनकी कार्रवाई के लिए निर्धारित दवाएं

दवाओं का प्रकार	गतिविधि
हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं: बिगुआनाइड्स, थियाज़ोलिडाइन्स	दवाइयाँजो ब्लड शुगर लेवल को कम करता है।
उच्चरक्तचापरोधी कार्रवाई वाली दवाएं	वे रक्तचाप को सामान्य करने के लिए निर्धारित हैं, और, उनके सेवन के लिए धन्यवाद, दिल के दौरे और स्ट्रोक के विकास से बचना संभव है।
एसीई अवरोधक	उनका उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है - वे सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव दोनों को कम करते हैं।
बिस्तर और फ़िब्रेट्स	इसका मतलब है कि प्रभावी रूप से कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है।
सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर	दवाएं जो भूख कम करती हैं।
अल्फा-लियोइक एसिड युक्त तैयारी	वे अतिरिक्त ग्लूकोज के उपयोग को बढ़ाते हैं और शरीर से अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल को हटाते हैं।

निवारक उपाय

हाइपरिन्सुलिनमिया उन बीमारियों में से एक है, जिन्हें ज्यादातर मामलों में सरल नियमों का पालन करके रोका जा सकता है:

• अत्यधिक वसायुक्त और मीठे खाद्य पदार्थ न खाएं;
• आहार में अधिक हरी सब्जियां और फल शामिल करें;
• अपने आप को पर्याप्त भार प्रदान करें - कम से कम रोजाना आधा घंटा टहलें;
• बुरी आदतों को छोड़ दें जो आपके स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती हैं।

यह रोग अधिक गंभीर बीमारियों और स्थितियों के विकास के लिए एक उच्च जोखिम कारक है - मधुमेह, स्ट्रोक, दिल का दौरा। इसलिए, जितनी जल्दी हो सके बीमारी की पहचान करना और समय पर इसका इलाज करना वांछनीय है।