Hüperinsulinism on kliiniline sündroom, mis väljendub insuliini kontsentratsiooni suurenemises ja glükoosisisalduse vähenemises vereringes.

Vere glükoosivarustuse vähenemise tagajärg on hüpoglükeemia, mis põhjustab nõrkust. üldine, suurenenud nälg, pearinglus, psühhomotoorne agitatsioon ja treemor.

Pankrease moodustiste tuvastamisel kasutatakse kirurgilist ravitaktikat ning pankreaseväliste variantide korral põhihaigust ja spetsiifilist. dieettoit.

Hüpoglükeemiline haigus, muidu - hüperinsulinism - kaasasündinud või omandatud häire, mida iseloomustab endogeense tüüpi suhtelise või absoluutse hüperinsulineemia esinemine.

Haiguse ilminguid tõstsid 20. sajandi alguses esile arst Harris ja kirurg Oppel.

Viitamiseks!

Kaasasündinud hüperinsulinismi tüüpi esineb aeg-ajalt, mitte rohkem kui 1 lapsel 50 000-st. Omandatud tüüp tekib 35-50-aastaselt ja seda diagnoositakse peamiselt naistel.

Kliiniline endokrinoloogia kasutab sageli hüperinsulinismi klassifikatsiooni vastavalt patoloogiat esile kutsunud põhjustele ja jagab haiguse primaarseks ja sekundaarseks tüübiks.

Esmane valik on jagatud järgmisteks tüüpideks:

Hüperinsulinismi esmane tüüp- kõhunäärme saarelise osa beetarakkude kasvaja või hüperplaasia tagajärg.

Insuliini väärtuste ülehindamine 90% võrra võib toimuda healoomuliste kasvajate, eriti insulinoomide ja mõnikord kartsinoomide, pahaloomuliste kasvajaprotsesside tõttu.

Orgaanilist tüüpi iseloomustab tõsine kulg, millel on erksad kliinilised ilmingud ja regulaarsed hüpoglükeemiahood.

Hüperinsulinismi sekundaarne vorm jaguneb järgmisteks tüüpideks:

Seda seostatakse füsioloogiliselt aktiivsete ühendite puudumisega ning see võib olla ka maksa- ja maksafunktsiooni kahjustuse tagajärg. närvisüsteem.

Ägenemised esinevad harva ja tegelikult ei ole neil mingit seost toiduga.

Viitamiseks!

Igapäevane paastumine haiguse sekundaarse tüübi korral ei põhjusta sümptomite ägenemist ja glükoosisisalduse olulist langust.

Arstid eristavad hüperinsulinismi 3 kraadi:

1. Valgus mida iseloomustab ilmsete sümptomite puudumine interiktaalsel perioodil ja samuti ei esine GM ajukoore orgaanilisi häireid.

Ägenemised esinevad mitte rohkem kui 1 kord kuus ja neid on lihtne kõrvaldada.

1. Keskmine mida iseloomustab suurem rünnakute sagedus kui kerges staadiumis. Võimalik on teadvusekaotus ja kooma.

Interiktaalset perioodi kirjeldavad väikesed käitumishäired.

1. raske tekib GM maakoores toimuvate pöördumatute protsesside korral. Krambid on sagedased, lõppedes teadvusekaotusega.

Interiktaalperioodil on inimene desorienteeritud, kannatab mäluhäirete all, täheldatakse värinaid ja emotsionaalset ebastabiilsust.

Peamised põhjuslikud tegurid, mis võivad esile kutsuda kaasasündinud hüperinsulinismi tüübi, on järgmised:

• emakasisesed arenguhäired;
• emakasisene kasvupeetus;
• genoomi mutatsioonid.

Omandatud pankrease vorm on kõhunäärme pahaloomuliste ja healoomuliste moodustiste ning selle beetarakkude hüperplaasia tagajärg.

Omandatud mitte-pankrease patoloogia vorm areneb järgmistel põhjustel:

• toitumisharjumuste rikkumine;
• mitmesugused maksafunktsiooni häired;
• suhkrusisaldust langetavate ravimite kuritarvitamine diabeedi korral;
• endokrinopaatiad, mis põhjustavad ACTH, kortisooli taseme langust.

On võimalik, et hüperinsulinismi põhjustas teatud glükoosi metabolismis osalevate ensüümide puudumine.

Hüperinsulinismi arengumehhanismid ja kliiniline pilt

Glükoos on kesknärvisüsteemi peamine toitaine ja see on vajalik GM nõuetekohaseks toimimiseks.

Kõrgenenud insuliini kontsentratsioon, glükogeeni akumuleerumine maksa struktuurides ja glükogenolüüsi aeglus põhjustavad glükoosisisalduse vähenemist vereringes.

Hüpoglükeemia põhjustab aju rakustruktuurides energia- ja ainevahetusprotsesside aeglustumist.

Sel ajal aktiveerub sümpatoadrenaalse süsteemi funktsioon, ketahoolamiinide süntees paraneb ja hüperinsuliinihoog edeneb.

Pikaajaline glükoosipuudus põhjustab kõigi metaboolsete protsesside lagunemist, GM-i verevarustuse suurenemine ja perifeersete veresoonte spasmid võivad saada südameataki tekke aluseks.

Kui protsessis osalesid keskosa, medulla oblongata, aga ka pons varolii, edenevad krambid, südametegevuse häired ja hingamissüsteem.

Hüperinsulinismi sümptomaatiline pilt on tingitud glükoositaseme langusest vereringes. Seisundi esialgsed sümptomid on järgmised:

• suurenenud näljatunne;
• higinäärmete tõhustatud toimimine;
• üldine nõrkus;
• tahhükardia.

Tulevikus tunneb patsient selliseid hüperinsulinismi negatiivseid ilminguid:

• põhjendamatu hirmu tunne;
• ärevusseisundid;
• treemor;
• liigne üleküllus.

Rünnaku progresseerumisel on ruumis desorientatsiooni tunne, paresteesia, krambid on tõenäolised. Puudumise korral arstiabi areneb hüpoglükeemiline kooma.

Interiktaalsel perioodil kogeb patsient järgmist:

• mäletamisvõime nõrgenemine;
• emotsionaalne nõrkus;
• apaatsed seisundid;
• keha, eriti jäsemete tuimus.

Tänu sagedastele kiirete süsivesikutega toidukordadele kasvab kaal kiiresti ja tekib ülekaalulisus.

Seisundi ignoreerimisel võivad tekkida sellised tervisehäired, mida võib tinglikult jagada hilisteks ja varasteks.

Varajased tagajärjed ilmnevad mõni tund pärast rünnakut ja väljenduvad insuldi ja südameataki tõttu GM-i ja südame ainevahetusprotsesside intensiivsuse kiire languse tõttu.

Hilinejad suudavad end tunda anda mitu kuud ja isegi aastaid pärast rünnakut, väljendudes järgmistes seisundites:

• mäluhäired;
• kõnehäired;
• entsefalopaatia;
• parkinsonism.

Enneaegse diagnoosi ja piisava ravi puudumisel on kõhunäärme endokriinsed võimed ammendatud ja tekib metaboolne sündroom.

Patoloogia diagnoosimine

Diagnoos põhineb sümptomaatilistel ilmingutel, teabel haiguse ajaloo kohta.

Arst määrab geneetiliste ja muude patoloogiliste protsesside võimaliku esinemise ning seejärel tehakse riistvara- ja laboratoorsed testid:

• Vere glükoosisisalduse väärtuste määramine. Vastasel juhul patsiendi glükeemiline profiil.
• Glükeemilise profiili kõrvalekallete korral on ette nähtud tühja kõhu test.
• Tehakse leutsiini ja tolbutamiidi tundlikkuse teste.
• Tundlikkuse testi tulemuste põhjal on ette nähtud kõhukelme ultraheliuuring, täpsemalt MRI GM, kõhunäärme MRI, pankrease stsintigraafia.

Diferentseerimine on vajalik Zollinger-Ellisoni sündroomi, 2. tüüpi diabeedi, neuroloogiliste patoloogiate ja vaimsed häired.

Terapeutilised meetmed

Terapeutilised meetmed sõltuvad hüperinsulinemia algpõhjusest.

Orgaanilise päritolu korral on vajalik kirurgiline sekkumine, mis väljendub kõhunäärme osalise resektsiooni või täieliku pankreatektoomia, moodustumise enukleatsiooniga.

Kirurgilise sekkumise raskusaste valitakse vastavalt kasvajaprotsessi mahule ja lokaliseerimisele.

Pärast sekkumist avastatakse sageli, et see vajab korrigeerimist ravimid ja madala süsivesikute kontsentratsiooniga dieettoitumine.

Väärtused normaliseeruvad umbes kuu pärast operatsiooni.

Mittetoimivate moodustiste korral viiakse läbi palliatiivne ravi, mis on sihipärane hüpoglükeemia ennetamiseks.

Pahaloomuliste protsesside korral toimib keemiaravi abimeetmena.

Hüperinsulinismi raskete variantide ravi, sõltuvalt patsiendi seisundist, viiakse läbi intensiivravihaiglas koos võõrutus-infusioonraviga - manustatakse intravenoosselt adrenaliini ja glükokortikoide.

Prognoos ja ennetavad meetmed

Hüperinsulinismi prognoos sõltub patoloogia staadiumist ja selle põhjustest. Healoomuliste moodustiste ekstsisioon 9 juhul 10-st viib taastumiseni.

Pahaloomuliste või mitteoperatiivsete kasvajate korral, mis põhjustavad pöördumatuid muutusi neuroloogilises plaanis, on vajalik patsiendi parameetrite pidev jälgimine.

Primaarse patoloogia ravi hüperinsulinismi funktsionaalse tüübi korral viib sümptomite taandumise ja paranemiseni.

Ennetavad meetmed tähendab toitumise normaliseerimist ja patsiendi toitumisharjumuste läbivaatamist - söögikordade sagedus peaks olema 2–3 tundi ning samuti on vaja järgida joomise režiimi.

• tarbimise piiramine;
• suitsetamisest loobumine;
• veresuhkru väärtuste jälgimine.

Säilitamiseks ja korrigeerimiseks tegelege regulaarselt mõõduka kehalise aktiivsusega.

Paljud kroonilises vormis esinevad haigused eelnevad sageli suhkurtõve tekkele.

Näiteks hüperinsulineemia lastel ja täiskasvanutel tuvastatakse harvadel juhtudel, kuid see viitab hormooni liigsele tootmisele, mis võib provotseerida suhkrutaseme langust, hapnikunälga ja kõigi sisemiste süsteemide talitlushäireid. Insuliini tootmise pärssimiseks mõeldud terapeutiliste meetmete puudumine võib viia kontrollimatu diabeedi tekkeni.

Patoloogia põhjused

Arvestatakse hüperinsulinismi meditsiinilises terminoloogias kliiniline sündroom, mille esinemine toimub insuliinitaseme liigse tõusu taustal.

Selles olekus täheldatakse veres sisalduva glükoosisisalduse langust kehas. Suhkrupuudus võib esile kutsuda aju hapnikunälga, mis võib põhjustada närvisüsteemi osade talitlushäireid.

Hüperinsulism kulgeb mõnel juhul ilma eriliste kliiniliste ilminguteta, kuid enamasti põhjustab haigus tõsist mürgistust.

Haiguse vormid:

1. Kaasasündinud hüperinsulinism. See põhineb geneetilisel eelsoodumusel. Haigus areneb kõhunäärmes toimuvate patoloogiliste protsesside taustal, mis takistavad hormoonide normaalset tootmist.
2. Sekundaarne hüperinsulinism. See vorm areneb teiste haiguste tõttu, mis on põhjustanud hormooni liigset sekretsiooni. Funktsionaalsel hüperinsulinismil on ilmingud, mis on kombineeritud süsivesikute metabolismi häiretega ja mida tuvastatakse glükeemia kontsentratsiooni järsu suurenemisega vereringes.

Peamised tegurid, mis võivad põhjustada hormooni taseme tõusu:

• kasutuskõlbmatu insuliini tootmine rakkudes, mille koostis on normist erinev ja mida keha ei taju;
• resistentsuse rikkumine, mille tagajärjeks on hormooni kontrollimatu tootmine;
• kõrvalekalded glükoosi transpordis vereringe kaudu;
• ülekaal;
• ateroskleroos;
• pärilik eelsoodumus;
• anoreksia, mis on olemuselt neurogeenne ja sellega seotud obsessiivne mõte liigse kehakaalu kohta;
• vähiprotsessid sisse kõhuõõnde;
• tasakaalustamata ja ebaõige toitumine;
• maiustuste kuritarvitamine, mis põhjustab glükeemia suurenemist ja sellest tulenevalt hormooni suurenenud sekretsiooni;
• maksa patoloogia;
• kontrollimatu insuliinravi või ravimite liigne kasutamine glükoosi kontsentratsiooni alandamiseks, mis põhjustab ravimite ilmumist;
• endokriinsed patoloogiad;
• ainevahetusprotsessides osalevate ensüümainete ebapiisav kogus.

Hüperinsulinismi põhjused ei pruugi pikka aega avalduda, kuid samal ajal avaldavad nad kahjulikku mõju kogu organismi tööle.

Riskirühmad

Hüperinsulineemia areneb kõige sagedamini järgmistel inimrühmadel:

• naised, kellel on polütsüstilised munasarjad;
• inimesed, kellel on selle haiguse geneetiline pärand;
• närvisüsteemi talitlushäiretega patsiendid;
• naised, kes on menopausi eelõhtul;
• vanurid;
• passiivse eluviisiga patsiendid;
• naised ja mehed, kes saavad hormoonravi või beetablokaatorite rühma kuuluvaid ravimeid.

Hüperinsulinismi sümptomid

Haigus aitab kaasa järsule kaalutõusule, mistõttu enamik dieete on ebaefektiivsed. Naiste rasvaladestused moodustuvad talje piirkonnas, samuti kõhuõõnes. Selle põhjuseks on suur insuliiniladu, mis on talletatud spetsiifilise rasva (triglütseriidi) kujul.

Hüperinsulinismi ilmingud on paljuski sarnased nendega, mis arenevad hüpoglükeemia taustal. Rünnaku algust iseloomustab suurenenud söögiisu, nõrkus, higistamine, tahhükardia ja näljatunne.

Seejärel liitub paanikaseisund, milles täheldatakse hirmu, ärevuse, jäsemete värisemise ja ärrituvuse olemasolu. Seejärel tekib piirkonnas desorientatsioon, jäsemete tuimus ja võivad tekkida krambid. Ravimata jätmisel võib see põhjustada teadvusekaotust ja kooma.

Haiguse astmed:

1. Valgus. Seda iseloomustab rünnakute vahelisel ajal märkide puudumine, kuid samal ajal mõjutab see jätkuvalt orgaaniliselt ajukoort. Patsient märgib seisundi halvenemist vähemalt 1 kord kalendrikuu jooksul. Rünnaku peatamiseks piisab, kui kasutada sobivaid ravimeid või süüa magusat toitu.
2. Keskmine. Krambihoogude esinemissagedus on mitu korda kuus. Inimene võib sel hetkel kaotada teadvuse või langeda koomasse.
3. Raske. Selle haiguse astmega kaasneb pöördumatu ajukahjustus. Sageli tekivad krambid ja need põhjustavad peaaegu alati teadvusekaotust.

Hüperinsulismi ilmingud on lastel ja täiskasvanutel praktiliselt ühesugused. Noorte patsientide haiguse käigu tunnuseks on krambihoogude tekkimine madalama glükeemia taustal, samuti nende kordumise sagedane sagedus. Pidevate ägenemiste ja selle seisundi regulaarse leevendamise tagajärg ravimitega on laste vaimse tervise rikkumine.

Miks on haigus ohtlik?

Mis tahes patoloogia võib põhjustada tüsistusi, kui meetmeid ei võeta õigeaegselt. Hüperinsulineemia pole erand, seetõttu kaasneb sellega ka ohtlikud tagajärjed. Haigus kulgeb ägedalt ja kroonilised vormid. Passiivne vool põhjustab ajutegevuse nõrgenemist, mõjutab negatiivselt psühhosomaatilist seisundit.

Peamised komplikatsioonid:

• süsteemide ja siseorganite töö rikkumised;
• diabeedi areng;
• ülekaalulisus;
• kooma;
• kõrvalekalded töös südame-veresoonkonna süsteemist;
• entsefalopaatia;
• parkinsonism

Hüperinsulineemia tõttu lapsepõlves mõjutab negatiivselt lapse arengut.

Diagnostika

Sageli on haigust raske tuvastada spetsiifiliste sümptomite puudumise tõttu.

Kui tuvastatakse heaolu halvenemine, on vajalik arsti konsultatsioon, kes saab järgmiste diagnostiliste testide abil kindlaks teha selle seisundi allika:

• hüpofüüsi ja kõhunäärme toodetud hormoonide analüüs;
• Hüpofüüsi MRI onkoloogia välistamiseks;
• Kõhuõõne ultraheliuuring;
• rõhu mõõtmine;
• glükeemia taseme kontrollimine.

Diagnoos tehakse uuringu tulemuste ja patsiendi kaebuste analüüsi põhjal.

Haiguse ravi

Ravi sõltub haiguse kulgemise omadustest, seetõttu erineb see ägenemise ja remissiooni perioodidel. Rünnakute leevendamiseks on vajalik ravimite kasutamine, ülejäänud ajal piisab dieedi järgimisest ja põhipatoloogia (diabeet) ravist.

Abi ägenemise korral:

• süüa süsivesikuid või juua magusat vett, teed;
• süstige seisundi stabiliseerimiseks joaga glükoosilahust (maksimaalne kogus - 100 ml / 1 kord);
• kooma tekkimisel tuleb teha intravenoosne glükoos;
• paranemise puudumisel tuleb teha adrenaliini või glükagooni süst;
• kasutage krampide vastu rahusteid.

Raske seisundiga patsiendid tuleb viia haiglasse ja ravida arstide järelevalve all. Nääre orgaanilise kahjustuse korral võib osutuda vajalikuks elundi resektsioon ja kirurgiline sekkumine.

Hüperinsulinemia dieet valitakse, võttes arvesse haiguse kulgu tõsidust. Sagedased ja raskesti juhitavad krambid nõuavad suurenenud süsivesikute sisaldust igapäevases toidus (kuni 450 g). Samal ajal tuleks rasvade ja valguliste toitude tarbimine hoida normi piires.

Haiguse normaalse kulgemise korral ei tohiks toiduga saadavate süsivesikute maksimaalne kogus päevas ületada 150 g Toidust tuleks välja jätta maiustused, kondiitritooted, alkohol.

Video eksperdilt:

Hüperinsulinemia ilmingute vähendamiseks on oluline pidevalt kontrollida diabeedi kulgu ja järgida peamisi soovitusi:

• süüa murdosa ja tasakaalustatult;
• kontrollige pidevalt glükeemia taset, vajadusel kohandage seda;
• järgige nõutavat joomise režiimi;
• juhtida tervislikku ja aktiivset eluviisi.

Kui insuliini liigne tootmine oli konkreetse haiguse tagajärg, taandub krambihoogude tekke peamine ennetamine patoloogia ravile, mis on nende esinemise peamine põhjus.

Kaasasündinud hüperinsulinism

M.A. MELIKYAN Kaasasündinud hüperinsulinism

Pediaatrilise Endokrinoloogia Uurimisinstituut, Endokrinoloogia Uurimiskeskus, Moskva

Kaasasündinud hüperinsulinism (CHI) on lapsepõlves püsivate hüpoglükeemiliste seisundite üks peamisi põhjuseid. Biokeemiliselt iseloomustab CHI-d insuliini ebapiisav hüpersekretsioon pankrease β-rakkude poolt. CHI on heterogeenne haigus nii kliiniliste ilmingute ja morfoloogiliste vormide kui ka selle aluseks olevate molekulaargeneetiliste defektide poolest. Selles artiklis kirjeldatakse kaasaegseid seisukohti CHI arengu peamiste mehhanismide kohta, tutvustatakse haiguse kliinilisi tunnuseid ja pakutakse välja rahvusvahelised protokollid selle patoloogia all kannatavate laste uurimiseks ja raviks.

Võtmesõnad: kaasasündinud hüperinsulinism, nesidioblastoos, hüpoglükeemiline sündroom, ATP-sõltuvad kaaliumikanalid.

Kaasasündinud hüperinsulinism (CHI) on laste püsivate hüpoglükeemiliste seisundite üks peamisi põhjuseid. Biokeemiliselt iseloomustab CHI-d ebapiisav insuliini sekretsioon pankrease a-rakkudest. CHI on selle arengule kaasaaitavate kliiniliste ilmingute, morfoloogiliste tunnuste ja molekulaargeneetiliste defektide poolest heterogeenne patoloogia. Käesolev artikkel keskendub CHI patogeneesi praegustele vaadetele; antakse haiguse kliiniline tunnus ning kirjeldatakse kaasasündinud hüperinsulinismiga laste uurimise ja ravi rahvusvaheliselt tunnustatud protokolle.

Märksõnad: kaasasündinud hüperinsulinism, nesidioblastoos, hüpoglükeemiline sündroom, ATP-sõltuvad kaaliumikanalid.

Kaasasündinud hüperinsulinism (CHI) on pärilik haigus, mida iseloomustab insuliini ebapiisav hüpersekretsioon pankrease β-rakkude poolt, mis põhjustab püsivate hüpoglükeemiliste seisundite väljakujunemist. Kirjanduses kirjeldatakse 8 geeni, mis on seotud CHI arenguga. 40–60% CHI juhtudest on seotud KSH11 ja ABCC8 geenide defektidega, mis kodeerivad pankrease β-rakkude ATP-sõltuvates kaaliumikanalites osalevaid valke. Umbes 15-20% on seotud aktiveerivate mutatsioonidega GCK ja GLUD1 geenides, mis on seotud rakusisese glükoosi metabolismi reguleerimisega. Kirjandus sisaldab ka üksikuid kirjeldusi CHI juhtudest, mis on seotud geenide HADH, HOT4a, INSR ja CP2 defektidega. 30-40% kõigist CHI juhtudest ei ole võimalik tuvastada nende geenide molekulaargeneetilisi defekte.

CHI levimus varieerub vahemikus 1:30 000 kuni 1:50 000 vastsündinut ja kõrge sugulusabieludega populatsioonides ulatub see 1:2500 vastsündinuni.

Teadlane I. MacQuarrie kirjeldas CHI-d esmakordselt kui "lapsepõlve idiopaatilist hüpoglükeemiat" 1954. aastal. Seejärel tähistati CHI-d selliste mõistetega nagu "leutsiinitundlik hüpoglükeemia", "beeta-rakkude düsregulatsiooni sündroom", "püsiv hüpoglükeemia". Rinsulineemiline hüpoglükeemia imikueas. WGI määramiseks on pikk aeg

kasutati terminit "nesidioblastoos". Selle termini võttis G. Leidlo kasutusele juba 1938. aastal.

Nesidioblastoos on pankrease kanali epiteeli täielik transformatsioon insuliini tootvateks β-rakkudeks. Tänaseks on tõestatud, et selline morfoloogiline pilt on imikueas normaalne ega põhjusta hüperinsulinismi.

Morfoloogiliselt jaguneb CHI kolmeks peamiseks vormiks: difuusne, mille puhul on mõjutatud kõik kõhunäärme p-rakud, fokaalne, kui kahjustus on piiratud suuri tuumasid sisaldavate hüperplastiliste rakkude väikese alaga, ja ebatüüpiline.

Insuliini hüpersekretsiooni tõeline põhjus CHI-s on enamasti pankrease β-rakkude ATP-sõltuvate K-kanalite ebapiisav toimimine, mis on tingitud KSH11 ja ABCC8 geenide molekulaargeneetilistest defektidest.

Etioloogia ja patogenees. Insuliini normaalne sekretsioon pankrease β-rakkude poolt on rakusisese ATP taseme tõusu tagajärg. ATP/ADP suhte suurenemine toob kaasa ATP-st sõltuvate K-kanalite sulgumise, järgneva membraani depolarisatsiooni, pingest sõltuvate kaltsiumikanalite avanemise ja Ca2+ sisenemise rakku, stimuleerides insuliini vabanemist. ATP piisav tõus saavutatakse järjestikuste glükoosi oksüdatsioonireaktsioonide kaskaadiga (joonis 1).

© M.A. Melikyan, 2010

e-post: [e-postiga kaitstud]

Riis. 1. Pankrease P-raku insuliini sekretsiooni mehhanism.

Rakku sisenemisel fosforüülitakse glükoos aktiivseks metaboliidiks glükoos-6-fosfaadiks. See reaktsioon tekib ensüümi glükokinaasi aktiveerimisel. Leutsiin on ka üks peamisi insuliini sekretsiooni stimulaatoreid. See on ensüümi glutamaadi dehüdrogenaasi spetsiifiline aktivaator, mis katalüüsib glutamaadi muundumist a-ketoglutaraadiks. Glükoos ja leutsiin aktiveerivad intratsellulaarse Krebsi tsükli, mille tulemuseks on ATP süntees. ATP/ADP suhte suurenemine pärsib ATP-st sõltuvate kaaliumikanalite tööd, mis viib membraani depolarisatsioonini ja pingest sõltuvate kaltsiumikanalite avanemiseni. Interstitsiaalse Ca2+ sisenemine rakku stimuleerib insuliini vabanemist.

Vere glükoositaseme langusega pärsitakse selle rakusisest metabolismi, mis muudab (vähendab) ATP / ADP suhet ja viib kaaliumikanalite avanemiseni ja kaltsiumikanalite sulgemiseni, blokeerides seeläbi insuliini sekretsiooni.

Häired ATP-sõltuvate K-kanalite talitluses, samuti rakusisese glükoosi metabolismi reguleerimise häired võivad põhjustada hüperinsulineemiliste hüpoglükeemiliste seisundite teket. Kõige tavalisem CHI põhjus on KCNJ11 ja ABCC8 geenide mutatsioonide inaktiveerimine.

β-rakkude ATP-sõltuvad kaaliumikanalid on oktameersed struktuurid, mille sisemisi sektsioone esindavad KCNJ11 geeni poolt kodeeritud Kir6.2 valgu 4 alaühikut ja välimisi sektsioone SUR1 valgu 4 subühikut, mida kodeerib geen KCNJ11. ABCC8 geen. Need kanalid on võimelised muutma rakumembraani polarisatsiooni astet. funktsionaalne aktiivsus kanaleid reguleerib rakusiseste adeniini nukleotiidide tase. KCNJ11 ja ABCC8 geenide mutatsioonide inaktiveerimine viib nende kanalite sulgemiseni, mis viib liigse Ca2+ sisenemiseni rakku ja insuliini hüpersekretsioonini.

Kirjeldatud on nii nende geenide autosoomseid retsessiivseid kui ka autosomaalseid domineerivaid mutatsioone. Praeguseks on tuvastatud enam kui 150 mutatsiooni ABCC8 geenis ja 25 mutatsiooni KCNJ11 geenis.

KCNJ11 ja ABCC8 geenide retsessiivsete mutatsioonidega seotud CHI-d iseloomustab raske kulg, hüpoglükeemia varajane algus ja see ei ole reeglina konservatiivne ravi.

Domineerivalt pärilikud vormid on leebemad, avalduvad hiljem ja on enamasti tundlikud diasoksiidravi suhtes.

Lisaks häiretele ATP-sõltuvate kaaliumikanalite talitluses β-rakkudes võivad CHI arengut põhjustada häired rakusisese glükoosi metabolismis osalevate ensüümide talitluses. Nende hulka kuuluvad glükokinaas, glutamaatdehüdrogenaas ja 3-hüdroksüatsüül-CoA dehüdrogenaas.

Glükokinaas on üks olulisi insuliini sekretsiooni reguleerivaid tegureid. See ensüüm katalüüsib glükoosi fosforüülimist selle aktiivseks metaboliidiks, glükoos-6-fosfaadiks. GCK geeni domineerivate mutatsioonide aktiveerimine põhjustab ensüümi ekspressiooni suurenemist, mis põhjustab insuliini hüpersekretsiooni. Seda CHI vormi iseloomustab kliinilise pildi varieeruvus. Kirjeldatud on asümptomaatiline kulg. Mõned mutatsioonid ilmnevad ainult hüpoglükeemiliste seisunditena pärast söömist, säilitades normaalne tase tühja kõhuga veresuhkru tase. Samuti on kirjeldatud raskeid, teraapiale vastupidavaid vorme.

Mitokondriaalne ensüüm glutamaatdehüdrogenaas (kodeeritud GDL1 geeni poolt) katalüüsib glutamiini muundumist α-ketoglutaraadiks ja ammooniumiks. GnF1 geeni mutatsioonid nõrgendavad ensüümi tundlikkust leutsiini suhtes, mis on

on selle spetsiifiline inhibiitor, mis põhjustab ensüümi aktiivsuse suurenemist ja ATP liigset tootmist leutsiini ja ammooniumi aktiveeriva toime tõttu Krebsi tsükli reaktsioonidele. Veres on ammoniaagi taseme tõus. Seda HHI vormi nimetatakse ka hüperammoneemia-leutsiinitundlikuks hüpoglükeemiaks. GnF1 geeni mutatsioonid on päritud autosomaalselt domineerivalt. Glutamaadi dehüdrogenaasi defektidega hüpoglükeemilised seisundid peatatakse madala valgusisaldusega dieediga, need reageerivad hästi diasoksiidravile.

Teine haruldane retsessiivselt päritud CHI põhjus on ensüümi 3-hüdroksüatsüül-CoA dehüdrogenaasi kodeeriva NADH geeni defekt. See ensüüm katalüüsib lühikese ahela p-oksüdatsiooni protsessi eelviimast reaktsiooni rasvhapped, mille tulemusena moodustub 3-keto-atsüül-CoA. NADH geeni inaktiveerivad mutatsioonid põhjustavad insuliini hüperproduktsiooni ja ketogeneesiproduktide liigset kogunemist. Nende mutatsioonide hüperinsulinismi mehhanism jääb ebaselgeks. See on ainus hüperinsulineemilise hüpoglükeemia vorm, mis tekib ketoosiga. Iseloomulik on 3-hüdroksübutürüülkarnitiini taseme tõus veres ja 3-hüdroksüglutaraadi taseme tõus uriinis. Reeglina on kulg kerge ja diasoksiidil on hea raviefekt.

CHI fokaalsed vormid tekivad isalt päritud mutatsiooni homosügootsuse somaatilise vähenemise korral ABCC8 ja KSIL1 geenides ning ema alleeli spetsiifilise kadumise korral imprintingpiirkonnas 11p 15 võrra. toimub 11p 15,5 piirkonna imprintinggeenide ekspressiooni muutus: geenide H19 ja P57K1P2 ekspressioon, mis on kasvaja kasvu supressorid, ning insuliinisarnast kasvufaktorit tüüp 2 (IGF2) kodeeriva geeni ekspressiooni suurenemine, mis on võimas tegur rakkude proliferatsioonis. See rikkumiste kombinatsioon

mutatsioonid geenides KSH11 või ABCC8 viivad pankrease koe fokaalse adenomatoosi tekkeni. Need haigusvormid moodustavad ligikaudu 40% kõigist CHI juhtudest. Kliiniliste ilmingute järgi ei erine fokaalne CHI difuussest CHI-st. Õigeaegse molekulaargeneetilise diagnoosimise ja moodustumise visualiseerimisega on see võimalik kirurgia fookuse selektiivse resektsiooni kujul, mis viib täieliku taastumiseni. CHI peamised geneetilised vormid on esitatud tabelis. üks.

kliiniline pilt. CHI avaldub reeglina vastsündinu perioodil, kuid võimalik on ka hilisem debüüt, kuni 3 eluaastani. Mida varem haigus ilmneb, seda raskem see on. HHI hüpoglükeemilised seisundid on tavaliselt rasked ja viivad kiiresti krambihoogude ja teadvusekaotuseni. Kirjeldatakse ka kergeid vorme, mis esinevad peaaegu asümptomaatiliselt, väljendudes ainult hüpodünaamias ja söögiisu vähenemises. Insuliini liigse tootmise tõttu isegi sünnieelsel perioodil sünnivad CHI-ga lapsed tavaliselt suurtena. Sündides tuvastatakse sageli makrosoomia, kardiomüopaatia ja hepatomegaalia. Emad võivad raseduse ajal kogeda liigset kaalutõusu. HHI-ga lapsed vajavad normoglükeemia säilitamiseks väga suuri glükoosiannuseid. Glükoosilahuse intravenoosse infusiooni vajadus võib ulatuda 20 mg / kg / min.

Diagnostika. CHI diagnoosimise põhikriteeriumiks on insuliini taseme määramine plasmas (üle 2,0 U/l) hüpoglükeemia (vere glükoosisisalduse) ajal.<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

Tabel 1. Kaasasündinud hüperinsulinismi vormid sõltuvalt molekulaargeneetilisest põhjusest

Geeni kromosomaalne valk Pärilikkuse tüüp Fenotüüp

lokaliseerimine

KSS11 11p15.1 Kann6.2 Autosoomne retsessiivne Raske hüpoglükeemia, mis on ravile vastupidav.

ABCC8 SUR1 Autosoomne dominantne Isamutatsiooni pärand koos heterosügootsuse kadumisega Debüüt esimestel elupäevadel Mõõduka raskusega hüpoglükeemia. Konservatiivse ravi mõju on võimalik.Fokaalsed vormid. Hüpoglükeemia raskusaste võib olla erinev

OSK 7p15-13 Glükokinaas Autosoomne dominantne Kliiniline pilt on varieeruv. Võib esineda isoleeritud söögijärgne hüpoglükeemia

oit 10a23.3 Glutamaatdehüdrogenaas Autosoom domineeriv Kerge kulg. Suurenenud ammoniaagi tase veres. Hea mõju konservatiivsest ravist ja madala valgusisaldusega dieedi taustal

NABI 4e22-26 3-HydroxyacylCoA dehüdrogenaas Autosoom retsessiivne Kerge kulg. Kaasas ketoosiga. Tundlik konservatiivse ravi suhtes

droksibutüraat veres), väljendunud hüperglükeemiline reaktsioon glükagooni manustamisele (vere glükoosisisalduse tõus rohkem kui 1,7 mmol / l), kõrge või normaalne C-peptiidi tase hüpoglükeemia taustal, vajadus suurte annuste järele. glükoos (> 8 mg/l). kg/min), madal aminohapete (valiin, leutsiin) tase ja normaalne kontrainsulaarsete hormoonide tase ( kasvuhormoon, kortisooli, glükagooni) sisaldust veres. Väärib märkimist, et paljudel HHI-ga patsientidel ei esine hüpoglükeemia korral kortisooli ja glükagooni taseme märkimisväärset tõusu. See asjaolu on seotud vasturegulatsiooni hormonaalse süsteemi ebaküpsusega, samuti selle ammendumisega, mis on põhjustatud püsivatest hüpoglükeemilistest seisunditest. Hilise haiguse algusega lastele tehakse kõhunäärme ultraheliuuring ja mitmelõikeline kompuutertomograafia, et välistada massi moodustumine (insulinoom). Kõigil patsientidel, kellel on diagnoositud CHI, soovitatakse läbida KSH11 ja ABCC8 geenide molekulaargeneetiline uuring. Fokaalsetele vormidele iseloomulike geenidefektide esinemisel on näidustatud positronemissioontomograafia 18-fluoriin-l-3,4-dihüdroksüfenüülalaniiniga (PET koos 18-F-dopaga).

Diferentsiaaldiagnoos. HHI-d tuleb eristada teistest hüpoglükeemia vormidest, näiteks rasvhapete β-oksüdatsiooni kaasasündinud defektidest; hüperinsulinismi sündroomilised vormid (Beckwith-Wiedemanni sündroom, Sotose sündroom, Usheri sündroom jne), kaasasündinud glükosüülimise haigustest ja insuliini tootvatest pankrease kasvajatest, kontrainsuliini hormoonide puudulikkusest, maksa glükogeenihaigustest, ketogeneesi ja glükoneogeneesi defektidest. Lisaks ärge unustage vastsündinute hüperinsulinismi mööduvaid vorme, mis on seotud diabeetilise fetopaatia, emakasisese kasvupeetuse ja perinataalse asfüksiaga. Hüpoglükeemilise sündroomi peamiste vormide diferentsiaaldiagnostika skeemid on esitatud tabelis. 2.

Ravi. CHI-ravi peamine eesmärk on säilitada stabiilne normoglükeemiline tase (3,5-6,0 mmol/l). Isegi hüpoglükeemiliste seisundite üksikud episoodid esimestel elukuudel võivad olla täis raskeid neuroloogilisi tüsistusi. Kuna CHI-ga patsientidel on suur nõudlus glükoosi järele, on soovitatav paigaldada keskne kateeter, mis võimaldab süstida suurtes kogustes kontsentreeritud lahust.

Tabel 2. Hüpoglükeemilise sündroomi peamiste vormide diferentsiaaldiagnostika lastel

Hüpoglükeemilised seisundid

Haigus

ketootiline

mitteketootiline

Idiopaatiline ketootiline hüpoglükeemia

Kontrainsulaarhormoonide puudulikkus (kaasasündinud hüpopituitarism, isoleeritud kasvuhormooni puudulikkus, primaarne/sekundaarne neerupealiste puudulikkus) Glükogenoosi tüübid 0, I, III, VI, IX

Glükoneogeneesi defektid (fosfoenüülpüruvaatkarboksinaasi puudulikkus, fruktoos-1-6-bisfosfataasi puudulikkus) Kaasasündinud hüperinsulinism

Insuliini tootvad kasvajad

Rasvhapete p-oksüdatsiooni defektid

Beckwith-Wiedemanni sündroom

Kaasasündinud glükosüülimise haiguste tüübid! a, b

Vanus üle ühe aasta, madal sünnikaal, hüpoglükeemia pikaajalise nälgimise taustal, infektsioonid, füüsiline koormus. Alaniini taseme langus veres Kasvupeetus, hüpoglükeemia stressi taustal, infektsioonid, hüpertermia. Madal IGF-1/kortisooli tase. Luu vanuse mahajäämus

Maksa suuruse suurenemine, laktaadi, ALT, ASAT taseme tõus, hüperglükeemilise reaktsiooni puudumine glükagooni manustamisel

Suurenenud laktaadi, triglütseriidide, kolesterooli, kusihappe tase. Piisav reaktsioon glükagoonile

Suurte glükoosiannuste vajadus, varane vanus, makrosoomia sündimisel

Vanus üle 8 aasta, ultraheli/MSCT tunnused pankrease massist

Seotud kardiomüopaatia. Aminohapete vahekorra muutused vastavalt TMS-ile

Mööduv hüpoglükeemia, makrosoomia sündimisel, hemihüperplaasia, nabasong, iseloomulikud vagud kõrvanibulatel, loote kasvajad, suurenenud

Iseloomulikud disembrogeneesi häbimärgid (ümberpööratud nibud, mikrotsefaalia, osteodüsplaasia), kehalise arengu hilinemine, kõhulahtisus, oksendamine, ALAT, ASAT taseme tõus, proteinuuria.

Märge. STH - somatotroopne hormoon; MSCT - multislice kompuutertomograafia; IGF-1 - insuliinitaoline kasvufaktor tüüp 1; ALT - alaniinaminotransferaas; ASAT - aspartaataminotransferaas; TMS – tandem-massispektromeetria.

Soovitatav süsivesikutega rikastatud toiduainete osaline söötmine. Mõned patsiendid vajavad piisava toitumise tagamiseks maosonti. Insuliini hüpersekretsioonist põhjustatud ketogeneesi blokaad jätab CHI-ga lapsed ilma alternatiivsetest aju energiaressurssidest, mis viib väga kiiresti krambihoogude tekkeni ja piisava ravi puudumisel autonoomse epilepsia tekkeni. Viimaste rahvusvaheliste soovituste kohaselt säilitavad CHI-ga patsiendid veresuhkru taset vähemalt 3,8–4,0 mmol / l. Hüperinsulineemiliste hüpoglükeemiliste seisundite raviks kasutatavate ravimite hulgas on diasoksiid valikravim. Diasoksiid on ATP-st sõltuvate K-kanalite agonist pankrease β-rakkudes. Selle toimemehhanism on kanalite endi töö aktiveerimine. Ravi efektiivsus varieerub sõltuvalt molekulaargeneetilisest defektist. Enamik patsiente, kellel on retsessiivselt päritud mutatsioonid IFN ja ABCC8 geenides, samuti mõned GCK geeni mutatsioonid, on selle ravi suhtes resistentsed. Diasoksiidi toime tugevdamiseks võib mõnel juhul lisada kloortiasiidi. Nifedipiinil kui kaltsiumikanali blokaatoril on insuliini sekretsiooni pärssiv toime. Selle efektiivsus CHI ravis on äärmiselt madal, selle edukast monoteraapiast on teada vaid üksikud teated. Somatostatiin, mis on samanimelise hormooni analoog, aktiveerib spetsiifilisi pankrease koes paiknevaid retseptoreid, mis pärsivad insuliini sekretsiooni. See ravim on efektiivne koos osalise söötmise režiimiga. Harvadel juhtudel on võimalik kasutada pikemat aega

tekib siis, kui süsti tehakse kord kuus. Glükagooni kasutatakse hüpoglükeemia leevendamiseks ägedates olukordades. Selle pikaajaline kasutamine on võimalik ainult pideva subkutaanse infusioonina. Glükagooni suured annused (>20 µg/kg/h) põhjustavad vastupidise reaktsiooni – insuliini vabanemise. Tabelis. Tabelis 3 on loetletud peamised ravimid CHI raviks.

VHI kirurgiline ravi. Resistentsuse korral nendele ravimeetoditele ja hüpoglükeemilise seisundi püsimise korral on CHI-ga patsientidel soovitatav kirurgiline ravi. Difuussete vormide korral tehakse subtotaalne pakreatektoomia, kui eemaldatakse 95-98% pankrease koest. See operatsioon on äärmiselt kehtetu, kuna 40–50% juhtudest põhjustab see insuliinsõltuva suhkurtõve (IDDM) väljakujunemist. Selline kirurgiline sekkumine on näidustatud ainult raskete, kõikidele tüüpidele vastupidavate korral konservatiivne ravi VGI vormid. Fokaalsete vormidega tehakse fookuse selektiivne resektsioon, mille tulemuseks on täielik taastumine. Difuussete ja fokaalsete vormide diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse IFN ja ABCC8 geenide molekulaargeneetiliste defektide skriinimist. Fokaalse CHI geneetilise kontrollimise korral kasutatakse moodustumise visualiseerimiseks 18^-dopaga PET-i. Muude kuvamismeetodite, nagu ultraheli, magnetresonantstomograafia, multispiraalne kompuutertomograafia, fluoroglükoosi PET kasutamine ei ole selle patoloogia puhul informatiivne. Varem viidi fookuse lokaliseerimiseks läbi pankrease veresoonte selektiivne kaltsiumiga stimuleeritud angiograafia, kuid arvestades invasiivsust seda protseduuri,

Tabel 3. Kaasasündinud hüperinsulinismi hüpoglükeemiliste seisundite raviks kasutatavad ravimid

Ravim Meetod, manustamissagedus Annus Toimemehhanism Kõrvalmõjud

Diasoksiid Suukaudselt 3-4 korda päevas 5--20 mg / kg / päevas ATP agonist- sageli: hüpertrichoos, üle-

sõltuv K-kanalitest vedelikupeetus.

Harv: hüperurikeemia, eo-

sinofiilia, leukopeenia,

hüpotensioon

Klortiasiid (kasutatakse suukaudselt 2 korda päevas 7-10 mg / kg / päevas) Aktiveerib hüponatreemia, hüpokali-

nyatsya kombinatsioonis ATP-sõltuva eemiaga

diasoksiidiga) K-kanalid. potentsiaal-

diasoksiidi efekt puudub

Nifedipiin Suukaudselt 3 korda päevas 0,25-2,5 mg/kg/päevas Kaltsiumiblokaator Hüpotensioon (harv)

Glükagoon Pideva subkutaanse meetodiga - 1-20 mcg / kg / h Aktiveerib glükogeeni - Iiveldus, oksendamine. Harv: pa-

noy infusioon (pomah) lüüs ja glükoneogenees radoksaali tõus sisse

Somatostatiin Subkutaanselt 3-4 korda päevas. 5-25 mcg/kg/päevas Retseptori aktivatsioon anoreksia, iiveldus, oksendamine

Püsiv subkutaanne infu- somatostatiinile 5. klass, kõhupuhitus, kõhulahtisus, ho-

zia. tüüp; pärsib polelitiaasi, sperma pärssimist

Ca2+ intravenoosne infusioon rakku, STH, TSH, ACTH sekretsioonid,

vähendab glükagooni aktiivsust, kasvupeetust,

atsetüülkoliini tahhüfülaksia

Märge. STH - somatotroopne hormoon; TSH - kilpnääret stimuleeriv hormoon; ACTH - adrenokortikotroopne hormoon.

Riis. 2. CHI-ga patsientide ravi ja jälgimise protokoll.

samuti komplikatsioonide kõrge sagedus, hetkel seda maailmas praktiliselt ei kasutata. Rahvusvaheline protokoll CHI-ga patsientide raviks on esitatud joonisel fig. 2.

kaugvaatlused. Enamikul HHI-ga patsientidel väheneb hüpoglükeemia episoodide raskus ja sagedus järsult vanuse kasvades. Kirjeldatud on palju spontaanse taastumise juhtumeid. Konservatiivse ravi korral vähendatakse keskmiselt 3-4 eluaastaks diasoksiidi keskmist ööpäevast annust minimaalse raviannuseni (5 mg/kg/ööpäevas). Kirjanduses on andmeid, mis viitavad suhkurtõve tekkele vanusega opereerimata CHI-ga patsientidel. Lastest, kellele tehti vahesumma pankreatektoomia, on umbes 40% IDDM-i, kuni 60% ei vaja insuliinravi, 2–5% vajab ravi diasoksiidiga normoglükeemia säilitamiseks. Erinevate autorite andmetel täheldatakse psühhomotoorse arengu mahajäämust 30-40% kõigist CHI-ga patsientidest. 15-20% juhtudest ilmnes

autonoomse epilepsia teke, mis vajab ravi krambivastased ained. Neuroloogiliste tüsistuste raskusaste sõltub otseselt haiguse avaldumise vanusest, samuti ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest.

Käesolevas kirjanduse ülevaates käsitleti CHI arengu peamisi molekulaargeneetilisi eeldusi ning esitatakse tänapäevased seisukohad genotüübi ja fenotüübi vaheliste seoste olemasolust. Rahvusvahelisele kogemusele tuginedes on välja pakutud kaasaegsed protokollid CHI-ga laste diagnoosimiseks, raviks ja jälgimiseks. Õigeaegne diagnoosimine, piisava ravi valik ja dünaamiline kontroll võivad minimeerida hüpoglükeemiliste seisundite neuroloogilisi tüsistusi. Vaatamata läbimurdele CHI etioloogia ja patogeneesi mõistmisel, jääb 50% juhtudest molekulaargeneetiline diagnoos ebaselgeks, mis nõuab selles valdkonnas täiendavaid uuringuid.

KIRJANDUS

1. James C., Kapoor R.R., Ismail D. et al. Kaasasündinud hüperinsulinismi geneetiline alus. J Med Genet 2009;46:289-299.

2. Otonkoski T., Ammala C., Huopio H. et al. Sulfonüüluurea retseptorit inaktiveeriv punktmutatsioon põhjustab Soomes imikueas püsiva hüperinsulineemilise hüpoglükeemia raske vormi. Diabeet 1999;48:408-415.

3. DeLeon D.D., Stanley C.A. Haigusmehhanismid: vastsündinute hüperinsulinismi diagnoosimise ja ravi edusammud. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007;3:57-68.

4. McQuarrie I. Idiopaatiline spontaanselt esinev hüpoglükeemia imikutel: probleemi kliiniline tähtsus ja ravi. AMA Am J Dis Child 1954;87:399-428.

5. Rahier J., Guiot Y., Sempoux C. Imikueas püsiv hüperinsulineemiline hüpoglükeemia: heterogeenne sündroom, mis ei ole seotud nesidioblastoosiga. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000;82:F108-F112.

6. Kapoor R.R., Flanagan S.E., James C. et al. Hüperinsulineemiline hüpoglükeemia. Arch Dis Child 2009;94:450-457.

7. Kapoor R.R., James C., Hussain K. Hüperinsulineemilise hüpoglükeemia diagnoosimise ja juhtimise edusammud. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2009;5:2:101-112.

8. Thomas P., Ye Y., Lightner E. Pankrease saarekeste sissepoole suunatud alaldi Kir6.2 mutatsioon põhjustab ka perekondlikku püsivat hüperinsulineemilist hüpoglükeemiat imikueas. Hum Mol Genet 1996;5:1809-1812.

9. Thomas P.M., Cote G.J., Wohllk N. et al. Sulfonüüluurea retseptori geeni mutatsioonid perekondliku püsiva hüperinsulineemilise hüpoglükeemia korral imikueas. Science 1995;268:426-429.

10. Nestorowicz A., Inagaki N., Gonoi T. jt. Mõttetu mutatsioon sisemise alaldi kaaliumikanali geenis Kir6.2 on seotud perekondliku hüperinsulinismiga. Diabeet 1997;46:1743-1748.

11. Dunne M.J., Kane C., Shepherd R.M. et al. Perekondlik püsiv hüperinsulineemiline hüpoglükeemia imikueas ja mutatsioonid sulfonüüluurea retseptorites. N Engl. J Med. 1997;336:703-706.

12. Flanagan S.E., Clauin S., Belanne-Chantelot C. et al. Pankrease beeta-raku K (ATP) kanali alaühikuid Kir6.2 (KCNJ11) ja sulfonüüluurea retseptorit 1 (ABCC8) kodeerivate geenide mutatsioonide uuendamine suhkurtõve ja hüperinsulinismi korral. Hum Mutat 2009;30:170-180.

13. Pinney S.E., MacMullen C., Becker S. et al. Domineerivate KATP kanali mutatsioonidega seotud kaasasündinud hüperinsulinismi kliinilised omadused ja biokeemilised mehhanismid. J Clin Inv 2008;118:2877-2886.

14. Zelent D., Najafi H., Odili S. et al. Glükokinaas ja glükoosi homöostaas: tõestatud kontseptsioonid ja uued ideed. Biochem Soc Trans 2005;33:306-310.

15. Christesen H.B., Brusgaard K., Beck Nielsen H., Brock Jacobsen B. Mitteinsulinoomiline püsiv hüperinsulineemiline hüpoglükeemia, mis on põhjustatud aktiveerivast glükokinaasi mutatsioonist: hüpoglükeemia ebateadlikkus ja rünnakud. Clin Endocrinol (Oxford) 2008;68:1011.

16. Fahien L.A., MacDonald M.J., Kmiotek E.H. et al. Insuliini vabanemise reguleerimine teguritega, mis muudavad ka glutamaatdehüdrogenaasi. J. Biol. Chem. 1980; 263:13610-13614.

17. Weinzimer S.A., Stanley C.A., Berry G.T. et al. Kaasasündinud hüperinsulinismi ja hüperammoneemia sündroom. J Pediat 1997;130:661-664.

18. Zammarchi E., Filippi L., Novembre E., Donati M.A. Leutsiinitundliku perekondliku vormiga patsiendi biokeemiline hindamine

hüpoglükeemia ja samaaegne hüperammoneemia. Metabolism 1996;45:957-960.

19. Clayton P. T., Eaton S, Aynsley-Green A. jt. Hüperinsulinism lühikese ahelaga L-3-hüdroksüatsüül-CoA dehüdrogenaasi puudulikkuse korral näitab beeta-oksüdatsiooni tähtsust insuliini sekretsioonis. J Clin Inv 2001;108:457-465.

20. Hussain K, Clayton P.T., Krywawych S. et al. Imikueas hüperinsulinism, mis on seotud uudse splaissimiskoha mutatsiooniga S CHAD geenis. J Pediat 2005;146:706-708.

21. Ryan F., Devaney D, Joyce C. jt. Hüperinsulinism: fokaalse haiguse molekulaarne etioloogia. Arch Dis Child 1998;79:445-447.

22. Damaj L, le Lorch M, Verkarre V. jt. Kromosoomi 11p15 isa isodisoomia vastsündinute hüperinsulinismi fokaalsetes vormides. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:4941-4947.

23. Palladino A.A., Bennett M.J., Stanley C.A. Hüperinsulinism imiku- ja lapsepõlves: kui insuliini tase ei ole alati piisav. Ann Biol Clin (Pariis) 2009;67:3:245-254.

24. Wolfsdorf J.I., Weinstein D.A. Hüpoglükeemia lastel, lastel. 5. väljaanne. Endokrinoloogia 2007;1:291-327.

25. Hussain K., Hindmarsh P., Aynsley-Green A. Sümptomaatilise hüperinsulineemilise hüpoglükeemiaga vastsündinutel tekivad sobimatult madalad seerumi kortisooli vastureguleerivad hormonaalsed vastused. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:9:4342-4347.

26. Hussain K, Adzick N.S., Stanley C.A. et al. Imikuea ektoopilise fokaalse hüperinsulinismi diagnoos [18F]-dopa positronemissioontomograafiaga. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2839-2842.

27. Hussain K., Blankenstein O., De Lonlay P., Christesen H.T. Hüperinsulineemiline hüpoglükeemia: biokeemiline alus ja normoglükeemilise taseme säilitamise tähtsus ravi ajal. Arch Dis Child 2007;92:568-570.

28. Aynsley-Green A., Hussain K, Hall J. jt. Hüperinsulinismi praktiline ravi imikueas. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000;82:98-107.

29. Glaser B., Landau H, Smilovici A., Nesher R. Imikueas püsiv hüperiinsulineemiline hüpoglükeemia: pikaajaline ravi somatostatiini analoogiga Sandostatin. Clin Endocrinol (Oxford), 1989;31:71-80.

30. Moens K., Berger V., Ahn J.M. et al. Interstitsiaalse glükagooni rolli hindamine pankrease in situ beeta-rakkude ägeda sekretoorse glükoositundlikkuse korral. Diabeet 2002;51:669-675.

31. Greene S.A., Aynsley-Green A., Soltesz G., Baum J.D. Sekundaarse suhkurtõve ravi pärast pankreatektoomiat imikueas. Arch Dis Child 1984;59:356-359.

32. De Vroede M., Bax N. M., Brusgaard K. jt. Hüperinsulinismi laparoskoopiline diagnoos ja ravi kahel fokaalse adenomatoosse hüperplaasia korral imikueas. Pediaatria 2004;114:e520-e522.

33 Gussinyer M., Clemente M., Cebrián R. et al. Glükoositalumatust ja diabeeti on täheldatud pankreatektoomiata patsientide pikaajalisel jälgimisel, kellel on imikueas püsiv hüperinsulineemiline hüpoglükeemia, mis on tingitud ABCC8 geeni mutatsioonidest. Diabetes Care 2008;31:6:1257-1259.

34. Mercimek-Mahmutoglu S., Rami B., Feucht M. et al. Kaasasündinud hüperinsulinismiga patsientide pikaajaline jälgimine Austrias. J Pediatr Endocrinol Metab 2008;21:6:523-532.

35. Mazor-Aronovitš K., Gillis D., LobelD. et al. Pikaajaline neurodegeneratsiooni tulemus konservatiivselt ravitud kaasasündinud hüperinsuliinis. Eur J Endocrinol 2007;157:4:491-497.

Kui haigust ei ravita, areneb see kontrollimatuks diabeediks.

Põhjused

Hüperinsulinismi esinemine viitab keha patoloogilisele toimimisele. Põhjused võivad peituda sügaval sisimas ja ei anna end tunda paljude aastate jooksul. Seda haigust esineb sagedamini naistel, see on tingitud sagedastest hormonaalsetest muutustest. Esinemise peamised põhjused:

• Pankrease poolt toodetakse kasutuskõlbmatut insuliini, mis erineb koostiselt ja mida keha ei taju.
• Vastuvõtlikkuse häire. Retseptorid ei tuvasta insuliini, mis põhjustab kontrollimatut tootmist.
• Glükoosi transportimise häired veres.
• geneetiline kalduvus.
• Rasvumine.
• Ateroskleroos.
• Neurogeenne anoreksia on psühholoogiline häire obsessiivse ülekaalulisuse mõtte taustal, millega kaasneb söömisest keeldumine ja sellest tulenevalt endokriinsed häired, aneemia, veresuhkru kõikumine.
• Onkoloogia kõhuõõnes.

Tagasi indeksisse

Riskirühmad

Eelsoodumus suurendada insuliini taset hüperinsulinismi tekkega:

PCOS-iga naistel on see haigus tõenäolisem.

• Halva pärilikkusega inimestel. Kui sugulaste hulgas on neid, kellel on haigus diagnoositud, siis risk suureneb mitu korda. Teadlased on tõestanud, et HLA antigeenide olemasolu põhjustab hüperinsulinismi.
• Kesknärvisüsteemi talitlushäirete korral annab aju vale signaali, mis põhjustab kehas liigset insuliini.
• Naistel menopausi eelõhtul.
• Kui juhite passiivset eluviisi.
• Vanemas eas.
• Polütsüstiliste lisanditega patsientidel.
• Inimestel, kes võtavad hormonaalseid ravimeid, beetablokaatoreid.

Tagasi indeksisse

Hüperinsulinismi sümptomid

Funktsionaalne hüperinsulinism toob kaasa kiire kaalutõusu ja dieedid on sageli ebaefektiivsed. Naistel ladestub rasv vööle ja kõhuõõnde. See on tingitud suurest insuliinivarust, mida hoitakse spetsiifilise rasvana, mida nimetatakse triglütseriidiks.

Tuleb märkida, et hüperinsulinismil on palju tavalised sümptomid hüpoglükeemiaga:

Mis on ohtlik salakaval haigus?

Iga haigus pädeva ravi puudumisel põhjustab tüsistusi. Hüperinsulinismil võib olla mitte ainult terav kuju, aga ka krooniline, millele on palju raskem vastu seista. Krooniline haigus nüristab ajutegevust ja mõjutab patsiendi psühhosomaatilist seisundit ning meestel potentsi halveneb, mis on täis viljatust. Kaasasündinud hüperinsulinism põhjustab 30% juhtudest aju hapnikunälga ja mõjutab lapse täielikku arengut. Arvesse tuleb võtta ka muid tegureid:

• Haigus mõjutab kõigi elundite ja süsteemide tööd.
• Hüperinsulinism võib põhjustada diabeeti.
• Toimub pidev kaalutõus koos sellest tulenevate tagajärgedega.
• Hüpoglükeemilise kooma oht suureneb.
• Tekivad probleemid südame-veresoonkonna süsteemiga.

Tagasi indeksisse

Haiguse diagnoosimine

Hüperinsulinismi tuvastamist raskendab spetsiifiliste sümptomite puudumine ja sageli ka asümptomaatiline haigus. Kui üldine seisund halveneb, peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Teil on vaja avatud hormoonide analüüsi, millel on täielik ülevaade kõhunäärme ja hüpofüüsi tööst. Kahtluse korral tehakse hüpofüüsi MRI markeriga, mis välistab onkoloogia võimaluse. Naiste puhul põhineb diagnoos kõhuõõne, reproduktiivorganite ultraheliuuringul, kuna haigus on seotud hormoonide tootmisega. Tulemuse kinnitamiseks tuleks mõõta vererõhku ja kontrollida veresuhkru taset. Arvesse võetakse patsiendi kaebusi, mis võivad kinnitada haiguse esinemist.

Haiguse ravi

Kui hüperinsulinism tuvastati algstaadiumis, on haigusest paranemise tõenäosus suur. Toitumine mängib ülimat rolli, järgitakse koostatud dieeti, järgides selgelt ajakava. Suurenenud füüsiline aktiivsus, mis võimaldab hajutada ainevahetust, vabaneda ülekaalust. Rasedus raskendab ravi ja toitumine on erinev. Arst lisab vitamiinide kompleksi, mis võimaldab kasvaval kehal täielikult areneda. Vajadusel lisage:

• ravimid, mis vähendavad vererõhk;
• metaboolsed ravimid;
• söögiisu pärssivad toidulisandid.

Tagasi indeksisse

Hüperinsulinism lastel: üldine teave

Hüpoglükeemia avaldub enamikul hüperinsulinismiga lastel tavaliselt esimese 18 kuu jooksul. elus, aga mõnikord hiljem. Hüperinsulinism on kõige rohkem ühine põhjus püsiv hüpoglükeemia esimestel elukuudel. Hüperinsulinismiga lapsed sünnivad tavaliselt suurtena, mis on seotud insuliini anaboolse toimega emakas. Kuid sellistel juhtudel ei ole emal suhkurtõbe. Insuliini kontsentratsioon hüpoglükeemia taustal on ebaproportsionaalselt kõrge. Hüpoglükeemia korral, mis ei ole seotud hüperinsulinismiga, peaks plasma insuliini kontsentratsioon olema alla 5 μU / ml, igal juhul mitte üle 10 μU / ml, kuid hüperinsulinismi korral ületab see tavaliselt neid näitajaid. Mõned autorid pakuvad välja rangemad kriteeriumid ja peavad hüpoglükeemia taustal insuliini taset üle 2 μU/ml patoloogiliseks. Insuliini (μU / ml) / glükoosi (mg%) suhe ületab reeglina 0,4; väheneb ketokehade ja vabade rasvhapete sisaldus plasmas.

Makrosoomiaga lastel võib hüpoglükeemiat täheldada alates esimestest elupäevadest. Väiksema hüperinsulineemia korral avaldub see aga alles mõne nädala või kuu pärast, kui lapsed hakkavad harvemini toitma, eriti öösel, ning hüperinsulineemia takistab endogeense glükoosi mobiliseerumist. Tavalised sümptomid on suurenenud söögiisu, mis nõuab sagedasemat toitmist, sidekulatsioonid, värinad ja ilmsed krambid. Hüpoglükeemia tekib juba 4-8 tundi pärast toitmist, s.o. kiiremini kui muudel juhtudel (tabel 140.1 ja tabel 140.2). Selle peatamiseks tuleb manustada eksogeenset glükoosi suurtes annustes (sageli rohkem mg/kg/min). Ketoneemiat ega atsidoosi ei esine. Hüpoglükeemia taustal suureneb C-peptiidi ja proinsuliini sisaldus vereseerumis, mis eristab hüperinsulinismi eksogeense insuliini manustamisest põhjustatud kunstlikust hüpoglükeemiast. Katsed tolbutamiidi või leutsiiniga imikutel on valikulised; hüpoglükeemia tekib paratamatult mõne tunni jooksul pärast toitmist ja sel ajal võetud vereproovist on võimalik samaaegselt määrata glükoosi, insuliini, ketokehade ja vabade rasvhapete sisaldust. Glükagooni manustamine hüpoglükeemia taustal suurendab oluliselt vere glükoosisisaldust (vähemalt 40 mg%). See näitab, et glükogenolüüsi mehhanismid on säilinud ja just insuliin takistab glükoosi mobilisatsiooni (tabel 140.3-3, tabel 140.4-4).

Hüperinsulineemia diagnoosimist hõlbustab IGF-i siduva valgu-1 kontsentratsiooni määramine. Insuliin pärsib järsult selle sekretsiooni ja hüperinsulinismiga seotud hüpoglükeemia korral on selle tase madal. Spontaanse hüpoglükeemia või tühja kõhuga hüpoglükeemiaga (ketoneemiaga) insuliini tase väheneb, selle valgu sisaldus suureneb.

Endogeenset hüperinsulinismi tuleks eristada perekondlikust hüperinsulinismist ja mitteperekondlikust hüperinsulinismist. Imikutel beetarakkude difuusse hüperplaasia tõttu, samuti nende fokaalne hüperplaasia ja beeta-raku adenoomid. Ainuüksi plasma insuliinitasemed ei suuda neid haigusseisundeid eristada. Need põhinevad kõhunäärme endokriinse osa erinevatel geneetilistel häiretel, mis põhjustavad insuliini autonoomset sekretsiooni. Sellistel juhtudel ei kaasne spontaanse või tühja kõhuga põhjustatud hüpoglükeemiaga selle taseme langus (tabel 140.3).

Kaasaegsed kliinilised, biokeemilised ja molekulaargeneetilised lähenemisviisid võimaldavad kaasasündinud hüperinsulinismi (varem nimetati nesidioblastoosiks) jagada eraldi nosoloogilised vormid. Kaasasündinud kroonilise hüperinsulineemilise hüpoglükeemia üks vorme pärineb autosomaalse retsessiivse tunnusena ja seda iseloomustab raske kulg. See põhineb mutatsioonidel, mis häirivad pankrease beetarakkude K + -kanalite tööd (joonis 140.1). Tavaliselt siseneb glükoos beetarakkudesse insuliinist sõltumatu transporteri GLUT-2 kaudu. Glükokinaasi toimel see fosforüülitakse, muutub glükoos-6-fosfaadiks ja seejärel oksüdeeritakse, moodustades ATP. ATP/ADP molaarsuhte suurenemine sulgeb rakumembraani ATP-tundlikud K+ kanalid. Need kanalid koosnevad kahest alaühikust: KlR6.2 (kuulub ebanormaalse sirgendamise K + kanalite perekonda) ja tihedalt seotud regulatoorsest komponendist, sulfonüüluurea retseptorist (SUR). Tavaliselt on ATP-tundlikud K+ kanalid avatud, kuid ATP rakusisese kontsentratsiooni tõusuga sulguvad ja rakkudesse koguneb kaalium. Rakumembraan depolariseerub, avanevad pingest sõltuvad Ca2+ kanalid ja rakku sisenev kaltsium stimuleerib insuliini eksotsütoosi (sekretsiooni).

SUR geen ja geen KIR6.2 asuvad 11. kromosoomi lühikesel käel (samas, kus asub insuliini geen) üksteise lähedal. SUR geeni (või harvemini KIR6.2 geeni) inaktiveerivad mutatsioonid takistavad K+ kanalite avanemist. Kui need on suletud, jääb rakumembraan depolariseerituks, kaltsium siseneb rakku pidevalt, stimuleerides pidevat insuliiniosa. Kirjeldatud on ka selliste defektide leebemat domineerivat vormi. Glükokinaasi geeni aktiveeriv mutatsioon põhjustab ka K + -kanalite sulgemist (ATP liigse tootmise tõttu) ja vastavalt hüperinsulinismi. Seevastu inaktiveerivad mutatsioonid selles geenis põhjustavad ebapiisavat insuliini sekretsiooni ja on juveniilse insuliinsõltumatu suhkurtõve (MODY) aluseks.

Hüperinsulinism: põhjused, sümptomid, ravi

Insuliini tootmist inimkehas reguleerib kõhunäärme töö, selle aine tootmise eest vastutavad Langerhansi saarekesed. Hormooni liigne vabanemine verre viitab hüperinsulinismi-nimelise patoloogia tekkele, mille puhul veresuhkru tase langeb järsult. Lastel ja täiskasvanutel on haigus hüperinsulinism, seda on väga raske taluda, seda ravitakse pikka aega.

Haiguse vormid

Vastavalt kulgemise iseloomule eristatakse haiguse kroonilist vormi ja ägedat vormi. krooniline kulg patoloogia lõpeb sageli apaatia, vaimse taju vähenemise, nõrkuse, koomaga. Kõigi elundite ja süsteemide töö on häiritud. Sõltuvalt sellest, mis patoloogia põhjustas, eristatakse:

• pankrease (esmane), orgaaniline hüperinsulinism;
• ekstrapankreaatiline (sekundaarne), funktsionaalne hüperinsulinism.

Haiguse esmast arengut põhjustavad kõhunäärme talitlushäired, selle organi teatud patoloogiate areng. Samas kui sekundaarne tekib mis tahes organi krooniliste haiguste tagajärjel. Haigus võib mõjutada väikest kõhunäärme piirkonda, olla oma olemuselt fokaalne või katta kogu saarekeste tsooni.

Patoloogia vormi diagnoosimisel jälgivad spetsialistid kogu päeva jooksul patsiendi seisundit, võtavad analüüsimiseks verd, uriini, määravad glükeemia suhkrukoormusega, teevad adrenaliini, insuliini analüüse. Lisaks ei ole patoloogia orgaanilises vormis insuliini äkiline tootmine reguleeritud ja seda ei kompenseerita hüpoglükeemiliste mehhanismidega. See juhtub seetõttu, et neuroni töö on häiritud. endokriinsüsteem, on glükoosipuudus.

Igasugune haiguse vorm on väga ohtlik, nõuab spetsialistide viivitamatut sekkumist, varsti, õige ravi. Ilma kogenud arsti ja spetsiaalse diagnostikata on diagnoosi panemine võimatu.

Põhjused

Haigus võib tekkida absoluutselt igas vanuses, isegi vastsündinutel. Seda tüüpi patoloogia on ohtlik, pankrease hüperinsulinism esineb mitmel põhjusel:

• kesknärvisüsteemi haigused;
• Langerhansi saarekeste kahjustus pahaloomulise ja healoomulise kasvajaga;
• kõhunäärme difuusne hüperplaasia (kasvaja);
• diabeedi areng;
• ülekaalulisus;
• ainevahetushaigus;
• endokriinsed haigused.

Haiguse sekundaarset vormi provotseerivad maksa, seedesüsteemi, sapipõie haigused. See juhtub veresuhkru puudumisest, mis on omane mõnele endokriinsele haigusele, ainevahetushäiretest, pikaajalisest nälgimisest, raskest füüsilisest tööst. Koos sellega, et kõik põhjused on enam-vähem selged, rõhutavad arstid, et miks onkoloogia kõhunäärmele areneb, jääb siiani selgusetuks. Pole selge, mis viib üldise lüüasaamiseni, osalise lüüasaamiseni.

Sümptomid

Sõltuvalt sellest, miks hüperinsulinism tekib, võivad sümptomid varieeruda. Lisaks madalale veresuhkrule eristavad arstid:

• peavalu;
• pidev väsimus;
• nõrkus;
• unisus;
• kahvatus;
• üldine halb enesetunne;
• pidev näljatunne;
• jäsemete värisemine;
• suurenenud ärritus;
• minestamine;
• krambid;
• rõhulangus;
• suurenenud higistamine;
• kehatemperatuuri langus;
• kardiopalmus;
• hirmu tunne;
• depressiivsed seisundid;
• desorientatsiooni seisund.

Sõltuvalt haiguse vormist, näiteks funktsionaalse hüperinsulinismi korral, võivad sümptomid olla rohkem arenenud. Igal juhul on mõned sümptomid teistest paremad või mööduvad koos. Hüperinsulinism lastel ei ole nii väljendunud, kuid igal juhul on see märgatav, see nõuab diagnoosimist ja ravi, patoloogia suureneb järk-järgult, provotseerides ulatuslikumaid sümptomeid. Seega, kui alustate haigust, on sümptomid varsti nii väljendunud, et on võimalik kliinilise kooma seisund.

Kaasasündinud hüperinsulinism

Kaasaegne meditsiin kasutab üha enam terminit kaasasündinud hüperinsulinism, patoloogia esineb vastsündinutel ja imikutel. Patoloogia põhjused jäävad uurimata, nii et arstid viitavad sellele, et siin mõjutab kehv pärilikkus, geneetiline defekt. Seda vormi nimetatakse ka idiopaatiliseks hüperinsulinismiks, selle sümptomid on samuti kerged.

Kuidas esmaabi anda

Ootamatut voolust kogenud inimese lähedus suur hulk insuliini verre, peaasi, et ei satuks paanikasse. Patsiendi seisundi leevendamiseks, rünnaku esmaste sümptomite leevendamiseks peate andma patsiendile magusat kommi, valama magusat teed. Teadvuse kaotuse korral süstige kohe glükoosi.

Pärast seisundi paranemist ja ilmsete kordumise tunnuste puudumist tuleb patsient viivitamatult haiglasse viia või kutsuda eriarstid koju. Sellist nähtust ei saa tähelepanuta jätta, inimene vajab ravi, võib-olla kiiret haiglaravi, seda tuleb mõista.

Ravi

Arst määrab kohe pärast õige diagnoosi kindlaksmääramist uimastiravi See on aga patoloogia kõige kergemate vormide puhul. Enamasti on protseduur kirurgiline sekkumine, eemaldatakse kasvaja või koos sellega teatud osa kõhunäärmest. Pärast seda määratakse ravimid, mis taastavad kõhunäärme ja teiste elundite funktsionaalsust.

Kui täheldatakse funktsionaalset hüperinsulinismi, keskendub ravi esialgu provotseerivate patoloogiate kõrvaldamisele, vähendades seda sümptomatoloogiat.

Toit

Haiguse funktsionaalse vormi patoloogia ravimisel võetakse arvesse haiguse tõsidust, tüsistuste võimalust teiste organite töös, ravi keerukust. Kõik see toob kaasa asjaolu, et patsientidele soovitatakse erilist dieeti, mida ei tohiks mingil juhul rikkuda. Hüperinsulinismi toitumine peaks olema rangelt tasakaalustatud, küllastunud keeruliste süsivesikutega. Söömine venib kuni 5-6 korda päevas.

Ärahoidmine

Kogenud spetsialistid ütlevad, et siiani ei ole teada meetmed kasvajarakkude esinemise ja kasvu vältimiseks kõhunäärmes. Siiski on soovitatav toetada oma keha tervikuna, vältides provotseerivate patoloogiate tekkimist:

• aktiivselt liikuda;
• söö õigesti, ära söö üle;
• juhtida õiget eluviisi;
• vältida vaimseid traumasid;
• vältida pidevat füüsilist ja emotsionaalset ülekoormust;
• ärge kasutage veresuhkru taset langetavaid ravimeid, välja arvatud juhul, kui arst on seda soovitanud.

Kui sellegipoolest pole sellist patoloogiat võimalik vältida, eriti kui tegemist on vastsündinutega, peaksid selle haiguse all kannatajad viivitamatult minema haiglasse. Järgige kõiki spetsialistide nõudeid ja soovitusi, nõustudes pakutud ravimeetoditega. Ainult nii on hüperinsulinismi ravi tõhus ja edaspidi on võimalik vältida ägenemisi. Tuleb meeles pidada, et statistika kohaselt sureb 10% sellistest patsientidest enneaegse abi otsimise, patoloogia tähelepanuta jätmise ja ravist keeldumise tõttu.

Hüperinsulineemia lastel

HÜPERINSULINISM (kreeka keeles hüper- + insuliin) on kliiniline sündroom, mis avaldub erineva raskusastmega hüpoglükeemia sümptomitega, mis on tingitud suurenenud insuliini sekretsioonist. Suurenenud resistentsusega insuliini G. võib kulgeda ilma kiilu, ilmingud hüpoglükeemia (vt.).

Etioloogia

G. täheldatud insuliini tootvate kasvajate puhul, mis pärinevad Langerhansi pankrease saarekeste beeta-rakkudest (vt Insuloma), spontaanset idiopaatiline hüpoglükeemia lastel, suhkurtõve algstaadiumis (sealhulgas funktsionaalse reaktiivse hüpoglükeemiaga), rasvumise, dumpingu sündroomiga, numbriga endokriinsed haigused(akromegaalia, türeotoksikoos, Itsenko-Cushingi tõbi) või võivad tekkida erinevate alimentaarsete stiimulite mõjul.

Patogenees

G. neurogeense päritoluga funktsionaalse reaktiivse hüpoglükeemiaga tekib pankrease saarekeste beetarakkude ülemäärase reaktsiooni tõttu normaalsele süsivesikute koormusele ja areneb 1,5–4 tundi pärast sööki; Immunoreaktiivse insuliini sisalduse suurenemist veres (hüperinsulineemia) täheldatakse 0,5-1 tunni pärast, st samal ajal kui tervetel inimestel, kuid selle absoluutväärtus on palju suurem kui tervetel inimestel. Glükoosikoormusega testis: veresuhkru tase tõuseb normaalväärtuste piires, kuid 11/2-4 tunni pärast tekib hüpoglükeemia, millele järgneb iseseisev normaalse veresuhkru taseme taastumine.

G. suhkurtõve algstaadiumis (vt Diabeet mellitus) seostatakse insuliini sekretsiooni suurenemisega süsivesikute koormuste ajal. Kui neid patsiente testitakse glükoositaluvuse suhtes, täheldatakse immunoreaktiivse insuliini hilist maksimaalset tõusu ja sellele järgnenud pikemat insuliineemiat kõrgemal tasemel kui tervetel patsientidel. Tühja kõhuga veresuhkru sisaldus on normaalne või veidi suurenenud, kuid pärast glükoosi võtmist püsib see kõrgendatud 2-2,5 tundi ja kolmandaks tunniks langeb hüpoglükeemilise tasemeni.

Dumpingu sündroomiga patsientidel, kes on läbinud mao resektsiooni, on G. areng seotud glükoosi kiire imendumisega, kui see siseneb soolestikku ja verre. Piisavalt suureneb insuliini sekretsioon ja hüpoglükeemia tekib 1-2 tundi pärast söömist.

Patogenees

Suurenenud idiopaatilise leutsiinitundlikkusega G. patogenees, mida sagedamini täheldatakse lastel, ei ole selge. Arvatakse, et vastusena leutsiini (toiduga) tarbimisele hakkab insuliini liigselt vabanema. G. spontaanse idiopaatilise hüpoglükeemiaga lastel on sagedamini seotud pankrease saarekeste beetarakkude hüpertroofia ja hüperplaasiaga, mis sageli kaasneb suhkurtõve pärilike vormidega.

Kliiniline pilt

Kliinilist pilti iseloomustavad hüpoglükeemilised seisundid, mis väljenduvad nõrkuses, suurenenud söögiisu ja higistamises, tahhükardias, ärrituvuses, rasketel juhtudel - krampide ilmnemine, kahelinägemine, vaimsed häired (sobimatu käitumine, keskkonna ebaõige hindamine jne), kaotus. teadvusest.

Kuid G. vormide puhul, mis ei ole seotud insulinoomiga, ei ole hüpoglükeemilised seisundid rasked ja nendega kaasnevad sümpaatilise närvisüsteemi suurenenud aktiivsuse sümptomid.

Diagnoos

G.-i kahtluse korral on vaja veres suhkrusisaldust uurida. Korduvad uuringud on vajalikud tühja kõhuga, samuti hüpoglükeemia rünnaku ajal. Funktsionaalne reaktiivne hüpoglükeemia areneb peamiselt päeva jooksul pärast suure süsivesikute sisaldusega toidu söömist. Suhkrusisaldus veres langeb harva alla 50 mg%, tavaliselt ei kaota patsiendid teadvust. Immunoreaktiivse insuliini sisaldus tühja kõhu veres on sageli suurenenud.

G. diagnoosimisel on oluline funktsionaalne test 18-24-tunnise paastuga, lugedes viimasest õhtusöögist, ja test madala kalorsusega valgurikka dieedi määramisega, kuid süsivesikute ja süsivesikute järsu piiramisega. rasvad, 72 tundi. Sellise testi läbiviimisel saab patsient 200 g liha, 200 g kodujuustu, 30 g võid, 50 g leiba, 500 g köögivilju (va kartul ja kaunviljad). Verd analüüsitakse iga päev tühja kõhuga suhkru suhtes ja kogu päeva jooksul. G.-ga patsientidel väheneb veresuhkru sisaldus tavaliselt 50 mg% -ni ja alla selle.

Glükoosi ja insuliini taluvuse testid G.-ga patsientidel võivad anda erinevaid tulemusi, mistõttu neil puudub diagnostiline väärtus.

Tehke tolbutamiidi ja leutsiini suhtes tundlikkuse testid. Pärast 1 g tolbutamiidi või leutsiini (200 mg 1 kg kehakaalu kohta, per os) intravenoosset manustamist leitakse G.-ga patsientide veres immunoreaktiivse insuliini taseme tõus ja suhkrusisalduse langus.

Ravi

Ravi peaks olema suunatud hüpoglükeemia kõrvaldamisele ja ennetamisele. Soovitatavad on sagedased toidukorrad, kus toidus on täielik valgusisaldus ja süsivesikute ühtlane jaotus kogu päeva jooksul.

G.-l, mis on seotud ülitundlikkusega leutsiini suhtes, on vaja piirata leutsiini sisaldavate toodete (piimatooted) tarbimist. Spontaanse hüpoglükeemiaga patsientidele soovitatakse sageli süüa ja rasketel juhtudel on ette nähtud glükokortikoidipreparaadid, mõnikord ACTH, glükagoon, adrenaliin.

Kell healoomulised kasvajad kõhunäärmest tekitavad patsiendid näärme mittetäieliku resektsiooni koos pahaloomuliste kasvajatega - laiendatud pankreatektoomia (vt.).

Hüperinsulinism lastel

Hüperinsulinism lastel, nagu ka täiskasvanutel, avaldub erineva raskusastmega hüpoglükeemiliste seisundite tõttu. Hüpoglükeemilised seisundid ilmnevad lastel siiski madalama veresuhkru taseme korral kui täiskasvanutel. Laste sagedaste korduvate hüpoglükeemiliste seisundite korral on psüühika häiritud kiiremini kui täiskasvanutel (tõelised häired, mis on tingitud pöördumatu kulgemisega raskest hüpoglükeemiast ja valedest, mis kaovad ravi mõjul).

Funktsionaalse G. arengu mehhanism suhkurtõvega naistel sündinud lastel ei ole selge. Arvatakse, et loote G. on kompenseeriv reaktsioon ema hüperglükeemiale; 60–80% diabeediga naistel sündinud lastest on leitud G. Sellistel lastel täheldatakse pankrease rakkude hüperplaasiat. Pärast sündi langeb glükoosisisaldus kiiresti ja vastsündinu võib 1–2 tunni jooksul muutuda hüpoglükeemiliseks. Madala glükoosisisaldusega ja vaba rasvane to-t veres - insuliini lipolüüsi inhibeeriva toime tagajärg. Need lapsed on ülekaalulised, mis on seotud insuliini anaboolse toimega. Raseduse ajal avastatud suhkurtõvega naistel on seerumi insuliini aktiivsus suurenenud, suhkurtõvega emade vastsündinutel on insuliini vastus glükoosi manustamisele rohkem väljendunud kui tervetel naistel sündinud lastel.

G. patognoomilised sümptomid vastsündinutel puuduvad. Intrakraniaalse vigastuse, sepsise, kopsu-südamehaiguse, hüpokaltseemia jt lastel võib täheldada krampe, tsüanoosi, hingamisseiskust ja letargiat. ainevahetushäired. G. diagnoosi paneb paika suhkrusisaldus veres (normaalse sünnikaaluga lapsel 20 mg% või vähem).

G., mis tekib seedetrakti ärritajate mõjul, tuleb eristada kaasasündinud fruktoositalumatusest, lõikega hüpoglükeemiat ei seostata G-ga. See haruldane haigus on iseloomulik lapsepõlvele ja avaldub raskete hüpoglükeemiliste seisundite ja oksendamise pärast pärast seda. fruktoosi sisaldavate toodete võtmine. See on tingitud kaasasündinud puudulikkus fruktoos-1-fosfaat-aldolaas, mis põhjustab fruktoos-1-fosfaadi akumuleerumist maksas. Fruktoosi sisaldavate toitude väljajätmine toidust kõrvaldab hüpoglükeemia. Erütroblastoosi raske vormiga lastel võib areneda ka funktsionaalne G.; selle põhjus pole selge. G. areneb põhiseadusliku eksogeense rasvumisega lastel. Nendel patsientidel suureneb insuliini sekretsiooni koefitsient. Immunoreaktiivse insuliini uurimine võib mingil määral iseloomustada haige lapse isolaarse aparatuuri funktsionaalset seisundit: mida rohkem väljendub rasvumine, seda suurem on immunoreaktiivse insuliini sisaldus veres.

Diabeediga rasvunud lastel varajased staadiumid selle arengus on insuliini sisaldus veres tühja kõhuga kõrgem kui tervetel lastel ja rasvunud diabeedita lastel, mõnikord üle 3 korra.

Nendel patsientidel on insuliini sekretsiooni koefitsient vähenenud võrreldes tervetega, mis näitab suhtelist G.

G. ravi lastel sõltub selle vormist. Kõhunäärme healoomuliste kasvajate korral tehakse mittetäielik resektsioon ja pahaloomuliste kasvajate puhul laiendatud pankreatektoomia. Kaasasündinud fruktoositalumatusega - seda sisaldavate toitude väljajätmine toidust. G.-ga teistega seotud lastel haigused, ravi põhihaigus.

Bibliograafia: Nikolaev O. V. ja Weinberg E. G. Insuloma, M., 1968, bibliogr.; Endokrinoloogia juhend, toim. B. V. Aleshina et al., M., 1973; Hardy J. D. Saarerakkude kasvajad, Amer. J. med. Sc., v. 246, lk. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kollektiivne ülevaade, hüperinsulinism ja pankrease saarerakulised kasvajad 398 registreeritud kasvajaga, Int. Abstr. Surg., v. 90, lk. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Insuliini sekreteerivad kõhunäärme kasvajad, Surg. Clin. N. Amer., v. 52, lk. 299, 1972; Labhart A. Clinic der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Imikuea idiopaatilise hüpoglükeemia loomulik ajalugu ja selle seos suhkurtõvega, New Engl. J. Med., v. 274, lk. 815, 1966; Endokrinoloogia õpik, toim. R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Hüperinsulinism

Hüperinsulinism on kliiniline sündroom, mida iseloomustab insuliinitaseme tõus ja veresuhkru langus. Hüpoglükeemia põhjustab nõrkust, peapööritust, söögiisu suurenemist, värisemist, psühhomotoorset agitatsiooni. Õigeaegse ravi puudumisel tekib hüpoglükeemiline kooma. Seisundi põhjuste diagnoosimine põhineb kliinilise pildi tunnustel, funktsionaalsete testide andmetel, dünaamilisel glükoosianalüüsil, kõhunäärme ultraheli- või tomograafilisel skaneerimisel. Pankrease neoplasmide ravi on kirurgiline. Sündroomi ekstrapankrease variandiga ravitakse põhihaigust, määratakse spetsiaalne dieet.

Hüperinsulinism

Hüperinsulinism (hüpoglükeemiline haigus) on kaasasündinud või omandatud patoloogiline seisund, mille puhul tekib absoluutne või suhteline endogeenne hüperinsulineemia. Esimest korda kirjeldasid haiguse tunnuseid 20. sajandi alguses Ameerika arst Harris ja kodukirurg Oppel. Kaasasündinud hüperinsulinism on üsna haruldane - 1 juhtum 50 tuhande vastsündinu kohta. Haiguse omandatud vorm areneb koos vanusega ja mõjutab sagedamini naisi. Hüpoglükeemiline haigus esineb tõsiste sümptomite puudumise perioodidega (remissioon) ja üksikasjaliku kliinilise pildi perioodidega (hüpoglükeemia rünnakud).

Hüperinsulinismi põhjused

Kaasasündinud patoloogia ilmneb emakasiseste arenguanomaaliate, loote kasvupeetuse, genoomi mutatsioonide tõttu. Omandatud hüpoglükeemilise haiguse põhjused jagunevad pankreasteks, mis põhjustavad absoluutse hüperinsulineemia teket, ja mittepankrease põhjusteks, mis põhjustavad insuliinitaseme suhtelist tõusu. Haiguse pankrease vorm esineb pahaloomulise või healoomulised kasvajad, samuti kõhunäärme beeta-rakkude hüperplaasia. Mitte-pankrease vorm areneb järgmistel tingimustel:

• Söömishäired. Pikaajaline paastumine, suurenenud vedeliku- ja glükoosikadu (kõhulahtisus, oksendamine, laktatsioon), intensiivne füüsiline aktiivsus ilma süsivesikuid sisaldava toidu tarbimiseta põhjustavad veresuhkru taseme järsu languse. Rafineeritud süsivesikute liigne tarbimine tõstab veresuhkru taset, mis stimuleerib aktiivset insuliini tootmist.
• Erinevate etioloogiate (vähk, rasvhepatoos, tsirroos) maksakahjustused põhjustavad glükogeeni taseme langust, ainevahetushäireid ja hüpoglükeemiat.
• Suhkurtõve hüpoglükeemiliste ravimite (insuliini derivaadid, sulfonüüluurea) kontrollimatu tarbimine põhjustab ravimitest põhjustatud hüpoglükeemiat.
• Endokriinsed haigused, mis põhjustavad insuliinivastaste hormoonide (ACTH, kortisool) taseme langust: hüpofüüsi kääbus, mükseem, Addisoni tõbi.
• Glükoosi metabolismi protsessides osalevate ensüümide (maksa fosforülaas, neeru insulinaas, glükoos-6-fosfataas) puudumine põhjustab suhtelist hüperinsulinismi.

Patogenees

Glükoos on kesknärvisüsteemi peamine toitainesubstraat ja on vajalik aju normaalseks talitluseks. Kõrgenenud insuliinitase, glükogeeni akumuleerumine maksas ja glükogenolüüsi pärssimine põhjustavad veresuhkru taseme langust. Hüpoglükeemia põhjustab ajurakkudes ainevahetus- ja energiaprotsesside pärssimist. Toimub sümpatoadrenaalse süsteemi stimulatsioon, suureneb katehhoolamiinide tootmine, tekib hüperinsulinismi rünnak (tahhükardia, ärrituvus, hirmutunne). Redoksprotsesside rikkumine organismis viib ajukoore rakkude hapnikutarbimise vähenemiseni ja hüpoksia tekkeni (unisus, letargia, apaatia). Edasine glükoosipuudus põhjustab kõigi keha ainevahetusprotsesside rikkumist, aju struktuuride verevoolu suurenemist ja perifeersete veresoonte spasmi, mis võib põhjustada südameinfarkti. Aju iidsete struktuuride (medulla oblongata ja keskaju, pons varolii) patoloogilises protsessis osalemisel tekivad krambiseisundid, diploopia, samuti hingamis- ja südametegevuse häired.

Klassifikatsioon

Kliinilises endokrinoloogias kasutatakse kõige sagedamini hüperinsulinemia klassifikatsiooni sõltuvalt haiguse põhjustest:

1. Primaarne hüperinsulinism (pankrease, orgaaniline, absoluutne) on kasvajaprotsessi või pankrease saarekeste aparatuuri beetarakkude hüperplaasia tagajärg. Insuliinitaseme tõusu 90% võrra soodustavad healoomulised kasvajad (insulinoom), harvem pahaloomulised (kartsinoom). Orgaaniline hüperinsulineemia esineb raskel kujul, millel on väljendunud kliiniline pilt ja sagedased hüpoglükeemiahood. Veresuhkru järsk langus toimub hommikul, mis on seotud toidukordade vahelejätmisega. Seda haigusvormi iseloomustab Whipple'i triaad: hüpoglükeemia sümptomid, veresuhkru järsk langus ja rünnakute leevendamine glükoosi sisseviimisega.
2. Sekundaarne hüperinsulinism (funktsionaalne, suhteline, pankreaseväline) on seotud kontrainsuliinide hormoonide vaegusega, närvisüsteemi ja maksa kahjustusega. Hüpoglükeemia rünnak tekib välistel põhjustel: nälg, hüpoglükeemiliste ravimite üleannustamine, intensiivne füüsiline aktiivsus, psühho-emotsionaalne šokk. Haiguse ägenemised esinevad ebaregulaarselt, ei ole praktiliselt seotud toidu tarbimisega. Igapäevane paastumine ei põhjusta ulatuslikke sümptomeid.

Hüperinsulinismi sümptomid

Hüpoglükeemilise haiguse kliiniline pilt on tingitud veresuhkru taseme langusest. Rünnaku areng algab söögiisu suurenemisest, higistamisest, nõrkusest, tahhükardiast ja näljatundest. Hiljem liituvad paanikaseisundid: hirmutunne, ärevus, ärrituvus, värisemine jäsemetes. Rünnaku edasise arenguga kaasneb desorientatsioon ruumis, diploopia, paresteesia (tuimus, kipitus) jäsemetes kuni krampide tekkeni. Kui seda ei ravita, tekib teadvusekaotus ja hüpoglükeemiline kooma. Interiktaalne periood väljendub mälu, emotsionaalse labiilsuse, apaatia, tundlikkuse ja jäsemete tuimuse vähenemises. Kergesti seeditavate süsivesikute rikka toidu sagedane tarbimine kutsub esile kehakaalu tõusu ja rasvumise.

Kaasaegses praktikas eristatakse sõltuvalt haiguse kulgemise raskusest 3 hüperinsulinismi astet: kerge, mõõdukas ja raske. Kerge kraad mis väljendub interiktaalse perioodi sümptomite puudumises ja ajukoore orgaanilistes kahjustustes. Haiguse ägenemised ilmnevad harvem kui 1 kord kuus ja need peatatakse kiiresti ravimite või magusate toitude abil. Mõõduka raskusega esinevad rünnakud sagedamini kui kord kuus, võimalik on teadvusekaotus ja kooma areng. Interiktaalset perioodi iseloomustavad kerged käitumishäired (unustus, mõtlemise vähenemine). Tõsine aste areneb koos pöördumatute muutustega ajukoores. Sellisel juhul tekivad krambid sageli ja lõppevad teadvusekaotusega. Interiktaalsel perioodil on patsient desorienteeritud, mälu on järsult vähenenud, jäsemete värisemine, meeleolu järsk muutus ja suurenenud ärrituvus.

Hüperinsulinismi tüsistused

Tüsistused võib tinglikult jagada varajaseks ja hiliseks. Varajased tüsistused, mis tekivad mõnel järgneval tunnil pärast rünnakut, on insult, müokardiinfarkt, mis on tingitud südamelihase ja aju ainevahetuse järsust langusest. Rasketel juhtudel areneb hüpoglükeemiline kooma. Hilised tüsistused ilmnevad mitu kuud või aastaid pärast haiguse algust ning neid iseloomustavad mälu- ja kõnehäired, parkinsonism ja entsefalopaatia. Haiguse õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumine viib kõhunäärme endokriinse funktsiooni ammendumiseni ning suhkurtõve, metaboolse sündroomi ja rasvumise tekkeni. Kaasasündinud hüperinsulinism põhjustab 30% juhtudest aju kroonilist hüpoksiat ja lapse täieliku vaimse arengu vähenemist.

Hüperinsulinismi diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilisel pildil (teadvusekaotus, treemor, psühhomotoorne agitatsioon), haiguse anamneesi andmetel (rünnaku alguse aeg, seos toiduga). Endokrinoloog selgitab kaasuvate ja pärilike haiguste (rasvhepatoos, suhkurtõbi, Itsenko-Cushingi sündroom) olemasolu, mille järel määrab laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Patsiendil mõõdetakse iga päev vere glükoosisisaldust (glükeemilist profiili). Kui avastatakse kõrvalekaldeid, tehakse funktsionaalsed testid. Paastumise testi kasutatakse primaarse ja sekundaarse hüperinsulinismi diferentsiaaldiagnostikaks. Katse ajal mõõdetakse C-peptiidi, immunoreaktiivset insuliini (IRI) ja vere glükoosisisaldust. Nende näitajate suurenemine näitab haiguse orgaanilist olemust.

Haiguse pankrease etioloogia kinnitamiseks tehakse tolbutamiidi ja leutsiini tundlikkuse testid. Kell positiivseid tulemusi funktsionaalsed testid näitavad ultraheli, stsintigraafia ja kõhunäärme MRI. Sekundaarse hüperinsulinismi korral tehakse teiste organite neoplasmide välistamiseks kõhuõõne ultraheli, aju MRI. Hüpoglükeemilise haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Zollinger-Ellisoni sündroomi, II tüüpi suhkurtõve, neuroloogiliste (epilepsia, aju neoplasmide) ja vaimsete (neuroositaoliste seisundite, psühhooside) haiguste korral.

Hüperinsulinismi ravi

Ravi taktika sõltub hüperinsulineemia põhjusest. Orgaanilise geneesiga on näidustatud kirurgiline ravi: kõhunäärme osaline resektsioon või täielik pankreatektoomia, neoplasmi enukleatsioon. Helitugevus kirurgiline sekkumine määratakse kasvaja asukoha ja suuruse järgi. Pärast operatsiooni täheldatakse tavaliselt mööduvat hüperglükeemiat, mis nõuab meditsiinilist korrektsiooni ja madala süsivesikutesisaldusega dieeti. Indikaatorite normaliseerumine toimub kuu pärast sekkumist. Mittetoimivate kasvajate korral viiakse läbi palliatiivne ravi, mille eesmärk on vältida hüpoglükeemiat. Pahaloomuliste kasvajate korral on lisaks näidustatud keemiaravi.

Funktsionaalne hüperinsulinism nõuab peamiselt põhihaiguse ravi, mis põhjustas suurenenud insuliinitootmise. Kõigile patsientidele määratakse tasakaalustatud toitumine koos mõõduka süsivesikute tarbimise vähenemisega (g päevas). Eelistatakse liitsüsivesikuid (rukkileib, kõva nisu pasta, täisteratooted, pähklid). Toit peaks olema osaline, 5-6 korda päevas. Kuna perioodilised rünnakud põhjustavad patsientidel paanikahäireid, on soovitatav konsulteerida psühholoogiga. Hüpoglükeemilise rünnaku tekkimisel on näidustatud kergesti seeditavate süsivesikute (magus tee, kommid, sai) kasutamine. Teadvuse puudumisel on vajalik 40% glükoosilahuse intravenoosne manustamine. Krampide ja tugeva psühhomotoorse agitatsiooni korral on näidustatud trankvilisaatorite ja rahustite süstimine. Raskete hüperinsulinismihoogude ravi koos kooma tekkega viiakse läbi intensiivravi osakonnas detoksikatsiooni-infusioonravi, glükokortikoidide ja adrenaliini sisseviimisega.

Prognoos ja ennetamine

Hüpoglükeemilise haiguse ennetamine hõlmab tasakaalustatud toitumist 2-3-tunnise intervalliga, piisava koguse joogivee joomist, halbadest harjumustest loobumist ja glükoositaseme kontrolli all hoidmist. Keha ainevahetusprotsesside säilitamiseks ja parandamiseks on soovitatav mõõdukas kehaline aktiivsus vastavalt dieedile. Hüperinsulinismi prognoos sõltub haiguse staadiumist ja insulineemia põhjustest. Healoomuliste kasvajate eemaldamine 90% juhtudest tagab taastumise. Töövõimetu ja pahaloomulised kasvajad põhjustada pöördumatuid neuroloogilisi muutusi ja nõuda patsiendi seisundi pidevat jälgimist. Hüperinsulinemia funktsionaalse olemuse aluseks oleva haiguse ravi viib sümptomite taandumise ja järgneva taastumiseni.

Mis on hüperinsulineemia ja miks see on ohtlik?

Paljud kroonilises vormis esinevad haigused eelnevad sageli suhkurtõve tekkele.

Näiteks hüperinsulineemia lastel ja täiskasvanutel tuvastatakse harvadel juhtudel, kuid see viitab hormooni liigsele tootmisele, mis võib provotseerida suhkrutaseme langust, hapnikunälga ja kõigi sisemiste süsteemide talitlushäireid. Insuliini tootmise pärssimiseks mõeldud terapeutiliste meetmete puudumine võib viia kontrollimatu diabeedi tekkeni.

Patoloogia põhjused

Hüperinsulinismi peetakse meditsiinilises terminoloogias kliiniliseks sündroomiks, mille esinemine toimub insuliinitaseme liigse tõusu taustal.

Selles olekus täheldatakse veres sisalduva glükoosisisalduse langust kehas. Suhkrupuudus võib esile kutsuda aju hapnikunälga, mis võib põhjustada närvisüsteemi osade talitlushäireid.

Hüperinsulism kulgeb mõnel juhul ilma eriliste kliiniliste ilminguteta, kuid enamasti põhjustab haigus tõsist mürgistust.

1. kaasasündinud hüperinsulinism. See põhineb geneetilisel eelsoodumusel. Haigus areneb kõhunäärmes toimuvate patoloogiliste protsesside taustal, mis takistavad hormoonide normaalset tootmist.
2. Sekundaarne hüperinsulinism. See vorm areneb teiste haiguste tõttu, mis on põhjustanud hormooni liigset sekretsiooni. Funktsionaalsel hüperinsulinismil on ilmingud, mis on kombineeritud süsivesikute metabolismi häiretega ja mida tuvastatakse glükeemia kontsentratsiooni järsu suurenemisega vereringes.

Peamised tegurid, mis võivad põhjustada hormooni taseme tõusu:

• normist erineva koostisega sobimatu insuliini tootmine kõhunäärme rakkudes, mida keha ei taju;
• resistentsuse rikkumine, mille tagajärjeks on hormooni kontrollimatu tootmine;
• kõrvalekalded glükoosi transpordis vereringe kaudu;
• ülekaal;
• ateroskleroos;
• pärilik eelsoodumus;
• anoreksia, mis on olemuselt neurogeenne ja seotud obsessiivse mõttega liigsest kehakaalust;
• onkoloogilised protsessid kõhuõõnes;
• tasakaalustamata ja ebaõige toitumine;
• maiustuste kuritarvitamine, mis põhjustab glükeemia suurenemist ja sellest tulenevalt hormooni suurenenud sekretsiooni;
• maksa patoloogia;
• kontrollimatu insuliinravi või glükoosikontsentratsiooni langetavate ravimite liigne kasutamine, mis põhjustab ravimitest põhjustatud hüpoglükeemia ilmnemist;
• endokriinsed patoloogiad;
• ainevahetusprotsessides osalevate ensüümainete ebapiisav kogus.

Hüperinsulinismi põhjused ei pruugi pikka aega avalduda, kuid samal ajal avaldavad nad kahjulikku mõju kogu organismi tööle.

Riskirühmad

Hüperinsulineemia areneb kõige sagedamini järgmistel inimrühmadel:

• naised, kellel on polütsüstilised munasarjad;
• inimesed, kellel on selle haiguse geneetiline pärand;
• närvisüsteemi talitlushäiretega patsiendid;
• naised, kes on menopausi eelõhtul;
• vanurid;
• passiivse eluviisiga patsiendid;
• naised ja mehed, kes saavad hormoonravi või beetablokaatorite rühma kuuluvaid ravimeid.

Hüperinsulinismi sümptomid

Haigus aitab kaasa järsule kaalutõusule, mistõttu enamik dieete on ebaefektiivsed. Naiste rasvaladestused moodustuvad talje piirkonnas, samuti kõhuõõnes. Selle põhjuseks on suur insuliiniladu, mis on talletatud spetsiifilise rasva (triglütseriidi) kujul.

Hüperinsulinismi ilmingud on paljuski sarnased nendega, mis arenevad hüpoglükeemia taustal. Rünnaku algust iseloomustab suurenenud söögiisu, nõrkus, higistamine, tahhükardia ja näljatunne.

Seejärel liitub paanikaseisund, milles täheldatakse hirmu, ärevuse, jäsemete värisemise ja ärrituvuse olemasolu. Seejärel tekib piirkonnas desorientatsioon, jäsemete tuimus ja võivad tekkida krambid. Ravimata jätmisel võib see põhjustada teadvusekaotust ja kooma.

1. Valgus. Seda iseloomustab rünnakute vahelisel ajal märkide puudumine, kuid samal ajal mõjutab see jätkuvalt orgaaniliselt ajukoort. Patsient märgib seisundi halvenemist vähemalt 1 kord kalendrikuu jooksul. Rünnaku peatamiseks piisab, kui kasutada sobivaid ravimeid või süüa magusat toitu.
2. Keskmine. Krambihoogude esinemissagedus on mitu korda kuus. Inimene võib sel hetkel kaotada teadvuse või langeda koomasse.
3. Raske. Selle haiguse astmega kaasneb pöördumatu ajukahjustus. Sageli tekivad krambid ja need põhjustavad peaaegu alati teadvusekaotust.

Hüperinsulismi ilmingud on lastel ja täiskasvanutel praktiliselt ühesugused. Noorte patsientide haiguse käigu tunnuseks on krambihoogude tekkimine madalama glükeemia taustal, samuti nende kordumise sagedane sagedus. Pidevate ägenemiste ja selle seisundi regulaarse leevendamise tagajärg ravimitega on laste vaimse tervise rikkumine.

Miks on haigus ohtlik?

Mis tahes patoloogia võib põhjustada tüsistusi, kui meetmeid ei võeta õigeaegselt. Hüperinsulineemia pole erand, seetõttu kaasnevad sellega ka ohtlikud tagajärjed. Haigus esineb ägedas ja kroonilises vormis. Passiivne vool põhjustab ajutegevuse nõrgenemist, mõjutab negatiivselt psühhosomaatilist seisundit.

• süsteemide ja siseorganite töö rikkumised;
• diabeedi areng;
• ülekaalulisus;
• kooma;
• kõrvalekalded kardiovaskulaarsüsteemi töös;
• entsefalopaatia;
• parkinsonism

Lapsepõlves esinev hüperinsulineemia mõjutab negatiivselt lapse arengut.

Diagnostika

Sageli on haigust raske tuvastada spetsiifiliste sümptomite puudumise tõttu.

Kui tuvastatakse heaolu halvenemine, on vajalik arsti konsultatsioon, kes saab järgmiste diagnostiliste testide abil kindlaks teha selle seisundi allika:

• hüpofüüsi ja kõhunäärme toodetud hormoonide analüüs;
• Hüpofüüsi MRI onkoloogia välistamiseks;
• Kõhuõõne ultraheliuuring;
• rõhu mõõtmine;
• glükeemia taseme kontrollimine.

Diagnoos tehakse uuringu tulemuste ja patsiendi kaebuste analüüsi põhjal.

Haiguse ravi

Ravi sõltub haiguse kulgemise omadustest, seetõttu erineb see ägenemise ja remissiooni perioodidel. Rünnakute leevendamiseks on vajalik ravimite kasutamine, ülejäänud ajal piisab dieedi järgimisest ja põhipatoloogia (diabeet) ravist.

Abi ägenemise korral:

• süüa süsivesikuid või juua magusat vett, teed;
• süstige seisundi stabiliseerimiseks joaga glükoosilahust (maksimaalne kogus - 100 ml / 1 kord);
• kooma tekkimisel tuleb teha intravenoosne glükoos;
• paranemise puudumisel tuleb teha adrenaliini või glükagooni süst;
• kasutage krampide vastu rahusteid.

Raske seisundiga patsiendid tuleb viia haiglasse ja ravida arstide järelevalve all. Nääre orgaanilise kahjustuse korral võib osutuda vajalikuks elundi resektsioon ja kirurgiline sekkumine.

Hüperinsulinemia dieet valitakse, võttes arvesse haiguse kulgu tõsidust. Sagedased ja raskesti juhitavad krambid nõuavad suurenenud süsivesikute sisaldust igapäevases toidus (kuni 450 g). Samal ajal tuleks rasvade ja valguliste toitude tarbimine hoida normi piires.

Haiguse normaalse kulgemise korral ei tohiks toiduga saadavate süsivesikute maksimaalne kogus päevas ületada 150 g Toidust tuleks välja jätta maiustused, kondiitritooted, alkohol.

Video eksperdilt:

Hüperinsulinemia ilmingute vähendamiseks on oluline pidevalt kontrollida diabeedi kulgu ja järgida peamisi soovitusi:

• süüa murdosa ja tasakaalustatult;
• kontrollige pidevalt glükeemia taset, vajadusel kohandage seda;
• järgige nõutavat joomise režiimi;
• juhtida tervislikku ja aktiivset eluviisi.

Kui insuliini liigne tootmine oli konkreetse haiguse tagajärg, taandub krambihoogude tekke peamine ennetamine patoloogia ravile, mis on nende esinemise peamine põhjus.

Vere insuliinitaseme absoluutne tõus ehk hüperinsulinism: sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüperinsulinism on haigus, mis esineb hüpoglükeemia kujul, mis on normi ületamine või insuliini taseme absoluutne tõus veres.

Selle hormooni liig põhjustab väga tugeva suhkrusisalduse tõusu, mis viib glükoosipuuduseni, samuti põhjustab aju hapnikunälga, mis põhjustab närvitegevuse halvenemist.

Esinemine ja sümptomid

See haigus esineb sagedamini naistel ja esineb vanuses 26–55 aastat. Hüpoglükeemia rünnakud ilmnevad reeglina hommikul pärast üsna pikka paastu. Haigus võib olla funktsionaalne ja avaldub samal kellaajal, aga pärast süsivesikute võtmist.

Mitte ainult pikaajaline paastumine võib esile kutsuda hüperinsulinismi. Teine oluline tegur haiguse ilmnemisel võib olla mitmesugused füüsilised tegevused ja vaimsed kogemused. Naistel võivad haiguse korduvad sümptomid ilmneda ainult premenstruaalsel perioodil.

Hüperinsulinismi sümptomid on järgmised:

• pidev näljatunne;
• suurenenud higistamine;
• üldine nõrkus;
• tahhükardia;
• kahvatus;
• paresteesia;
• diploopia;
• seletamatu hirmutunne;
• vaimne erutus;
• käte värisemine ja jäsemete värisemine;
• motiveerimata tegevus;
• düsartria.

Need sümptomid on aga esialgsed ja kui neid ei ravita ja haigust edasi ignoreeritakse, võivad tagajärjed olla raskemad.

Absoluutne hüperinsulinism avaldub järgmiste sümptomitega:

• äkiline teadvusekaotus;
• kooma koos hüpotermiaga;
• kooma koos hüporefleksiaga;
• toonilised krambid;
• kliinilised krambid.

Sellised rünnakud ilmnevad tavaliselt pärast äkilist teadvusekaotust.

Enne rünnaku algust ilmnevad järgmised sümptomid:

• mälu efektiivsuse vähenemine;
• emotsionaalne ebastabiilsus;
• täielik ükskõiksus teiste suhtes;
• harjumuspäraste kutseoskuste kaotus;
• paresteesia;
• püramidaalse puudulikkuse sümptomid;
• patoloogilised refleksid.

Põhjused

Hüperinsulinismi põhjused täiskasvanutel ja lastel jagunevad kaheks haiguse vormiks:

• pankrease. See haigusvorm arendab absoluutset hüperinsulineemiat. See esineb nii pahaloomuliste kui ka healoomuliste kasvajate korral, samuti pankrease beetarakkude hüperplaasia korral;
• mitte-pankrease. See haigusvorm põhjustab kõrgendatud tase insuliini.

Haiguse mitte-pankrease vorm areneb järgmistel tingimustel:

• endokriinsed haigused. Need põhjustavad insuliinivastaste hormoonide vähenemist;
• erinevate etioloogiate maksakahjustus. Maksahaigused põhjustavad glükogeeni taseme langust, samuti häirivad ainevahetusprotsesse ja kaasnevad hüpoglükeemia tekkega;
• ensüümide puudumine, mis on otseselt seotud glükoosi metabolismi eest vastutavate protsessidega. Viib suhtelise hüperinsulinismi tekkeni;
• ravimite kontrollimatu tarbimine, mille eesmärk on vähendada suhkrusisaldust suhkurtõve korral. Võib põhjustada ravimitest põhjustatud hüpoglükeemiat;
• söömishäired. Selle seisundi hulka kuuluvad: pikaajaline paastumine, suurenenud vedeliku- ja glükoosikadu (oksendamise, laktatsiooni, kõhulahtisuse tõttu), suurenenud füüsiline aktiivsus ilma süsivesikuterikka toidu söömiseta, mis põhjustab veresuhkru taseme kiiret langust, piisavalt suure koguse rafineeritud süsivesikud, mis tõstavad oluliselt veresuhkru taset.

Patogenees

Glükoos on ehk inimese kesknärvisüsteemi kõige olulisem toitainesubstraat ja tagab aju normaalse funktsioneerimise.

Hüpoglükeemia võib põhjustada ainevahetus- ja energiaprotsesside pärssimist.

Redoksprotsessi rikkumise tõttu kehas väheneb ajukoore rakkude hapnikutarbimine, mille tõttu tekib hüpoksia.

Aju hüpoksia avaldub järgmiselt: suurenenud unisus, apaatia ja pärssimine. Tulevikus rikutakse glükoosipuuduse tõttu kõiki inimkeha metaboolseid protsesse, samuti suureneb aju verevool märkimisväärselt, tekib perifeersete veresoonte spasm, mis põhjustab sageli südameinfarkti.

Haiguse klassifikatsioon

Tüsistused

Varajased rünnakud ilmnevad lühikese aja jooksul pärast rünnakut, sealhulgas:

See juhtub südamelihase ja inimese aju ainevahetuse väga järsu languse tõttu. Raske haigusjuht võib provotseerida hüpoglükeemilise kooma arengut.

Hilised tüsistused hakkavad ilmnema pärast piisavalt pikka aega. Tavaliselt mõne kuu pärast või kahe-kolme aasta pärast. Hiliste tüsistuste iseloomulikud tunnused on parkinsonism, entsefalopaatia, mälu- ja kõnehäired.

Hüperinsulinism: ravi ja ennetamine

Sõltuvalt hüperinsulinemia ilmnemise põhjustest määratakse haiguse ravi taktika. Seega on orgaanilise geneesi korral ette nähtud kirurgiline ravi.

See koosneb neoplasmi enukleatsioonist, kõhunäärme osalisest resektsioonist või täielikust pankreatektoomiast.

Reeglina on pärast operatsiooni patsiendil mööduv hüperglükeemia, seetõttu viiakse läbi järgnev ravimravi ja madala süsivesikute sisaldusega dieet. Normaliseerimine toimub kuu pärast operatsiooni.

Operatsioonivõimetute kasvajate korral on ette nähtud palliatiivne ravi, mille eesmärk on vältida hüpoglükeemiat. Kui patsiendil on pahaloomulised kasvajad, vajab ta lisaks keemiaravi.

Kui patsiendil on funktsionaalne hüperinsulinism, siis on esmane ravi suunatud selle põhjustanud haigusele.

Raskete haigushoogude korral koos järgneva kooma tekkega viiakse ravi läbi intensiivraviosakondades, viiakse läbi võõrutus infusioonravi manustada adrenaliini ja glükokortikoide. Krampide ja psühhomotoorse üleerutuse korral on näidustatud rahustid ja trankvilisaatorite süstimine.

Seotud videod

Mis on hüperinsulinism ja kuidas pidevast näljatundest lahti saada, saad teada ka sellest videost:

Hüperinsulinismi kohta võime öelda, et see on haigus, mis võib põhjustada tõsiseid tüsistusi. See esineb hüpoglükeemia kujul. Tegelikult on see haigus suhkurtõve vastand, kuna sellega kaasneb nõrk insuliini tootmine või selle täielik puudumine ja hüperinsulinismiga - suurenenud või absoluutne. Põhimõtteliselt tehakse see diagnoos elanikkonna naisosale.

• Kõrvaldab rõhu rikkumiste põhjused
• Normaliseerib vererõhu 10 minuti jooksul pärast võtmist

Hüperinsulineemia on patoloogiline nähtus, mis seisneb sisuliselt insuliini koguse suurenemises veres. Põhjused võivad olla seotud erinevate kehas esinevate häiretega, kuid tulemus on sama – kõhunäärmes toodetava peptiidhormooni hüppeline tõus. Mida teatakse hüperinsulineemia kohta ja kuidas seda vältida?

Miks haigus areneb?

Spetsialistid tõstavad esile järgmistel põhjustel, mis põhjustavad patoloogia esinemist:

• kõhunääre hakkab tootma liiga palju insuliini;
• insuliiniretseptorite tundlikkus väheneb - tekib insuliiniresistentsus;
• glükoosi molekulide ülekandeprotsess on häiritud;
• sisse on signaalide edastamisel tõrkeid rakusüsteem(Teatud retseptorid ei tööta, seega ei saa glükoos rakkudesse siseneda.)

Lisaks on mitmeid tegureid, mis soodustavad hüperinsulineemiat.

Riskid suurenevad järgmistel patsientidel:

• kellel on pärilik eelsoodumus ja kelle sugulased põevad suhkurtõbe;
• selliste tunnete nagu nälg ja küllastustunne reguleerimiskeskuse rikkumise korral;
• sagedamini diagnoositud naistel, eriti neil, kellel on hormonaalsed häired kui diagnoositakse polütsüstiliste munasarjade sündroom, samuti rasedusdiabeet;
• inimestel, kes ei ole füüsiliselt aktiivsed;
• sõltuvuste olemasolul;
• eakatel;
• rasvumise taustal - liigne rasvkude põhjustab asjaolu, et retseptorid kaotavad vastuvõtlikkuse insuliini toimele ja selle süntees väheneb;
• ateroskleroosiga patsientidel;
• menopausi ajal;
• juures arteriaalne hüpertensioon;
• ravi taustal hormonaalsed ravimid, tiasiiddiureetikumid, beetablokaatorid.

Kokkupuude kahjulike ainetega mõjutab negatiivselt ka endokriinsüsteemi tööd.

Sellised nähtused mõjutavad negatiivselt signaalide edastamist rakkudesse. Insuliini järsk tõus võib põhjustada diabeedi, rasvumise, hüpoglükeemilise kooma arengut. Lisaks on kardiovaskulaarsüsteemi töös rikkumiste oht.

Kuidas haigus avaldub?

Haiguse esialgse arengu ajal sümptomid puuduvad, kuid pärast on selged patoloogilise häire tunnused:

• rasvaladestuste ilmnemine kõhus ja ülakehas;
• hüpertensioonihood;
• janu tunne;
• valu lihaskudedes;
• pearinglus;
• kontsentratsiooni halvenemine;
• värisemine ja külmavärinad.

Hüperinsulinemia korral muutub inimene nõrgaks, loiuks, väsib kiiresti

Kui insuliini taseme tõus on tingitud geneetiline sündroom või haruldane haigus, siis ilmnevad muud sümptomid:

• nägemine on halvenenud;
• nahk muutub tumedaks, tekib kuivus;
• kõhu ja reite nahale tekivad märgatavad venitusarmid;
• patsient on mures raske defekatsiooni pärast;
• mures luude valu pärast.

Hüperinsulinemia on tõsine seisund, mis nõuab kohustuslikku arsti konsultatsiooni.

Haiguse diagnoosimise tunnused

Kõrge insuliinitase veres mõjutab erinevaid kehasüsteeme ja on seotud mitmesugused haigused Seetõttu on soovitatav läbi viia terviklik diagnoos.

Tabel number 1. Diagnostilised meetmed hüperinsulineemia tuvastamiseks

Analüüs või uurimine	Uurimisvaldkond ja omadused
Analüüs teatud hormoonide tuvastamiseks	Spetsialistid on huvitatud tasemest: insuliin; kortisool (hormoon "stress"); TSH (türeotroopne prolaktiin); ACTH (adrenokortikotroopne hormoon); aldosteroon (neerupealiste koore steroidhormoon); reniin (angiotensinogenaas).
Vererõhu mõõtmine	Igapäevane jälgimine on ette nähtud - patsiendi kehale on kinnitatud spetsiaalne anduriga varustatud registraator, mis fikseerib pulsilainete ilmnemise ja kadumise.
Põhiseaduse arvutuslikud tunnused	Spetsialist määrab kehamassiindeksi (kaalu ja pikkuse suhe), Arvesse võetakse ka vöö- ja puusade ümbermõõtude suhet.
Üldine uriinianalüüs	Määrab mikroalbuminuuria - väikese koguse valgu olemasolu uriinis, mida tavaliselt ei tohiks siin olla.
Ultraheli protseduur	Uuritakse kõhunääret, maksa, neere.
Vere biokeemia	Spetsialistid on huvitatud üldkolesterooli, triglütseriidide, madala ja kõrge tihedusega lipoproteiinide tasemest. Analüüs näitab ka glükoosi kogust tühja kõhuga ja pärast sööki.
CT (kardiotokograafia); MRI (magnetresonantstomograafia)	Uuritakse hüpofüüsi ja neerupealiste koort. Hüperkortisolismi sündroomi (Itsenko-Cushingi tõbi) esinemise välistamiseks on ette nähtud diagnostika.

Kuidas haigust ravitakse?

Üldiselt, nagu diabeedi puhul, on selle haiguse ravis esikohal dieet, mille eesmärk on vabaneda liigsetest kilodest - mitte ilu, vaid pigem tervise pärast.

Toitumise aluseks on tarbitava toidu kalorisisalduse vähendamine

Dieedi koostamisel võetakse arvesse mitmeid tegureid:

• millist tööd patsient teeb (vaimne või füüsiline töö);
• tegeleb või ei tegele spordiga;
• kaal spetsialisti poole pöördumise ajal jne.

Muutke toitumine osadeks - sööge 4-6 korda päevas väikeste portsjonitena.

Ebapiisavaga kehaline aktiivsus neid tuleks suurendada, see muudab ravi tõhusamaks. Siiski on siin mõned nüansid - statistiline võimsuskoormus võib patsiendi seisundit negatiivselt mõjutada ja põhjustada hüpertensiivset kriisi. Seetõttu on hüperinsulinemia korral parem valida muud tegevused.

Inimestele, kes kannatavad järsu veresuhkru tõusu käes, sobivad rohkem jooga, pilates, ujumine, aeroobika, vesiaeroobika jne.

Toitumise korrigeerimine ja õigesti valitud treeningud, mis põhinevad koormuse järkjärgulisel suurendamisel, on patsiendi seisundi parandamise võti.

Lisaks võib ravi hõlmata ka võtmist ravimid.

Tabel number 2. Hüperinsulinemia jaoks ette nähtud ravimid ja nende toime

Narkootikumide tüüp	Tegevus
Hüpoglükeemilised ravimid: biguaniidid, tiasolidiinid	Ravimid mis alandavad veresuhkru taset.
Antihüpertensiivse toimega ravimid	Need on ette nähtud vererõhu normaliseerimiseks ja tänu nende tarbimisele on võimalik vältida südameinfarkti ja insultide teket.
AKE inhibiitorid	Neid kasutatakse arteriaalse hüpertensiooni raviks – need alandavad nii süstoolset kui diastoolset rõhku.
Voodid ja fibraadid	Vahendid, mis vähendavad tõhusalt kolesterooli taset.
Serotoniini tagasihaarde inhibiitorid	Söögiisu vähendavad ravimid.
Alfa-lioiinhapet sisaldavad preparaadid	Nad suurendavad liigse glükoosi ärakasutamist ja eemaldavad kehast liigse kolesterooli.

Ennetavad meetmed

Hüperinsulineemia on üks neist haigustest, mida saab enamikul juhtudel ennetada, järgides lihtsaid reegleid:

• ärge sööge liiga rasvaseid ja magusaid toite;
• lisage dieeti rohkem rohelisi köögivilju ja puuvilju;
• tagage endale piisavad koormused - kõndige vähemalt pool tundi iga päev;
• loobuma halbadest harjumustest, mis mõjutavad teie tervist negatiivselt.

See haigus on kõrge riskitegur tõsisemate haiguste ja seisundite tekkeks - suhkurtõbi, insult, südameinfarkt. Seetõttu on soovitav haigus võimalikult varakult tuvastada ja õigeaegselt ravida.