Äge neerupealiste puudulikkus, mida nimetatakse ka hüpoadrenaalseks või addisooniliseks kriisiks, on kiireloomuline eluohtlik seisund, mille korral organismile vajalike hormoonide tootmine neerupealiste poolt on oluliselt vähenenud või täielikult peatunud, mille tagajärjel on selle olulised funktsioonid. on rikutud. Selle seisundi suremus on väga kõrge: surm esineb enam kui 50% juhtudest. Seetõttu on igal praktiseerival arstil nii vajalik taktikat tunda erakorraline abi neerupealiste puudulikkuse korral.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse põhjused

Sageli areneb äge neerupealiste puudulikkus patsientidel, kellel on juba diagnoositud krooniline neerupealiste puudulikkus, selle dekompensatsiooni korral. Muud sellist seisundit provotseerivad põhjused võivad olla neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsiooni dekompensatsioon, ägeda hüpofüüsi puudulikkuse teke või glükokortikoidide ärajätusündroom. Esmane äge või äge neerupealiste puudulikkus - seisund, mis ei arene juba olemasoleva neerupealiste patoloogia taustal, ilmneb seoses DIC-i arenguga. Sel juhul mängib rolli järgmiste tegurite olemasolu:

• koagulopaatia;
• vaskuliit;
• Waterhouse-Friderikseni sündroom;
• antifosfolipiidide sündroom;
• mürgistus;
• vigastused ja põletused;
• sünnitrauma või asfiksia;
• ülekantud adrenalektoomia.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kulgemise variandid

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilises pildis kombineeritakse teiste elundite ja süsteemide patoloogia sümptomid. Sõltuvalt sellest, milline sümptomite kompleks esiplaanile tuleb, on Addisoni kriisi kolm peamist tüüpi:

1. Kardiovaskulaarne vorm, mille puhul domineerivad vereringehäirete sümptomid: hüpotensioon, pulsipuudus, kollaps.
2. Neuropsüühiline vorm on KNS-i kahjustuse sümptomite levimuse variant: meningeaalsed sümptomid, tugev peavalu.
3. Seedetrakti vorm - tuleb esiplaanile kliiniline pilt iseloomulik ägeda kõhu sündroomile.

Diagnostilised kriteeriumid ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkeks

Addisoni kriisi diagnoosimine põhineb peamiselt haiguse kliiniliste objektiivsete tunnuste olemasolul, aga ka andmetel. laboriuuringud: elektrolüütide tasakaaluhäire ja hormonaalse paneeli määramine. Sest üldine analüüs verd iseloomustavad sellised muutused: eosinofiilia, lümfotsütoos, kaasuva infektsiooni puudumisel - lümfopeenia, olemasolul - leukotsütoos, oluliselt suurenenud hematokrit. Addisoni kriisiga patsiendi uriinis määratakse hüperurikeemia. Biokeemiline analüüs veri annab üksikasjalikku teavet elektrolüütide oleku kohta neerupealiste puudulikkuse kohta iseloomulikud tunnused on naatriumi ja glükoosi kontsentratsiooni langus ning kaaliumi kontsentratsiooni tõus veres. Samal ajal on naatriumi / kaaliumi suhe alla 30. Lisaks iseloomustab Addisoni kriisi selline happe-aluse tasakaalu seisund nagu metaboolne atsidoos.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse erakorraline ravi

Addisoni kriisi tekkimisel tuleb patsient hospitaliseerida intensiivravi osakonda. Paigaldatakse kuseteede kateeter ja maosond ning tagatakse venoosne juurdepääs. Addisoni kriisi erakorralise ravi peamine ülesanne on hemodünaamika stabiliseerimine. Rehüdratatsiooniga on vaja alustada võimalikult varakult: umbes 2-3 liitrit süstitakse intravenoosselt. füsioloogiline lahendus. Järgmisena lisatakse sellele glükoosilahus: esimesel päeval tuleb süstida vähemalt 4 liitrit vedelikku. Teine oluline samm erakorralises ravis on hormoonasendusravi. Patsiendile on vaja sisestada 100 mg hüdrokortisooni või 4-8 mg deksametasooni, millele järgneb üleminek säilitusannusele. Esimesel päeval manustatakse hüdrokortisooni vähemalt 400 mg, manustamine lõpetatakse, kui süstoolne vererõhk tõuseb 100 mm Hg-ni. või patsiendi kokkuvarisemise seisundist eemaldamine. Lisaks on erakorralise ravi skeemis äge puudulikkus neerupealised hõlmavad antibiootikumide manustamist isegi ilmse nakkusallika puudumisel.

Erakorralise ravi õigeaegse alustamise ja pädeva läbiviimisega on patsiendi elu päästmise tõenäosus üsna suur. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide õige ravi, samuti nende haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi, mis võivad põhjustada neerupealiste puudulikkust, on

Õppeaine "Türotoksiline kriis. Äge neerupealiste puudulikkus (neerupealiste kriis). Ketoatsidootiline kooma" sisukord.:
1. Türotoksiline kriis. Türotoksilise kriisi põhjused (etioloogia). Türotoksilise kriisi patogenees. Türotoksilise kriisi kliinik (tunnused).
2. Türotoksilise kriisi ravi. Türeotoksilise kriisi vältimatu abi (esmaabi).
3. Äge neerupealiste puudulikkus (neerupealiste kriis). Neerupealiste puudulikkuse põhjused (etioloogia). Neerupealiste kriisi patogenees.
4. Neerupealiste puudulikkuse (neerupealiste kriisi) kliinik (nähud). Erakorraline abi (esmaabi) neerupealiste puudulikkuse (neerupealiste kriisi) korral.
5. Diabeedi hädaolukorrad. Ketoatsidootiline kooma. Ketoatsidootilise kooma põhjused (etioloogia). Ketoatsidootse kooma patogenees.
6. Ketoatsidootilise diabeetilise kooma kliinik (tunnused).
7. Ketoatsidootilise diabeetilise kooma diagnoosimine. Erakorraline abi (esmaabi) ketoatsidootilise kooma korral.
8. Ketoatsidootilise diabeetilise kooma ravi põhimõtted. Ketoatsidootilise kooma ravi taktika. insuliinravi. Väikeste insuliiniannuste pideva IV infusiooni meetod.
9. Ketoatsidootilise diabeetilise kooma infusioonravi. Insuliini väikeste annuste fraktsioneeriva manustamise meetod ketoatsidootilise kooma korral. Meetod suurte insuliiniannuste fraktsioneerivaks manustamiseks ketoatsidootilise kooma korral.

Neerupealiste puudulikkuse (neerupealiste kriisi) kliinik (nähud). Erakorraline abi (esmaabi) neerupealiste puudulikkuse (neerupealiste kriisi) korral.

Sest Addisoni kriis iseloomulik on prodromaalse kriisieelse seisundi areng, kui haiguse peamised tunnused on märgatavalt intensiivistunud. Vooluaeg võib olla erinev - mitmest tunnist mitme päevani. See sõltub neerupealiste puudulikkuse raskusastmest, kriisi põhjusest, organismi üldisest seisundist ja hormoonravi ajast.

Äge neerupealiste puudulikkus võib sisse voolata kolm kliinilist vormi:
1. apoplektiline vorm deliirium, epilepsiahood, meningeaalsed sümptomid, letargia, teadvuse hägustumine, stuupor jne.
2. Kõhu kuju iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, kõhuvalu jne.
3. Hüpotooniline vorm kokkuvarisemise pildiga.

Kell Addisoni kriis patsiendid on tavaliselt kahvatud, tsüanootilised, neerupealiste puudulikkusele iseloomuliku naha pigmentatsiooniga. On enam-vähem väljendunud hüpotensioon, hüponatreemia, hüpoglükeemia, asoteemia, neerupealiste hormoonide metaboliitide eritumine uriiniga, sageli lümfotsütoos koos eosinofiiliaga.

Neerupealiste puudulikkuse (neerupealiste kriisi) esmaabi.

Kiiresti on vaja rakendada asendusravi sünteetilisi glüko- ja mineralokortikoidseid preparaate, samuti võtta meetmeid patsiendi šokiseisundist eemaldamiseks.

1. Glükokortikoidsed ravimid. Eelistatakse hüdrokortisooni. Seda manustatakse voolu või tilguti (hüdrokortisoonhemisuktsinaat või kortisoon) või / m (hüdrokortisoonatsetaat suspensiooni kujul). Tavaliselt kombineeritakse kõik kolm manustamisviisi. Alustage hüdrokortisoonsuktsinaadi 100–150 mg intravenoosse booluse manustamisega. Sama kogus ravimit lahustatakse 500 ml võrdsetes kogustes isotoonilises naatriumkloriidi lahuses ja 5% glükoosilahuses ning manustatakse tilkhaaval 3-4 tunni jooksul kiirusega 40-100 tilka/min. Samal ajal manustatakse intramuskulaarselt ravimi suspensiooni annuses 50-75 mg iga 4-6 tunni järel Annus sõltub haigusseisundi tõsidusest, vererõhu tõusu dünaamikast ja elektrolüütide normaliseerumisest. häired. Esimesel päeval on hüdrokortisooni koguannus vahemikus 400-600 mg kuni 800-1000 mg ja mõnikord ka rohkem. Hüdrokortisooni manustamist jätkatakse seni, kuni patsient on kollapsist eemaldatud ja vererõhk tõuseb üle 100 mm Hg. Art., seejärel jätkake selle / m manustamist 4-6 korda päevas annuses 50-75 mg, vähendades järk-järgult 25-50 mg-ni ja suurendades manustamisintervalle kuni 2-4 korda päevas 5 -7 päeva. Pärast seda viiakse patsient üle suukaudsele ravile prednisolooniga (10-20 mg päevas) kombinatsioonis kortisooniga (25-50 mg päevas).

2. Mineralokortikoid- DOXA (deoksükortikosteroonatsetaat) manustatakse intramuskulaarselt 5 mg (1 ml) esimesel päeval 2-3 korda ja teisel päeval 1-2 korda, seejärel vähendatakse annust 5 mg-ni päevas või 1-2 päeva pärast.

3. Infusioonravi viiakse läbi üldtunnustatud meetoditega CVP ja tunnise diureesi kontrolli all (minimaalne infusioonimaht esimesel päeval on kuni 2,5-3,5 liitrit), vajadusel - polüglütsiin annuses 400 ml, plasma.

4. Sümptomaatiline ravi.

Äge neerupealiste puudulikkus sündroom, mis areneb neerupealiste koore funktsiooni järsu vähenemise või täieliku seiskumise tagajärjel.

Etioloogia ja patogenees. Äge neerupealiste puudulikkus võib olla primaarse või sekundaarse kroonilise puudulikkuse tüsistus (haiguse alguses, ebapiisava asendusravi korral, glükokortikosteroidide annuse vähendamise või ärajätmise tõttu, stressirohked olukorrad - infektsioonid, traumad, operatsioonid).

Neerupealiste koore esmane äge puudulikkus (Waterhouse-Friderichseni sündroom) on emakasisese hemorraagia tagajärg neerupealistesse raskete või komplitseeritud sünnituste ajal, neerupealiste hemorraagia meningokoki või muu septilise infektsiooni korral, ägeda intravaskulaarse disseagulatsiooni sündroomiga. ja ka ägeda veresoonte tromboosi tagajärjel neerupealised.

Äge neerupealiste puudulikkus võib raskendada mõne süsteemse haiguse (nodulaarne periargeriit, süsteemne erütematoosluupus jne) kulgu. Nendel tingimustel täheldatud neerupealiste hemorraagia või nende äge isheemia on tingitud neerupealiste tsentraalse veeni tromboosist või (üliharva) tromboosist või embooliast. Ulatuslike põletuste, raskete hulgimurdude, massilise verekaotuse, samuti nende haiguste raske käigu ja ajal kirurgilised sekkumised võtta nendel patsientidel, operatsioonijärgne periood(eriti kui seda komplitseerivad verejooksud, peritoniit, kopsupõletik, sepsis jne) süveneb neerupealiste suhteline puudulikkus ja võib tekkida nende ägeda puudulikkuse sündroom.

Varastel lapsepõlves võib areneda neerupealiste koore kaasasündinud hüperplaasia, täpsemalt selle soolakaotav variant (Debré-Fibigeri sündroom), mis on seotud 21. positsioonis oleva steroidtsükli hüdroksüülimise ensüümi defektiga. Selle neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia vormiga tekib glükokortikoidide ja mineralokortikoidide defitsiit, millega kaasnevad väljendunud metaboolsed (peamiselt elektrolüütide) häired.

Adrenalektoomia (sealhulgas ühepoolne) tuleks seostada iatrogeensete põhjustega.

kliiniline pilt. Addisoni kriisi kõige iseloomulikumad kliinilised tunnused on iiveldus, oksendamine, PCS-iga kõige suurem lihasnõrkus, südame-veresoonkonna häired, kõhulahtisus, kõhu sündroom ja vaimsed häired. Üksikute sümptomite raskusaste on erinev, mis põhjustab kriisi erinevaid kliinilisi vorme.

Küljelt südame-veresoonkonna süsteemist ilmnevad ägeda vereringepuudulikkuse nähud: naha kahvatus, akrotsüanoos, külmad jäsemed; raske arteriaalne hüpotensioon; tahhükardia; niitjas pulss; anuuria.

Lüüa saada närvisüsteem avaldub peavalu, meningeaalsete sümptomite, krampide esinemises; võimalikud fokaalsed sümptomid, deliirium, letargia, stuupor.

Küljelt seedetrakti mures spastilise iseloomuga kõhuvalu, pideva iivelduse, alistamatu oksendamise, mõnikord koos vere segunemisega, vedel väljaheide, kõhupuhitus.

Primaarse ägeda neerupealiste puudulikkuse korral ilmnevad need nähud ootamatult, samas kui dekompenseeritud kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral areneb kliiniline pilt aeglaselt mitme päeva või nädala jooksul.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilisi vorme on mitu.

• 1. Kardiovaskulaarne vorm - millega kaasneb ägeda südamepuudulikkuse sümptomite teke.
• 2. Seedetrakti vorm - seda iseloomustab pseudoperitoniidi tunnuste esinemine.
• 3. Neuropsüühiline vorm kahjustuse sümptomite tekkega

Neid kliinilisi variante kombineeritakse sageli üksteisega; lisaks on peaaegu alati sümptomid haigusseisunditest, mis põhjustasid ägeda neerupealiste puudulikkuse tekke.

Diagnoos põhineb kliinilistel ilmingutel, laboriandmetel. ACTH määratakse veres (selle tase sõltub neerupealiste puudulikkuse tüübist - primaarses suurenenud, tsentraalses vähenenud), kortisool on alati langetatud; uurida ka vere biokeemilisi parameetreid: tüüpiline hüponatreemia, hüperkaleemia, K/Na suhe

EKG-l ilmnevad erinevad muutused: ET segmendi depressioon, hammaste pinge langus, hüperkaleemia tunnused: kõrge terav T-laine, OT intervalli lühenemine, atrioventrikulaarse juhtivuse aeglustumine.

Ravi. Peamine meditsiiniline sündmus pärast ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimist on massiivne kortikosteroidravi. Eelistatav on kasutada vees lahustuvaid preparaate hüdrokortisoon (kortisool) ja tingimata intravenoosse infusioonina, kuna mis tahes muu manustamisviis ja muud kortikosteroidravimid on selles seisundis palju vähem tõhusad.

Esmase meetmena Addisoni kriisi korral tuleb 100 mg hüdrokortisooni hemisuktsinaati süstida kohe veeni samaaegselt. Edaspidi viiakse vees lahustuva hüdrokortisooni pidev intravenoosne infusioon läbi koos isotoonilise naatriumkloriidi lahuse ja 5% glükoosilahuse infusiooniga (hüpoglükeemia vältimiseks) kiirusega 1 liiter esimese pooleteise tunni jooksul.

Kuigi seerumi naatriumisisaldus on Addisoni kriisi korral tavaliselt oluliselt vähenenud, ei ole hüpertooniline soolalahuse transfusioon näidustatud, välja arvatud harvadel juhtudel, kui vere kaaliumisisaldus on oluliselt kõrgem. Tavaliselt väheneb pärast hüdrokortisooni kasutuselevõttu kaaliumi sisaldus vereseerumis kiiresti selle liikumise tõttu rakkudevahelistesse ruumidesse. Sellega seoses on ähvardava hüpokaleemia õigeaegseks avastamiseks ja selle tüsistuse ennetamiseks vajalik sagedasem kaaliumisisalduse määramine vereseerumis.

Intravenoosne infusioonravi, mis viiakse läbi koos hormonaalse raviga, on suunatud olemasolevate vee-elektrolüütide, süsivesikute ja valkude metabolismi häirete korrigeerimisele. Esimesel päeval on intravenoosne infusioon 3-4 liitrit ja sisaldab 300-400 mg kortisooli (hüdrokortisooni), isotoonilist naatriumkloriidi lahust, 5% lahust glükoos ja muud vee- ja elektrolüütide häirete korrigeerimiseks vajalikud lahendused. Lisaks manustatakse kergesti seeditavaid valgupreparaate ( albumiin, valk, am-minosool ja jne). Loetletud lahuste mahusuhe sõltub kliinilise seisundi dünaamikast ja laboratoorsete kontrollide andmetest. Erilist tähelepanu tuleks pöörata elektrolüütide häirete piisavale korrigeerimisele (hoolikas laboratoorse kontrolli all), kuna ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on olemasolev hüperkaleemia seda ohtlikum, kuna müokardi tundlikkus kaaliumioonide liigsuse suhtes ja kalduvus raskekujuliseks kujunemiseks. erutuvuse ja juhtivuse häired (kuni vatsakeste virvendusarütmiani) on neil patsientidel suurenenud. Nende tüsistuste vältimiseks peab Addisoni kriisi raviga kaasnema EKG jälgimine.

Enamik kodumaiseid teadlasi soovitab lisaks kortisooni infusioonile Addisoni kriisi ajal manustada mineraalsed kortikosteroidid(DOKA) või neerupealise medulla hormoonid (adrenaliin, norepinefriin). Hoolimata asjaolust, et Addisoni tõve korral osaleb patoloogilises protsessis koos neerupealise koore kahjustusega ka medulla (eriti tuberkuloosi või muu neerupealise hävitava kahjustuse korral), katehhoolamiini puudulikkust ei esine. Ilmselgelt ei ole vaja mineralokortikoide kasutada, kuna üle 100 mg kortisooli annusel on piisav mineralokortikoidne toime.

Tavaliselt alates 2. ravipäevast manustatakse vajalik kogus vedelikku suu kaudu. Kortisooli ööpäevast annust vähendatakse 100-150 mg-ni ja 3. päeval - 50-75 mg-ni. Selle perioodi jooksul, kui näidatud kortisooli annuste mineralokortikoidne toime on ebapiisav, tuleks lisada mineralokortikoidhormoonid(DOCA, 3-metüül-DOCA) või fluorohüdrokortisoon (kortinef, florinef) annuses 0,05-0,2 mg päevas.

Lisaks patogeneetilisele hormonaalsele ja infusioonravile viiakse läbi etiotroopset ravi, mille eesmärk on kõrvaldada neerupealiste puudulikkuse põhjus (antitoksiline: šokivastane, hemostaatiline; antibiootikumravi jne). Sümptomaatiline ravi seisneb kardiotroopsete, analeptiliste, rahustavate, vitamiinide ja muude ravimite määramises vastavalt näidustustele.

Kõige olulisem on varjatud neerupealiste puudulikkuse õigeaegne avastamine ja piisav asendusravi kortikosteroidhormoonidega pideva jälgimise all. tõhusad meetodidägeda neerupealiste puudulikkuse ennetamine.

Esimese 3 eluaasta lastel võib neerupealiste anatoomilise ja füsioloogilise ebaküpsuse tõttu tekkida äge neerupealiste puudulikkus isegi väiksemate eksogeensete tegurite (stress, SARS, nakkushaigused jne) mõjul. Ägeda hüpokortisismi arenguga kaasnevad sellised seisundid nagu neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, kahepoolne hemorraagia neerupealistes, sealhulgas Waterhouse-Friderichseni sündroom koos meningokokeemiaga.

Ägedat neerupealiste puudulikkust täheldatakse autoimmuunse adrenaliidi, neerupealiste veenide tromboosi, kaasasündinud kasvajad neerupealised, tuberkuloos, herpes, difteeria, tsütomegaalia, toksoplasmoos. listerioos. Ravi antikoagulantidega, adrenalektoomia, äge hüpofüüsi puudulikkus ja glükokortikosteroidide ärajätmine võivad põhjustada ägeda hüpokortisismi. Vastsündinu perioodil on hüpokortisism neerupealiste sünnitrauma tagajärg, tavaliselt sünnituse ajal tuharseisus.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse patogenees

Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral tekib glüko- ja mineralokortikoidide sünteesi puudumise tõttu naatriumi- ja kloriidioonide kadu, nende imendumise vähenemine soolestikus, mis põhjustab dehüdratsiooni ja vee sekundaarset üleminekut rakuvälisest ruumist. lahtrisse. Seoses järsu dehüdratsiooniga väheneb ringleva vere maht ja tekib šokk. Kaaliumi kontsentratsioon vereseerumis, interstitsiaalses vedelikus ja rakkudes suureneb ja põhjustab müokardi kontraktiilsuse rikkumist.

Glükokortikoidide puudumisel tekib hüpoglükeemia, glükogeenivarud maksas ja lihastes vähenevad. Iseloomulik on neerude filtreerimis- ja reabsorptsioonifunktsioonide vähenemine.

Waterhouse-Friderikseni sündroomiga areneb bakteriaalne šokk, mis põhjustab ägedat veresoonte spasmi, nekroosi ja hemorraagiat neerupealiste koores ja medullas. Neerupealiste kahjustused võivad olla fokaalsed ja hajusad, nekrootilised ja hemorraagilised.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkuse esmased sümptomid: adünaamia, lihaste hüpotensioon, reflekside pärssimine, kahvatus, anoreksia, vererõhu langus, tahhükardia, oliguuria, erineva intensiivsusega lokaliseerimata kõhuvalu, sealhulgas äge kõhu sündroom. Ilma ravita areneb hüpotensioon kiiresti, ilmnevad mikrotsirkulatsiooni häirete tunnused akrotsüanoosi kujul, naha "marmoriseerimine". Südamehääled on summutatud, pulss on niitjas. Esineb oksendamist, sagedast lahtist väljaheidet, mis põhjustab eksikoosi ja anuuriat.

Kliiniline pilt kuni koomani avaneb üsna ootamatult, mõnikord ilma prodromaalsete nähtusteta (erineva päritoluga kahepoolne hemorraagia neerupealistes, glükokortikosteroidide ärajätusündroom). Oluliselt harvem avaldub sel viisil Addisoni tõbi (fulminantne vorm), äärmiselt harva - neerupealiste puudulikkuse tsentraalsed vormid. Äge hüpokortisism taustal nakkushaigus millega kaasneb raske tsüanoosi tekkimine, õhupuudus, krambid, mõnikord - petehhiaalne lööve nahal.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni iseloomustab järkjärguline, üle nädala või kauem, naha pigmentatsiooni suurenemine, üldine nõrkus, isutus, iiveldus, sagedane oksendamine ja kõhuvalu. Areneb adünaamia, raske depressioon, uinumine ja südametegevuse suurenemisega veresoonte puudulikkus patsient langeb koomasse.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse teke on tõenäoline igal ägedalt haigel lapsel, eriti varajane iga, koos šoki nähtustega, kollapsiga, nõrga täidisega sagedane pulss. Haigus on võimalik ka lastel, kellel on alatoitluse tunnused, arengus mahajäänud, hüpertermia, hüpoglükeemia ja krambid.

Kroonilist neerupealiste puudulikkust iseloomustab hüperpigmentatsioon sirutajakõõluse ja suurte voldikute piirkonnas, välissuguelundites, piki kõhu valget joont ja areolasid. Diferentsiaaldiagnoos koos veeta sooleinfektsioonid, mürgistus, erineva päritoluga kooma, elundite ägedad kirurgilised haigused kõhuõõnde, püloori stenoos. Regurgitatsioon ja oksendamine esimestest elupäevadest on võimalikud disahharidaasi puudulikkuse, glükoosi-galaktoosi malabsorptsiooni, hüpoksilise, traumaatilise või nakkusliku päritoluga kesknärvisüsteemi patoloogia, adrenogenitaalse sündroomi soola kaotava vormi korral. Vale ja veelgi hermafrodiitlikum suguelundite struktuur peaks alati olema välistamise põhjus erinevaid valikuid neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon. Käimasoleva vedelikravi ebaefektiivsus koos vasopressorite kasutamisega ägeda algusega haigustega lastel näitab tavaliselt neerupealiste kriisi olemust.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kahtluse minimaalne diagnostiline uuring hõlmab seerumi elektrolüütide määramist (hüponatreemia, hüpokloreemia, hüperkaleemia). Hüponatreemia ja hüperkaleemia on elektrolüütide kiiranalüüsi järgi iseloomulikud mineralokortikoidide puudulikkusele ning isoleeritud hüponatreemia võib olla üheks glükokortikoidi puudulikkuse ilminguks.

Iseloomulik hormonaalne profiil ägeda neerupealiste puudulikkuse korral: kortisooli ja / või aldosterooni taseme langus vereseerumis, samuti 17-hüdroksüprogesterooni tase vereseerumis. ACTH sisaldus suureneb primaarse hüpokortitsismi korral ja väheneb sekundaarse. Lisaks täheldatakse igapäevases uriinis madalat 17-OKS-i ja 17-KS-i taset.

Hüperkaleemiaga EKG-l - ventrikulaarne ekstrasüstool, P-laine lõhenemine, kahefaasiline T-laine esimese negatiivse faasiga. Neerupealiste ultraheliuuring näitab hemorraagiate või hüpoplaasia olemasolu.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi toimub intensiivravi osakonnas. Hüpoglükeemia ja soolakaotuse korrigeerimiseks manustatakse naatriumkloriidi 0,9% ja 5% glükoosilahust - alla 1-aastastele lastele vahekorras 1: 1, vanematele kui aasta vanustele lastele - 5% glükoosi sisaldavat soolalahust. Samal ajal manustatakse veenisiseselt vees lahustuvat hüdrokortisooni preparaati annuses 10-15 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas. Võite samaaegselt sisestada poole päevasest annusest, seejärel jaotada pool annusest ühtlaselt päeva peale.

Tuleb meeles pidada, et naatriumi sisaldavate ravimite liigne manustamine koos mineralokortikoidide suurte annustega võib aidata kaasa aju-, kopsu-, arteriaalne hüpertensioon intrakraniaalse hemorraagiaga. Sellega seoses on vajalik vererõhu ja naatriumioonide kontsentratsiooni hoolikas jälgimine vereplasmas.

Glükoosi ebapiisav manustamine glükokortikosteroidide suurte annuste taustal aitab kaasa metaboolse atsidoosi tekkele.

Erakorraline abi ägeda neerupealiste puudulikkuse korral

Kui väljendatakse kliinilised tunnused esmalt tuleb läbi viia eksikoos infusioonravi vanuse poolest igapäevane vajadus. Infusioonilahuste (0,9% naatriumkloriidi lahus ja 5-10% glükoosilahus - vahekorras 1:1, plasma, albumiin 10%) manustamiskiirust vahendavad vererõhu väärtused ja šoki hemodünaamilised häired varieeruvad 10-20 kuni 40 ml / (kghh) või rohkem, vajaduse korral koos vasopressorite ja inotroopsete tugiravimitega: mezatoon 10-40 mcg / kghmin, dobutamiin või dopamiin 5-8 mcg / (kghmin) kuni 15 mcg / (kghmin) väikelastel, samuti epinefriin - 0,1-1 mcg / kghmin).

Raske atsidoosi korral (pH

Hüdrokortisoonsuktsinaadi (Solu-Cortef) päevane algannus on 10-15 mg/kg, prednisoloon - 2,5-7 mg/kg.

Esimesel päeval toimub ravi vastavalt järgmisele skeemile:

• 10% glükoosilahus - 2-4 ml / kg (glükeemia tasemel
• 0,9% naatriumkloriidi lahus - 10-30 ml / kg;
• hüdrokortisoon intravenoosselt (50 mg 50 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses): 1 ml / h - vastsündinud, 2 ml / h - lapsed koolieelne vanus, 3 ml/h - koolilapsed;
• hüdrokotisoon intramuskulaarselt (2-3 süsti): 12,5 mg - lastele vanuses kuni 6 kuud, 25 mg - 6 kuud kuni 5 aastat, 50 mg - 5-10-aastastele patsientidele, 100 mg - üle 10-aastastele.

Teisel päeval:

• hüdrokortisoon manustatakse intramuskulaarselt - 50-100 mg (2-3 süsti);
• deoksükortikosteroonatsetaat (deoksükorton), intramuskulaarselt üks kord - 1-5 mg.

Üleminek intravenoosselt intramuskulaarsele manustamisele on võimalik kohe pärast mikrotsirkulatsioonihäirete kadumist. Edaspidi, ägeda neerupealiste puudulikkuse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste puudumisel, vähendatakse annust 30-50% võrra, vähendades samaaegselt süstide sagedust - iga 2-3 päeva järel kuni säilitusannuseni, millele järgneb üleviimine. enteraalsete ravimitega samaväärsetes annustes. Prednisolooni kasutamisel määratakse enteraalne mineralokortikoid 9-fluorokortisoon vanusespetsiifilistes annustes kohe pärast oksendamise lõppemist. Kui manustatakse hüdrokortisooni, määratakse 9-fluorokortisoon tavaliselt alles pärast hüdrokortisooni säilitusannuse saavutamist. Waterhouse-Friderichseni sündroomi korral esineb vaatamata haigusseisundi tõsidusele tavaliselt neerupealiste puudulikkus. mööduv ja mineralokortikoidide puudust ei esine, seetõttu kasutatakse 1-3 päeva jooksul ainult glükokortikosteroide, keskendudes hemodünaamika seisundile.

Kroonilise hüpokortisismi asendusravi viiakse läbi kogu elu: prednisoloon 5-7,5 mg / päevas, fludrokortisoon (kortineff) 50-100 mcg / päevas (hüpertensiooni ja / või hüpokaleemia puudumisel).

äge neerupealiste puudulikkus)- erakorraline seisund, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide tootmise järsust vähenemisest, mis ilmneb kliiniliselt terav adünaamia, veresoonte kollaps, teadvuse järkjärguline tumenemine.

kolm järjestikust etappi:

1. etapp - naha ja limaskestade suurenenud nõrkus ja hüperpigmentatsioon, peavalu, isutus, iiveldus ja vererõhu langus. Hüpotensiooni tunnuseks ONN-is on hüpertensiivse kompensatsiooni puudumine ravimid- Vererõhk tõuseb ainult vastusena glükokortikoidide ja mineralokortikoidide kasutuselevõtule.

2. etapp – tugev nõrkus, külmavärinad, tugev kõhuvalu, hüpertermia, iiveldus ja korduv oksendamine koos tõsiste dehüdratsiooni nähtudega, oliguuria, südamepekslemine, progresseeruv vererõhu langus.

3. etapp - kooma, veresoonte kollaps, anuuria ja hüpotermia.

Olemas erinevaid vorme ONN-i kliinilised ilmingud: kardiovaskulaarne; seedetrakti ja neuropsühhiaatriline.

Kell kardiovaskulaarne vorm kriisis domineerivad vaskulaarse puudulikkuse sümptomid. Järk-järgult väheneb arteriaalne rõhk, nõrk täitumuspulss, summutatud südametoonid, pigmentatsioon suureneb ja tsüanoosi tõttu kehatemperatuur langeb. Nende sümptomite edasise arenguga areneb kollaps.

Seedetrakti vorm Kriisi iseloomustab söögiisu rikkumine alates selle täielikust kadumisest kuni vastumeelsuseni toidu ja isegi selle lõhna vastu. Siis on iiveldus ja oksendamine. Kriisi arenedes muutub oksendamine alistamatuks, liitub lahtine väljaheide. Korduv oksendamine ja kõhulahtisus põhjustavad kiiresti dehüdratsiooni. Kõhus on valud, sageli hajusa spastilise iseloomuga. Mõnikord on pilt ägedast kõhust.

Addisoni kriisi kujunemise ajal on neuropsühhiaatrilised häired: epilepsia krambid, meningeaalsed sümptomid, luululised reaktsioonid, letargia, teadvusekaotus, stuupor. Aju häired Addisoni kriisi ajal esinevad põhjused on ajuturse, elektrolüütide tasakaalu häired ja hüpoglükeemia. Krambihoogude leevendamine mineralokortikoidi preparaatidega patsientidel annab parema raviefekti kui erinevad krambivastased ained.

Ägeda massilise hemorraagiaga neerupealistes kaasneb äkiline kokkuvarisemine. Vererõhk langeb järk-järgult, nahale ilmub petehhiaalne lööve, kehatemperatuuri tõus, ägeda südamepuudulikkuse nähud - tsüanoos, õhupuudus, kiire pulss. äge valu kõhupiirkonnas, sagedamini parema poole või naba piirkonnas. Mõnel juhul ilmnevad sisemise verejooksu sümptomid.

Abi: ONN-iga on hädavajalik määrata asendusravi glükokortikoidide ja mineralokortikoidide ravimitega ning võtta meetmeid patsiendi šokiseisundist eemaldamiseks. Kõige eluohtlikumad on ägeda hüpokortisismi esimesed päevad.

ONN-i puhul eelistatakse hüdrokortisooni preparaate. Nende manustamine määratakse intravenoosselt joa ja tilguti abil, selleks kasutatakse hüdrokortisoonnaatriumsuktsinaadi preparaate. Sest intramuskulaarne süstimine kasutage hüdrokortisoonatsetaadi preparaate suspensiooni kujul.