रक्त में इंसुलिन के स्तर में सामान्य से अधिक या पूर्ण वृद्धि क्या है।

इस हार्मोन की अधिकता से चीनी की मात्रा में बहुत तेज वृद्धि होती है, जिससे ग्लूकोज की कमी हो जाती है, और मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी भी हो जाती है, जिससे बिगड़ा हुआ तंत्रिका गतिविधि होता है।

घटना और लक्षण

यह रोग महिलाओं में अधिक बार होता है और 26 से 55 वर्ष की आयु के बीच होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले, एक नियम के रूप में, सुबह में काफी लंबे उपवास के बाद खुद को प्रकट करते हैं। रोग कार्यात्मक हो सकता है और यह दिन के एक ही समय में प्रकट होता है, हालांकि, इसे लेने के बाद।

न केवल लंबे समय तक उपवास हाइपरिन्सुलिनिज्म को भड़का सकता है। रोग के प्रकट होने का एक अन्य महत्वपूर्ण कारक विभिन्न शारीरिक गतिविधियाँ और मानसिक अनुभव भी हो सकते हैं। महिलाओं में, रोग के बार-बार लक्षण केवल मासिक धर्म से पहले हो सकते हैं।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• भूख की निरंतर भावना;
• पसीना बढ़ गया;
• सामान्य कमज़ोरी;
• क्षिप्रहृदयता;
• पीलापन;
• पेरेस्टेसिया;
• डिप्लोमा;
• भय की अकथनीय भावना;
• मानसिक उत्तेजना;
• हाथों का कांपना और अंगों का कांपना;
• प्रेरित कार्रवाई;
• डिसरथ्रिया।

हालांकि, ये लक्षण शुरुआती हैं, और अगर इनका इलाज नहीं किया जाता है और आगे भी इस बीमारी को नज़रअंदाज करते रहते हैं, तो इसके परिणाम और भी गंभीर हो सकते हैं।

पूर्ण हाइपरिन्सुलिनिज्म निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• चेतना का अचानक नुकसान;
• हाइपोथर्मिया के साथ कोमा;
• हाइपोरफ्लेक्सिया के साथ कोमा;
• टॉनिक आक्षेप;
• नैदानिक ​​दौरे.

इस तरह के हमले आमतौर पर चेतना के अचानक नुकसान के बाद दिखाई देते हैं।

हमले की शुरुआत से पहले, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• स्मृति दक्षता में कमी;
• भावनात्मक असंतुलन;
• दूसरों के प्रति पूर्ण उदासीनता;
• आदतन पेशेवर कौशल का नुकसान;
• पेरेस्टेसिया;
• पिरामिडल अपर्याप्तता के लक्षण;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस।

एक लक्षण के कारण जो लगातार भूख की भावना पैदा करता है, एक व्यक्ति अक्सर अधिक वजन का होता है।

कारण

वयस्कों और बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म के कारणों को रोग के दो रूपों में विभाजित किया गया है:

• अग्नाशय. रोग का यह रूप पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित करता है। यह घातक और सौम्य दोनों प्रकार के नियोप्लाज्म में होता है, साथ ही अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया में भी होता है;
• गैर-अग्नाशयी. रोग का यह रूप इंसुलिन के ऊंचे स्तर का कारण बनता है।

रोग का गैर-अग्नाशयी रूप ऐसी स्थितियों में विकसित होता है:

• अंतःस्रावी रोग . वे काउंटर-इंसुलिन हार्मोन में कमी की ओर ले जाते हैं;
• विभिन्न एटियलजि के जिगर की क्षति. जिगर की बीमारियां ग्लाइकोजन के स्तर में कमी के साथ-साथ चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ होती हैं;
• एंजाइम की कमी, जो सीधे ग्लूकोज चयापचय के लिए जिम्मेदार प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं। सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज़्म की ओर जाता है;
• अनियंत्रित दवा का सेवनमधुमेह मेलेटस में शर्करा के स्तर को कम करने के उद्देश्य से। दवा से प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया का कारण हो सकता है;
• भोजन विकार. इस स्थिति में शामिल हैं: लंबे समय तक उपवास, तरल पदार्थ और ग्लूकोज की बढ़ी हुई हानि (उल्टी, स्तनपान, दस्त के कारण), कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थ खाने के बिना शारीरिक गतिविधि में वृद्धि, जो रक्त शर्करा के स्तर में तेजी से कमी का कारण बनती है, पर्याप्त मात्रा में खाने से परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट जो रक्त शर्करा के स्तर को काफी बढ़ाते हैं।

रोगजनन

ग्लूकोज शायद मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे महत्वपूर्ण पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं के निषेध का कारण बन सकता है।

शरीर में रेडॉक्स प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी आती है, जिससे हाइपोक्सिया विकसित होता है।

मस्तिष्क का हाइपोक्सिया इस प्रकार प्रकट होता है: बढ़ी हुई तंद्रा, उदासीनता और निषेध। भविष्य में, मानव शरीर में ग्लूकोज की कमी के साथ-साथ मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन होती है, जो अक्सर दिल का दौरा पड़ने का कारण बनती है।

रोग वर्गीकरण

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के सिंड्रोम को इसकी घटना के कारणों के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है:

• मुख्य. यह ट्यूमर प्रक्रिया, या अग्न्याशय के आइलेट तंत्र के बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का परिणाम है। इंसुलिन के स्तर में बड़ी वृद्धि के कारण, सौम्य नियोप्लाज्म बनते हैं, और कभी-कभी घातक भी दिखाई देते हैं। गंभीर हाइपरिन्सुलिनमिया के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड अक्सर होते हैं। एक विशिष्ट संकेत सुबह रक्त शर्करा के स्तर में कमी है, जो अक्सर भोजन छोड़ने से जुड़ा होता है;
• माध्यमिक. यह अंतर्गर्भाशयी हार्मोन की कमी है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों के कारण हैं: लंबे समय तक उपवास, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं की अधिकता, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, मनो-भावनात्मक आघात। रोग का विस्तार हो सकता है, हालांकि, इसका सुबह के भोजन से कोई लेना-देना नहीं है।

जटिलताओं

हमले के बाद थोड़े समय के बाद शुरुआती होते हैं, उनमें शामिल हैं:

• आघात;
• रोधगलन।

यह हृदय की मांसपेशियों और मानव मस्तिष्क के चयापचय में बहुत तेज कमी के कारण होता है। एक गंभीर मामला हाइपोग्लाइसेमिक कोमा के विकास को भड़का सकता है।

पर्याप्त लंबी अवधि के बाद देर से जटिलताएं दिखाई देने लगती हैं। आमतौर पर कुछ महीनों के बाद, या दो या तीन साल बाद। देर से जटिलताओं के लक्षण लक्षण पार्किंसनिज़्म, बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण हैं।

बच्चों में, जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म 30% मामलों में क्रोनिक सेरेब्रल हाइपोक्सिया का कारण बनता है। तो बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज्म पूर्ण मानसिक विकास में कमी ला सकता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म: उपचार और रोकथाम

हाइपरिन्सुलिनमिया की उपस्थिति के कारणों के आधार पर, रोग के उपचार की रणनीति निर्धारित की जाती है। तो, जैविक उत्पत्ति के मामले में, शल्य चिकित्सा निर्धारित है।

इसमें नियोप्लाज्म का समावेश, अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन, या कुल अग्नाशयशोथ शामिल है।

एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, रोगी को क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया होता है, इसलिए, अनुवर्ती कार्रवाई दवा से इलाजऔर कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार। ऑपरेशन के एक महीने बाद सामान्यीकरण होता है।

निष्क्रिय ट्यूमर के मामलों में, उपशामक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसका उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना है। यदि रोगी के पास घातक नवोप्लाज्म है, तो उसे अतिरिक्त रूप से कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

यदि रोगी के पास कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म है, तो प्रारंभिक उपचार उस बीमारी पर निर्देशित किया जाता है जिसके कारण यह होता है।

कोमा के बाद के विकास के साथ रोग के गंभीर हमलों में, गहन देखभाल इकाइयों में चिकित्सा की जाती है, विषहरण जलसेक चिकित्सा की जाती है, एड्रेनालाईन प्रशासित किया जाता है और। ऐंठन और साइकोमोटर ओवरएक्सिटेशन के मामलों में, शामक और ट्रैंक्विलाइज़र के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है।

यदि रोगी होश खो देता है, तो 40% ग्लूकोज समाधान इंजेक्ट किया जाना चाहिए।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म क्या है और भूख की लगातार भावना से कैसे छुटकारा पाया जाए, आप इस वीडियो में भी जान सकते हैं:

हम हाइपरिन्सुलिनिज्म के बारे में कह सकते हैं कि यह एक ऐसी बीमारी है जिससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। यह हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में होता है। वास्तव में, यह रोग बिल्कुल विपरीत है। मधुमेह, क्योंकि इसके साथ इंसुलिन का कमजोर उत्पादन होता है या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति होती है, और हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ - बढ़ा या निरपेक्ष। मूल रूप से, यह निदान आबादी के महिला भाग के लिए किया जाता है।

अक्सर, हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण, एक चयापचय सिंड्रोम (चयापचय संबंधी विकार) विकसित होता है, जो मधुमेह मेलेटस का अग्रदूत हो सकता है। इसे रोकने के लिए, इन विकारों को ठीक करने के लिए एक विस्तृत परीक्षा और एक विधि के चयन के लिए समय पर डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

कारण

रक्त में बढ़े हुए इंसुलिन के तात्कालिक कारण ऐसे परिवर्तन हो सकते हैं:

• असामान्य इंसुलिन के अग्न्याशय में गठन, जो इसकी अमीनो एसिड संरचना में भिन्न होता है और इसलिए शरीर द्वारा नहीं माना जाता है;
• इंसुलिन के लिए रिसेप्टर्स (संवेदनशील अंत) के काम में गड़बड़ी, जिसके कारण वे रक्त में इस हार्मोन की सही मात्रा को नहीं पहचान सकते हैं, और इसलिए इसका स्तर हमेशा सामान्य से ऊपर होता है;
• रक्त में ग्लूकोज के परिवहन के दौरान विफलताएं;
• सेलुलर स्तर पर विभिन्न पदार्थों की पहचान प्रणाली में "ब्रेकडाउन" (संकेत कि आने वाला घटक ग्लूकोज है, पास नहीं होता है, और सेल इसे अंदर नहीं जाने देता है)।

ऐसे अप्रत्यक्ष कारक भी हैं जो दोनों लिंगों के लोगों में हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं:

• आसीन जीवन शैली;
• अतिरिक्त शरीर का वजन;
• बढ़ी उम्र;
• हाइपरटोनिक रोग;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• धूम्रपान और शराब का दुरुपयोग।

लक्षण

पर क्रोनिक कोर्सपर प्रारंभिक चरणविकास, यह स्थिति खुद को महसूस नहीं कर सकती है। महिलाओं में, हाइपरिन्सुलिनमिया (विशेषकर शुरुआत में) पीएमएस के दौरान सक्रिय रूप से प्रकट होता है, और चूंकि इन स्थितियों के लक्षण समान होते हैं, इसलिए रोगी उन पर ज्यादा ध्यान नहीं देता है।

सामान्य तौर पर, हाइपरिन्सुलिनमिया के लक्षण हाइपोग्लाइसीमिया के साथ बहुत समान होते हैं:

• कमजोरी और थकान में वृद्धि;
• मनो-भावनात्मक अस्थिरता (चिड़चिड़ापन, आक्रामकता, अशांति);
• शरीर में हल्का कांपना;
• भूख की भावना;
• सरदर्द;
• तीव्र प्यास;
• उच्च रक्तचाप;
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता।

रक्त में इंसुलिन बढ़ने से रोगी का वजन बढ़ना शुरू हो जाता है, जबकि कोई भी आहार और व्यायाम इसे कम करने में मदद नहीं करता है। ऐसे में कमर, पेट के आसपास और शरीर के ऊपरी हिस्से में चर्बी जमा हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त में इंसुलिन के ऊंचे स्तर से एक विशेष प्रकार के वसा - ट्राइग्लिसराइड्स का निर्माण बढ़ जाता है। उन्हें एक बड़ी संख्या कीवसा ऊतक को आकार में बढ़ाता है और इसके अलावा, प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएं.

हाइपरिन्सुलिनमिया में लगातार भूख लगने के कारण व्यक्ति बहुत अधिक खाने लगता है, जिससे मोटापा और टाइप 2 मधुमेह का विकास हो सकता है।

इंसुलिन प्रतिरोध क्या है?

इंसुलिन प्रतिरोध कोशिकाओं की संवेदनशीलता का उल्लंघन है, जिसके कारण वे सामान्य रूप से इंसुलिन का अनुभव करना बंद कर देते हैं और ग्लूकोज को अवशोषित नहीं कर पाते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए कि यह आवश्यक पदार्थ कोशिकाओं में प्रवेश करता है, शरीर को रक्त में इंसुलिन के उच्च स्तर को लगातार बनाए रखने के लिए मजबूर किया जाता है। इससे उच्च रक्तचाप, वसा जमा का संचय और कोमल ऊतकों में सूजन आ जाती है।

एक सिद्धांत है कि इंसुलिन प्रतिरोध चरम स्थितियों में मानव अस्तित्व के लिए एक सुरक्षात्मक तंत्र है (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक भूख के दौरान)। सामान्य भोजन के दौरान संग्रहीत वसा को सैद्धांतिक रूप से पोषण संबंधी कमियों के दौरान उपयोग किया जाना चाहिए, जिससे एक व्यक्ति को भोजन के बिना "लंबे समय तक" रहने की अनुमति मिलती है। लेकिन व्यवहार में, इस स्थिति में एक आधुनिक व्यक्ति के लिए कुछ भी उपयोगी नहीं है, क्योंकि, वास्तव में, यह केवल मोटापे और गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस के विकास की ओर जाता है।

पैथोलॉजी की पहचान कैसे करें?

हाइपरिन्सुलिनमिया का निदान लक्षणों की विशिष्टता की कमी और इस तथ्य से थोड़ा जटिल है कि वे तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं। इस स्थिति की पहचान करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त में हार्मोन के स्तर का निर्धारण (इंसुलिन, पिट्यूटरी और थायरॉयड हार्मोन);
• एक ट्यूमर को बाहर करने के लिए एक विपरीत एजेंट के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई;
• अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाविशेष रूप से अग्न्याशय;
• महिलाओं के लिए पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड (सहवर्ती स्त्रीरोग संबंधी विकृति को स्थापित या बाहर करने के लिए जो रक्त में इंसुलिन में वृद्धि का कारण हो सकता है);
• रक्तचाप नियंत्रण (एक होल्टर मॉनिटर के साथ दैनिक निगरानी सहित);
• रक्त शर्करा के स्तर की नियमित निगरानी (खाली पेट और व्यायाम के तहत)।

थोड़े से संदिग्ध लक्षणों पर, आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता है, क्योंकि पैथोलॉजी का समय पर पता लगाने से इससे हमेशा के लिए छुटकारा पाने की संभावना बढ़ जाती है।

जटिलताओं

यदि आप लंबे समय तक हाइपरिन्सुलिनमिया की उपेक्षा करते हैं, तो इसके ऐसे परिणाम हो सकते हैं:

• मधुमेह;
• प्रणालीगत चयापचय संबंधी विकार;
• मोटापा;
• हाइपोग्लाइसेमिक कोमा;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग।

उन्नत स्तररक्त में इंसुलिन दिल के दौरे और स्ट्रोक के कारणों में से एक है, इसलिए इस स्थिति को समाप्त किया जाना चाहिए

इलाज

अपने आप में, हाइपरिन्सुलिनमिया एक बीमारी नहीं है, बल्कि केवल शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है। समय पर पता चलने से इससे छुटकारा मिलने की संभावना बहुत ज्यादा होती है। उपचार की रणनीति का चुनाव सहवर्ती रोगों और शरीर में अन्य हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर निर्भर करता है।

आहार इस घटना के खिलाफ लड़ाई के मुख्य तत्वों में से एक है। चूंकि, इंसुलिन में वृद्धि के कारण, एक व्यक्ति हर समय खाना चाहता है, एक दुष्चक्र पैदा होता है - वजन बढ़ता है, लेकिन एक व्यक्ति की भलाई में सुधार नहीं होता है और अप्रिय लक्षण उसे नहीं छोड़ते हैं। नतीजतन, टाइप 2 मधुमेह और तेजी से वजन बढ़ने का एक उच्च जोखिम है, जो बदले में, हृदय और रक्त वाहिकाओं पर भार बढ़ाता है। इसे रोकने के लिए दैनिक आहार में कैलोरी की मात्रा को नियंत्रित करना आवश्यक है। मेनू में केवल होना चाहिए स्वस्थ आहार, बहुत सारी सब्जियां, फल और साग।

हाइपरिन्सुलिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध में सफलतापूर्वक उपयोग की जाने वाली दवाओं में से एक मेटमॉर्फिन और विभिन्न ब्रांड नामों के तहत इसके एनालॉग हैं। वह रक्षा करता है हृदय प्रणाली, शरीर में विनाशकारी प्रक्रियाओं को रोकता है और चयापचय को सामान्य करता है। लक्षणात्मक रूप से, रोगी को दबाव कम करने के लिए दवाएं, भूख कम करने वाली दवाएं और टॉनिक दवाएं दी जा सकती हैं।

निवारण

हाइपरिन्सुलिनमिया को रोकने के लिए, सिद्धांतों का पालन करना चाहिए स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी:

• पौष्टिक भोजन को वरीयता देते हुए संतुलित आहार लें;
• नियमित रूप से निवारक चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरना;
• सामान्य शरीर के वजन की निगरानी करें;
• शराब का सेवन और धूम्रपान छोड़ दें;
• अच्छा शारीरिक आकार बनाए रखने के लिए हल्के खेलों में संलग्न हों।

इसके परिणामों से निपटने की तुलना में रक्त में बढ़े हुए इंसुलिन के स्तर के लिए समय पर उपचार शुरू करना बेहतर है। यह स्थिति अपने आप कभी दूर नहीं होती है। इससे छुटकारा पाने के लिए, आहार को सही करना आवश्यक है और, कुछ मामलों में, ड्रग थेरेपी।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म

Hyperinsulinism एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो इंसुलिन के स्तर में वृद्धि और रक्त शर्करा में कमी की विशेषता है। हाइपोग्लाइसीमिया से कमजोरी, चक्कर आना, भूख में वृद्धि, कंपकंपी, साइकोमोटर आंदोलन होता है। समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित होता है। स्थिति के कारणों का निदान नैदानिक ​​तस्वीर, कार्यात्मक परीक्षण डेटा, गतिशील ग्लूकोज परीक्षण, अल्ट्रासाउंड या अग्न्याशय के टोमोग्राफिक स्कैनिंग की विशेषताओं पर आधारित है। अग्नाशयी नियोप्लाज्म का उपचार शल्य चिकित्सा है। सिंड्रोम के एक अतिरिक्त अग्नाशयी संस्करण के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म

हाइपरिन्सुलिनिज्म (हाइपोग्लाइसेमिक रोग) एक जन्मजात या अधिग्रहित रोग संबंधी स्थिति है जिसमें पूर्ण या सापेक्ष अंतर्जात हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित होता है। बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में अमेरिकी चिकित्सक हैरिस और घरेलू सर्जन ओपेल द्वारा रोग के लक्षणों का पहली बार वर्णन किया गया था। जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म काफी दुर्लभ है - प्रति 50 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला। रोग का अधिग्रहित रूप उम्र के साथ विकसित होता है और अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग गंभीर लक्षणों (छूट) की अनुपस्थिति की अवधि के साथ होता है और एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर (हाइपोग्लाइसीमिया के हमले) की अवधि के साथ होता है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण

जन्मजात विकृति अंतर्गर्भाशयी विकासात्मक विसंगतियों, भ्रूण के विकास मंदता, जीनोम में उत्परिवर्तन के कारण होती है। अधिग्रहित हाइपोग्लाइसेमिक रोग के कारणों को अग्नाशय में विभाजित किया जाता है, जिससे पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया और गैर-अग्नाशय का विकास होता है, जिससे इंसुलिन के स्तर में सापेक्ष वृद्धि होती है। रोग का अग्नाशयी रूप घातक या सौम्य नियोप्लाज्म के साथ-साथ अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ होता है। गैर-अग्नाशयी रूप निम्नलिखित परिस्थितियों में विकसित होता है:

• भोजन विकार। लंबे समय तक उपवास, तरल पदार्थ और ग्लूकोज (दस्त, उल्टी, दुद्ध निकालना) की हानि में वृद्धि, कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के सेवन के बिना तीव्र शारीरिक गतिविधि रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी का कारण बनती है। परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट के अत्यधिक सेवन से रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है, जो इंसुलिन के सक्रिय उत्पादन को उत्तेजित करता है।
• विभिन्न एटियलजि (कैंसर, फैटी हेपेटोसिस, सिरोसिस) के जिगर की क्षति से ग्लाइकोजन के स्तर में कमी आती है, बिगड़ा हुआ चयापचय प्रक्रियाएंऔर हाइपोग्लाइसीमिया की घटना।
• मधुमेह मेलेटस (इंसुलिन डेरिवेटिव, सल्फोनील्यूरिया) के लिए हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अनियंत्रित सेवन से दवा-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया होता है।
• अंतःस्रावी रोग जो काउंटर-इंसुलिन हार्मोन (ACTH, कोर्टिसोल) के स्तर में कमी लाते हैं: पिट्यूटरी बौनापन, myxedema, एडिसन रोग।
• ग्लूकोज चयापचय की प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइमों की कमी (यकृत फास्फोरिलेज, गुर्दे इंसुलिनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेटस) सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म का कारण बनता है।

रोगजनन

ग्लूकोज केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है। ऊंचा इंसुलिन का स्तर, यकृत में ग्लाइकोजन का संचय और ग्लाइकोजेनोलिसिस के अवरोध से रक्त शर्करा के स्तर में कमी आती है। हाइपोग्लाइसीमिया मस्तिष्क कोशिकाओं में चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं के अवरोध का कारण बनता है। सहानुभूति प्रणाली की उत्तेजना होती है, कैटेकोलामाइन का उत्पादन बढ़ता है, हाइपरिन्सुलिनिज़्म का हमला विकसित होता है (टैचीकार्डिया, चिड़चिड़ापन, भय की भावना)। शरीर में रेडॉक्स प्रक्रियाओं के उल्लंघन से सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी और हाइपोक्सिया (उनींदापन, सुस्ती, उदासीनता) का विकास होता है। आगे ग्लूकोज की कमी से शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है, मस्तिष्क संरचनाओं में रक्त के प्रवाह में वृद्धि और परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। मस्तिष्क की प्राचीन संरचनाओं (मेडुला ऑबोंगटा और मिडब्रेन, पोंस वेरोली) की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने के साथ, ऐंठन अवस्था, डिप्लोपिया, साथ ही बिगड़ा हुआ श्वसन और हृदय गतिविधि विकसित होती है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग के कारणों के आधार पर हाइपरिन्सुलिनमिया का वर्गीकरण सबसे अधिक बार किया जाता है:

1. प्राथमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म (अग्नाशयी, कार्बनिक, निरपेक्ष) अग्नाशयी आइलेट तंत्र के बीटा कोशिकाओं के ट्यूमर प्रक्रिया या हाइपरप्लासिया का परिणाम है। 90% में इंसुलिन के स्तर में वृद्धि सौम्य नियोप्लाज्म (इंसुलिनोमा) द्वारा सुगम होती है, कम अक्सर घातक लोगों (कार्सिनोमा) द्वारा। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनमिया एक गंभीर रूप में एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और हाइपोग्लाइसीमिया के लगातार मुकाबलों के साथ होता है। रक्त शर्करा में तेज गिरावट सुबह में होती है, जो भोजन छोड़ने से जुड़ी होती है। रोग का यह रूप व्हिपल ट्रायड द्वारा विशेषता है: हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण, रक्त शर्करा में तेज कमी और ग्लूकोज की शुरूआत से हमलों से राहत।
2. माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म (कार्यात्मक, सापेक्ष, अतिरिक्त अग्नाशय) गर्भनिरोधक हार्मोन की कमी, तंत्रिका तंत्र और यकृत को नुकसान से जुड़ा है। हाइपोग्लाइसीमिया का हमला बाहरी कारणों से होता है: भुखमरी, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं की अधिकता, तीव्र शारीरिक गतिविधि, मनो-भावनात्मक झटका। रोग की तीव्रता अनियमित रूप से होती है, व्यावहारिक रूप से भोजन के सेवन से जुड़ी नहीं होती है। दैनिक उपवास व्यापक लक्षण पैदा नहीं करता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीरहाइपोग्लाइसीमिया निम्न रक्त शर्करा के स्तर के कारण होता है। हमले का विकास भूख, पसीना, कमजोरी, क्षिप्रहृदयता और भूख की भावना में वृद्धि के साथ शुरू होता है। बाद में, घबराहट की स्थिति शामिल हो जाती है: भय, चिंता, चिड़चिड़ापन, अंगों में कांपना। हमले के आगे के विकास के साथ, आक्षेप की घटना तक, अंगों में अंतरिक्ष, डिप्लोपिया, पेरेस्टेसिया (सुन्नता, झुनझुनी) में भटकाव होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो चेतना का नुकसान होता है और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा होता है। अंतःक्रियात्मक अवधि स्मृति में कमी, भावनात्मक अस्थिरता, उदासीनता, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और अंगों में सुन्नता से प्रकट होती है। आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन का बार-बार सेवन शरीर के वजन में वृद्धि और मोटापे के विकास को भड़काता है।

आधुनिक अभ्यास में, रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर हाइपरिन्सुलिनिज़्म के 3 डिग्री होते हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर। हल्की डिग्रीसेरेब्रल कॉर्टेक्स के अंतःक्रियात्मक अवधि और कार्बनिक घावों के लक्षणों की अनुपस्थिति से प्रकट होता है। रोग की तीव्रता प्रति माह 1 बार से कम होती है और जल्दी से रुक जाती है। दवाओंया मीठा खाना। मध्यम गंभीरता के साथ, महीने में एक से अधिक बार हमले होते हैं, चेतना की हानि और कोमा का विकास संभव है। अंतःक्रियात्मक अवधि को हल्के व्यवहार संबंधी विकारों (विस्मृति, घटी हुई सोच) की विशेषता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ एक गंभीर डिग्री विकसित होती है। इस मामले में, दौरे अक्सर होते हैं और चेतना के नुकसान में समाप्त होते हैं। अंतःक्रियात्मक अवधि में, रोगी विचलित होता है, स्मृति तेजी से कम हो जाती है, अंगों का कांपना होता है, मनोदशा में तेज बदलाव और चिड़चिड़ापन में वृद्धि होती है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म की जटिलताएं

जटिलताओं को सशर्त रूप से जल्दी और देर से विभाजित किया जा सकता है। हमले के बाद अगले कुछ घंटों में होने वाली शुरुआती जटिलताओं में स्ट्रोक, हृदय की मांसपेशियों और मस्तिष्क के चयापचय में तेज कमी के कारण रोधगलन शामिल हैं। गंभीर स्थितियों में, हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित होता है। देर से जटिलताएं रोग की शुरुआत के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देती हैं और बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण, पार्किंसनिज़्म और एन्सेफेलोपैथी की विशेषता है। रोग के समय पर निदान और उपचार की कमी से अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य में कमी आती है और मधुमेह मेलेटस, चयापचय सिंड्रोम और मोटापे का विकास होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म मस्तिष्क के पुराने हाइपोक्सिया और बच्चे के पूर्ण मानसिक विकास में कमी की ओर जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म का निदान

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर (चेतना की हानि, कंपकंपी, साइकोमोटर आंदोलन), रोग के इतिहास पर डेटा (हमले की शुरुआत का समय, भोजन सेवन के साथ इसका संबंध) पर आधारित है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सहवर्ती और वंशानुगत रोगों (फैटी हेपेटोसिस, मधुमेह मेलेटस, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम) की उपस्थिति को स्पष्ट करता है, जिसके बाद वह प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन निर्धारित करता है। रोगी रक्त शर्करा के स्तर (ग्लाइसेमिक प्रोफाइल) के दैनिक माप से गुजरता है। यदि विचलन का पता चला है, तो कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं। उपवास परीक्षण का उपयोग प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के विभेदक निदान के लिए किया जाता है। परीक्षण के दौरान, सी-पेप्टाइड, इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन (IRI), और रक्त शर्करा को मापा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि रोग की जैविक प्रकृति को इंगित करती है।

रोग के अग्नाशयी एटियलजि की पुष्टि करने के लिए, टॉल्बुटामाइड और ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता के लिए परीक्षण किए जाते हैं। पर सकारात्मक नतीजेकार्यात्मक परीक्षण अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी और एमआरआई द्वारा इंगित किए जाते हैं। माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म में, अन्य अंगों के नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग का विभेदक निदान ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस की शुरुआत, न्यूरोलॉजिकल (मिर्गी, ब्रेन नियोप्लाज्म) और मानसिक (न्यूरोसिस जैसी स्थिति, मनोविकृति) रोगों के साथ किया जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म का उपचार

उपचार की रणनीति हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण पर निर्भर करती है। कार्बनिक उत्पत्ति में यह दिखाया गया है शल्य चिकित्सा: अग्न्याशय या कुल अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन, नियोप्लाज्म का समावेश। मात्रा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानट्यूमर के स्थान और आकार से निर्धारित होता है। सर्जरी के बाद, क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया आमतौर पर नोट किया जाता है, जिसमें चिकित्सा सुधार और आहार की आवश्यकता होती है कम सामग्रीकार्बोहाइड्रेट। हस्तक्षेप के एक महीने बाद संकेतकों का सामान्यीकरण होता है। निष्क्रिय ट्यूमर के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया को रोकने के उद्देश्य से उपशामक चिकित्सा की जाती है। घातक नियोप्लाज्म में, कीमोथेरेपी अतिरिक्त रूप से इंगित की जाती है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म को मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है जिससे इंसुलिन उत्पादन में वृद्धि हुई। सभी रोगियों को एक संतुलित आहार निर्धारित किया जाता है जिसमें कार्बोहाइड्रेट सेवन (प्रति दिन जी) में मामूली कमी होती है। जटिल कार्बोहाइड्रेट (राई की रोटी, ड्यूरम गेहूं पास्ता, साबुत अनाज, नट्स) को प्राथमिकता दी जाती है। भोजन भिन्नात्मक होना चाहिए, दिन में 5-6 बार। इस तथ्य के कारण कि आवधिक हमलों से रोगियों में घबराहट की स्थिति का विकास होता है, एक मनोवैज्ञानिक के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है। हाइपोग्लाइसेमिक हमले के विकास के साथ, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट (मीठी चाय, कैंडी, सफेद ब्रेड) के उपयोग का संकेत दिया जाता है। चेतना की अनुपस्थिति में, 40% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है। आक्षेप और गंभीर साइकोमोटर आंदोलन के साथ, ट्रैंक्विलाइज़र और शामक के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है। कोमा के विकास के साथ हाइपरिन्सुलिनिज्म के गंभीर हमलों का उपचार गहन देखभाल इकाई में डिटॉक्सिफिकेशन इन्फ्यूजन थेरेपी, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एड्रेनालाईन की शुरूआत के साथ किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपोग्लाइसेमिक रोग की रोकथाम में 2-3 घंटे के अंतराल के साथ संतुलित आहार, पर्याप्त मात्रा में पानी पीना, बुरी आदतों को छोड़ना और ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करना शामिल है। शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को बनाए रखने और सुधारने के लिए, आहार के अनुपालन में मध्यम शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है। हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लिए रोग का निदान रोग के चरण और इंसुलिनमिया के कारणों पर निर्भर करता है। निष्कासन सौम्य रसौली 90% मामलों में रिकवरी प्रदान करते हैं। निष्क्रिय और घातक ट्यूमरअपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बनता है और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हाइपरिन्सुलिनमिया की कार्यात्मक प्रकृति में अंतर्निहित बीमारी का उपचार लक्षणों के प्रतिगमन और बाद में वसूली की ओर जाता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म - मॉस्को में उपचार

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हाइपरिन्सुलिनमिया: लक्षण और उपचार

हाइपरिन्सुलिनमिया - मुख्य लक्षण:

• कमज़ोरी
• जोड़ों का दर्द
• चक्कर आना
• शुष्क मुँह
• शुष्क त्वचा
• तंद्रा
• मांसपेशियों में दर्द
• उदासीनता
• तीव्र प्यास
• दृष्टि में कमी
• मोटापा
• सुस्ती
• खिंचाव के निशान की उपस्थिति
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान
• त्वचा का काला पड़ना

हाइपरिन्सुलिनमिया एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जिसकी विशेषता है उच्च सामग्रीइंसुलिन और निम्न रक्त शर्करा। इस तरह की रोग प्रक्रिया से न केवल शरीर की कुछ प्रणालियों का विघटन हो सकता है, बल्कि हाइपोग्लाइसेमिक कोमा भी हो सकता है, जो अपने आप में मानव जीवन के लिए एक विशेष खतरा है।

हाइपरिन्सुलिनमिया का जन्मजात रूप बहुत दुर्लभ है, जबकि अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, सबसे अधिक बार, उम्र में। यह भी ध्यान दिया जाता है कि महिलाओं को इस बीमारी का खतरा अधिक होता है।

इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी गैर-विशिष्ट है, और इसलिए, सटीक निदान के लिए, डॉक्टर प्रयोगशाला और दोनों का उपयोग कर सकता है। वाद्य तरीकेअनुसंधान। कुछ मामलों में, विभेदक निदान आवश्यक हो सकता है।

Hyperinsulinism का उपचार लेने पर आधारित है दवाओं, आहार और व्यायाम। अपने विवेक पर चिकित्सीय उपायों को करने की सख्त मनाही है।

एटियलजि

हाइपरिन्सुलिनमिया निम्नलिखित एटियलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है:

• इंसुलिन रिसेप्टर्स या उनकी संख्या की संवेदनशीलता में कमी;
• शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप इंसुलिन का अत्यधिक गठन;
• ग्लूकोज अणुओं के हस्तांतरण का उल्लंघन;
• सेल सिस्टम में सिग्नलिंग में विफलता।

इस तरह की रोग प्रक्रिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक निम्नलिखित हैं:

• ऐसी बीमारियों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• मोटापा;
• स्वागत समारोह हार्मोनल दवाएंऔर अन्य "भारी" दवाएं;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• रजोनिवृत्ति की अवधि;
• पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम की उपस्थिति में;
• वृद्धावस्था;
• धूम्रपान और शराब जैसी बुरी आदतों की उपस्थिति;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• इतिहास में एथेरोस्क्लेरोसिस;
• अनुचित पोषण।

कुछ मामलों में, जो काफी दुर्लभ है, हाइपरिन्सुलिनमिया का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजी में होने के कारणों के आधार पर, इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के केवल दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्राथमिक रूप, बदले में, निम्नलिखित उप-प्रजातियों में विभाजित है:

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस रोग प्रक्रिया का प्राथमिक रूप एक गंभीर पाठ्यक्रम और गंभीर जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम की विशेषता है।

नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का द्वितीयक रूप भी कई उप-प्रजातियों में विभाजित है:

इस मामले में, अतिरंजना बहुत कम होती है, यह उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करने के लिए पर्याप्त है।

लक्षण

पर शुरुआती अवस्थाविकास, इस रोग प्रक्रिया के लक्षण लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जो देर से निदान, असामयिक उपचार की ओर जाता है।

जैसे-जैसे नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का कोर्स बिगड़ता है, निम्नलिखित लक्षण मौजूद हो सकते हैं:

• लगातार प्यास, लेकिन शुष्क मुँह महसूस होता है;
• पेट के प्रकार का मोटापा, यानी पेट और कूल्हों में वसा जमा हो जाती है;
• चक्कर आना;
• मांसपेशियों में दर्द;
• कमजोरी, सुस्ती, उदासीनता;
• उनींदापन;
• त्वचा का काला पड़ना और सूखापन;
• काम पर उल्लंघन जठरांत्र पथ;
• धुंधली दृष्टि;
• जोड़ों का दर्द;
• पेट और पैरों पर खिंचाव के निशान।

इस तथ्य के कारण कि इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, आपको प्रारंभिक परामर्श के लिए जल्द से जल्द अपने सामान्य चिकित्सक / बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

निदान

एक चिकित्सक द्वारा प्रारंभिक परीक्षा सामान्य अभ्यास. आगे के उपचार कई विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है, क्योंकि नैदानिक ​​सिंड्रोम विभिन्न शरीर प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनता है।

निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित परीक्षा विधियां शामिल हो सकती हैं:

• रक्त शर्करा के स्तर का दैनिक माप;
• यूएसी और बीएसी;
• सामान्य विश्लेषणमूत्र;
• स्किंटिग्राफी;
• मस्तिष्क का एमआरआई।

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित कर सकता है और तदनुसार, एक प्रभावी उपचार लिख सकता है।

इलाज

इस मामले में, उपचार का आधार है आहार खाद्य, क्योंकि यह आपको शरीर के अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने और इससे जुड़ी जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकता है:

• हाइपोग्लाइसेमिक;
• कोलेस्ट्रॉल कम करने के लिए;
• भूख को दबाने के लिए;
• चयापचय;
• उच्चरक्तचापरोधी.

आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है और इसे लगातार देखा जाना चाहिए।

निवारण

एक निवारक उपाय के रूप में, एक स्वस्थ जीवन शैली और विशेष रूप से उचित पोषण के संबंध में सामान्य सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए।

यदि आपको लगता है कि आपको हाइपरिन्सुलिनमिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक चिकित्सक, एक बाल रोग विशेषज्ञ।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

सिंड्रोम अत्यंत थकावट(abbr। CFS) एक ऐसी स्थिति है जिसमें अज्ञात कारकों के कारण मानसिक और शारीरिक कमजोरी होती है और छह महीने या उससे अधिक समय तक रहती है। क्रोनिक थकान सिंड्रोम, जिसके लक्षण कुछ हद तक संक्रामक रोगों से जुड़े माने जाते हैं, जनसंख्या के जीवन की त्वरित गति और बढ़ी हुई सूचना प्रवाह से भी निकटता से संबंधित है जो सचमुच किसी व्यक्ति पर उनकी बाद की धारणा के लिए पड़ता है।

कटारहल टॉन्सिलिटिस (तीव्र टॉन्सिलोफेरीन्जाइटिस) एक रोग प्रक्रिया है जो किसके कारण होती है रोगजनक माइक्रोफ्लोराऔर गले की श्लेष्मा झिल्ली की ऊपरी परतों को प्रभावित करता है। चिकित्सा शब्दावली के अनुसार, इस रूप को एरिथेमेटस भी कहा जाता है। एनजाइना के सभी रूपों में से, यह सबसे आसान माना जाता है, लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल भी नहीं है कि इसका इलाज करने की आवश्यकता नहीं है। प्रतिश्यायी गले में खराश का इलाज कैसे करें, यह एक व्यापक निदान के बाद ही एक योग्य चिकित्सक द्वारा कहा जा सकता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि रोग के इलाज के लिए हमेशा जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग करना आवश्यक नहीं है।

हाइपरविटामिनोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके कारण शरीर में एक या दूसरे विटामिन की बड़ी मात्रा में प्रवेश हो जाता है। हाल ही में, यह विकृति अधिक सामान्य हो गई है, क्योंकि विटामिन की खुराक का उपयोग अधिक लोकप्रिय हो गया है।

पुरुषों में मधुमेह मेलेटस अंतःस्रावी तंत्र की एक बीमारी है, जिसके खिलाफ शरीर में द्रव और कार्बोहाइड्रेट के आदान-प्रदान का उल्लंघन होता है। मानव शरीर. यह अग्न्याशय की शिथिलता की ओर जाता है, जो एक महत्वपूर्ण हार्मोन - इंसुलिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जिसके परिणामस्वरूप चीनी ग्लूकोज में नहीं बदल जाती है और रक्त में जमा हो जाती है।

असामान्य मोटर कार्यों की अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों की क्षति और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन की विशेषता वाली बीमारी को वैगनर रोग या डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है। यदि कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

व्यायाम और संयम की मदद से ज्यादातर लोग बिना दवा के कर सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण और उपचार

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प्रश्न और सुझाव:

हाइपरिन्सुलिनमिया (हाइपोइंसुलिनमिया) के लक्षण और संकेत - उपचार और आहार

हाइपरिन्सुलिनमिया मधुमेह मेलिटस या मोटापे के साथ होने वाली स्थितियों को संदर्भित करता है, जब रक्त में इंसुलिन का स्तर अनुमेय स्तर से काफी अधिक होता है। इसे कभी-कभी मधुमेह के अग्रदूत या इसकी घटना के कारकों में से एक के रूप में पहचाना जाता है। इस शब्द की व्युत्पत्ति को ध्यान में रखते हुए, तीन महत्वपूर्ण भागों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: "हाइपर + इंसुलिन + हाइमा"। पहले दो शब्द न केवल मधुमेह रोगियों के लिए समझ में आते हैं। लेकिन तीसरा शब्द - ग्रीक में "हैमा" का अर्थ है रक्त। चिकित्सा के मामले में अज्ञानी को भी यह स्पष्ट हो जाता है कि यह स्थिति रक्त में इस हार्मोन की अधिकता से जुड़ी है।

इसके विपरीत, हाइपोइंसुलिनमिया रक्त में एक ही हार्मोन की कम सामग्री की विशेषता है। यह तब होता है जब अंतःस्रावी तंत्र की खराबी, चयापचय संबंधी विकार और कुपोषण। कभी-कभी हाइपोइंसुलिनमिया अनुचित सेवन का परिणाम होता है चिकित्सा तैयारी, चीनी कम करने वाली दवाओं सहित। ये दो परस्पर विरोधी राज्य हैं। सामान्य इंसुलिन स्राव किसी व्यक्ति के रक्त में ग्लूकोज की मात्रा से निकटता से संबंधित है।

फार्मासिस्ट एक बार फिर मधुमेह रोगियों को भुनाना चाहते हैं। एक बुद्धिमान आधुनिक यूरोपीय दवा है, लेकिन वे इसके बारे में चुप रहते हैं। यह।

Hyperinsulinemia के अपने कारण होते हैं और कुछ चिकित्सीय समस्याओं के कारण हो सकते हैं। सबसे पहले, यह इंसुलिन का अत्यधिक स्राव उत्पन्न करता है, इसलिए यह सीधे मोटापे की ओर ले जाता है। इस मामले में अक्षम लोगों में, हाइपरिन्सुलिनमिया की प्रकृति और कारणों के बारे में कभी-कभी गलत धारणाएं होती हैं। उच्च शर्करा के स्तर के कारण, यह अक्सर मधुमेह से भ्रमित होता है। केवल एक डॉक्टर ही किसी विशेष मामले में सटीक निदान निर्धारित कर सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको एक निर्धारित परीक्षा से गुजरना होगा और रक्त में इंसुलिन की मात्रा निर्धारित करनी होगी। इस स्थिति में चीनी संकेतक बुनियादी नहीं हैं।

हाइपरिन्सुलिनमिया के लक्षण

Hyperinsulinemia के लक्षणों की पहचान करना कभी-कभी बहुत मुश्किल हो सकता है। पर आरंभिक चरणउसकी विशेषता छिपा हुआ रूप. और फिर भी, अधिकांश रोगी समान लक्षणों का अनुभव करते हैं:

• अस्थायी मांसपेशियों की कमजोरी
• चक्कर आना
• बिना किसी स्पष्ट कारण के थकान
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता
• दृश्य हानि और डिप्लोपिया
• कांपना, ठंड लगना
• प्यास

हाइपरिन्सुलिनमिया का उपचार

चूंकि यह एक निदान नहीं है, बल्कि एक बीमारी की स्थिति है, इसका उपचार कारणों को खत्म करने, आहार और पोषण को विनियमित करने, वजन घटाने और रोगी के रक्त शर्करा को नियंत्रित करने पर आधारित है। केवल दुर्लभ मामलों में, रोगियों को दवा निर्धारित की जाती है। यदि इन सभी सिफारिशों का पालन किया जाए, तो इस स्थिति को दूर किया जा सकता है। इंसुलिन का स्तर धीरे-धीरे सामान्य हो जाएगा। हाइपरिन्सुलिनमिया के लिए केवल चिकित्सा और आहार को लंबे समय तक देखा जाना चाहिए, और शायद स्थायी रूप से। यह बहुत महत्वपूर्ण है: नए नियमों के अनुसार जीना और खाना सीखना। आलू और वसायुक्त मांस को सामान्य आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, अपनी मेज पर अधिक सब्जियां शामिल की जानी चाहिए और पोषण संतुलित होना चाहिए। यदि आप डाइटिंग के बारे में इन सिफारिशों या डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों को अनदेखा करते हैं, तो हाइपरिन्सुलिनमिया भी अप्रिय परिणाम दे सकता है:

• हाइपोग्लाइसीमिया
• मधुमेह
• उच्च रक्तचाप
• दिल की धमनी का रोग
• सीवीडी का बढ़ा जोखिम
• भार बढ़ना
• सुस्ती

मुझे 31 साल से मधुमेह है। अब स्वस्थ। लेकिन, ये कैप्सूल उपलब्ध नहीं हैं आम लोग, फार्मेसियां ​​​​उन्हें बेचना नहीं चाहतीं, यह उनके लिए लाभदायक नहीं है।

समीक्षाएं और टिप्पणियां

मुझे टाइप 2 मधुमेह है, गैर-इंसुलिन पर निर्भर है। एक मित्र ने मुझे डायबेनॉट के साथ अपना ब्लड शुगर कम करने की सलाह दी। मैंने इंटरनेट के माध्यम से आदेश दिया। लेना शुरू कर दिया। मैं नॉन स्ट्रिक्ट डाइट फॉलो करती हूं, मैंने रोज सुबह 2-3 किलोमीटर पैदल चलना शुरू किया। पिछले दो हफ़्तों में, मैंने देखा है कि सुबह नाश्ते से पहले ग्लूकोज़मीटर में चीनी की मात्रा 9.3 से 7.1 तक और कल से 6.1 तक घट जाती है! मैं अपना निवारक पाठ्यक्रम जारी रखता हूं। मैं सफलता के बारे में लिखूंगा।

मार्गरीटा पावलोवना, मैं भी अब डायबेनोट पर हूं। डीएम 2। मेरे पास वास्तव में आहार और चलने के लिए समय नहीं है, लेकिन मैं मिठाई और कार्बोहाइड्रेट का दुरुपयोग नहीं करता, मुझे लगता है कि एक्सई, लेकिन उम्र के कारण, चीनी अभी भी ऊंचा है। परिणाम आपके जितने अच्छे नहीं हैं, लेकिन 7.0 के लिए चीनी एक सप्ताह तक नहीं निकलती है। चीनी को आप किस ग्लूकोमीटर से मापते हैं? क्या यह प्लाज्मा या पूरे रक्त पर दिखाई देता है? मैं दवा लेने के परिणामों की तुलना करना चाहूंगा।

लेख में एक छोटी सी गलती - हाइपरिन्सुलिनमिया के दौरान रक्त में शर्करा का स्तर सामान्य रहता है, केवल इंसुलिन बढ़ जाता है, जो मधुमेह से अंतर है।

बहुत अच्छा लेख, बहुत जानकारीपूर्ण!

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हाइपरिन्सुलिनमिया

कुछ पुरानी बीमारियां प्री-डायबिटिक होती हैं। उदाहरण के लिए, बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन यह रोग शरीर में अत्यधिक मात्रा में इंसुलिन का संकेत देता है, जो शर्करा के स्तर को कम करता है और ऑक्सीजन की भुखमरी की ओर जाता है, साथ ही साथ सभी आंतरिक प्रणालियों की शिथिलता भी होती है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग अनियंत्रित मधुमेह में प्रगति करेगा।

कारण

हाइपरिन्सुलिनिज़्म की घटना शरीर के रोग संबंधी कामकाज को इंगित करती है। कारण गहरे अंदर छिपे हो सकते हैं और कई वर्षों तक खुद को महसूस नहीं कर पाते हैं। यह रोग महिलाओं में अधिक होता है, ऐसा बार-बार होने वाले हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है। घटना के मुख्य कारण:

• अग्न्याशय द्वारा अनुपयोगी इंसुलिन का उत्पादन, जो संरचना में भिन्न होता है और शरीर द्वारा नहीं माना जाता है।
• संवेदनशीलता विकार। रिसेप्टर्स इंसुलिन की पहचान नहीं करते हैं, जिससे अनियंत्रित उत्पादन होता है।
• रक्त में ग्लूकोज के परिवहन में व्यवधान।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति।
• मोटापा।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• न्यूरोजेनिक एनोरेक्सिया - मनोवैज्ञानिक विकारपीछे की ओर दखल देने वाला विचारअधिक वजन के बारे में, जो खाने से इनकार करता है, और बाद में अंतःस्रावी विकार, एनीमिया, रक्त शर्करा में उतार-चढ़ाव।
• उदर गुहा में ऑन्कोलॉजी।

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जोखिम वाले समूह

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के विकास के साथ इंसुलिन के स्तर को बढ़ाने की प्रवृत्ति होती है:

पीसीओएस वाली महिलाओं में यह स्थिति होने की संभावना अधिक होती है।

• गरीब आनुवंशिकता वाले लोगों में। यदि रिश्तेदारों में ऐसे लोग हैं जिन्हें इस बीमारी का पता चला है, तो जोखिम कई गुना बढ़ जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि एचएलए एंटीजन की उपस्थिति से हाइपरिन्सुलिनिज्म होता है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज के उल्लंघन के साथ, मस्तिष्क गलत संकेत देता है, जिससे शरीर में इंसुलिन की अधिकता हो जाती है।
• रजोनिवृत्ति की पूर्व संध्या पर महिलाओं में।
• एक निष्क्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते समय।
• बुढ़ापे में।
• पॉलीसिस्टिक उपांग वाले रोगियों में।
• हार्मोनल ड्रग्स, बीटा-ब्लॉकर्स लेने वाले लोगों में।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लक्षण

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म तेजी से वजन बढ़ाता है, और आहार अक्सर अप्रभावी होते हैं। महिलाओं में कमर और उदर गुहा में चर्बी जमा हो जाती है। यह इंसुलिन की एक बड़ी आपूर्ति के कारण होता है, जिसे ट्राइग्लिसराइड नामक एक विशिष्ट वसा के रूप में जमा किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरिन्सुलिनिज्म में कई हैं सामान्य लक्षणहाइपोग्लाइसीमिया के साथ:

खतरनाक कपटी बीमारी क्या है?

सक्षम उपचार के अभाव में प्रत्येक बीमारी जटिलताओं की ओर ले जाती है। Hyperinsulinism न केवल हो सकता है तेज आकार, लेकिन यह भी पुराना है, जिसका विरोध करना अधिक कठिन है। पुरानी बीमारीमस्तिष्क की गतिविधि को धीमा कर देता है और रोगी की मनोदैहिक स्थिति को प्रभावित करता है, और पुरुषों में शक्ति बिगड़ जाती है, जो बांझपन से भरा होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी की ओर जाता है और बच्चे के पूर्ण विकास को प्रभावित करता है। विचार करने के लिए अन्य कारकों की एक सूची है:

• रोग सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज को प्रभावित करता है।
• Hyperinsulinism मधुमेह का कारण बन सकता है।
• आगामी परिणामों के साथ वजन में लगातार वृद्धि होती है।
• हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का खतरा बढ़ जाता है।
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के साथ समस्याएं विकसित होती हैं।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

एम.ए. मेलिकन जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी का अनुसंधान संस्थान, एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर, मॉस्को

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बचपन में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई को अग्नाशयी β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेरेटेशन की विशेषता है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रूपात्मक रूपों के साथ-साथ इसके अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम बीमारी है। यह लेख वीजीआई के विकास के लिए मुख्य तंत्र पर आधुनिक विचारों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है नैदानिक ​​विशेषतारोग, इस विकृति से पीड़ित बच्चों की जांच और उपचार के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रोटोकॉल प्रस्तावित किए गए हैं।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बच्चों में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई को अग्नाशयी ए-कोशिकाओं से अपर्याप्त इंसुलिन स्राव की विशेषता है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, रूपात्मक विशेषताओं और इसके विकास में योगदान करने वाले आणविक-आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम विकृति है। वर्तमान पेपर सीएचआई रोगजनन के वर्तमान विचारों पर केंद्रित है; रोग की नैदानिक ​​​​विशेषता दी गई है और जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म वाले बच्चों की जांच और उपचार के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर स्वीकृत प्रोटोकॉल का वर्णन किया गया है।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-आश्रित-पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (CHI) एक वंशानुगत बीमारी है जो अग्नाशयी बीटा-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेरेटेशन की विशेषता है, जो लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास की ओर ले जाती है। साहित्य सीएचआई के विकास में शामिल 8 जीनों का वर्णन करता है। CHI के 40 से 60% मामले KSH11 और ABCC8 जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में दोषों से जुड़े होते हैं जो अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों में शामिल होते हैं। लगभग 15-20% इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में शामिल GCK और GLUD1 जीन में सक्रिय उत्परिवर्तन से जुड़े हैं। साहित्य में HADH, HOT4a, INSR और CP2 जीन में दोषों से जुड़े CHI मामलों का एकल विवरण भी शामिल है। सीएचआई के सभी 30-40% मामलों में, इन जीनों में आणविक आनुवंशिक दोषों की पहचान करना संभव नहीं है।

सीएचआई की व्यापकता 1:3,000 से 1:50,000 नवजात शिशुओं में भिन्न होती है, और उच्च स्तर के वैवाहिक विवाहों वाली आबादी में, यह 1:2500 नवजात शिशुओं तक पहुंचती है।

HHI को पहले "इडियोपैथिक हाइपोग्लाइसीमिया" के रूप में वर्णित किया गया था बचपन"1954 में वैज्ञानिक आई। मैकक्वेरी। बाद में, एचएचआई को इस तरह के शब्दों द्वारा नामित किया गया था, उदाहरण के लिए," ल्यूसीन-संवेदनशील हाइपोग्लाइसीमिया", "पी-सेल डिसरेग्यूलेशन सिंड्रोम", "शैशवावस्था के लगातार हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया"। लंबे समय तक WHI . निर्धारित करने के लिए

"नेसिडियोब्लास्टोसिस" शब्द का प्रयोग किया गया था। यह शब्द जी. लीडलो द्वारा 1938 में वापस पेश किया गया था।

नेसिडियोब्लास्टोसिस अग्न्याशय के डक्टल एपिथेलियम का इंसुलिन-उत्पादक β-कोशिकाओं में कुल परिवर्तन है। आज तक, यह साबित हो चुका है कि शैशवावस्था में ऐसी रूपात्मक तस्वीर सामान्य होती है और इससे हाइपरिन्सुलिनिज़्म नहीं होता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, सीएचआई को 3 मुख्य रूपों में विभाजित किया जाता है: फैलाना, जिसमें अग्न्याशय के सभी पी-कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, फोकल, यदि घाव बड़े नाभिक वाले हाइपरप्लास्टिक कोशिकाओं के एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित है, और एटिपिकल।

सीएचआई में इंसुलिन हाइपरसेरेटियन का असली कारण अक्सर अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर के-चैनलों का अपर्याप्त कामकाज होता है, जो केएसएच 11 और एबीसीसी 8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

एटियलजि और रोगजनन। अग्नाशयी β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन का सामान्य स्राव इंट्रासेल्युलर एटीपी के स्तर में वृद्धि का परिणाम है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि से एटीपी पर निर्भर के-चैनल बंद हो जाते हैं, झिल्ली का बाद में विध्रुवण होता है, वोल्टेज पर निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं और सेल में सीए2+ का प्रवेश होता है, जिससे इंसुलिन रिलीज होता है। एटीपी में पर्याप्त वृद्धि ग्लूकोज ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं (छवि 1) के अनुक्रमिक कैस्केड द्वारा प्राप्त की जाती है।

© एम.ए. मेलिक्यान, 2010

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चावल। 1. अग्न्याशय के पी-कोशिका द्वारा इंसुलिन स्राव की क्रियाविधि।

कोशिका में प्रवेश करने पर, ग्लूकोज को सक्रिय मेटाबोलाइट ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में फॉस्फोराइलेट किया जाता है। यह प्रतिक्रिया तब होती है जब एंजाइम ग्लूकोकाइनेज सक्रिय होता है। ल्यूसीन भी इंसुलिन स्राव के मुख्य उत्तेजक में से एक के रूप में कार्य करता है। यह एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज का एक विशिष्ट उत्प्रेरक है, जो ग्लूटामेट के ए-कीटोग्लूटारेट में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। ग्लूकोज और ल्यूसीन इंट्रासेल्युलर क्रेब्स चक्र को सक्रिय करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एटीपी का संश्लेषण होता है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों के काम को रोकती है, जिससे झिल्ली विध्रुवण और वोल्टेज-निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं। कोशिका में अंतरालीय Ca2+ का प्रवेश इंसुलिन की रिहाई को उत्तेजित करता है।

रक्त शर्करा के स्तर में कमी के साथ, इसका इंट्रासेल्युलर चयापचय बाधित होता है, जो एटीपी / एडीपी अनुपात को बदलता है (कम करता है) और पोटेशियम चैनल खोलने और कैल्शियम चैनलों को बंद करने की ओर जाता है, जिससे इंसुलिन स्राव अवरुद्ध होता है।

एटीपी-निर्भर के-चैनलों के कार्य में गड़बड़ी, साथ ही इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में दोष, हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास को जन्म दे सकता है। अधिकांश सामान्य कारण CHI KCNJ11 और ABCC8 जीन में उत्परिवर्तन को निष्क्रिय कर रहे हैं।

β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल ऑक्टामेरिक संरचनाएं हैं, जिनमें से आंतरिक खंड KCNJ11 जीन द्वारा एन्कोड किए गए Kir6.2 प्रोटीन के 4 सबयूनिट्स द्वारा दर्शाए गए हैं, और बाहरी वर्गों को SUR1 प्रोटीन के 4 सबयूनिट्स द्वारा एन्कोड किया गया है। ABCC8 जीन। ये चैनल कोशिका झिल्ली के ध्रुवीकरण की डिग्री को बदलने में सक्षम हैं। कार्यात्मक गतिविधिचैनलों को इंट्रासेल्युलर एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स के स्तर द्वारा नियंत्रित किया जाता है। KCNJ11 और ABCC8 जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन इन चैनलों को बंद कर देते हैं, जिससे सेल में अतिरिक्त Ca2+ प्रवेश हो जाता है और इंसुलिन हाइपरसेरेटियन हो जाता है।

इन जीनों के ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन दोनों का वर्णन किया गया है। आज तक, ABCC8 जीन में 150 से अधिक उत्परिवर्तन और KCNJ11 जीन में 25 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

KCNJ11 और ABCC8 जीन में बार-बार होने वाले उत्परिवर्तन के साथ जुड़े सीएचआई को एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, हाइपोग्लाइसीमिया की शुरुआत, और, एक नियम के रूप में, रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है।

मुख्य रूप से विरासत में मिले रूप हल्के होते हैं, बाद में प्रकट होते हैं, और ज्यादातर मामलों में डायज़ॉक्साइड थेरेपी के प्रति संवेदनशील होते हैं।

β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों के कामकाज में व्यवधान के अलावा, सीएचआई का विकास इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय में शामिल एंजाइमों के कामकाज में व्यवधान के कारण हो सकता है। इनमें ग्लूकोकाइनेज, ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज और 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज शामिल हैं।

ग्लूकोकाइनेज इंसुलिन स्राव के महत्वपूर्ण नियामक कारकों में से एक है। यह एंजाइम ग्लूकोज के फास्फारिलीकरण को उसके सक्रिय मेटाबोलाइट, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में उत्प्रेरित करता है। जीसीके जीन में प्रमुख उत्परिवर्तन को सक्रिय करने से एंजाइम की अभिव्यक्ति में वृद्धि होती है, जिससे इंसुलिन का हाइपरसेरेटेशन होता है। सीएचआई का यह रूप नैदानिक ​​​​तस्वीर की परिवर्तनशीलता की विशेषता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम का वर्णन किया गया है। कुछ उत्परिवर्तन खुद को बनाए रखने के दौरान खाने के बाद केवल हाइपोग्लाइसेमिक राज्यों के रूप में प्रकट होते हैं सामान्य स्तरखाली पेट रक्त शर्करा। गंभीर, चिकित्सा-प्रतिरोधी रूपों का भी वर्णन है।

माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज (GDL1 जीन द्वारा एन्कोडेड) ग्लूटामाइन के α-ketoglutarate और अमोनियम में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन एंजाइम की ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता को कमजोर करता है, जो है

इसका विशिष्ट अवरोधक है, जो क्रेब्स चक्र की प्रतिक्रियाओं पर ल्यूसीन और अमोनियम के सक्रिय प्रभाव के कारण एंजाइम गतिविधि में वृद्धि और एटीपी के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता है। रक्त में अमोनिया के स्तर में वृद्धि होती है। HHI के इस रूप को हाइपरमोनमिया-ल्यूसीन-सेंसिटिव हाइपोग्लाइसीमिया भी कहा जाता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिला है। ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज में दोषों के साथ हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों को कम प्रोटीन वाले आहार से रोका जाता है, डायज़ॉक्साइड थेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया होती है।

बार-बार विरासत में मिली सीएचआई का एक और दुर्लभ कारण एनएडीएच जीन में एक दोष है जो एंजाइम 3-हाइड्रॉक्सीसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज को कूटबद्ध करता है। यह एंजाइम शॉर्ट-चेन फैटी एसिड के पी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में अंतिम प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है, जिसके परिणामस्वरूप 3-कीटो-एसाइल-सीओए का निर्माण होता है। एनएडीएच जीन में उत्परिवर्तन को निष्क्रिय करने से इंसुलिन का अतिउत्पादन होता है और केटोजेनेसिस उत्पादों का अत्यधिक संचय होता है। इन उत्परिवर्तन में हाइपरिन्सुलिनिज़्म का तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया का एकमात्र रूप है जो किटोसिस के साथ होता है। रक्त में 3-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रील-कार्निटाइन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में 3-हाइड्रॉक्सीग्लूटारेट की विशेषता है। एक नियम के रूप में, पाठ्यक्रम हल्का है और डायज़ोक्साइड से एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है।

सीएचआई के फोकल रूपों का गठन एबीसीसी 8 और केएसआईएल 1 जीन में पिता से विरासत में मिली उत्परिवर्तन की समरूपता में दैहिक कमी के मामले में होता है और 11p 15 द्वारा छाप क्षेत्र में मातृ एलील का एक विशिष्ट नुकसान होता है। इस मामले में, ए 11p 15.5 क्षेत्र में इम्प्रिंटिंग जीन की अभिव्यक्ति में परिवर्तन होता है: H19 और P57K1P2 जीन की अभिव्यक्ति, जो ट्यूमर के विकास को दबाने वाले होते हैं, और जीन एन्कोडिंग इंसुलिन जैसी वृद्धि कारक टाइप 2 (IGF2) की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति, जो एक है कोशिका प्रसार में शक्तिशाली कारक। उल्लंघनों का यह संयोजन

KSH11 या ABCC8 जीन में उत्परिवर्तन अग्नाशयी ऊतक के फोकल एडेनोमैटोसिस के विकास की ओर ले जाता है। रोग के इन रूपों में सीएचआई के सभी मामलों का लगभग 40% हिस्सा होता है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, फोकल सीएचआई फैलाना सीएचआई से अलग नहीं है। समय पर आणविक आनुवंशिक निदान और गठन के दृश्य के साथ, फोकस के चयनात्मक लकीर के रूप में सर्जिकल उपचार संभव है, जिससे पूर्ण वसूली होती है। सीएचआई के मुख्य आनुवंशिक रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। एक।

नैदानिक ​​तस्वीर। सीएचआई, एक नियम के रूप में, नवजात अवधि में ही प्रकट होता है, लेकिन बाद में शुरुआत भी संभव है, 3 साल की उम्र तक। रोग जितनी जल्दी प्रकट होता है, उतना ही गंभीर होता है। एचएचआई में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां आमतौर पर गंभीर होती हैं और जल्दी से दौरे और चेतना के नुकसान के विकास की ओर ले जाती हैं। हल्के रूपों का भी वर्णन किया गया है, जो लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से होते हैं, केवल हाइपोडायनेमिया और कम भूख से प्रकट होते हैं। जन्म के पूर्व की अवधि में भी इंसुलिन के अधिक उत्पादन के कारण, सीएचआई वाले बच्चे आमतौर पर बड़े पैदा होते हैं। जन्म के समय, मैक्रोसोमिया, कार्डियोमायोपैथी और हेपेटोमेगाली का अक्सर पता लगाया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माताओं को अत्यधिक वजन बढ़ने का अनुभव हो सकता है। एचएचआई वाले बच्चों को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए ग्लूकोज की अत्यधिक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा जलसेक की आवश्यकता 20 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट तक पहुंच सकती है।

निदान। सीएचआई के निदान के लिए मुख्य मानदंड हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त ग्लूकोज) के समय प्लाज्मा में इंसुलिन के स्तर (2.0 यू / एल से अधिक) का निर्धारण है।<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

तालिका 1. आणविक आनुवंशिक कारणों के आधार पर जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म के रूप:

जीन क्रोमोसोमल प्रोटीन वंशानुक्रम का प्रकार फेनोटाइप:

स्थानीयकरण

KSS11 11p15.1 Jug6.2 ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी।

ABCC8 SUR1 हेटेरोज़ायोसिटी के नुकसान के साथ पैतृक उत्परिवर्तन का ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम जीवन के पहले दिनों में मध्यम गंभीरता का हाइपोग्लाइसीमिया। रूढ़िवादी चिकित्सा का प्रभाव संभव है। फोकल रूप। हाइपोग्लाइसीमिया की गंभीरता भिन्न हो सकती है

OSK 7p15-13 ग्लूकोकाइनेज ऑटोसोमल प्रमुख नैदानिक ​​​​तस्वीर परिवर्तनशील है। पृथक पोस्टप्रांडियल हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है

oit 10a23.3 ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल डोमिनेंट माइल्ड कोर्स। रक्त में अमोनिया के स्तर में वृद्धि। रूढ़िवादी चिकित्सा से और कम प्रोटीन आहार की पृष्ठभूमि पर अच्छा प्रभाव

NABI 4e22-26 3-HydroxyacylCoA डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल रिसेसिव माइल्ड कोर्स। किटोसिस के साथ आता है। रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रति संवेदनशील

रक्त में droxibutyrate), ग्लूकागन के प्रशासन के लिए एक स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया (1.7 mmol / l से अधिक रक्त शर्करा में वृद्धि), हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ सी-पेप्टाइड का उच्च या सामान्य स्तर, उच्च खुराक की आवश्यकता ग्लूकोज (> 8 मिलीग्राम / एल)। किग्रा / मिनट), अमीनो एसिड के निम्न स्तर (वेलिन, ल्यूसीन) और सामान्य स्तर के अंतर्गर्भाशयी हार्मोन ( वृद्धि हार्मोन, कोर्टिसोल, ग्लूकागन) रक्त में। यह ध्यान देने योग्य है कि एचएचआई वाले कई रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया के जवाब में कोर्टिसोल और ग्लूकागन के स्तर में कोई स्पष्ट वृद्धि नहीं होती है। यह परिस्थिति प्रति-विनियमन की हार्मोनल प्रणाली की अपरिपक्वता के साथ-साथ लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के कारण इसकी कमी से जुड़ी है। बड़े पैमाने पर गठन (इंसुलिनोमा) को बाहर करने के लिए रोग की देर से शुरुआत वाले बच्चों को अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड और मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी से गुजरना दिखाया गया है। CHI के निदान वाले सभी रोगियों को KSH11 और ABCC8 जीन के आणविक आनुवंशिक अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है। फोकल रूपों की विशेषता वाले जीन दोषों की उपस्थिति में, 18-फ्लोरिन-एल-3,4-डायहाइड्रोक्सीफेनिलएलनिन (18-एफ-डोपा के साथ पीईटी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। एचएचआई को हाइपोग्लाइसीमिया के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए, जैसे फैटी एसिड β-ऑक्सीकरण में जन्मजात दोष; हाइपरिन्सुलिनिज़्म के सिंड्रोमिक रूप (बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, सोतोस ​​सिंड्रोम, अशर सिंड्रोम, आदि), जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोगों और इंसुलिन-उत्पादक अग्नाशयी ट्यूमर से, कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी, यकृत ग्लाइकोजन रोग, केटोजेनेसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस में दोष। इसके अलावा, मधुमेह भ्रूणोपैथी, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और प्रसवकालीन श्वासावरोध से जुड़े नवजात हाइपरिन्सुलिनिज्म के क्षणिक रूपों के बारे में मत भूलना। हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों के विभेदक निदान के लिए योजनाएं तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 2.

इलाज। CHI उपचार का मुख्य लक्ष्य स्थिर नॉरमोग्लाइसीमिया (3.5-6.0 mmol/l) को बनाए रखना है। जीवन के पहले महीनों में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के एकल एपिसोड भी गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं से भरा हो सकता है। सीएचआई के रोगियों में ग्लूकोज की उच्च मांग के कारण, एक केंद्रीय कैथेटर की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जिससे एक केंद्रित समाधान की बड़ी मात्रा में इंजेक्शन लगाना संभव हो जाता है।

तालिका 2. बच्चों में हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों का विभेदक निदान

हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां

बीमारी

कीटोटिक

गैर-कीटोटिक

इडियोपैथिक केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया

कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी (जन्मजात हाइपोपिट्यूटारिज्म, पृथक वृद्धि हार्मोन की कमी, प्राथमिक / माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) ग्लाइकोजनोसिस प्रकार 0, I, III, VI, IX

ग्लूकोनेोजेनेसिस में दोष (फॉस्फो-एनिलपीरूवेट कार्बोक्सिनेज की कमी, फ्रुक्टोज 1-6-बिस्फॉस्फेट की कमी) जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

इंसुलिन पैदा करने वाले ट्यूमर

फैटी एसिड पी-ऑक्सीकरण दोष

बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम

जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोग प्रकार! ए, बी

एक वर्ष से अधिक आयु, जन्म के समय कम वजन, लंबे समय तक भुखमरी, संक्रमण, शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोग्लाइसीमिया। रक्त में एलेनिन में कमी वृद्धि मंदता, तनाव, संक्रमण, अतिताप की पृष्ठभूमि पर हाइपोग्लाइसीमिया। IGF-1 / कोर्टिसोल का निम्न स्तर। अस्थि आयु अंतराल

जिगर के आकार में वृद्धि, लैक्टेट के स्तर में वृद्धि, एएलटी, एएसटी, ग्लूकागन के प्रशासन के लिए एक हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति

लैक्टेट, ट्राइग्लिसराइड्स, कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड के बढ़े हुए स्तर। ग्लूकागन के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया

ग्लूकोज की उच्च खुराक की आवश्यकता, कम उम्र, जन्म के समय मैक्रोसोमिया

8 वर्ष से अधिक आयु, अग्नाशयी द्रव्यमान के अल्ट्रासाउंड/एमएससीटी संकेत

एसोसिएटेड कार्डियोमायोपैथी। टीएमएस के अनुसार अमीनो एसिड के अनुपात में परिवर्तन

क्षणिक हाइपोग्लाइकेमिया, जन्म के समय मैक्रोसोमिया, हेमीहाइपरप्लासिया, गर्भनाल हर्निया, इयरलोब पर विशेषता खांचे, भ्रूण के ट्यूमर, वृद्धि हुई

डिस्म्ब्रियोजेनेसिस (उल्टे निपल्स, माइक्रोसेफली, ऑस्टियोडिस्प्लासिया) की विशेषता कलंक, शारीरिक विकास में देरी, दस्त, उल्टी, एएलटी, एएसटी, प्रोटीनुरिया के स्तर में वृद्धि।

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; MSCT - मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी; IGF-1 - इंसुलिन जैसा विकास कारक प्रकार 1; एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़; एएसएटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज; टीएमएस - अग्रानुक्रम मास स्पेक्ट्रोमेट्री।

कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों की अनुशंसित आंशिक भोजन। कुछ रोगियों को पर्याप्त पोषण के लिए गैस्ट्रिक ट्यूब की आवश्यकता होती है। इंसुलिन हाइपरसेरेटियन के कारण होने वाले केटोजेनेसिस का ब्लॉक बच्चों को मस्तिष्क के लिए वैकल्पिक ऊर्जा संसाधनों से वंचित करता है, जो बहुत जल्दी दौरे के विकास की ओर जाता है और, पर्याप्त उपचार के अभाव में, स्वायत्त मिर्गी के गठन के लिए होता है। नवीनतम अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, सीएचआई के रोगियों को कम से कम 3.8-4.0 मिमीोल / एल के रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने के लिए दिखाया गया है। हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में, डायज़ॉक्साइड पसंद की दवा है। डायज़ोक्साइड अग्नाशयी β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर के-चैनलों का एक एगोनिस्ट है। इसकी क्रिया का तंत्र स्वयं चैनलों के काम को सक्रिय करना है। चिकित्सा की प्रभावशीलता आणविक आनुवंशिक दोषों के आधार पर भिन्न होती है। IFN और ABCC8 जीन में बार-बार विरासत में मिले उत्परिवर्तन के साथ-साथ GCK जीन में कुछ उत्परिवर्तन वाले अधिकांश रोगी इस उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं। डायज़ॉक्साइड की क्रिया को प्रबल करने के लिए, कुछ मामलों में क्लोर्थियाज़ाइड जोड़ना संभव है। निफेडिपिन, एक कैल्शियम चैनल अवरोधक होने के कारण, इंसुलिन स्राव पर दमनात्मक प्रभाव डालता है। सीएचआई के उपचार में इसकी प्रभावशीलता बेहद कम है, इसकी सफल मोनोथेरेपी की कुछ ही रिपोर्टें हैं। सोमाटोस्टैटिन, इसी नाम के हार्मोन का एक एनालॉग होने के कारण, अग्नाशयी ऊतक में स्थित विशिष्ट रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, जो इंसुलिन स्राव को दबा देता है। यह दवा एक भिन्नात्मक आहार आहार के साथ संयोजन में प्रभावी है। दुर्लभ मामलों में, लंबे समय तक उपयोग करना संभव है

तब बनता है जब इंजेक्शन महीने में एक बार किया जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया को दूर करने के लिए तीव्र स्थितियों में ग्लूकागन का उपयोग किया जाता है। इसका दीर्घकालिक उपयोग केवल निरंतर चमड़े के नीचे के जलसेक के रूप में संभव है। ग्लूकागन की उच्च खुराक (>20 माइक्रोग्राम/किग्रा/घंटा) विपरीत प्रतिक्रिया का कारण बनती है - इंसुलिन की रिहाई। तालिका में। 3 मुख्य हैं दवाओंसीएचआई के इलाज के लिए।

वीएचआई का सर्जिकल उपचार। उपचार के इन तरीकों के प्रतिरोध और हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था की दृढ़ता के मामले में, सीएचआई के रोगियों के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। फैलाना रूपों में, सबटोटल पेक्रेटेक्टोमी किया जाता है, जब अग्नाशयी ऊतक का 95-98% हटा दिया जाता है। यह ऑपरेशन बेहद अमान्य है, क्योंकि 40-50% मामलों में यह इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस (आईडीडीएम) के विकास की ओर जाता है। एक जैसा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानसीएचआई के सभी प्रकार के रूढ़िवादी उपचार रूपों के लिए केवल गंभीर, प्रतिरोधी दिखाया गया है। फोकल रूपों के साथ, फ़ोकस का एक चयनात्मक उच्छेदन किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। फैलाना और फोकल रूपों के विभेदक निदान के लिए, IFN और ABCC8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों के लिए स्क्रीनिंग का उपयोग किया जाता है। फोकल सीएचआई के आनुवंशिक सत्यापन के मामले में, 18^-डोपा के साथ पीईटी का उपयोग गठन की कल्पना करने के लिए किया जाता है। अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी, फ्लोरोग्लुकोज पीईटी जैसे अन्य इमेजिंग तौर-तरीकों का उपयोग इस विकृति में जानकारीपूर्ण नहीं है। पहले, अग्न्याशय के जहाजों की चयनात्मक कैल्शियम-उत्तेजित एंजियोग्राफी फोकस को स्थानीय बनाने के लिए की गई थी, हालांकि, इस प्रक्रिया की आक्रामकता को देखते हुए,

तालिका 3. जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के उपचार के लिए दवाएं

दवा की विधि, प्रशासन की आवृत्ति खुराक क्रिया का तंत्र दुष्प्रभाव

डायज़ोक्साइड मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार 5--20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन एटीपी एगोनिस्ट- अक्सर: हाइपरट्रिचोसिस, अधिक-

आश्रित के-चैनल द्रव प्रतिधारण।

दुर्लभ: हाइपरयुरिसीमिया, ईओ-

सिनोफिलिया, ल्यूकोपेनिया,

अल्प रक्त-चाप

क्लोर्थियाजाइड (दिन में 2 बार मौखिक रूप से 7-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन उपयोग किया जाता है) हाइपोनेट्रेमिया के काम को सक्रिय करता है, हाइपोकली-

एटीपी-आश्रित एमीआ के संयोजन में न्यात्य

डायज़ॉक्साइड के साथ) के-चैनल। क्षमता-

कोई डायज़ॉक्साइड प्रभाव नहीं

निफेडिपिन मौखिक रूप से दिन में 3 बार 0.25-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कैल्शियम अवरोधक हाइपोटेंशन (दुर्लभ)

ग्लूकागन निरंतर चमड़े के नीचे की विधि से - 1-20 एमसीजी / किग्रा / एच ग्लाइकोजन को सक्रिय करता है - मतली, उल्टी। दुर्लभ: पा-

नोय इन्फ्यूजन (पोमाह) लसीका और ग्लूकोनोजेनेसिस रेडॉक्सल में वृद्धि

सोमाटोस्टैटिन चमड़े के नीचे दिन में 3-4 बार। 5-25 एमसीजी/किलोग्राम/दिन रिसेप्टर सक्रियण एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी

स्थायी चमड़े के नीचे का इन्फू- सोमैटोस्टैटिन 5 वीं कक्षा, पेट फूलना, दस्त, हो-

ज़िया प्रकार; पोलेलिथियसिस को रोकता है, वीर्य का दमन-

कोशिका में Ca2+ का अंतःशिरा जलसेक, STH, TSH, ACTH का स्राव,

ग्लूकागन की गतिविधि को कम करता है, विकास मंदता,

एसिटाइलकोलाइन टैचीफिलैक्सिस

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; टीएसएच - थायराइड-उत्तेजक हार्मोन; ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन।

चावल। 2. सीएचआई के रोगियों के उपचार और निगरानी के लिए प्रोटोकॉल।

साथ ही जटिलताओं की एक उच्च आवृत्ति, फिलहाल, यह व्यावहारिक रूप से दुनिया में उपयोग नहीं की जाती है। सीएचआई के रोगियों के प्रबंधन के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रोटोकॉल अंजीर में प्रस्तुत किया गया है। 2.

दूरस्थ अवलोकन। एचएचआई वाले अधिकांश रोगियों में, बढ़ती उम्र के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड की गंभीरता और आवृत्ति में तेजी से कमी आती है। सहज वसूली के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रूढ़िवादी उपचार के मामले में, औसतन, 3-4 वर्ष की आयु तक, डायज़ोक्साइड की औसत दैनिक खुराक न्यूनतम चिकित्सीय खुराक (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक कम हो जाती है। साहित्य में ऐसे आंकड़े हैं जो सीएचआई वाले गैर-संचालित रोगियों में उम्र के साथ मधुमेह के विकास का संकेत देते हैं। जिन बच्चों का सबटोटल पैन्क्रिएटेक्टोमी हुआ है, उनमें से लगभग 40% में IDDM है, 60% तक को इंसुलिन थेरेपी की आवश्यकता नहीं है, 2-5% को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए डायज़ोक्साइड के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, सीएचआई के 30-40% रोगियों में साइकोमोटर विकासात्मक देरी देखी गई है। 15-20% मामलों में सामने आया

स्वायत्त मिर्गी का गठन, जिसके लिए एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ चिकित्सा की आवश्यकता होती है। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की गंभीरता सीधे रोग के प्रकट होने की उम्र के साथ-साथ चिकित्सा की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है।

साहित्य की इस समीक्षा में, सीएचआई के विकास के लिए मुख्य आणविक आनुवंशिक पूर्वापेक्षाओं पर विचार किया गया था, और जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच संबंधों के अस्तित्व पर आधुनिक विचार प्रस्तुत किए गए हैं। अंतरराष्ट्रीय अनुभव के आधार पर, सीएचआई वाले बच्चों के निदान, उपचार और निगरानी के लिए आधुनिक प्रोटोकॉल प्रस्तावित किए गए हैं। समय पर निदान, पर्याप्त उपचार का चुनाव और गतिशील नियंत्रण हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं को कम कर सकता है। सीएचआई के एटियलजि और रोगजनन को समझने में सफलता के बावजूद, 50% मामलों में आणविक आनुवंशिक निदान अस्पष्ट रहता है, जिसके लिए इस क्षेत्र में और अधिक शोध की आवश्यकता है।

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हाइपरिन्सुलिनिज़्म को इंसुलिन स्राव में पूर्ण या सापेक्ष वृद्धि के परिणामस्वरूप रक्त शर्करा के स्तर में कमी की विशेषता है। यह रोग 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक बार प्रकट होता है। मरीजों को भूख, उदासीनता, चक्कर आना, सिरदर्द, उनींदापन, क्षिप्रहृदयता, अंगों और पूरे शरीर का कांपना, परिधीय वाहिकाओं का फैलाव, पसीना और मानसिक विकारों की भावना विकसित होती है। तीव्र शारीरिक गतिविधि या लंबे समय तक उपवास के संबंध में हाइपोग्लाइसीमिया का हमला विकसित होता है। साथ ही, उपरोक्त घटनाएं बढ़ जाती हैं, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन प्रबल होते हैं, सुस्ती, आक्षेप, गहरी उनींदापन की स्थिति और अंत में, एक कोमा, जो समय पर रोगी की नस में ग्लूकोज को इंजेक्ट नहीं करने पर मृत्यु का कारण बन सकती है। . इसी समय, ग्लाइसेमिया 60-20 मिलीग्राम% या चीनी से कम हो जाता है।

अक्सर मनोचिकित्सकों द्वारा रोगियों को देखा और इलाज किया जाता है।

इस रोग की विशेषता वाइपल ट्रायड (देखें) है। रोग के साथ लगातार भोजन करने से रोगियों का वजन बढ़ जाता है।

जैविक और कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म हैं। हाइपरिन्सुलिनिज़्म का सबसे आम कारण द्वीपीय तंत्र का एक सौम्य एडेनोमा है। ट्यूमर अग्न्याशय के बाहर विकसित हो सकता है। लैंगरहैंस के आइलेट्स का कैंसर कम आम है। इन्सुलर तंत्र के हाइपरप्लासिया इंसुलिन स्राव में वृद्धि के साथ हो सकते हैं। उसी समय, अग्न्याशय के किसी भी कार्बनिक घाव के बिना हाइपरिन्सुलिनिज्म देखा जा सकता है। इस रूप को कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म कहा जाता है। यह संभवतः विकसित होता है क्योंकि कार्बोहाइड्रेट की अत्यधिक खपत वेगस तंत्रिका को परेशान करती है और इंसुलिन स्राव को बढ़ाती है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोगों में भी विकसित हो सकता है, कार्यात्मक जिगर की विफलता, पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, लंबे समय तक कम कार्बोहाइड्रेट पोषण, कार्बोहाइड्रेट हानि के मामलों में, गुर्दे की मधुमेह, अग्नाशयशोथ, आदि के साथ।

रोग के जैविक और कार्यात्मक रूपों के बीच अंतर करने के लिए, ग्लाइसेमिया को दिन के दौरान चीनी भार और इंसुलिन और एड्रेनालाईन के नमूनों के साथ फिर से निर्धारित किया जाता है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म अचानक और अपर्याप्त इंसुलिन उत्पादन के कारण होता है, जिसकी भरपाई हाइपोग्लाइसेमिक तंत्र को विनियमित करके नहीं की जाती है। कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म ग्लूकोज की अपर्याप्त आपूर्ति या न्यूरोएंडोक्राइन हाइपोग्लाइसेमिक सिस्टम के विकारों के कारण सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज़्म के विकास के कारण होता है। क्लिनिक में अक्सर कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म देखा जाता है विभिन्न रोगकार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों के साथ। कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करने वाली प्रणालियों के उल्लंघन का पता रक्तप्रवाह में ग्लूकोज के अचानक प्रवेश के संबंध में भी लगाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उन रोगियों में हाइपोग्लाइसेमिक हमलों के दौरान, जो गैस्ट्रिक स्नेह से गुजर चुके हैं।

हाइपरिन्सुलिनिज्म में हाइपोग्लाइसीमिया का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षणों पर आधारित होता है। इन संकेतों के रोगजनन में, ग्लाइसेमिया में कमी, बड़ी मात्रा में इंसुलिन का विषाक्त प्रभाव, सेरेब्रल इस्किमिया और हाइड्रैमिया एक भूमिका निभाते हैं।

निदानआइलेट तंत्र के ट्यूमर के आधार पर हाइपरिन्सुलिनिज्म निम्नलिखित डेटा पर निर्भर करता है। रोगियों के इतिहास में, पसीने में वृद्धि, कंपकंपी और चेतना के नुकसान के साथ दौरे के संकेत हैं। आप भोजन और दौरे की घटना के बीच एक संबंध पा सकते हैं, जो आमतौर पर नाश्ते से पहले या खाने के 3-4 घंटे बाद शुरू होता है। उपवास रक्त शर्करा का स्तर आमतौर पर 70-80 मिलीग्राम% होता है, और एक हमले के दौरान यह 40-20 मिलीग्राम% तक गिर जाता है। कार्बोहाइड्रेट के सेवन के प्रभाव में अटैक जल्दी रुक जाता है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, डेक्सट्रोज के प्रशासन द्वारा एक हमले को उकसाया जा सकता है।

ट्यूमर के कारण हाइपरिन्सुलिनिज्म को हाइपोपिट्यूटारिज्म से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें भूख नहीं होती है, रोगियों का वजन कम होता है, बेसल चयापचय 20% से कम होता है, रक्तचाप कम होता है, और 17-केटोस्टेरॉइड्स की रिहाई कम हो जाती है।

एडिसन की बीमारी के साथ, हाइपरिन्सुलिनिज्म के विपरीत, वजन घटाने, मेलास्मा, एडिनमिया, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 11-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड्स की रिहाई में कमी नोट की जाती है, एड्रेनालाईन या एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्रशासन के बाद थॉर्न का परीक्षण नकारात्मक है।

सहज हाइपोग्लाइसीमिया कभी-कभी हाइपोथायरायडिज्म के साथ होता है, हालांकि विशेषताएँहाइपोथायरायडिज्म - श्लेष्म शोफ, उदासीनता, बेसल चयापचय में कमी और थायरॉयड ग्रंथि में रेडियोधर्मी आयोडीन का संचय, रक्त कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि - हाइपरिन्सुलिनिज्म में अनुपस्थित हैं।

गीरके रोग में, यकृत से ग्लाइकोजन जुटाने की क्षमता नष्ट हो जाती है। निदान बढ़े हुए जिगर, शर्करा वक्र में कमी, और एड्रेनालाईन के प्रशासन के बाद रक्त शर्करा और पोटेशियम के स्तर में वृद्धि की अनुपस्थिति के आधार पर किया जा सकता है।

हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के उल्लंघन के साथ, मोटापा, यौन क्रिया में कमी और पानी-नमक चयापचय के विकार नोट किए जाते हैं।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म का निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। नियोप्लास्टिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के विपरीत, कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के हमले अनियमित रूप से होते हैं, लगभग नाश्ते से पहले कभी नहीं। दिन में उपवास करने से कभी-कभी हाइपोग्लाइसेमिक अटैक भी नहीं होता है। कभी-कभी मानसिक अनुभवों के संबंध में दौरे पड़ते हैं।

निवारणकार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म अंतर्निहित बीमारियों को रोकने के लिए है जो इसे पैदा करते हैं, नियोप्लास्टिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म की रोकथाम ज्ञात नहीं है।

इलाजएटियोपैथोजेनेटिक। कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन के साथ-साथ कोर्टिसोन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की शुरूआत के मामले में संतुलित आहार लेने की भी सिफारिश की जाती है। शारीरिक अधिभार और मानसिक आघात से बचने के लिए आवश्यक है, ब्रोमाइड और हल्के शामक निर्धारित हैं। बार्बिटुरेट्स का उपयोग; कि निम्न रक्त शर्करा की सिफारिश नहीं की जाती है।

कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, सिंड्रोम के विकास का कारण बनने वाले ट्यूमर को हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन से पहले, बड़ी मात्रा में कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन युक्त भोजन निर्धारित करके कार्बोहाइड्रेट का एक रिजर्व बनाया जाता है। ऑपरेशन से एक दिन पहले और ऑपरेशन से पहले सुबह, मांसपेशियों में 100 मिलीग्राम कोर्टिसोन इंजेक्ट किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, 100 मिलीग्राम युक्त 50% ग्लूकोज समाधान का एक ड्रिप जलसेक स्थापित किया जाता है।

कार्बनिक hyperinsulinism के लिए रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है। फैलाना एडेनोमैटोसिस और मेटास्टेस के साथ एडेनोकार्सिनोमा में, रोगी के शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 30-50 मिलीग्राम की दर से एलोक्सन का उपयोग किया जाता है। अंतःशिरा जलसेक के समय तैयार किए गए 50% घोल के रूप में एलोक्सन तैयार किया जाता है। उपचार के दौरान दवा के 30-50 ग्राम का उपयोग किया जाता है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उपयोग प्रति दिन 40 आईयू में किया जाता है, पहले दिन कोर्टिसोन - 100 मिलीग्राम 4 बार एक दिन, दूसरा - 50 मिलीग्राम 4 बार एक दिन, फिर 50 मिलीग्राम प्रति दिन 4 खुराक में 1-2 महीने के लिए .

पिट्यूटरी प्रकृति के हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, ACTH और कोर्टिसोन का भी उपयोग किया जाता है।

हाइपोग्लाइसेमिक संकटों के उपचार में एक नस में 40% ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर की तत्काल शुरूआत होती है। यदि रोगी ने होश नहीं खोया है, तो उसे मौखिक रूप से हर 10 मिनट में 10 ग्राम चीनी तब तक दी जानी चाहिए जब तक कि यह गायब न हो जाए। तीव्र लक्षण. लगातार संकटों के साथ, इफेड्रिन को दिन में 2-3 बार प्रशासित किया जाता है।

हाइपरिन्सुलिनमिया एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो उच्च स्तर के इंसुलिन और निम्न रक्त शर्करा के स्तर की विशेषता है। इस तरह की रोग प्रक्रिया से न केवल शरीर की कुछ प्रणालियों का विघटन हो सकता है, बल्कि यह भी हो सकता है, जो अपने आप में मानव जीवन के लिए एक विशेष खतरा है।

हाइपरिन्सुलिनमिया का जन्मजात रूप बहुत दुर्लभ है, जबकि अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, सबसे अधिक बार, 35-50 वर्ष की आयु में। यह भी ध्यान दिया जाता है कि महिलाओं को इस बीमारी का खतरा अधिक होता है।

इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी गैर-विशिष्ट है, और इसलिए, सटीक निदान के लिए, डॉक्टर प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों दोनों का उपयोग कर सकते हैं। कुछ मामलों में, विभेदक निदान आवश्यक हो सकता है।

Hyperinsulinism का उपचार दवा, आहार और व्यायाम पर आधारित है। अपने विवेक पर चिकित्सीय उपायों को करने की सख्त मनाही है।

एटियलजि

हाइपरिन्सुलिनमिया निम्नलिखित एटियलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है:

• इंसुलिन रिसेप्टर्स या उनकी संख्या की संवेदनशीलता में कमी;
• शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप इंसुलिन का अत्यधिक गठन;
• ग्लूकोज अणुओं के हस्तांतरण का उल्लंघन;
• सेल सिस्टम में सिग्नलिंग में विफलता।

इस तरह की रोग प्रक्रिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक निम्नलिखित हैं:

• ऐसी बीमारियों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• हार्मोनल ड्रग्स और अन्य "भारी" दवाएं लेना;
• अवधि ;
• की उपस्थितिमे ;
• वृद्धावस्था;
• धूम्रपान और शराब जैसी बुरी आदतों की उपस्थिति;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• इतिहास में;
• अनुचित पोषण।

कुछ मामलों में, जो काफी दुर्लभ है, हाइपरिन्सुलिनमिया का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजी में होने के कारणों के आधार पर, इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के केवल दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मुख्य;
• माध्यमिक।

प्राथमिक रूप, बदले में, निम्नलिखित उप-प्रजातियों में विभाजित है:

• शुद्ध;
• अग्नाशय;
• कार्बनिक।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस रोग प्रक्रिया का प्राथमिक रूप एक गंभीर पाठ्यक्रम और गंभीर जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम की विशेषता है।

नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का द्वितीयक रूप भी कई उप-प्रजातियों में विभाजित है:

• अतिरिक्त अग्न्याशय;
• कार्यात्मक;
• रिश्तेदार।

इस मामले में, अतिरंजना बहुत कम होती है, यह उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करने के लिए पर्याप्त है।

लक्षण

विकास के प्रारंभिक चरणों में, इस रोग प्रक्रिया के लक्षण लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जो देर से निदान और असामयिक उपचार की ओर जाता है।

जैसे-जैसे नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का कोर्स बिगड़ता है, निम्नलिखित लक्षण मौजूद हो सकते हैं:

• लगातार प्यास, लेकिन शुष्क मुँह महसूस होता है;
• पेट के प्रकार का मोटापा, यानी पेट और कूल्हों में वसा जमा हो जाती है;
• चक्कर आना;
• मांसपेशियों में दर्द;
• कमजोरी, सुस्ती, उदासीनता;
• उनींदापन;
• त्वचा का काला पड़ना और सूखापन;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के काम में विकार;
• धुंधली दृष्टि;
• जोड़ों का दर्द;
• पेट और पैरों पर खिंचाव के निशान।

इस तथ्य के कारण कि इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, आपको प्रारंभिक परामर्श के लिए जल्द से जल्द अपने सामान्य चिकित्सक / बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

निदान

प्रारंभिक परीक्षा एक सामान्य चिकित्सक द्वारा की जाती है। आगे के उपचार कई विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है, क्योंकि नैदानिक ​​सिंड्रोम विभिन्न शरीर प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनता है।

निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित परीक्षा विधियां शामिल हो सकती हैं:

• रक्त शर्करा के स्तर का दैनिक माप;
• यूएसी और बीएसी;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• स्किंटिग्राफी;
• मस्तिष्क का एमआरआई।

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित कर सकता है और तदनुसार, एक प्रभावी उपचार लिख सकता है।

इलाज

इस मामले में, उपचार का आधार आहार पोषण है, क्योंकि यह आपको शरीर के अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने और इससे जुड़ी जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकता है:

• हाइपोग्लाइसेमिक;
• कोलेस्ट्रॉल कम करने के लिए;
• भूख को दबाने के लिए;
• चयापचय;
• उच्चरक्तचापरोधी.

आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है और इसे लगातार देखा जाना चाहिए।

निवारण

एक निवारक उपाय के रूप में, एक स्वस्थ जीवन शैली और विशेष रूप से उचित पोषण के संबंध में सामान्य सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए।

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