एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) गैर-भड़काऊ उत्पत्ति की एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया है।

इस प्रक्रिया में, प्रतिरक्षा कोशिकाएं फॉस्फोलिपिड्स के विनाश के उद्देश्य से एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं - संवहनी और तंत्रिका कोशिकाओं के संरचनात्मक गठन, साथ ही साथ प्लेटलेट झिल्ली।

विशेष खतरे में गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताएं हैं - स्टिलबर्थ, समय से पहले जन्म, गर्भपात, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया।

इस विकृति के ऐसे प्रकार हैं:

• विपत्तिपूर्ण एपीएस - में थ्रोम्बस गठन विभिन्न निकायथोड़े समय में (सात घंटे तक);
• प्राथमिक - ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सहवर्ती संक्रामक रोगों की अभिव्यक्तियों के बिना;
• माध्यमिक - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की पृष्ठभूमि के खिलाफ;
• विशिष्ट एंटीबॉडी के बिना सिंड्रोम;
• एपीएस, थ्रोम्बोफिलिया के अन्य रूपों की विशेषता लक्षणों से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण एपीएस के प्रकार:

• सेरोपोसिटिव रूप - विशिष्ट एंटीबॉडी के अलावा, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता चला था;
• सेरोनिगेटिव रूप - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की अनुपस्थिति, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी की अनुपस्थिति।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और इसके रूपों का निदान केवल अत्यधिक संवेदनशील तकनीकी उपकरणों और उच्च गुणवत्ता वाले अभिकर्मकों से सुसज्जित आधुनिक प्रयोगशाला में ही संभव है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण, किसी भी अन्य की तरह स्व - प्रतिरक्षित रोग, स्थापित नहीं है। आधुनिक वैज्ञानिकों ने कारकों के एक समूह की पहचान करने में कामयाबी हासिल की है जिसके प्रभाव में रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

मुख्य में शामिल हैं:

• आनुवंशिक कारक - रिश्तेदारों में रोग की उपस्थिति से संबंधित है बढ़ा हुआ खतराएक महिला में पैथोलॉजी;
• स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी, ट्यूबरकल बेसिलस के कारण होने वाले जीवाणु संक्रमण;
• वायरल संक्रमण: एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस, एपस्टीन-बार वायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और अन्य;
• ऑटोइम्यून स्थितियां: ल्यूपस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, स्क्लेरोडर्मा और अन्य;
• रूमेटाइड गठिया;
• प्राणघातक सूजन;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग: मनोदैहिक समूह, मौखिक गर्भ निरोधकों, इंटरफेरॉन।

यहां आपको यह समझने की जरूरत है कि उपरोक्त कारकों में से एक या कई की उपस्थिति एक नैदानिक ​​​​मानदंड नहीं है, लेकिन जोखिम वाले रोगियों को अपने स्वास्थ्य के प्रति अधिक चौकस होना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण

एपीएस के सभी रूपों के नैदानिक ​​लक्षण घनास्त्रता के कारण होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण प्रक्रिया के स्थानीयकरण, पोत के आकार और प्रकार और घनास्त्रता के विकास की दर पर निर्भर करते हैं।

छोटे जहाजों को नुकसान के साथ, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, धीरे-धीरे प्रगति करते हैं, पुराने अंग क्षति के समान होते हैं। भड़काऊ प्रक्रिया. जब बड़े जहाजों को नुकसान होता है, तो संबंधित अंग का कार्य तेजी से बाधित होता है, जिससे विनाशकारी परिवर्तन होते हैं।

कुछ अंगों और प्रणालियों की हार में प्रकट होना:

• निचले छोरों: एडिमा, व्यथा, हाइपरमिया, अल्सरेशन, गैंग्रीन;
• तंत्रिका तंत्र: एन्सेफैलोपैथी, माइग्रेन, श्रवण हानि, न्यूरोपैथी, पेरेस्टेसिया, भूलने की बीमारी और माइक्रोस्ट्रोक;
• दिल: कार्डियोमायोपैथी, उच्च रक्तचाप और दिल का दौरा;
• गुर्दे: गुर्दे की विफलता के लक्षण;
• जिगर: पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण;
• त्वचा: सियानोटिक जाल, उंगलियों के दाने और गैंग्रीन;
• गर्भावस्था: प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और सहज गर्भपात।

शायद ही कभी, फेफड़े, पेट या आंतों की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं।

पराजित होने पर निचला सिरामरीजों को पैरों में तेज दर्द की शिकायत होती है, जो बाद में बढ़ जाती है शारीरिक गतिविधिऔर आराम के बाद घट जाती है। कुछ मरीजों की रिपोर्ट बढ़ी दर्दसिर के स्तर से नीचे के अंगों को नीचे करते समय। पैरों की त्वचा पीली, कभी-कभी नीली, स्पर्श करने के लिए ठंडी, एक पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया के साथ, ट्रॉफिक परिवर्तन ध्यान देने योग्य होते हैं।

केंद्रीय को नुकसान के साथ तंत्रिका प्रणालीरोगी सिरदर्द के हमलों की शिकायत करते हैं। दर्द अक्सर सिर के दाएं या बाएं हिस्से में स्थानीयकृत होता है, तीव्र, मामूली शोर या प्रकाश से भी बढ़ जाता है। कभी-कभी हमलों से पहले श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, आंखों के सामने प्रकाश की चमक होती है।

एन्सेफैलोपैथी के विकास को विस्मृति, स्थान और समय में उन्मुख करने में असमर्थता, चक्कर आना और संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी से संकेत मिलता है। बौद्धिक कार्य जो रोगी पहले बिना किसी समस्या के सामना करते थे, भारी हो जाते हैं। अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों में संवेदनशीलता कम हो जाती है, झुनझुनी सनसनी दिखाई देती है और कम तापमान के प्रति सहनशीलता बिगड़ जाती है।

पराजित होने पर कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केउच्च रक्तचाप, दिल में आवधिक दर्द। पर्याप्त चिकित्सा के बावजूद, रोगी को हृदय संबंधी दुर्घटनाएँ होती हैं - स्ट्रोक और दिल का दौरा।

किडनी खराबधीरे-धीरे विकसित होता है। पर प्रारंभिक चरणरोगी अच्छा महसूस करते हैं। समारोह के एक महत्वपूर्ण उल्लंघन के साथ, मतली, उल्टी, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना दिखाई देता है, मूत्र की मात्रा कम हो जाती है। रक्त में, क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर काफी बढ़ जाता है - नाइट्रोजन चयापचय के मुख्य संकेतक, जो आमतौर पर गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होते हैं।

पेट में तरल पदार्थ का जमा होना, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द की भावना, मुंह में कड़वाहट, जिगर की क्षति की गवाही देती है। पीलिया विकसित हो सकता है।

गर्भवती महिलाएं एपीएस के रोगियों की एक विशेष श्रेणी हैं। सहन करो और जन्म दो स्वस्थ बच्चाऐसे रोगियों के लिए पर्याप्त सह उपचार के बिना लगभग असंभव है। ज्यादातर मामलों में, महिलाओं को प्रारंभिक अवस्था में मिस्ड गर्भावस्था और सहज गर्भपात का निदान किया जाता है। भले ही गर्भावस्था को समाप्त नहीं किया गया हो प्रारंभिक अवधि, समय से पहले जन्म, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु और नाल के समय से पहले अलग होने की संभावना बहुत अधिक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन, प्रयोगशाला से डेटा और इमेजिंग अध्ययन शामिल हैं।

निदान की शुद्धता सप्पोरोव मानदंड की उपस्थिति पर निर्भर करती है, जिसमें शामिल हैं:

• घनास्त्रता के एपिसोड, यहां तक ​​​​कि एक भी एपिसोड;
• गर्भावस्था की विकृति;
• दस सप्ताह से पहले सामान्य रूप से विकासशील भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले श्रम गतिविधि;
• दो या अधिक गर्भपात;
• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• ल्यूपस थक्कारोधी का पता लगाना।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि किसी व्यक्ति को कम से कम एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड के साथ दो बार निदान किया गया हो।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रयोगशाला निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि निम्नलिखित शर्तें पूरी होती हैं:

• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का मध्यम ऊंचा या उच्च स्तर दो बार निर्धारित किया जाता है। परीक्षाओं के बीच न्यूनतम अंतराल 12 सप्ताह है;
• एक प्लाज्मा ल्यूपस थक्कारोधी परीक्षण 6 सप्ताह के अंतराल पर दो बार किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि की जाती है यदि दोनों अध्ययन सकारात्मक परिणाम दिखाते हैं।

इसके अलावा, प्लाज्मा जमावट के फॉस्फोलिपिड-निर्भर चरण के बढ़ाव के तथ्य को स्थापित करना आवश्यक है। इस प्रयोजन के लिए, कई विशेष परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के प्लाज्मा के साथ रोगी के प्लाज्मा को मिलाने पर, परीक्षण के परिणाम नहीं बदलते हैं, जबकि जब फॉस्फोलिपिड्स जोड़े जाते हैं, तो संकेतक सामान्य हो जाते हैं।

इसके अलावा, यदि एपीएस का संदेह है, तो अन्य कोगुलोपैथियों को समान लक्षणों और प्रयोगशाला मापदंडों की विशेषता को बाहर रखा जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य घनास्त्रता के जोखिम को कम करना है, और इसमें आजीवन एंटीकोआगुलंट्स लेना शामिल है। चूंकि सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं, आज इस बीमारी के इलाज के लिए कोई समान प्रोटोकॉल नहीं हैं।

चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य रक्त जमावट प्रणाली का सामान्यीकरण, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताओं की रोकथाम और रोग के बार-बार होने वाले एपिसोड की रोकथाम है। वारफारिन, एक अप्रत्यक्ष थक्कारोधी, सफलतापूर्वक इस कार्य का मुकाबला करता है। रक्त जमावट के प्रयोगशाला मापदंडों पर ध्यान केंद्रित करते हुए, एक प्रभावी खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। गर्भवती महिलाओं में वारफारिन को contraindicated है, क्योंकि दवा गठन की ओर ले जाती है जन्म दोषभ्रूण पर। गर्भवती महिलाओं को कम आणविक भार हेपरिन के साथ एस्पिरिन की कम खुराक लेने की सलाह दी जाती है। जटिलताओं की न्यूनतम संभावना के साथ ये दवाएं अत्यधिक प्रभावी हैं। यह चिकित्सा प्रसवोत्तर अवधि में जारी रहती है। दवाओं की खुराक, उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, जो पिछली गर्भधारण की उपस्थिति और परिणाम, गर्भावस्था के एपिसोड के इतिहास पर निर्भर करती है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंट केवल प्रणालीगत की उपस्थिति में निर्धारित किए जाते हैं सूजन संबंधी बीमारियांसंयोजी ऊतक। यानी अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए इन समूहों की दवाओं की जरूरत होती है।

संकेतों के अनुसार, रोगसूचक चिकित्सा का चयन किया जाता है - दर्द निवारक, विरोधी भड़काऊ दवाएं, दवाएं जो रक्त के रियोलॉजिकल गुणों और दीवारों की स्थिति में सुधार करती हैं रक्त वाहिकाएं.

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम एक बहुत ही कठिन समस्या बनी हुई है। यह विकास के तंत्र की ख़ासियत और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की प्राथमिक रोकथाम उन जोखिम कारकों को खत्म करना है जो प्रभावित हो सकते हैं:

• स्तर रक्त चाप;
• संकेतक वसा के चयापचय;
• धूम्रपान;
• संयोजी ऊतक के प्रणालीगत भड़काऊ रोगों की गतिविधि, विशेष रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• संक्रामक प्रक्रियाएंप्रवाह की एक गुप्त प्रकृति के साथ;
• मनो-भावनात्मक तनाव।

दैनिक दिनचर्या, खान-पान पर विशेष ध्यान देना चाहिए। जोखिम वाले मरीजों को शारीरिक और मानसिक अधिक काम दोनों में स्पष्ट रूप से contraindicated है। मरीजों को प्रभावी ढंग से स्वस्थ होने के लिए काम की योजना बनाना और आराम करना सिखाया जाता है। मादक पेय को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, मसालेदार, मसालेदार व्यंजन, वसायुक्त, तले हुए खाद्य पदार्थ सीमित होने चाहिए। मरीजों को ज्यादा से ज्यादा सब्जियां, फल खाने चाहिए, दुबली किस्मेंमांस और मछली।

चिकित्सा रोकथामघनास्त्रता दवाओं का आजीवन उपयोग है जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है।

चूंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है, इसलिए सभी रोगियों को निरंतर औषधालय निरीक्षण में होना चाहिए। नियमित चिकित्सा परीक्षाएं और प्रयोगशाला निदान अंतर्निहित विकृति विज्ञान की गतिविधि को नियंत्रित करने, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव को कम करने, समय पर पुनरावृत्ति का पता लगाने और आवश्यक उपचार निर्धारित करने में मदद करेंगे। यह दृष्टिकोण गंभीर जटिलताओं की संभावना को काफी कम कर देता है, रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान में सुधार करता है।

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एपीएस के निदान के लिए मानदंड इसके विवरण के बाद से विकसित किए गए हैं। नवीनतम अंतरराष्ट्रीय नैदानिक ​​​​मानदंडों में नैदानिक ​​और प्रयोगशाला दोनों विशेषताएं शामिल हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण (शिरापरक और / या धमनी, या सबसे छोटी वाहिकाओं) और प्रसूति विकृति के एक पोत का घनास्त्रता शामिल है।

नैदानिक ​​मानदंड

संवहनी घनास्त्रता

• धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक मामले
  कोई अंग।
• गर्भावस्था की विकृति:
  ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद एक सामान्य भ्रूण (विकृति के बिना) की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड द्वारा या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा के दौरान पैथोलॉजी की अनुपस्थिति का पता लगाया जाना चाहिए), या
  बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह से पहले एक सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक मामले, या
  ग) 10 वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, गुणसूत्र संबंधी विकार को बाहर करना आवश्यक है)।

प्रयोगशाला मानदंड

• कार्डियोलिपिन (एसीएल) के लिए एंटीबॉडीकम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में रक्त सीरम में पाया गया;
• एंटीबॉडीप्रतिβ 2 -ग्लाइकोप्रोटीन-1(एंटी-β2-GP1) रक्त सीरम में मध्यम या उच्च सांद्रता में कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार पाया गया;
• ल्यूपस थक्कारोधी (एलए)कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ अनुसंधान के दो या अधिक मामलों में।

एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड की उपस्थिति से किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया हैयदि 12 सप्ताह से कम या 5 वर्ष से अधिक के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या एंटीबॉडी के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है।

एपीएस एकमात्र चिकित्सीय बीमारी है जिसके निदान की आवश्यकता है अनिवार्य प्रयोगशाला पुष्टि!

फॉस्फोलिपिड्स के लिए कुछ एंटीबॉडी का पता लगाना बाद के घनास्त्रता के उच्च या निम्न जोखिम का संकेत दे सकता है। भारी जोखिमघनास्त्रता तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (VA + aCL + एंटी-β2-GP1) के लिए सकारात्मकता के साथ निर्धारित की जाती है। घनास्त्रता का एक कम जोखिम मध्यम से निम्न स्तर पर एंटीबॉडी के अलग-अलग आंतरायिक पता लगाने के साथ जुड़ा हुआ है।

एपीएस को उप-विभाजित किया गया है मुख्यतथा माध्यमिकया अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम, साथ ही संक्रमण, ट्यूमर, उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवाईतथा । हालांकि, चूंकि प्राथमिक एपीएस एसएलई की शुरुआत के लिए एक विकल्प हो सकता है, एक विश्वसनीय निदान केवल रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती (बीमारी की शुरुआत से ≥5 वर्ष) के दौरान ही सत्यापित किया जा सकता है। प्राथमिक और द्वितीयक एपीएस के संकेतों की समानता इन दो विकल्पों को अलग न करने के निर्णय का कारण थी। उसी समय, निदान में एक सहवर्ती रोग का संकेत दिया जाना चाहिए।

संभावित एपीएस. ऐसी स्थितियां हैं जिनमें बाद में पोत के "रुकावट", तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियां, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक भ्रूण की हानि विकसित होती है। इनमें से कोई भी स्थिति महत्वपूर्ण एपीएस के विकास से पहले हो सकती है। आज तक, संभावित एपीएस या प्रीएपीएस के अलगाव को प्रमाणित किया गया है। रक्त में एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च या मध्यम स्तर वाले रोगियों में यह निदान किया जा सकता है, यदि निम्न में से कोई एक मौजूद है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वाल्वुलर हृदय रोग (गैर-संक्रामक), गुर्दे की बीमारी, प्रसूति संबंधी विकृति, और अनुपस्थिति में एक और वैकल्पिक बीमारी का।

विपत्तिपूर्ण एपीएस - एपीएस का एक अलग और बहुत गंभीर रूप, जो माध्यमिक और प्राथमिक एपीएस दोनों के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है, यह व्यापक घनास्त्रता की विशेषता है, जो अक्सर उपचार के बावजूद कई अंग विफलता और रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो कोशिका झिल्ली के मुख्य लिपिड घटक हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, धमनी उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय रोग, प्रसूति विकृति (आवर्तक गर्भपात, भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया), त्वचा के घावों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा प्रकट किया जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​​​मार्कर कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार घनास्त्रता की रोकथाम, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति के लिए कम किया जाता है।

सामान्य जानकारी

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) कोशिका झिल्ली पर मौजूद फॉस्फोलिपिड संरचनाओं के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होने वाले विकारों का एक जटिल है। 1986 में अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट ह्यूजेस द्वारा इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया गया था। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सही प्रसार पर डेटा उपलब्ध नहीं है; यह ज्ञात है कि रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का महत्वहीन स्तर 2-4% व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में पाया जाता है, और उच्च टाइटर्स - 0.2% में। युवा महिलाओं (20-40 वर्ष की आयु) में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान होने की संभावना 5 गुना अधिक है, हालांकि पुरुष और बच्चे (नवजात शिशुओं सहित) इस बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं। एक बहु-विषयक समस्या के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) रुमेटोलॉजी, प्रसूति और स्त्री रोग, और कार्डियोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों का ध्यान आकर्षित करता है।

कारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के अंतर्निहित कारण अज्ञात हैं। इस बीच, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की संभावना वाले कारकों का अध्ययन और पहचान की गई है। इस प्रकार, वायरल और जीवाणु संक्रमण (हेपेटाइटिस सी, एचआईवी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, मलेरिया, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में एक क्षणिक वृद्धि देखी जाती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स पाए जाते हैं, रूमेटाइड गठिया, Sjögren की बीमारी, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

घातक नवोप्लाज्म में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का हाइपरप्रोडक्शन देखा जा सकता है, ले रहा है दवाई(साइकोट्रोपिक ड्रग्स, हार्मोनल गर्भनिरोधकआदि), थक्कारोधी का उन्मूलन। HLA DR4, DR7, DRw53 एंटीजन ले जाने वाले व्यक्तियों और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के रिश्तेदारों में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के संश्लेषण में वृद्धि के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण है। सामान्य तौर पर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के इम्युनोबायोलॉजिकल तंत्र को आगे के अध्ययन और स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

संरचना और इम्युनोजेनेसिटी के आधार पर, "तटस्थ" (फॉस्फेटिडिलकोलाइन, फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन) और "नकारात्मक रूप से चार्ज" (कार्डियोलिपिन, फॉस्फेटिडिलसेरिन, फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल) फॉस्फोलिपिड प्रतिष्ठित हैं। फॉस्फोलिपिड के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के वर्ग में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीफॉस्फोलिपिड और अन्य शामिल हैं।

वर्गीकरण

एटियोपैथोजेनेसिस और पाठ्यक्रम को ध्यान में रखते हुए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मुख्य- एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के गठन को प्रेरित करने में सक्षम किसी अंतर्निहित बीमारी से कोई संबंध नहीं है;
• माध्यमिक- एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• आपत्तिजनक- कई थ्रोम्बोस के साथ तीव्र कोगुलोपैथी आंतरिक अंग;
• एएफएल-नकारात्मकएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक प्रकार, जिसमें रोग के सीरोलॉजिकल मार्कर (कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के खिलाफ एब्स) का पता नहीं लगाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

आधुनिक विचारों के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी है। एपीएस में, घाव विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण (केशिकाओं, बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी) के जहाजों को प्रभावित कर सकता है, जो शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, न्यूरोलॉजिकल, हृदय, त्वचा विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सहित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक अत्यंत विविध श्रेणी का कारण बनता है। .

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का सबसे आम और विशिष्ट संकेत आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता है: निचले छोरों की सतही और गहरी नसों का घनास्त्रता, यकृत की नसें, यकृत की पोर्टल शिरा, रेटिना की नसें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीजों को पीई, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, बेहतर वेना कावा सिंड्रोम, बड-चियारी सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता के बार-बार एपिसोड का अनुभव हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में शिरापरक घनास्त्रता धमनी की तुलना में 2 गुना अधिक बार विकसित होती है। उत्तरार्द्ध में, सेरेब्रल धमनी घनास्त्रता प्रबल होती है, जिससे क्षणिक इस्केमिक हमले और इस्केमिक स्ट्रोक होता है। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों में माइग्रेन, हाइपरकिनेसिस, दौरे, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, डिमेंशिया, मानसिक विकार शामिल हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की हार मायोकार्डियल रोधगलन, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ है। अक्सर, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है - मामूली पुनरुत्थान से, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है, माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस या अपर्याप्तता तक। हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के भाग के रूप में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ विभेदक निदान, हृदय के मायक्सोमा की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की अभिव्यक्तियों में हल्के प्रोटीनमेह और तीव्र गुर्दे की विफलता दोनों शामिल हो सकते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, हेपेटोमेगाली होता है, जठरांत्र रक्तस्रावमेसेंटेरिक वाहिकाओं का रोड़ा, पोर्टल उच्च रक्तचाप, प्लीहा रोधगलन। त्वचा और कोमल ऊतकों के विशिष्ट घावों का प्रतिनिधित्व लिवेडो रेटिकुलिस, पामर और प्लांटर एरिथेमा, ट्रॉफिक अल्सर, उंगलियों के गैंग्रीन द्वारा किया जाता है; मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन (ऊरु सिर)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के हेमटोलॉजिकल संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, रक्तस्रावी जटिलताएं हैं।

महिलाओं में, एपीएस को अक्सर प्रसूति विकृति के संबंध में पाया जाता है: कई बार बार-बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपरा अपर्याप्तता, प्रीक्लेम्पसिया, पुरानी भ्रूण हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं में गर्भावस्था का प्रबंधन करते समय, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को सभी संभावित जोखिमों को ध्यान में रखना चाहिए।

निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​(संवहनी घनास्त्रता, बढ़े हुए प्रसूति इतिहास) और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है। मुख्य प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों में छह सप्ताह के भीतर दो बार कार्डियोलिपिन वर्ग आईजीजी / आईजीएम और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी के मध्यम या उच्च टाइटर्स के प्लाज्मा का पता लगाना शामिल है। निदान को निश्चित माना जाता है जब कम से कम एक प्रमुख नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड संयुक्त होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अतिरिक्त प्रयोगशाला संकेत झूठे सकारात्मक आरडब्ल्यू हैं, सकारात्मक प्रतिक्रिया Coombs, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का बढ़ा हुआ टिटर, रुमेटीड फैक्टर, क्रायोग्लोबुलिन, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। KLA, प्लेटलेट्स का अध्ययन भी दिखाया गया है, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं को रक्त जमावट प्रणाली के मापदंडों की निगरानी करने, भ्रूण के गतिशील अल्ट्रासाउंड का संचालन करने और

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम थेरेपी का मुख्य लक्ष्य थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकना है। शासन के क्षण मध्यम शारीरिक गतिविधि, एक स्थिर अवस्था में लंबे समय तक रहने की अस्वीकृति, दर्दनाक खेल और लंबी उड़ानों का अभ्यास करने के लिए प्रदान करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, और गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले, एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना अनिवार्य है। गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान, गर्भवती रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की छोटी खुराक लेते हुए दिखाया जाता है, हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में इम्युनोग्लोबुलिन, हेपरिन इंजेक्शन की शुरूआत।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन), प्रत्यक्ष थक्कारोधी (हेपरिन, कैल्शियम नेड्रोपैरिन, सोडियम एनोक्सापारिन), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन) की नियुक्ति शामिल हो सकती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों के लिए रोगनिरोधी थक्कारोधी या एंटीप्लेटलेट थेरेपी लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए की जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के भयावह रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीकोआगुलंट्स की उच्च खुराक की नियुक्ति, सत्र, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, आदि का संकेत दिया जाता है।

भविष्यवाणी

समय पर निदान और निवारक चिकित्साघनास्त्रता के विकास और पुनरावृत्ति से बचने की अनुमति दें, साथ ही गर्भावस्था और प्रसव के अनुकूल परिणाम की आशा करें। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, अंतर्निहित विकृति के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करना और संक्रमण को रोकना महत्वपूर्ण है। संभावित रूप से प्रतिकूल कारक एसएलई, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन हैं, एब टिटर में कार्डियोलिपिन में तेजी से वृद्धि, और लगातार धमनी उच्च रक्तचाप। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान वाले सभी रोगियों को एक रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए, जिसमें रोग के सीरोलॉजिकल मार्करों और हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों की आवधिक निगरानी हो।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक अधिग्रहित ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा तंत्रएंटीबॉडी (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, एपीएल) किसी की अपनी कोशिकाओं या कुछ रक्त प्रोटीन की झिल्लियों के फॉस्फोलिपिड के खिलाफ उत्पन्न होते हैं। इस मामले में, रक्त जमावट प्रणाली को नुकसान, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विकृति, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, साथ ही साथ कई न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकार देखे जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

रोग थ्रोम्बोफिलिक के समूह से संबंधित है। इसका मतलब है कि इसकी मुख्य अभिव्यक्ति विभिन्न जहाजों का आवर्तक घनास्त्रता है।

पहली बार, जमावट विकारों के विकास में विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की भूमिका के साथ-साथ रोग के लक्षण लक्षणों के बारे में जानकारी, 1986 में अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट जीआर डब्ल्यू ह्यूजेस द्वारा और 1994 में लंदन में एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में प्रस्तुत की गई थी। इसे "सिंड्रोम ह्यूजेस" शब्द का उपयोग करने का प्रस्ताव दिया गया था।

जनसंख्या में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की व्यापकता का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है: विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, स्वस्थ लोगों के रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी 1-14% मामलों में पाए जाते हैं (औसतन, 2-4%), उनकी संख्या बढ़ जाती है उम्र, विशेष रूप से की उपस्थिति में पुराने रोगों. हालांकि, बुजुर्गों की तुलना में युवा लोगों (बच्चों और किशोरों में और भी अधिक होने की संभावना) में बीमारी की घटनाएं काफी अधिक हैं।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन का एक विषम समूह है जो विभिन्न संरचनाओं के नकारात्मक या न्यूट्रल चार्ज फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करता है (उदाहरण के लिए, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट)।

उल्लेखनीय है कि पुरुषों की तुलना में महिलाएं 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, चोटी गिरती है औसत उम्र(लगभग 35 वर्ष)।

समानार्थी: ह्यूजेस सिंड्रोम, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम।

कारण और जोखिम कारक

रोग के कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है।

यह ध्यान दिया जाता है कि कुछ वायरल और बैक्टीरियल संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के स्तर में क्षणिक वृद्धि होती है:

• हेपेटाइटस सी;
• एपस्टीन-बार वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस बी 19, एडेनोवायरस, हरपीज ज़ोस्टर, खसरा, रूबेला, इन्फ्लूएंजा वायरस के कारण होने वाले संक्रमण;
• कुष्ठ रोग;
• तपेदिक और अन्य माइकोबैक्टीरिया के कारण होने वाले रोग;
• साल्मोनेलोसिस;
• स्टेफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण;
• क्यू बुखार; और आदि।

चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर रोग के विकास को रोकना संभव नहीं है।

यह ज्ञात है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में, विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना जनसंख्या में औसत से अधिक है। इस तथ्य के आधार पर, कुछ शोधकर्ता रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देते हैं। इस मामले में साक्ष्य के रूप में, सांख्यिकीय आंकड़े दिए गए हैं, जिसके अनुसार एपीएस वाले रोगियों के 33% रिश्तेदार एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के वाहक थे।

अक्सर यूरोपीय और अमेरिकी आबादी में, तीन बिंदु आनुवंशिक उत्परिवर्तन का उल्लेख किया जाता है जो रोग के गठन से संबंधित हो सकते हैं: लीडेन उत्परिवर्तन (रक्त जमावट कारक V का उत्परिवर्तन), प्रोथ्रोम्बिन G20210A जीन का उत्परिवर्तन, और में दोष 5,10-मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस C677T जीन।

रोग के रूप

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निम्नलिखित उपप्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, अधिक बार ऑटोइम्यून, 1985 में पहचाना गया);
• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (1988 में वर्णित);
• विपत्तिपूर्ण (CAPS, 1992 में वर्णित);
• सेरोनिगेटिव (SNAFS, 2000 में एक अलग समूह में विभाजित);
• संभावित एपीएस, या प्रीएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (2005 में वर्णित)।

2007 में, सिंड्रोम की नई किस्मों की पहचान की गई:

• माइक्रोएंजियोपैथिक;
• आवर्तक विनाशकारी;
• पार।

अन्य रोग स्थितियों के संबंध में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• प्राथमिक (is स्वतंत्र रोग, अन्य विकृति से जुड़ा नहीं);
• माध्यमिक (सहवर्ती प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम, संक्रमण, घातक नवोप्लाज्म, वास्कुलिटिस, कुछ दवाओं के साथ फार्माकोथेरेपी)।

लक्षण

प्रणालीगत परिसंचरण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ी नैदानिक ​​तस्वीर स्पर्शोन्मुख एंटीबॉडी कैरिज से जीवन-धमकाने वाली अभिव्यक्तियों तक भिन्न होती है। वास्तव में, में नैदानिक ​​तस्वीरएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम किसी भी अंग को शामिल कर सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न वाहिकाओं के आवर्तक घनास्त्रता हैं।

एंटीबॉडी जमावट प्रणाली की नियामक प्रक्रियाओं पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं, जिससे उनके रोग परिवर्तन हो सकते हैं। भ्रूण के विकास के मुख्य चरणों पर एपीएल का प्रभाव भी स्थापित किया गया था: गर्भाशय गुहा में एक निषेचित अंडे के आरोपण (निर्धारण) में कठिनाई, अपरा रक्त प्रवाह में गड़बड़ी, अपरा अपर्याप्तता का विकास।

मुख्य स्थितियां, जिनमें से उपस्थिति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत दे सकती है:

• आवर्तक घनास्त्रता (विशेष रूप से निचले छोरों और मस्तिष्क, हृदय की धमनियों की गहरी नसें);
• बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता;
• मस्तिष्क परिसंचरण के क्षणिक इस्केमिक विकार;
• आघात;
• एपिसिंड्रोम;
• कोरिफॉर्म हाइपरकिनेसिस;
• एकाधिक न्यूरिटिस;
• माइग्रेन;
• अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• दृष्टि की क्षणिक हानि;
• पेरेस्टेसिया (स्तब्ध हो जाना, रेंगना रेंगना);
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• चक्कर आना, सिरदर्द (असहनीय तक);
• बौद्धिक क्षेत्र का उल्लंघन;
• रोधगलन;
• दिल के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान;
• क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी;
• इंट्राकार्डिक थ्रोम्बिसिस;
• धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
• जिगर, प्लीहा, आंतों या पित्ताशय की थैली के दिल के दौरे;
• अग्नाशयशोथ;
• जलोदर;
• गुर्दा रोधगलन;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• प्रोटीनमेह, रक्तमेह;
• गुर्दे का रोग;
• त्वचा को नुकसान (लिवो रेटिक्युलिस - 20% से अधिक रोगियों में होता है, पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, अलग-अलग तीव्रता के कई रक्तस्राव, बैंगनी पैर की अंगुली सिंड्रोम);
• प्रसूति विकृति, घटना की आवृत्ति - 80% (भ्रूण हानि, अधिक बार द्वितीय और तृतीय तिमाही में, देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, समय से पहले जन्म);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 50 से 100 x 10 9 / एल तक।

निदान

के सिलसिले में एक विस्तृत श्रृंखलाविभिन्न प्रकार के लक्षण जो रोग को प्रकट कर सकते हैं, निदान अक्सर मुश्किल होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की सटीकता में सुधार करने के लिए, 1999 में वर्गीकरण मानदंड तैयार किए गए थे, जिसके अनुसार निदान की पुष्टि की जाती है जब (कम से कम) एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत का संयोजन होता है।

यह ध्यान दिया जाता है कि महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित होती हैं, चोटी मध्यम आयु (लगभग 35 वर्ष) में होती है।

नैदानिक ​​​​मानदंड (इतिहास के आधार पर) संवहनी घनास्त्रता (किसी भी ऊतक या अंगों में किसी भी कैलिबर के जहाजों के घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड हैं, और घनास्त्रता की पुष्टि यंत्रवत् या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए) और गर्भावस्था की विकृति (सूचीबद्ध विकल्पों में से एक या उनके संयोजन):

• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;
• गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर अपरा अपर्याप्तता के कारण गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले एक सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक मामले;
• एक सामान्य गर्भावस्था की सहज समाप्ति के तीन या अधिक लगातार मामले (शारीरिक दोषों की अनुपस्थिति में, हार्मोनल विकारऔर माता-पिता की ओर से क्रोमोसोमल पैथोलॉजी) गर्भधारण के 10 वें सप्ताह से पहले।

प्रयोगशाला मानदंड:

• कार्डियोलिपिन आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी को मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में कम से कम 2 बार कम से कम 12 सप्ताह बाद एक मानकीकृत विधि द्वारा पाया गया एंजाइम इम्युनोसे(यदि एक);
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 आईजीजी- और (या) आईजीएम-आइसोटाइप के प्रतिरक्षी, एक मानकीकृत विधि (एलिसा) द्वारा कम से कम 12 सप्ताह बाद कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में पाए गए;
• अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार निर्धारित कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ अध्ययन के दो या अधिक मामलों में प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पुष्टि की जाती है यदि एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड पूरे होते हैं। रोग को बाहर रखा गया है यदि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या एपीएल के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 12 सप्ताह से कम या 5 वर्षों से अधिक समय तक पाई जाती हैं।

इलाज

रोग के उपचार के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं; प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं ने पर्याप्त प्रभावकारिता नहीं दिखाई है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की फार्माकोथेरेपी मुख्य रूप से घनास्त्रता की रोकथाम के उद्देश्य से है, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• थक्का-रोधी अप्रत्यक्ष क्रिया;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• लिपिड कम करने वाले एजेंट;
• एमिनोक्विनोलिन की तैयारी;
• एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (यदि आवश्यक हो)।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए मुख्य खतरा थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं, जो अप्रत्याशित रूप से किसी भी अंग को प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र विकारअंग रक्त प्रवाह।

प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, इसके अलावा, महत्वपूर्ण जटिलताएँ हैं:

• गर्भपात;
• बिगड़ा हुआ अपरा रक्त प्रवाह और पुरानी हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता;
• अपरा संबंधी अवखण्डन;
• गर्भावस्था, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया।

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, स्वस्थ लोगों के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी 1-14% मामलों (औसतन, 2-4%) में पाए जाते हैं, उनकी संख्या उम्र के साथ बढ़ जाती है, खासकर पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में।

भविष्यवाणी

धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना को एपीएस में घातकता के संबंध में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक माना जाता है, और ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति प्रयोगशाला मार्करों में से एक है। रोग का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है।

निवारण

चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर रोग के विकास को रोकना संभव नहीं है। फिर भी, निरंतर औषधालय अवलोकन से थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम का आकलन करना संभव हो जाता है, अक्सर उन्हें रोका जाता है, और समय पर ढंग से सहवर्ती रोगों का पता लगाया जाता है।

लेख के विषय पर YouTube से वीडियो:

उद्धरण के लिए:नासोनोव ई.एल. एंटिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान, क्लिनिक, उपचार // ई.पू. 1998. नंबर 18। एस. 4

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की महामारी विज्ञान, एटियलजि और रोगजनन पर डेटा प्रस्तुत किया गया है, विभिन्न विकल्पयह रोग। आवर्तक घनास्त्रता की रोकथाम के लिए सिफारिशें दी गई हैं।

पेपर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की महामारी विज्ञान, एटियलजि और रोगजनन पर डेटा प्रस्तुत करता है, विभिन्न प्रकार की बीमारी पर विचार करता है, और रेथ्रोम्बोस की रोकथाम पर सिफारिशें देता है।

ई.एल. नासोनोव - रुमेटोलॉजी विभाग, एमएमए का नाम आई.एम. सेचेनोव
ये.एल. नासोनोव - रुमेटोलॉजी विभाग, आई.एम. सेचेनोव मॉस्को मेडिकल अकादमी

और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (AFLA) का अध्ययन 1906 की शुरुआत में शुरू हुआ, जब वासरमैन ने सिफलिस (वासरमैन प्रतिक्रिया) के निदान के लिए एक सीरोलॉजिकल विधि विकसित की। 1940 के दशक की शुरुआत में, यह पता चला था कि मुख्य घटक जिसके साथ एंटीबॉडी ("रीगिन्स") वासरमैन प्रतिक्रिया में प्रतिक्रिया करते हैं, नकारात्मक रूप से चार्ज फॉस्फोलिपिड (पीएल) कार्डियोलिपिन है। 1950 के दशक की शुरुआत में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) वाले रोगियों के सीरा में रक्त जमावट का एक परिसंचारी अवरोधक पाया गया था, जिसे ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) कहा जाता था। जल्द ही शोधकर्ताओं का ध्यान इस तथ्य से आकर्षित हुआ कि एसएलई में, वीए उत्पादन रक्तस्राव के साथ नहीं होता है, लेकिन थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की आवृत्ति में एक विरोधाभासी वृद्धि से होता है। कार्डियोलिपिन (एएलसी) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोसे (1983) और एंजाइम इम्युनोसे (एलिसा) के तरीकों के विकास ने मानव रोगों में एएफएलए की भूमिका पर अनुसंधान के विस्तार में योगदान दिया। यह पता चला कि एपीएलए शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता सहित एक अजीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, विभिन्न रूपप्रसूति विकृति (मुख्य रूप से अभ्यस्त गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय, हेमटोलॉजिकल विकार। 1986 में, जी ह्यूजेस एट अल। इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में नामित करने का प्रस्ताव है। 1994 में, AFLA पर VI अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी संधिविज्ञानी के बाद, APS को ह्यूजेस सिंड्रोम कहने का प्रस्ताव रखा गया था, जिन्होंने पहली बार इसका वर्णन किया और इस समस्या के विकास में सबसे बड़ा योगदान दिया।

एपीएस के नैदानिक ​​​​मानदंड और नैदानिक ​​​​रूप

एपीएस का निदान कुछ संयोजनों पर आधारित है चिकत्सीय संकेतऔर APLA अनुमापांक (तालिका 1) .
एपीएस के निम्नलिखित मुख्य रूप हैं:
. एसएलई (माध्यमिक एपीएस) के विश्वसनीय निदान वाले रोगियों में एपीएस;
. ल्यूपस जैसी अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एपीएस;
. प्राथमिक एपीआई;
. विपत्तिपूर्ण" एपीएस (तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी / वास्कुलोपैथी) तीव्र बहु-अंग घनास्त्रता के साथ;
. अन्य माइक्रोएंगियोपैथिक सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा / हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम); एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, लीवर एंजाइम की गतिविधि में वृद्धि, प्लेटलेट काउंट में कमी, गर्भावस्था); डीआईसी; हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिक सिंड्रोम;
. सेरोनिगेटिव ”एपीएस।
एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएलए टाइटर्स और एसएलई गतिविधि (द्वितीयक एपीएस में) में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। कुछ रोगियों में, एपीएस मुख्य रूप से शिरापरक घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है, दूसरों में - स्ट्रोक द्वारा, दूसरों में - प्रसूति विकृति या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता का मुद्दा पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। इस बात का सबूत है कि प्राथमिक एपीएस कभी-कभी एसएलई शुरू करने का विकल्प हो सकता है। इसके विपरीत, शास्त्रीय एसएलई वाले कुछ रोगियों में, एपीएस के लक्षण शुरुआत में सामने आ सकते हैं।

तालिका 1. एपीएस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

क्लीनिकल	प्रयोगशाला
हिरापरक थ्रॉम्बोसिस	आईजीजी एसीएल (मध्यम/उच्च अनुमापांक)
धमनी घनास्त्रता	आईजीएम एसीएल (मध्यम/उच्च अनुमापांक)
आदतन गर्भपात	सकारात्मक वीए परीक्षण
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
टिप्पणी।एपीएस के निदान के लिए कम से कम एक (कोई भी) नैदानिक ​​​​और एक (कोई भी) प्रयोगशाला संकेत की उपस्थिति की आवश्यकता होती है; AFLA का 3 महीने के भीतर कम से कम दो बार पता लगाया जाना चाहिए।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में एपीएस की व्यापकता अज्ञात है। AKL सीरम में 2 - 4% (in .) में पाया जाता है उच्च अनुमापांक- 0.2% से कम रोगी), अक्सर युवा से अधिक बुजुर्ग। AFLA कभी-कभी सूजन, ऑटोइम्यून, और के रोगियों में पाए जाते हैं संक्रामक रोग(एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस सी, आदि), के रोगियों में प्राणघातक सूजन, दवाएं लेते समय (मौखिक गर्भनिरोधक, मनोदैहिक दवाएं, आदि)। रोग अक्सर बुजुर्गों की तुलना में कम उम्र में विकसित होता है, यह बच्चों और यहां तक ​​​​कि नवजात शिशुओं में भी वर्णित है। सामान्य आबादी में, महिलाओं में एपीएस अधिक आम है। हालांकि, प्राथमिक एपीएस वाले रोगियों में पुरुषों के अनुपात में वृद्धि हुई है। एपीएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वीए के 30% रोगियों में और आईजीजी और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में विकसित होती हैं। AFLA 21% युवा रोगियों में पाया गया, जिन्हें मायोकार्डियल रोधगलन था, और 18 - 46% लोगों में, जिन्हें स्ट्रोक था, 12 - 15% महिलाओं में आवर्तक सहज गर्भपात, SLE के लगभग एक तिहाई रोगियों में पाया गया। यदि SLE में AFLA का पता लगाया जाता है, तो घनास्त्रता का जोखिम 60-70% तक बढ़ जाता है, और उनकी अनुपस्थिति में, यह घट कर 10-15% हो जाता है।

तालिका 2. एपीएस की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

धमनी रोड़ा	चरम सीमाओं का गैंग्रीन, स्ट्रोक, महाधमनी रोड़ा, आंत का रोधगलन
शिरापरक रोड़ा	परिधीय शिरापरक घनास्त्रता, आंत का शिरापरक घनास्त्रता, जिसमें बुद्ध-चियारी सिंड्रोम, पोर्टल शिरा घनास्त्रता और अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं
गर्भपात	पहली तिमाही में बार-बार अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात या द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण की हानि; हेल्प सिंड्रोम।
रुधिर संबंधी जटिलताएं	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
त्वचा की अभिव्यक्तियाँ	जाल लिवेडो, पैर के छाले, आदि।
न्यूरोलॉजिकल (गैर-स्ट्रोक संबंधित)	कोरिया, दौरे, सेरेब्रल इस्किमिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस-जैसे सिंड्रोम, माइग्रेन
गुर्दे संबंधी विकार	गुर्दे की विफलता, एएच
दिल के घाव	वाल्वुलर हृदय रोग, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, इंट्राकार्डिक थ्रोम्बिसिस
अस्थि विकार	सड़न रोकनेवाला परिगलन, क्षणिक ऑस्टियोपोरोसिस (?)
विपत्तिपूर्ण एपीएस	उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, तंत्रिका संबंधी विकार, श्वसन संकट सिंड्रोम, परिधीय गैंग्रीन

एटियलजि और रोगजनन

एपीएस के कारण अज्ञात हैं। AFLA के स्तर में वृद्धि (आमतौर पर क्षणिक) बैक्टीरिया की एक विस्तृत श्रृंखला की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है और विषाणु संक्रमण, लेकिन संक्रमण वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं दुर्लभ हैं। यह एपीएस और संक्रामक रोगों के रोगियों में एपीएलए के प्रतिरक्षात्मक गुणों में अंतर से निर्धारित होता है। फिर भी, यह सुझाव दिया जाता है कि एपीएस के भीतर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास अव्यक्त संक्रमण से जुड़ा हो सकता है। एपीएस के रोगियों के परिवारों में एपीएलए का पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई, एक ही परिवार के सदस्यों में एपीएस (अधिक बार प्राथमिक) के मामले और एपीएलए के अतिउत्पादन और प्रमुख के कुछ एंटीजन की गाड़ी के बीच एक निश्चित संबंध। हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स, साथ ही आनुवंशिक पूरक दोषों का वर्णन किया गया था।
AFLA एंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रतिक्रिया करती है। APLA की फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया एक जटिल घटना है जिसमें तथाकथित सहकारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह स्थापित किया गया है कि एएल "एएल कॉफ़ेक्टर" की उपस्थिति में कार्डियोलिपिन से बंधता है, जिसे बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (बी 2-जीपीआई) के रूप में पहचाना गया था। बी 2 -जीपीआई - एक मोल के साथ ग्लाइकोप्रोटीन। 50 केडीए वजन, लगभग 200 माइक्रोग्राम / एमएल की एकाग्रता में सामान्य प्लाज्मा में मौजूद होता है और लिपोप्रोटीन के साथ परिसंचारी होता है (इसे एपोलिपोप्रोटीन एच भी कहा जाता है)। इसमें प्राकृतिक थक्कारोधी गतिविधि है। एपीएस रोगियों के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी वास्तव में एनीओनिक फॉस्फोलिपिड्स (कार्डियोलिपिन) के एंटीजेनिक निर्धारकों को नहीं पहचानते हैं, लेकिन बातचीत के दौरान गठित गठनात्मक एपिटोप्स ("नियोएंटीजन")।बी 2 -जीपीआई फॉस्फोलिपिड के साथ। इसके विपरीत, संक्रामक रोगों के रोगियों के सीरम में, मुख्य रूप से एंटीबॉडी होते हैं जो फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।बी 2-एचपीआई।
APLA में संवहनी एंडोथेलियम के घटकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करने की क्षमता होती है, जिसमें फॉस्फेटिडिलसेरिन (एक एनीओनिक फॉस्फोलिपिड) और अन्य नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए अणु (संवहनी प्रोटीओग्लिकैन हेपरान सल्फेट, थ्रोम्बोमोडुलिन के चोंड्रोएथिन सल्फेट घटक) शामिल हैं। AFLA संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को रोकता है, वॉन विलेब्रांड कारक के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, एंडोथेलियल कोशिकाओं (ईसी) द्वारा ऊतक कारक की गतिविधि को प्रेरित करता है, प्रोकोआगुलेंट गतिविधि को उत्तेजित करता है, एंटीथ्रॉम्बिन III के हेपरिन-निर्भर सक्रियण को रोकता है और हेपरिन-मध्यस्थता का गठन करता है। एंटीथ्रॉम्बिन III-थ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, प्लेटलेट सक्रिय करने वाले कारक के संश्लेषण को बढ़ाता है चुनाव आयोग यह माना जाता है कि AFLA और EC के बीच बातचीत की प्रक्रिया में एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती हैबी 2-एचपीआई। बी 2 एपीएलए और ईसी के जीपीआई-आश्रित बंधन से एंडोथेलियल सक्रियण (सेलुलर आसंजन अणुओं का हाइपरएक्प्रेशन, एंडोथेलियल सतह पर मोनोसाइट्स का बढ़ा हुआ आसंजन) होता है, ईसी एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है, जो एंडोथेलियम की रोगनिरोधी गतिविधि को बढ़ाता है। AFLA के लिए लक्ष्य व्यक्तिगत प्रोटीन हो सकते हैं जो जमावट कैस्केड को नियंत्रित करते हैं, जैसे कि प्रोटीन C, प्रोटीन S, और थ्रोम्बोमोडुलिन, जो EC झिल्ली पर व्यक्त होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

क्योंकि आधार संवहनी विकृतिएपीएस की विशेषता गैर-भड़काऊ थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी है जो किसी भी कैलिबर और स्थान के जहाजों को प्रभावित करती है, केशिकाओं से लेकर बड़े जहाजों तक, महाधमनी सहित, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य, जठरांत्र पथ(जीआईटी)। प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ा होता है (तालिका 2) .
एपीएस की एक विशेषता विशेषता घनास्त्रता की लगातार पुनरावृत्ति है। यह उल्लेखनीय है कि यदि एपीएस की पहली अभिव्यक्ति धमनी घनास्त्रता थी, तो बाद में अधिकांश रोगियों में धमनी घनास्त्रता देखी गई, और पहले शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता की पुनरावृत्ति हुई।
शिरापरक घनास्त्रता एपीएस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल नसों, सतही और अन्य नसों में होते हैं। निचले छोरों की गहरी नसों से फेफड़ों तक बार-बार होने वाले एम्बोलिज्म की विशेषता होती है, जिससे कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एपीएस (अक्सर माध्यमिक से प्राथमिक) बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का दूसरा सबसे आम कारण है। केंद्रीय अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता से अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है।
इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता, जिससे स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमले होते हैं, एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। आवर्तक इस्केमिक माइक्रोस्ट्रोककभी-कभी रिसावस्पष्ट तंत्रिका संबंधी विकारों के बिना और ऐंठन सिंड्रोम, बहु-रोधगलन मनोभ्रंश (अल्जाइमर रोग की याद दिलाता है), मानसिक विकारों के रूप में प्रकट हो सकता है। एपीएस का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है। इस अवधारणा में आवर्तक सेरेब्रल थ्रोम्बिसिस, लाइवो रेटिकुलरिस, और धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) शामिल हैं। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें माइग्रेन का सिरदर्द, मिरगी के दौरे, कोरिया, अनुप्रस्थ माइलिटिस शामिल हैं, जो, हालांकि, हमेशा संवहनी घनास्त्रता से जुड़ा नहीं हो सकता है। कभी-कभी एपीएस में तंत्रिका संबंधी कमी मल्टीपल स्केलेरोसिस में उन लोगों की नकल करती है।
एपीएस के बार-बार होने वाले हृदय संबंधी लक्षणों में से एक वाल्वुलर हृदय रोग है, जो केवल इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से गंभीर हृदय दोष (माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम असामान्यताओं से भिन्न होता है। कुछ रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से अप्रभेद्य थ्रोम्बोटिक जमाओं के कारण वनस्पति के साथ बहुत गंभीर वाल्वुलर रोग तेजी से विकसित होते हैं। वाल्वों पर सब्जियां, खासकर अगर उन्हें "ड्रमस्टिक्स" के रूप में सबंगुअल बेड और उंगलियों में रक्तस्राव के साथ जोड़ा जाता है, तो यह मुश्किल हो जाता है क्रमानुसार रोग का निदानसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ। हृदय के थ्रोम्बी मिमिकिंग मायक्सोमा के विकास का वर्णन किया गया है। कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता APLA के संश्लेषण से जुड़े धमनी घनास्त्रता के संभावित स्थानीयकरणों में से एक है। एपीएस में कोरोनरी पैथोलॉजी का एक अन्य रूप छोटे इंट्रामायोकार्डियल कोरोनरी वाहिकाओं का तीव्र या पुराना आवर्तक घनास्त्रता है, जो कोरोनरी धमनियों की मुख्य शाखाओं के भड़काऊ या एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के संकेतों की अनुपस्थिति में विकसित होता है। यह माना जाता है कि इस प्रक्रिया से मायोकार्डियल विकृति हो सकती है, जो कार्डियोमायोपैथी से मिलती-जुलती है, जिसमें मायोकार्डियल सिकुड़न और बाएं निलय अतिवृद्धि के क्षेत्रीय या सामान्य हानि के संकेत हैं।
एपीएस की एक सामान्य जटिलता उच्च रक्तचाप है, जो कि लेबिल हो सकता है, अक्सर लिवेडो रेटिकुलिस और स्नेडन सिंड्रोम में मस्तिष्क धमनी की भागीदारी से जुड़ा होता है, या स्थिर, घातक, रोगसूचक होता है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी. एपीएस में उच्च रक्तचाप का विकास कई कारणों से हो सकता है, वृक्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, उदर महाधमनी के घनास्त्रता ("स्यूडोकार्टेशन") और गुर्दे के इंट्राग्लोमेरुलर घनास्त्रता सहित। एपीएलए हाइपरप्रोडक्शन और गुर्दे की धमनियों के फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया के विकास के बीच एक संबंध का उल्लेख किया गया था।
एपीएस में गुर्दे की क्षति इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है। यह माना जाता है कि ग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बाद के विकास का कारण है, जिससे बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य होता है।
एपीएस की एक दुर्लभ जटिलता थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है जो आवर्तक शिरापरक अन्त: शल्यता और स्थानीय (सीटू) घनास्त्रता दोनों से जुड़ी है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं. प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की जांच करते समय, हमने केवल वेनो-ओक्लूसिव रोग और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के घनास्त्रता वाले रोगियों में एपीएलए के स्तर में वृद्धि देखी। प्राथमिक एपीएस वाले कई रोगियों का वर्णन किया गया है जिनमें फेफड़ों की भागीदारी को वायुकोशीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय केशिकाशोथ, और माइक्रोवैस्कुलर घनास्त्रता द्वारा "सदमे" फेफड़े के विकास तक की विशेषता थी।
सबसे ज्यादा विशेषणिक विशेषताएंएपीएस एक प्रसूति विकृति है: आदतन गर्भपात, आवर्तक सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया। एपीएस वाली महिलाओं में, प्रसूति विकृति की आवृत्ति 80% तक पहुंच जाती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही की तुलना में पहली तिमाही में अधिक बार हो सकता है। इसके अलावा, APLA संश्लेषण प्रसूति विकृति के अन्य रूपों से जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एपीएलए के प्रत्यारोपण संबंधी संचरण की संभावना को इंगित करता है।
एपीएस में त्वचा के घावों को विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है, जैसे कि लाइवो रेटिकुलरिस, त्वचा के अल्सर, स्यूडोवास्कुलिटिक और वास्कुलिटिक घाव। एपीएलए के स्तर में वृद्धि को डीगो की बीमारी में वर्णित किया गया है, त्वचा, सीएनएस, और जठरांत्र संबंधी मार्ग के व्यापक घनास्त्रता द्वारा प्रकट एक बहुत ही दुर्लभ प्रणालीगत वास्कुलोपैथी।
एपीएस का एक विशिष्ट हेमटोलॉजिकल संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। आमतौर पर प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य रूप से कम हो जाती है (70,000 - 100,000 / मिमी 3 .) ) और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और आमतौर पर विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या थक्कारोधी की अधिकता में एक सहवर्ती दोष से जुड़ा होता है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान कई प्रकार की बीमारियों के साथ किया जाता है संवहनी विकार, मुख्य रूप से प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस में बहुत कुछ है एक बड़ी संख्या कीनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ("छद्म-सिंड्रोम") जो वास्कुलिटिस की नकल कर सकती हैं, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। दूसरी ओर, एपीएस के साथ जोड़ा जा सकता है विभिन्न रोग, उदाहरण के लिए प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ। एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से कई, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में प्रसूति संबंधी विकृति के मामलों में, साथ ही नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामले में, त्वचा परिगलन के मामले में अप्रत्यक्ष रूप से उपचार के दौरान संदिग्ध होना चाहिए। एंटीकोआगुलंट्स और एक स्क्रीनिंग अध्ययन के दौरान लंबे समय तक APTT वाले रोगियों में।

रोकथाम, उपचार

एपीएस में आवर्तक घनास्त्रता की रोकथाम एक जटिल समस्या है। यह एपीएस अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता और थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है। यह माना जाता है कि इतिहास में आवर्तक घनास्त्रता और / या प्रसूति विकृति की उपस्थिति में और थ्रोम्बोटिक विकारों (उच्च रक्तचाप, हाइपरलिपिडिमिया, धूम्रपान) के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति में, एसीएल या वीए के लगातार उच्च स्तर वाले युवा रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता का जोखिम विशेष रूप से अधिक होता है। , मौखिक गर्भ निरोधकों को लेना), रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि (एसएलई के साथ) के साथ।
एपीएस वाले मरीजों को अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन की कम खुराक) निर्धारित किया जाता है, जो व्यापक रूप से एपीएस से जुड़े घनास्त्रता को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। हालांकि, एपीएस के रोगियों के प्रबंधन की अपनी विशेषताएं हैं। यह मुख्य रूप से घनास्त्रता की पुनरावृत्ति की बहुत उच्च आवृत्ति के कारण है। सीरम में एएफएलए के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), नियुक्ति को सीमित करना संभव है एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक (75 मिलीग्राम / दिन)। इन रोगियों को सावधानीपूर्वक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है, क्योंकि थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है।
माध्यमिक और प्राथमिक एपीएस वाले रोगियों में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (अधिमानतः वारफारिन) की उच्च खुराक के साथ इलाज किया जाता है, जो 3 से अधिक के अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) के स्तर पर हाइपोकोएग्यूलेशन की स्थिति को बनाए रखने की अनुमति देता है, में उल्लेखनीय कमी आई थी। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की पुनरावृत्ति की आवृत्ति। हालांकि, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की उच्च खुराक का उपयोग रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। उदाहरण के लिए, INR में प्रत्येक INR की वृद्धि रक्तस्राव में 42% की वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। इसके अलावा, INR में सहज उतार-चढ़ाव अक्सर APS के रोगियों में देखा जाता है, जो कि वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को काफी जटिल बनाता है। इस बात के प्रमाण हैं कि 2.0-2.9 की सीमा में INR को बनाए रखने की अनुमति देने वाली खुराक पर अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) के साथ उपचार दवा की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा के रूप में घनास्त्रता की पुनरावृत्ति को रोकने में उतना ही प्रभावी है (INR 3.0-4,5) . ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आम तौर पर अप्रभावी होता है, केवल विनाशकारी एपीएस के मामलों को छोड़कर। इसके अलावा, कुछ प्रारंभिक परिणामों से संकेत मिलता है कि लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी बार-बार होने वाले घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ा सकती है।
मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर एपीएस में मनाया जाता है, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की छोटी खुराक के साथ ठीक किया जाता है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ग्लूकोकार्टिकोइड-प्रतिरोधी रूपों के साथ, एस्पिरिन, डैप्सोन, डैनाज़ोल, क्लोरोक्वीन, वारफेरिन की कम खुराक प्रभावी होती है। 50 - 100.109 / एल की सीमा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, वार्फरिन की छोटी खुराक का उपयोग किया जा सकता है, और प्लेटलेट के स्तर में अधिक महत्वपूर्ण कमी ग्लूकोकार्टिकोइड्स या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यकता को निर्धारित करती है। गर्भावस्था के दौरान वारफारिन का उपयोग contraindicated है, क्योंकि यह वार्फरिन भ्रूणोपैथी के विकास की ओर जाता है, जो एपिफेसिस और नाक सेप्टल हाइपोप्लासिया के बिगड़ा विकास के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। विकास के कारण ग्लूकोकार्टिकोइड्स की मध्यम / उच्च खुराक के साथ उपचार का संकेत नहीं दिया गया है विपरित प्रतिक्रियाएंदोनों मां (कुशिंग सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, मधुमेह) और भ्रूण में। बार-बार गर्भपात के साथ महिलाओं में एस्पिरिन की कम खुराक के संयोजन में 5000 आईयू की 2 से 3 बार हेपरिन के साथ उपचार सफल प्रसव की दर को लगभग 2 से 3 गुना तक बढ़ा सकता है और हार्मोन थेरेपी को काफी बेहतर प्रदर्शन कर सकता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी (विशेष रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में) ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को जन्म दे सकती है। प्लास्मफेरेसिस की प्रभावशीलता, इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन, प्रोस्टेसाइक्लिन की तैयारी, फाइब्रिनोलिटिक दवाएं, प्रसूति विकृति वाली महिलाओं में मछली के तेल की तैयारी की सूचना मिली है। मलेरिया-रोधी दवाएं, जिनका व्यापक रूप से एसएलई और अन्य सूजन संबंधी आमवाती रोगों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, विरोधी भड़काऊ प्रभावों के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाने, रक्त के थक्के के आकार को कम करने) और लिपिड-कम करने वाली गतिविधि है। एपीएस के साथ हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन प्राप्त करने वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटनाओं में कमी का प्रमाण है।
कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग के साथ-साथ आर्गिनल्स, हिरुइडिन, एंटीकोआगुलेंट पेप्टाइड्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों (प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, आरजीडी पेप्टाइड्स) के उपयोग के आधार पर एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के नए तरीकों की शुरूआत पर बड़ी उम्मीदें रखी गई हैं।

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