रक्तस्रावी प्रवणता

हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है, जिसका मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत बार-बार रक्तस्राव या रक्तस्राव की प्रवृत्ति है, जो अनायास और मामूली चोटों के प्रभाव में होता है।

रक्तस्रावी प्रवणता की एटियलजि और रोगजनन।क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से रक्तस्राव को रोकना और सहज रक्तस्राव को रोकना हेमोस्टैटिक प्रणाली नामक तंत्र के एक सेट द्वारा सुनिश्चित किया जाता है।

हेमोस्टेसिस के तंत्र:

1. पेरिवास्कुलर स्पेस में रक्त प्रवाहित करके क्षतिग्रस्त वाहिका का निष्क्रिय संपीड़न।

2. क्षतिग्रस्त पोत की पलटा ऐंठन।

3. चिपचिपे प्लेटलेट्स के थ्रोम्बस के साथ संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र की रुकावट।

4. नष्ट प्लेटलेट्स से निकलने वाले सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और इसी तरह के पदार्थों के प्रभाव में क्षतिग्रस्त वाहिका का संकुचन।

5. फाइब्रिन थ्रोम्बस के साथ संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र की रुकावट।

6. संयोजी ऊतक द्वारा रक्त के थक्के का संगठन।

7. क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका की दीवार पर घाव होना।

डायथेसिस का वर्गीकरण:

1) मात्रात्मक या गुणात्मक प्लेटलेट की कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वंशानुगत और अधिग्रहित रोगों या सिंड्रोम का एक समूह है, जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 150 10 9 / एल से कम होती है, जो उनके बढ़ते विनाश (इन स्थितियों का सबसे आम कारण) या अपर्याप्त गठन के कारण हो सकता है। .

थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टेसिस विकार हैं जो रक्त प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता और शिथिलता के कारण होते हैं, जो थोड़ा कम या सामान्य प्लेटलेट काउंट के साथ होते हैं।

2) जमावट हेमोस्टेसिस के विकार।

उनमें से, सबसे प्रमुख हैं प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या आणविक असामान्यताओं के कारण होने वाली वंशानुगत रक्तस्रावी कोगुलोपैथी। इस समूह में सबसे आम बीमारी हीमोफिलिया ए है, जो कारक VIII (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) की कमी से जुड़ी है और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इनहेरिटेंस के कारण होती है।

एक्वायर्ड हेमोरेजिक कोगुलोपैथी शायद ही कभी केवल व्यक्तिगत जमावट कारकों की पृथक कमी के कारण होती है। कई मामलों में, वे कुछ नैदानिक ​​स्थितियों से सख्ती से "बंधे" होते हैं: संक्रामक रोग, चोटें, बीमारियाँ आंतरिक अंग, गुर्दे और यकृत की विफलता, रक्त रोग, घातक नवोप्लाज्म, दवा (गैर-प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा) प्रभाव।

कोगुलोपैथी के इस समूह में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी का सबसे आम और संभावित खतरनाक प्रकार शामिल है - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (समानार्थक शब्द - डीआईसी सिंड्रोम, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम)। यह कई माइक्रोक्लॉट और रक्त कोशिकाओं के समुच्चय के गठन के साथ परिसंचारी रक्त के बिखरे हुए जमाव पर आधारित है जो अंगों में रक्त परिसंचरण को अवरुद्ध करता है और उनमें गहरे अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है, जिसके बाद हाइपोकोएग्यूलेशन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव का विकास होता है। सिंड्रोम का प्रसार और विकास की दर अलग-अलग है - तीव्र घातक रूपों से लेकर अव्यक्त और लंबे समय तक, रक्तप्रवाह में सामान्य रक्त के थक्के से लेकर क्षेत्रीय और अंग थ्रोम्बोहेमोरेज तक।

3) संवहनी और मिश्रित मूल के हेमोस्टेसिस के विकार.

विभिन्न रोग प्रक्रियाओं द्वारा रक्त वाहिकाओं, मुख्य रूप से केशिकाओं को नुकसान, विकारों की अनुपस्थिति में रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकता है। कार्यात्मक गतिविधिप्लेटलेट और जमावट प्रणाली। रक्तस्रावी वासोपैथी की प्रकृति एलर्जी, संक्रामक, नशा, हाइपोविटामिनोसिस, न्यूरोजेनिक, अंतःस्रावी और अन्य प्रकृति की हो सकती है।

एलर्जिक वैसोपैथियों में, संवहनी दीवार के घटकों का विनाश होता है जिसमें ऑटोएंटीबॉडी और इम्युनोसाइट्स के साथ ऑटोएलर्जेन होते हैं, साथ ही एलर्जेन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के मध्यस्थों का प्रभाव भी होता है। संक्रामक और नशीली वासोपैथी संक्रामक एजेंटों और विषाक्त पदार्थों द्वारा क्षति का परिणाम है। हाइपोविटामिनोसिस (सी और पी), न्यूरोजेनिक, अंतःस्रावी वासोपैथी विकारों के संबंध में उत्पन्न होती हैं चयापचय प्रक्रियाएंजहाज की दीवार में.

रक्तस्रावी प्रवणता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँरक्तस्राव के पांच सबसे आम प्रकार की विशेषता।

1. हेमेटोमा प्रकार,जो रक्त जमावट प्रणाली की गंभीर विकृति के साथ होता है, पेरिटोनियम में मांसपेशियों, चमड़े के नीचे और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक सहित नरम ऊतकों में बड़े पैमाने पर, गहरे, तीव्र और दर्दनाक रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है (पेट की आपदाएं अनुकरण की जाती हैं - एपेंडिसाइटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में बाधा) , जोड़ों में उनकी विकृति के साथ, उपास्थि और हड्डी के ऊतकों को नुकसान और शिथिलता।

2. पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) प्रकारछोटे, दर्द रहित, पिनपॉइंट या धब्बेदार रक्तस्राव की विशेषता होती है जो तनावपूर्ण नहीं होते हैं और ऊतकों को अलग नहीं करते हैं, जो माइक्रोवेसल्स (कपड़ों का घर्षण, स्नानघर में धोना, हल्के घाव, मोज़ा से इलास्टिक बैंड) के आघात से उत्पन्न होते हैं। इस प्रकार का रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के साथ होता है।

3. मिश्रित (चोट-हेमेटोमा) प्रकारदो वर्णित प्रकारों की विशेषताओं के संयोजन द्वारा विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम, अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, यकृत क्षति, एंटीकोआगुलंट्स और फाइब्रिनोलिटिक्स के ओवरडोज से जुड़े माध्यमिक रक्तस्रावी डायथेसिस में होता है।

4. वास्कुलिटियो-बैंगनी प्रकार,यह दाने या एरिथेमा के रूप में रक्तस्राव की विशेषता है, जो माइक्रोवेसेल्स और पेरिवास्कुलर ऊतक (रक्त वाहिकाओं के प्रतिरक्षा घाव, संक्रमण) में सूजन संबंधी परिवर्तनों के कारण होता है। रक्तस्राव स्थानीय एक्सयूडेटिव-भड़काऊ परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जिसके कारण दाने के तत्व त्वचा के स्तर से थोड़ा ऊपर उठते हैं, संकुचित होते हैं, अक्सर रंजित घुसपैठ के एक रिम से घिरे होते हैं, और कुछ मामलों में नेक्रोटिक हो जाते हैं और पपड़ी से ढक जाते हैं।

5. एंजियोमेटस प्रकारसंवहनी डिसप्लेसिया (टेलैंगिएक्टेसिया और माइक्रोएंजियोमैटोसिस) के साथ होता है और डिसप्लास्टिक वाहिकाओं से लगातार, बार-बार रक्तस्राव की विशेषता होती है। नाक से खून बहना सबसे अधिक बार, अधिक मात्रा में और खतरनाक होता है।

चिकित्सीय अभ्यास में सबसे अधिक बार, रक्तस्रावी प्रवणता होती है, जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा में कमी और संवहनी दीवार को नुकसान के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग) एक रक्तस्रावी डायथेसिस है जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है। प्रति 100,000 हजार आबादी पर इस बीमारी के 11 मरीज हैं, और महिलाएं इससे लगभग दोगुनी पीड़ित हैं। शब्द "पुरपुरा" का तात्पर्य केशिका रक्तस्राव, पिनपॉइंट रक्तस्राव या चोट से है। रक्तस्राव के लक्षण तब दिखाई देते हैं जब प्लेटलेट काउंट 150 10 9 /ली से कम हो जाता है।

एटियलजि.यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के वंशानुगत और अधिग्रहित रूपों को अलग करने के लिए प्रथागत है। उत्तरार्द्ध इम्यूनो-एलर्जी प्रतिक्रियाओं, विकिरण जोखिम, दवाओं सहित विषाक्त प्रभावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

रोगजनन.थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन का मुख्य तत्व प्लेटलेट्स के जीवनकाल में तेज कमी है - 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक। ज्यादातर मामलों में, प्रति यूनिट समय में बनने वाले प्लेटलेट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है (सामान्य की तुलना में 2-6 गुना)। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि और प्लेटलेट्स का अतिउत्पादन रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग के वंशानुगत रूपों में, प्लेटलेट्स का छोटा जीवनकाल उनकी झिल्ली की संरचना में दोष या ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम या क्रेब्स चक्र की गतिविधि में गड़बड़ी के कारण होता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, प्लेटलेट्स का विनाश उन पर एंटीबॉडी के प्रभाव का परिणाम है।

नैदानिक ​​तस्वीर।अधिकांश मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ तीव्र होती हैं, लेकिन बाद में यह धीरे-धीरे विकसित होती है और इसकी प्रकृति आवर्ती या लंबी होती है।

मरीज़ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पिनपॉइंट हेमोरेज और चोटों के रूप में कई चकत्ते की उपस्थिति के बारे में चिंतित हैं जो अनायास या हल्के चोटों और दबाव के प्रभाव में होते हैं। इस मामले में, कुछ रक्तस्राव गायब हो जाते हैं, लेकिन नए दिखाई देते हैं। मसूड़ों से रक्तस्राव और नाक से खून का बढ़ना अक्सर देखा जाता है। महिलाओं को लंबे समय तक गर्भाशय रक्तस्राव का अनुभव होता है।

जांच करने पर, बैंगनी, चेरी नीले, भूरे और के रक्तस्रावी धब्बे पीले फूल. वे मुख्य रूप से शरीर की सामने की सतह पर, बेल्ट, ब्रेसिज़ और गार्टर की त्वचा पर दबाव के स्थानों पर देखे जाते हैं। आप अक्सर चेहरे, कंजंक्टिवा, होठों और इंजेक्शन वाली जगहों पर रक्तस्राव देख सकते हैं। पेटीचियल चकत्ते आमतौर पर पैरों की अगली सतह पर होते हैं।

हृदय, श्वसन और पाचन तंत्र की जांच करते समय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता वाला कोई परिवर्तन नोट नहीं किया जाता है।

अतिरिक्त शोध विधियाँ।परिधीय रक्त में कभी-कभी तीव्र रक्त हानि के साथ, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी जाती है। मुख्य निदान

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (रक्तस्रावी प्रतिरक्षा माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस, हेनोच-शोनेलिन रोग) मल्टीपल माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों की वाहिकाओं को प्रभावित करती है।

रोगजनन.इस बीमारी की विशेषता दीवारों के अधिक या कम गहरे विनाश के साथ माइक्रोवेसेल्स की सड़न रोकनेवाला सूजन, कम आणविक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन और पूरक प्रणाली के सक्रिय घटकों की विशेषता है। ये घटनाएं फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर एडिमा, माइक्रोसिरिक्युलेशन की नाकाबंदी, रक्तस्राव, नेक्रोसिस तक गहरे अपक्षयी परिवर्तन के साथ माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस का कारण बनती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।यह रोग संबंधित क्षेत्रों में रक्तस्राव से जुड़े त्वचा, जोड़, पेट के सिंड्रोम और तीव्र या क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित होने वाले गुर्दे के सिंड्रोम की उपस्थिति से प्रकट होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का सबसे आम रूप त्वचा-आर्टिकुलर रूप है।

मरीज हाथ-पांव, नितंबों और धड़ की त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते और बड़े जोड़ों (आमतौर पर टखनों, घुटनों) में अलग-अलग तीव्रता के दर्द की उपस्थिति की शिकायत करते हैं। आम तौर पर,। ये दर्द त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ-साथ होते हैं। रोग की शुरुआत अक्सर पित्ती और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों के साथ होती है।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से युवा लोगों में, पेट में दर्द होता है, जो अक्सर गंभीर, निरंतर या ऐंठन प्रकृति का होता है, आमतौर पर 2-3 दिनों में अपने आप ठीक हो जाता है।

शारीरिक परीक्षण से चरम और नितंबों की त्वचा पर सटीक लाल, कभी-कभी मिश्रित रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति का पता चलता है। धड़. आमतौर पर वे त्वचा की सतह से ऊपर उठे होते हैं, सममित रूप से स्थित होते हैं, मुख्य रूप से निचले छोरों की विस्तारक सतहों पर और बड़े जोड़ों के आसपास। त्वचा का रंजकता अक्सर इन्हीं स्थानों पर देखा जाता है। जोड़ों की जांच करते समय, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों की सीमित गतिशीलता और सूजन देखी जाती है।

हृदय और श्वसन प्रणाली की जांच करते समय, एक नियम के रूप में, कोई महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन नोट नहीं किया जाता है।

पेट के सिंड्रोम की उपस्थिति में पाचन तंत्र की जांच से सूजन, इसके विभिन्न हिस्सों को छूने पर दर्द और पेट की दीवार में तनाव का पता चल सकता है।

अतिरिक्त शोध विधियाँ। मेंपरिधीय रक्तन्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर देखा जाता है। प्लेटलेट काउंट नहीं बदला है. एक जैव रासायनिक अध्ययन स्तर में वृद्धि दिखा सकता है α 2 - और β -रक्त ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि।

मूत्र सिंड्रोम की विशेषता प्रोटीनुरिया (कभी-कभी बड़े पैमाने पर), सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ में चुटकी और टूर्निकेट के लक्षण आमतौर पर सकारात्मक होते हैं। रक्तस्राव की अवधि और रक्त के थक्के बनने के समय में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

नैदानिक ​​मानदंड।रोग का निदान वास्कुलिटिक पुरप्यूरिक प्रकार के विशिष्ट रक्तस्रावी चकत्ते, आर्थ्राल्जिया, पेट और गुर्दे के सिंड्रोम, बढ़ी हुई केशिका नाजुकता (सकारात्मक चुटकी और टूर्निकेट परीक्षण), और हेमोस्टैटिक प्रणाली में स्पष्ट परिवर्तनों की अनुपस्थिति की उपस्थिति पर आधारित है।

एक विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान का निरूपण।उदाहरण। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, क्रोनिक कोर्स, त्वचीय-आर्टिकुलर रूप।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक संकेत है। आमतौर पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तब होता है जब प्लेटलेट काउंट 50-10% से कम हो जाता है। रक्त प्लेटलेट्स के आकार में वृद्धि अक्सर पाई जाती है; उनका पोइकिलोसाइटोसिस, छोटे दाने वाली "नीली" कोशिकाओं की उपस्थिति। प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में गड़बड़ी अक्सर उनके आसंजन और एकत्रीकरण में कमी के रूप में देखी जाती है। में पुइकटैप|ई अस्थि मज्जाअधिकांश रोगियों में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ी हुई है, जो सामान्य से अलग नहीं है। केवल बीमारी के बढ़ने के दौरान ही इनकी संख्या अस्थायी रूप से कम हो जाती है। प्लेटलेट्स और मेगाकार्योसाइट्स में, ग्लाइकोजन सामग्री कम हो जाती है और एंजाइमों का अनुपात गड़बड़ा जाता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के निदान में आवश्यक महत्व अध्ययन का है हेमोस्टेसिस की स्थिति.एल

मोटे तौर पर, बढ़ी हुई केशिका नाजुकता को एक सकारात्मक चुटकी परीक्षण द्वारा आंका जाता है - जब सबक्लेवियन क्षेत्र में त्वचा की एक तह को दबाया जाता है तो एक खरोंच का गठन होता है। अधिक सटीक रूप से, केशिकाओं का प्रतिरोध एक टूर्निकेट के साथ एक परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, जो उस स्थान के नीचे पेटीचिया की उपस्थिति पर आधारित होता है जहां मापने वाले उपकरण का कफ कंधे पर लगाया जाता है।

90-100 मिमी एचजी का दबाव बनाते समय रक्तचाप। कला। 5 मिनिट बाद एक व्यास वाले गोले के अन्दर रख दीजिये 5 सेमी, पहले अग्रबाहु पर ~ 1 उल्लिखित, कमजोर सकारात्मक परीक्षण के साथ पेटीचिया की संख्या 20 तक पहुंच सकती है (आदर्श 10 पेटीचिया तक है), एक सकारात्मक परीक्षण के साथ - 30, और एक दृढ़ता से सकारात्मक परीक्षण के साथ और अधिक।

रक्तस्राव की अवधि इयरलोब के निचले किनारे पर त्वचा को 3.5 मिमी की गहराई से छेदकर निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, यह 4 मिनट से अधिक नहीं होती है (ड्यूक का परीक्षण)।

रक्त जमावट के आंतरिक तंत्र की स्थिति का आकलन ली-व्हाइट विधि का उपयोग करके सीधे रोगी के बिस्तर पर किया जा सकता है: सूखी टेस्ट ट्यूब में खींचा गया 1 मिलीलीटर रक्त आमतौर पर 7-11 मिनट में थक्के बन जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, चुटकी और टूर्निकेट के सकारात्मक लक्षण नोट किए जाते हैं। रक्तस्राव की अवधि काफी लंबी होती है (15-20 मिनट या उससे अधिक तक)। अधिकांश रोगियों में रक्त का थक्का नहीं बदलता है।

नैदानिक ​​मानदंड।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति पर आधारित है, नाक और गर्भाशय रक्तस्राव, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, केशिका नाजुकता में वृद्धि और रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि के साथ संयोजन में पेटीचियल-स्पॉट प्रकार का रक्तस्राव।

एक विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान का निरूपण। उदाहरण। 7थ्रोम्बोसाइटोपेनिक

पुरपुरा, आवर्ती रूप, शारीरिक तीव्रता।

रक्तस्रावी प्रवणता रोगों का एक समूह है जो बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता है और रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है।

एटियलजि

रक्तस्रावी स्थितियों की आनुवंशिकता मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की विसंगतियों, प्लाज्मा जमावट कारकों में दोष और गर्भाशय ग्रीवा की हीनता से निर्धारित होती है। रक्त वाहिकाएं.

एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, विषाक्त-संक्रामक स्थितियों, यकृत रोगों और दवाओं के प्रभाव के कारण होता है।

वर्गीकरण

1. संवहनी हेमोस्टेसिस (वासोपैथी) के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारी।

1) शेनिन-हेनोच रोग (सरल, संधिशोथ, पेट और फुलमिनेंट पुरपुरा);

2) वंशानुगत पारिवारिक सरल पुरपुरा (डेविस);

3) माबोका का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा;

4) नेक्रोटिक शेल्डन का पुरपुरा;

5) हाइपरग्लोबुलिनमिक वाल्डेनस्ट्रॉम का पुरपुरा;

6) वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया;

7) लुइस-बार सिंड्रोम (गतिभंग और क्रोनिक निमोनिया के साथ कंजंक्टिवा की केशिका टेलैंगिएक्टेसिया);

8) कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम;

9) स्कर्वी और माइमर-बार्नी रोग;

2. हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्लेटलेट तंत्र के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:

1) रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपैथी, वर्लहोफ़ रोग;

2) लैंडोल्ट का एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

3) विभिन्न मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) अधिग्रहीत ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हाइम्फ्रैगिक पुरपुरा;

5) क्रोनिक प्युलुलेंट शेड और एक्सयूडेटिव डायथेसिस (ओन्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

6) मोगमकोविट्सा का थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

7) गेनजियोमास में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कासाबैक-मेरिट सिंड्रोम);

8) थ्रोम्बोपैथी के वंशानुगत गुण (ग्लेनुमन, विलिब्रांड);

9) जमावट कारकों के उल्लंघन के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

3. रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों (कोगुलोपैथी) के विकारों के कारण होने वाले रोग:

1) फैक्टर VIII की कमी के कारण हीमोफीलिया ए;

2) फैक्टर IX की कमी के कारण हीमोफीलिया बी;

3) फैक्टर XI की कमी के कारण हीमोफीलिया सी;

4) हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

5) ओरेन का स्यूडोहेमोफिलिया;

6) कारक VII की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

7) फाइब्रिनोजेन (एफ़िब्रिनोजेनमिया) की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

8) कारक X की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

9) फैब्रिनेज़ की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

10) अतिरिक्त एंटीकोआगुलंट्स के कारण स्यूडोहेमोफिलिया।

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  प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता


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  प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह और...


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  प्रवणता रक्तस्रावी. रक्तस्रावी प्रवणता- बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी) द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह।

बोकारेव आई.एन., स्मोलेंस्की वी.एस., काबेवा ई.वी.

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो संवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के विकारों पर आधारित होती हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि होती है या इसके होने की प्रवृत्ति होती है।
जीब्लीडिंग डायथेसिस (एचडी) हेमोस्टैटिक प्रणाली के एक या अधिक घटकों में दोष के कारण होने वाले अत्यधिक रक्तस्राव वाले सिंड्रोम हैं। इस संदेश पर चर्चा होगी निदानकेवल वे रोगविज्ञानी राज्य अमेरिका, जिसमें HD प्रमुख चिन्ह है। इसके अलावा मुख्य रूप से ध्यान दिया जाएगा कलन विधि निदानइन राज्य अमेरिका. लेख में स्थान सीमित होने के कारण जीडी का विस्तृत विवरण छोड़ दिया गया है। प्लेटलेट्स (प्लेटलेट घटक), रक्त जमावट कारक (प्लाज्मा घटक) और संवहनी दीवार (संवहनी घटक) सामान्य हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने में शामिल होते हैं। फ़ाइब्रिनोलिटिक प्रणाली अतिरिक्त थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के विघटन को सुनिश्चित करती है।

महामारी विज्ञान

दुनिया भर में, लगभग 50 लाख लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह ध्यान में रखते हुए कि माध्यमिक रक्तस्राव, जैसे कि प्रीगोनल अवस्था में फैला हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट, हमेशा दर्ज नहीं किया जाता है, कोई रक्तस्रावी डायथेसिस के व्यापक प्रसार की कल्पना कर सकता है।

एटियलजि और रोगजनन

वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता।
एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त-संक्रामक घावों, यकृत रोगों और दवाओं के संपर्क के कारण होता है।

वर्गीकरण

1. प्लेटलेट यूनिट में खराबी के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस
- अपर्याप्त प्लेटलेट काउंट
- प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता
- मात्रात्मक और गुणात्मक प्लेटलेट पैथोलॉजी का संयोजन
2. प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता - फाइब्रिन निर्माण के लिए आवश्यक अपर्याप्त मात्रा
- व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स की अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधि
- रक्त में कुछ प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों की उपस्थिति
3. संवहनी दीवार में दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- जन्मजात
- खरीदा गया
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता
- अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक)
- बहिर्जात
5. हेमोस्टैटिक प्रणाली के विभिन्न घटकों (वॉन विलेब्रांड रोग, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, आदि) के विकारों के संयोजन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी प्रवणता शामिल नहीं है। उनमें से 300 से अधिक हैं। यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसका पालन करके न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को भी वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नई खोजी गई स्थिति को भी वर्गीकृत करना संभव है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वर्गीकरण में उन्हें पैदा करने वाले मुख्य कारण के आधार पर उनका विभाजन शामिल है। इसके कई कारण हैं: बिगड़ा हुआ प्रजनन, बढ़ा हुआ विनाश, प्लेटलेट्स का जमाव और पतला होना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों की रूपरेखा नीचे दी गई है।

1. भौतिक कारक

1. भौतिक कारक
- विकिरण
2. रासायनिक कारक
- क्लोथियाज़ाइड, साइटोस्टैटिक्स, यूरीमिया
3. जैविक कारक
- ट्यूमर, आदि
4. थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस में कमी
- ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस
5. मेगाकार्योसाइट्स का जन्मजात हाइपोप्लेसिया
6. विटामिन की कमी (विटामिन बी12, फोलिक एसिड)
1. प्रतिरक्षा
- ड्रग एलर्जिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- ट्रांसफ्यूजन के बाद एलर्जिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- कोलेजनोसिस के लिए
- लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए
- वर्लहॉफ सिंड्रोम
- आइसोइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- ट्रांसइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- विषाणु संक्रमण
2. गैर-प्रतिरक्षित
- बर्नार्ड-सोलियर रोग
-विस्कॉट-एलरिज सिंड्रोम
- मे-हेग्लिन सिंड्रोम

थ्रोम्बोसाइटोपैथी

थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह है। यह प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता से प्रकट होने वाले रोगों को उनकी मात्रा को बनाए रखते हुए एकजुट करता है। इसे थ्रोम्बोसाइटोपैथिस कहा जाता है।
हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के वर्गीकरण में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। उनका सार इस तथ्य में निहित है कि कई नोसोलॉजिकल रूप, जिनकी विशेषता विशेषता रक्तस्राव थी, विषम हो गए।
इस संबंध में कार्यात्मक प्लेटलेट विकारों की एक या किसी अन्य विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों (हरमांस्की-प्रूडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, आदि) की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं के साथ जोड़ने का प्रयास भी एक निश्चित बहुरूपता को प्रदर्शित करता है। इन सभी ने डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन की विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर किया, जिसने आधार बनाया।

निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस प्रतिष्ठित हैं:

1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) एडीपी को, बी) कोलेजन को, सी) रिस्टोमाइसिन को, डी) थ्रोम्बिन को, ई) एड्रेनालाईन को;
3) बिगड़ा हुआ रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
4) जारी कारकों के "संचय पूल" में दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

प्लेटलेट दोषों का पता लगाने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पहलू के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति विज्ञान के एक बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।
कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित रोग (शायद उन्हें हीमोफिलिया कहना अधिक सही होगा) सामान्यीकृत हैं।

दोषपूर्ण कारक	रोग का नाम
मैं (फाइब्रिनोजेन)	एफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया, डिस्फाइब्रिनोजेनमिया, फैक्टर I की कमी
II (प्रोथ्रोम्बिन)	हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया, कारक II की कमी
वी (प्रोएसेलेरिन)	फैक्टर वी की कमी, पैराहीमोफिलिया, ओवरेन रोग
VII (प्रोकन्वर्टिन)	फैक्टर VII की कमी, हाइपोप्रोकोनवर्टिनेमिया
आठवीं (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन)	हीमोफीलिया ए, क्लासिकल हीमोफीलिया, फैक्टर VIII की कमी
IX (क्रिसमस कारक)	हीमोफीलिया बी रोग. क्रिसमस, कारक IX की कमी
एक्स (स्टुअर्ट - प्रोवर फ़ैक्टर)	एक्स फैक्टर की कमी. स्टीवर्ट-प्रोवर रोग
	फैक्टर XI की कमी, हीमोफीलिया सी
XII (हेजमैन फ़ैक्टर)	फैक्टर XII की कमी, हेजमैन दोष
XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लोरैंड कारक, फाइब्रिनेज)	फैक्टर XIII की कमी
(फ्लेचर का कारक), प्रीकैलिकेरिन	प्रीकैलिकेरिन की कमी, फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी
उच्च आणविक भार किन्नियोजन सीएमएमवी (फिट्जगेराल्ड, विलियम्स, फ्लोजैक फैक्टर) WWII किन्नियोजन की कमी।	बीमारी फिट्जगेराल्ड - विलियम्स - फ्लोजाक

वर्गीकरण संवहनी रोगरक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाला, पोत की रूपात्मक संरचनाओं को नुकसान के स्थान के आधार पर उनके उपखंड का सुझाव देता है।
एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां और सबएंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां हैं।

एंडोथेलियल घावों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात एंडोथेलियल क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) है।
अधिग्रहीत एंडोथेलियल घावों में सूजन और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग और यांत्रिक कारकों से होने वाली क्षति शामिल है। संक्रामक रोगों और नशीली दवाओं के संपर्क के कारण सूजन और प्रतिरक्षा अधिग्रहीत रक्तस्रावी स्थितियां शॉनलेन-हेनोच रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस, वास्कुलिटिस हैं।
इस उपसमूह में क्रोनिक सूजन संबंधी घुसपैठ शामिल हैं, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस और ताकायासु के आर्टेराइटिस। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा और कपोसी का सारकोमा प्रतिष्ठित हैं।

सबएंडोथेलियल संरचनाओं के विकारों के कारण होने वाली रक्तस्रावी बीमारियों को भी जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात लोगों में यूलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा, मार्फ़न सिंड्रोम और ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता रोग शामिल हैं।
उपार्जित सबएंडोथेलियल दोषों में अमाइलॉइडोसिस के साथ रक्तस्रावी स्थितियाँ, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा और रक्तस्रावी स्थितियाँ शामिल हैं मधुमेह.

रक्तस्राव का प्रकार	एचडी की संभावना
सहज रक्तस्राव
नकसीर	±	स्थानीय दोष (राइनाइटिस, किसेलबैक प्लेक्सस वाहिकाओं का दोष) या धमनी उच्च रक्तचाप
मसूड़ों से खून आना	±	मसूढ़ की बीमारी
अत्यार्तव	±	पॉलीप्स, क्षरण, जननांगों के ट्यूमर
रक्तमेह	±	मूत्र संबंधी पथ को स्थानीय क्षति (पत्थर, ट्यूमर, पॉलीप्स)
जठरांत्र रक्तस्राव	±	श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव, ट्यूमर जठरांत्र पथ
रक्तनिष्ठीवन	±	पल्मोनरी एम्बोलिज्म, फेफड़ों का कैंसर, या तपेदिक

रक्तस्राव का प्रकार	एचडी की संभावना		अन्य सबसे सामान्य कारणरक्तस्राव में वृद्धि
आघात पर प्रतिक्रिया
पेटीचिया, एक्चिमोज़		++		चोट की प्रतिक्रिया में रक्तस्राव में वृद्धि रोगी में एचडी की उपस्थिति को इंगित करती है, और रक्तस्राव की डिग्री और इसे खत्म करने के लिए आवश्यक हेमोस्टैटिक एजेंट एचडी की गंभीरता को इंगित करते हैं।
गहरे चमड़े के नीचे के रक्तगुल्म ("चोट")		++
हेमर्थ्रोसिस		++
लंबे समय तक या भारी रक्तस्राव: कटने से		++
दांत निकालने के दौरान		++
टॉन्सिल्लेक्टोमी के लिए		++
सर्जरी के दौरान या बाद में		++
गर्भनाल से रक्तस्राव (जन्म के समय)		++
टिप्पणी। ± - एचडी की संभावना नहीं है; ++ - एचडी संभावित है।

नैदानिक ​​​​निदान विधियाँ

रोगी की जांच और पूछताछ के दौरान महत्वपूर्ण नैदानिक ​​जानकारी प्राप्त की जा सकती है। में टैब. 1संभव रक्तस्रावीअभिव्यक्तियाँ और उनका विभेदक निदान महत्व। अधिकांश मामलों में रक्तस्राव का प्रकार हेमोस्टैटिक प्रणाली में विकार के प्रकार पर निर्भर करता है (तालिका 2). नैदानिक ​​​​परीक्षा डेटा और इतिहास के आधार पर, एचडी की गंभीरता, रक्तस्राव का प्रकार, शिकायतों की शुरुआत का समय, एचडी की प्रकृति (जन्मजात या अधिग्रहित), और विरासत का प्रकार स्थापित किया जाता है। एचडी के कारण और नोसोलॉजिकल निदान की खोज उन मामलों में सुविधाजनक होती है जहां अन्य लक्षणों के साथ संयोजन में रक्तस्राव कुछ नोसोलॉजिकल रूपों की एक सिंड्रोम विशेषता बनाता है। (टेबल तीन), या जब रक्तस्राव बीमारियों के कारण होता है या राज्य अमेरिका, हेमोस्टेसिस प्रणाली में कोई न कोई गड़बड़ी पैदा करने में सक्षम (तालिका 4).

तालिका 2. हेमोस्टैटिक प्रणाली में विकार के प्रकार पर रक्तस्राव की प्रकृति की निर्भरता

रक्तस्राव का प्रकार	रक्तस्राव की प्रकृति
	प्लेटलेट-संवहनी दोष	प्लाज्मा घटक दोष
सतही चोटों के कारण रक्तस्राव	बारंबार, प्रचुर और लंबे समय तक	दुर्लभ, बहुत स्पष्ट नहीं
सहज चोट और रक्तगुल्म	छोटा और सतही, अक्सर एकाधिक	चौड़ा और गहरा, आमतौर पर अलग-थलग
त्वचीय और श्लेष्मा पुरपुरा	अक्सर	दुर्लभ मामलों में होता है	केवल कभी कभी	बार-बार
गहरी चोट लगने, दांत निकलवाने आदि के कारण रक्तस्राव होना।	आमतौर पर वे तुरंत शुरू हो जाते हैं। अक्सर स्थानीय उपचार के प्रभाव में रुक जाता है	देर से होता है, स्थानीय हेमोस्टैटिक एजेंटों के प्रभाव में लगभग कभी नहीं रुकता
सबसे आम अभिव्यक्तियाँ	पुरपुरा और एक्चिमोसेस, नाक से खून आना, मेनोरेजिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव	गहरा रक्तस्राव (बिना किसी स्पष्ट कारण के या चोटों के बाद हो सकता है), विशेष रूप से जोड़ों और मांसपेशियों में, चोटों के बाद लंबे समय तक विलंबित रक्तस्राव

प्रयोगशाला निदान विधियाँ

निदान करने के लिए प्रयोगशाला डेटा महत्वपूर्ण हैं। निम्नलिखित को याद रखना चाहिए: प्रयोगशाला परीक्षणों में परिवर्तन अक्सर उसी समय पता चलते हैं रक्तस्रावीप्रकरण; बढ़े हुए रक्तस्राव के इतिहास वाले रोगियों में सामान्य प्रयोगशाला मूल्य एचडी की अनुपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं (ऐसे मामलों में, बार-बार, अक्सर कई परीक्षाओं की सिफारिश की जाती है); हेमोस्टैटिक प्रणाली का अध्ययन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कुछ प्रयोगशाला परीक्षण पर्याप्त संवेदनशील नहीं हैं (उदाहरण के लिए, रक्त के थक्के बनने का समय निर्धारित करना)।
यहां तक ​​कि सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) के निर्धारण जैसे परीक्षण के परिणाम भी हीमोफिलिया वाले रोगी में तभी बदलते हैं जब लापता कारक सामान्य से 10% से कम के स्तर तक कम हो जाता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्तस्राव के लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब किसी भी कारक की सामग्री इस महत्वपूर्ण स्तर से नीचे आती है।
कुछ प्रकार के एचडी (ऑटोएरिथ्रोसाइटिक सेंसिटाइजेशन, स्वयं के डीएनए, हीमोग्लोबिन आदि के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि) के साथ, आधुनिक तरीकों की मदद से भी हेमोस्टैटिक प्रणाली के विकारों का पता लगाना संभव नहीं है।

तालिका 3. अन्य लक्षणों के साथ संयुक्त होने पर रक्तस्राव का नैदानिक ​​महत्व

एचडी के साथ नैदानिक ​​लक्षण नोट किए गए	सबसे अधिक संभावना निदान
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सामान्य रक्तस्राव बुखार	सेप्सिस, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया
गंभीर त्वचा रक्तस्राव, त्वचा परिगलन तक, बुखार, धमनी उच्च रक्तचाप	फुलमिनेंट पुरपुरा
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सामान्य रक्तस्राव	थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मॉशकोविट्ज़ सिंड्रोम)
बुखार तंत्रिका संबंधी विकार (क्षणिक)
मध्यम त्वचा रक्तस्राव हेमोलिटिक एनीमिया तीव्र किडनी खराब	हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (गैसर सिंड्रोम)
त्वचीय पुरपुरा (बहुरूपी, सममित)	शॉनलेन-हेनोच रोग
बड़े जोड़ों का गठिया बुखार
त्वचा और श्लेष्मा रक्तस्राव हेमोलिटिक एनीमिया	फिशर-इवांस सिंड्रोम
मध्यम त्वचा और श्लेष्मा रक्तस्राव	थ्रोम्बोसाइटेमिया
रेनॉड की घटना, सेरेब्रल इस्किमिया के क्षणिक हमले और आवर्तक घनास्त्रता

बर्फ सिंड्रोम के निदान के लिए

डिसेमिनेटेड इंट्रावस्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी सिंड्रोम) को फाइब्रिन और प्लेटलेट समुच्चय के फैले हुए जमाव के कारण माइक्रोवैस्कुलचर में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है। डीआईसी कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन यह कई बीमारियों के पाठ्यक्रम को जटिल बना देती है। ऐसी लगभग सौ नैदानिक ​​स्थितियाँ हैं जिनमें डीआईसी सिंड्रोम विकसित होता है। ये मुख्य रूप से ट्यूमर हैं (37%), संक्रामक रोग(36%), ल्यूकेमिया (14%), सदमा राज्य, विशेष रूप से संक्रामक सदमा (8.7%)। डीआईसी में रक्तस्राव रक्त गुणों में एक या अधिक परिवर्तनों के कारण होता है, जैसे कि जमावट कारकों का सेवन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट डिसफंक्शन, प्रतिक्रियाशील फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता और फाइब्रिन गिरावट उत्पादों (एफडीपी) की क्रिया। कठिन मामलों में, पीडीपी और डी-डिमर के स्तर को निर्धारित करके निदान में मदद की जाती है, जो डीआईसी सिंड्रोम में तेजी से बढ़ जाते हैं।

तालिका 4. कुछ रोग स्थितियों में रक्तस्राव के सबसे सामान्य कारण

पैथोलॉजी का प्रकार	अधिकांश संभावित कारणखून बह रहा है
ट्यूमर	डीआईसी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस - बीएम), संवहनी अंकुरण
संक्रामक रोग	डीआईसी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम का दमन; ऑटोइम्यून प्लेटलेट क्षति)
तीव्र ल्यूकेमिया	डीआईसी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम क्षति)
सदमे की स्थिति	डीआईसी
एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन और ऑक्सीजनेशन के बाद की स्थिति	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (डायलिसिस झिल्ली पर प्लेटलेट्स का जमाव)
प्रतिकूल प्रतिक्रियादवा लेने के लिए	वास्कुलाइटिस (अतिसंवेदनशीलता), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम का दमन, प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश), थ्रोम्बोसाइटोपेथी
पुरानी शराब की लत	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ जिगर की बीमारियाँ	हेपेटोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ) में रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी
बाधक जाँडिस	विटामिन K की कमी के कारण प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, VII, IX, X) के संश्लेषण में कमी
क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (वैक्यूज़ रोग, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया)	थ्रोम्बोसाइटेमिया
मायलोमा
वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया	संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
क्रायोग्लोबुलिनमिया	संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
अमाइलॉइडोसिस	संवहनी विकार, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
हाइपोथायरायडिज्म	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएम हाइपोप्लासिया)
यूरीमिया	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बीएम हाइपोप्लासिया), थ्रोम्बोसाइटोपेथी
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन	प्रतिरक्षा एलर्जी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जब "पुराने" रक्त की एक बड़ी मात्रा के साथ पतला होता है जिसमें प्लेटलेट्स नहीं होते हैं, डीआईसी सिंड्रोम
कोलेजनोसिस (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटाइड गठिया, डर्मेटोमायोसिटिस, आदि)	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा विनाश में वृद्धि), निरोधात्मक हीमोफिलिया (किसी भी थक्के कारक के लिए एंटीबॉडी), वास्कुलिटिस

कार्यक्रम 2. एचडी वाले रोगियों की जांच जिनकी स्थिति में तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।

यदि एचडी वाले रोगी का नैदानिक ​​​​और इतिहास संबंधी डेटा हमें बढ़े हुए रक्तस्राव के कारण की तलाश करने की दिशा निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है, तो रक्तस्राव का समय (बीसीटी) निर्धारित करके अध्ययन शुरू करने की सलाह दी जाती है, जैसा कि दिखाया गया है। कलन विधि 1. हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक का प्राथमिक अध्ययन भी तर्कसंगत है क्योंकि बढ़े हुए रक्तस्राव के सभी मामलों में से 80% प्लेटलेट पैथोलॉजी से जुड़े हैं, 18 - 20% मामलों में रक्तस्राव का कारण हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक का उल्लंघन है, और केवल 1-2% में ही संवहनी दीवार में दोष होता है। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं दवा-प्रेरित एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं; पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन एलर्जिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; संयोजी ऊतक रोगों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि), हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमियाऔर हाइपरथायरायडिज्म, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया; इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग)। उपरोक्त सभी बीमारियों को बाहर करने के बाद ही अंतिम निदान किया जाता है। गैर-प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के कारण परिधि में प्लेटलेट्स का त्वरित विनाश (खपत) प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, शराब, हाइपरस्प्लेनिज़्म, "पुराने" रक्त के बड़े पैमाने पर संक्रमण और एक्स्ट्राकोर्पोरियल परिसंचरण के बाद हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर ले जाने वाले उपरोक्त कारकों और बीमारियों को उचित इतिहास और नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर बाहर रखा गया है (या पुष्टि की गई है)। कलन विधि 2).

कार्यक्रम 3. सामान्य प्लेटलेट गिनती के साथ रक्तस्राव के समय को बढ़ाकर एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान

प्रयोगशाला मापदंडों का यह संयोजन थ्रोम्बोसाइटोपैथी और दोनों के लिए विशिष्ट है संवहनी विकार. प्लेटलेट दोष को बाहर करने के लिए, उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करना आवश्यक है, जो केवल विशेष प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध है। निम्नलिखित संकेतक आम तौर पर स्वीकार किए जाते हैं: प्लेटलेट आसंजन (कांच, कोलेजन से चिपकना); एडीपी, एड्रेनालाईन, कोलेजन, थ्रोम्बिन, रिस्टोसेटिन द्वारा प्रेरित एकत्रीकरण (प्लेटलेट्स का एक दूसरे से चिपकना); रिलीज प्रतिक्रिया (कारक III, एडीपी, बी-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, आदि); रक्त के थक्के का पीछे हटना। इन अध्ययनों के नतीजे थ्रोम्बोसाइटोपैथी का निदान करना संभव बनाते हैं, जिनकी नोसोलॉजिकल संबद्धता प्लेटलेट्स या उनके संयोजन के कुछ कार्यात्मक गुणों के विशिष्ट उल्लंघन के कारण होती है।
प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन यूरेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मायलोमा, यकृत रोगों और अन्य विकृति के साथ-साथ कई दवाओं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, टिक्लोपेडाइन, सल्फिनपाइराज़ोन, डिपाइरिडामोल, गैर-स्टेरायडल एंटी-) के प्रभाव में देखा जा सकता है। सूजन वाली दवाएं, डेक्सट्रान, आदि)।
ये कारक हमेशा प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में स्पष्ट परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं और इसके अलावा, उनके पहले से अव्यक्त दोषों को प्रकट कर सकते हैं।

तालिका 5. हेमोस्टेसिस (हीमोफिलिया) के प्लाज्मा विकार

दोष कारक	रोग का नाम	रोग के पर्यायवाची
मैं (फाइब्रिनोजेन)	एफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया, डिस्फाइब्रिनोजेनमिया	फैक्टर I की कमी
II (प्रोथ्रोम्बिन)	हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया	फैक्टर II की कमी
वी (प्रोसेलीरिन)	वी की कमी )	पैराहीमोफिलिया, ओवरेन रोग
VII (प्रोकन्वर्टिन)	फैक्टर VII की कमी	हाइपोप्रोकन्वर्टिनेमिया
आठवीं (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन)	हीमोफीलिया ए	क्लासिक हीमोफीलिया, फैक्टर VIII की कमी
	वॉन विलेब्रांड रोग	एंजियोहेमोफिलिया
IX (क्रिसमस कारक)	हीमोफीलिया बी	क्रिसमस रोग, कारक IX की कमी
एक्स (स्टीवर्ट-प्रोवर फ़ैक्टर)	एक्स फैक्टर की कमी	स्टीवर्ट-प्रोवर रोग
XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत)	फैक्टर XI की कमी	हीमोफीलिया सी
XII* (हेजमैन फ़ैक्टर)	फैक्टर XII की कमी	हेजमैन का लक्षण
XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लॉरेंट कारक, फाइब्रिनेज)	फैक्टर XIII की कमी	–
XIV**(फ्लेचर फ़ैक्टर, प्रीकैलिकेरिन)	प्रीकैलिकेरिन की कमी	फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी
XV** (उच्च आणविक भार किनिनोजेन - केएचएमएम, फिट्जगेराल्ड कारक, विलियम्स कारक, फ्लोजैक कारक)	वीएमएम किनिनोजेन की कमी	फिट्जगेराल्ड, विलियम्स और फ्लोजैक रोग

* रक्त जमावट कारकों XII, XIV और XV की कमी रक्तस्राव के रूप में प्रकट नहीं होती है, हालाँकि प्रयोगशाला परीक्षणइन रोगियों में संपर्क सक्रियण के उल्लंघन (एपीटीटी का लम्बा होना) का पता चलता है।
** अंतर्राष्ट्रीय नामकरण में कारक XIX और XV के नाम स्वीकार नहीं किए जाते हैं।

कार्यक्रम 4. एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान और प्लेटलेट गिनती में वृद्धि (500-600 x 109/ली)

प्लेटलेट काउंट में वृद्धि का कारण हो सकता है निम्नलिखित कारणों के लिए. मेटास्टेसिस, पुरानी संक्रामक बीमारियों, स्प्लेनेक्टोमी (10 x 12 एल तक पहुंच सकता है), व्यापक ऊतक क्षति (पैर फ्रैक्चर, प्रमुख ऑपरेशन, प्रसव) के साथ ट्यूमर में प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस। प्लेटलेट्स की संख्या में द्वितीयक वृद्धि को भड़काने वाले उपरोक्त कारकों के रोगी में अनुपस्थिति हमें प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को बाहर करने की अनुमति देती है। प्राथमिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार थ्रोम्बोसाइटेमिया है। थ्रोम्बोसाइटेमिया मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम का ही एक रूप है, जो पॉलीसिथेमिया वेरा (वेक्वेज़ रोग) और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप में भी प्रकट होता है। इसके अलावा प्राथमिक रक्तस्रावीथ्रोम्बोसाइटेमिया, जैसे-जैसे समय के साथ विकसित होता है, वाकेज़ रोग या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या में दोनों प्रकार की वृद्धि के साथ, बाद वाले जल्दी से बनते हैं और अक्सर कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं। इसे दो गुणों द्वारा व्यक्त किया जाता है जो एक साथ मौजूद हो सकते हैं:
1) सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण, चिकित्सकीय रूप से रेनॉड की घटना से प्रकट, सेरेब्रल इस्किमिया के क्षणिक हमले, प्लीहा का घनास्त्रता, पोर्टल शिरा, निचले छोरों की नसें, कॉर्पस कैवर्नोसम (प्रियापिज्म), हृदय की कोरोनरी वाहिकाएं;
2) श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ शारीरिक प्रेरकों की कार्रवाई के प्रति कमजोर प्रतिक्रिया, जो नाक से रक्तस्राव, रक्तगुल्म, मेलेना, हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस, मेनोरेजिया द्वारा प्रकट होती है।

कार्यक्रम5. एचडी, सामान्य वीसी और प्लाज्मा हेमोस्टेसिस परीक्षणों में परिवर्तन द्वारा प्रकट रोगों का निदान

प्रयोगशाला मापदंडों का यह संयोजन हीमोफिलिया के लिए विशिष्ट है, अर्थात। एचडी एक या दूसरे प्रोटीन (प्रोकोगुलेंट) की विफलता के कारण होता है। में टैब. 5हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक के संभावित विकारों और उनके स्थापित नामों का संकेत दिया गया है। हीमोफिलिया के पूरे समूह की विशेषता वाले रक्तस्राव के प्रकार पर पहले ही चर्चा की जा चुकी है। केवल गंभीरता पर ध्यान देना आवश्यक है रक्तस्रावीसिंड्रोम आमतौर पर क्लॉटिंग फैक्टर दोष की डिग्री से जुड़ा होता है। रोग का सटीक निदान (विशिष्ट प्रभावित कारक या कारकों के समूह का संकेत) प्रयोगशाला डेटा (एपीटीटी, पीटी, टीवी के निर्धारण के परिणामों का विश्लेषण, सुधार नमूनों का उत्पादन और दुर्लभ प्लाज्मा का उपयोग) के आधार पर स्थापित किया जाता है। .

तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

हीमोफीलिया के रोगी में घुटने के जोड़ का तीव्र हेमर्थ्रोसिस।

हीमोफीलिया के रोगी में व्यापक रक्तगुल्म

डीआईसी 56 वर्षीय व्यक्ति में स्टेफिलोकोकल सेप्टिसीमिया के बाद एक सिंड्रोम है। त्वचा पर रक्तस्राव देखा जा सकता है, जिसका आकार छोटे पुरपुरा से लेकर व्यापक एक्चिमोज़ तक हो सकता है।

हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में गड़बड़ी न केवल जन्मजात हो सकती है, बल्कि अधिग्रहित भी हो सकती है। सबसे अधिक बार, जमावट कारकों के स्तर में कमी यकृत कोशिकाओं की शिथिलता के साथ देखी जाती है, क्योंकि VIII के अपवाद के साथ सभी जमावट कारक, हेपेटोसाइट द्वारा संश्लेषित होते हैं। सबसे पहले, विटामिन K-निर्भर कारकों (II, VII, IX और X) का स्तर कम हो जाता है।
ऐसी ही स्थिति तब होती है जब मौखिक एंटीकोआगुलंट्स लेते हैं - एंटीविटामिन के। एंटीबॉडी जमावट प्रोटीन (आमतौर पर कारक VIII के खिलाफ) के खिलाफ बन सकते हैं। ऐसा तब देखा जाता है जब स्व - प्रतिरक्षित रोग, प्रसवोत्तर अवधि में और दवाओं (एंटीबायोटिक्स, नाइट्रोफुरन्स, सल्फोनामाइड्स, आदि) के प्रति अतिसंवेदनशीलता के साथ।

एचडी के कारण के रूप में अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस का निदान उसी कार्यक्रम के ढांचे के भीतर किया जाता है। बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस का तथ्य केवल प्रयोगशाला के माध्यम से स्थापित किया गया है: टीवी की लंबाई की पहचान करना, यूग्लोबुलिन थक्के के लसीका को तेज करना और पीडीएफ के स्तर को बढ़ाना।
थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं की अधिक मात्रा और डीआईसी सिंड्रोम को इसका कारण माना जाता है। पहले को इतिहास संबंधी डेटा के आधार पर बाहर रखा गया है; दूसरे के लिए नैदानिक ​​रणनीति पर संबंधित अनुभाग में चर्चा की गई थी। यहां आपको इस बात पर ध्यान देने की जरूरत है कि ऑपरेशन के बाद मरीजों में ब्लीडिंग कब होती है प्रोस्टेट ग्रंथि, पैलेटिन टॉन्सिल, हाइपरमेनोरिया के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घाव, साथ ही आंख के मीडिया में पोस्ट-आघात संबंधी रक्तस्राव (हाइफेमास), अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस की उपस्थिति मान ली जानी चाहिए। जाहिरा तौर पर, यह प्लास्मिन की स्थानीय अधिकता के कारण होता है, क्योंकि इसे उपरोक्त प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके शिरापरक रक्त में निर्धारित नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, इन रक्तस्रावों के इलाज के लिए फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों के प्रशासन का अच्छा प्रभाव पड़ता है।

कार्यक्रम 6. लंबे समय तक या सामान्य वीसी और अपरिवर्तित प्लाज्मा हेमोस्टेसिस परीक्षणों के साथ एचडी द्वारा प्रकट रोगों का निदान

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट संवहनी और प्लाज्मा घटकों के विकारों को रक्तस्राव के प्रकार के आधार पर पहचाना जा सकता है (तालिका 2 देखें). इसके अलावा, कुछ संवहनी रोगों के पैथोग्नोमोनिक लक्षण इतने हड़ताली होते हैं कि उन्हें हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की प्रारंभिक जांच की आवश्यकता नहीं होती है। संवहनी दीवार को नुकसान के कारण और तंत्र विविध हैं, लेकिन वे सभी अंततः प्लेटलेट्स की पोत की दीवार के साथ बातचीत करने में असमर्थता और रक्तस्राव का कारण बनते हैं। नैदानिक ​​​​निदान किसी विशेष की विशेषताओं के साथ संयोजन में त्वचा और श्लेष्म रक्तस्राव की प्रकृति पर आधारित है नोसोलॉजिकल फॉर्म. नोसोलॉजिकल निदान की पुष्टि वाहिकाओं के रूपात्मक अध्ययन के आधार पर की जाती है। नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, संवहनी दीवार की सभी बीमारियों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित करना अधिक सुविधाजनक है। पहले में शामिल हैं: रैंडू-ओस्लर-वेबर रोग (वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया); एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (लोचदार फाइबर के सामान्यीकृत फाइब्रोडिस्प्लासिया; संवहनी ट्यूमर (हेमांगीओमास)। दूसरे समूह में शामिल हैं: वास्कुलिटिस (शोनेलिन-हेनोच रोग, आदि); सेनील पुरपुरा; रक्तस्रावी कपोसी सार्कोमा; पर्विल अरुणिका; शेमबर्ग की बीमारी; माजोची रोग (अंगूठी के आकार का पुरपुरा); वर्णक जिल्द की सूजन (गौजेरो - ब्लूमा); हचिंसन का रेंगने वाला एंजियोमा। स्कर्कुटा (विटामिन सी की कमी) के दुर्लभ मामलों की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, जो कि परिवर्तित मानसिक स्वास्थ्य वाले अकेले बूढ़े लोगों में देखा जाता है, कई महीनों तक विशेष रूप से डिब्बाबंद भोजन खाने के साथ-साथ एचडी अनुकरण की संभावना भी होती है। विशेष रूप से एंटीकोआगुलंट्स की बढ़ी हुई खुराक लेने से या यंत्रवत् प्रेरित एक्चिमोसिस, हेमट्यूरिया, मसूड़ों से रक्तस्राव।

निदान का अनुमानित सूत्रीकरण:

1. प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, त्वचा पर रक्तस्राव और दिखाई देने वाली श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, नाक और आंतों में रक्तस्राव के साथ होता है।
2. हीमोफीलिया ए (क्लासिकल हीमोफीलिया), मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों, आंतों और गर्भाशय में रक्तस्राव के साथ फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है।
3. त्वचा पेटीचिया, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम।

निष्कर्ष

अंत में, हम एक बार फिर इस बात पर जोर देना चाहेंगे कि सभी स्थितियों में नैदानिक ​​खोज सभी प्रस्तावित कार्यक्रमों के माध्यम से नहीं होती है कलन विधि. कुछ मामलों में सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास और नैदानिक ​​​​परीक्षा तुरंत सही अनुमानित निदान करना संभव बनाती है। हेमोस्टेसिस विकारों में अग्रणी घटक को अलग करने के सिद्धांत के आधार पर, एचडी को 5 समूहों में विभाजित किया जा सकता है। 1. एचडी प्लेटलेट यूनिट में खराबी के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप: - प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या; - प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता; - मात्रात्मक और गुणात्मक प्लेटलेट विकृति का संयोजन। 2. एचडी प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप: - फाइब्रिन के निर्माण में शामिल एक या अधिक कारकों की अपर्याप्त मात्रा; - उपरोक्त कारकों की अपर्याप्त गतिविधि; - व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों की उपस्थिति। 3. संवहनी दीवार के विकारों के कारण एचडी। 4. एचडी अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण होता है, जो अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक) और बहिर्जात हो सकता है। 5. एचडी हेमोस्टैटिक प्रणाली के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण होता है। प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग केवल इसकी पुष्टि या स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।

रक्तस्रावी प्रवणता- रोगों का एक समूह जिसमें रक्तस्राव और बार-बार रक्तस्राव होने की प्रवृत्ति होती है, जो अनायास और चोटों के प्रभाव में होता है, यहां तक ​​​​कि सबसे मामूली चोटों के कारण भी, जो एक स्वस्थ व्यक्ति में रक्तस्राव का कारण नहीं बन सकता है।

एटियलजि और रोगजनन.अत्यंत विविध. कई रक्तस्रावी डायथेसिस वंशानुगत मूल के होते हैं, कई व्यक्ति के जीवन के दौरान कुछ बाहरी प्रभावों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता का विकास एविटामिनोसिस (विशेष रूप से एविटामिनोसिस सी और पी), कुछ संक्रामक रोगों (दीर्घकालिक सेप्सिस, टाइफस), तथाकथित वायरल रक्तस्रावी बुखार के एक समूह, इक्टेरोहेमोरेजिक लेप्टोस्पायरोसिस, आदि, एलर्जी की स्थिति, कुछ रोगों द्वारा सुगम होता है। यकृत, गुर्दे, रक्त प्रणाली, आदि।

रोगजनक विशेषताओं के आधार पर, सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को दो बड़े समूहों में जोड़ा जा सकता है: 1) बिगड़ा हुआ संवहनी दीवार पारगम्यता (रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, विटामिन की कमी सी, कुछ संक्रामक रोग, ट्रॉफिक विकार, आदि) के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस; 2) रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के उल्लंघन के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता।

अंतिम समूह में, रक्तस्रावी प्रवणता को निम्नलिखित कारणों से प्रतिष्ठित किया जाता है:

ए. रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया का उल्लंघन:

1) पहला चरण (थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की वंशानुगत कमी - कारक VIII, IX, XI: हीमोफिलिया ए, बी, सी, आदि; प्लेटलेट घटक - थ्रोम्बोसाइटोपैथी, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);

2) दूसरा चरण (थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - II, V, X, उनके प्रतिपक्षी और उनके अवरोधकों की उपस्थिति);

3) तीसरा चरण (प्लाज्मा घटकों की कमी)।फाइब्रिन गठन-1, यानी फाइब्रिनोजेन, और 12).

बी. त्वरित फाइब्रिनोलिसिस (प्लास्मिन के बढ़े हुए संश्लेषण या एंटीप्लास्मिन के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण)।

बी. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम; पर्यायवाची: खपत कोगुलोपैथी, आदि) का विकास, जिसमें बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया में सभी प्रोकोगुलेंट्स का उपयोग किया जाता है और फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली सक्रिय होती है।

रक्तस्रावी डायथेसिस का यह संक्षिप्त कार्य वर्गीकरण कुछ हद तक मनमाना है (कुछ मामलों में, रक्तस्रावी डायथेसिस के विकास में कई रोगजन्य कारक शामिल होते हैं) और, जैसा कि इससे पता चलता है, बीमारियों के एक बहुत बड़े समूह (वंशानुगत और अधिग्रहित) को एकजुट करता है। साथ ही माध्यमिक सिंड्रोम जो मुख्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होते हैं। रोग (मेटास्टेटिक)। मैलिग्नैंट ट्यूमर, जलने की बीमारी, आदि)।

नैदानिक ​​तस्वीर।रक्तस्रावी प्रवणता की सामान्य नैदानिक ​​​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों में रक्तस्राव, बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव (से) हैं पाचन नाल, फुफ्फुसीय, गर्भाशय, वृक्क, आदि), द्वितीयक एनीमाइजेशन। जटिलताओं में रक्तस्राव के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता, विकारों के कारण हेमिपेरेसिस शामिल हैं मस्तिष्क परिसंचरण, हेमटॉमस द्वारा बड़े तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न के कारण क्षेत्रीय पक्षाघात और पैरेसिस, जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव के कारण हेमर्थ्रोसिस, आदि।

रक्तस्रावी प्रवणता की अत्यधिक विविधता और ज्ञात नैदानिक ​​कठिनाइयों के बावजूद, इसे पूरा करने के लिए प्रभावी चिकित्साप्रत्येक मामले में, उनके विकास के एटियोलॉजिकल और रोगजनक कारकों को ध्यान में रखते हुए एक सटीक निदान आवश्यक है। वरिष्ठ पाठ्यक्रमों में रक्तस्रावी प्रवणता का अधिक विस्तार से अध्ययन किया जाएगा। रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक ​​उदाहरण के रूप में, आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स का पाठ्यक्रम थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) के साथ केवल एक सामान्य परिचय प्रदान करता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के वंशानुगत रूपों की रोकथाम में, चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श का बहुत महत्व है, रक्त जमावट प्रणाली के जन्मजात रोगों वाले परिवारों के जीवनसाथी को उनकी संतानों के स्वास्थ्य के बारे में मार्गदर्शन करना, और अधिग्रहित रूपों की रोकथाम में - रोगों की रोकथाम जो उनके विकास में योगदान देता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(पुरपुरा ट्रोम्बोसिटोपेनिका; पर्यायवाची: वर्लहोफ़ रोग)

रक्तस्रावी प्रवणतारक्त में प्लेटलेट्स की कमी के कारण। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1735 में जर्मन चिकित्सक वर्लहोफ़ द्वारा किया गया था। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर कम उम्र में देखा जाता है, मुख्यतः महिलाओं में।

एटियलजि और रोगजनन.पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया. यह स्थापित किया गया है कि रोग के लगभग आधे मामलों के रोगजनन में, इम्यूनोएलर्जिक तंत्र का बहुत महत्व है - एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन, जो प्लेटलेट्स की सतह पर तय होते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, और उनकी सामान्य टुकड़ी को भी रोकते हैं। मेगाकार्योसाइट्स से. शुरुआती टॉर्क, यानी। शरीर द्वारा ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के लिए प्रेरणा संक्रमण, नशा, कुछ के प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता हो सकती है खाद्य उत्पादऔर औषधीय पदार्थ. कुछ मामलों में ऐसा माना जाता है जन्मजात कमीप्लेटलेट्स के कुछ एंजाइम सिस्टम, जिनकी अभिव्यक्ति के लिए, जाहिरा तौर पर, पहले सूचीबद्ध अतिरिक्त कारकों के शरीर के संपर्क की आवश्यकता होती है।

पैथोलॉजिकल चित्र.त्वचा और आंतरिक अंगों पर कई रक्तस्रावों की विशेषता। प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा संभव है। अस्थि मज्जा में हिस्टोलॉजिकल परीक्षामेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स के पृथक्करण का उल्लंघन निर्धारित किया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर।मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पिनपॉइंट हेमोरेज या बड़े रक्तस्रावी धब्बों के रूप में कई रक्तस्रावों की उपस्थिति है। रक्तस्राव अनायास और मामूली चोटों, मामूली चोट, त्वचा पर दबाव आदि के प्रभाव में होता है। रक्तस्रावी धब्बे शुरू में बैंगनी होते हैं, फिर चेरी-नीले, भूरे, पीले, हल्के हो जाते हैं और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाते हैं। हालाँकि, गायब हुए धब्बों के स्थान पर नए धब्बे दिखाई देते हैं। नाक, जठरांत्र पथ, गुर्दे और गर्भाशय से रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है; आंतरिक अंगों (मस्तिष्क, फंडस, मायोकार्डियम, आदि) में संभावित रक्तस्राव। दांत निकालने और अन्य "छोटे" ऑपरेशनों के दौरान गंभीर और दीर्घकालिक रक्तस्राव होता है। "टूर्निकेट" और विशेषकर "स्पाइक" के लक्षण सकारात्मक हैं। तिल्ली और लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए नहीं हैं, हड्डियों पर थपथपाना दर्द रहित है।

रक्त में प्लेटलेट सामग्री में कमी की विशेषता होती है - आमतौर पर 50.0-10 9 /l से कम, और कुछ मामलों में तैयारी में केवल एकल रक्त प्लेटलेट्स का पता लगाया जा सकता है। रक्तस्राव की डिग्री थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता से निर्धारित होती है। महत्वपूर्ण रक्तस्राव के बाद, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हो सकता है। अधिकांश मामलों में रक्त का थक्का बनने का समय नहीं बदलता है, लेकिन कुछ हद तक धीमा हो सकता है (प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिक कारक III की कमी के कारण)। रक्तस्राव का समय 15-20 मिनट या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, रक्त वापसी

थक्का टूट गया है. पर थ्रोम्बोएलासगोग्राफीप्रतिक्रिया समय और रक्त के थक्के बनने में तीव्र मंदी निर्धारित होती है।

पाठ्यक्रम और जटिलताएँ. रोग के तीव्र और जीर्ण दोनों आवर्ती रूप देखे जाते हैं। अत्यधिक रक्तस्राव और महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव के कारण रोगी की मृत्यु हो सकती है।

इलाज। गंभीर मामलों में, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है। आने वाले दिनों में रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है और रक्तस्राव बंद हो जाता है। स्प्लेनेक्टोमी का प्रभाव स्पष्ट रूप से प्लीहा में रक्त प्लेटलेट्स के विनाश में कमी और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस पर इसके निरोधात्मक प्रभाव के उन्मूलन के कारण होता है। रक्त प्रतिस्थापन और हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से, रक्त आधान किया जाता है। बार-बार प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न एक अच्छा हेमोस्टैटिक प्रभाव प्रदान करता है। संवहनी दीवार को मजबूत करने के लिए विटामिन पी और सी, कैल्शियम क्लोराइड और विकासोल निर्धारित हैं। रोग के रोगजनन में एलर्जी कारक को ध्यान में रखते हुए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है, जो कुछ मामलों में अच्छा प्रभाव डालता है।

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परिचय

1.3 रक्तस्रावी प्रवणता की जटिलताएँ

1.4 रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम

अध्याय 2. व्यावहारिक भाग

2.1 पासपोर्ट भाग

2.2 चिकित्सा इतिहास

अंतिम भाग

ग्रन्थसूची

आवेदन

परिचय

सामान्य मानव विकृति विज्ञान में हेमोस्टेसिस विकारों का सबसे महत्वपूर्ण स्थान न केवल उच्च आवृत्ति, विविधता और रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक के संभावित रूप से बहुत उच्च खतरे से निर्धारित होता है। रक्तस्रावी रोगऔर सिंड्रोम, लेकिन इस तथ्य से भी कि ये प्रक्रियाएँ बहुत बड़ी संख्या में अन्य बीमारियों के रोगजनन में एक आवश्यक कड़ी हैं - संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, हृदय संबंधी, नियोप्लास्टिक, प्रसूति विकृति का एक महत्वपूर्ण हिस्सा और नवजात शिशुओं के रोग।

दी गई, पूरी तरह से दूर, बीमारियों और रोग प्रक्रियाओं की सूची हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी की समस्याओं के सामान्य चिकित्सा महत्व को दर्शाती है, और इसलिए, सभी नैदानिक ​​​​विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए इन समस्याओं से निपटने की क्षमता आवश्यक है।

हेमोरेजिक डायथेसिस (एचडी) वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति की बीमारियों का एक समूह है, जो अलग-अलग अवधि और तीव्रता के रक्तस्राव और रक्तस्राव की पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति की विशेषता है।

एचडी के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास जटिल हेमोस्टेसिस कैस्केड के विभिन्न हिस्सों में गड़बड़ी के कारण होता है, अक्सर व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों (प्रोकोआगुलंट्स) की अनुपस्थिति या कमी, शारीरिक एंटीकोआगुलंट्स और फाइब्रिनोलिटिक एजेंटों की अधिकता।

हेमोस्टेसिस प्रणाली रक्त वाहिकाओं की दीवार की संरचनात्मक अखंडता और क्षति के मामले में उनके तेजी से घनास्त्रता को बनाए रखते हुए रक्तस्राव की रोकथाम और रोकथाम सुनिश्चित करती है। ये कार्य हेमोस्टेसिस प्रणाली के 3 कार्यात्मक और संरचनात्मक घटकों द्वारा प्रदान किए जाते हैं: रक्त वाहिकाओं की दीवारें, रक्त कोशिकाएं, मुख्य रूप से प्लेटलेट्स, और प्लाज्मा एंजाइम सिस्टम (जमावट, फाइब्रिनोलिटिक, कैलिकेरिन-किनिन, आदि)।

हेमोरेजिक डायथेसिस हेमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी की संरचना में अग्रणी स्थानों में से एक पर है। हाल के वर्षों में, हेमोस्टेसिस का आकलन करने के लिए गुणात्मक रूप से नए तरीकों के आगमन के साथ प्रतिरक्षा तंत्ररोगों के इस समूह में रुचि बढ़ी है। हालाँकि, रुग्णता, विकास के एटियोपैथोजेनेटिक तंत्र, विशेषताओं के अध्ययन से संबंधित कई मुद्दे नैदानिक ​​पाठ्यक्रमआयु-संबंधित दृष्टिकोण के ढांचे के भीतर रोग संबंधी प्रक्रिया, आज भी अपर्याप्त रूप से प्रकट की गई है।

सामाजिक और चिकित्सा-जैविक (साथ ही पर्यावरणीय) दोनों कारकों के कारण हेमटोलॉजिकल रुग्णता में वृद्धि इस क्षेत्र में रक्तस्रावी प्रवणता के अध्ययन के महत्व को निर्धारित करती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) बच्चों में रक्तस्रावी डायथेसिस के बीच सबसे आम बीमारियों में से एक है। इस तथ्य के बावजूद कि इस बीमारी की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला तस्वीर का कई लेखकों द्वारा विस्तार से वर्णन किया गया है, आयु विशेषताएँएक्यूट आईटीपी का कोर्स पर्याप्त रूप से कवर नहीं किया गया है। आज तक, तीव्र और पुरानी बीमारी के साथ-साथ स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में प्रतिरक्षा के सेलुलर घटक की स्थिति की कोई स्पष्ट समझ नहीं है।

फार्माकोलॉजी और जेनेटिक इंजीनियरिंग के विकास के लिए धन्यवाद, उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का शस्त्रागार विभिन्न रूपरक्तस्रावी प्रवणता, नई दवाओं से भर जाती है। हालाँकि, उनके सक्रिय कार्यान्वयन के संबंध में कई प्रश्न हैं क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस, अध्ययनाधीन है। यह यादृच्छिक अध्ययनों की कमी के कारण है जो किसी विशेष दवा की प्रभावशीलता और सुरक्षा का निष्पक्ष मूल्यांकन करना संभव बनाता है (आईटीपी के इलाज के मूल तरीके ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी हैं। पिछले दशक में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का व्यापक रूप से बाल चिकित्सा में उपयोग किया गया है। तीव्र और पुरानी बीमारी वाले रोगियों के उपचार में हेमेटोलॉजिकल अभ्यास और क्रोनिक स्टेरॉयड-प्रतिरोधी आईटीपी के लिए, इंटरफेरॉन-अल्फा दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालांकि, वर्तमान में तीव्र आईटीपी और इंटरफेरॉन में आईवीआईटी की दीर्घकालिक प्रभावशीलता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है। -अल्फा (आईएफएन-ए) क्रोनिक आईटीपी में।

इस अध्ययन का उद्देश्य

रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार, कारण, इतिहास, क्लिनिक, निदान, अतिरिक्त परीक्षा विधियों, उपचार और रोकथाम का अध्ययन करें संभावित जटिलताएँ, साथ ही जीवन भर रोगियों की आगे की निगरानी भी की जाती है।

अनुसंधान के उद्देश्य

1 रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों का अध्ययन करें।

2 रक्तस्रावी प्रवणता के विकास के लिए चिकित्सा इतिहास की विशेषताओं और जोखिम कारकों की पहचान करें

3 क्लिनिक की विशेषताओं और अतिरिक्त शोध का अध्ययन करें।

4 हेमोरेजिक डायथेसिस के रोगियों को परिचय देने और समय पर सहायता प्रदान करने के लिए रणनीति विकसित करें

अध्याय 1. रक्तस्रावी प्रवणता

(जीआर. रक्तस्राव खून बह रहा है)

वंशानुगत या अर्जित प्रकृति के रोगों और रोग संबंधी स्थितियों का एक समूह, जिसकी सामान्य अभिव्यक्ति है रक्तस्रावी सिंड्रोम(तीव्र लंबे समय तक बार-बार होने की प्रवृत्ति, अक्सर एकाधिक, रक्तस्राव और रक्तस्राव)। रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के प्रमुख तंत्र के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता को प्रतिष्ठित किया जाता है: संवहनी उत्पत्ति; रक्त में प्लेटलेट्स की कमी या उनकी गुणात्मक हीनता के कारण; रक्त जमावट प्रणाली के विकारों से संबंधित। इनमें से प्रत्येक समूह में, वंशानुगत और अर्जित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जो शरीर में रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है। रक्तस्रावी प्रवणता के अलग-अलग एटियलजि और विकास तंत्र हैं। रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार रक्तस्रावी प्रवणता इस प्रकार हो सकती है स्वतंत्र रोग, और अन्य बीमारियों में भी विकसित होता है। इस मामले में, वे माध्यमिक रक्तस्रावी प्रवणता के बारे में बात करते हैं। इसके अलावा प्रतिष्ठित: - जन्मजात या वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता बच्चों में प्रकट होती है और जीवन भर एक व्यक्ति के साथ रहती है। रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, विभिन्न हीमोफिलिया, रोग जैसे रोगों की विशेषता।

ग्लैंज़मैन, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपैथी, आदि। - बच्चों और वयस्कों में अधिग्रहीत रक्तस्रावी प्रवणता रक्त के थक्के जमने और संवहनी दीवार की स्थिति से जुड़ी बीमारियों का प्रकटीकरण है। इनमें रक्तस्रावी पुरपुरा, वंशानुगत और पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, यकृत रोग के कारण संवहनी क्षति, दवा विषाक्तता और संक्रमण शामिल हैं। रक्तस्रावी डायथेसिस के प्रकार विकास के कारणों और तंत्र के आधार पर, डायथेसिस के निम्नलिखित प्रकार (समूह) प्रतिष्ठित हैं: - डायथेसिस जो प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण होता है। इस समूह में थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा, गुर्दे और यकृत रोग के साथ भी हो सकता है, विषाणु संक्रमण, कीमोथेरेपी और विकिरण की उच्च खुराक के प्रभाव में। - डायथेसिस जो रक्त के थक्के जमने के विकारों के कारण होता है। इस समूह में हीमोफिलिया ए, बी, सी, फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा आदि रोग शामिल हैं। ये डायथेसिस एंटीकोआगुलंट्स या फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के परिणामस्वरूप हो सकता है। - संवहनी दीवार की अखंडता के उल्लंघन के कारण होने वाला डायथेसिस। इनमें विटामिन सी की कमी, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया और अन्य बीमारियाँ शामिल हैं। - प्लेटलेट हेमोस्टेसिस और रक्त के थक्के विकारों दोनों के परिणामस्वरूप डायथेसिस। इस समूह में वॉन विलेब्रांड रोग और थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम शामिल हैं। इस तरह की डायथेसिस विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोसिस और अन्य बीमारियों के साथ हो सकती है। रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के प्रकार रक्तस्राव पांच प्रकार का होता है। हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - आमतौर पर हीमोफिलिया में देखा जाता है, जिसमें बड़े हेमटॉमस की उपस्थिति, जोड़ों में रक्तस्राव और ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव होता है। केशिका प्रकार का रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वंशानुगत और पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता है। इस प्रकार के रक्तस्राव के साथ, पेटीचिया या एक्चिमोसेस के रूप में छोटे रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है, साथ ही नाक, मसूड़ों, गर्भाशय और से भी रक्तस्राव होता है। पेट से रक्तस्राव. मिश्रित प्रकार - त्वचा पर हेमटॉमस और छोटे धब्बेदार चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता। प्रवेश पर अवलोकन किया गया एक लंबी संख्याथक्कारोधी और थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम। बैंगनी प्रकार - निचले छोरों पर छोटे सममित चकत्ते की विशेषता। इस प्रकार का रक्तस्राव रक्तस्रावी वाहिकाशोथ में होता है। माइक्रोएंजियोमेटस प्रकार का रक्तस्राव - बार-बार रक्तस्राव की विशेषता। छोटे जहाजों के विकास के वंशानुगत विकारों के साथ होता है।

एटियलजि, रोगजनन।वंशानुगत (पारिवारिक) रूप होते हैं जिनमें रक्तस्राव बचपन में शुरू होता है और अधिग्रहीत रूप होते हैं, जिनमें से अधिकांश द्वितीयक होते हैं। अधिकांश वंशानुगत रूप मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं, बाद की शिथिलता, या प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष के साथ-साथ वॉन विलेब्रांड कारक से जुड़े होते हैं, कम अक्सर - छोटी रक्त वाहिकाओं (टेलैंगिएक्टेसिया, ओस्लर) की हीनता के साथ। -रेंदु रोग)। रक्तस्राव के अधिकांश अधिग्रहित रूप डीआईसी सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स (अधिकांश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्रतिरक्षा और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स घावों, सामान्य हेमटोपोइजिस के विकारों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ जुड़े हुए हैं। सूचीबद्ध कई बीमारियों में, हेमोस्टेसिस गड़बड़ी मिश्रित प्रकृति की होती है और डीआईसी सिंड्रोम के द्वितीयक विकास के कारण तेजी से बढ़ती है, जो अक्सर संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, विनाशकारी या ट्यूमर (ल्यूकेमिया सहित) प्रक्रियाओं के संबंध में होती है।

रोगजनन.रोगजनन के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

1) रक्त के थक्के जमने, फाइब्रिन स्थिरीकरण या बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस के विकारों के कारण, जिसमें एंटीकोआगुलंट्स, स्ट्रेप्टोकिनेज, यूरोकिनेज और डिफाइब्रिनेटिंग दवाओं के उपचार के दौरान शामिल है;

2) प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण;

3) जमावट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के विकारों के कारण:

ए) वॉन विलेब्राइड रोग;

बी) प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम);

ग) पैराप्रोटीनीमिया, हेमोब्लास्टोसिस, विकिरण बीमारी, आदि के लिए;

4) हेमोस्टेसिस के जमावट और प्लेटलेट तंत्र की प्रक्रिया में संभावित माध्यमिक भागीदारी के साथ संवहनी दीवार को प्राथमिक क्षति के कारण होता है।

निदान.

रक्तस्रावी रोगों और सिंड्रोम का सामान्य निदान निम्नलिखित मानदंडों पर आधारित है:

1) रोग की शुरुआत के समय, अवधि और विशेषताओं का निर्धारण करने पर (बचपन में उपस्थिति, किशोरावस्थाया वयस्कों और बुजुर्ग लोगों में, रक्तस्रावी सिंड्रोम का तीव्र या क्रमिक विकास, क्रोनिक, आवर्ती पाठ्यक्रम, आदि;

2) यदि संभव हो तो, रक्तस्राव की पारिवारिक (वंशानुगत) उत्पत्ति या रोग की अधिग्रहित प्रकृति की पहचान करने पर, रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास और पिछली रोग प्रक्रियाओं और अंतर्निहित बीमारियों के बीच संभावित संबंध को स्पष्ट करना;

3) रक्तस्राव के प्रमुख स्थान, गंभीरता और प्रकार का निर्धारण करना। इस प्रकार, ओस्लर-रेंडु रोग के साथ, लगातार नाक से खून बहना प्रबल होता है और अक्सर केवल यही होता है, प्लेटलेट पैथोलॉजी के साथ - चोट, गर्भाशय और नाक से खून आना, हीमोफिलिया के साथ - जोड़ों में गहरे हेमटॉमस और रक्तस्राव।

रक्तस्राव के प्रकार

केशिका, या माइक्रोकिर्युलेटरी प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी, वॉन विलेब्रांड रोग, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (VII, अक्सर श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव और मेनोरेजिया के साथ संयुक्त। मिश्रित केशिका-हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - व्यापक, घने रक्तस्राव और हेमटॉमस के साथ संयोजन में पेटीचियल-धब्बेदार रक्तस्राव। रक्तस्राव की वंशानुगत उत्पत्ति के साथ, इस प्रकार की विशेषता कारक VII और XIII की गंभीर कमी है, गंभीर रूप, वॉन विलेब्रांड की बीमारी, और अधिग्रहित लोगों के बीच, यह डीआईसी के तीव्र और सूक्ष्म रूपों की विशेषता है, एंटीकोआगुलंट्स का महत्वपूर्ण ओवरडोज़। रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के कारण रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रूपों में, अधिकांश मामले कारक VIII (हीमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग) और कारक IX (हीमोफिलिया बी) के घटकों की कमी के कारण होते हैं, 0.3 - 1.5% प्रत्येक - कारक VII, X, V की कमी के कारण होते हैं। और ग्यारहवीं. अन्य कारकों की वंशानुगत कमी से जुड़े दुर्लभ रूप - XII हेजमैन दोष, XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक की कमी)। अधिग्रहीत रूपों में, डीआईसी सिंड्रोम के अलावा, प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, VII, X, V) की कमी या अवसाद से जुड़ी कोगुलोपैथी प्रबल होती है - यकृत रोग, प्रतिरोधी पीलिया।

1.1 थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग)- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट गिनती में 150×109/ली तक की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति वाली बीमारी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्तस्रावी डायथेसिस के समूह से सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों की घटना प्रति वर्ष प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 10 से 125 तक होती है। रोग आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है बचपन. 10 वर्ष की आयु से पहले, यह रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 वर्ष के बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से प्लेटलेट्स के विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। किसी के स्वयं के प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी वायरल के 1-3 सप्ताह बाद दिखाई दे सकती हैं जीवाण्विक संक्रमण, निवारक टीकाकरण, लेना दवाइयाँव्यक्तिगत असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया या सूर्यातप के मामले में, सर्जरी के बाद, चोट लगने पर। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती। एंटीजन जो शरीर में प्रवेश करते हैं (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाइयाँ, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर जमा हो जाते हैं और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी को मुख्य रूप से आईजीजी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। एजी-एटी प्रतिक्रिया प्लेटलेट्स की सतह पर होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एंटीबॉडी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य रूप से 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में समय से पहले प्लेटलेट की मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को द्वितीयक क्षति, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण संवहनी सिकुड़न में कमी और असमर्थता होती है। रक्त का थक्का वापस लेना।

नैदानिक ​​तस्वीर

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट लगा हुआ) होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी केवल त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम का अनुभव करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयुक्त रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह पैदा करती है।

· त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है। एक्चिमोज़ की संख्या एकल से एकाधिक तक भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।

रक्तस्राव की तीव्रता और मात्रा के बीच असंगतता

· दर्दनाक प्रभाव; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्यतः रात में)।

· रक्तस्रावी चकत्ते की बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।

· पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग इस पर निर्भर करता है कि वे कितने समय पहले दिखाई दिए थे), जो बिलीरुबिन में अपघटन के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।

· रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।

· दर्द रहित.

रक्तस्राव अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में होता है, अधिकतर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु में। कान के परदे, श्वेतपटल, कांच के शरीर और कोष में रक्तस्राव संभव है।

श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल हेमरेज का परिणाम रोग प्रक्रिया की मात्रा, स्थानीयकरण, समय पर निदान और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव है। वे अक्सर प्रकृति में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जिससे गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया होता है, जिससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। बच्चों में, रक्तस्राव सबसे अधिक बार नाक के म्यूकोसा से होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर अज्ञात बीमारी वाले रोगियों में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके बंद होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हीमोफिलिया में देर से होने वाले रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे में रक्तस्राव कम बार होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, हृदय के गुदाभ्रंश के साथ - सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष पर और बोटकिन बिंदु पर, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण होता है। बढ़ी हुई प्लीहा अस्वाभाविक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करती है।

पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और क्रोनिक (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक जांच के दौरान, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति का निर्धारण करना असंभव है। रोग के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम और रक्त मापदंडों की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक-हेमेटोलॉजिकल छूट।

· रक्तस्रावी संकट की विशेषता गंभीर रक्तस्राव सिंड्रोम और प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हैं।

· नैदानिक ​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।

· क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है

प्रयोगशाला अनुसंधान

रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा में कमी, दवा में एकल तक, और रक्तस्राव के समय में वृद्धि की विशेषता है। रक्तस्राव की अवधि हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है, क्योंकि यह न केवल प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करती है, बल्कि उनकी गुणात्मक विशेषताओं पर भी निर्भर करती है। रक्त के थक्के का हटना काफी कम हो जाता है या बिल्कुल भी नहीं होता है। दूसरे, (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप), रक्त के प्लाज्मा-जमावट गुण बदल जाते हैं, जो तीसरे प्लेटलेट कारक की कमी के कारण अपर्याप्त थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन से प्रकट होता है। बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन रक्त जमावट के दौरान प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी की ओर जाता है। कुछ मामलों में, संकट के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की सक्रियता और थक्कारोधी गतिविधि (एंटीथ्रोम्बिन, हेपरिन) में वृद्धि नोट की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले सभी रोगियों के रक्त में सेरोटोनिन की सांद्रता कम हो जाती है। हेमेटोलॉजिकल संकट के दौरान एंडोथेलियल परीक्षण (टूर्निकेट, पिंच, हथौड़ा, चुभन) सकारात्मक होते हैं। लाल रक्त और ल्यूकोग्राम (खून की कमी के अभाव में) में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा परीक्षण से आमतौर पर सामान्य या का पता चलता है बढ़ी हुई सामग्रीमेगाकार्योसाइट्स.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र और प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को तीव्र ल्यूकेमिया, हाइपो- या लाल अस्थि मज्जा के अप्लासिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस से अलग किया जाना चाहिए।

· हाइपो- और अप्लास्टिक स्थितियों में, रक्त परीक्षण से पैन्टीटोपेनिया का पता चलता है। लाल अस्थि मज्जा पंचर में कोशिकीय तत्वों की कमी होती है।

· लाल अस्थि मज्जा में अत्यधिक मेटाप्लासिया तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य मानदंड है।

· थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों की अभिव्यक्ति हो सकता है, सबसे अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। इस मामले में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना आवश्यक है। उच्च अनुमापांकएंटीन्यूक्लियर फैक्टर, एलई कोशिकाओं की उपस्थिति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत देती है।

· थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के बीच मुख्य अंतर प्लेटलेट सामग्री में कमी है।

इलाज

रक्तस्रावी संकट के दौरान, बच्चे को रक्तस्रावी घटना कम होने पर धीरे-धीरे विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। कोई विशेष आहार निर्धारित नहीं है, हालांकि, यदि मौखिक श्लेष्मा से खून बह रहा है, तो बच्चों को ठंडा भोजन मिलना चाहिए।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स, स्प्लेनेक्टोमी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।

· प्रेडनिसोलोन को 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर 2-3 सप्ताह के लिए निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक में कमी की जाती है और दवा को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। उच्च खुराक में प्रेडनिसोलोन (3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) 5 दिनों के ब्रेक (तीन से अधिक कोर्स नहीं) के साथ 7 दिनों के छोटे कोर्स में निर्धारित किया जाता है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम और मस्तिष्क रक्तस्राव के खतरे के मामलों में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (3 दिनों के लिए 30 मिलीग्राम/किलो/दिन अंतःशिरा में) के साथ "पल्स थेरेपी" संभव है। ज्यादातर मामलों में यह थेरेपी काफी प्रभावी होती है। सबसे पहले, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर प्लेटलेट गिनती बढ़ने लगती है। कुछ रोगियों को हार्मोन रुकने के बाद दोबारा समस्या का अनुभव होता है।

· हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम/किग्रा की खुराक पर मानव सामान्य आईजी के अंतःशिरा प्रशासन (2 ग्राम/किग्रा की कोर्स खुराक) का उपयोग अच्छे प्रभाव के साथ किया गया है। मोनोथेरेपी के रूप में या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में।

स्प्लेनेक्टोमी या प्लीहा वाहिकाओं का थ्रोम्बोएम्बोलाइजेशन प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में किया जाता है रूढ़िवादी उपचार, बार-बार भारी लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण गंभीर स्थिति उत्पन्न हो जाती है रक्तस्रावी रक्ताल्पता, गंभीर रक्तस्राव जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि पहले की उम्र में पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिस विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से लगभग पूरी रिकवरी हो जाती है। शेष बच्चों को स्प्लेनेक्टोमी के बाद भी निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।

· बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब अन्य प्रकार की चिकित्सा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी से बहुत कम होती है। विन्क्रिस्टाइन का उपयोग मौखिक रूप से शरीर की सतह पर 1.5-2 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर, साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर - 5-10 इंजेक्शन, एज़ैथियोप्रिन 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर 2-3 में किया जाता है। 1-2 महीने के लिए खुराक

हाल ही में, डैनाज़ोल का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए भी किया गया है ( सिंथेटिक दवाएंड्रोजेनिक क्रिया), इंटरफेरॉन तैयारी (रीफेरॉन, इंट्रॉन-ए, रोफेरॉन-ए), एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी)। हालाँकि, उनके उपयोग से सकारात्मक प्रभाव अस्थिर, संभव है दुष्प्रभाव, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और उनका स्थान निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है जटिल चिकित्साइस बीमारी का.

बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, एमिनोकैप्रोइक एसिड को 0.1 ग्राम/किग्रा (हेमट्यूरिया में वर्जित) की दर से अंतःशिरा या मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। यह दवा फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को भी बढ़ाती है। हेमोस्टैटिक एजेंट एटामसाइलेट का उपयोग 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर मौखिक या अंतःशिरा में भी किया जाता है। दवा में एंजियोप्रोटेक्टिव और प्रोएग्रीगेंट प्रभाव भी होते हैं। नाक से खून बहने से रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एड्रेनालाईन और एमिनोकैप्रोइक एसिड वाले टैम्पोन का उपयोग किया जाता है; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया का इलाज करते समय, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की पुनर्योजी क्षमताएं क्षीण नहीं होती हैं। व्यक्तिगत रूप से चयनित धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान केवल गंभीर तीव्र एनीमिया के मामलों में किया जाता है।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है। द्वितीयक रोकथाम से रोग की पुनरावृत्ति को रोका जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों का टीकाकरण करते समय, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और विशेष सावधानी की आवश्यकता होती है। स्कूली बच्चों को शारीरिक शिक्षा कक्षाओं से छूट दी गई है; धूप में निकलने से बचना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम को रोकने के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं नहीं दी जानी चाहिए जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, इंडोमिथैसिन, बार्बिटुरेट्स, कैफीन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन्स, आदि)। अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चों को 5 साल तक डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन रखा जाता है। प्लेटलेट काउंट के साथ रक्त परीक्षण हर 7 दिनों में एक बार और फिर मासिक (यदि छूट बरकरार रहती है) करने का संकेत दिया जाता है। हर बीमारी के बाद खून की जांच जरूरी होती है।

पूर्वानुमान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का परिणाम पुनर्प्राप्ति हो सकता है, प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण के बिना नैदानिक ​​​​छूट, रक्तस्रावी संकट के साथ क्रोनिक पुनरावर्तन पाठ्यक्रम, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप मृत्यु (1-2%) हो सकती है। आधुनिक उपचार विधियों के साथ, अधिकांश मामलों में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

1.2 रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोक-शोनेलिन रोग)

वास्कुलिटिस रक्तस्रावी(एनाफिलेक्टिक पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, हेनोच-शॉनलुत्ज़न रोग) - केशिकाओं, धमनियों, शिराओं, मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों को प्रणालीगत क्षति, पेट की गुहाऔर गुर्दे.

एटियलजि

इसका कारण बनने वाले कारक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। तीव्र और जीर्ण संक्रमण, विषाक्त-एलर्जी कारक (अंडे, मछली, दूध, टीकाकरण, कुछ दवाएं, कृमि)।
यह बीमारी आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होती है, संक्रमण के बाद दोनों लिंगों के वयस्कों में कम आम है - स्ट्रेप्टोकोकल गले में खराश या टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ का तेज होना, साथ ही टीके और सीरम के प्रशासन के बाद, दवा असहिष्णुता, शीतलन और अन्य प्रतिकूलताओं के कारण। पर्यावरणीय प्रभाव।

रोगजनन

विकास तंत्र जटिल है. विषाक्त पदार्थों के निर्माण को महत्व दिया जाता है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित करते हैं और उनकी पारगम्यता को बढ़ाते हैं। संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा घावों (त्वचा और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, फाइब्रिनोजेन का पता लगाना) और इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य (सी 2 पूरक की कमी) को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है, जिससे संवहनी पारगम्यता, एडिमा में वृद्धि होती है। और विभिन्न स्थानीयकरणों का पुरपुरा।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग अक्सर अचानक शुरू होता है। आमतौर पर, यह एक छोटी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होता है, जिसके दौरान ठंड लगना, सिरदर्द और अस्वस्थता हो सकती है, आमतौर पर संक्रमण (फ्लू, गले में खराश) के बाद। एक महत्वपूर्ण लक्षणखूनी तरल पदार्थ के साथ फफोले के रूप में त्वचा के घाव होते हैं, कभी-कभी एक बुलस दाने के रूप में।

प्रारंभिक त्वचा पर चकत्ते हाथ-पैरों की बाहरी सतहों पर स्थित होते हैं, कभी-कभी धड़ पर, अवशिष्ट रंजकता के साथ समाप्त होते हैं, जो रह सकते हैं लंबे समय तक. अधिक बार प्रभावित होता है निचले अंग. त्वचा के चकत्तेरोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।

त्वचा पर चकत्ते सममित होते हैं, मुख्य रूप से जोड़ों के आसपास पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, हालांकि वे धड़, नितंबों, चेहरे (गाल, नाक, कान), बाहों पर भी हो सकते हैं; उनका दूरस्थ स्थान विशिष्ट है. अक्सर देखा जाता है खुजलीऔर त्वचा की संवेदनशीलता ख़राब हो गई है। अक्सर, पुरपुरा के साथ, बच्चों के हाथ, पैर और टाँगों में क्विन्के की एडिमा के समान सूजन होती है।

अधिकांश रोगियों के शरीर का तापमान थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। हेमट्यूरिया की उपस्थिति रक्तस्रावी नेफ्रैटिस के बढ़ने का संकेत देती है। पुरपुरा का एक सामान्य लक्षण पेट में दर्द, खून के साथ संभावित उल्टी और काला मल है। जोड़ों में दर्द और सूजन देखी जाती है। पर प्रयोगशाला अनुसंधानबाईं ओर बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया का उल्लेख किया गया है; रोग जितना गंभीर होगा, एल्बुमिनोग्लोबुलिन सूचकांक उतना ही कम होगा, प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा कम होगी और केशिका पारगम्यता बढ़ेगी।
पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। रोग की अवधि 2-3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक होती है। तीव्र (30-40 दिनों तक), अर्धजीर्ण (2 महीने या अधिक के लिए), जीर्ण ( नैदानिक ​​लक्षण 1.5-5 साल या उससे अधिक तक जारी रहता है) और आवर्तक पाठ्यक्रम (3-5 साल या उससे अधिक में 3-4 बार तक पुनरावृत्ति)। गतिविधि की तीन डिग्री भी हैं: I डिग्री (न्यूनतम), II डिग्री, जिसमें लक्षण सबसे स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, और III डिग्री (विपुल एक्सयूडेटिव-रक्तस्रावी दाने, अक्सर वेसिकुलर नेक्रोटिक तत्वों के साथ; पॉलीआर्थराइटिस; आवर्तक एंजियोएडेमा अपना स्थान बदलता है; खूनी उल्टी और खूनी मल के साथ गंभीर पेट सिंड्रोम; गुर्दे, यकृत वाहिकाओं, आंखों की झिल्लियों, तंत्रिका और हृदय प्रणाली को नुकसान)। वर्लहोफ़ रोग और हीमोफ़ीलिया से अंतर करना आवश्यक है।

रोग अक्सर लक्षणों की एक त्रय के रूप में प्रकट होता है: पिनपॉइंट लाल, कभी-कभी मिला हुआ रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते (पुरपुरा), क्षणिक आर्थ्राल्जिया (या गठिया), मुख्य रूप से बड़े जोड़ों का, और पेट सिंड्रोम।

माइग्रेटिंग सिमेट्रिकल पॉलीआर्थराइटिस, आमतौर पर बड़े जोड़ों का, 2/3 से अधिक रोगियों में देखा जाता है। उनके साथ एक अलग प्रकृति का दर्द होता है - अल्पकालिक दर्द से लेकर तीव्र दर्द तक, जो रोगियों को गतिहीनता की ओर ले जाता है। गठिया अक्सर पुरपुरा की उपस्थिति और स्थानीयकरण के साथ मेल खाता है।

उदर सिंड्रोम (पेट पुरपुरा) की विशेषता अचानक विकसित होने वाली आंतों की शूल है। दर्द आमतौर पर नाभि के आसपास स्थानीयकृत होता है, लेकिन अक्सर पेट के अन्य हिस्सों (दाएं इलियाक क्षेत्र, दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम, ऊपरी पेट) में दर्ज किया जाता है, एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ का अनुकरण करता है।

छूने पर दर्द तेज हो जाता है। उसी समय, रोगियों को पेट सिंड्रोम की एक विशिष्ट तस्वीर का अनुभव होता है - पीली त्वचा, धँसा हुआ चेहरा, धँसी हुई आँखें, चेहरे की नुकीली विशेषताएं, सूखी जीभ, पेरिटोनियल जलन के लक्षण। मरीज आमतौर पर करवट लेकर लेटते हैं, अपने पैरों को अपने पेट से दबाते हैं और इधर-उधर भागते हैं।

पेट के दर्द के साथ-साथ खूनी उल्टी भी प्रकट होती है, पेचिश होना, अक्सर खून से लथपथ। उदर पुरपुरा की सभी किस्मों को निम्नलिखित विकल्पों में वर्गीकृत किया जा सकता है: ठेठ शूल; एपेंडिसाइटिस या आंतों की वेध का अनुकरण करने वाला उदर सिंड्रोम; अंतर्ग्रहण के साथ उदर सिंड्रोम।

विकल्पों की यह सूची चिकित्सक और सर्जनों द्वारा संयुक्त अवलोकन की रणनीति, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप (आंतों में वेध, घुसपैठ) की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

अक्सर ग्लोमेरुलर केशिकाओं की क्षति के कारण गुर्दे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में रोग के विकास में शामिल होते हैं। हालाँकि, क्रोनिक रीनल विकारों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम भिन्न हो सकते हैं - मूत्र सिंड्रोम से लेकर व्यापक उच्च रक्तचाप ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या मिश्रित प्रकार. नेफ्रैटिस के आम तौर पर अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, गुर्दे की विफलता के साथ पुरानी प्रगतिशील नेफ्रैटिस संभव है।

अन्य चिकत्सीय संकेत(केंद्रीय की हार तंत्रिका तंत्र, रक्तस्रावी निमोनिया, मायोकार्डिटिस और सेरोसाइटिस) दुर्लभ हैं और विशेष अध्ययन के दौरान पहचाने जाते हैं। प्रयोगशाला डेटा अस्वाभाविक हैं: ल्यूकोसाइटोसिस आमतौर पर देखा जाता है, जो पेट के सिंड्रोम में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, बाईं ओर सूत्र के बदलाव के साथ, ईएसआर आमतौर पर बढ़ जाता है, खासकर पेट के सिंड्रोम और पॉलीआर्थराइटिस में। पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग अचानक शुरू होता है और कई लक्षणों के साथ तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर नेफ्रैटिस से जटिल होता है। पुराने मामलों में, अधिकांश भाग के लिए हम बात कर रहे हैंआवर्तक त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम (बुजुर्गों के ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा) के बारे में।

निदान

त्वचा पर एक विशिष्ट त्रय या केवल रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति में निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। हालाँकि, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ सिंड्रोम देखा जा सकता है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, विभिन्न वास्कुलिटिस, सामान्य संयोजी ऊतक रोग, आदि। बुजुर्ग लोगों में, मैक्रोग्लोबुलिनमिक वाल्डेनस्ट्रॉम पुरपुरा को बाहर करना आवश्यक है।

तत्काल देखभाल.

सख्त बिस्तर पर आराम, बहिष्करण आहार
अर्क और उत्तेजक पदार्थ, एंटीहिस्टामाइन (डाइफेनहाइड्रामाइन - 1% घोल: 6 महीने से कम उम्र के बच्चे - 0.2 मिली, 7-12 महीने - 0.5 मिली, 1-2 साल 0.7 मिली, 3-9 साल - 1 मिली, 10-14 साल - 1.5 एमएल, 8 घंटे के बाद दोहराएं; सुप्रास्टिन - 2% घोल: 1 वर्ष तक - 0.25 मिली, 1-2 साल की उम्र में - 0.3 मिली, 3-4 साल की उम्र में - 0. 3 मिली, 5-6 साल - 0.4 मिली , 7-9 वर्ष - 0.5 मिली, 10-14 वर्ष - 0.75-1 मिली), कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट - 1-5 मिली 10: अंतःशिरा समाधान; एस्कॉर्बिक एसिड - 5% घोल का 0.5-2 मिली; दिनचर्या: 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे -

0.0075 ग्राम, 1-2 वर्ष - 0.015 ग्राम, 3-4 वर्ष - 0.02 ग्राम, 5-14 वर्ष - 0.03 ग्राम प्रति दिन -

की. पेट और गुर्दे के रूपों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग आवश्यक रूप से 1-3 मिलीग्राम/किग्रा की दर से किया जाता है जब तक कि रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब नहीं हो जातीं, जिसके बाद खुराक कम हो जाती है। फुलमिनेंट रूप में, हाइड्रोकार्टिसोन को पहले अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है - 50 10% ग्लूकोज समाधान में प्रति दिन -100 मिलीग्राम, फिर प्रेडनिसोलोन के प्रशासन के लिए आगे बढ़ें। प्रगतिशील एनीमिया के साथ, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं, पैक की गई लाल रक्त कोशिकाओं, या प्रारंभिक अंतःशिरा प्रशासन के साथ आंशिक रक्त आधान (30-50 मिलीलीटर) का प्रशासन 3-5 संकेत दिया जाता है।

नोवोकेन का 0.5% घोल और कैल्शियम क्लोराइड का 10% घोल (1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को 2.5-5 मिली खुराक में धीरे-धीरे प्रशासित, 2-4 साल के बच्चों को 5-6 मिली, 10 साल से कम उम्र के बच्चों को 8 एमजेआई) वर्ष पुराना, 10 मिली - 10 वर्ष से अधिक पुराना)।

एक चिकित्सीय अस्पताल में अस्पताल में भर्ती।

उपचार एवं रोकथाम

न केवल बीमारी की तीव्र अवधि के दौरान, बल्कि दाने गायब होने के 1-2 सप्ताह बाद तक भी बिस्तर पर आराम बनाए रखना महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में जहां संक्रमण से संबंध स्थापित हो जाता है, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई. हाइपोसेंसिटाइजेशन के उद्देश्य से डिपेनहाइड्रामाइन, सुप्रास्टिन और अन्य एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं। सैलिसिलेट्स, एमिडोपाइरिन और एनलगिन को सूजन-रोधी दवाओं के रूप में निर्धारित किया जाता है। कार्बोलीन का उपयोग आंतों में हिस्टामाइन जैसे पदार्थों को अवशोषित करने के साधन के रूप में किया जाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करने के लिए कैल्शियम क्लोराइड, विटामिन सी और रुटिन के 10% घोल का उपयोग किया जाता है। पेट, गुर्दे और मस्तिष्क सिंड्रोम के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) का अच्छा प्रभाव पड़ता है। पेट के सिंड्रोम के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम तक) के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल होता है, लेकिन पेट, गुर्दे या मस्तिष्क सिंड्रोम के विकास के साथ गंभीर हो जाता है। गंभीर मामलों में, हेपरिन को पेट के क्षेत्र में चमड़े के नीचे 2 बार 10-15 हजार यूनिट की खुराक पर निर्धारित किया जाता है जब तक कि बढ़े हुए रक्त के थक्के के लक्षण समाप्त नहीं हो जाते। पुराने मामलों में, अमीनोक्विनोलिन दवाओं और एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक (प्रति दिन 3 ग्राम तक) की सिफारिश की जा सकती है। फोकल संक्रमण के मामले में, निष्कासन का संकेत दिया जाता है - रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा। क्रोनिक आवर्ती त्वचा पुरपुरा या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले कुछ रोगियों को जलवायु (दक्षिणी यूक्रेन, क्रीमिया के दक्षिणी तट, उत्तरी काकेशस) को बदलने की सिफारिश की जा सकती है।

5 वर्षों के लिए नैदानिक ​​​​अवलोकन, स्थिर छूट की शुरुआत से 2 वर्षों के लिए निवारक टीकाकरण से चिकित्सा छूट।

हीमोफीलिया ए और बी

हेमोफिलिया (हीमोफिलिया) कोगुलोपैथी के समूह से एक वंशानुगत विकृति है, जिससे रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कारक VIII, IX या XI के संश्लेषण में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी अपर्याप्तता होती है। रोग की विशेषता सहज और कारण-आधारित रक्तस्राव दोनों की बढ़ती प्रवृत्ति है: इंट्रापेरिटोनियल और इंट्रामस्क्यूलर हेमटॉमस, इंट्रा-आर्टिकुलर (हेमार्थ्रोसिस), पाचन तंत्र से रक्तस्राव, त्वचा पर विभिन्न मामूली चोटों में भी रक्त को जमा करने में असमर्थता।

यह रोग बाल चिकित्सा में प्रासंगिक है, क्योंकि यह छोटे बच्चों में पाया जाता है, अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में।

हीमोफीलिया का इतिहास प्राचीन काल से चला आ रहा है। उन दिनों, यह समाज में व्यापक था, विशेषकर यूरोप और रूस दोनों के शाही परिवारों में। मुकुटधारी पुरुषों के पूरे राजवंश हीमोफीलिया से पीड़ित थे। यहीं से शब्द "क्राउन्ड हीमोफीलिया" और "शाही रोग" आते हैं।

उदाहरण सर्वविदित हैं - इंग्लैंड की रानी विक्टोरिया हीमोफीलिया से पीड़ित थीं और उन्होंने इसे अपने वंशजों में भी फैलाया। उनके परपोते रूसी त्सारेविच एलेक्सी निकोलाइविच थे, जो सम्राट निकोलस द्वितीय के पुत्र थे, जिन्हें "शाही बीमारी" विरासत में मिली थी।

एटियलजि और आनुवंशिकी

रोग के कारण एक जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा होता है। इसके परिणामस्वरूप, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन अनुपस्थित है और सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन बनाने वाले कई अन्य प्लाज्मा कारकों की कमी दिखाई देती है।

हीमोफीलिया में एक अप्रभावी प्रकार की विरासत होती है, यानी यह महिला रेखा के माध्यम से प्रसारित होती है, लेकिन केवल पुरुषों को ही होती है। महिलाओं में भी एक क्षतिग्रस्त जीन होता है, लेकिन वे बीमार नहीं पड़तीं, बल्कि केवल इसके वाहक के रूप में कार्य करती हैं, जिससे यह विकृति उनके बेटों तक पहुंचती है।

स्वस्थ या बीमार संतानों की उपस्थिति माता-पिता के जीनोटाइप पर निर्भर करती है। यदि किसी विवाह में पति स्वस्थ है और पत्नी वाहक है, तो उनके पास स्वस्थ और हीमोफीलियाग्रस्त दोनों बेटे होने की 50/50 संभावना है। और बेटियों में दोषपूर्ण जीन होने की 50% संभावना होती है। रोग से पीड़ित और उत्परिवर्तित जीन वाला जीनोटाइप वाला एक पुरुष और एक स्वस्थ महिला, जीन की वाहक बेटियों और पूरी तरह से स्वस्थ बेटों को जन्म देते हैं। जन्मजात हीमोफीलिया से पीड़ित लड़कियां वाहक मां और प्रभावित पिता से पैदा हो सकती हैं। ऐसे मामले बहुत दुर्लभ हैं, लेकिन फिर भी होते हैं।

कुल रोगियों की संख्या के 70% मामलों में वंशानुगत हीमोफिलिया का पता लगाया जाता है, शेष 30% में लोकस में उत्परिवर्तन के साथ जुड़े रोग के छिटपुट रूपों का पता लगाया जाता है। इसके बाद, ऐसा सहज रूप वंशानुगत हो जाता है।

वर्गीकरण

ICD-10 के अनुसार हीमोफीलिया कोड - D 66.0, D67.0, D68.1

हीमोफिलिया के प्रकार हेमोस्टेसिस में योगदान देने वाले एक या किसी अन्य कारक की कमी के आधार पर भिन्न होते हैं:

* हीमोफीलिया टाइप ए (शास्त्रीय)। लिंग X गुणसूत्र पर F8 जीन के एक अप्रभावी उत्परिवर्तन द्वारा विशेषता। यह सबसे आम प्रकार की बीमारी है, जो 85% रोगियों में होती है, और इसमें एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन की जन्मजात कमी होती है, जिससे सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज के निर्माण में विफलता होती है।

* क्रिसमस रोगया हीमोफीलिया टाइप बीकारक IX की कमी से जुड़ा हुआ है, जिसे अन्यथा क्रिसमस कारक कहा जाता है - थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक प्लाज्मा घटक, जो थ्रोम्बोकिनेज के निर्माण में भी शामिल होता है। इस प्रकार की बीमारी 13% से अधिक रोगियों में नहीं पाई जाती है।

* रोसेंथल रोगया हीमोफीलिया टाइप सी(अधिग्रहीत) एक ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा प्रतिष्ठित है। इस प्रकार में, कारक XI दोषपूर्ण है। कुल रोगियों में से केवल 1-2% में ही इसका निदान होता है।

* सहवर्ती हीमोफीलिया- आठवीं और नौवीं कारकों की एक साथ कमी के साथ एक बहुत ही दुर्लभ रूप।

हीमोफीलिया प्रकार ए और बी विशेष रूप से पुरुषों में पाए जाते हैं, टाइप सी - दोनों लिंगों में।

अन्य प्रकार, उदाहरण के लिए, हाइपोप्रोकोनवर्टिनेमिया, बहुत दुर्लभ हैं, हीमोफिलिया के सभी रोगियों में 0.5% से अधिक नहीं होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की गंभीरता रोग के प्रकार पर निर्भर नहीं करती है, बल्कि कमी वाले एंटीहेमोफिलिक कारक के स्तर से निर्धारित होती है। इसके कई रूप हैं:

* रोशनी, 5 से 15% तक कारक स्तर की विशेषता। बीमारी की शुरुआत आम तौर पर स्कूल के वर्षों के दौरान होती है, दुर्लभ मामलों में 20 साल के बाद, और इसके साथ जुड़ा होता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानया चोटें. रक्तस्राव दुर्लभ और हल्का होता है।

* मध्यम. सामान्य से 6% तक एंटीहेमोफिलिक कारक की सांद्रता के साथ। प्रकट होता है पूर्वस्कूली उम्रमध्यम रूप से गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में, जो वर्ष में 3 बार तक बढ़ जाता है।

* भारीतब सेट किया जाता है जब लुप्त कारक की सांद्रता मानक के 3% तक होती है। बचपन से ही गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ। एक नवजात शिशु को गर्भनाल, मेलेना और सेफलोहेमेटोमा से लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। जैसे-जैसे बच्चा विकसित होता है, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और जोड़ों में आघात के बाद या सहज रक्तस्राव होने लगता है।

दूध के दाँत निकलने या बदलने से लंबे समय तक रक्तस्राव संभव है।

* छिपा हुआ (अव्यक्त) रूप। मानक के 15% से अधिक कारक संकेतक के साथ।

* उपनैदानिक. एंटीहेमोफिलिक कारक 16-35% से कम नहीं होता है।

छोटे बच्चों में होंठ, गाल या जीभ काटने से रक्तस्राव हो सकता है। संक्रमण (चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, एआरवीआई, खसरा) के बाद, रक्तस्रावी प्रवणता का बढ़ना संभव है। बार-बार और लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया का पता चलता है कुछ अलग किस्म काऔर गंभीरता.

हीमोफीलिया के लक्षण:

* हेमर्थ्रोसिस - जोड़ों में अत्यधिक रक्तस्राव। रक्तस्राव की शुद्धता के संदर्भ में, वे 70 से 80% तक हैं। टखने, कोहनी और घुटने सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; कम सामान्यतः, कूल्हे, कंधे और उंगलियों और पैर की उंगलियों के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। सिनोवियल कैप्सूल में पहले रक्तस्राव के बाद, रक्त धीरे-धीरे बिना किसी जटिलता के ठीक हो जाता है, और जोड़ का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है। बार-बार रक्तस्राव से अपूर्ण पुनर्वसन होता है, संयोजी ऊतक द्वारा उनके क्रमिक अंकुरण के साथ संयुक्त कैप्सूल और उपास्थि में जमा फाइब्रिनस थक्कों का निर्माण होता है। यह जोड़ों में गंभीर दर्द और गति की कमी के रूप में प्रकट होता है। बार-बार होने वाले हेमर्थ्रोसिस के कारण विस्मृति, संयुक्त एंकिलोसिस, हीमोफिलिक ऑस्टियोआर्थराइटिस और क्रोनिक सिनोवाइटिस होता है।

* हड्डी के ऊतकों में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप हड्डी का विघटन और सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है।

* मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में रक्तस्राव (10 से 20% तक)। मांसपेशियों या अंतःपेशीय स्थानों में डाला गया रक्त लंबे समय तक नहीं जमता है, इसलिए यह आसानी से प्रावरणी और आस-पास के ऊतकों में प्रवेश कर जाता है। चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस का क्लिनिक - विभिन्न आकारों के खराब रूप से अवशोषित होने वाले घाव। जटिलताओं के रूप में, गैंग्रीन या पक्षाघात संभव है, जो बड़े हेमटॉमस द्वारा बड़ी धमनियों या परिधीय तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है। इसके साथ तेज दर्द भी होता है।

आंकड़े

रूस में लगभग 15 हजार पुरुष हीमोफीलिया से पीड़ित हैं, जिनमें से लगभग 6 हजार बच्चे हैं। दुनिया में 400 हजार से ज्यादा लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं।

* मसूड़ों, नाक, मुंह, पेट या आंतों के विभिन्न हिस्सों, साथ ही गुर्दे की श्लेष्मा झिल्ली से लंबे समय तक रक्तस्राव। घटना की आवृत्ति सभी रक्तस्रावों की कुल संख्या का 8% तक है। कोई भी चिकित्सा प्रक्रिया या ऑपरेशन, चाहे वह दांत निकालना हो, टॉन्सिल्लेक्टोमी हो, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनया टीकाकरण, भारी और लंबे समय तक रक्तस्राव में समाप्त होता है। स्वरयंत्र और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव बेहद खतरनाक है, क्योंकि इसके परिणामस्वरूप श्वसन पथ में रुकावट हो सकती है।

* मस्तिष्क और मेनिन्जेस के विभिन्न हिस्सों में रक्तस्राव से तंत्रिका तंत्र के विकार और संबंधित लक्षण होते हैं, जिससे अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

* रक्तमेह सहज या आघात के कारण होता है काठ का. 15-20% मामलों में पाया जाता है। इसके पहले के लक्षण और विकार मूत्र संबंधी विकार, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलेक्टेसिया हैं। मरीज़ मूत्र में रक्त की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता रक्तस्राव का देर से प्रकट होना है। चोट की तीव्रता के आधार पर, यह 6-12 घंटे या उसके बाद भी हो सकता है।

एक्वायर्ड हीमोफीलिया के साथ रंग बोध में गड़बड़ी (रंग अंधापन) भी होती है। यह बचपन में बहुत कम होता है, केवल मायलोप्रोलिफेरेटिव और ऑटोइम्यून बीमारियों में, जब कारकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। केवल 40% रोगियों में हीमोफिलिया के कारणों की पहचान की जा सकती है, इनमें गर्भावस्था, ऑटोइम्यून रोग, कुछ दवाएं लेना और घातक नवोप्लाज्म शामिल हैं।

यदि उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं, तो व्यक्ति को हीमोफिलिया के उपचार के लिए एक विशेष केंद्र से संपर्क करना चाहिए, जहाँ उसे एक परीक्षा निर्धारित की जाएगी और यदि आवश्यक हो, तो उपचार किया जाएगा।

निदानहीमोफीलिया

चिकित्सा इतिहास और शिकायतों का विश्लेषण(कब (कितनी देर पहले) रक्तस्राव और रक्तस्राव, सामान्य कमजोरी और अन्य लक्षण प्रकट हुए, रोगी उनकी घटना के साथ क्या जोड़ता है)।

जीवन इतिहास विश्लेषण. क्या मरीज़ को कोई है पुराने रोगोंक्या वंशानुगत बीमारियाँ हैं (माता-पिता से बच्चों में प्रसारित), क्या रोगी में बुरी आदतें हैं, क्या उसने लंबे समय से कोई दवा ली है, क्या उसे ट्यूमर है, क्या वह विषाक्त (जहरीले) पदार्थों के संपर्क में रहा है।

शारीरिक जाँच. त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (पीलापन और चमड़े के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति संभव है)। जोड़ बढ़े हुए, निष्क्रिय और दर्दनाक हो सकते हैं (जोड़ों में रक्तस्राव के विकास के साथ)। नाड़ी बढ़ सकती है, रक्तचाप कम हो सकता है।

रक्त विश्लेषण.लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी (लाल रक्त कोशिकाएं, सामान्य 4.0-5.5x109/ली), हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक विशेष यौगिक जो ऑक्सीजन ले जाता है, सामान्य 130-160 ग्राम/ली) पता लगाया जा सकता है. रंग संकेतक (हीमोग्लोबिन स्तर का अनुपात लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के पहले तीन अंकों में 3 से गुणा) सामान्य रहता है (आमतौर पर यह संकेतक 0.86-1.05 है)। ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं, सामान्य 4-9x109/ली) की संख्या सामान्य हो सकती है, कम अक्सर बढ़ी या घटी होती है। प्लेटलेट्स की संख्या (रक्त प्लेटलेट्स, जिनका आसंजन रक्त का थक्का जमना सुनिश्चित करता है) सामान्य रहती है, कम अक्सर - कम या बढ़ी हुई (सामान्य 150-400x109/ली)।

मूत्र का विश्लेषण. यदि गुर्दे से खून बह रहा हो या मूत्र पथमूत्र विश्लेषण में लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

रक्त रसायन. कोलेस्ट्रॉल (एक वसा जैसा पदार्थ), ग्लूकोज (एक साधारण कार्बोहाइड्रेट), क्रिएटिनिन (एक प्रोटीन टूटने वाला उत्पाद), यूरिक एसिड (कोशिका नाभिक से पदार्थों का एक टूटने वाला उत्पाद), इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम) का स्तर है सहवर्ती रोगों की पहचान करने का निर्णय लिया गया।

हड्डी के पंचर (आंतरिक सामग्री को निकालने के लिए छेद करना) द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा की जांच, सबसे अधिक बार उरोस्थि (सामने की सतह की केंद्रीय हड्डी) छाती, जिससे पसलियां जुड़ी होती हैं), कुछ मामलों में हेमटोपोइजिस का आकलन करने के लिए किया जाता है।

ट्रेफिन बायोप्सी (आसपास के ऊतकों के साथ इसके संबंध में अस्थि मज्जा की जांच) जांच के लिए हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लेकर किया जाता है, आमतौर पर इलियम के पंख से (मानव श्रोणि के निकटतम क्षेत्र) त्वचा) एक विशेष उपकरण का उपयोग करके - एक ट्रेफिन। कुछ मामलों में उपयोग किया जाता है, यह अस्थि मज्जा की स्थिति को सबसे सटीक रूप से चित्रित करता है।

रक्तस्राव की अवधि का आकलन उंगली या ईयरलोब में छेद करके किया जाता है। संवहनी या प्लेटलेट विकारों के साथ, यह आंकड़ा बढ़ जाता है, और जमावट कारकों की कमी के साथ यह अपरिवर्तित रहता है।

रक्त का थक्का जमने का समय. रोगी की नस से निकाले गए रक्त में थक्के की उपस्थिति का आकलन किया जाता है। यह सूचक जमावट कारकों की कमी के साथ लंबे समय तक बना रहता है।

चुटकी परीक्षण. चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन तब किया जाता है जब कॉलरबोन के नीचे की त्वचा की तह संकुचित हो जाती है। रक्तस्राव केवल संवहनी या प्लेटलेट विकारों के मामलों में ही प्रकट होता है।

टूर्निकेट परीक्षण. रोगी के कंधे पर 5 मिनट के लिए एक टूर्निकेट लगाया जाता है, फिर रोगी के अग्रबाहु पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल संवहनी या प्लेटलेट विकारों के मामलों में ही प्रकट होता है।

कफ परीक्षण. रोगी के कंधे पर एक माप कफ रखा जाता है। रक्तचाप. इसमें हवा को 90-100 मिमी एचजी के दबाव में पंप किया जाता है। 5 मिनट के लिए। इसके बाद, रोगी के अग्रबाहु पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल संवहनी या प्लेटलेट विकारों के मामलों में ही प्रकट होता है।

परामर्श भी संभव है चिकित्सक

गर्भावस्था नियोजन चरण में, भावी माता-पिता आणविक आनुवंशिक अनुसंधान और वंशावली डेटा के संग्रह के साथ एक चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श से गुजर सकते हैं।

प्रसवपूर्व निदान में एमनियोसेंटेसिस या कोरीन बायोप्सी शामिल होती है जिसके बाद परिणामी सेलुलर सामग्री का डीएनए परीक्षण किया जाता है।

रोगी की विस्तृत जांच और विभेदक निदान के बाद निदान स्थापित किया जाता है।

संभावित वंशानुक्रम की पहचान करने के लिए निरीक्षण, श्रवण, स्पर्शन और पारिवारिक इतिहास के संग्रह के साथ एक शारीरिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

हेमोस्टेसिस का प्रयोगशाला अध्ययन:

कोगुलोग्राम;

कारक IX और VIII का मात्रात्मक निर्धारण;

INR की परिभाषा - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात;

फाइब्रिनोजेन की मात्रा की गणना के लिए रक्त परीक्षण;

थ्रोम्बोएलास्टोग्राफी;

थ्रोम्बोडायनामिक्स;

प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;

एपीटीटी (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय) की गणना।

किसी व्यक्ति में हेमर्थ्रोसिस की उपस्थिति के लिए प्रभावित जोड़ की रेडियोग्राफी की आवश्यकता होती है, और हेमट्यूरिया के लिए मूत्र और गुर्दे के कार्य की अतिरिक्त जांच की आवश्यकता होती है। आंतरिक अंगों के प्रावरणी में रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव और हेमटॉमस के लिए अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स किया जाता है। यदि मस्तिष्क रक्तस्राव का संदेह हो, तो सीटी या एमआरआई की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान में ग्लायंट्ज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वॉन विलेब्रांड रोग और थ्रोम्बोसाइटोपैथी शामिल हैं।

इलाज

यह बीमारी लाइलाज है, लेकिन लापता कारकों के सांद्रण के साथ हेमोस्टैटिक रिप्लेसमेंट थेरेपी से इसका इलाज किया जा सकता है। सांद्रण की खुराक का चयन इसकी कमी की डिग्री, हीमोफिलिया की गंभीरता, रक्तस्राव के प्रकार और गंभीरता के आधार पर किया जाता है।

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