रक्त में इंसुलिन के स्तर में मानक से अधिक या पूर्ण वृद्धि क्या है?

इस हार्मोन की अधिकता से शर्करा की मात्रा में बहुत अधिक वृद्धि होती है, जिससे ग्लूकोज की कमी हो जाती है, और मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी भी हो जाती है, जिससे तंत्रिका गतिविधि ख़राब हो जाती है।

घटना एवं लक्षण

यह रोग महिलाओं में अधिक होता है और 26 से 55 वर्ष की उम्र के बीच होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले, एक नियम के रूप में, काफी लंबे उपवास के बाद सुबह में प्रकट होते हैं। रोग कार्यात्मक हो सकता है और यह दिन के एक ही समय में प्रकट होता है, हालाँकि, इसे लेने के बाद।

लंबे समय तक उपवास न केवल हाइपरिन्सुलिनिज्म को भड़का सकता है। रोग की अभिव्यक्ति में एक अन्य महत्वपूर्ण कारक विभिन्न शारीरिक गतिविधियाँ और मानसिक अनुभव भी हो सकते हैं। महिलाओं में रोग के बार-बार लक्षण केवल मासिक धर्म से पहले ही हो सकते हैं।

हाइपरइंसुलिनिज्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• लगातार भूख का अहसास;
• पसीना बढ़ जाना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• तचीकार्डिया;
• पीलापन;
• पेरेस्टेसिया;
• डिप्लोपिया;
• डर की अकथनीय भावना;
• मानसिक उत्तेजना;
• हाथों का कांपना और अंगों का कांपना;
• अप्रेरित कार्य;
• डिसरथ्रिया

हालाँकि, ये लक्षण शुरुआती होते हैं और अगर इनका इलाज नहीं किया गया और आगे भी बीमारी को नजरअंदाज करते रहे तो परिणाम और भी गंभीर हो सकते हैं।

पूर्ण हाइपरिन्सुलिनिज्म स्वयं प्रकट होता है निम्नलिखित लक्षण:

• चेतना की अचानक हानि;
• हाइपोथर्मिया के साथ कोमा;
• हाइपोरिफ्लेक्सिया के साथ कोमा;
• टॉनिक आक्षेप;
• नैदानिक ​​दौरे.

ऐसे हमले आमतौर पर अचानक चेतना खोने के बाद दिखाई देते हैं।

किसी हमले की शुरुआत से पहले, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• स्मृति दक्षता में कमी;
• भावनात्मक असंतुलन;
• दूसरों के प्रति पूर्ण उदासीनता;
• अभ्यस्त पेशेवर कौशल का नुकसान;
• पेरेस्टेसिया;
• पिरामिड अपर्याप्तता के लक्षण;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस।

एक लक्षण के कारण जो लगातार भूख लगने का कारण बनता है, व्यक्ति का वजन अक्सर अधिक होता है।

कारण

वयस्कों और बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म के कारणों को रोग के दो रूपों में विभाजित किया गया है:

• अग्नाशय. रोग का यह रूप पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित करता है। यह घातक और सौम्य नियोप्लाज्म दोनों में होता है, साथ ही अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया में भी होता है;
• गैर-अग्नाशय. रोग का यह रूप इंसुलिन के ऊंचे स्तर का कारण बनता है।

रोग का गैर-अग्न्याशय रूप ऐसी परिस्थितियों में विकसित होता है:

• अंतःस्रावी रोग . इनसे काउंटर-इंसुलिन हार्मोन में कमी आती है;
• विभिन्न कारणों से जिगर की क्षति. जिगर की बीमारियों से ग्लाइकोजन के स्तर में कमी आती है, साथ ही चयापचय प्रक्रियाएं बाधित होती हैं और हाइपोग्लाइसीमिया का विकास होता है;
• एंजाइमों की कमी, जो ग्लूकोज चयापचय के लिए जिम्मेदार प्रक्रियाओं में सीधे शामिल होते हैं। सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म की ओर ले जाता है;
• अनियंत्रित दवा का सेवनमधुमेह मेलेटस में शर्करा के स्तर को कम करने के उद्देश्य से। दवा-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया का कारण हो सकता है;
• भोजन विकार. इस स्थिति में शामिल हैं: उपवास की लंबी अवधि, तरल पदार्थ और ग्लूकोज की हानि में वृद्धि (उल्टी, स्तनपान, दस्त के कारण), कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थ खाने के बिना शारीरिक गतिविधि में वृद्धि, जिससे रक्त शर्करा के स्तर में तेजी से कमी आती है, पर्याप्त मात्रा में भोजन करना परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट जो रक्त शर्करा के स्तर को काफी बढ़ा देता है।

रोगजनन

ग्लूकोज शायद मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे महत्वपूर्ण पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं में अवरोध पैदा कर सकता है।

शरीर में रेडॉक्स प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी आती है, जिसके कारण हाइपोक्सिया विकसित होता है।

मस्तिष्क का हाइपोक्सिया इस प्रकार प्रकट होता है: उनींदापन बढ़ गया, उदासीनता और निषेध। भविष्य में, मानव शरीर में ग्लूकोज की कमी के साथ-साथ मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, परिधीय वाहिकाओं में ऐंठन होती है, जो अक्सर दिल के दौरे का कारण बनती है।

रोग वर्गीकरण

हाइपरिन्सुलिनिज्म सिंड्रोम को इसकी घटना के कारणों के आधार पर वर्गीकृत किया गया है:

• प्राथमिक. यह ट्यूमर प्रक्रिया, या अग्न्याशय के आइलेट तंत्र की बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का परिणाम है। इंसुलिन के स्तर में बड़ी वृद्धि के कारण, सौम्य नियोप्लाज्म बनते हैं, और कभी-कभी घातक नियोप्लाज्म भी दिखाई देते हैं। गंभीर हाइपरिन्सुलिनमिया के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड अक्सर होते हैं। एक विशिष्ट संकेत सुबह में रक्त शर्करा के स्तर में कमी है, जो अक्सर भोजन छोड़ने से जुड़ा होता है;
• माध्यमिक. यह गर्भनिरोधक हार्मोन की कमी है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों के कारण हैं: लंबे समय तक उपवास, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं की अधिक मात्रा, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, मनो-भावनात्मक झटका। रोग बढ़ सकता है, हालाँकि, इसका सुबह के भोजन से कोई लेना-देना नहीं है।

जटिलताओं

प्रारंभिक हमले के बाद थोड़े समय के बाद होते हैं, उनमें शामिल हैं:

• आघात;
• हृद्पेशीय रोधगलन।

ऐसा हृदय की मांसपेशियों और मानव मस्तिष्क के चयापचय में बहुत तेज कमी के कारण होता है। एक गंभीर मामला हाइपोग्लाइसेमिक कोमा के विकास को भड़का सकता है।

देर से जटिलताएँ पर्याप्त लंबी अवधि के बाद प्रकट होने लगती हैं। आमतौर पर कुछ महीनों के बाद, या दो या तीन साल के बाद। देर से होने वाली जटिलताओं के विशिष्ट लक्षण पार्किंसनिज़्म, बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण हैं।

बच्चों में, जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म 30% मामलों में क्रोनिक सेरेब्रल हाइपोक्सिया का कारण बनता है। इसलिए बच्चों में हाइपरइंसुलिनिज्म से पूर्ण मानसिक विकास में कमी आ सकती है।

हाइपरइंसुलिनिज्म: उपचार और रोकथाम

उन कारणों के आधार पर जिनके कारण हाइपरइन्सुलिनमिया प्रकट हुआ, रोग के उपचार की रणनीति निर्धारित की जाती है। तो, कार्बनिक उत्पत्ति के मामले में, सर्जिकल थेरेपी निर्धारित की जाती है।

इसमें नियोप्लाज्म का एनक्लूएशन, अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन, या कुल अग्न्याशय का उच्छेदन शामिल है।

एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, रोगी को क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया होता है, इसलिए अनुवर्ती कार्रवाई की जाती है दवा से इलाजऔर कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार। ऑपरेशन के एक महीने बाद सामान्यीकरण होता है।

निष्क्रिय ट्यूमर के मामलों में, उपशामक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसका उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना है। यदि रोगी के पास घातक नवोप्लाज्म है, तो उसे अतिरिक्त रूप से कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

यदि रोगी को कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म है, तो प्रारंभिक उपचार उस बीमारी पर केंद्रित होता है जिसके कारण यह हुआ है।

कोमा के बाद के विकास के साथ रोग के गंभीर हमलों में, गहन देखभाल इकाइयों में चिकित्सा की जाती है, विषहरण जलसेक चिकित्सा की जाती है, एड्रेनालाईन प्रशासित किया जाता है और। आक्षेप और साइकोमोटर अतिउत्तेजना के मामलों में, शामक और ट्रैंक्विलाइज़र के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है।

यदि रोगी चेतना खो देता है, तो 40% ग्लूकोज समाधान इंजेक्ट किया जाना चाहिए।

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हाइपरइंसुलिनिज्म क्या है और लगातार भूख लगने की भावना से कैसे छुटकारा पाएं, आप इस वीडियो में भी जान सकते हैं:

हाइपरइंसुलिनिज्म के बारे में हम कह सकते हैं कि यह एक ऐसी बीमारी है जो गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है। यह हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में होता है। दरअसल, यह बीमारी बिल्कुल विपरीत है। मधुमेह, क्योंकि इसके साथ इंसुलिन का कमजोर उत्पादन या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति होती है, और हाइपरइंसुलिनिज़्म के साथ - बढ़ा हुआ या पूर्ण। मूलतः, यह निदान जनसंख्या के महिला भाग के लिए किया जाता है।

अक्सर, हाइपरइन्सुलिनमिया के कारण, एक चयापचय सिंड्रोम (चयापचय विकार) विकसित होता है, जो मधुमेह मेलेटस का अग्रदूत हो सकता है। इसे रोकने के लिए, विस्तृत जांच और इन विकारों को ठीक करने की विधि के चयन के लिए समय पर डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

कारण

रक्त में इंसुलिन बढ़ने के तात्कालिक कारण ऐसे परिवर्तन हो सकते हैं:

• अग्न्याशय में असामान्य इंसुलिन का निर्माण, जो इसकी अमीनो एसिड संरचना में भिन्न होता है और इसलिए शरीर द्वारा महसूस नहीं किया जाता है;
• इंसुलिन के रिसेप्टर्स (संवेदनशील अंत) के काम में गड़बड़ी, जिसके कारण वे रक्त में इस हार्मोन की सही मात्रा को नहीं पहचान पाते हैं, और इसलिए इसका स्तर हमेशा सामान्य से ऊपर रहता है;
• रक्त में ग्लूकोज के परिवहन के दौरान विफलता;
• सेलुलर स्तर पर विभिन्न पदार्थों की पहचान प्रणाली में "टूटना" (यह संकेत कि आने वाला घटक ग्लूकोज है, पास नहीं होता है, और सेल इसे अंदर नहीं जाने देता है)।

ऐसे अप्रत्यक्ष कारक भी हैं जो दोनों लिंगों के लोगों में हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं:

• आसीन जीवन शैली;
• शरीर का अतिरिक्त वजन;
• बढ़ी उम्र;
• हाइपरटोनिक रोग;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• धूम्रपान और शराब का दुरुपयोग।

लक्षण

पर क्रोनिक कोर्सपर प्रारम्भिक चरणविकास, यह स्थिति स्वयं महसूस नहीं हो सकती है। महिलाओं में, पीएमएस के दौरान हाइपरिन्सुलिनमिया (विशेषकर शुरुआत में) सक्रिय रूप से प्रकट होता है, और चूंकि इन स्थितियों के लक्षण समान होते हैं, इसलिए रोगी उन पर अधिक ध्यान नहीं देता है।

सामान्य तौर पर, हाइपरिन्सुलिनमिया के लक्षण हाइपोग्लाइसीमिया से बहुत मिलते-जुलते हैं:

• कमजोरी और बढ़ी हुई थकान;
• मनो-भावनात्मक अस्थिरता (चिड़चिड़ापन, आक्रामकता, अशांति);
• शरीर में हल्का कंपन;
• भूख की भावना;
• सिरदर्द;
• तेज़ प्यास;
• ऊपर उठाया हुआ धमनी दबाव;
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता.

रक्त में इंसुलिन बढ़ने से रोगी का वजन बढ़ना शुरू हो जाता है, जबकि कोई भी आहार और व्यायाम इसे कम करने में मदद नहीं करता है। इस मामले में चर्बी कमर, पेट के आसपास और शरीर के ऊपरी हिस्से में जमा हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त में इंसुलिन के ऊंचे स्तर से एक विशेष प्रकार के वसा - ट्राइग्लिसराइड्स का निर्माण बढ़ जाता है। उनका एक बड़ी संख्या कीवसा ऊतक के आकार को बढ़ाता है और इसके अलावा, प्रतिकूल प्रभाव डालता है रक्त वाहिकाएं.

हाइपरइंसुलिनमिया में लगातार भूख लगने के कारण व्यक्ति बहुत अधिक खाना शुरू कर देता है, जिससे मोटापा और टाइप 2 मधुमेह का विकास हो सकता है।

इंसुलिन प्रतिरोध क्या है?

इंसुलिन प्रतिरोध कोशिकाओं की संवेदनशीलता का उल्लंघन है, जिसके कारण वे सामान्य रूप से इंसुलिन का अनुभव करना बंद कर देती हैं और ग्लूकोज को अवशोषित नहीं कर पाती हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए कि यह आवश्यक पदार्थ कोशिकाओं में प्रवेश करे, शरीर को रक्त में इंसुलिन के उच्च स्तर को लगातार बनाए रखने के लिए मजबूर किया जाता है। इससे उच्च रक्तचाप, वसा का जमाव और कोमल ऊतकों में सूजन हो जाती है।

एक सिद्धांत है कि इंसुलिन प्रतिरोध चरम स्थितियों में मानव अस्तित्व के लिए एक सुरक्षात्मक तंत्र है (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक भूख के दौरान)। सामान्य भोजन के दौरान जमा हुई वसा को सैद्धांतिक रूप से पोषण संबंधी कमियों के दौरान उपयोग किया जाना चाहिए, जिससे व्यक्ति भोजन के बिना लंबे समय तक "जीवित" रह सके। लेकिन व्यवहार में, इस अवस्था में एक आधुनिक व्यक्ति के लिए कुछ भी उपयोगी नहीं है, क्योंकि वास्तव में, यह केवल मोटापे और गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस के विकास की ओर जाता है।

पैथोलॉजी की पहचान कैसे करें?

हाइपरइन्सुलिनमिया का निदान लक्षणों की विशिष्टता की कमी और इस तथ्य के कारण थोड़ा जटिल है कि वे तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं। इस स्थिति की पहचान करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त में हार्मोन के स्तर का निर्धारण (इंसुलिन, पिट्यूटरी और थायराइड हार्मोन);
• ट्यूमर को बाहर करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई;
• अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाविशेष रूप से अग्न्याशय;
• महिलाओं के लिए पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड (सहवर्ती स्त्रीरोग संबंधी विकृति को स्थापित करने या बाहर करने के लिए जो रक्त में इंसुलिन में वृद्धि का कारण हो सकता है);
• रक्तचाप नियंत्रण (होल्टर मॉनिटर के साथ दैनिक निगरानी सहित);
• रक्त शर्करा के स्तर की नियमित निगरानी (खाली पेट और व्यायाम के तहत)।

थोड़े से भी संदिग्ध लक्षणों पर, आपको एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता है, क्योंकि पैथोलॉजी का समय पर पता चलने से इससे हमेशा के लिए छुटकारा पाने की संभावना बढ़ जाती है।

जटिलताओं

यदि आप लंबे समय तक हाइपरइंसुलिनमिया को नजरअंदाज करते हैं, तो इसके ऐसे परिणाम हो सकते हैं:

• मधुमेह;
• प्रणालीगत चयापचय संबंधी विकार;
• मोटापा;
• हाइपोग्लाइसेमिक कोमा;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग।

उन्नत स्तररक्त में इंसुलिन दिल के दौरे और स्ट्रोक के कारणों में से एक है, इसलिए इस स्थिति को समाप्त किया जाना चाहिए

इलाज

हाइपरइंसुलिनमिया अपने आप में कोई बीमारी नहीं है, बल्कि शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है। समय पर पता चलने पर इससे छुटकारा पाने की संभावना बहुत अधिक होती है। उपचार की रणनीति का चुनाव सहवर्ती रोगों और शरीर में अन्य हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर निर्भर करता है।

आहार इस घटना के खिलाफ लड़ाई के मुख्य तत्वों में से एक है। चूंकि, बढ़े हुए इंसुलिन के कारण, एक व्यक्ति हर समय खाना चाहता है, एक दुष्चक्र पैदा होता है - वजन बढ़ता है, लेकिन व्यक्ति की भलाई में सुधार नहीं होता है और अप्रिय लक्षण उसका पीछा नहीं छोड़ते हैं। परिणामस्वरूप, टाइप 2 मधुमेह विकसित होने और तेजी से वजन बढ़ने का खतरा होता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय और रक्त वाहिकाओं पर भार बढ़ जाता है। इसे रोकने के लिए दैनिक आहार में कैलोरी की मात्रा को नियंत्रित करना आवश्यक है। मेनू में केवल शामिल होना चाहिए गुणकारी भोजन, बहुत सारी सब्जियाँ, फल और साग।

हाइपरइन्सुलिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध में सफलतापूर्वक उपयोग की जाने वाली दवाओं में से एक मेटमॉर्फिन और विभिन्न ब्रांड नामों के तहत इसके एनालॉग्स हैं। वह रक्षा करता है हृदय प्रणाली, शरीर में विनाशकारी प्रक्रियाओं को रोकता है और चयापचय को सामान्य करता है। लक्षणात्मक रूप से, रोगी को दबाव कम करने वाली दवाएं, भूख दबाने वाली दवाएं और टॉनिक दवाएं दी जा सकती हैं।

रोकथाम

हाइपरइंसुलिनमिया को रोकने के लिए, सिद्धांतों का पालन करना चाहिए स्वस्थ जीवन शैलीज़िंदगी:

• पौष्टिक भोजन को प्राथमिकता देते हुए संतुलित आहार लें;
• नियमित रूप से निवारक चिकित्सा जांच से गुजरना;
• शरीर के सामान्य वजन की निगरानी करें;
• शराब का दुरुपयोग और धूम्रपान छोड़ें;
• अच्छा शारीरिक आकार बनाए रखने के लिए हल्के खेलों में शामिल हों।

रक्त में बढ़े हुए इंसुलिन के स्तर का इलाज समय पर शुरू करने से बेहतर है कि इसके परिणामों से निपटा जाए। अपने आप में, यह स्थिति कभी दूर नहीं होती। इससे छुटकारा पाने के लिए आहार को सही करना और कुछ मामलों में ड्रग थेरेपी जरूरी है।

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हाइपरइंसुलिनिज्म

हाइपरइंसुलिनिज्म - क्लिनिकल सिंड्रोमइंसुलिन के स्तर में वृद्धि और रक्त शर्करा में कमी की विशेषता। हाइपोग्लाइसीमिया से कमजोरी, चक्कर आना, भूख में वृद्धि, कंपकंपी, साइकोमोटर उत्तेजना होती है। समय पर उपचार के अभाव में हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित हो जाता है। स्थिति के कारणों का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर, कार्यात्मक परीक्षण डेटा, गतिशील ग्लूकोज परीक्षण, अल्ट्रासाउंड या अग्न्याशय की टोमोग्राफिक स्कैनिंग की विशेषताओं पर आधारित है। अग्न्याशय के रसौली का उपचार शल्य चिकित्सा है। सिंड्रोम के एक एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक संस्करण के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है।

हाइपरइंसुलिनिज्म

हाइपरिन्सुलिनिज़्म (हाइपोग्लाइसेमिक रोग) एक जन्मजात या अधिग्रहित रोग संबंधी स्थिति है जिसमें पूर्ण या सापेक्ष अंतर्जात हाइपरिन्सुलिनमिया विकसित होता है। इस बीमारी के लक्षणों का वर्णन सबसे पहले बीसवीं सदी की शुरुआत में अमेरिकी चिकित्सक हैरिस और घरेलू सर्जन ओपेल द्वारा किया गया था। जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म काफी दुर्लभ है - प्रति 50 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला। रोग का अधिग्रहीत रूप उम्र के साथ विकसित होता है और अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति (छूट) की अवधि और एक विस्तृत नैदानिक ​​​​चित्र (हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों) की अवधि के साथ होता है।

हाइपरइंसुलिनिज्म के कारण

जन्मजात विकृति अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विसंगतियों, भ्रूण के विकास में देरी, जीनोम में उत्परिवर्तन के कारण होती है। अधिग्रहीत हाइपोग्लाइसेमिक रोग के कारणों को अग्न्याशय में विभाजित किया गया है, जिससे पूर्ण हाइपरिन्सुलिनमिया का विकास होता है, और गैर-अग्न्याशय, जिससे इंसुलिन के स्तर में सापेक्ष वृद्धि होती है। रोग का अग्नाशयी रूप घातक या सौम्य नियोप्लाज्म के साथ-साथ अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ होता है। गैर-अग्नाशय रूप निम्नलिखित स्थितियों में विकसित होता है:

• भोजन विकार। लंबे समय तक उपवास, तरल पदार्थ और ग्लूकोज की बढ़ती हानि (दस्त, उल्टी, स्तनपान), कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के सेवन के बिना तीव्र शारीरिक गतिविधि से रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी आती है। परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट के अत्यधिक सेवन से रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है, जो इंसुलिन के सक्रिय उत्पादन को उत्तेजित करता है।
• विभिन्न एटियलजि (कैंसर, फैटी हेपेटोसिस, सिरोसिस) की जिगर की क्षति से ग्लाइकोजन के स्तर में कमी आती है, बिगड़ा हुआ होता है चयापचय प्रक्रियाएंऔर हाइपोग्लाइसीमिया की घटना।
• मधुमेह मेलेटस (इंसुलिन डेरिवेटिव, सल्फोनील्यूरिया) के लिए हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं का अनियंत्रित सेवन दवा-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बनता है।
• अंतःस्रावी रोग, जिसके कारण काउंटर-इंसुलिन हार्मोन (एसीटीएच, कोर्टिसोल) के स्तर में कमी आती है: पिट्यूटरी बौनापन, मायक्सेडेमा, एडिसन रोग।
• ग्लूकोज चयापचय की प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइमों की कमी (हेपेटिक फॉस्फोराइलेज, रीनल इंसुलिनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेटेज) सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म का कारण बनती है।

रोगजनन

ग्लूकोज केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य पोषक तत्व है और मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है। ऊंचे इंसुलिन स्तर, यकृत में ग्लाइकोजन का संचय और ग्लाइकोजेनोलिसिस के अवरोध से रक्त शर्करा के स्तर में कमी आती है। हाइपोग्लाइसीमिया मस्तिष्क कोशिकाओं में चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं के अवरोध का कारण बनता है। सिम्पैथोएड्रेनल प्रणाली की उत्तेजना होती है, कैटेकोलामाइन का उत्पादन बढ़ जाता है, हाइपरिन्सुलिनिज़्म का हमला विकसित होता है (टैचीकार्डिया, चिड़चिड़ापन, भय की भावना)। शरीर में रेडॉक्स प्रक्रियाओं के उल्लंघन से सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी आती है और हाइपोक्सिया (उनींदापन, सुस्ती, उदासीनता) का विकास होता है। इसके अलावा ग्लूकोज की कमी से शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है, मस्तिष्क संरचनाओं में रक्त के प्रवाह में वृद्धि होती है और परिधीय वाहिकाओं में ऐंठन होती है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। मस्तिष्क की प्राचीन संरचनाओं (मेडुला ऑबोंगटा और मिडब्रेन, पोंस वेरोली) की रोग प्रक्रिया में भागीदारी के साथ, ऐंठन की स्थिति, डिप्लोपिया, साथ ही बिगड़ा हुआ श्वसन और हृदय गतिविधि विकसित होती है।

वर्गीकरण

क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग के कारणों के आधार पर हाइपरिन्सुलिनमिया का वर्गीकरण सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है:

1. प्राथमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म (अग्नाशय, कार्बनिक, निरपेक्ष) अग्नाशयी आइलेट तंत्र की बीटा कोशिकाओं की ट्यूमर प्रक्रिया या हाइपरप्लासिया का परिणाम है। 90% इंसुलिन के स्तर में वृद्धि सौम्य नियोप्लाज्म (इंसुलिनोमा) द्वारा होती है, कम अक्सर घातक नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा) द्वारा होती है। ऑर्गेनिक हाइपरिन्सुलिनमिया एक गंभीर रूप में होता है जिसमें एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और बार-बार हाइपोग्लाइसीमिया होता है। सुबह के समय रक्त शर्करा में तेज गिरावट होती है, जो भोजन छोड़ने से जुड़ी होती है। रोग के इस रूप की विशेषता व्हिपल ट्रायड है: हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण, रक्त शर्करा में तेज कमी और ग्लूकोज की शुरूआत से हमलों से राहत।
2. सेकेंडरी हाइपरिन्सुलिनिज्म (कार्यात्मक, सापेक्ष, एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक) कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी, तंत्रिका तंत्र और यकृत को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। हाइपोग्लाइसीमिया का हमला बाहरी कारणों से होता है: भुखमरी, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं की अधिक मात्रा, तीव्र शारीरिक गतिविधि, मनो-भावनात्मक झटका। रोग का बढ़ना अनियमित रूप से होता है, व्यावहारिक रूप से भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं होता है। दैनिक उपवास से व्यापक लक्षण उत्पन्न नहीं होते।

हाइपरइंसुलिनिज्म के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीरहाइपोग्लाइसीमिया रक्त शर्करा के निम्न स्तर के कारण होता है। हमले का विकास भूख में वृद्धि, पसीना, कमजोरी, क्षिप्रहृदयता और भूख की भावना के साथ शुरू होता है। बाद में, घबराहट की स्थिति भी शामिल हो जाती है: भय, चिंता, चिड़चिड़ापन, अंगों में कंपन की भावना। हमले के आगे के विकास के साथ, ऐंठन की घटना तक, अंगों में अंतरिक्ष, डिप्लोपिया, पेरेस्टेसिया (सुन्नता, झुनझुनी) में भटकाव होता है। यदि उपचार न किया जाए तो चेतना की हानि और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा हो जाता है। अंतःक्रियात्मक अवधि स्मृति में कमी, भावनात्मक विकलांगता, उदासीनता, बिगड़ा संवेदनशीलता और चरम सीमाओं में सुन्नता से प्रकट होती है। आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन का बार-बार सेवन शरीर के वजन में वृद्धि और मोटापे के विकास को भड़काता है।

आधुनिक अभ्यास में, रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर हाइपरिन्सुलिनिज़्म की 3 डिग्री होती हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर। हल्की डिग्रीइंटरेक्टल अवधि के लक्षणों की अनुपस्थिति और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कार्बनिक घावों से प्रकट होता है। रोग का बढ़ना प्रति माह 1 बार से भी कम होता है और जल्दी ही रुक जाता है। दवाएंया मीठा खाना. मध्यम गंभीरता के साथ, हमले महीने में एक से अधिक बार होते हैं, चेतना की हानि और कोमा का विकास संभव है। अंतःक्रियात्मक अवधि हल्के व्यवहार संबंधी विकारों (भूलने की बीमारी, सोच में कमी) की विशेषता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ एक गंभीर डिग्री विकसित होती है। इस मामले में, दौरे बार-बार आते हैं और चेतना की हानि में समाप्त होते हैं। अंतःक्रियात्मक अवधि में, रोगी विचलित हो जाता है, याददाश्त तेजी से कम हो जाती है, अंगों का कांपना होता है, मूड में तेज बदलाव और चिड़चिड़ापन बढ़ जाता है।

हाइपरइंसुलिनिज़्म की जटिलताएँ

जटिलताओं को सशर्त रूप से प्रारंभिक और देर से विभाजित किया जा सकता है। किसी हमले के बाद अगले कुछ घंटों में होने वाली प्रारंभिक जटिलताओं में हृदय की मांसपेशियों और मस्तिष्क के चयापचय में तेज कमी के कारण स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन शामिल हैं। गंभीर स्थितियों में हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित हो जाता है। रोग की शुरुआत के कई महीनों या वर्षों के बाद देर से जटिलताएँ दिखाई देती हैं और बिगड़ा हुआ स्मृति और भाषण, पार्किंसनिज़्म और एन्सेफैलोपैथी की विशेषता होती है। रोग के समय पर निदान और उपचार की कमी से अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य में कमी आती है और मधुमेह मेलेटस, चयापचय सिंड्रोम और मोटापे का विकास होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म से मस्तिष्क की पुरानी हाइपोक्सिया होती है और बच्चे के पूर्ण मानसिक विकास में कमी आती है।

हाइपरइंसुलिनिज्म का निदान

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर (चेतना की हानि, कंपकंपी, साइकोमोटर आंदोलन), रोग के इतिहास पर डेटा (हमले की शुरुआत का समय, भोजन सेवन के साथ इसका संबंध) पर आधारित है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सहवर्ती और वंशानुगत रोगों (फैटी हेपेटोसिस, मधुमेह मेलेटस, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम) की उपस्थिति को स्पष्ट करता है, जिसके बाद वह प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन निर्धारित करता है। रोगी को रक्त शर्करा के स्तर (ग्लाइसेमिक प्रोफाइल) की दैनिक माप से गुजरना पड़ता है। यदि विचलन का पता चलता है, तो कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं। उपवास परीक्षण का उपयोग प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के विभेदक निदान के लिए किया जाता है। परीक्षण के दौरान, सी-पेप्टाइड, इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन (आईआरआई), और रक्त ग्लूकोज मापा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि रोग की जैविक प्रकृति को इंगित करती है।

रोग के अग्नाशयी एटियलजि की पुष्टि करने के लिए, टोलबुटामाइड और ल्यूसीन के प्रति संवेदनशीलता के परीक्षण किए जाते हैं। पर सकारात्मक नतीजेकार्यात्मक परीक्षण अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड, सिन्टीग्राफी और एमआरआई द्वारा दर्शाए जाते हैं। माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म में, अन्य अंगों के नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए, पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। हाइपोग्लाइसेमिक रोग का विभेदक निदान ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, टाइप 2 मधुमेह मेलेटस की शुरुआत, न्यूरोलॉजिकल (मिर्गी, मस्तिष्क रसौली) और मानसिक (न्यूरोसिस जैसी स्थिति, मनोविकृति) रोगों के साथ किया जाता है।

हाइपरइंसुलिनिज्म का उपचार

उपचार की रणनीति हाइपरइन्सुलिनमिया के कारण पर निर्भर करती है। जैविक उत्पत्ति में इसे दर्शाया गया है शल्य चिकित्सा: अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन या कुल अग्नाशय-उच्छेदन, रसौली का सम्मिलन। आयतन शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानट्यूमर के स्थान और आकार द्वारा निर्धारित किया जाता है। सर्जरी के बाद, आमतौर पर क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया नोट किया जाता है, जिसके लिए चिकित्सा सुधार और आहार की आवश्यकता होती है कम सामग्रीकार्बोहाइड्रेट. हस्तक्षेप के एक महीने बाद संकेतकों का सामान्यीकरण होता है। निष्क्रिय ट्यूमर के साथ, उपशामक चिकित्सा की जाती है, जिसका उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना है। पर प्राणघातक सूजनकीमोथेरेपी का अतिरिक्त संकेत दिया गया है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म में मुख्य रूप से उस अंतर्निहित बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है जिसके कारण इंसुलिन उत्पादन में वृद्धि हुई है। सभी रोगियों को कार्बोहाइड्रेट सेवन (प्रति दिन जी) में मध्यम कमी के साथ संतुलित आहार निर्धारित किया जाता है। जटिल कार्बोहाइड्रेट (राई की रोटी, ड्यूरम गेहूं पास्ता, साबुत अनाज, नट्स) को प्राथमिकता दी जाती है। भोजन आंशिक होना चाहिए, दिन में 5-6 बार। इस तथ्य के कारण कि समय-समय पर होने वाले हमलों से रोगियों में घबराहट की स्थिति विकसित होती है, मनोवैज्ञानिक से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। हाइपोग्लाइसेमिक हमले के विकास के साथ, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट (मीठी चाय, कैंडी, सफेद ब्रेड) के उपयोग का संकेत दिया जाता है। चेतना की अनुपस्थिति में, 40% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है। आक्षेप और गंभीर साइकोमोटर आंदोलन के साथ, ट्रैंक्विलाइज़र और शामक के इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है। कोमा के विकास के साथ हाइपरिन्सुलिनिज़्म के गंभीर हमलों का उपचार गहन देखभाल इकाई में विषहरण जलसेक चिकित्सा, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एड्रेनालाईन की शुरूआत के साथ किया जाता है।

पूर्वानुमान एवं रोकथाम

हाइपोग्लाइसेमिक रोग की रोकथाम में 2-3 घंटे के अंतराल पर संतुलित आहार, पर्याप्त मात्रा में पीने का पानी पीना, बुरी आदतों को छोड़ना और ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करना शामिल है। शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को बनाए रखने और सुधारने के लिए, आहार के अनुपालन में मध्यम शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है। हाइपरइन्सुलिनिज्म का पूर्वानुमान रोग की अवस्था और इंसुलिनमिया के कारणों पर निर्भर करता है। निष्कासन सौम्य नियोप्लाज्म 90% मामलों में रिकवरी मिलती है। निष्क्रिय और घातक ट्यूमरअपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बनता है और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हाइपरइन्सुलिनमिया की कार्यात्मक प्रकृति में अंतर्निहित बीमारी के उपचार से लक्षणों में कमी आती है और बाद में रिकवरी होती है।

हाइपरइंसुलिनिज्म - मॉस्को में उपचार

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और यह योग्य चिकित्सा देखभाल का विकल्प नहीं है।

हाइपरइंसुलिनमिया: लक्षण और उपचार

हाइपरइंसुलिनमिया - मुख्य लक्षण:

• कमजोरी
• जोड़ों का दर्द
• चक्कर आना
• शुष्क मुंह
• शुष्क त्वचा
• तंद्रा
• मांसपेशियों में दर्द
• उदासीनता
• तीव्र प्यास
• दृष्टि में कमी
• मोटापा
• सुस्ती
• खिंचाव के निशान की उपस्थिति
• जठरांत्र संबंधी मार्ग का विघटन
• त्वचा का काला पड़ना

हाइपरइंसुलिनमिया एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जिसकी विशेषता है उच्च सामग्रीइंसुलिन और निम्न रक्त शर्करा। इस तरह की रोग प्रक्रिया से न केवल कुछ शरीर प्रणालियों में व्यवधान हो सकता है, बल्कि हाइपोग्लाइसेमिक कोमा भी हो सकता है, जो अपने आप में मानव जीवन के लिए एक विशेष खतरा है।

हाइपरिन्सुलिनमिया का जन्मजात रूप बहुत दुर्लभ है, जबकि अधिग्रहीत रूप का निदान अक्सर उम्र के अनुसार किया जाता है। यह भी देखा गया है कि महिलाओं को इस बीमारी का खतरा अधिक होता है।

इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर गैर-विशिष्ट है, और इसलिए, सटीक निदान के लिए, डॉक्टर प्रयोगशाला और दोनों का उपयोग कर सकते हैं वाद्य विधियाँअनुसंधान। कुछ मामलों में, विभेदक निदान आवश्यक हो सकता है।

हाइपरइंसुलिनिज्म का उपचार लेने पर आधारित है दवाएं, आहार और व्यायाम. अपने विवेक से चिकित्सीय उपाय करना सख्त मना है।

एटियलजि

हाइपरइंसुलिनिमिया निम्नलिखित एटियलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है:

• इंसुलिन रिसेप्टर्स या उनकी संख्या की संवेदनशीलता में कमी;
• शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप इंसुलिन का अत्यधिक निर्माण;
• ग्लूकोज अणुओं के स्थानांतरण का उल्लंघन;
• सेल सिस्टम में सिग्नलिंग में विफलता।

ऐसी रोग प्रक्रिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक निम्नलिखित हैं:

• ऐसी बीमारियों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• मोटापा;
• स्वागत हार्मोनल दवाएंऔर अन्य "भारी" दवाएं;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• रजोनिवृत्ति की अवधि;
• पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम की उपस्थिति में;
• बुज़ुर्ग उम्र;
• धूम्रपान और शराब जैसी बुरी आदतों की उपस्थिति;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• इतिहास में एथेरोस्क्लेरोसिस;
• अनुचित पोषण.

कुछ मामलों में, जो काफी दुर्लभ है, हाइपरइंसुलिनमिया का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजी में घटना के कारणों के आधार पर, इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के केवल दो रूप प्रतिष्ठित हैं:

बदले में, प्राथमिक रूप को निम्नलिखित उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस रोग प्रक्रिया का प्राथमिक रूप एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है और भारी जोखिमगंभीर जटिलताओं का विकास.

क्लिनिकल सिंड्रोम के द्वितीयक रूप को भी कई उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

इस मामले में, उत्तेजना बहुत कम होती है, यह उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करने के लिए पर्याप्त है।

लक्षण

पर शुरुआती अवस्थाविकास, इस रोग प्रक्रिया के लक्षण लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जिसके कारण देर से निदान, असामयिक उपचार होता है।

जैसे-जैसे क्लिनिकल सिंड्रोम का कोर्स बिगड़ता है, निम्नलिखित लक्षण मौजूद हो सकते हैं:

• लगातार प्यास, लेकिन शुष्क मुँह महसूस होता है;
• पेट के प्रकार का मोटापा, यानी पेट और कूल्हों में चर्बी जमा हो जाती है;
• चक्कर आना;
• मांसपेशियों में दर्द;
• कमजोरी, सुस्ती, सुस्ती;
• उनींदापन;
• त्वचा का काला पड़ना और सूखापन;
• काम पर उल्लंघन जठरांत्र पथ;
• धुंधली दृष्टि;
• जोड़ों का दर्द;
• पेट और पैरों पर खिंचाव के निशान.

इस तथ्य के कारण कि इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, आपको प्रारंभिक परामर्श के लिए जल्द से जल्द अपने सामान्य चिकित्सक/बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

निदान

एक चिकित्सक द्वारा प्रारंभिक जांच सामान्य चलन. आगे का उपचार कई विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है, क्योंकि क्लिनिकल सिंड्रोम विभिन्न शरीर प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनता है।

निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित परीक्षा विधियाँ शामिल हो सकती हैं:

• रक्त शर्करा के स्तर का दैनिक माप;
• यूएसी और बीएसी;
• सामान्य विश्लेषणमूत्र;
• स्किंटिग्राफी;
• मस्तिष्क का एमआरआई.

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित कर सकता है और तदनुसार, एक प्रभावी उपचार निर्धारित कर सकता है।

इलाज

इस मामले में, उपचार का आधार है आहार खाद्य, क्योंकि यह आपको शरीर के अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने और इससे जुड़ी जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकते हैं:

• हाइपोग्लाइसेमिक;
• कोलेस्ट्रॉल कम करने के लिए;
• भूख को दबाने के लिए;
• चयापचय;
• उच्चरक्तचापरोधी.

आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है और इसका लगातार पालन किया जाना चाहिए।

रोकथाम

निवारक उपाय के रूप में, स्वस्थ जीवनशैली और विशेष रूप से उचित पोषण के संबंध में सामान्य सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए।

यदि आपको लगता है कि आपको हाइपरइंसुलिनमिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक चिकित्सक, एक बाल रोग विशेषज्ञ।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

सिंड्रोम अत्यंत थकावट(एबीबीआर. सीएफएस) एक ऐसी स्थिति है जिसमें अज्ञात कारकों के कारण मानसिक और शारीरिक कमजोरी होती है और छह महीने या उससे अधिक समय तक बनी रहती है। क्रोनिक थकान सिंड्रोम, जिसके लक्षणों को कुछ हद तक संबंधित माना जाता है संक्रामक रोग, इसके अलावा, यह आबादी के जीवन की त्वरित गति और बढ़ी हुई सूचना प्रवाह के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, जो वस्तुतः किसी व्यक्ति पर उनकी बाद की धारणा के लिए पड़ता है।

कैटरल टॉन्सिलिटिस (तीव्र टॉन्सिलोफेरीन्जाइटिस) एक रोग प्रक्रिया है जिसके कारण होता है रोगजनक माइक्रोफ्लोरा, और गले की श्लेष्मा झिल्ली की ऊपरी परतों को प्रभावित करता है। चिकित्सा शब्दावली के अनुसार इस रूप को एरिथेमेटस भी कहा जाता है। एनजाइना के सभी रूपों में से यह सबसे आसान माना जाता है, लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि इसका इलाज करने की आवश्यकता नहीं है। गले में खराश का सही ढंग से इलाज कैसे किया जाए, यह केवल एक व्यापक निदान के बाद एक योग्य चिकित्सक ही बता सकता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि बीमारी के इलाज के लिए जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग करना हमेशा आवश्यक नहीं होता है।

हाइपरविटामिनोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके कारण शरीर में बड़ी मात्रा में कोई न कोई विटामिन प्रवेश कर जाता है। हाल ही में, यह विकृति अधिक आम हो गई है, क्योंकि विटामिन की खुराक का उपयोग अधिक लोकप्रिय हो गया है।

पुरुषों में मधुमेह एक बीमारी है अंत: स्रावी प्रणाली, जिसके विरुद्ध द्रव और कार्बोहाइड्रेट के आदान-प्रदान का उल्लंघन होता है मानव शरीर. इससे अग्न्याशय की शिथिलता हो जाती है, जो एक महत्वपूर्ण हार्मोन - इंसुलिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जिसके परिणामस्वरूप चीनी ग्लूकोज में नहीं बदल पाती है और रक्त में जमा हो जाती है।

असामान्य मोटर कार्यों की अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों की क्षति और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन की विशेषता वाली बीमारी को वैगनर रोग या डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है। यदि कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

व्यायाम और परहेज़ की मदद से ज़्यादातर लोग दवा के बिना भी काम चला सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण एवं उपचार

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प्रश्न और सुझाव:

हाइपरइंसुलिनमिया (हाइपोइंसुलिनमिया) के लक्षण और संकेत - उपचार और आहार

हाइपरइंसुलिनिमिया मधुमेह मेलेटस या मोटापे से जुड़ी स्थितियों को संदर्भित करता है, जब रक्त में इंसुलिन का स्तर अनुमेय स्तर से काफी अधिक होता है। इसे कभी-कभी मधुमेह के अग्रदूत या इसकी घटना के कारकों में से एक के रूप में पहचाना जाता है। इस शब्द की व्युत्पत्ति को ध्यान में रखते हुए, तीन महत्वपूर्ण भागों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: "हाइपर + इंसुलिन + हैमा"। पहले दो शब्द न केवल मधुमेह रोगियों के लिए समझ में आते हैं। लेकिन तीसरा शब्द - ग्रीक में "हैमा" का अर्थ रक्त है। चिकित्सा के मामले में अनभिज्ञ लोगों के लिए भी यह स्पष्ट हो जाता है कि यह स्थिति रक्त में इस हार्मोन की अधिकता से जुड़ी है।

इसके विपरीत, हाइपोइंसुलिनमिया की विशेषता रक्त में उसी हार्मोन की कम सामग्री है। यह तब होता है जब अंतःस्रावी तंत्र में खराबी, चयापचय संबंधी विकार और कुपोषण होता है। कभी-कभी हाइपोइंसुलिनमिया अनुचित सेवन का परिणाम होता है चिकित्सीय तैयारी, जिसमें शुगर कम करने वाली दवाएं भी शामिल हैं। ये दो परस्पर विपरीत स्थितियाँ हैं। सामान्य इंसुलिन स्राव का किसी व्यक्ति के रक्त में ग्लूकोज की मात्रा से गहरा संबंध होता है।

फार्मासिस्ट एक बार फिर मधुमेह रोगियों से पैसा कमाना चाहते हैं। एक बुद्धिमान आधुनिक यूरोपीय दवा है, लेकिन वे इसके बारे में चुप रहते हैं। यह।

हाइपरइंसुलिनिमिया के अपने कारण होते हैं और यह कुछ चिकित्सीय समस्याओं के कारण भी हो सकता है। सबसे पहले, यह इंसुलिन का अत्यधिक स्राव उत्पन्न करता है, इसलिए यह सीधे मोटापे की ओर ले जाता है। इस मामले में अक्षम लोगों के बीच, हाइपरइंसुलिनमिया की प्रकृति और कारणों के बारे में कभी-कभी गलत धारणाएं होती हैं। उच्च शर्करा स्तर के कारण अक्सर इसे मधुमेह समझ लिया जाता है। केवल एक डॉक्टर ही किसी विशेष मामले में सटीक निदान निर्धारित कर सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको एक निर्धारित परीक्षा से गुजरना होगा और रक्त में इंसुलिन की मात्रा निर्धारित करनी होगी। इस स्थिति में शुगर संकेतक बुनियादी नहीं हैं।

हाइपरइंसुलिनमिया के लक्षण

हाइपरइंसुलिनमिया के लक्षणों की पहचान करना कभी-कभी बहुत मुश्किल हो सकता है। पर आरंभिक चरणउसकी विशेषता छिपा हुआ रूप. और फिर भी, अधिकांश रोगियों को समान लक्षण अनुभव होते हैं:

• अस्थायी मांसपेशियों की कमजोरी
• चक्कर आना
• बिना किसी स्पष्ट कारण के थकान होना
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता
• दृश्य हानि और डिप्लोपिया
• कांपना, ठंड लगना
• प्यास

हाइपरइंसुलिनमिया का उपचार

चूँकि यह कोई निदान नहीं है, बल्कि एक रोग अवस्था है, इसलिए इसका उपचार कारणों को खत्म करने, आहार-विहार और पोषण को विनियमित करने, वजन घटाने और रोगी के रक्त शर्करा को नियंत्रित करने पर आधारित है। केवल दुर्लभ मामलों में ही मरीजों को दवा दी जाती है। यदि इन सभी सुझावों का पालन किया जाए तो इस स्थिति पर काबू पाया जा सकता है। इंसुलिन का स्तर धीरे-धीरे सामान्य हो जाएगा। हाइपरइंसुलिनमिया के लिए केवल चिकित्सा और आहार का लंबे समय तक और शायद स्थायी रूप से पालन करना होगा। यह बहुत महत्वपूर्ण है: नए नियमों के अनुसार रहना और खाना सीखना। आलू और वसायुक्त मांस को सामान्य आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, आपकी मेज पर अधिक सब्जियां शामिल की जानी चाहिए और पोषण संतुलित होना चाहिए। यदि आप डाइटिंग के बारे में डॉक्टर द्वारा दी गई इन सिफारिशों या सिफारिशों को नजरअंदाज करते हैं, तो हाइपरइंसुलिनमिया भी अप्रिय परिणाम दे सकता है:

• हाइपोग्लाइसीमिया
• मधुमेह
• उच्च रक्तचाप
• दिल की धमनी का रोग
• सीवीडी का खतरा बढ़ गया
• भार बढ़ना
• सुस्ती

मैं 31 वर्षों से मधुमेह रोगी हूं। अब स्वस्थ हैं. लेकिन, ये कैप्सूल आम लोगों के लिए उपलब्ध नहीं हैं, फार्मेसियां ​​​​इन्हें बेचना नहीं चाहती हैं, यह उनके लिए लाभदायक नहीं है।

समीक्षाएँ और टिप्पणियाँ

मुझे टाइप 2 मधुमेह है, जो इंसुलिन पर निर्भर नहीं है। एक मित्र ने मुझे DiabeNot से अपना रक्त शर्करा कम करने की सलाह दी। मैंने इंटरनेट के माध्यम से ऑर्डर किया। लेना शुरू कर दिया. मैं एक सख्त आहार का पालन करता हूं, मैंने हर सुबह 2-3 किलोमीटर चलना शुरू कर दिया। पिछले दो हफ्तों में, मैंने सुबह नाश्ते से पहले ग्लूकोमीटर पर चीनी में धीरे-धीरे 9.3 से 7.1 तक कमी देखी है, और कल तो 6.1 तक भी! मैं अपना निवारक पाठ्यक्रम जारी रखता हूं। मैं सफलता के बारे में लिखूंगा.

मार्गरीटा पावलोवना, मैं भी अब डायबेनोट पर हूं। डीएम 2. मेरे पास वास्तव में आहार और सैर के लिए समय नहीं है, लेकिन मैं मिठाई और कार्बोहाइड्रेट का दुरुपयोग नहीं करता, मुझे लगता है कि एक्सई, लेकिन उम्र के कारण, चीनी अभी भी बढ़ी हुई है। परिणाम आपके जितने अच्छे नहीं हैं, लेकिन 7.0 के लिए एक सप्ताह तक चीनी नहीं निकलती है। आप किस ग्लूकोमीटर से चीनी मापते हैं? क्या यह प्लाज्मा या संपूर्ण रक्त पर दिखता है? मैं दवा लेने के परिणामों की तुलना करना चाहूंगा।

लेख में एक छोटी सी गलती - हाइपरइन्सुलिनमिया के दौरान रक्त में शर्करा का स्तर सामान्य रहता है, केवल इंसुलिन बढ़ता है, जो मधुमेह से अंतर है।

बढ़िया लेख, बहुत जानकारीपूर्ण!

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हाइपरइंसुलिनिमिया

कुछ पुरानी बीमारियाँ प्री-डायबिटिक होती हैं। उदाहरण के लिए, बच्चों में हाइपरइन्सुलिनिज़्म अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन यह रोग शरीर में इंसुलिन की अत्यधिक मात्रा को इंगित करता है, जो शर्करा के स्तर को कम करता है और ऑक्सीजन की कमी के साथ-साथ सभी आंतरिक प्रणालियों की शिथिलता का कारण बनता है। यदि उपचार न किया जाए तो यह बीमारी अनियंत्रित मधुमेह में बदल जाएगी।

कारण

हाइपरइंसुलिनिज्म की घटना शरीर की रोग संबंधी कार्यप्रणाली को इंगित करती है। कारण अंदर ही अंदर छिपे हो सकते हैं और कई वर्षों तक खुद को महसूस नहीं कर पाते हैं। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है, ऐसा बार-बार होने वाले हार्मोनल बदलाव के कारण होता है। घटना के मुख्य कारण:

• अग्न्याशय द्वारा अनुपयोगी इंसुलिन का उत्पादन, जो संरचना में भिन्न होता है और शरीर द्वारा महसूस नहीं किया जाता है।
• संवेदनशीलता विकार. रिसेप्टर्स इंसुलिन की पहचान नहीं करते हैं, जिससे अनियंत्रित उत्पादन होता है।
• रक्त में ग्लूकोज के परिवहन में व्यवधान।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति.
• मोटापा।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• न्यूरोजेनिक एनोरेक्सिया - मनोवैज्ञानिक विकारपीछे की ओर घुसपैठिया विचारअधिक वजन के बारे में, जिसमें खाने से इनकार करना और बाद में अंतःस्रावी विकार, एनीमिया, रक्त शर्करा में उतार-चढ़ाव शामिल है।
• उदर गुहा में ऑन्कोलॉजी।

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जोखिम वाले समूह

हाइपरइंसुलिनिज़्म के विकास के साथ इंसुलिन के स्तर में वृद्धि की संभावना होती है:

पीसीओएस से पीड़ित महिलाओं में इस स्थिति की संभावना अधिक होती है।

• ख़राब आनुवंशिकता वाले लोगों में. यदि रिश्तेदारों में ऐसे लोग हैं जिन्हें बीमारी का पता चला है, तो जोखिम कई गुना बढ़ जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि एचएलए एंटीजन की उपस्थिति हाइपरइंसुलिनिज्म की ओर ले जाती है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, मस्तिष्क गलत संकेत देता है, जिससे शरीर में इंसुलिन की अधिकता हो जाती है।
• रजोनिवृत्ति की पूर्व संध्या पर महिलाओं में।
• निष्क्रिय जीवनशैली जीते समय।
• बुढ़ापे में.
• पॉलीसिस्टिक उपांग वाले रोगियों में।
• हार्मोनल दवाएं, बीटा-ब्लॉकर्स लेने वाले लोगों में।

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हाइपरइंसुलिनिज्म के लक्षण

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म से वजन तेजी से बढ़ता है, और आहार अक्सर अप्रभावी होते हैं। महिलाओं में चर्बी कमर और पेट की गुहा में जमा होती है। यह इंसुलिन की बड़ी आपूर्ति के कारण होता है, जो ट्राइग्लिसराइड नामक एक विशिष्ट वसा के रूप में संग्रहीत होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरइन्सुलिनिज्म के कई मामले हैं सामान्य लक्षणहाइपोग्लाइसीमिया के साथ:

खतरनाक घातक रोग क्या है?

सक्षम उपचार के अभाव में प्रत्येक बीमारी जटिलताओं को जन्म देती है। हाइपरइंसुलिनिज्म न केवल हो सकता है तीक्ष्ण आकार, लेकिन क्रोनिक भी, जिसका विरोध करना कहीं अधिक कठिन है। पुरानी बीमारीमस्तिष्क की गतिविधि को सुस्त कर देता है और रोगी की मनोदैहिक स्थिति को प्रभावित करता है, और पुरुषों में शक्ति बिगड़ जाती है, जो बांझपन से भरा होता है। 30% मामलों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म से मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और बच्चे के पूर्ण विकास पर असर पड़ता है। विचार करने के लिए अन्य कारकों की एक सूची है:

• यह रोग सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज को प्रभावित करता है।
• हाइपरइंसुलिनिज्म मधुमेह का कारण बन सकता है।
• इसके दुष्परिणामों के साथ वजन में लगातार वृद्धि हो रही है।
• हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का खतरा बढ़ जाता है।
• हृदय प्रणाली से जुड़ी समस्याएं विकसित होती हैं।

जन्मजात हाइपरइंसुलिनिज्म

एम.ए. मेलिक्यन जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी अनुसंधान संस्थान, एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर, मॉस्को

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बचपन में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई को अग्न्याशय β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेक्रिशन की विशेषता है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रूपात्मक रूपों के साथ-साथ अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम बीमारी है। यह लेख वीजीआई के विकास के मुख्य तंत्रों पर आधुनिक विचारों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है नैदानिक ​​विशेषताइस विकृति से पीड़ित बच्चों की जांच और उपचार के लिए रोग, अंतर्राष्ट्रीय प्रोटोकॉल प्रस्तावित किए गए हैं।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) बच्चों में लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास के मुख्य कारणों में से एक है। जैव रासायनिक रूप से, सीएचआई की विशेषता अग्नाशय ए-कोशिकाओं से अपर्याप्त इंसुलिन स्राव है। सीएचआई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, रूपात्मक विशेषताओं और इसके विकास में योगदान देने वाले आणविक-आनुवंशिक दोषों के संदर्भ में एक विषम विकृति है। वर्तमान पेपर सीएचआई रोगजनन के वर्तमान विचारों पर केंद्रित है; रोग की नैदानिक ​​विशेषताएँ दी गई हैं और जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले बच्चों की जांच और उपचार के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर स्वीकृत प्रोटोकॉल का वर्णन किया गया है।

मुख्य शब्द: जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म, नेसिडियोब्लास्टोसिस, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, एटीपी-निर्भर-पोटेशियम चैनल।

जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (सीएचआई) एक वंशानुगत बीमारी है जो अग्न्याशय β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के अपर्याप्त हाइपरसेक्रिशन की विशेषता है, जो लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास की ओर ले जाती है। साहित्य सीएचआई के विकास में शामिल 8 जीनों का वर्णन करता है। सीएचआई के 40 से 60% मामले केएसएच11 और एबीसीसी8 जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में दोषों से जुड़े होते हैं जो अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों में शामिल होते हैं। लगभग 15-20% इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में शामिल जीसीके और जीएलयूडी1 जीन में सक्रिय उत्परिवर्तन से जुड़े हैं। साहित्य में HADH, HOT4a, INSR और CP2 जीन में दोषों से जुड़े CHI मामलों का एकल विवरण भी शामिल है। सीएचआई के सभी 30-40% मामलों में, इन जीनों में आणविक आनुवंशिक दोषों की पहचान करना संभव नहीं है।

सीएचआई की व्यापकता 1:30,000 से 1:50,000 नवजात शिशुओं तक होती है, और उच्च स्तर की सजातीय विवाह वाली आबादी में, यह 1:2500 नवजात शिशुओं तक पहुंचती है।

एचएचआई को सबसे पहले "इडियोपैथिक हाइपोग्लाइसीमिया" के रूप में वर्णित किया गया था बचपन"1954 में वैज्ञानिक आई. मैकक्वेरी। बाद में, एचएचआई को ऐसे शब्दों द्वारा नामित किया गया था, उदाहरण के लिए," ल्यूसीन-संवेदनशील हाइपोग्लाइसीमिया", "पी-सेल डिसरेग्यूलेशन सिंड्रोम", "शैशवावस्था के लगातार हाइपरिन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया"। लंबे समय तक WHI निर्धारित करने के लिए

शब्द "नेसिडियोब्लास्टोसिस" का प्रयोग किया गया था। यह शब्द जी. लीडलो द्वारा 1938 में पेश किया गया था।

नेसिडियोब्लास्टोसिस अग्न्याशय के डक्टल एपिथेलियम का इंसुलिन-उत्पादक β-कोशिकाओं में पूर्ण परिवर्तन है। आज तक, यह सिद्ध हो चुका है कि ऐसी रूपात्मक तस्वीर शैशवावस्था में सामान्य होती है और हाइपरइंसुलिनिज्म का कारण नहीं बनती है।

रूपात्मक रूप से, सीएचआई को 3 मुख्य रूपों में विभाजित किया गया है: फैलाना, जिसमें अग्न्याशय की सभी पी-कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, फोकल, यदि घाव बड़े नाभिक वाले हाइपरप्लास्टिक कोशिकाओं के एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित है, और असामान्य।

सीएचआई में इंसुलिन हाइपरसेक्रिशन का असली कारण अक्सर अग्नाशयी β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर के-चैनलों का अपर्याप्त कामकाज होता है, जो केएसएच 11 और एबीसीसी 8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

एटियलजि और रोगजनन. अग्नाशयी β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन का सामान्य स्राव इंट्रासेल्युलर एटीपी के स्तर में वृद्धि का परिणाम है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि से एटीपी-निर्भर के-चैनल बंद हो जाते हैं, बाद में झिल्ली का विध्रुवण होता है, वोल्टेज-निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं, और कोशिका में सीए2+ का प्रवेश होता है, जिससे इंसुलिन रिलीज उत्तेजित होता है। एटीपी में पर्याप्त वृद्धि ग्लूकोज ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं के अनुक्रमिक कैस्केड द्वारा प्राप्त की जाती है (चित्र 1)।

© एम.ए. मेलिक्यन, 2010

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चावल। 1. अग्न्याशय के पी-कोशिका द्वारा इंसुलिन स्राव का तंत्र।

कोशिका में प्रवेश करने पर, ग्लूकोज सक्रिय मेटाबोलाइट ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में फॉस्फोराइलेट हो जाता है। यह प्रतिक्रिया तब होती है जब एंजाइम ग्लूकोकाइनेज सक्रिय होता है। ल्यूसीन इंसुलिन स्राव के मुख्य उत्तेजक में से एक के रूप में भी कार्य करता है। यह एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज का एक विशिष्ट उत्प्रेरक है, जो ग्लूटामेट को ए-कीटोग्लूटारेट में बदलने को उत्प्रेरित करता है। ग्लूकोज और ल्यूसीन इंट्रासेल्युलर क्रेब्स चक्र को सक्रिय करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एटीपी का संश्लेषण होता है। एटीपी/एडीपी अनुपात में वृद्धि एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों के काम को रोकती है, जिससे झिल्ली विध्रुवण होता है और वोल्टेज-निर्भर कैल्शियम चैनल खुलते हैं। कोशिका में अंतरालीय Ca2+ का प्रवेश इंसुलिन की रिहाई को उत्तेजित करता है।

रक्त शर्करा के स्तर में कमी के साथ, इसका इंट्रासेल्युलर चयापचय बाधित होता है, जो एटीपी / एडीपी अनुपात को बदलता है (कम करता है) और पोटेशियम चैनलों के खुलने और कैल्शियम चैनलों को बंद करने की ओर जाता है, जिससे इंसुलिन स्राव अवरुद्ध हो जाता है।

एटीपी-निर्भर के-चैनलों के कार्य में गड़बड़ी, साथ ही इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय के नियमन में दोष, हाइपरइंसुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास का कारण बन सकते हैं। अधिकांश सामान्य कारण CHI KCNJ11 और ABCC8 जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन कर रहे हैं।

β-कोशिकाओं के एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनल ऑक्टामेरिक संरचनाएं हैं, जिनमें से आंतरिक खंड KCNJ11 जीन द्वारा एन्कोड किए गए किर 6.2 प्रोटीन के 4 सबयूनिट द्वारा दर्शाए जाते हैं, और बाहरी खंड SUR1 प्रोटीन के 4 सबयूनिट द्वारा एन्कोड किए जाते हैं। ABCC8 जीन. ये चैनल कोशिका झिल्ली ध्रुवीकरण की डिग्री को बदलने में सक्षम हैं। कार्यात्मक गतिविधिचैनलों को इंट्रासेल्युलर एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स के स्तर द्वारा नियंत्रित किया जाता है। KCNJ11 और ABCC8 जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन के कारण ये चैनल बंद हो जाते हैं, जिससे कोशिका में अतिरिक्त Ca2+ का प्रवेश होता है और इंसुलिन का अत्यधिक स्राव होता है।

इन जीनों के ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन दोनों का वर्णन किया गया है। आज तक, ABCC8 जीन में 150 से अधिक उत्परिवर्तन और KCNJ11 जीन में 25 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

KCNJ11 और ABCC8 जीन में अप्रभावी उत्परिवर्तन के साथ जुड़े सीएचआई को एक गंभीर पाठ्यक्रम, हाइपोग्लाइसीमिया की प्रारंभिक शुरुआत की विशेषता है, और, एक नियम के रूप में, रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है।

मुख्य रूप से विरासत में मिले रूप हल्के होते हैं, बाद में प्रकट होते हैं, और ज्यादातर मामलों में डायज़ोक्साइड थेरेपी के प्रति संवेदनशील होते हैं।

β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर पोटेशियम चैनलों के कामकाज में गड़बड़ी के अलावा, सीएचआई का विकास इंट्रासेल्युलर ग्लूकोज चयापचय में शामिल एंजाइमों के कामकाज में गड़बड़ी के कारण हो सकता है। इनमें ग्लूकोकाइनेज, ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज और 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज शामिल हैं।

ग्लूकोकाइनेज इंसुलिन स्राव के महत्वपूर्ण नियामक कारकों में से एक है। यह एंजाइम ग्लूकोज के फॉस्फोराइलेशन को उसके सक्रिय मेटाबोलाइट, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में उत्प्रेरित करता है। जीसीके जीन में प्रमुख उत्परिवर्तन को सक्रिय करने से एंजाइम की अभिव्यक्ति में वृद्धि होती है, जिससे इंसुलिन का अत्यधिक स्राव होता है। सीएचआई का यह रूप नैदानिक ​​तस्वीर की परिवर्तनशीलता की विशेषता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम का वर्णन किया गया है। कुछ उत्परिवर्तन खाने के बाद हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था के रूप में ही प्रकट होते हैं सामान्य स्तरखाली पेट रक्त शर्करा। इसमें गंभीर, चिकित्सा-प्रतिरोधी रूपों का भी वर्णन है।

माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज (जीडीएल1 जीन द्वारा एन्कोडेड) ग्लूटामाइन को α-कीटोग्लूटारेट और अमोनियम में परिवर्तित करने के लिए उत्प्रेरित करता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन, ल्यूसीन के प्रति एंजाइम की संवेदनशीलता को कमजोर कर देता है

इसका विशिष्ट अवरोधक है, जो क्रेब्स चक्र की प्रतिक्रियाओं पर ल्यूसीन और अमोनियम के सक्रिय प्रभाव के कारण एंजाइम गतिविधि में वृद्धि और एटीपी के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता है। रक्त में अमोनिया का स्तर बढ़ जाता है। एचएचआई के इस रूप को हाइपरअमोनमिया-ल्यूसीन-संवेदनशील हाइपोग्लाइसीमिया भी कहा जाता है। GnF1 जीन में उत्परिवर्तन एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज में दोष के साथ हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों को कम प्रोटीन वाले आहार से रोका जाता है, डायज़ोक्साइड थेरेपी अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करती है।

बार-बार विरासत में मिली सीएचआई का एक और दुर्लभ कारण एंजाइम 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज को एन्कोड करने वाले एनएडीएच जीन में दोष है। यह एंजाइम लघु श्रृंखला के पी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में अंतिम प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप 3-कीटो-एसाइल-सीओए का निर्माण होता है। एनएडीएच जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन से इंसुलिन का अत्यधिक उत्पादन होता है और केटोजेनेसिस उत्पादों का अत्यधिक संचय होता है। इन उत्परिवर्तनों में हाइपरिन्सुलिनिज्म का तंत्र अस्पष्ट बना हुआ है। यह हाइपरइंसुलिनमिक हाइपोग्लाइसीमिया का एकमात्र रूप है जो कीटोसिस के साथ होता है। रक्त में 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटिरिल-कार्निटाइन और मूत्र में 3-हाइड्रॉक्सीग्लूटारेट के स्तर में वृद्धि विशेषता है। एक नियम के रूप में, पाठ्यक्रम हल्का है और डायज़ोक्साइड से एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है।

सीएचआई के फोकल रूप एबीसीसी8 और केएसआईएल1 जीन में पिता से विरासत में मिले उत्परिवर्तन की समरूपता में दैहिक कमी और 11पी 15 तक छाप क्षेत्र में मातृ एलील की एक विशिष्ट हानि के मामले में बनते हैं। इस मामले में, ए 11पी 15.5 क्षेत्र में छापने वाले जीन की अभिव्यक्ति में परिवर्तन होता है: एच19 और पी57के1पी2 जीन की अभिव्यक्ति, जो ट्यूमर के विकास को दबाने वाले हैं, और जीन एन्कोडिंग इंसुलिन-जैसे विकास कारक प्रकार 2 (आईजीएफ2) की अभिव्यक्ति में वृद्धि हुई है, जो एक है कोशिका प्रसार में शक्तिशाली कारक। उल्लंघनों का यह संयोजन

KSH11 या ABCC8 जीन में उत्परिवर्तन से अग्नाशयी ऊतक के फोकल एडेनोमैटोसिस का विकास होता है। सीएचआई के सभी मामलों में रोग के ये रूप लगभग 40% हैं। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, फोकल सीएचआई फैलाना सीएचआई से भिन्न नहीं है। समय पर आणविक आनुवंशिक निदान और गठन के दृश्य के साथ, फोकस के चयनात्मक उच्छेदन के रूप में शल्य चिकित्सा उपचार संभव है, जिससे पूर्ण वसूली होती है। सीएचआई के मुख्य आनुवंशिक रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 1.

नैदानिक ​​तस्वीर। सीएचआई, एक नियम के रूप में, नवजात काल में ही प्रकट होता है, लेकिन बाद में 3 साल की उम्र तक भी शुरुआत संभव है। रोग जितनी जल्दी प्रकट होता है, उतना ही गंभीर होता है। एचएचआई में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां आमतौर पर गंभीर होती हैं और जल्दी ही दौरे पड़ने और चेतना की हानि का कारण बनती हैं। हल्के रूपों का भी वर्णन किया गया है, जो लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से होते हैं, केवल हाइपोडायनेमिया और कम भूख से प्रकट होते हैं। प्रसवपूर्व अवधि में भी इंसुलिन के अत्यधिक उत्पादन के कारण, सीएचआई वाले बच्चे आमतौर पर बड़े पैदा होते हैं। जन्म के समय, मैक्रोसोमिया, कार्डियोमायोपैथी और हेपेटोमेगाली का अक्सर पता लगाया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माताओं को अत्यधिक वजन बढ़ने का अनुभव हो सकता है। एचएचआई वाले बच्चों को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए ग्लूकोज की अत्यधिक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा जलसेक की आवश्यकता 20 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट तक पहुंच सकती है।

निदान. सीएचआई के निदान के लिए मुख्य मानदंड हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त ग्लूकोज) के समय प्लाज्मा में इंसुलिन के स्तर (2.0 यू/एल से अधिक) का निर्धारण है<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

तालिका 1. आणविक आनुवंशिक कारण के आधार पर जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म के रूप

जीन क्रोमोसोमल प्रोटीन वंशानुक्रम का प्रकार फेनोटाइप

स्थानीयकरण

KSS11 11पी15.1 जूनियर6.2 ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी।

एबीसीसी8 एसयूआर1 ऑटोसोमल प्रमुख, हेटेरोज़ायोसिटी के नुकसान के साथ पैतृक उत्परिवर्तन की विरासत, जीवन के पहले दिनों में मध्यम गंभीरता के हाइपोग्लाइसीमिया की शुरुआत। रूढ़िवादी चिकित्सा का प्रभाव संभव है। फोकल रूप। हाइपोग्लाइसीमिया की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है

ओएसके 7पी15-13 ग्लूकोकाइनेज ऑटोसोमल डोमिनेंट क्लिनिकल तस्वीर परिवर्तनशील है। भोजन के बाद पृथक हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है

oit 10a23.3 ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल डोमिनेंट हल्का कोर्स। रक्त में अमोनिया का स्तर बढ़ना। रूढ़िवादी चिकित्सा और कम प्रोटीन आहार की पृष्ठभूमि पर अच्छा प्रभाव

NABI 4e22-26 3-HydroxyacylCoA डिहाइड्रोजनेज ऑटोसोमल रिसेसिव माइल्ड कोर्स। कीटोसिस के साथ आता है. रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रति संवेदनशील

रक्त में ड्रोक्सीब्यूटाइरेट), ग्लूकागन के प्रशासन के लिए एक स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया (1.7 mmol / l से अधिक रक्त ग्लूकोज में वृद्धि), हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ सी-पेप्टाइड का उच्च या सामान्य स्तर, उच्च खुराक की आवश्यकता ग्लूकोज (> 8 मिलीग्राम/ली. किग्रा/मिनट), अमीनो एसिड का निम्न स्तर (वेलिन, ल्यूसीन) और कॉन्ट्रांसुलर हार्मोन का सामान्य स्तर ( वृद्धि हार्मोन, रक्त में कोर्टिसोल, ग्लूकागन)। यह ध्यान देने योग्य है कि एचएचआई वाले कई रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया की प्रतिक्रिया में कोर्टिसोल और ग्लूकागन के स्तर में कोई स्पष्ट वृद्धि नहीं होती है। यह परिस्थिति प्रतिनियमन की हार्मोनल प्रणाली की अपरिपक्वता के साथ-साथ लगातार हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के कारण होने वाली इसकी कमी से जुड़ी है। रोग की देर से शुरुआत वाले बच्चों को बड़े पैमाने पर गठन (इंसुलिनोमा) को बाहर करने के लिए अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड और मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी से गुजरना दिखाया जाता है। सीएचआई से पीड़ित सभी रोगियों को केएसएच11 और एबीसीसी8 जीन के आणविक आनुवंशिक अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है। फोकल रूपों की विशेषता वाले जीन दोषों की उपस्थिति में, 18-फ्लोरीन-एल-3,4-डायहाइड्रॉक्सीफेनिलएलनिन (18-एफ-डोपा के साथ पीईटी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। एचएचआई को हाइपोग्लाइसीमिया के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए, जैसे फैटी एसिड β-ऑक्सीकरण में जन्मजात दोष; जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोगों और इंसुलिन-उत्पादक अग्नाशयी ट्यूमर, कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी, ग्लाइकोजन यकृत रोग, केटोजेनेसिस और ग्लूकोनियोजेनेसिस में दोष से हाइपरिन्सुलिनिज़्म (बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, सोतोस ​​सिंड्रोम, अशर सिंड्रोम, आदि) के सिंड्रोमल रूप। इसके अलावा, डायबिटिक फेटोपैथी, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और प्रसवकालीन श्वासावरोध से जुड़े नवजात हाइपरिन्सुलिनिज्म के क्षणिक रूपों के बारे में मत भूलना। हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों के विभेदक निदान की योजनाएँ तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 2.

इलाज। सीएचआई उपचार का मुख्य लक्ष्य स्थिर नॉर्मोग्लाइसीमिया (3.5-6.0 mmol/l) बनाए रखना है। जीवन के पहले महीनों में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के एकल एपिसोड भी गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं से भरे हो सकते हैं। सीएचआई के रोगियों में ग्लूकोज की उच्च मांग के कारण, एक केंद्रीय कैथेटर लगाने की सिफारिश की जाती है, जिससे बड़ी मात्रा में केंद्रित समाधान इंजेक्ट करना संभव हो जाता है।

तालिका 2. बच्चों में हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम के मुख्य रूपों का विभेदक निदान

हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियाँ

बीमारी

केटोटिक

गैर-केटोटिक

इडियोपैथिक केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया

कॉन्ट्रा-इंसुलर हार्मोन की कमी (जन्मजात हाइपोपिटुटेरिज्म, पृथक वृद्धि हार्मोन की कमी, प्राथमिक/माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार 0, I, III, VI, IX

ग्लूकोनियोजेनेसिस में दोष (फॉस्फो-एनिलपाइरूवेट कार्बोक्सिनेज की कमी, फ्रुक्टोज 1-6-बिस्फोस्फेटेज की कमी) जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म

इंसुलिन उत्पादक ट्यूमर

फैटी एसिड पी-ऑक्सीकरण दोष

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम

जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन रोग प्रकार! ए, बी

एक वर्ष से अधिक आयु, जन्म के समय कम वजन, लंबे समय तक भुखमरी, संक्रमण, शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि में हाइपोग्लाइसीमिया। रक्त में एलेनिन की कमी, विकास मंदता, तनाव, संक्रमण, अतिताप की पृष्ठभूमि पर हाइपोग्लाइसीमिया। IGF-1/कोर्टिसोल का निम्न स्तर। अस्थि आयु अंतराल

यकृत के आकार में वृद्धि, लैक्टेट, एएलटी, एएसटी के स्तर में वृद्धि, ग्लूकागन के प्रशासन के लिए हाइपरग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति

लैक्टेट, ट्राइग्लिसराइड्स, कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ स्तर। ग्लूकागन के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया

ग्लूकोज की उच्च खुराक की आवश्यकता, कम उम्र, जन्म के समय मैक्रोसोमिया

आयु 8 वर्ष से अधिक, अल्ट्रासाउंड/एमएससीटी अग्न्याशय द्रव्यमान के लक्षण

एसोसिएटेड कार्डियोमायोपैथी. टीएमएस के अनुसार अमीनो एसिड के अनुपात में परिवर्तन

क्षणिक हाइपोग्लाइसीमिया, जन्म के समय मैक्रोसोमिया, हेमीहाइपरप्लासिया, नाभि संबंधी हर्निया, कान के लोब पर विशिष्ट खांचे, भ्रूण के ट्यूमर, वृद्धि हुई

डिसेम्ब्रियोजेनेसिस (उल्टे निपल्स, माइक्रोसेफली, ऑस्टियोडिस्प्लासिया) के विशिष्ट कलंक, शारीरिक विकास में देरी, दस्त, उल्टी, एएलटी, एएसटी, प्रोटीनुरिया के बढ़े हुए स्तर_

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; एमएससीटी - मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी; आईजीएफ-1 - इंसुलिन जैसा विकास कारक प्रकार 1; एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़; एएसएटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़; टीएमएस - टेंडेम मास स्पेक्ट्रोमेट्री।

कार्बोहाइड्रेट-समृद्ध खाद्य पदार्थों के साथ आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। कुछ रोगियों को पर्याप्त पोषण के लिए गैस्ट्रिक ट्यूब की आवश्यकता होती है। इंसुलिन हाइपरसेक्रिशन के कारण केटोजेनेसिस का अवरोध सीएचआई वाले बच्चों को मस्तिष्क के लिए वैकल्पिक ऊर्जा संसाधनों से वंचित कर देता है, जिससे बहुत जल्दी दौरे का विकास होता है और, पर्याप्त उपचार के अभाव में, स्वायत्त मिर्गी का निर्माण होता है। नवीनतम अंतर्राष्ट्रीय अनुशंसाओं के अनुसार, सीएचआई वाले रोगियों को रक्त शर्करा का स्तर कम से कम 3.8-4.0 mmol/l बनाए रखना दिखाया गया है। हाइपरइन्सुलिनमिक हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में से, डायज़ोक्साइड पसंद की दवा है। डायज़ॉक्साइड अग्नाशयी β-कोशिकाओं में एटीपी-निर्भर के-चैनलों का एक एगोनिस्ट है। इसकी क्रिया का तंत्र स्वयं चैनलों के कार्य को सक्रिय करना है। थेरेपी की प्रभावशीलता आणविक आनुवंशिक दोषों के आधार पर भिन्न होती है। IFN और ABCC8 जीन में बार-बार विरासत में मिले उत्परिवर्तन के साथ-साथ GCK जीन में कुछ उत्परिवर्तन वाले अधिकांश रोगी इस उपचार के प्रति प्रतिरोधी हैं। डायज़ोक्साइड की क्रिया को प्रबल करने के लिए, कुछ मामलों में क्लोर्थियाज़ाइड जोड़ना संभव है। निफ़ेडिपिन, एक कैल्शियम चैनल अवरोधक होने के कारण, इंसुलिन स्राव पर दमनात्मक प्रभाव डालता है। सीएचआई के उपचार में इसकी प्रभावशीलता बेहद कम है, इसकी सफल मोनोथेरेपी की केवल कुछ रिपोर्टें हैं। सोमाटोस्टैटिन, इसी नाम के हार्मोन का एक एनालॉग होने के कारण, अग्न्याशय के ऊतकों में स्थित विशिष्ट रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, जो इंसुलिन स्राव को दबा देता है। यह दवा आंशिक आहार के साथ संयोजन में प्रभावी है। दुर्लभ मामलों में, लंबे समय तक उपयोग करना संभव है

यह तब बनता है जब इंजेक्शन महीने में एक बार लगाया जाता है। ग्लूकागन का उपयोग गंभीर स्थितियों में हाइपोग्लाइसीमिया से राहत पाने के लिए किया जाता है। इसका दीर्घकालिक उपयोग केवल निरंतर चमड़े के नीचे जलसेक के रूप में संभव है। ग्लूकागन की उच्च खुराक (>20 μg/kg/h) विपरीत प्रतिक्रिया का कारण बनती है - इंसुलिन की रिहाई। तालिका में। 3 मुख्य हैं दवाएंसीएचआई के इलाज के लिए.

वीएचआई का सर्जिकल उपचार। उपचार के इन तरीकों के प्रतिरोध और हाइपोग्लाइसेमिक स्थिति के बने रहने की स्थिति में, सीएचआई वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। फैलाए गए रूपों में, सबटोटल पेक्रिएटक्टोमी की जाती है, जब 95-98% अग्न्याशय ऊतक हटा दिया जाता है। यह ऑपरेशन बेहद अमान्य है, क्योंकि 40-50% मामलों में यह इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस (आईडीडीएम) के विकास की ओर ले जाता है। समान शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानसीएचआई के सभी प्रकार के रूढ़िवादी उपचार रूपों के लिए केवल गंभीर, प्रतिरोधी में दिखाया गया है। फोकल रूपों के साथ, फोकस का एक चयनात्मक उच्छेदन किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। फैलाना और फोकल रूपों के विभेदक निदान के लिए, IFN और ABCC8 जीन में आणविक आनुवंशिक दोषों की जांच का उपयोग किया जाता है। फोकल सीएचआई के आनुवंशिक सत्यापन के मामले में, गठन को देखने के लिए 18^-डोपा के साथ पीईटी का उपयोग किया जाता है। अन्य इमेजिंग तौर-तरीकों, जैसे कि अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी, फ्लोरोग्लूकोज पीईटी, का उपयोग इस विकृति विज्ञान में जानकारीपूर्ण नहीं है। पहले, फोकस को स्थानीयकृत करने के लिए अग्न्याशय वाहिकाओं की चयनात्मक कैल्शियम-उत्तेजित एंजियोग्राफी की गई थी, हालांकि, आक्रामकता को देखते हुए यह कार्यविधि,

तालिका 3. जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के उपचार के लिए दवाएं

औषधि विधि, प्रशासन की आवृत्ति खुराक क्रिया का तंत्र दुष्प्रभाव

डायज़ोक्साइड मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार 5-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन एटीपी एगोनिस्ट- अक्सर: हाइपरट्रिकोसिस, ओवर-

आश्रित K-चैनल द्रव प्रतिधारण।

दुर्लभ: हाइपरयुरिसीमिया, ईओ-

सिनोफिलिया, ल्यूकोपेनिया,

अल्प रक्त-चाप

क्लोरथियाज़ाइड (मौखिक रूप से दिन में 2 बार 7-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन का उपयोग किया जाता है) हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोकैली के काम को सक्रिय करता है-

एटीपी-निर्भर एनीमिया के संयोजन में nyatsya

डायज़ोक्साइड के साथ) के-चैनल। पोटेंटी-

कोई डायज़ोक्साइड प्रभाव नहीं

निफ़ेडिपिन मौखिक रूप से दिन में 3 बार 0.25-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन कैल्शियम अवरोधक हाइपोटेंशन (दुर्लभ)

ग्लूकागन निरंतर चमड़े के नीचे की विधि द्वारा - 1-20 एमसीजी / किग्रा / घंटा ग्लाइकोजन को सक्रिय करता है - मतली, उल्टी। दुर्लभ: पा-

नोय इन्फ्यूजन (पोमाह में) लसीका और ग्लूकोनियोजेनेसिस रेडॉक्सल में वृद्धि

सोमैटोस्टैटिन दिन में 3-4 बार सूक्ष्म रूप से। 5-25 एमसीजी/किग्रा/दिन रिसेप्टर सक्रियण एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी

स्थायी चमड़े के नीचे का संक्रमण- सोमैटोस्टैटिन 5वीं कक्षा तक, पेट फूलना, दस्त, हो-

ज़िया. प्रकार; पोलीलिथियासिस को रोकता है, वीर्य का दमन-

कोशिका में Ca2+ का अंतःशिरा जलसेक, STH, TSH, ACTH का स्राव,

ग्लूकागन की गतिविधि कम कर देता है, विकास मंदता,

एसिटाइलकोलाइन टैचीफाइलैक्सिस

टिप्पणी। एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन; टीएसएच - थायराइड-उत्तेजक हार्मोन; ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन।

चावल। 2. सीएचआई के रोगियों के उपचार और निगरानी के लिए प्रोटोकॉल।

साथ ही जटिलताओं की उच्च आवृत्ति के कारण, फिलहाल दुनिया में इसका व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। सीएचआई के रोगियों के प्रबंधन के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रोटोकॉल अंजीर में प्रस्तुत किया गया है। 2.

दूरस्थ अवलोकन. एचएचआई वाले अधिकांश रोगियों में, बढ़ती उम्र के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड की गंभीरता और आवृत्ति तेजी से कम हो जाती है। सहज पुनर्प्राप्ति के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रूढ़िवादी उपचार के मामले में, औसतन, 3-4 वर्ष की आयु तक, डायज़ोक्साइड की औसत दैनिक खुराक न्यूनतम चिकित्सीय खुराक (5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) तक कम हो जाती है। साहित्य में ऐसे डेटा हैं जो सीएचआई के गैर-ऑपरेशन वाले रोगियों में उम्र के साथ मधुमेह मेलेटस के विकास का संकेत देते हैं। जिन बच्चों को सबटोटल पैंक्रियाक्टोमी से गुजरना पड़ा, उनमें से लगभग 40% में आईडीडीएम है, 60% तक को इंसुलिन थेरेपी की आवश्यकता नहीं है, 2-5% को नॉर्मोग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए डायज़ोक्साइड के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, सीएचआई के सभी रोगियों में से 30-40% में साइकोमोटर विकासात्मक देरी देखी जाती है। 15-20% मामले सामने आए

स्वायत्त मिर्गी का गठन, जिसके लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है आक्षेपरोधी. न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की गंभीरता सीधे रोग की अभिव्यक्ति की उम्र के साथ-साथ चिकित्सा की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है।

साहित्य की इस समीक्षा में, सीएचआई के विकास के लिए मुख्य आणविक आनुवंशिक पूर्वापेक्षाओं पर विचार किया गया, और जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच संबंधों के अस्तित्व पर आधुनिक विचार प्रस्तुत किए गए हैं। अंतरराष्ट्रीय अनुभव के आधार पर, सीएचआई वाले बच्चों के निदान, उपचार और निगरानी के लिए आधुनिक प्रोटोकॉल प्रस्तावित किए गए हैं। समय पर निदान, पर्याप्त उपचार का विकल्प और गतिशील नियंत्रण हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं को कम कर सकता है। सीएचआई के एटियलजि और रोगजनन को समझने में एक सफलता के बावजूद, 50% मामलों में आणविक आनुवंशिक निदान अस्पष्ट रहता है, जिसके लिए इस क्षेत्र में और शोध की आवश्यकता होती है।

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हाइपरइंसुलिनिज्म को इंसुलिन स्राव में पूर्ण या सापेक्ष वृद्धि के परिणामस्वरूप रक्त शर्करा के स्तर में कमी की विशेषता है। यह रोग अधिकतर 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है। मरीजों में भूख, उदासीनता, चक्कर आना, सिरदर्द, उनींदापन, क्षिप्रहृदयता, अंगों और पूरे शरीर का कांपना, परिधीय वाहिकाओं का फैलाव, पसीना और मानसिक विकार की भावना विकसित होती है। तीव्र शारीरिक गतिविधि या लंबे समय तक उपवास के संबंध में हाइपोग्लाइसीमिया का हमला विकसित होता है। साथ ही, उपरोक्त घटनाएं बढ़ जाती हैं, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन प्रबल हो जाते हैं, सुस्ती, आक्षेप, गहरी उनींदापन की स्थिति और अंत में, कोमा हो जाती है, जिससे समय पर रोगी की नस में ग्लूकोज इंजेक्ट न करने पर मृत्यु हो सकती है। . इसी समय, ग्लाइसेमिया 60-20 मिलीग्राम% या उससे कम चीनी तक गिर जाता है।

अक्सर मनोचिकित्सकों द्वारा रोगियों की निगरानी और उपचार किया जाता है।

इस रोग की विशेषता वाइपल ट्रायड (देखें) है। इस बीमारी में लगातार भोजन के सेवन से मरीजों का वजन बढ़ने लगता है।

जैविक और कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म हैं। हाइपरइन्सुलिनिज्म का सबसे आम कारण इंसुलर उपकरण का सौम्य एडेनोमा है। ट्यूमर अग्न्याशय के बाहर विकसित हो सकता है। लैंगरहैंस के आइलेट्स का कैंसर कम आम है। इंसुलर उपकरण के हाइपरप्लासिया के साथ इंसुलिन स्राव में वृद्धि हो सकती है। साथ ही, अग्न्याशय के किसी भी कार्बनिक घाव के बिना हाइपरिन्सुलिनिज़्म देखा जा सकता है। इस रूप को कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म कहा जाता है। यह संभवतः इसलिए विकसित होता है क्योंकि कार्बोहाइड्रेट का अत्यधिक सेवन वेगस तंत्रिका को परेशान करता है और इंसुलिन स्राव को बढ़ाता है।

कार्यात्मक यकृत विफलता के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कुछ बीमारियों में हाइपरइंसुलिनिज़्म भी विकसित हो सकता है, पुरानी अपर्याप्तताअधिवृक्क ग्रंथियां, लंबे समय तक कम कार्बोहाइड्रेट पोषण, कार्बोहाइड्रेट के नुकसान के मामलों में, गुर्दे की मधुमेह, अग्नाशयशोथ, आदि में।

रोग के जैविक और कार्यात्मक रूपों के बीच अंतर करने के लिए, दिन के दौरान शर्करा भार और इंसुलिन और एड्रेनालाईन के नमूनों के साथ ग्लाइसेमिया को फिर से निर्धारित किया जाता है। ऑर्गेनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म अचानक और अपर्याप्त इंसुलिन उत्पादन के कारण होता है, जिसकी भरपाई हाइपोग्लाइसेमिक तंत्र को विनियमित करके नहीं की जाती है। कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म ग्लूकोज की अपर्याप्त आपूर्ति या न्यूरोएंडोक्राइन हाइपोग्लाइसेमिक प्रणाली के विकारों के कारण सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म के विकास के कारण होता है। कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म अक्सर क्लिनिक में देखा जाता है विभिन्न रोगकार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों के साथ। रक्तप्रवाह में ग्लूकोज के अचानक प्रवेश के संबंध में कार्बोहाइड्रेट चयापचय को विनियमित करने वाली प्रणालियों के उल्लंघन का भी पता लगाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक उच्छेदन से गुजरने वाले रोगियों में हाइपोग्लाइसेमिक हमलों के दौरान।

हाइपरइंसुलिनिज्म में हाइपोग्लाइसीमिया का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षणों पर आधारित होता है। इन लक्षणों के रोगजनन में, ग्लाइसेमिया में कमी, बड़ी मात्रा में इंसुलिन का विषाक्त प्रभाव, सेरेब्रल इस्किमिया और हाइड्रोमिया एक भूमिका निभाते हैं।

निदानआइलेट तंत्र के ट्यूमर के आधार पर हाइपरइंसुलिनिज्म निम्नलिखित डेटा पर निर्भर करता है। रोगियों के इतिहास में अत्यधिक पसीना, कंपकंपी और चेतना की हानि के साथ दौरे के संकेत हैं। आप भोजन और दौरे की घटना के बीच एक संबंध पा सकते हैं, जो आमतौर पर नाश्ते से पहले या खाने के 3-4 घंटे बाद शुरू होता है। उपवास रक्त शर्करा का स्तर आमतौर पर 70-80 मिलीग्राम% होता है, और किसी हमले के दौरान यह 40-20 मिलीग्राम% तक गिर जाता है। कार्बोहाइड्रेट सेवन के प्रभाव में, हमला जल्दी बंद हो जाता है। इंटरेक्टल अवधि में, डेक्सट्रोज़ के प्रशासन द्वारा हमले को उकसाया जा सकता है।

ट्यूमर के कारण होने वाले हाइपरइंसुलिनिज्म को हाइपोपिटुटेरिज्म से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें भूख नहीं लगती, मरीजों का वजन कम हो जाता है, बेसल मेटाबॉलिज्म 20% से कम हो जाता है, रक्तचाप कम हो जाता है और 17-केटोस्टेरॉइड्स का स्राव कम हो जाता है।

एडिसन की बीमारी के साथ, हाइपरइन्सुलिनिज़्म, वजन घटाने, मेलास्मा, एडिनमिया के विपरीत, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 11-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड्स की रिहाई में कमी देखी गई है, एड्रेनालाईन या एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्रशासन के बाद थॉर्न का परीक्षण नकारात्मक है।

हालाँकि, सहज हाइपोग्लाइसीमिया कभी-कभी हाइपोथायरायडिज्म के साथ होता है विशेषताएँहाइपोथायरायडिज्म - श्लेष्म शोफ, उदासीनता, बेसल चयापचय में कमी और रेडियोधर्मी आयोडीन का संचय थाइरॉयड ग्रंथि, बढ़ा हुआ रक्त कोलेस्ट्रॉल - हाइपरइंसुलिनिज्म में अनुपस्थित।

गीर्के रोग में, यकृत से ग्लाइकोजन जुटाने की क्षमता नष्ट हो जाती है। निदान बढ़े हुए यकृत, शर्करा वक्र में कमी, और एड्रेनालाईन के प्रशासन के बाद रक्त शर्करा और पोटेशियम के स्तर में वृद्धि की अनुपस्थिति के आधार पर किया जा सकता है।

हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के उल्लंघन के साथ, मोटापा, यौन क्रिया में कमी और जल-नमक चयापचय के विकार नोट किए जाते हैं।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म का निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। नियोप्लास्टिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के विपरीत, कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म के हमले अनियमित रूप से होते हैं, नाश्ते से पहले लगभग कभी नहीं। दिन में उपवास करने से कभी-कभी हाइपोग्लाइसेमिक अटैक भी नहीं होता है। कभी-कभी मानसिक अनुभवों के संबंध में दौरे पड़ते हैं।

रोकथामकार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म उन अंतर्निहित बीमारियों को रोकने के लिए है जो इसका कारण बनती हैं, नियोप्लास्टिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म की रोकथाम ज्ञात नहीं है।

इलाजइटियोपैथोजेनेटिक. कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन के संदर्भ में संतुलित आहार लेने की भी सिफारिश की जाती है, साथ ही कोर्टिसोन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन भी शामिल किया जाता है। शारीरिक अधिभार और मानसिक आघात से बचने के लिए ब्रोमाइड और हल्के शामक निर्धारित हैं। बार्बिट्यूरेट्स का उपयोग; निम्न रक्त शर्करा की अनुशंसा नहीं की जाती है।

कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ, ट्यूमर जो सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है उसे हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन से पहले, बड़ी मात्रा में कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन युक्त भोजन निर्धारित करके कार्बोहाइड्रेट का भंडार बनाया जाता है। ऑपरेशन से एक दिन पहले और सुबह में, 100 मिलीग्राम कोर्टिसोन को मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, 100 मिलीग्राम युक्त 50% ग्लूकोज समाधान का एक ड्रिप जलसेक स्थापित किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचारकार्बनिक हाइपरइंसुलिनिज्म के साथ अप्रभावी है। मेटास्टेस के साथ फैलने वाले एडेनोमैटोसिस और एडेनोकार्सिनोमा में, रोगी के शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 30-50 मिलीग्राम की दर से एलोक्सन का उपयोग किया जाता है। एलोक्सन को अंतःशिरा जलसेक के समय तैयार किए गए 50% समाधान के रूप में तैयार किया जाता है। उपचार के दौरान 30-50 ग्राम दवा का उपयोग किया जाता है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उपयोग प्रति दिन 40 आईयू, पहले दिन कोर्टिसोन - 100 मिलीग्राम दिन में 4 बार, दूसरे - 50 मिलीग्राम दिन में 4 बार, फिर 1-2 महीने के लिए 4 खुराक में प्रति दिन 50 मिलीग्राम किया जाता है। .

पिट्यूटरी प्रकृति के हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, ACTH और कोर्टिसोन का भी उपयोग किया जाता है।

हाइपोग्लाइसेमिक संकट के उपचार में शिरा में 40% ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर की तत्काल शुरूआत शामिल है। यदि रोगी ने चेतना नहीं खोई है, तो उसे हर 10 मिनट में मौखिक रूप से 10 ग्राम चीनी दी जानी चाहिए जब तक कि यह गायब न हो जाए। तीव्र लक्षण. बार-बार संकट होने पर, एफेड्रिन को दिन में 2-3 बार दिया जाता है।

हाइपरइंसुलिनिमिया एक नैदानिक ​​सिंड्रोम है जो इंसुलिन के उच्च स्तर और निम्न रक्त शर्करा के स्तर की विशेषता है। इस तरह की रोग प्रक्रिया से न केवल शरीर की कुछ प्रणालियों में व्यवधान आ सकता है, बल्कि यह भी हो सकता है, जो अपने आप में मानव जीवन के लिए एक विशेष खतरा है।

हाइपरिन्सुलिनमिया का जन्मजात रूप बहुत दुर्लभ है, जबकि अधिग्रहीत रूप का निदान अक्सर 35-50 वर्ष की आयु में किया जाता है। यह भी देखा गया है कि महिलाओं को इस बीमारी का खतरा अधिक होता है।

इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर गैर-विशिष्ट है, और इसलिए, सटीक निदान के लिए, डॉक्टर प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों दोनों का उपयोग कर सकते हैं। कुछ मामलों में, विभेदक निदान आवश्यक हो सकता है।

हाइपरइंसुलिनिज्म का उपचार दवा, आहार और व्यायाम पर आधारित है। अपने विवेक से चिकित्सीय उपाय करना सख्त मना है।

एटियलजि

हाइपरइंसुलिनिमिया निम्नलिखित एटियलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है:

• इंसुलिन रिसेप्टर्स या उनकी संख्या की संवेदनशीलता में कमी;
• शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप इंसुलिन का अत्यधिक निर्माण;
• ग्लूकोज अणुओं के स्थानांतरण का उल्लंघन;
• सेल सिस्टम में सिग्नलिंग में विफलता।

ऐसी रोग प्रक्रिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक निम्नलिखित हैं:

• ऐसी बीमारियों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• हार्मोनल दवाएं और अन्य "भारी" दवाएं लेना;
• अवधि ;
• की उपस्थिति में ;
• वृद्धावस्था;
• धूम्रपान और शराब जैसी बुरी आदतों की उपस्थिति;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• इतिहास में;
• अनुचित पोषण.

कुछ मामलों में, जो काफी दुर्लभ है, हाइपरइंसुलिनमिया का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजी में घटना के कारणों के आधार पर, इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के केवल दो रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्राथमिक;
• माध्यमिक.

बदले में, प्राथमिक रूप को निम्नलिखित उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

• निरपेक्ष;
• अग्न्याशय;
• जैविक।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस रोग प्रक्रिया का प्राथमिक रूप एक गंभीर पाठ्यक्रम और गंभीर जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम की विशेषता है।

क्लिनिकल सिंड्रोम के द्वितीयक रूप को भी कई उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

• एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक;
• कार्यात्मक;
• रिश्तेदार।

इस मामले में, उत्तेजना बहुत कम होती है, यह उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करने के लिए पर्याप्त है।

लक्षण

विकास के प्रारंभिक चरणों में, इस रोग प्रक्रिया के लक्षण लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं, जिसके कारण देर से निदान और असामयिक उपचार होता है।

जैसे-जैसे क्लिनिकल सिंड्रोम का कोर्स बिगड़ता है, निम्नलिखित लक्षण मौजूद हो सकते हैं:

• लगातार प्यास, लेकिन शुष्क मुँह महसूस होता है;
• पेट के प्रकार का मोटापा, यानी पेट और कूल्हों में चर्बी जमा हो जाती है;
• चक्कर आना;
• मांसपेशियों में दर्द;
• कमजोरी, सुस्ती, सुस्ती;
• उनींदापन;
• त्वचा का काला पड़ना और सूखापन;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के काम में विकार;
• धुंधली दृष्टि;
• जोड़ों का दर्द;
• पेट और पैरों पर खिंचाव के निशान.

इस तथ्य के कारण कि इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, आपको प्रारंभिक परामर्श के लिए जल्द से जल्द अपने सामान्य चिकित्सक/बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

निदान

प्रारंभिक जांच एक सामान्य चिकित्सक द्वारा की जाती है। आगे का उपचार कई विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है, क्योंकि क्लिनिकल सिंड्रोम विभिन्न शरीर प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनता है।

निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित परीक्षा विधियाँ शामिल हो सकती हैं:

• रक्त शर्करा के स्तर का दैनिक माप;
• यूएसी और बीएसी;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• स्किंटिग्राफी;
• मस्तिष्क का एमआरआई.

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित कर सकता है और तदनुसार, एक प्रभावी उपचार निर्धारित कर सकता है।

इलाज

इस मामले में, उपचार का आधार आहार पोषण है, क्योंकि यह आपको शरीर के अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने और इससे जुड़ी जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकते हैं:

• हाइपोग्लाइसेमिक;
• कोलेस्ट्रॉल कम करने के लिए;
• भूख को दबाने के लिए;
• चयापचय;
• उच्चरक्तचापरोधी.

आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है और इसका लगातार पालन किया जाना चाहिए।

रोकथाम

निवारक उपाय के रूप में, स्वस्थ जीवनशैली और विशेष रूप से उचित पोषण के संबंध में सामान्य सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए।

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