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को रक्तस्रावी प्रवणताइसमें वे बीमारियाँ शामिल हैं जो संवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के विकारों पर आधारित हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि या इसके होने की प्रवृत्ति होती है।

महामारी विज्ञान
दुनिया भर में, लगभग 50 लाख लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह ध्यान में रखते हुए कि माध्यमिक रक्तस्राव, जैसे कि प्रीगोनल अवस्था में फैला हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट, हमेशा दर्ज नहीं किया जाता है, कोई रक्तस्रावी डायथेसिस के व्यापक प्रसार की कल्पना कर सकता है।

एटियलजि और रोगजनन
वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटे की हीनता रक्त वाहिकाएं. एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्रावस्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त संक्रामक घावों, यकृत रोगों, के संपर्क में आने के कारण होता है। दवाइयाँ.

वर्गीकरण
1. रक्तस्रावी प्रवणताप्लेटलेट यूनिट में खराबी के कारण
- अपर्याप्त प्लेटलेट काउंट
- प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता
- मात्रात्मक और गुणात्मक प्लेटलेट पैथोलॉजी का संयोजन
2. प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता - फाइब्रिन निर्माण के लिए आवश्यक अपर्याप्त मात्रा
- अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधिव्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स
- रक्त में कुछ प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों की उपस्थिति
3. संवहनी दीवार में दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- जन्मजात
- खरीदा गया
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता
- अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक)
- बहिर्जात
5. हेमोस्टैटिक प्रणाली के विभिन्न घटकों (वॉन विलेब्रांड रोग, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, आदि) के विकारों के संयोजन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी प्रवणता शामिल नहीं है। उनमें से 300 से अधिक हैं। यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसका पालन करके न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को भी वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नई खोजी गई स्थिति को भी वर्गीकृत करना संभव है।

वर्गीकरण थ्रोम्बोसाइटोपेनियाइसमें मुख्य कारण के आधार पर उनका विभाजन शामिल है जो उन्हें पैदा करता है। इसके कई कारण हैं: बिगड़ा हुआ प्रजनन, बढ़ा हुआ विनाश, प्लेटलेट्स का जमाव और पतला होना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों की रूपरेखा नीचे दी गई है।

बिगड़ा हुआ प्रजनन के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	बढ़े हुए विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
1. भौतिक कारक - विकिरण 2. रासायनिक कारक - क्लोथियाज़ाइड, साइटोस्टैटिक्स, यूरीमिया 3. जैविक कारक - ट्यूमर, आदि 4. थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस में कमी - ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस 5. मेगाकार्योसाइट्स का जन्मजात हाइपोप्लेसिया 6. विटामिन की कमी (विटामिन बी 12, फोलिक एसिड)	1. प्रतिरक्षा - ड्रग एलर्जिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - ट्रांसफ्यूजन के बाद एलर्जिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - कोलेजनोसिस के लिए - लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए - वर्लहॉफ सिंड्रोम - आइसोइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - ट्रांसइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विषाणु संक्रमण 2. गैर-प्रतिरक्षित - बर्नार्ड-सोलियर रोग -विस्कॉट-एलरिज सिंड्रोम - मे-हेग्लिन सिंड्रोम

थ्रोम्बोसाइटोपैथी- हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह। यह प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता से प्रकट होने वाले रोगों को उनकी मात्रा को बनाए रखते हुए एकजुट करता है। इसे थ्रोम्बोसाइटोपैथिस कहा जाता है। पीछे पिछले साल काथ्रोम्बोसाइटोपैथियों के वर्गीकरण में बड़े बदलाव हुए हैं। उनका सार इतना ही है नोसोलॉजिकल फॉर्म, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव थी, विषम निकली। इस संबंध में कार्यात्मक प्लेटलेट विकारों की एक या किसी अन्य विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों (हरमांस्की-प्रूडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, आदि) की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं के साथ जोड़ने का प्रयास भी एक निश्चित बहुरूपता को प्रदर्शित करता है। इन सभी ने डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन की विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर किया, जिसने आधार बनाया।

निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस प्रतिष्ठित हैं:

1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) एडीपी को, बी) कोलेजन को, सी) रिस्टोमाइसिन को, डी) थ्रोम्बिन को, ई) एड्रेनालाईन को;
3) बिगड़ा हुआ रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
4) जारी कारकों के "संचय पूल" में दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

प्लेटलेट दोषों का पता लगाने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पहलू के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति विज्ञान के एक बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।

कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित रोग (शायद उन्हें हीमोफिलिया कहना अधिक सही होगा) सामान्यीकृत हैं।

दोष कारक	रोग का नाम
मैं (फाइब्रिनोजेन)	एफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया, डिस्फाइब्रिनोजेनमिया, फैक्टर I की कमी
II (प्रोथ्रोम्बिन)	हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया, कारक II की कमी
वी (प्रोएसेलेरिन)	फैक्टर वी की कमी, पैराहीमोफिलिया, ओवरेन रोग
VII (प्रोकन्वर्टिन)	फैक्टर VII की कमी, हाइपोप्रोकोनवर्टिनेमिया
आठवीं (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन)	हीमोफीलिया ए, क्लासिक हीमोफीलिया, फैक्टर VIII की कमी
IX (क्रिसमस कारक)	हीमोफीलिया बी रोग. क्रिसमस, कारक IX की कमी
एक्स (स्टुअर्ट - प्रोवर फ़ैक्टर)	एक्स फैक्टर की कमी. स्टीवर्ट-प्रोवर रोग
XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत)	फैक्टर XI की कमी, हीमोफीलिया सी
XII (हेजमैन फ़ैक्टर)	फैक्टर XII की कमी, हेजमैन दोष
XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक, लकी-लोरैंड कारक, फाइब्रिनेज)	फैक्टर XIII की कमी
(फ्लेचर का कारक), प्रीकैलिकेरिन	प्रीकैलिकेरिन की कमी, फ्लेचर कारक की कमी, कारक XIV की कमी
उच्च आणविक भार किन्नियोजन सीएमएमवी (फिट्जगेराल्ड, विलियम्स, फ्लोजैक फैक्टर)	WWII किन्नियोजन की कमी। बीमारी फिट्ज़गेराल्ड - विलियम्स - फ़्लोज़क।

वर्गीकरण संवहनी रोगरक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाला, पोत की रूपात्मक संरचनाओं को नुकसान के स्थान के आधार पर उनके उपखंड का सुझाव देता है।

एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां और सबएंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां हैं।

एंडोथेलियल घावजन्मजात और अर्जित में विभाजित हैं। जन्मजात एंडोथेलियल क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) है। अधिग्रहीत एंडोथेलियल घावों में सूजन और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग और यांत्रिक कारकों से होने वाली क्षति शामिल है। सूजन संबंधी और प्रतिरक्षा अधिग्रहीत रक्तस्रावी स्थितियाँ शोनेलिन-हेनोच रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस, वास्कुलिटिस हैं संक्रामक रोगऔर दवाओं के प्रभाव. इस उपसमूह में क्रोनिक सूजन संबंधी घुसपैठ शामिल हैं, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस और ताकायासु के आर्टेराइटिस। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा और कपोसी का सारकोमा प्रतिष्ठित हैं।

रक्तस्रावी रोग किसके कारण होते हैं? सबएंडोथेलियल संरचनाओं के विकार,जन्मजात और अर्जित में भी विभाजित। जन्मजात लोगों में यूलेरे-डैनलोस सिंड्रोम, इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा, मार्फ़न सिंड्रोम और ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता रोग शामिल हैं। उपार्जित सबएंडोथेलियल दोषों में अमाइलॉइडोसिस में रक्तस्रावी स्थितियाँ, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा और मधुमेह मेलेटस में रक्तस्रावी स्थितियाँ शामिल हैं।

निदान का अनुमानित सूत्रीकरण:
1. प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, त्वचा पर रक्तस्राव और दिखाई देने वाली श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, नाक और आंतों में रक्तस्राव के साथ होता है।
2. हीमोफीलिया ए (शास्त्रीय हीमोफीलिया), कमी के कारण होता हैआठवींमांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों, आंतों, गर्भाशय रक्तस्राव का कारक।
3. त्वचा पेटीचिया, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस के साथ डायसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम।

I. बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस या प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपैथी) के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक और अधिग्रहित)।
• रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी एल्यूकिया, विकिरण बीमारी, आदि)।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी (प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण-चिपकने और अन्य कार्यों में गड़बड़ी)।
• रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया।

द्वितीय. रक्तस्रावी प्रवणता बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिसिस या जमावट हेमोस्टेसिस (कोगुलोपैथी) के कारण होता है।

1. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का पहला चरण।

• हीमोफीलिया ए, बी और सी।

2. बिगड़ा हुआ थ्रोम्बिन गठन, या रक्त जमावट का दूसरा चरण (डिस्प्रोथ्रोम्बिया)।

• हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया (पैराहेमोफिलिया)।
• हाइपोप्रोकन्वर्टिनेमिया।
• फैक्टर एक्स (स्टीवर्ट-प्रोवर) की कमी।

हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया (नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी डायथेसिस; प्रतिरोधी पीलिया में अंतर्जात के-एविटामिनोसिस; जिगर की क्षति; ओवरडोज़ के बाद दवा या डिकुमेरिया रक्तस्रावी डायथेसिस) अप्रत्यक्ष थक्कारोधी). बिगड़ा हुआ थ्रोम्बिन गठन (हेपरिन जैसे प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के बाद दवा-प्रेरित रक्तस्रावी प्रवणता)।

3. बिगड़ा हुआ फाइब्रिन गठन, या रक्त जमावट का तीसरा चरण।

एफ़िब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा (जन्मजात)। फाइब्रिनोजेनोपैथी (अधिग्रहित हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया)। फाइब्रिन-स्थिरीकरण (XIII) कारक की अपर्याप्तता।

4. फाइब्रिनोलिसिस का उल्लंघन।

थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, उपभोग कोगुलोपैथी) और थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं की अधिक मात्रा के कारण तीव्र फाइब्रिनोलिसिस के कारण होने वाला फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव और रक्तस्राव।

5. विभिन्न चरणों में रक्त जमावट विकार, एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, कारक VIII और IX के अवरोधक, एंटीथ्रोम्बिन) के प्रसार के कारण होता है।

तृतीय. संवहनी दीवार (वासोपैथी) को नुकसान के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग)। रक्तस्रावी पुरपुरा संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-एलर्जी, डिस्ट्रोफिक और न्यूरोएंडोक्राइन प्रभावों से जुड़ा हुआ है।

रक्तस्रावी एंजियोमैटोसिस (रेंदु-ओस्लर-वेबर रोग), सी-एविटामिनोसिस (स्कोरबट)।

3.सी के अनुसार. बरकागन, रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, निम्नलिखित मुख्य प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

1. रक्तगुल्म.उल्लंघन की विशेषता आंतरिक तंत्ररक्त का थक्का जमना - वंशानुगत (हीमोफिलिया) और अधिग्रहित (रक्त में परिसंचारी एंटीकोआगुलंट्स की उपस्थिति)। कभी-कभी एंटीकोआगुलंट्स (रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमास) की अधिक मात्रा के साथ देखा जाता है।
2. केशिका या माइक्रोसर्क्युलेटरी।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (V, VII, X, II), हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया के प्लाज्मा कारकों की कमी; यह त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।
3. मिश्रित केशिका-हेमेटोमा।प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम), वॉन विलेब्रांड रोग (कारक VIII की कमी, संवहनी कारक और प्लेटलेट्स के बिगड़ा हुआ चिपकने वाला-एकत्रीकरण कार्य), एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता की विशेषता। यह मुख्य रूप से हेमटॉमस और पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज के रूप में प्रकट होता है।
4. बैंगनी।रक्तस्रावी वाहिकाशोथ और अन्य एंडोथेलियल रोगों में देखा गया। यह मुख्य रूप से सममित रूप से स्थित छोटे पिनपॉइंट और एरिथेमल रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।
5. माइक्रोएंजियोमेटस।वंशानुगत और अधिग्रहित संवहनी डिसप्लेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग, रोगसूचक केशिकाविकृति) के कारण होता है। यह एक ही स्थान पर लगातार बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है।

ऊपर सूचीबद्ध सभी रक्तस्रावी प्रवणता को आपातकालीन स्थितियों के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है, लेकिन उनमें से कई में, निश्चित अवधि के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम इतना स्पष्ट होता है कि आपातकालीन चिकित्सा आवश्यक होती है।

कई विकृतियाँ, जिनकी विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव और रक्तस्राव में वृद्धि की प्रवृत्ति है, को "रक्तस्रावी प्रवणता" कहा जाता है। यह बीमारी बहु-एटिऑलॉजिकल, जटिल है और अगर इसका इलाज नहीं किया गया तो इसके गंभीर और यहां तक ​​कि अप्रत्याशित परिणाम भी हो सकते हैं।

आईसीडी 10 कोड

• डी 69 - पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी घटनाएं;
• डी 69.0 - एलर्जी मूल का पुरपुरा;
• डी 69.1 - प्लेटलेट गुणवत्ता दोष;
• डी 69.2 - गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक एटियलजि के अन्य पुरपुरा;
• डी 69.3 - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक एटियोलॉजी का इडियोपैथिक पुरपुरा;
• डी 69.4 - अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• डी 69.5 - माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• डी 69.6 - अनिर्दिष्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• डी 69.8 - अन्य निर्दिष्ट रक्तस्राव;
• डी 69.9 - अनिर्दिष्ट रक्तस्राव।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारण

रोग के कारणों और एटियलजि के आधार पर, निम्न प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के विकार के कारण होने वाला डायथेसिस। इस प्रकार में थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसी विकृति शामिल हैं। विकास कारकों में प्रतिरक्षा में कमी, गुर्दे और यकृत रोग, वायरल क्षति, कीमोथेरेपी उपचार और विकिरण जोखिम शामिल हो सकते हैं;
• रक्त के थक्के जमने की प्रक्रियाओं के विकारों के कारण होने वाली बीमारी - यह फाइब्रिनोलिसिस का विकार, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक दवाओं का उपयोग, विभिन्न प्रकार के हीमोफिलिया, आदि हो सकता है;
• एस्कॉर्बिक एसिड, रक्तस्रावी एंजियोएक्टेसिया या वास्कुलिटिस की कमी के कारण संवहनी दीवारों की बिगड़ा हुआ पारगम्यता;
• प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के कारण होने वाली बीमारी - वॉन विलेब्रांड रोग, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम, विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोसिस, आदि।

रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन को कई मुख्य वर्गों में विभाजित किया जा सकता है:

• रक्त के थक्के जमने की गड़बड़ी के कारण होने वाला रक्तस्राव;
• प्लेटलेट गठन की प्रक्रियाओं और जीवों में परिवर्तन के साथ-साथ उनके गुणों के उल्लंघन से जुड़े रक्तस्राव;
• रक्तस्राव जो संवहनी क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

सामान्य में स्वस्थ शरीरबर्तन की दीवार गैसीय और घुलनशील पदार्थों के लिए आंशिक रूप से पारगम्य हो सकती है। दीवार आमतौर पर रक्त तत्वों और प्रोटीन के लिए अभेद्य होती है। यदि इसकी अखंडता का उल्लंघन किया जाता है, तो रक्त की हानि को रोकने के उद्देश्य से एक जटिल जमावट प्रक्रिया शुरू की जाती है - इस प्रकार शरीर जीवन-घातक स्थिति की घटना को रोकने की कोशिश करता है।

पैथोलॉजिकल रक्तस्राव आमतौर पर दो कारणों से होता है - पोत की दीवार की पारगम्यता में वृद्धि और जमावट प्रक्रिया में विकार। कभी-कभी यह भी अनुमान लगाया जाता है कि रक्तस्राव का तंत्र रक्त के थोड़ा पतला होने या गंभीर एनीमिया के साथ संवहनी बाधा से गुजरने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं की क्षमता में वृद्धि के कारण शुरू हो सकता है। ऐसा किन मामलों में हो सकता है?

• विटामिन सी (स्कर्वी), रुटिन और सिट्रीन की कमी।
• संक्रामक रोग, सेप्सिस, स्ट्रेप्टोकोकस, मेनिंगोकोकस, टाइफाइड ज्वरवगैरह।
• नशा (जहर, दवाएँ)।
• उच्च तापमान का प्रभाव.
• शरीर में एलर्जी संबंधी विकृति।
• तंत्रिका संबंधी विकार.

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

रक्तस्रावी प्रवणता के पहले लक्षण अक्सर एक ही समय में रोग के मुख्य लक्षण होते हैं। रोगी को छोटे नीले धब्बे (चोट के समान), टखने के सामने, जांघों या अग्रबाहु के बाहरी भाग पर लाल चकत्ते विकसित हो जाते हैं।

उन्नत मामलों में, दाने परिगलन के क्षेत्रों के साथ जुड़ जाते हैं, और अल्सर बन जाते हैं। कभी-कभी यह स्थिति अधिजठर क्षेत्र में दर्द, उल्टी में रक्त के तत्वों के साथ उल्टी के हमलों के साथ हो सकती है।

रोग तीव्र रूप से और अचानक भी शुरू हो सकता है। रक्तस्राव, किसी भी ऊतक और अंग में रक्तस्राव एनीमिया के विकास के साथ हो सकता है।

अक्सर, मरीज गंभीर रक्तस्राव के बारे में डॉक्टर से सलाह लेते हैं, उदाहरण के लिए, मामूली चोट के बाद। हालाँकि, रक्तस्राव मनमाना भी हो सकता है, प्रत्यक्ष ऊतक क्षति की उपस्थिति से स्वतंत्र।

रोगी से सावधानीपूर्वक पूछताछ करने पर पता चलता है कि हेमोरेजिक डायथेसिस के लक्षण उसे बचपन से ही सताते रहे हैं। कुछ मामलों में, इसी तरह के संकेतों ने बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को चिंतित कर दिया (यदि बीमारी में वंशानुगत एटियलजि है)।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता, जो स्वयं में प्रकट हुई बचपनप्रायः वंशानुगत होता है। तह प्रणाली की अपूर्णता, नाड़ी तंत्र, इस मामले में प्लेटलेट दोष आनुवंशिकी द्वारा पूर्व निर्धारित होते हैं और अप्रभावी तरीके से विरासत में मिलते हैं।

एक बच्चे में रोग इस प्रकार प्रकट हो सकता है:

• दांत निकलने या दांत बदलने के दौरान मसूड़ों से लगातार खून आना;
• नाक गुहा से अक्सर अकारण रक्तस्राव होता है;
• रक्तस्रावी चकत्ते प्रकट हो सकते हैं;
• मूत्र परीक्षण में रक्त का पता लगाया जाता है;
• बच्चे को जोड़ों में दर्द है, और जांच से रक्तस्राव और संयुक्त कैप्सूल की विकृति का पता चलता है;
• रेटिना में रक्तस्राव समय-समय पर देखा जा सकता है;
• लड़कियों में मेनोरेजिया विकसित हो जाता है।

नवजात शिशुओं में, रोग जीवन के दूसरे या तीसरे दिन से ही प्रकट हो सकता है। सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं जठरांत्र रक्तस्रावजिसका पता खूनी मल त्याग और उल्टी के रूप में चलता है। ये लक्षण एक-दूसरे से अलग-अलग या एक साथ भी हो सकते हैं। इसके अलावा, नाभि घाव से, मौखिक गुहा और नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली से और मूत्र प्रणाली से रक्तस्राव देखा जाता है। सबसे खतरनाक मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों के साथ-साथ अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव है।

गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों में गर्भावस्था बड़े खतरे से जुड़ी होती है, और इसलिए विशेष ध्यान और पेशेवर प्रबंधन की आवश्यकता होती है। यहां तक ​​कि एक छोटी सी चिकित्सीय त्रुटि भी गंभीर परिणाम दे सकती है।

गर्भावस्था के दौरान एक बीमार महिला को निम्नलिखित खतरों का सामना करना पड़ सकता है:

• ड्रॉप्सी और गेस्टोसिस का विकास (34% मामलों में);
• सहज गर्भपात की संभावना (39%);
• समय से पहले जन्म (21%);
• अपरा अपर्याप्तता का विकास (29%)।

इनमें से सबसे महत्वपूर्ण गंभीर जटिलताएँइसे सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का समय से पहले अलग होना, बच्चे के जन्म के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद रक्तस्राव कहा जा सकता है। गर्भवती महिलाओं में बीमारियों के लगभग 5% मामलों में ऐसी कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है।

एक जन्म लेने वाले बच्चे का निदान किया जा सकता है: क्रोनिक हाइपोक्सिया, विकासात्मक देरी, समय से पहले जन्म, नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही सबसे विकट जटिलता - इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, जो लगभग 2-4% मामलों में पाया जाता है।

स्तनपान के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता कम खतरनाक है, लेकिन इसके लिए डॉक्टर द्वारा कम सख्त नियंत्रण की आवश्यकता नहीं होती है। एक महिला को अपनी सेहत की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए, त्वचा को होने वाले नुकसान से बचाना चाहिए, डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लेनी चाहिए। रक्तस्राव से पीड़ित कई रोगी स्वस्थ और पूर्ण विकसित बच्चों को जन्म देने और खिलाने में सक्षम होते हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार रक्तस्राव के प्रकार से भिन्न होते हैं। ऐसे कुल पांच प्रकार हैं:

• हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - बड़े पैमाने पर रक्तस्राव की विशेषता कोमल कपड़ाऔर जोड़दार गुहाएँ। इस तरह के रक्तस्राव आकार में महत्वपूर्ण होते हैं, वे ऊतकों में दर्द और तनाव पैदा करते हैं। मसूड़ों, नाक, गैस्ट्रिक, गर्भाशय रक्तस्राव, हेमट्यूरिया के साथ जोड़ा जा सकता है।
• मिश्रित प्रकार- प्लेटलेट फ़ंक्शन की विफलता के साथ-साथ प्लाज्मा संरचना में परिवर्तन के कारण होता है, जिससे रक्त का थक्का जमने में दिक्कत होती है। पेटीचिया (बिंदु रक्तस्राव) के साथ हो सकता है।
• संवहनी पुरप्यूरिक प्रकार - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की विकृति के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के बाद। ऊतक सूजन और पिनपॉइंट रक्तस्राव के साथ हो सकता है (उन्हें एक उंगली से महसूस किया जा सकता है, क्योंकि वे त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उभरे हुए हैं)। हेमट्यूरिया को बाहर नहीं किया जा सकता है।
• एंजियोमेटस प्रकार - संवहनी क्षति से जुड़े लगातार रक्तस्राव के साथ। एक नियम के रूप में, कोई मामूली चकत्ते या रक्तस्राव नहीं होते हैं।
• पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार - बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ नहीं होता है, लेकिन छोटे धब्बे, हेमटॉमस और पेटीचिया की उपस्थिति से खुद को प्रकट करता है।

रक्तस्राव का सबसे आम प्रकार संवहनी पुरप्यूरिक प्रकार है। इस बीमारी में, त्वचा की सतह पर छोटे रक्तस्राव देखे जा सकते हैं, जहां अक्सर ऊतक संपीड़न होता है, उदाहरण के लिए, बेल्ट का उपयोग करते समय, कपड़ों में तंग इलास्टिक बैंड पहनते समय, साथ ही नितंबों पर (बार-बार बैठने की जगह) ).

इसके अलावा, वे इसमें भिन्न हैं:

• डायथेसिस का एक वंशानुगत प्रकार, जो बचपन में ही प्रकट हो जाता है और रोगी के जीवन भर जारी रहता है;
• रक्त जमावट प्रणाली के विकारों और संवहनी दीवारों की स्थिति के आधार पर, रक्तस्रावी प्रवणता का एक अधिग्रहीत संस्करण।

रक्तस्रावी प्रवणता के परिणाम और जटिलताएँ

रक्तस्रावी प्रवणता जटिल हो सकती है जीर्ण रूप लोहे की कमी से एनीमिया(अक्सर गैस्ट्रिक जूस की कम अम्लता और भूख की कमी के साथ)।

कुछ मामलों में, रक्तस्रावी प्रवणता का कोर्स प्रतिरक्षा विकारों और एलर्जी अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नोट किया जाता है, जो कभी-कभी स्वयं हेमोस्टेसिस को भड़का सकता है, और यहां तक ​​​​कि बीमारी को जटिल भी कर सकता है। यह ऊतक संरचनाओं में फैले रक्त के संवेदीकरण से जुड़ा है।

रक्तस्रावी प्रवणता वाले मरीज़ इस समूह से संबंधित हैं भारी जोखिमहेपेटाइटिस बी वायरस और एचआईवी संक्रमण (बार-बार रक्त आधान के साथ) द्वारा संक्रमण की संभावना के कारण।

संयुक्त कैप्सूल में बार-बार रक्तस्राव के साथ, सीमित आयाम और यहां तक ​​कि जोड़ की गतिहीनता भी हो सकती है।

बड़े रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंतुओं के संपीड़न से विभिन्न प्रकार की सुन्नता और पक्षाघात हो सकता है।

आंखों के लिए अदृश्य आंतरिक रक्तस्राव, विशेष रूप से मस्तिष्क और अधिवृक्क ग्रंथियों के विभिन्न हिस्सों में, एक बड़ा खतरा पैदा करता है।

रक्तस्रावी प्रवणता का निदान

चिकित्सा इतिहास का आकलन करना और रोगी की शिकायतें एकत्र करना: जब पहले रक्तस्राव का पता चला था, क्या कमजोरी की भावना थी और डायथेसिस के अन्य लक्षण थे; रोगी स्वयं ऐसे लक्षणों की उपस्थिति की व्याख्या कैसे करता है?

• जीवन इतिहास का आकलन: पुरानी बीमारियों की उपस्थिति, दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग, आनुवंशिकता, बुरी आदतों की उपस्थिति, कैंसर का इतिहास, नशा।
• रोगी की बाहरी जांच: त्वचा का रंग और स्थिति (पीला, नीला, हाइपरेमिक, चकत्ते या रक्तस्राव के साथ), जोड़ों का बढ़ना, दर्द और गतिशीलता, नाड़ी की स्थिति और रक्तचाप।
• रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी निर्धारित की जाती है। रंग संकेतक सामान्य है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या अलग-अलग रोगियों में भिन्न हो सकती है और सामान्य मूल्यों से आगे भी नहीं बढ़ सकती है।
• मूत्र परीक्षण: एरिथ्रोसाइटुरिया (हेमट्यूरिया) गुर्दे या मूत्र प्रणाली में रक्तस्राव की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: शरीर की सामान्य स्थिति की निगरानी के लिए फाइब्रिनोजेन, अल्फा और गामा ग्लोब्युलिन, कोलेस्ट्रॉल, चीनी, क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, साथ ही इलेक्ट्रोलाइटिक चयापचय के संकेतकों की मात्रा का आकलन किया जाता है। कोगुलोग्राम, एंटीहेमोफिलिक कारकों का आकलन।
• वाद्य निदान:
  • हड्डी (आमतौर पर उरोस्थि) के पंचर के दौरान निकाली गई अस्थि मज्जा सामग्री की जांच। यह हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए किया जाता है;
  • ट्रेफिन बायोप्सी एक अध्ययन है जो अस्थि मज्जा और पेरीओस्टेम के एक हिस्से के साथ एक हड्डी तत्व के नमूने पर किया जाता है, जिसे अक्सर इलियम से निकाला जाता है। इस प्रयोजन के लिए, एक विशिष्ट उपकरण का उपयोग किया जाता है - एक ट्रेफिन। अस्थि मज्जा की स्थिति का आकलन करने के लिए निर्धारित।
• रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करने के लिए, ऊपरी डिजिटल फालानक्स या इयरलोब को छेदने की विधि का उपयोग किया जाता है। यदि रक्त वाहिकाओं या प्लेटलेट्स का कार्य बिगड़ा हुआ है, तो अवधि संकेतक बढ़ जाता है, और यदि जमावट कारकों की कमी है, तो यह नहीं बदलता है।
• थक्का जमने का समय रोगी के शिरापरक रक्त के नमूने में रक्त का थक्का बनने से निर्धारित होता है। रक्त में थक्के जमने वाले कारक जितने कम होंगे, थक्के जमने का समय उतना ही अधिक होगा।
• पिंच टेस्ट आपको सबक्लेवियन क्षेत्र में त्वचा की तह को निचोड़ते समय चमड़े के नीचे के बहाव की घटना की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। इस क्षेत्र में, रक्तस्राव केवल संवहनी और प्लेटलेट विकारों के साथ प्रकट होता है।
• टूर्निकेट परीक्षण पिछले परीक्षण के समान है और इसमें रोगी के कंधे क्षेत्र पर (लगभग 5 मिनट के लिए) टूर्निकेट लगाना शामिल है। एक बीमारी के साथ, अग्रबाहु पिनपॉइंट रक्तस्राव से ढका हुआ है।
• कफ परीक्षण में ब्लड प्रेशर मॉनिटर से कफ लगाना शामिल है। डॉक्टर लगभग 100 मिमी एचजी तक हवा पंप करता है। कला। और इसे 5 मिनट के लिए सेव कर लेता है। इसके बाद, रोगी के अग्रबाहु पर रक्तस्राव का आकलन किया जाता है।
• क्रमानुसार रोग का निदानइसमें अन्य विशिष्ट विशेषज्ञों से परामर्श करना शामिल है - उदाहरण के लिए, एक चिकित्सक, एक एलर्जी विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, आदि।

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार

दवा उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है (बीमारी के प्रकार के आधार पर विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है):

• रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान के लिए विटामिन की तैयारी (विटामिन के, पी, विटामिन सी);
• ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन ( हार्मोनल एजेंटप्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था)। अक्सर, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन से किया जाता है, खुराक को 3-4 गुना बढ़ाने की संभावना के साथ (उपचार का कोर्स 1 से 4 महीने तक);
• उनकी कमी के मामले में विशेष दवाएं, तथाकथित जमावट कारक।

शुरू हुए रक्तस्राव को तत्काल रोकने के लिए, आवेदन करें:

• टूर्निकेट लगाना;
• गुहाओं का टैम्पोनैड;
• तंग पट्टी;
• रक्तस्राव वाले स्थान पर ठंडा हीटिंग पैड या बर्फ लगाना।

शल्य चिकित्सा:

• यदि अत्यधिक रक्तस्राव हो तो प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी (स्प्लेनेक्टोमी) की जाती है। यह हस्तक्षेप आपको रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को बढ़ाने की अनुमति देता है;
• रोगग्रस्त वाहिकाओं को हटाने के लिए सर्जरी जो बार-बार रक्तस्राव का स्रोत थीं। यदि आवश्यक हो, संवहनी प्रोस्थेटिक्स का प्रदर्शन किया जाता है;
• संचित रक्त के बाद के चूषण के साथ संयुक्त कैप्सूल का पंचर;
• यदि जोड़ में ऐसे अपरिवर्तनीय परिवर्तन हुए हैं जिनका इलाज नहीं किया जा सकता है तो जोड़ को कृत्रिम जोड़ से बदलने के लिए सर्जरी।

रक्त आधान चिकित्सा (दाता रक्त का आधान):

• सभी जमावट कारकों (ताजा जमे हुए तैयारी) वाले प्लाज्मा का आधान आपको सभी कारकों के स्तर को बहाल करने की अनुमति देता है, साथ ही रोगी की प्रतिरक्षा रक्षा का समर्थन करता है;
• प्लेटलेट आधान;
• लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (कभी-कभी इस दवा के स्थान पर धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है, जो आधान के दौरान दुष्प्रभावों की गंभीरता को कम कर देता है)। इसका उपयोग चरम मामलों में किया जाता है - उदाहरण के लिए, गंभीर एनीमिया और एनीमिया कोमा के साथ।

फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार में चुंबकीय या विद्युत क्षेत्रों का संपर्क शामिल होता है, जो रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन और क्षतिग्रस्त ऊतकों की बहाली को बढ़ावा देता है।

जिन जोड़ों में रक्तस्राव हुआ है उनमें पर्याप्त मोटर आयाम विकसित करने के लिए छूट की अवधि के दौरान व्यायाम चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

होम्योपैथी: प्रणालीगत रक्तस्राव की बढ़ी हुई डिग्री और रक्तस्राव की प्रवृत्ति के लिए, निम्नलिखित होम्योपैथिक उपचार मदद कर सकते हैं।

• फास्फोरस. इसका उपयोग कोगुलोपैथी के लिए भी किया जाता है, रक्तस्रावी बुखार, विटामिन की कमी सी.
• लैकेसिस, क्रोटेलस। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ और हीमोफिलिया के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
• आर्सेनिकम एल्बम. अक्सर इसे उपरोक्त दवाओं के साथ जोड़ा जाता है।
• बोथ्रॉप्स। अल्सर, ट्रॉफिक परिवर्तन सहित त्वचा को नुकसान की उपस्थिति में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ वाले रोगियों के लिए निर्धारित।

रक्तस्रावी प्रवणता का पारंपरिक उपचार

हर्बल उपचार में ऐसे पौधों का उपयोग शामिल होता है जो चयापचय को उत्तेजित करते हैं, रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं और ऊतक उपचार में सुधार करते हैं।

उपयोग किए गए कुछ पौधों में जहरीले पदार्थ हो सकते हैं, इसलिए उपचार केवल उपस्थित चिकित्सक की मंजूरी से ही किया जाता है।

• चिस्टेमा, यारो, बिछुआ पत्तियों, नॉटवीड, स्ट्रॉबेरी और मेंटल पत्तियों के साथ संग्रह - संग्रह का 8 ग्राम उबलते पानी के 400 मिलीलीटर में पीसा जाता है, एक घंटे के एक चौथाई के लिए छोड़ दिया जाता है, दिन में तीन बार भोजन के बाद 100 मिलीलीटर पिया जाता है;
• एग्रीमोनी, मकई रेशम, विबर्नम पुष्पक्रम, रास्पबेरी पत्तियां, गुलाब कूल्हों और रोवन बेरीज के साथ संग्रह - पिछले नुस्खा के अनुसार तैयार करें;
• सेंट जॉन पौधा, बिछुआ, यारो, चमेली, एल्डर, कैमोमाइल और ब्लैकबेरी पत्ती के साथ संग्रह - 4 ग्राम कच्चे माल को 200 मिलीलीटर उबलते पानी के साथ पीसा जाता है, 3 घंटे के लिए छोड़ दिया जाता है, दिन में 4 बार एक तिहाई गिलास पिया जाता है भोजन;
• पेरिविंकल पत्ती, हेज़लनट, गैलंगल जड़, ब्लूबेरी पत्ती, वाइबर्नम बेरी, रोवन और गुलाब कूल्हों - पकाने के लिए 7 ग्राम प्रति 350 मिलीलीटर उबलते पानी का उपयोग करें, 3 घंटे के लिए छोड़ दें, भोजन के बाद दिन में तीन बार 1/3 कप लें।

इस तरह के मिश्रण को 2 महीने के कोर्स में लिया जाता है। 2 सप्ताह के बाद, यदि आवश्यक हो तो पाठ्यक्रम को दोहराया जा सकता है, इसे 1 महीने तक कम किया जा सकता है।

रक्तस्रावी प्रवणता कई बीमारियों को संदर्भित करती है जो एक प्रमुख विशेषता से एकजुट होती हैं - शरीर की सहज रक्तस्राव की प्रवृत्ति। यह बीमारियों का एक काफी सामान्य समूह है जो बचपन सहित किसी भी उम्र में होता है। रक्तस्रावी प्रवणता जन्मजात हो सकती है, जो वंशानुगत आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होती है, और अधिग्रहित हो सकती है, जो रक्त या रक्त वाहिकाओं के रोगों के परिणामस्वरूप होती है।

चूँकि रक्त का थक्का जमना प्लेटलेट एकत्रीकरण (एक साथ चिपकना) के तंत्र पर आधारित होता है, ऐसी स्थितियाँ जब इस तंत्र के उल्लंघन के कारण रक्तस्राव होता है, तो इसे डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपैथी कहा जाता है। पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी रक्तस्रावी प्रवणता का सबसे आम प्रत्यक्ष कारण है। दूसरे स्थान पर संवहनी दीवार की पारगम्यता के विकार हैं।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता

प्राथमिक, या अभिनय के रूप में स्वतंत्र रोग, बच्चों में रक्तस्रावी डायथेसिस के कारण आमतौर पर या तो वंशानुगत प्रकृति के होते हैं: हीमोफिलिया, ओस्लर-रेंदु रोग, वॉन विलेब्रांड रोग, आदि, या प्रतिरक्षा: शीनलीन-हेनोच रोग या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विभिन्न प्रकार के एरिथेमा।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता भी हो सकती है द्वितीयक स्थिति, तीव्र लिम्फोसाइटिक, मायलोमा या ल्यूकोसाइटिक ल्यूकेमिया जैसे घातक रक्त रोग का एक लक्षण।

एक अलग समूह में बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी शामिल है, जो एक बीमारी नहीं है, बल्कि केवल उम्र से संबंधित प्लेटलेट अपरिपक्वता की अभिव्यक्ति है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी बहुत आम है; आंकड़ों के अनुसार, वे सभी बच्चों में से 5 से 10% को प्रभावित करते हैं, और बच्चों में सहज रक्तस्राव के 50% से अधिक मामलों को इस स्थिति द्वारा समझाया गया है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी क्षणिक होती है - एक नियम के रूप में, वे यौवन के बाद गायब हो जाती हैं। हालाँकि, आप उनके साथ लापरवाही से व्यवहार नहीं कर सकते, क्योंकि जब कुछ रोगजनक कारक जुड़ जाते हैं, तो वे जीवन-घातक स्थितियों के लिए ट्रिगर की भूमिका निभा सकते हैं, उदाहरण के लिए, चोट या स्ट्रोक से आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं। उम्र से संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपैथी बच्चों में रक्तस्राव में वृद्धि के साथ अन्य प्रकार के रक्तस्रावी डायथेसिस की तरह ही प्रकट होती है, और इसलिए ऐसे सभी मामलों पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है। तीव्र ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों से बाहरी संकेतों द्वारा कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी को अलग करना प्राथमिक अवस्थाअसंभव, इसके बाद ही ऐसा किया जा सकता है प्रयोगशाला अनुसंधानखून।

रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार उनके कारणों पर निर्भर करते हैं

बढ़े हुए रक्तस्राव के पीछे किस तंत्र का आधार है, इसके आधार पर, रक्तस्रावी प्रवणता के 4 समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रक्तस्राव, जो प्लेटलेट्स, रक्त का थक्का बनाने वाली कोशिकाओं से जुड़े विकारों पर आधारित होते हैं: उनकी संख्या में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) या उनके कार्य का उल्लंघन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)। वे अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के विकारों, यकृत और गुर्दे की बीमारियों के कारण होते हैं। इस समूह में ऊपर वर्णित कार्यात्मक सहित, पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी के सभी मामले शामिल हैं;
• रक्तस्रावी प्रवणता फाइब्रिन के चयापचय में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होती है, एक प्रोटीन जो रक्त के जमावट कार्यों के लिए जिम्मेदार होता है। इस तरह की डायथेसिस फाइब्रिनोलिटिक्स के प्रभाव में हो सकती है, यानी। रक्त में फाइब्रिन के स्तर को कम करने वाली दवाएं भी वंशानुगत (हीमोफिलिया) हैं;
• डायथेसिस, जो दोनों कारणों पर आधारित है, जमावट विकार और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस का विकार दोनों। इनमें विकिरण की बढ़ी हुई खुराक के साथ रक्तस्राव, घातक रक्त रोग, वॉन विलेब्रांड रोग शामिल हैं;
• रक्तस्रावी प्रवणता, जिसका गठन संवहनी दीवार में गड़बड़ी के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह रक्त कोशिकाओं के लिए पारगम्य हो जाता है। इस समूह में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, विटामिन सी की कमी और वायरल संक्रमण के परिणाम शामिल हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

रक्तस्रावी प्रवणता का मुख्य और अक्सर एकमात्र लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि है; अन्य सभी लक्षण किसी न किसी तरह से इसके साथ जुड़े हुए हैं। बढ़ा हुआ रक्तस्राव लंबे समय तक या के रूप में प्रकट होता है भारी रक्तस्रावअनुचित कारणों से, उदाहरण के लिए, एक छोटी सी खरोंच गंभीर और लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकती है। अक्सर रक्तस्राव आमतौर पर स्वतःस्फूर्त होता है। यह नाक, मसूड़ों से अस्पष्टीकृत रक्तस्राव, महिलाओं में गर्भाशय से रक्तस्राव और बिना किसी पूर्व आघात के अचानक हेमटॉमस (चोट) के रूप में प्रकट होता है।

रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के 5 प्रकार होते हैं:

• केशिका रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे लाल बिंदुओं (पेटीचिया, एक्चिमोसेस) के बिखरने के साथ-साथ "रिसने" वाले रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है - नाक, मसूड़े, गर्भाशय, गैस्ट्रिक, आंत। वे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता हैं;
• हेमेटोमा रक्तस्राव चमड़े के नीचे के हेमटॉमस और आंतरिक रक्तस्राव का गठन है। हीमोफीलिया और कुछ अन्य स्थितियों की विशेषता;
• मिश्रित प्रकार, केशिका और हेमेटोमा रक्तस्राव दोनों के संयोजन के लक्षण, हेमेटोलॉजिकल घातकताओं (ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आदि) की विशेषता;
• बैंगनी रक्तस्राव एक बारीक धब्बेदार दाने है जो पहले पैरों पर सममित रूप से दिखाई देता है, फिर जांघों और नितंबों तक फैल जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दाने आकार में बढ़ते हैं और बड़े धब्बों में विलीन हो सकते हैं। यह शायद ही कभी कमर के ऊपर बनता है, हालांकि इसे बाहर नहीं रखा गया है। रक्तस्राव की ऐसी बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं अभिलक्षणिक विशेषतारक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शीनलीन-हेनोच रोग);
• माइक्रोएंजियोमेटस रक्तस्राव, जो छोटी रक्त वाहिकाओं की वंशानुगत विकृति पर आधारित है। यह एक ही स्थान पर लगातार केशिका रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के उपचार के तरीके

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार मुख्य रूप से रक्तस्राव को खत्म करने के उद्देश्य से होता है, क्योंकि वे शरीर के लिए तत्काल खतरा पैदा करते हैं। इस उद्देश्य के लिए, ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के मामले में, जो उनकी बेहतर परिपक्वता में योगदान करती हैं, यानी। चयापचय में सुधार लाने के उद्देश्य से।

सेकेंडरी डायथेसिस का इलाज उस बीमारी के साथ मिलकर किया जाता है जिसके कारण यह हुआ है। हेमोरेजिक डायथेसिस, जो वंशानुगत तंत्र पर आधारित है, एक नियम के रूप में, ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि, लक्षणों को खत्म करने और स्वास्थ्य को बनाए रखने के उद्देश्य से निरंतर निगरानी और चिकित्सा ऐसे रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाती है।

बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी के लिए बच्चे के लिए ऐसी स्थितियाँ बनाने की आवश्यकता होती है जो उसे गंभीर चोट से बचाए, साथ ही सामान्य शारीरिक गतिविधि सुनिश्चित करे। अच्छा पोषण और संक्रामक रोगों, विशेषकर वायरल एटियोलॉजी की रोकथाम भी आवश्यक है।

रक्तस्रावी प्रवणता में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो संवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के विकारों पर आधारित होती हैं, जिससे रक्तस्राव में वृद्धि होती है या इसके होने की प्रवृत्ति होती है।

रोगजनन

वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता। एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त-संक्रामक घावों, यकृत रोगों और दवाओं के संपर्क के कारण होता है।

महामारी विज्ञान

दुनिया भर में, लगभग 50 लाख लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह ध्यान में रखते हुए कि माध्यमिक रक्तस्राव, जैसे कि प्रीगोनल अवस्था में फैला हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट, हमेशा दर्ज नहीं किया जाता है, कोई रक्तस्रावी डायथेसिस के व्यापक प्रसार की कल्पना कर सकता है।

क्लिनिक

वर्गीकरण 1. प्लेटलेट इकाई में दोष के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस - प्लेटलेट्स की संख्या की अपर्याप्तता - प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता - प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन 2. प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस - अपर्याप्त फाइब्रिन के निर्माण के लिए आवश्यक उनकी संख्या - व्यक्तिगत प्रोकोगुलंट्स की अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधि - व्यक्तिगत प्रोकोगुलंट्स के अवरोधकों के रक्त में उपस्थिति 3।

संवहनी दीवार में दोष के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस - जन्मजात - अधिग्रहित 4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस - अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक) - बहिर्जात 5।

हेमोस्टैटिक प्रणाली के विभिन्न घटकों (वॉन विलेब्रांड रोग, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, आदि) के विकारों के संयोजन के कारण होने वाला रक्तस्रावी डायथेसिस इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी डायथेसिस शामिल नहीं हैं।

उनमें से 300 से अधिक हैं। यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसका पालन करके न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को भी वर्गीकृत करना संभव है, बल्कि प्रत्येक नई खोजी गई स्थिति को भी वर्गीकृत करना संभव है।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह है। यह प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता से प्रकट होने वाले रोगों को उनकी मात्रा को बनाए रखते हुए एकजुट करता है।

इसे थ्रोम्बोसाइटोपैथिस कहा जाता है। हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के वर्गीकरण में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं।

उनका सार इस तथ्य में निहित है कि कई नोसोलॉजिकल रूप, जिनकी विशेषता विशेषता रक्तस्राव थी, विषम हो गए। प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विकारों की एक या दूसरी विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं (हरमांस्की-प्रुडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, आदि) से जोड़ने का प्रयास।

) इस संबंध में एक निश्चित बहुरूपता भी प्रदर्शित करता है। इन सभी ने डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन की विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर किया, जिसने आधार बनाया।

निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथी को प्रतिष्ठित किया गया है: 1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी; 2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) एडीपी को, बी) कोलेजन को, सी) रिस्टोमाइसिन को, डी) थ्रोम्बिन को, ई) एड्रेनालाईन को; 3) बिगड़ा हुआ रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी; 4) जारी कारकों के "संचय पूल" में दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी; 5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी; 6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी। प्लेटलेट दोषों का पता लगाने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पहलू के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति विज्ञान के एक बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।

रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाले संवहनी रोगों के वर्गीकरण में पोत की रूपात्मक संरचनाओं को नुकसान के स्थान के आधार पर उनका विभाजन शामिल होता है। एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां और सबएंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाली बीमारियां हैं।

एंडोथेलियल घावों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात एंडोथेलियल क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) है।

अधिग्रहीत एंडोथेलियल घावों में सूजन और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग और यांत्रिक कारकों से होने वाली क्षति शामिल है। संक्रामक रोगों और नशीली दवाओं के संपर्क के कारण सूजन और प्रतिरक्षा अधिग्रहीत रक्तस्रावी स्थितियां शॉनलेन-हेनोच रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस, वास्कुलिटिस हैं।

इस उपसमूह में क्रोनिक सूजन संबंधी घुसपैठ शामिल हैं, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस और ताकायासु के आर्टेराइटिस। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा और कपोसी का सारकोमा प्रतिष्ठित हैं।

सबएंडोथेलियल संरचनाओं के विकारों के कारण होने वाली रक्तस्रावी बीमारियों को भी जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात लोगों में यूलेरे-डैनलोस सिंड्रोम, इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा, मार्फ़न सिंड्रोम और ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता रोग शामिल हैं।

उपार्जित सबएंडोथेलियल दोषों में अमाइलॉइडोसिस में रक्तस्रावी स्थितियाँ, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा और मधुमेह मेलेटस में रक्तस्रावी स्थितियाँ शामिल हैं। निदान का अनुमानित सूत्रीकरण: 1.

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, त्वचा पर रक्तस्राव और दृश्य श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, नाक और आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है। 2.

हीमोफीलिया ए (शास्त्रीय हीमोफीलिया), मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों, आंतों और गर्भाशय में रक्तस्राव के साथ कारक VIII की कमी के कारण होता है। 3.

त्वचा पेटीचिया के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम, श्लेष्म झिल्ली का रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस। मात्रात्मक या गुणात्मक प्लेटलेट दोष के कारण होने वाले रक्तस्राव की कुछ विशेषताएं होती हैं।

अधिकतर, यह त्वचा के घावों की विशेषता है - एक बिंदु से पिनहेड तक छोटे, आकार का दिखना, त्वचा पर रक्तस्राव जो न्यूनतम चोटों के साथ होता है, या जैसे कि अनायास, जिसे पेटीचिया कहा जाता है। लेकिन उनके साथ-साथ चोट और चोट के निशान भी दिखाई दे सकते हैं बड़े आकार- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रक्त भीगने के कारण होने वाली एक्चिमोसेस।

ये उन जगहों पर आसानी से हो जाते हैं जहां रबर बैंड, बेल्ट आदि त्वचा पर दबाव डालते हैं।

अलग-अलग समय पर होने वाले, पेटीचिया और एक्चिमोज़ प्राकृतिक विकास के चरणों से गुजरते हैं और अपना रंग बैंगनी-नीले से नीला, नीला-हरा, हरा-पीला, आदि में बदलते हैं।

वे रोगी में तथाकथित "तेंदुए की त्वचा" के निर्माण का कारण बनते हैं। एकाधिक सतही पेटीचिया और एक्चिमोज़ दबाव के साथ गायब नहीं होते हैं और अधिक बार बढ़े हुए केशिका दबाव वाले क्षेत्रों में बनते हैं।

सतही कट और खरोंच के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। साथ में त्वचा की अभिव्यक्तियाँप्लेटलेट दोष की विशेषता श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव से होती है।

किसेलबैक क्षेत्र से नाक से खून आना और टूथब्रश के इस्तेमाल से मसूड़ों से खून आना बहुत आम है। पेटीचिया और रक्तस्रावी छाले अक्सर गालों की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, जो चबाने के दौरान गालों की श्लेष्मा झिल्ली घायल होने पर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं।

मौखिक गुहा और नासोफरीनक्स पर सर्जिकल हस्तक्षेप बहुत खतरनाक हैं। दांत निकालने और टॉन्सिल हटाने से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव हो सकता है जिससे रोगी की जान को खतरा हो सकता है।

यह दिलचस्प है पेट का ऑपरेशनये मरीज़ इसे अधिक आसानी से सहन कर लेते हैं। हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की विकृति में, रक्तस्राव होता है पेट की गुहा, फुस्फुस, नेत्र गुहा, रेटिना, मस्तिष्क रक्तस्राव।

फुफ्फुसीय, आंतों और गुर्दे से रक्तस्राव भी असामान्य नहीं है। महिलाओं में, मुख्य अभिव्यक्तियाँ अक्सर मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया होती हैं - लंबे समय तक भारी मासिक धर्म और गैर-चक्रीय गर्भाशय रक्तस्राव।

अस्थानिक गर्भावस्था के विकास का अनुकरण करने वाले अंडाशय में रक्तस्राव के मामलों का वर्णन किया गया है। हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में दोषों के लिए, जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव विशेषता नहीं है।

अक्सर, ऐसी रक्तस्रावी प्रवणता प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण विकसित होती है। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि स्थिति तब गंभीर होती है जब प्लेटलेट का स्तर 30*109/लीटर से नीचे होता है, हालांकि कुछ लेखकों का मानना ​​है कि रक्तस्राव की आवश्यकता केवल प्लेटलेट्स को और भी कम संख्या - 7*109/लीटर तक कम करने के लिए होती है।

प्रलेखित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की व्याख्या करते समय, यह हमेशा याद रखना आवश्यक है कि प्रत्येक स्वस्थ व्यक्ति में सभी प्लेटलेट्स का 1/3 तक प्लीहा में जमा होता है। प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ, जमा प्लेटलेट्स की संख्या में काफी वृद्धि हो सकती है और परिधीय रक्त में उनकी संख्या में कमी आ सकती है।

ऐसे मामलों में, अक्सर यह तय करना आवश्यक होता है कि स्प्लेनेक्टोमी आवश्यक है या नहीं, जो ज्यादातर मामलों में प्लेटलेट स्तर को सामान्य कर देता है। शराब की बड़ी खुराक का सेवन करने पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स के विनाश और उनके गठन में कमी दोनों के कारण होता है।

एनीमिया की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पतला प्रकृति का हो सकता है, यानी।

रक्त के पतले होने के कारण प्रकट होता है। यह स्वीकार किया जाना चाहिए कि ऐसी स्थितियाँ दुर्लभ नहीं हैं, लेकिन उनका कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है, क्योंकि वे रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती हैं और प्रकृति में क्षणिक होती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जो तब होता है जब बड़ी रक्त हानि को "पुराने" रक्त से बदल दिया जाता है, व्यावहारिक महत्व का होता है। इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए और "पुराने" रक्त को ताजे रक्त से वैकल्पिक रूप से आधान करना चाहिए।

अपर्याप्त प्रजनन, जीवन काल में कमी, प्लेटलेट्स के जमाव और कमजोर पड़ने के कारण होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, कृत्रिम रक्त की सतहों पर जमने पर रक्तप्रवाह से प्लेटलेट्स के निष्कासन के कारण उनके विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। परिसंचरण मशीनें और परिणामी रक्त के थक्कों में बस जाती हैं, विशेष रूप से डीआईसी सिंड्रोम में। प्लेटलेट्स के मात्रात्मक दोष के अलावा, उनके गुणात्मक विकार - थ्रोम्बोसाइटोपैथिस - भी ज्ञात हैं।

1918 में स्विस चिकित्सक ई. ग्लैंज़मैन की टिप्पणियों के प्रकाशन के बाद थ्रोम्बोसाइटोपैथी का अस्तित्व ज्ञात हुआ।

उन्होंने एक मरीज का वर्णन किया जिसकी रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अनुरूप थीं, हालांकि प्लेटलेट गिनती सामान्य सीमा के भीतर थी। हीमोफीलिया की नैदानिक ​​तस्वीर में रक्तस्राव की विशेषता होती है, जो आमतौर पर घरेलू और सर्जिकल दोनों प्रकार के आघात से जुड़ा होता है।

अधिकतर, ऊतक क्षति के कुछ समय बाद रक्तस्राव विकसित होता है और इसे रोकने में कठिनाई होती है। रक्तस्राव बाहरी, चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर, इंट्रा-आर्टिकुलर और पैरेन्काइमल हो सकता है।

सबसे अधिक दर्दनाक मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव होता है। कपाल गुहा में रक्तस्राव अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।

नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, नवजात शिशुओं की नाभि से रक्तस्राव, मेट्रोर्रैगिया, से रक्तस्राव जठरांत्र पथऔर मूत्र पथहीमोफीलिया के किसी भी प्रकार में हो सकता है। कुछ रोगियों में, रक्तस्राव उन संक्रमणों से शुरू हो सकता है जो स्थानीय सूजन (एनजाइना, सिस्टिटिस, तीव्र) का कारण बनते हैं सांस की बीमारियोंवगैरह।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि केवल हीमोफिलिया ए और बी में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की गंभीरता का प्रोकोगुलेंट दोष के स्तर के साथ एक निश्चित संबंध है। अन्य हीमोफीलिया के साथ, इसका स्पष्ट रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।

फ़ाइब्रिन गठन में दोष के कारण होने वाली केवल दो बीमारियों में क्लिनिक में अंतर होता है। वे एक कारक XIII दोष हैं, जो खुरदरापन के गठन की विशेषता है केलोइड निशानऊतक क्षति के स्थानों पर, साथ ही कारक VIII एंटीजन (वॉन विलेब्रांड रोग) में दोष।

इस बीमारी का वर्णन फ़िनिश चिकित्सक एरिच वॉन विलेब्रांड ने 1926 में ऑलैंड द्वीप समूह के निवासियों के बीच किया था। इन रोगियों के एक अध्ययन में, यह दिखाया गया कि सामान्य प्लेटलेट्स कारक VIII एंटीजन के बिना अपने हेमोस्टैटिक कार्य करने में सक्षम नहीं हैं, जो उन्हें जोड़ता है संवहनी दीवार के क्षतिग्रस्त क्षेत्र में।

यह था "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक" का कारण नैदानिक ​​तस्वीर- त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में पेटीचियल रक्तस्राव - नाक और मौखिक रक्तस्राव, एक्चिमोसिस, मेनोरेजिया, कटने से लंबे समय तक रक्तस्राव, गहरे हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस की अत्यधिक दुर्लभता के साथ। वॉन विलेब्रांड की बीमारी, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करती है, प्रोकोआगुलंट्स में दोष के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियों के बीच घटना की आवृत्ति के मामले में तीसरे स्थान पर है, जो उनकी संख्या का लगभग 10% है।

साथ ही, नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशिष्टता अक्सर हीमोफिलिया के रूप में वॉन विलेब्रांड रोग के बिना शर्त वर्गीकरण पर आपत्ति उठाती है। हाल के वर्षों में काम इस बीमारी की विविधता और छह उपप्रकारों की पहचान करने की संभावना के बारे में बात करने का कारण देता है।

वॉन विलेब्रांड रोग के रोगजनन को डिकोड करने से कारक में पूर्ण कमी और इसकी कार्यात्मक हीनता की उपस्थिति दोनों में रोग विकसित होने की संभावना दिखाई दी। हेमोस्टैटिक प्रणाली के विभिन्न घटकों के विकारों के संयोजन के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियाँ बहुत आम हैं।

इस समूह का सबसे विशिष्ट प्रतिनिधि प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (डीआईसी सिंड्रोम) का तीव्र और सूक्ष्म रूप है। डीआईसी सिंड्रोम, जिसे थ्रोम्बो-हेमोरेजिक या कंजम्पशन कोगुलोपैथी भी कहा जाता है, की अपनी विकास संबंधी विशेषताएं हैं।

रक्तस्राव गौण है। वे मल्टीपल माइक्रोथ्रोम्बी के कारण होते हैं जो फ़ाइब्रिन और प्लेटलेट्स का उपभोग करते हैं और इस तरह हाइपोकोएग्यूलेशन का कारण बनते हैं।

हाइपोकोएग्यूलेशन आमतौर पर हाइपरफाइब्रिनोलिसिस द्वारा बढ़ाया जाता है, जो प्रतिक्रियाशील होता है। डीआईसी सिंड्रोम के जीर्ण प्रकार व्यावहारिक रूप से रक्तस्राव के रूप में प्रकट नहीं होते हैं और इस खंड में इस पर विचार नहीं किया जाएगा।

चिकित्सकीय रूप से, प्रसारित इंट्रावस्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन बेहद विविध तरीकों से प्रकट होता है। यह विविधता कुछ निश्चित अंगों के माइक्रोसिरिक्युलेटरी मार्गों के घनास्त्रता की व्यापकता और गंभीरता के अप्रत्याशित और सबसे विचित्र संयोजन से निर्धारित होती है। आंतरिक अंगकिनिन प्रणाली, पूरक और माध्यमिक फाइब्रिनोलिसिस के सक्रियण के साथ।

महत्वपूर्ण महत्व न केवल इसकी मात्रात्मक दृष्टि से थ्रोम्बस गठन की तीव्रता है, बल्कि थ्रोम्बस गठन की दर, साथ ही माइक्रोकिर्युलेटरी बिस्तर के प्रमुख अवरोध का स्थानीयकरण भी है, जो कुछ अंगों की शिथिलता को निर्धारित करता है। रक्तस्राव, रक्तचाप में कमी और आंतरिक अंगों की कम कार्यक्षमता इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की गंभीरता से निर्धारित होती है।

त्वचा में रक्तस्राव और रक्तस्राव अक्सर डीआईसी के सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण होते हैं, खासकर युवा लोगों में। वे रक्त गुणों में ऐसे परिवर्तनों से निर्धारित होते हैं जैसे कि प्रोकोआगुलंट्स के स्तर में कमी, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, थ्रोम्बिन की क्रिया के कारण उनके कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन, साथ ही प्रतिक्रियाशील फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता और कुछ की क्रिया फाइब्रिन क्षरण उत्पाद - फाइब्रिनोजेन।

रक्तस्राव अक्सर त्वचा पेटीचिया, एक्चिमोसेस, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, इंजेक्शन स्थलों से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया और हेमोप्टाइसिस के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी रक्तस्राव और माइक्रोथ्रोम्बी एक या अधिक अंगों तक सीमित हो सकते हैं, जैसे मस्तिष्क, गुर्दे या फेफड़े।

साथ ही, किसी न किसी अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता की घटनाएं सामने आती हैं, जो नैदानिक ​​​​लक्षण निर्धारित करती हैं। डीआईसी सिंड्रोम का कोर्स उल्टा भी विकसित हो सकता है, लेकिन यह उपचार और सक्रिय रक्त के थक्के जमने वाले कारकों, फाइब्रिन को बेअसर करने की शरीर की क्षमता दोनों पर निर्भर करता है।

तीव्र अंग इस्किमिया की घटना से इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की नैदानिक ​​​​तस्वीर जटिल हो सकती है। इन मामलों को दुर्लभ नहीं माना जा सकता.

अक्सर, यह घटना नियोप्लास्टिक रोगों वाले रोगियों में देखी जाती है, जिनमें प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के लक्षणों को सतही फ़्लेबिटिस, गहरी शिरा घनास्त्रता, निचले पैर की घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता और जीवाणु थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस के लक्षणों के साथ जोड़ा जा सकता है। यद्यपि प्रसारित इंट्रावस्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं, यह ध्यान में रखना चाहिए कि ये सभी मुख्य रूप से माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण कुछ अंगों के माइक्रोवास्कुलचर में रक्त के प्रवाह में गड़बड़ी के कारण होते हैं, जिससे उनके कार्यों में एक या दूसरा उल्लंघन होता है, और दूसरे, रक्तस्रावी प्रवणता की गंभीरता और व्यापकता से, जो बदले में कुछ अंगों और प्रणालियों के कार्यों को प्रभावित कर सकता है, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित कर सकता है।

डीआईसी विकसित होने की संभावना को तब याद रखना चाहिए जब रोगी को संचार संबंधी विकार, संक्रमण हो। प्राणघातक सूजन, हीमोलिटिक अरक्तता। नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट रूप से तीव्र रूप में इंट्रावास्कुलर माइक्रोकोएग्यूलेशन का निदान करने में मदद कर सकती है।

डीआईसी के क्रोनिक प्रकार की पहचान करने के लिए, नैदानिक ​​संकेतक काफी कम जानकारी प्रदान करते हैं। संवहनी दीवार की विकृति के कारण होने वाली रक्तस्रावी स्थितियाँ एक बहुत ही विषम समूह का प्रतिनिधित्व करती हैं, जिसकी विशेषता बहुत है विस्तृत श्रृंखलानैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।

इन रोगों की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ त्वचा पेटीचिया और रक्तस्रावी चकत्ते हैं, जो विभिन्न स्थानों के श्लेष्म झिल्ली से आसानी से या सहज रक्तस्राव के कारण होती हैं। हम रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण के रूप में संवहनी घावों के बारे में केवल प्लेटलेट्स की ओर से विकृति विज्ञान और फाइब्रिन गठन की प्रक्रिया की अनुपस्थिति में बात कर सकते हैं।

आइए उपरोक्त में से सबसे सामान्य पर करीब से नज़र डालें। सबसे आम जन्मजात संवहनी रोगविज्ञान, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रैंडू-ओस्लर) है।

निदान क्लासिक ट्रायड - त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास, रोग की वंशानुगत प्रकृति और लगातार रक्तस्राव की उपस्थिति में किया जाता है। केशिकाएं और पश्च-केशिका शिराएं प्रभावित होती हैं।

टेलैंगिएक्टेसिस का आकार पिनप्रिक्स से लेकर 3-4 मिमी व्यास वाले बड़े एंजियोमा तक हो सकता है। वे श्लेष्म झिल्ली, चेहरे की त्वचा, धड़ और ऊपरी छोरों पर स्थित होते हैं।

इनकी पहचान मुश्किल नहीं है. इस विकृति वाले 20% रोगियों के फेफड़ों में धमनीशिरापरक शंट होते हैं।

आमतौर पर रक्तस्राव रोकने और एनीमिया के इलाज के लिए समय पर उपाय करने से बीमारी सौम्य होती है। टेलैंगिएक्टेसिस की उपस्थिति वाहिकाओं के कुछ क्षेत्रों में लोचदार झिल्ली और मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति से निर्धारित होती है।

दीवार में केवल एन्डोथेलियम होता है। अन्य क्षेत्रों में, धमनीविस्फार धमनीविस्फार का गठन नोट किया गया है।

क्षतिग्रस्त संरचना क्षतिग्रस्त होने पर वाहिकाओं को सिकुड़ने नहीं देती है, जो रक्तस्राव को निर्धारित करती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इतिहास और नैदानिक ​​तस्वीर के विश्लेषण के आधार पर रक्तस्राव का निदान केवल लगभग ही किया जा सकता है। आवेदन प्रयोगशाला के तरीकेहमेशा जरूरी है. यह आमतौर पर चिकित्सकों को डराता है, हालांकि नैदानिक ​​​​परीक्षणों का सेट जो रक्तस्रावी स्थितियों का उच्च-गुणवत्ता निदान करना संभव बनाता है, बहुत छोटा है और प्रदर्शन करना आसान है। इस किट का प्रदर्शन किसी भी अस्पताल या बाह्य रोगी प्रयोगशाला में किया जाना चाहिए। इसमें प्लेटलेट काउंट, प्रोथ्रोम्बिन समय, आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय और रक्तस्राव समय का निर्धारण शामिल है।

रक्तस्राव के समय को बढ़ाना सामान्य संकेतकप्रोथ्रोम्बिन और आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय प्लेटलेट लिंक की विकृति के बारे में सोचने पर मजबूर करता है। प्लेटलेट काउंट किसी को थ्रोम्बोसाइटोपैथियों को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से अलग करने की अनुमति देता है। सामान्य प्रोथ्रोम्बिन और रक्तस्राव के समय के साथ आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का बढ़ना सबसे आम हीमोफिलिया का सुझाव देता है। सामान्य रक्तस्राव समय और आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के साथ प्रोथ्रोम्बिन समय के बढ़ने से कारक VII दोष (हाइपोप्रोकोनवर्टिनमिया) का निदान करना संभव हो जाता है।

सूचीबद्ध परीक्षणों में बेरियम प्लाज्मा का उपयोग करके आसानी से किया जाने वाला अध्ययन जोड़ने से हीमोफिलिया ए को हीमोफिलिया बी से अलग करना संभव हो जाता है, जो चयन के लिए महत्वपूर्ण है। उपचारात्मक उपाय. स्वाभाविक रूप से, यह निदान केवल गुणात्मक है। प्रोकोएगुलेंट दोष की मात्रात्मक गंभीरता का निर्धारण करने के लिए प्लाज्मा का उपयोग करके परीक्षण की आवश्यकता होती है, जो विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है। प्लेटलेट कार्यों में दोषों को समझने के लिए वहां परीक्षण भी किए जाते हैं - आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रिया, प्रत्यावर्तन।

अभ्यासियों के लिए पर्याप्त गुणवत्ता निदान, ऐसे मामलों में जहां नैदानिक ​​स्थिति के लिए तत्काल उपचार उपायों की आवश्यकता होती है।

इलाज

हीमोफीलिया का इलाज. एस्पिरिन युक्त तैयारी के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने वाली मात्रा में रोगियों के रक्त में एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन के स्तर को बढ़ाने के लिए उपचार कम किया जाता है।

एजीजी सांद्रण, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और कारक IX युक्त सांद्रण का उपयोग किया जाता है। हाल के वर्षों में, इन रोगियों में डेस्मोप्रेसिन के उपयोग की प्रभावशीलता दिखाई गई है, जो संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से निकलने के कारण फैक्टर VIII कॉम्प्लेक्स के प्लाज्मा स्तर को तेजी से बढ़ाने में सक्षम है।

दवा (0.3 मिलीग्राम/किग्रा) को 15-30 मिनट में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। वॉन विलेब्रांड रोग का उपचार क्रायोप्रेसिपिटेट के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

डेस्मोप्रेसिन टाइप I वॉन विलेब्रांड रोग में प्रभावी हो सकता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के बाद 2-3 तीव्रता की उपस्थिति में 1 वर्ष से अधिक की बीमारी वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से प्रभाव की अनुपस्थिति में गंभीर पुरपुरा वाले सभी रोगियों के लिए भी इस विधि का संकेत दिया गया है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी हैं, तो 4-6 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार अंतःशिरा में साइटोस्टैटिक दवाओं (विन्क्रिस्टाइन 1.4 मिलीग्राम/एम2 या विन्ब्लास्टाइन 7.5 मिलीग्राम/एम2) का उपयोग करना संभव है। टेलैंगिएक्टेसिया (रेंदु-ओस्लर रोग) का उपचार।

कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है. 50-100 मिलीलीटर की दैनिक रक्त हानि के साथ, लौह की खुराक और रक्त आधान के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों में दोषों के कारण होने वाले रक्तस्राव के लिए, विटामिन K (एक सिंथेटिक पानी में घुलनशील दवा, 5 मिलीग्राम प्रतिदिन) के उपयोग की सिफारिश की जाती है। डीआईसी सिंड्रोम का उपचार.

इस समूह की स्पष्ट विविधता के साथ-साथ ऐसी स्थितियों के आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण की कमी के कारण, प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए व्यापक सिफारिशें देने की क्षमता का दावा करना संभव नहीं है। हालाँकि, हमारा मानना ​​है कि ऐसे रोगियों के इलाज के सिद्धांत हर डॉक्टर को पता होने चाहिए।

1. डीआईसी के मुख्य कारण को हटाना या सक्रिय चिकित्सा - एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स, सदमे का सक्रिय उपचार, परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा का सामान्यीकरण, प्रसव, हिस्टेरेक्टॉमी, आदि।

इंट्रावस्कुलर जमावट को रोकना - हेपरिन को चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में प्रशासित करना, एंटीप्लेटलेट दवाएं (चाइम्स, टिक्लोपेडाइन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, आदि); विटिथ्रोम्बिन III सांद्रण का प्रशासन; प्रोटीन "सी" सांद्रण का परिचय।

3. संकेतों के अनुसार रक्त घटकों का प्रशासन - प्लेटलेट द्रव्यमान, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाएं, क्रायोप्रेसिपिटेट, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स; ताजा जमे हुए प्लाज्मा.

4. अतिरिक्त फाइब्रिनोलिसिस का दमन - जी-एमिनोकैप्रोइक एसिड, पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड।

यह स्वाभाविक है यह उपचारफाइब्रिनोजेन स्तर, प्लेटलेट काउंट और फाइब्रिनोलिसिस की निरंतर निगरानी के साथ किया जाना चाहिए। हेमेटोलॉजिकल और गैर-हेमेटोलॉजिकल रोगों में रक्त की समग्र स्थिति का एक्स्ट्राकोर्पोरियल ग्रेविसर्जिकल सुधार।

ग्रेविटी ब्लड सर्जरी (जीबीएस) विशेष उपकरणों का उपयोग करके परिधीय रक्त की संरचना को सही करने के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का एक जटिल है जो द्रव को अंशों में अलग करने के लिए गुरुत्वाकर्षण बलों का उपयोग करता है। इन उपकरणों में, जिन्हें हेमोप्रोसेसर-फ्रैक्शनेटर कहा जाता है, केन्द्रापसारक बलों के प्रभाव में, रक्त को विभिन्न आणविक भार के घटकों में विभाजित किया जाता है।

परिणामस्वरूप, कोशिकाओं, प्लाज्मा, विषाक्त पदार्थों, प्रतिरक्षा और अन्य रक्त घटकों को हटाना संभव हो जाता है, साथ ही उन्हें दवाओं से बदलना संभव हो जाता है जो विशेष रूप से इसकी रूपात्मक संरचना, एकत्रीकरण की स्थिति और रियोलॉजिकल गुणों को बदल देते हैं। हटाए जाने वाले रूपात्मक सब्सट्रेट (एफेरेसिस) की संरचना के आधार पर, जीसीसी विधियों को कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है: 1) प्लास्मफेरेसिस - परिधीय रक्त से प्लाज्मा को हटाना; 2) ग्रैनुलोसाइटाफेरेसिस - ग्रैन्यूलोसाइट्स को हटाना; 3) लिम्फोसाइटैफेरेसिस - लिम्फोसाइटों को हटाना; 4) प्लेटलेटफेरेसिस - प्लेटलेट्स को हटाना; 5) ब्लास्टोसाइटाफेरेसिस - ब्लास्ट कोशिकाओं को हटाना; 6) लिम्फफेरेसिस - छाती से लिम्फ को हटाना लसीका वाहिनी; 7) मायलोकैरियोसाइटाफेरेसिस - अस्थि मज्जा निलंबन को सेलुलर तत्वों में विभाजित करना और निलंबन से इसके तत्वों को निकालना।

एचसीसी विधियों का उपयोग करते हुए, रक्त की सामान्य संरचना को न केवल एक संयुक्त जोड़ (आधान) के माध्यम से बहाल किया जाता है, बल्कि व्यक्तिगत घटकों को हटाकर (एफेरेसिस) भी किया जाता है। इस ऑपरेशन के दौरान, डॉक्टर के पास रोगी की संरचना को पूर्व-प्रोग्राम करने का अवसर होता है रक्त, विभिन्न रोग स्थितियों से परेशान, रक्त की सेलुलर और प्रोटीन संरचना का लक्षित सुधार करने के लिए। गैस रासायनिक उपचार ऑपरेशन को अंजाम देने के लिए विशेष उपकरण डिजाइन किए गए हैं।

निरंतर रक्त प्रवाह वाले उपकरणों में, अंशांकन प्रक्रिया लगातार की जाती है; ऑपरेशन के दौरान, रक्त को घटकों में विभाजित किया जाता है, आवश्यक अंश हटा दिया जाता है, और शेष रक्त लगातार रोगी को वापस कर दिया जाता है। उपकरणों में एक सेंट्रीफ्यूज रोटर, एक पाइपलाइन प्रणाली, रोलर पंप, एक मोटर और एक नियंत्रण प्रणाली होती है।

पेरिस्टाल्टिक पंपों की कार्रवाई के तहत, रोगी से रक्त को कैथेटर के माध्यम से पाइपलाइन प्रणाली में आपूर्ति की जाती है, जहां यह एक एंटीकोआगुलेंट के साथ मिश्रित होता है और डिवाइस के रोटर में प्रवेश करता है। रोटर में, केन्द्रापसारक बलों (गुरुत्वाकर्षण बलों) के प्रभाव में रक्त को घटकों में विभाजित किया जाता है, विभिन्न अंशों की परतों को विशेष छिद्रों में लाया जाता है और आवश्यक रक्त घटक को पेरिस्टाल्टिक पंपों का उपयोग करके हटा दिया जाता है।

रक्त का लगातार पुनः संचार होता रहता है। रुक-रुक कर रक्त प्रवाह वाले उपकरणों में, रोटर में विभाजन होता है।

जैसे ही रोटर में रक्त जमा होता है, प्लाज्मा क्रमिक रूप से इससे विस्थापित होता है, फिर प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट निलंबन। इसके बाद, रोगी से रक्त का प्रवाह बंद हो जाता है और, रोटर को उल्टा घुमाकर, एरिथ्रोसाइट सस्पेंशन को पुन: संचार के लिए जलाशय में डाला जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के पुनर्मिलन के बाद, चक्र दोहराता है। उपकरण पद्धतिगत तकनीकों की एक श्रृंखला प्रदान करता है: 1) पिघली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का डीग्लिसरीनीकरण; 2) संरक्षित लाल रक्त कोशिकाओं की धुलाई; 3) एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस; 4) प्लास्मफेरेसिस; 5) लिम्फोसाइटैफेरेसिस; 6) ग्रैनुलोसाइटाफेरेसिस; 7) प्लेटलेटफेरेसिस; 8) जैविक सॉर्बेंट्स (हेपेटोसाइट्स, प्लीहा कोशिकाएं, अग्न्याशय बीटा कोशिकाएं) पर प्लाज्मा सोर्शन; 9) रासायनिक शर्बत पर प्लाज्मा सोखना; 10) एरिथ्रोसाइटफेरेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स का ऑक्सीजनेशन।

रक्त की रूपात्मक और जैव रासायनिक संरचना में गड़बड़ी से जुड़े निम्नलिखित मामलों में ग्रेविसर्जिकल ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है: 1) प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना में सुधार - एक्सो- और अंतर्जात रोग संबंधी प्रोटीन को हटाना; 2) प्रतिरक्षा विकारों का सुधार - रक्त से परिसंचारी इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स, पूरक घटकों, टी-लिम्फोसाइट्स, वक्षीय लसीका वाहिनी से लसीका को हटाना; 3) रक्त की सेलुलर संरचना में सुधार - प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाओं आदि को हटाना। ज्यादातर मामलों में, ग्रेविसर्जिकल ऑपरेशन तब किए जाते हैं जब मरीज पारंपरिक चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और ऐसे उपायों की आवश्यकता होती है जो इस प्रतिरोध को कम करते हैं और उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाते हैं। रूढ़िवादी चिकित्सा के पारंपरिक तरीकों का उपयोग करना।

प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना के ग्रेविसर्जिकल सुधार का उपयोग तालिका में दर्शाई गई रोग स्थितियों और बीमारियों के लिए किया जाता है। प्लाज्मा से पैथोलॉजिकल प्रोटीन को हटाने के लिए ग्रेविटी प्लास्मफेरेसिस को अन्य तरीकों के साथ जोड़ा जा सकता है।

अक्सर, इम्युनोसॉर्प्शन और प्लाज्मा सोरेशन प्लास्मफेरेसिस से जुड़े होते हैं। प्लाज्मा संरचना के ग्रेविसर्जिकल सुधार का सबसे सफल ऑपरेशन तब होता है जब लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम, बढ़ी हुई चिपचिपाहट और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से राहत देना आवश्यक होता है।

ग्रेविसर्जिकल सुधार विधियां आशाजनक और प्रभावी हैं, यदि आवश्यक हो, तो परिणामस्वरूप रक्त की एकत्रीकरण स्थिति को सक्रिय रूप से विनियमित करने के लिए भी, जिसके परिणामस्वरूप गड़बड़ी होती है विभिन्न रोगया के परिणाम स्वरूप शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करना। लाइन में जलसेक समाधान की आपूर्ति की दर को नियंत्रित करना, पीएफ-0.5 या आरके-0.5 उपकरणों पर रोगी को लाल रक्त कोशिकाओं की वापसी आपको संवहनी बिस्तर के भरने को विनियमित करने और इसे आवश्यक स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देती है। धमनी दबाव, एक साथ कोलेस्ट्रॉल, फाइब्रिनोजेन और अन्य पदार्थों को हटा दें, फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म सहित रक्त और माइक्रोकिर्युलेटरी रक्त प्रवाह के रियोलॉजिकल गुणों में काफी सुधार करें।

रक्त की एकत्रित अवस्था के ग्रेविसर्जिकल सुधार की मदद से, रक्त में किसी भी जैव रासायनिक कारकों की एकाग्रता और उसकी मात्रा को नियंत्रित करने के लिए, नियंत्रित हेमोडायल्यूशन, हाइपो- और नॉर्मोवोलेमिया बनाना संभव है। सेलुलर तत्व. एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी के लिए एक नया दृष्टिकोण जमावट प्रक्रियाओं को कम करने और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने, परिसंचारी रक्त से सेलुलर और प्लाज्मा हेमोस्टेसिस कारकों की अतिरिक्त मात्रा को हटाने के लिए पीएफ-0.5 प्रकार के उपकरणों का उपयोग करके निरंतर प्रवाह में ग्रेविसर्जिकल रक्त विभाजन का उपयोग करना है।

उसी समय, ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा की संरचना में रियोलॉजिकल रूप से सक्रिय समाधान (रियोपॉलीग्लुसीन, एल्ब्यूमिन) और एंटीथ्रोम्बिन III को संवहनी बिस्तर में इंजेक्ट किया जाता है। इस पद्धति का उपयोग पारंपरिक एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं को बाहर नहीं करता है, बल्कि, इसके विपरीत, उनके चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाता है और आधुनिक कार्डियोलॉजी, पुनर्जीवन और सर्जरी की क्षमताओं का विस्तार करता है।

लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम के मामले में, नशे के लक्षण, 4 घंटे से अधिक की संपीड़न अवधि और घायल अंग में स्पष्ट स्थानीय परिवर्तन वाले सभी रोगियों के लिए प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है। किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति का सुधार प्लास्मफेरेसिस के माध्यम से प्रभावी होता है, जो रक्तप्रवाह से एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों, इम्युनोजेनिक प्लाज्मा प्रोटीन और सूजन मध्यस्थों - किनिन, पूरक कारकों को हटाता है जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में सूजन प्रतिक्रिया और ऊतक क्षति को निर्धारित करते हैं।

"प्रतिरक्षा जटिल रोग" कहे जाने वाले रोगों में औषधीय इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंटों (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया को कम करने की पारंपरिक विधि हमेशा प्रभावी नहीं होती है, और दवाएं स्वयं काफी जहरीली होती हैं। नैदानिक ​​​​टिप्पणियाँ गुरुत्वाकर्षण प्लास्मफेरेसिस की महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रभावशीलता का संकेत देती हैं इस तरहरोग।

रोग की पैथोलॉजिकल स्थितियाँ नवजात शिशु का एलालोइम्यूनाइजेशन हेमोलिटिक रोग, गुर्दे के प्रत्यारोपण की अस्वीकृति, ऑटोइम्यूनाइजेशन, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मिस्टेनिया सिंड्रोम, पेमफिगस पोएमफिगस, अधिकांश मामलों में सिटाफेरेसिस की आक्रामकता अच्छी होती है, जो इस ऑपरेशन को एक आउट पेशेंट के आधार पर करने की अनुमति देता है। , 2-4 घंटे के लिए पर्यवेक्षण डॉक्टर के तहत एक सत्र के बाद रोगियों को हिरासत में रखना। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के एक सत्र के दौरान, रोगी के शरीर से 4 * 1012 ल्यूकोसाइट्स तक निकाल दिए जाते हैं।

हटाए गए ल्यूकोसाइट्स की संख्या सीधे परिधीय रक्त के प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस पर निर्भर करती है। साइटैफेरेसिस के सत्रों और पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल, उनकी संख्या इस ऑपरेशन के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया की विशेषताओं और रोग की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर से निर्धारित होती है।

ग्रेविटी साइटैफेरेसिस का नैदानिक ​​प्रभाव बाद में साइटोस्टैटिक उपचार और इसके प्रति बेहतर प्रतिक्रिया की संभावना प्रदान करता है, जो रक्त प्रणाली के ट्यूमर रोगों में कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के विकास के मामलों में महत्वपूर्ण है। लापता सेलुलर तत्वों के आधान के आधार पर रक्त की सेलुलर संरचना को सही करने के तरीकों का भी नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग किया जाता है।

साइटाफेरेसिस द्वारा दाताओं से प्राप्त व्यक्तिगत कोशिकाओं के सांद्रण का आधान कभी-कभी एक अग्रणी स्थान पर कब्जा कर लेता है। ius -एलर्जी रूप) अन्य स्थितियाँ रुमेटीइड गठिया ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वास्कुलिटिस घातक नवोप्लाज्म सूजन संबंधी आंत्र रोग (क्रोहन रोग) एक स्थायी सकारात्मक प्रभाव प्राप्त करने के लिए, इम्यूनोसप्रेशन और साइटोस्टैटिक थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस का बार-बार उपयोग आवश्यक है। प्रत्येक मामले में परिणाम उपचार की शुरुआत के समय, प्लास्मफेरेसिस और प्लाज्मा एक्सचेंज की आवृत्ति और मात्रा और रोगी चयन मानदंडों की स्पष्ट स्थापना पर निर्भर करेगा।

साइटाफेरेसिस के आधार पर रक्त की सेलुलर संरचना को सही करने के तरीकों का उपयोग हेमोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिनोपैथी और अन्य बीमारियों के उपचार में किया जाता है। जटिल चिकित्साअनेक बीमारियाँ. ग्रैनुलोसाइट ट्रांसफ़्यूज़न का उपयोग जलने, सेप्सिस और न्यूट्रोपेनिया के रोगियों के उपचार में किया जाता है।

प्लेटलेट आधान का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल के रक्तस्राव के लिए किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के मिश्रण से मुक्त लाल रक्त कोशिकाओं को किडनी प्रत्यारोपण, दीर्घकालिक कंपार्टमेंट सिंड्रोम और सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी वाले रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है।

एचसीसी ऑपरेशन के लिए मतभेद स्थापित करते समय, रोगियों के दैहिक मुआवजे की डिग्री, हृदय प्रणाली की स्थिति, रक्त की समग्र स्थिति को विनियमित करने की प्रणाली, हेमोग्राम, यकृत और गुर्दे के कार्य को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। पर पेप्टिक छालातीव्र अवस्था में पेट और ग्रहणी, मानसिक बिमारीजीसीसी परिचालन की अनुशंसा नहीं की जाती है.

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के लिए सतह एंटीजन और एंटीबॉडी की संभावित उपस्थिति निर्धारित करना अनिवार्य है। यदि एचएएसएजी या एचआईवी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के लिए विशेष रूप से नामित रक्त अंशीकरण उपकरणों का उपयोग किया जाना चाहिए।

ध्यान! वर्णित उपचार गारंटी नहीं देता है सकारात्मक परिणाम. अधिक विश्वसनीय जानकारी के लिए, हमेशा किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें।