seljaaju song - kaasasündinud anomaalia lülisamba ja seljaaju, tekib kokkusulamata selgroolülide tõttu, nende vahele tekib tühimik ja selgroolülide vahelt ulatub välja närvijuurtega seljaaju osa. Enamikul juhtudel esineb patoloogia lumbosakraalses piirkonnas, harvemini emakakaela, rindkere selgroos. See on väga tõsine haigus ja kliinik sõltub sellest, kui suur on närvikudede kokkupuude selgroolülidega. Praeguseks diagnoositakse seljaaju songa 50% kõigist luu- ja lihaskonna kahjustustest.
Ebanormaalne defekt, tuvastatav isegi emakas, see võimaldab aktsepteerida ennetavad meetmed isegi enne lapse sündi. Lõppude lõpuks, pärast loote patoloogia avastamist, soovitavad arstid alati rasedust katkestada. Kuid mitte iga ema ei otsusta selliste drastiliste meetmete üle, nii et kui naine otsustab lapsele elu anda, on kohe pärast sündi vaja alustada seljaaju songa ravi, see aitab vältida tõsist puuet tulevikus.
Teadlased pole kliinikut veel kindlaks teinud. Kuid on teada, et loote õiges arengus mängib teatud rolli vitamiinide ja mikroelementide puudumine, eriti suurel hulgalõigeks moodustamiseks on vajalik foolhape närvisüsteem beebi.
Kontrollimatu tarbimine avaldab negatiivset mõju loote songa tekkele raviained, alkoholi sisaldavate ravimite kasutamine. Tserebrospinaalvedelik moodustub raseduse esimestel nädalatel, selle aja jooksul on spetsiifilised tegurid, mis võivad mõjutada sündimata lapse seljaaju songa väljanägemist.
Vastsündinute seljaaju song ei ole geneetiline patoloogia, nii et ärge kartke rasestuda, kui arsti soovitused ja ravi on ette nähtud tervislik eluviis elu, saad täisväärtusliku lapse.
Tüübid ja klassifikatsioon
Seljaaju songa asukoht on oluline nii patsiendi kui ka arsti jaoks. Sellest sõltub ju otseselt inimese elu ja ravi keerukus. Spina bifida jaguneb järgmisteks tüüpideks:
peidetud, paljastatud kerge vorm haiguse kulgu. Iseloomustab ühe selgroolüli struktuuri kahjustus . Seda tüüpi songaga inimene ei tunne mingeid erilisi valusümptomeid. Ainuke asi on see, et ebatervisliku selgroolüli kohas on palpeerimisel tunda kerget depressiooni. Visuaalselt on lahtilülitatud selgroolüli kohas märgatav karvadega hüperemia.
Hernial, seda tüüpi patoloogiaga kaasnevad tõsised tagajärjed ja sümptomid. Lisaks asjaolule, et eend on palja silmaga nähtav, klassifitseeritakse see neoplasmiks, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, millel on närviprotsessid ja sidemed. Enamasti suudavad närviprotsessid oma eesmärki normaalselt täita, kuid kui need on mõjutatud, siis sünnib laps neuropsühhiaatriliste häirete kompleksi ja mitmete somaatiliste haigustega.
Harvadel juhtudel võib iga tüübiga kaasneda tüsistus kasvaja kujul. Põhimõtteliselt lisatakse herniale healoomulised lipoomi kasvajad. Need paiknevad seljaaju membraanil või intervertebraalsete ketaste protsessidel. Kasvajal pole aega pahaloomuliseks vormiks muutuda, kuna see eemaldatakse operatsiooni ajal koos herniaga.
Haiguse klassifikatsioon:
- Meningotsele (meninges). Sellise patoloogia korral puuduvad närvisüsteemi sümptomid, kuna aju moodustub ootuspäraselt, on visuaalselt märgatav ainult väike tuberkuloos. selgroog kaetud õhenenud nahaga. Sümptomeid iseloomustab väljaulatuva seljaaju suurus koos selgroovõlvide närvijuurte ja membraanidega. Neoplasmi lokaliseerimise koht ja sisu. Kõige lootustandvam prognoos on väikese kasvaja puhul, mille väljaulatuvus on ainult Meningocele;
- Müelomeningotsele - sel juhul haarab ajukelme väljaulatuvus seljaaju koe (Mielomeningotsele). Närvijuured kuuluvad osaliselt herniaalsesse kasvajasse. Selle tulemusena on medulla ebakorrapärased kõverad kujud;
- Mielotsüstotseel - kursuse väga raske vorm, hõlmab tserebrospinaalvedeliku struktuuri rikkumist. Imikutel esinev mielotsüstotseel avaldub jalgade pareesis, suure ja väikese vaagna organite talitlushäiretes. Songile on iseloomulik ajuvedeliku kogunemine, mis siseneb selgroovõlvide suure avause kaudu;
- Rachishiis on kõige raskem ja ravimatum patoloogia. Seda iseloomustab seljaaju membraani, selgroolülide ja keha pehmete kudede täielik kahjustus. Sel juhul on aju täielikult pinnal ja nahk ei ole kaitstud. Statistika kohaselt lõpeb see 100% imikute surmaga.
Seljaaju song koos närvisüsteemi erinevate defektidega ja alajäsemete parees. Enamikul juhtudel kulgeb see tüsistustega, tahtmatu urineerimise ja väljaheitega.
Sümptomid
Varjatud patoloogia tüüp, mis harva avaldub mis tahes sümptomite ja häiretena inimkehas. Võrreldes avatud jagamisega:
- alajäsemete täielik või osaline halvatus;
- Hüdrotsefaalia (vedeliku kogunemine ajus);
- Töö katkemine seedetrakti, maks, neerud;
- Närvisüsteemi häired: epilepsia, närvilisus, kehatundlikkuse kaotus;
- Asümmeetria ja jalgade ebaloomulik asend.
Diagnostika
Haigust saab kindlaks teha, kui laps on veel emakas. Sama hästi kui:
- Lülisamba ketaste lõhenemise arengu patoloogiat näidatakse perinataalse läbivaatuse käigus ultraheliga. Näidustus kliinilises uuringus raseda naise veri ja amnionivedelik alfa-fetoproteiini olemasolu kohta viitab ka loote ebanormaalsele arengule;
- Pärast lapse sündi on seljaaju eend palja silmaga nähtav. See näeb välja nagu läbipaistva nahaga kaetud kott vedel sekretsioon sees. Harvadel juhtudel väljub seljaosa;
- Hernia tüübi täpseks diagnoosimiseks ja selgitamiseks on vajalik röntgenuuring, kehas kaasuvate häirete tuvastamiseks kasutatakse MRI või CT diagnostikat;
- Neuroloogiline läbivaatus hõlmab lihastoonuse hindamist, millise jõuga toetub beebi alajäsemetega pinnale, tehakse herniakoti sisu analüüs.
Müelograafia on täiendav diagnostiline meetod, mis viiakse läbi kontrastaine abil ja mis võimaldab teil täpselt hinnata lapse aju aine kahjustusi.
Ravi
Olemas tõhus meetod selgroolüli hernia ravi , kuid kahjuks tehakse seda ainult välismaal. Operatsioon tehakse siis, kui loode on emakas umbes 20-25 rasedusnädalal. Kirurgilise sekkumise olemus seisneb patoloogia sulgemises selgroos. Selle tulemusena naaseb seljaaju toru oma kohale ja seljaaju lõhe sulgub. Nagu näitab statistika, on sünnitusjärgse lapse perinataalse sekkumise tagajärjed harva märgatavad. Ja õigeaegne hooldus ja kõigi arsti juhiste täitmine tagab täisväärtusliku ja terve inimese elu.
Venemaal üritatakse selliseid keerulisi operatsioone läbi viia, kuid täna võite loota spetsialistide sõrmedele, kes on võimelised seda tegema. seda protseduuri. Seetõttu meie keskustes peamiselt sünnitusjärgselt kirurgiline sekkumine.
Kaasasündinud seljaaju songa on väga raske ravida. Harvadel juhtudel on võimalik last täielikult ravida ja jalule panna. Patsienti peab alati jälgima arst, sest haiguse tüsistuste oht ei kao iseenesest. Kui vastsündinul avastatakse selgroosong, on sõltuvalt haiguse klassifikatsioonist vajalik erakorraline või plaaniline operatsioon.
Enamikel juhtudel kirurgiline sekkumine viiakse läbi lapse esimese kolme elupäeva jooksul. Mõned teaduse tipptegijad on seisukohal, et kirurgiline sekkumine pole vajalik. Peaasi on teha oluline ja õige otsus. Pärast kirurgilist sekkumist on vaja läbi viia põhjalik uuring ja kahjustuse diagnoosimine, võttes arvesse kõiki olemasolevaid riske ja tüsistusi.
Last ei ole võimalik täielikult ravida, kuid kirurgilise ravi abil on võimalik tema seisundit 100% leevendada ja luua täisväärtuslikud tingimused elukvaliteedi tagamiseks.
10. Kesknärvisüsteemi väärarengud. Lülisamba songad lastel. Klassifikatsioon. Kliinik. Diagnostika. Tüsistused. Meditsiiniline ja kirurgiline taktika.
seljaaju song
Seljaaju song on tõsine väärareng, mida iseloomustab seljaaju kanali tagumise seina kaasasündinud mittesulgumine koos samaaegse kõvakesta väljaulatumisega, mis on kaetud nahaga ja sisaldab tserebrospinaalvedelikku või seljaaju ja/või selle juuri. Seljaaju songaga esinevate anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete kompleksi ühendab tinglikult mõiste "müelodüsplaasia".
Müelodüsplaasia on koondkontseptsioon, mis ühendab suurt hulka tüüpilise lokaliseerimisega (kaudaalse regressiooni sündroomi) ja paljude ilmingutega seljaaju väärarenguid alates rahhiisist kuni varjatud, puhtalt koemuutusteni. Müelodüsplaasia jaguneb kaheks vormiks: organ (seljaaju song) ja kude (viimase luumarkeriteks on lülivõlvide mittesulamine, ristluu ja koksiuksu agenees, diastematomüelia jne). Müelodüsplaasia koevormi kaudsed tunnused: naha pigmentatsiooni või depigmentatsiooni piirkonnad lumbosakraalses piirkonnas, intensiivse karvakasvu kolded, dermaalne siinus gluteaalvoldi ülemises osas.
Lülisamba songaga laste sünnisagedus on 1 juhtum 1000-3000 vastsündinu kohta. Emakakaela lülisamba väärarenguid leitakse 3,2% juhtudest, rindkere - 18%, lumbosakraalset - 56% juhtudest. Umbes 40% on radikulaarne vorm ( meningoradikulotseel ).
Üsna sageli kombineeritakse seda patoloogiat teiste kaasasündinud kõrvalekalletega: hüdrotsefaalia, diastematomüelia, Arnold-Kiyari ja Klippel-Feili sündroomid, kraniostenoos, huulelõhe, kardiopaatia, alumiste kuseteede väärarengud, päraku atreesia.
Lülisamba nimme-ristluu kaasasündinud väärarengute (seljaaju song, ristluu ja sabaluu agenees, nimme-ristluu liigeste erinevat tüüpi düsplaasia, diastematomüelia jne) taustal erinevate neuroloogiliste ilmingute taustal (urineerimis- ja roojapidamatus, vaagna toonuse vähenemine). põhjalihased, alumine lõtv halvatus ja parees, kõhukelme ja alajäsemete troofilised haavandid) kohtavad sageli piirkondliku kudede düsmorfismi variante hemangioomide, lipoomide, lipofibroomide ja lümfangioomide kujul ("seljaaju düsrafismi sündroom").
Seljaaju songa tekkimise aluseks on seljaaju väärareng, mis ilmneb medullaplaadi ajutorusse asetamise ja sulgemise hilinemise tagajärjel. Häiritud on lülivõlvide arenemis- ja sulgumisprotsess, mis tavaliselt koos ektodermist moodustunud pehmete kudede ja mesodermist alguse saanud ajumembraanidega sulgeb seljaaju kanali. Lülisamba kanali tagumises seinas esineva luudefekti tõttu subarahnoidaalses ruumis suurenenud CSF rõhu mõjul ulatub seljaaju juurte ja membraanidega välja, moodustades mahulise moodustumise, mis on osaliselt või täielikult kaetud nahka.
Selle väärarengu etioloogiat ei mõisteta hästi. Seda kaasasündinud väärarengut võivad põhjustada suur hulk füüsikalisi, keemilisi ja bioloogilisi tegureid, mis mõjutavad loote keha lülisamba moodustumise ajal. Saba düsembriogeneesi variandid on näidatud joonistel fig. 3-19.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt alaarengu astmest ning seljaaju ja selgroo üksikute elementide osalemisest patoloogilises protsessis eristatakse mitmeid anatoomilisi vorme (joonis 3-20).
meningotsele
Selle defekti vormiga tuvastatakse selgroogsete kaarte mitteliitmine. Läbi defekti ulatuvad välja ainult seljaaju membraanid. Herniaalkoti sisu on tserebrospinaalvedelik ilma närvikoe elementideta. Seljaaju tavaliselt ei muutu ja asub
õige. Neuroloogilises seisundis on võimalikud vaagnaelundite düsfunktsiooni mitmesugused variandid, nähtused distaalses th paraparees, jalgade pareetilised deformatsioonid.
Meningoradikulotseel
Hernia koostis sisaldab seljaaju juuri, millest osa on sulanud herniakoti siseseinaga. Selle väärarengu vormiga täheldatakse sageli täiendavaid intramedullaarseid moodustisi lipoomide (lipomeningotseeli), kaasasündinud arahnoidsete tsüstide jne kujul. Seljaajul on tavaline anatoomiline asukoht. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub kahjustuse tasemest. Mida suurem on lülisamba defekti lokaliseerimine, seda rohkem väljenduvad neuroloogilised "väljalangemised" vaagnaelunditest ja alajäsemetest.
meningomüelotseel
Selle vormi korral on lisaks seljaaju membraanidele ja juurtele ka seljaaju otseselt seotud herniaalse sisuga. Tavaliselt läheb seljaaju seljakanalist väljudes herniaalsesse kotti ja lõpeb selle keskel iduplaadi kujul, mis ei ole torusse suletud. Seljaaju selle osa hall ja valge aine on moodustatud valesti. Selle väärarengu vormiga on neuroloogilised defektid märkimisväärselt väljendunud: lastel tuvastatakse tavaliselt täielik uriini- ja roojapidamatus, lõtv või spastiline paraparees ja alajäsemete pareetiline deformatsioon.
Müelotsüstotseel
Müelotsüstotseel on songa kõige raskem vorm. Sellega kannatab eriti tugevalt seljaaju, mis ulatub lülisamba defekti kaudu välja koos membraanidega. Õhenenud seljaaju venitab tigedalt laienenud keskkanalisse kogunev tserebrospinaalvedelik, sageli on aju hernialkoti siseseinaga külgnev või sellega sulandunud. Seda vormi iseloomustab kollakad neuroloogilised häired koos funktsioonihäiretega vaagnaluu elundid välja ja alajäsemete parees. Müelotsüstotseel mo võib paikneda emakakaela, rindkere ja rindkere lülisamba piirkonnas osakonnad
selgroog. Selle väärarengu vormi puhul registreeritakse kõige raskem ja pöördumatum neuroloogiline kaotus.
Rakhishizis
Selle patoloogiaga toimub pehmete kudede, selgroo, membraanide ja seljaaju täielik lõhenemine. Seljaaju, mis ei ole torusse suletud, on punase värvi sametise massi kujul, koosneb laienenud anumatest ja ajukoe elementidest. Tagumine rahhisis on sageli kombineeritud aju ja teiste organite eesmise (kui mitte ainult kaared, vaid ka selgroolülid on lõhenenud) ja tõsiste deformatsioonidega. Kõige sagedamini leitakse rachischisis nimmepiirkonnas. Sellise väärarengu vormiga lapsed ei ole elujõulised.
Spina bifida okkulta
Spina bifida okkulta - lülivõlvide varjatud defekt, kui herniaalset eendit pole. Selle vormi kõige levinum lokaliseerimine on ristluu ja nimmeosa. Lülisambakaarte mitteliitumise tasemel võib täheldada mitmesuguseid patoloogilisi moodustisi tihedate kiuliste nööride, kõhre ja rasvkoe, lipoomide, fibroidide jne kujul. Röntgenikiirgus paljastab võlvkaarte mitteliitumise ja mõnikord selgroolülide kehad. Kasvajaga komplitseeritud spina bifida (nt lipoom, fibroom) on tuntud kui spina bifida komplitseeritud . Lipomatoosne kude asub naha all, täidab lülivõlvide defekti ja ei saa mitte ainult kasvada koos seljaaju membraanidega, vaid tungida ka subarahnoidaalsesse ruumi, kus see sageli kasvab tihedalt koos allpool asuvate juurte ja seljaajuga. tavaline tase (intraradikulaarne kasv).
Diastematomüelia
Diastematomüelia on lülisamba anomaalia, mida iseloomustab luupiiba olemasolu (mõnel patsiendil ogajätkete ümberpööramine), mis surub kokku ja jagab seljaaju kaheks pooleks. Tavaliselt on anomaalial palju täiendavaid düsraafilisi märke naha hüperpigmentatsiooni ja kahjustatud piirkonna hüpertrihhoosi, lühikese terminaalse filamendi, skolioosi jne kujul.
Piki lülisamba keskjoont, tavaliselt nimmepiirkonnasosakond, määrata kasvaja (suurused erinevad), sageli kaetud keskelt hõrenenud ja armistunud nahaga. Terava hõrenemisega
nahakasvaja poolläbipaistev. Selle põhjas on uuring
liigse karvasuse või veresoonte laigu väljavool. baasis
kasvajad palpeerivad ununited selgroogseid kaarte (joon. 3-21).
Tundlikkuse häired seljaaju kaasasündinud väärarengute korral
aju koosneb segmentaalsetest, juhtivatest ja juurtest
välja rikkumisi. Need võivad ilmneda anesteesia, hüpesteesia, harvemini - hüperesteesiaga. On järgmised neuroloogilised võimalused:
cal prolaps: kõhukelme ja alajäsemete anesteesia, bulbocavernosuse, päraku, Achilleuse, põlve-, jalatalla- ja cremasteri reflekside puudumine, mis näitab kombineeritud eesmise ja tagumise sarve tüüpi kahjustust, samuti müelodüsplastilise protsessi levimust. Rasked troofilised häired kõhukelme ja madalamate troofiliste haavandite kujul
jäsemed esinevad kolmandikul patsientidest.
Iseloomulik on mahajäämus ühe alajäseme (või mõlema) arengus, mis väljendub selle lühenemises, jalalaba suuruse vähenemises, lihaste atroofias, liigses higistamises või naha kuivuses, tsüanoosis, kahvatuses, muutustes. naha temperatuuril. Veelgi enam, kahepoolse patoloogia korral väljenduvad need sümptomid paremal ja vasakul erinevalt.
Vaagnapiirkonna häired liituvad juba olemasolevate neuroloogiliste motoorsete ja sensoorsete häiretega. Siiski tuleb meeles pidada, et vaagnaelundite talitlushäired (krooniline kõhukinnisus või pärasoole sulgemisaparaadi nõrkus koos fekaalipidamatusega, täielik kusepidamatus, urineerimistungi puudumine) võivad ilmneda ammu enne raskete neuroloogiliste sümptomite tekkimist.
Hüdrotsefaalia esineb 30% seljaaju songaga patsientidest. Aju õigeaegne neurosonograafia võimaldab diagnoosi selgelt kontrollida ja süveneva intrakraniaalse hüpertensiooni korral teostada ajuvatsakeste ventrikulo-peritoneaalset šuntimist ja peatada seeläbi hüdrotsefaal-hüpertensiivse sündroomi kasvu (joonis 3-22). .
Uriinipidamatus on müelodüsplaasia kliinikus juhtiv sümptom, mis esineb 90% juhtudest. Selle märgi ilmingud on mitmekesised ja esinevad pollakiuuria (urineerimissagedusega kuni 40-60 korda päevas), hädavajaliku uriinipidamatuse (tung urineerida tavaliselt puudub või avaldub valu kujul) samaväärne), enurees.
Müelodüsplaasia neurogeensel põiel on oma omadused. Neid seostatakse vähemalt kahe asjaoluga. Esimene on defekti lokaliseerimine ja selle seos keerulise innervatsioonisüsteemiga. Põis. Seljaaju alaareng Lj-S 3 segmentide tasemel, kus valdavalt paiknevad urineerimiskeskused, määrab tsüstiliste düsfunktsioonide võimalikud variandid. Teiseks sünnib laps põie innervatsiooni häirega, mistõttu urineerimisrefleksi moodustumise loomulik staadium langeb välja.
Kusepõie motoorseid düsfunktsioone süvendavad detruusori verevarustuse sekundaarsed progresseeruvad häired, vnutripu- tsüstiline hüpertensioon ja krooniline põletik. To hetk apellatsioonid patsiendi arstile kuseteede süsteemis on mõnikord loodud äärmiselt ebasoodne olukord, mis väljendub täielikus leukotsütuurias, bakteriuurias, bo lyami kõhus, joobeseisund, uriinipidamatus jne. Mis puudutab mitte- on vaja kasutada suurt ja mitmekesist kliiniliste, radioloogiliste, urodünaamiliste ja elektrofüsioloogiliste uurimismeetodite kompleksi.
Müelodüsplaasiaga patsientide ravimisel on tõsiseks probleemiks inhibeerimata (kohandumata, ebastabiilne) põis, mis on sellele haigusele iseloomulik urineerimise häire vorm. Ebastabiilseks tuleks nimetada põit, kui kahe urineerimisakti vahel, s.t. akumulatsioonifaasis põhjustab detruusor mistahes stiimuliga kokkupuutel intravesikaalse rõhu tõusu. Ühe vaatenurga kohaselt on põie sakraalne parasümpaatiline keskus hüperaktiivses seisundis ja saab seljaaju katvatest osadest pärssivat mõju. Supraspinaalsete keskuste arengu hilinemisega või seljaaju juhtide väärarengutega põhjustab lülisambakeskuse hüperaktiivne seisund detruusori kaootilisi, takistamatuid kokkutõmbeid täitumise faasis, s.t. viib inhibeerimata põie tekkeni.
Põie inhibeerimata aktiivsus ja urodünaamika häired vahelduva hüpertensiooni tüübi järgi on tingitud parasümpaatilise närvisüsteemi eferentse lüli kõigi elementide, sealhulgas ristluukeskuse, vaagnanärvide, M-kolinergiliste retseptorite teravast ergutusest, mis on kinnitust leidnud. blokaadi või ristluujuurte ristumiskoha (risidiotoomia) tõhususe järgi. Selle fakti õige tõlgendamine on kirurgilise ravi piisava taktika valikul väga oluline.
Supraspinaalsete keskuste arengu mahajäämus seljaaju kaudaalsete osade kaasasündinud patoloogia korral põhjustab ureetra välise sulgurlihase alluvuse puudumise tahtlikule kontrollile. Tavaliselt kaasneb detruusori reflekslõõgastusega sulgurlihaste refleksne spasm ja detruusori-sfinkteri düssünergia korral kaasneb detruusori tahtmatu kontraktsiooniga sulgurlihaste kokkutõmbumine. Selline ureetra obstruktsioon põhjustab intravesikaalse rõhu ägeda tõusu, mis ületab tühjendusrõhu. Kliiniliselt väljendub see seisund pollakiuuria, tungivate tungide (koos reflekskaare säilimisega), uriinipidamatuse, lokaliseerimata valu jne. Selliste patsientide röntgenuuring näitab sageli vesikoureteraalset refluksi, kuni megaureterini.
Fekaalipidamatus on müelodüsplaasia üks peamisi kliinilisi tunnuseid, seda täheldatakse 70% patsientidest. Tõelist roojapidamatust sellistel lastel praktiliselt ei esine kroonilise koprostaasi nähtuste tõttu ja uriinipidamatus on pideva väljaheite määrimise kujul.
60% patsientidest täheldatakse alajäsemete väljendunud denervatsioonimuutusi lõtv parapareesi, pareetilise lampjalgsuse kujul. Lisaks võib pareesi aste ja levimus varieeruda; väljendub seda vähem, seda kaudaalsemalt paikneb lülisambakanali defekt.
Rasketel juhtudel kaasneb seljaaju songaga madalam paraparees ja vaagnaelundite talitlushäired. Laps on pidevalt märg, kuna väljaheited ja uriin erituvad pidevalt.
kuid põhjustab naha leotamist. Välise päraku sulgurlihase toon puudub, anus sageli haigutab. Alajäsemed on puusaliigestest painutatud ja paiknevad keha suhtes täisnurga all. Kõik need sümptomid viitavad sügavatele innervatsioonihäiretele ja seljaaju tõsisele alaarengule.
Diagnostika
Viimastel aastatel on laialt levinud emakasisene sünnieelne diagnostika ultraheli abil. Kui tuvastatakse seljaaju songa rasked vormid, samuti muud kolju, selgroo, aju ja seljaaju rasked väärarengud, on näidustatud raseduse katkestamine.
Kõiki lülisamba songa variante saab kombineerida aju või seljaaju väärarengutega erineval tasemel, nii et sellised patsiendid peaksid tegema kogu selgroo röntgenikiirte. Lisaks tuleb läbi viia ultraheli, CT ja MRI, et tuvastada diastematomüelia, süringomüelia, mahulised moodustised nagu lipoomid, fibroomid, teratoomid, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, dermaalse siinuse olemasolu, mis põhimõtteliselt muudab ravi taktikat (joonis 1). 3-23, 3-24, 3-25 ja 3-26).
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi peamiselt sacrococcygeal piirkonna teratoomidega, mida iseloomustab lobulaarne struktuur, tihedate lisandite olemasolu ja kasvaja asümmeetriline asukoht. Õige diagnoosi aitab panna röntgenuuring, mis paljastab lülisamba songa lülisambakaarte mitteliitumise.
Ravi
Ainus õige ja radikaalne ravimeetod on kirurgiline ravi. See on näidustatud kohe pärast diagnoosi. Hea nahaga väikeste herniate korral, kui vaagnaelundite ja alajäsemete talitlushäireid pole, tuleks operatsiooni küsimusele läheneda väga ettevaatlikult, kuna seljaaju elementide trauma tagajärjel, mis on hernialkotti tihedalt joodetud, pärast operatsiooni võivad tekkida iatrogeense iseloomuga neuroloogilised häired.
selgroog
olemusoperatsioon on herniaali eemaldaminekott ja plas lülisambakaarte tic defekt. Vastsündinute perioodil on meningoradikuloiele kirurgilise sekkumise näidustused hernia membraanide rebend ja meningiidi tekkega nakatumise võimalus. Kui sellist otsest ohtu ei ole, tuleb kirurgiline ravi lükata hilisemale kuupäevale (1-1,5 aastat) ja läbi viia spetsialiseeritud haiglas, kasutades mikrokirurgilisi täppistehnikaid. Kui last opereeriti varases eas ja tal on püsivad neuroloogilised häired, mis on resistentsed käimasolevale konservatiivsele ravile, on seljaaju juhtivuse aparatuuri võimaliku rekonstrueerimise küsimuse lahendamiseks vajalik põhjalik kompleksne uuring.
Seljaaju anomaaliate kirurgilise ravi tulemuste uuring näitab, et selle ajutiselt kaotatud funktsioonide taastamine toimub mõnel patsiendil pärast seljaaju kompressiooni kõrvaldamist, s.o. pärast kokkupuudet selliste püsivate ärritajatega nagu luu osteofüüdid, ämblikuvõrkkelme adhesioonid ja tsüstid, epiduraalsed armid, lipoomid, lipofibroomid jne. Selle põhjal seljaaju kokkusurumine (st patoloogilise ärrituse fookuse olemasolu impulsid), hulk haige lülisamba ja seljaaju kaasasündinud anomaaliatega on vaja see kirurgiliselt kõrvaldada. Selle fundamentaalse positsiooni õigsust kinnitavad kirurgilise ravi vahetud ja pikaajalised tulemused.
Meningoradikuloieeli kirurgilise ravi alus ( või varasema songa eemaldamise tagajärjed) ja muud lülisamba ja seljaaju healoomulised haigused on järgmised põhimõtted.
Eferentsete patoloogiliste impulsside fookuse kõrvaldamine.
Cauda equina elementide anatoomiliste ja topograafiliste suhete taastamine ja katse aluseks olevaid segmente reinnerveerida.
Mõjutatud piirkonna hemodünaamika parandamine ja CSF normaalse voolu taastamine.
Sarnase efekti võib saavutada ka mikrokirurgilise radikulolüüsiga, mille käigus eemaldatakse täpselt kõik tsikatritiaalsed adhesioonid, tserebrospinaalvedeliku tsüstid ja muud patoloogilised intraradikulaarsed moodustised.
Kirurgilise taktika keerukus seisneb selles, et seljaaju songa kõrvaldamisega kirurgiline ravi enamik lapsi ei lõpeta kunagi. Ainult kompleksne mitmeetapiline ravi erinevate profiilide spetsialistide kaasamisega annab soovitud efekti: uroloog (kuseteede süsteemi kombineeritud anomaaliate ja põie düsfunktsioonide ravi), neurokirurg ja mikrokirurg (arenev vesipea ja reinnervatsioon). vaagnaelundite), ortopeed (jäsemete tugifunktsiooni taastamiseks) .
Spektri määratlemine terapeutilised meetmed, tuleb arvesse võtta sõna otseses mõttes kõiki müelodüsplaasia all kannatava lapse keha homöostaasi lülisid, sest ainult selline lähenemine suudab tagada teatud kliinilise efekti ja lapse sotsiaalse kohanemise.
11. Vastsündinute nekrotiseeriv enterokoliit. Etioloogia. Klassifikatsioon. Seedetrakti perforatsiooni kliinilised ilmingud ja diagnoosimine. Erakorralise kirurgilise abi osutamine (laparotsentees, laparotoomia). Tüsistused. operatsioonijärgne ravi.
Lava
Sümptomid
Seedetrakti sümptomid
röntgen
loogiline
märgid
Ravi
IA – kahtlustatakse YANEC-i
Kehatemperatuuri muutused, apnoe, bradükardia, letargia
Mao tühjenemise hilinemine, kerge puhitus, oksendamine
Normaalne või mõõdukas parees
Enteraalse toitumise lõpetamine, antibiootikumid 3 päeva
IB – kahtlustatakse YANEKit
Helepunane veri pärasoolest
IA-set- { lenny I YaNEK, lihtne vorm
Sama + soole peristaltika puudumine, +/ _ valu kõhu palpeerimisel
Soolesilmuste laienemine, seedetrakti parees, soole pneumatoos
Enteraalse toitumise lõpetamine, antibiootikumid 7-10 päeva, kui analüüsid on normaalsed 24-48 tundi
IIB - asutatud YaNEK, mõõdukas vorm
Sama + metaboolne atsidoos, trombotsütopeenia
Sama + soole peristaltika puudumine, palpatsioonil tugev valu, kõhu eesseina flegmoni tunnused
Sama + gaas portaalveenis +/- astsiit
Enteraalse toitumise lõpetamine, antibiootikumid 14 päeva, NaHCO, atsidoosiga
IIIA - raske YNEK, ilma perforatsioonita
Sama + arteriaalne hüpotensioon, bradükardia, raske apnoe, respiratoorne ja metaboolne atsidoos, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, neutroopia
Sama + kõhukelmepõletik, tugev valu ja kõhu eesseina pinge
Sama + väljendunud astsiit
Enteraalse toitumise lõpetamine, antibiootikumid 14 päevaks, NaHC0 3 atsidoosiga +
200 ml/kg päevas vedelikud, inotroopsed ained, ventilatsiooniravi, paratsentees
III in -
Sama nagu
Sama mis IIIA
Sama nagu
sama + ope
raske
IIIB + pneumaatiline
raadiosaatja
YANEK, koos
moperitoneum
perforatsioon
ki
šetšnik
Epidemioloogia. Nekrotiseeriva haavandilise enterokoliidi esinemissagedus on 4–28% kõigist intensiivraviosakondades hospitaliseeritud vastsündinutest. Ameerika Ühendriikides (USA) sünnib haavandilise nekrotiseeriva enterokoliidiga igal aastal ligikaudu 4 miljonit last 1200–9600 vastsündinut. Kõige madalam on NEC levimus Jaapanis ja Skandinaavia riikides, kus see on 10-20 korda madalam kui USA-s.
Riskitegurid YANEC.
Definitsioon. Haavandiline nekrootiline enterokoliit (YANEC) emakasisene pikenenud soole patoloogiline seisund, mis on põhjustatud hüpoksilis-isheemilisest kahjustusest, mis püsib sünnijärgsel perioodil koos lokaalse isheemilise-reperfusiooniprotsessi, nekroosi ja haavandite tekkega.
Antenataalsed riskitegurid:
krooniline fetoplatsentaarne puudulikkus;
krooniline emakasisene loote hüpoksia;
emakasisene kasvupeetus.
Sünnitusjärgsed riskitegurid:
kehakaal sünnihetkel alla 1500 g;
rasedusaeg alla 32 nädala;
enteraalne toitmine piimasegudega;
vajadus kopsude kunstliku ventilatsiooni järele;
respiratoorse distressi sündroom.
Haiguse tekkeriski tõenäosus selliste tegurite koosmõjul nagu krooniline emakasisene hüpoksia, rasedusaeg alla 32 nädala ja enteraalne toitmine piimasegudega on 12,3 korda suurem kui vastsündinutel, kes nende riskiteguritega kokku ei puutunud.
Patogenees.
Looteplatsenta puudulikkus ja krooniline loote hüpoksia nendega kaasneb verevoolu vaskulaarse resistentsuse suurenemine uteroplatsentaarses ja loote-platsenta vereringesüsteemis, mis näitab
vasokonstriktsiooni ja vistseraalse verevarustuse vähenemise kohta
elundid, sealhulgas sooled. Pikaajalise emakasisese loote hüpoksia ja soolestiku vähenemise kombinatsioon
verevool põhjustab soole hüpoksilis-isheemilist kahjustust juba enne sündi. See asjaolu võib pärast sündi põhjustada soolestiku morfofunktsionaalset ebaküpsust.
Enteraalne piimaseguga toitmine põhjustab hemodünaamika faasimuutusi niudesool: vaso-
ahenemine esimese 20 minuti jooksul ja vasodilatatsioon 30 minuti pärast
vaevu toidab. Vasokonstriktsioon, millele järgneb vasodilatatsioon
niudesooles, sarnaselt patofüsioloogilise mehhano-
mitteoklusiivsete isheemiliste ja reperfusiooniefektide nism
soolte kahjustus vabade radikaalide vabanemisega
hapnik, põletikueelsed tsütokiinid, mis on oluliselt suurenenud
NO tootmise katkemine, mis mängib olulist rolli füsioloogilises
gie sooled. Soole limaskesta kahjustus sisse
isheemilised ja reperfusiooniseisundid on tingitud ka eikosanoidide, neutrofiilide moodustumisest, plasmataseme tõusust ja soole trombotsüütide aktiveerimise teguritest, mis võivad suurendada soole limaskesta läbilaskvust. Soole limaskesta läbilaskvuse muutus koos selle hüpoperfusiooniga hõlbustab bakterite translokatsiooni, mikroorganismide koostoimet limaskesta epiteeliga, mis põhjustab põletikueelsete mediaatorite vabanemisega lokaalset põletikku.
Sünnituseelsete ja postnataalsete soole vereringe häirete kombinatsioonil, nende koostoimel enteraalse toitumise metaboolsete vajadustega, võimel põhjustada niudesoole isheemilisi ja reperfusioonikahjustusi on patoloogiline mõju kudede hapnikuga varustamisele ja koos morfofunktsionaalse ebaküpsusega. soolestikku, viia esinemiseni YANEK(tab. 21.1).
YaNEK klassifikatsioon (walsh M. C. et al. 1986)
I etapp hõlmab haiguse kahtlusega vastsündinuid. Nendel lastel on kerged süsteemsed ja seedetrakti häired. Röntgenuuringul tuvastatakse soolesilmuste mõõdukas laienemine, kuid enamikul patsientidest on radiograafilised leiud normaalsed. Märgitakse alatoitumist, söömisest keeldumist, eriti väikese kehakaaluga vastsündinutel.
II etapis JNEC diagnoosi kinnitab soole pneumatoosi esinemine kõhu röntgenuuringul. Mõõdukas valu kõhu eesseina palpeerimisel IIA staadiumis muutub tugevamaks I B staadiumis. Laste seisund halveneb, ilmnevad metaboolse atsidoosi tunnused ja laboratoorsetes vereanalüüsides trombotsütopeenia. Kõhu eesseina turse ilmnemine, nahaaluse venoosse võrgustiku tugevnemine nabapiirkonnas ja piki nabaväädi viitavad peritoniidi tekkele.
Raskem või progresseeruv haigus klassifitseeritakse järgmiselt III etapp, mida iseloomustab kliiniline ebastabiilsus koos elutähtsate organite funktsioonide järkjärgulise halvenemisega, hingamispuudulikkus, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC) ja šokk. IIIA staadiumis on sool terve, IIIB staadiumis aga täheldatakse soole perforatsiooni.
Diagnostika. Röntgenuuring on lahutamatu osa põhjalik uuring vastsündinu YANECiga.
Soole paisumine ja selle seina turse avaldub mitme gaasiga täidetud ülevenitatud soolesilmusena koos vedelikutasemega.
Soole pneumatoos on defineeritud kui patoloogiline protsess, mida iseloomustab sooleseina turse, mis on tingitud selles gaasimullide moodustumisest.
Gaaside olemasolu värativeenis - gaasi kogunemine värativeeni suunas lineaarsete moodustiste kujul, mis levib soolestikust mesenteriaalsete veenide kaudu.
Pneumoperitoneum - vaba gaasi sisse kõhuõõnde näitab soole perforatsiooni.
Fikseeritud ja laienenud soolesilmused kõhuõõne mis tahes osas 24-36 tunni jooksul tehtud röntgenülesvõtetel on märk arenevast soolenekroosist.
Ravi.
Konservatiivne ravi. NEC kahtluse korral või selle avaldumise algstaadiumis võib raviskeemi esitada järgmisel kujul:
enteraalse toitmise katkestamine;
seedetrakti dekompressioon;
Infusioonravi ja parenteraalne toitumine;
ratsionaalne antibiootikumravi;
soolestiku selektiivne puhastamine;
immunostimuleeriv ravi;
desensibiliseeriv teraapia.
Kirurgia. Näidustused operatsiooniks:
lapse seisundi kliiniline halvenemine määrab -
elutähtsate funktsioonide ebastabiilsusega ja võib-olla umbes
süsteemne arteriaalne hüpotensioon, oliguuria. letargia ja adünaamia, hingamisseiskus, kasvav metaboolne atsidoos. Loetletud saadavus sümptomid, vaatamata intensiivravi, toimib indikaatorina sest hee kirurgiline ravi;
hüperemia ja turse kõhu eesmine sein, tugev pidevalt valu kõhu palpeerimisel on märgid peritoniit ja kirurgilise ravi absoluutne näidustus;
pneumoperitoneum- klassikaline kriteerium, määrav näidustused laparotoomia või laparotsenteesi jaoks;
radioloogiline märk gaasi olemasolust portaalveenisüsteemis on kõrge spetsiifilisuse ja prognostilise väärtusega positiivne tulemus soole nekroosi jaoks;
soolestiku gaaside täitumise vähenemist ja vedeliku olemasolu kõhuõõnes peetakse soole latentse perforatsiooni ja areneva peritoniidi tunnusteks;
liikumatult laienenud soolesilmused, määravad mitmel röntgenuuringul ajal päeval teenindab ainult 57% patsientidest näidustus operatsiooniks. Näidatud tunnusega kliiniliselt stabiilsed patsiendid sina saada terveks intensiivraviga;
positiivne laparotsenteesi tulemus hinnatakse vaba põletikulise vedeliku olemasolu järgi kõhuõõnes polo sti ja on tõendiks soole nekroosi kohta. Testi diagnostiline tundlikkus oli kõrgeim (87%) võrreldes eelnevalt loetletud kriteeriumidega;
laboratoorsed vereanalüüsid, kaasa arvatud hindamine leukotsüütide, trombotsüütide arv, noorte neutrofiilsete granulotsüütide arvu ja koguarvu suhte määramine juurde segmenteeritud leukotsüütide arv, on üsna kõrge diagnostilise tundlikkusega (64%) ja spec omadus (100%) ja seetõttu saab määrata hüvasti* teadmisi juurde kirurgiline ravi. Loetletud kriteeriumide diagnostiline väärtus suureneb, kui need on kombinatsioonid. Testid loetakse positiivseks, kui leukotsüütide arv on alla 9000 mm 3, trombotsüütide arv alla 200 000 mm 3, kusjuures indikaator metamüelotsüütide ja koguarvu suhe segmenteeritud tuum rohkem kui 5 leukotsüüti.
| " |
Selles artiklis me kaalume Kuidas ravida ketta songa lapsel ja me räägime teile üksikasjalikult, millistel juhtudel seda näidatakse operatsioon herniaalse ketta eemaldamiseks nimme.
Intervertebraalne song lastel, mida nimetatakse ka herniated disc - lülisamba haigus, degeneratiivsete-düstroofsete patoloogiate kategooriast. Pärast lülisamba vigastust on venitusarmide ja fibrosusrõnga rebendi tõttu pulposuse osaga ketas sunnitud liikuma selleks mitte ettenähtud kohta. Intervertebraalne song on üks lülisamba ja ravi üsna ohtlikest patoloogiatest konservatiivsed meetodid mitte alati tõhus.
Lülisamba kettad lastel piisavalt paindlik. Enamasti häirivad sirgumist liiga suured selgroolülide ogajätked nimmepiirkonnas ning halvasti arenenud (lühikesed) sidemed painutamist. Kui lapse rüht halveneb, on selg ebaühtlaselt koormatud. Seejärel tekivad erinevate asjaolude ja keskkonna negatiivse mõju tõttu ketastele kahjustused, alaselg valutab, mis aitab kaasa nimmepiirkonna intervertebraalse hernia ilmnemine. Laps tunneb end pigistatuna ega suuda mõnikord lihtsaid liigutusi teha. Lülisamba patoloogiad võivad olla kaasasündinud või tekkida pärast vigastust.
Osteokondroosiga intervertebraalne song - üks sagedasi ja ebameeldivaid sümptomeid lastel. Võimalik on valuradikulaarse sündroomi väljakujunemine, mille puhul tekib parees, mõnikord jalgade halvatus, halveneb vaagnaelundite tundlikkus ja talitlus, kõhukelm muutub tuimaks.
Iga viies nimmepiirkonna ketta herniatsiooniga patsient lamab operatsioonilaual. Näidustused operatsiooniks: kontrollimatu valu sündroom, progresseeruv neuroloogiline defitsiit, kahjustatud cauda equina sündroom. Järgmisena tuleb teid ravida arstide järelevalve all 2–12 nädalat (sõltuvalt haiguse tähelepanuta jätmisest ja sellest, kuidas patsient läbis operatsiooni).
Terviseprobleemide ilmnemisel hakkavad kõik elundid endise seisundi ja taastumise nimel pingutama. Inimesele, kellel on ketta song, piisab, kui mitte rikkuda voodirežiimi ja mitte olla närvis 9-13 nädalat, et kõik paraneks iseenesest.
Praegusel ajal kogub see üha enam populaarsust ravimeetod nagu lülisamba tõmbejõud. See on eriti efektiivne ägedas staadiumis. Tõmbejõu korral on rõhk selgroolülide vahel ebastabiilne, mis võimaldab taastada nihkunud ketta.
Terapeutilist võimlemist kasutatakse kõige sagedamini nii lülidevahelise songa raviks kui ka ennetamiseks. Treening parandab lihaste tööd immuunsussüsteem. Peate seda tegema pidevalt, kuid nii, et laps ei tunneks valu, tehakse kõik lihtsalt. Ägedas staadiumis ei ole füüsiline aktiivsus soovitatav, ainult taastumisperioodil.
Täpsustame allpool toodud selgitust. põhjustel, selle tulemusena mis ilmub intervertebraalne song lapsel Mis on haiguse kõige tõhusam ravi? Saate teada, mis on nimmepiirkonna ketta song lastel ja noorukitel ning kas igapäevaelus vaid ettevaatusabinõusid järgides ja tugevdavaid harjutusi tehes saab ilma lülisambaoperatsioonita hakkama.
Kui a lapsel tekkis nimmepiirkonna lülidevaheline song Mitte mingil juhul ei tohiks te ise ravida. Konsulteerige kindlasti laste neurokirurgiga vajalik läbivaatus ja ainult arst peaks otsustama, milline ravi vajalik – kas seda näidatakse operatsiooni või piisab ainult tugevdavate harjutuste komplekti sooritamisest.
Järgmine artikkel.
on haruldane, kuid tõsine arenguanomaalia. See seljaaju defekt avaldub ainult 0,1-0,03% vastsündinutel ja ligikaudu kaks kolmandikku neist jääb kogu eluks invaliidiks.Kaasaegsed sünnieelse diagnostika vahendid võimaldavad teil isegi raseduse ajal teada saada spina bifida olemasolust. Selleks kasutatakse ultraheliandmeid ja alfa-fetoproteiini täiendavaid teste. Lõplik kinnitus toimub lootevee uurimisel - amniotsentees.
Lülisamba songa põhjused
Seljaaju songa esinemise küsimust ei mõisteta hästi. Seetõttu nimetavad erinevad arstiteadlased selliseid tegureid, mis mõjutavad selle esinemise tõenäosust:
Vitamiinipuudus ja ennekõike foolhape(vitamiin B9). Enamiku teadlaste poolt tunnistatud haiguse peamiseks põhjuseks;
Rasedus sisse varajane iga;
Pärilikkus.
Sündimata lapse neuraaltoru moodustub raseduse esimesel kaheksal nädalal. Just sel ajal võib ülaltoodud tegurite mõju esile kutsuda seljaaju kanali tagumise seina ebapiisava sulandumise. Seetõttu eraldatakse ogajätkete piirkonnas üks või mitu selgroolüli. Loote arenguprotsessis tekkiva defekti korral võivad välja tulla kõvad seljaajumembraanid, tserebrospinaalvedelik ja isegi närvijuured.
Lülisamba songa vormid vastsündinutel
Arstid jagavad seljaaju songade erinevaid juhtumeid nende lokaliseerimise ja struktuuriliste iseärasuste järgi. Defekti asukoht mängib suurt rolli patsiendi ja teda raviva arsti jaoks, kuna sellest sõltub sümptomite raskus ja patoloogia ravi keerukus.
Lihtsaimat lõhestamise tüüpi, mille puhul songa kui sellist pole, nimetatakse peidetuks ( spina bifida okkulta(lat.) - varjatud spina bifida). Sel juhul diagnoositakse ühe selgroolüli kerge deformatsioon, mis sageli ei too patsiendile ebamugavusi. Mõnel juhul ilmnevad kerged neuroloogilised sümptomid, kuid ilma märkimisväärse tervisemõjuta.
Tõsisem defekt selgroo struktuuris kutsub esile herniaalse lõhenemise. Samal ajal on selgelt nähtav eend, mis ulatub nahast väljapoole. Enamasti koosneb see ajukelmetest ja vedelikust. Kõige raskematel juhtudel satuvad juured ja seljaaju ise songaõõnde.
Seljaaju hernia võib kuuluda ühte kolmest lokaliseerimise tüübist:
AT emakakaela piirkond- songa kõige haruldasem variant. Mõjutab seljaaju ülemist osa, mis innerveerib kaela-, näo- ja lihaseid. häälepaelad. Sellest tulenevalt võivad nende ja kõigi selgroo alumiste osade koordineerimisvõime olla häiritud, mis mõjutab nii ülemiste kui ka alajäsemete, aga ka südame ja kopsude motoorset aktiivsust;
Rinnas- juhtub sagedamini kui emakakaela piirkonnas, kuid siiski palju harvemini kui nimmepiirkonnas. Kaela, näolihaste ja kõri häired on välistatud, kuid lisaks jäsemetele on ohus hingamissüsteem ja süda samuti siseorganid(magu, põrn, maks, kaksteistsõrmiksool 12);
Lumbosakraalses piirkonnas kõige levinum anomaalia, mis mõjutab alajäsemed, põis ja pärasool, mõnikord isegi neerud ja suguelundid.
Sõltumata sellest, kus lõhe asub, määrab sümptomite raskusaste seljaaju moodustavate struktuuride väljaulatuvuse astme.
Selle järgi liigitatakse patoloogia üheks neljast seljaaju songa vormist:
Meningotsele on haiguse kerge vorm, mida iseloomustab tungimine lülidevahelisse defekti ainult seljaaju membraanist. Seljaaju ise jääb korralikult vormitud ja võimeliseks;
meningomüelotseel- lisaks kestale on seljaaju aine eend. Neuraaltoru struktuur on katki, ilmnevad neuroloogilised sümptomid;
Meningoradikulotseel- deformeerunud selgroolülidest moodustunud augus ulatuvad nii seljanärvide ümbris kui ka juured kehast kaugemale, kuigi neuraaltoru jääb oma kohale;
Müelotsüstotseel on anomaalia kõige raskem vorm, mille puhul seljaaju kudesid venitab seestpoolt tserebrospinaalvedelik (spetsiaalne tserebrospinaalvedelik, mis on vajalik närvisüsteemi rakkude ja kudede toitmiseks). Selle tulemusena on seljaaju struktuur peaaegu täielikult häiritud, mida on raske taastada ja mis tahes ravi.
Lisaks kõigile ülalkirjeldatud vormidele tekivad väga harvadel juhtudel kõige raskemad tüsistused, mis on põhjustatud hernia ja kasvaja kombinatsioonist. Tavaliselt on need healoomulised lipoomid või fibroomid, mis on fikseeritud seljaaju membraanidele, juurtele või sisestruktuuridele. Kasvaja degenereerumist pahaloomuliseks moodustumiseks ei toimu, kuna see eemaldatakse koos eendiga operatsiooni ajal või surm saabub enne seda hetke.
Lülisamba songa sümptomid
Spina bifida sümptomite avaldumine sõltub songa asukohast, suurusest ja koostisest. Muidugi kõige tühisemad välismärgid ja täielik puudumine neuroloogilised ilmingud, mida iseloomustab varjatud lõhenemine. Sellise patoloogia ainus sümptom on defekti kohas väike sälk.
Neuroloogiliste sümptomite osas võib ainult ühe membraani eendiga songa kohta öelda sama, mis varjatud lõhenemise kohta. Ainus erinevus on see, et song on massiline moodustumine, mitte süvendamine. Mõnel juhul iseloomustab seda kohta ka õhenenud naha punetus, läige või sinakas värvus, samuti tume juuksepiir.
Neuroloogilised sümptomid ilmnevad meningomüelotseeli, meningoradikulotseeli ja meningotsüstotseeli korral. Need tekivad seljaaju struktuuri häirete tõttu, mis viivitavad, moonutavad või lõpetavad täielikult närvisignaalide juhtimise.
Need kuuluvad:
Puutetundlikkuse ja (või) valutundlikkuse puudumine;
Parees, halvatus ja alatoitumus ala- ja harvadel juhtudel ülemised jäsemed;
Vaagnaelundite, eriti põie, päraku ja suguelundite lihaste talitlushäired.
Südame, kopsude, seede- ja seedeorganite töö koordineerimise häired endokriinsüsteem harva esinevad, kui tegemist on lülisamba kaela- või rindkere songaga.
Ülaltoodud sümptomid põhjustavad sekundaarseid tüsistusi:
Halvatud lihaste atroofia, nende temperatuuriregulatsiooni puudumine naha tundlikkuse vähenemise tõttu, turse, troofilised haavandid immobiliseeritud jäsemete nahal;
Paindekontraktuurid (liigeste liikumatus, mis lõpuks muutub pöördumatuks);
Lamatised tuharas ja alaseljas;
Väljaheidete ja uriinipidamatus.
Lülisamba songa diagnoosimine vastsündinutel
Seljaaju songa täpne diagnoos nõuab täielikku füüsilist läbivaatust, mis algab anamneesi kogumisega. Arsti poole pöördumisel pärast sünnitust, mille puhul patoloogiaid ei leitud, pööratakse erilist tähelepanu vanusenäitajatele haiguse sümptomite avaldumise perioodil (jäsemete nõrkus, atroofia nähud ja raske lihaste aktiivsus).
Kohustuslikud on sellised diagnostilised protseduurid nagu:
Neuroloogi läbivaatus, mille käigus motoorse aktiivsuse hindamine, jäsemete lihastoonuse kontrollimine, väljaulatuvuse tuvastamine ja vastava fikseerimine meditsiinilised näitajad;
Transilluminatsioon on spetsiaalne valgusskaneerimine, tänu millele on võimalik sisu tuvastada ja iseloomustada herniaalne eend;
Kontrastne müelograafia on kontrastaine intravenoosne süstimine, mis koguneb seljaaju teatud osadesse. Annab ettekujutuse songa tekkimisel seljaajule tekitatud kahjustuse struktuurist;
Lülisamba magnetresonantsi või kompuutertomograafia kihiliste kujutiste uurimine, mis selgitab andmeid seljaaju rikkumise kohta ja võimaldab ennustada patoloogia edasist arengut;
Konsultatsioon neurokirurgiga, et selgitada välja kirurgilise sekkumise otstarbekus.
Lülisamba songa ravi vastsündinutel
Ainus tunnustatud ravi spina bifida koos seljaaju songaga on operatsioon. Kirurgiline sekkumine on sel juhul vajalik võimalikult varakult, mis kõige parem - juba patsiendi esimesel elunädalal. Ohtu vastsündinu elule ja tervisele on võimalik ära hoida ainult hernial koti täieliku eemaldamise ja deformeerunud selgroolülide vahelise defekti kõrvaldamisega.
Mõnel juhul tuleb haiguse kergete vormide korral (väikese suurusega meningotseel, mis ei põhjusta motoorse aktiivsuse ja tundlikkuse häireid, samuti säilitades normaalse naha), operatsioon edasi lükata. Kiire operatsioon võib põhjustada oluliste selgroo struktuuride kahjustamist, põhjustades samu neuroloogilisi probleeme, mida tuleb vältida. Kõik muud selgroolülid nõuavad kiiret kohustuslikku operatsiooni.
Sellise operatsiooni läbimiseks vajab iga imik pikka rehabilitatsiooniperioodi. Vastsündinu vajab hoolikat hooldust, laitmatu hügieeni säilitamist, ravimassaaže, füsioteraapiat, võimlemist ja kõhukinnisuse ennetamist. Konservatiivsete meetmete loetelus on ka lamatiste ennetamine, põie ja päraku sulgurlihaste treenimine, lülisamba deformatsioonide ravi ja korrigeerimine tugikorsettidega.
Tavaliselt taastub seljaaju songa kahel viisil:
Pärast meningotselei eemaldamist ja kõiki vajalikke rehabilitatsiooniprotseduure jätkub lapse areng normaalselt. Enamikul juhtudel kasvavad need lapsed üles aktiivse eluviisiga.
Meningomüelotseeli, meningoradikulotseeli ja meningotsüstotseeli hernia kõrvaldamine võib põhjustada teatud raskusi nii operatsiooni ajal kui ka pärast seda. Rehabilitatsiooniperioodi nõuete nõuetekohane järgimine aitab vältida jäsemete motoorse aktiivsuse häireid, kuid sama ei saa eeldada ka vaagnaelundite funktsioonide puhul. Uriini- ja roojapidamatus võib püsida palju kauem kui tavalistel lastel. Täiskasvanueas, isegi väliste tervisemärkide säilimise korral, leitakse naistel viljatust, meestel erektsioonihäireid.
Spina bifida ennetamine
Kuna seljaaju song on kaasasündinud arenguanomaalia, on selle haiguse ennetamine selle põhjuste kõrvaldamine juba enne viljastumist. Esmane abinõu on anda sündimata lapsele kõik vajalikud mikroelemendid ja vitamiinid. Isegi kui rasedus on planeerimata, võib pärast rasestumist alustada ravimite ja sobivate toiduainete tarvitamisega – mida varem, seda parem. Seljaaju hernia ennetamise konkreetsel juhul on rõhk vitamiinil B9 (foolhape). Huvitav on see, et see aine võib siseneda loote kehasse mitte ainult emalt, vaid ka tulevaselt isalt, kuna see kandub edasi seemnevedeliku kaudu, avaldades samal ajal märkimisväärset mõju.
Iga tulevane ema peaks konsulteerima günekoloogiga ja konsulteerima haiguste kohta, mis arenevad loote moodustumise staadiumis. Arst peaks rääkima viisidest, kuidas tagada lapse soodne kandmine. Alustuseks peatatakse enamuse aktsepteerimine farmaatsiatooted vähemalt esimese kaheksa nädala jooksul, kuni embrüos moodustub neuraaltoru. Samuti ärge laske end kosmeetikaga kaasa lüüa, sama kehtib ka mistahes kodukeemia kohta.
Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikool (1996). 2003. aastal sai ta haridus- ja teadusdiplomi meditsiinikeskus Vene Föderatsiooni presidendi administratsioon.
Lülisamba song on enamasti omandatud haigus, mis on põhjustatud paljudest põhjustest. Esineb aga ka kaasasündinud väärarenguid, mille puhul loote ebaõige arengu tagajärjel tekivad sellel defektid juba enne sündi. Üks nendest kõrvalekalletest on vastsündinute seljaaju song.
Selle tõsise haiguse anatoomilisteks põhjusteks on seljaaju kanalit (närvitoru) moodustavate selgroolülide ogajätkete väheareng, mille tagajärjel need ei ühendu ning selgroos tekib lõhe, kus seljaaju membraan või isegi närviprotsessid võivad minna. Tekib seljaaju song.
Lülisamba songa põhjused
Saadud selgroolülide dekoltee Ladinakeelne nimi spina bifida.
Sellel defektil on kolm astet
- spina bifida occulta
- meningotsele
- müelomeningotsele
- Spina bifida occulta peetakse kõige lihtsamaks varjatud vorm poolitamine. Väliseid eendeid ei täheldata. Lülisambas - varjatud defekt, mis väljendub tühimikuna kaarte mittesulgumise kohas. Tagaküljel võib olla auk, suur vanuselaik või rohke karvaga piirkond
- meningotsele- seljaaju songa keskmine aste, mille puhul väljub ainult seljaaju membraan. Seljaaju ja närvilõpmed ei välju
- Müelomeningotsele- sünnidefekti kõige raskem ohtlik aste: osa seljaajust pressitakse välja koos närvijuurtega
Lülisamba songa sümptomid vastsündinutel
- Jalgade halvatus
- Tundlikkuse kaotus allpool herniatsiooni taset
- Häiritud soolemotiilsus
- Neerude, põie ja pärasoole häired
- Vesipea
Sünnitusosakondade meditsiinitöötajad on näinud selliseid vastsündinud beebisid, kelle seljal on kotitaoline moodustis, kõige sagedamini nimme-ristluu piirkonnas. Teine märk on üüratult suur kolju, mis on põhjustatud vesipea(aju tilk) - vedeliku kogunemine ajuvatsakestesse. Põhjus - tserebrospinaalvedeliku häiritud vereringes, mis on põhjustatud kaasasündinud defektist - seljaaju song.
Vesipea viib
- arengut aeglustada
- tugevad peavalud ja neuroloogilised häired
- krambid
- epilepsia
- jäsemete nõrkus
- halb nägemine, strabismus, pupillide rullumine
- lõpuks (suureneva survega ajule) - surmani
Anomaalia bioloogilised põhjused
Seljaaju songa bioloogilised põhjused pole täielikult teada, kuid paljude aastate vaatlustulemuste põhjal jõudsid arstid järeldusele, et üldiselt võivad põhjused olla:
- geneetilised kõrvalekalded
- Üle antud rasked haigused raseduse ajal
- Foolhappe ebapiisav tarbimine, rasedale hädavajalik vitamiin
- raseda ema alkoholi tarbimine, ravimid, keemiline mürgistus
- Liiga noor sünniiga
Jumal tänatud, et sellist defekti täheldatakse üsna harva: ligikaudu 0,1-0,2% vastsündinute koguarvust, see tähendab ligikaudu üks-kaks beebit tuhande kohta.
Sellise vigastusega sünd määrab lapse sageli täielikuks puudeks, sest tegelikult me vastsündinutel lülisamba songa ei ravi.
Ravi punkt on sageli piiratud
- hüdrotsefaalia kontrolli all hoidmiseks
- hügieeniprotseduuride järgimine
- eridieedi määramine
- füsioteraapia
Seetõttu peaksid kõik riskirühma naised eriti hoolikalt jälgima tulevase lapse arengut ja külastama pidevalt arsti. Ja pidage meeles, et lapse tervis sõltub suuresti neist ja raseduse ajal on kuritegelik juua, suitsetada, palju tarbida. aktiivsed ravimid, vitamiinid tähelepanuta.
Kaasasündinud seljaaju songa ravi
Vastsündinute seljaaju songa kvaliteetset diagnostikat ja ravi teostatakse tänapäeval ainult Lääne kliinikutes.
Välismaiste arstide põhirõhk oli keskmise ja raske lülisamba songa sünnieelsel ravil:
Ravi toimub emakas, kui ta pole veel sündinud.
Ja see on väga mõistlik otsus, kuna peaaegu kõik selle haiguse sümptomid, välja arvatud tundlikkuse kaotus, kui see on juba olemas, saab kõrvaldada kirurgiline sünnieelne operatsioon.
Lülisamba kanali moodustumise lõpp langeb 7-8 rasedusnädalale, sel perioodil on võimalik kindlaks teha anomaalia olemasolu lootel.
Seljaaju songa sünnieelne diagnoos viiakse läbi järgmiselt:
- Ema verd analüüsitakse alfafetoproteiini (iduvalgu) suhtes
- Tehakse loote ultraheli
- Punktsioon pooleli lootekott(amniotsentees)
Kirurgia
Kirurgiline sünnieelne ravi toimub 19.-26. rasedusnädalal ja seisneb loote lülisamba anatoomilise defekti sulgemises. See võimaldab seljaajul "naasta" oma kohale, kus see on kaitstud edasiste kahjustuste eest.
Pärast operatsiooni loomulikul teel sünnitust ei soovitata: sünnitrauma vältimiseks on parem pöörduda keisrilõigete poole.
Samade beebide jaoks, kellel kahjuks enne sünnitust songa ei märgatud ja nad sündisid selle anomaaliaga, on välja töötatud teine kirurgilise ravi skeem:
- Vesipea ravi šunteerimisega
- Anatoomiliste defektide kõrvaldamine
- Skolioosi ortopeediline ravi, luu- ja liigeste deformatsioonid ja muud seljaaju songa tõttu ilmnenud probleemid
- Soole motoorika ja põie funktsiooni taastamine
Konservatiivne ravi
Vastsündinute seljaaju songa konservatiivne ravi on suunatud selgroo deformatsiooni peatamisele ja liikuvuse säilitamisele. See sisaldab:
- Terapeutiline võimlemine
- Füsioteraapia
- Toetavate korsettide kandmine
- Protseduurid soole ja põie funktsiooni kontrollimiseks
Selle lähenemisviisi eesmärk on parandada beebi elukvaliteeti, võimalikult palju iseseisvust ja tulevast vaba sisenemist ühiskonda.
Video: Spina bifida lastel
