ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया चिकित्सा पद्धति में दुर्लभ है। पैथोलॉजी किसी भी उम्र की विशेषता है, एक रक्त रोग को संदर्भित करता है, जब परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या प्लाज्मा में ईोसिनोफिल के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ बढ़ जाती है। विभिन्न जीन उत्परिवर्तन, ऑटोइम्यून घाव, गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं, प्राणघातक सूजनईोसिनोफिलिया का कारण बनता है।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया क्या है

चिकित्सा पद्धति में, एक नियम के रूप में, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम माना जाता है और ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया. दूसरी पैथोलॉजी अक्सर पहले की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। ल्यूकेमिया रक्त का एक कैंसर है, जबकि ईोसिनोफिल्स अस्थि मज्जा में उत्पन्न होने वाली एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका है। रोग को परिधीय रक्त में उनकी संख्या में वृद्धि, अस्थि मज्जा, ऊतकों और प्लाज्मा को नुकसान के रूप में पहचाना जाता है। ईोसिनोफिल्स की सामान्य संख्या आमतौर पर 0.4x10 9 /l (1-5%) से होती है। यह कोशिका शरीर में एक भड़काऊ, रोगजनक प्रक्रिया की बात करती है, जो अक्सर एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया के आधार पर उत्पन्न होती है।

पैथोलॉजी प्राथमिक हो सकती है या अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकती है:

• ऑन्कोलॉजिकल;
• इम्युनोडेफिशिएंसी;
• फेफड़े की क्षति;
• गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• रासायनिक विषाक्तता;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग;
• वाहिकाशोथ;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग;
• हृदय संबंधी विकृति।

अप्रत्यक्ष रूप से रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं:

• निकोटीन का अत्यधिक दुरुपयोग;
• ड्रग्स, शराब;
• अपरिपक्वता;
• संसर्ग;
• वंशागति;
• हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम।

यह अवस्था स्वयं प्रकट नहीं हो सकती है लंबे समय तक. कई रोगी निदान के बाद पैथोलॉजी के बारे में सीखते हैं। पहले लक्षण काफी हद तक ब्लड कैंसर से जुड़े होते हैं। इसके क्रमिक विकास के साथ, कोशिका उत्परिवर्तन होता है, प्रारंभिक ल्यूकेमिया विपुल पसीना, त्वचा का पीलापन और तेज़ दिल की धड़कन से प्रकट होता है।

मरीजों को अक्सर बीमारी का पुराना रूप होता है। ईोसिनोफिलिक तीव्र ल्यूकेमिया के निदान वाले रोगी अल्पमत में हैं। बाद की विकृति तेजी से विकसित होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं। के लिए आवेदन चिकित्सा देखभालसमय पर ढंग से जरूरत है, इससे अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है।

क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल) एक सामान्यीकृत प्रक्रिया है, जो परिधीय रक्त, ऊतकों और अस्थि मज्जा में ईोसिनोफिल के उच्च स्तर पर भी आधारित है। रोग प्रत्येक रोगी में व्यक्तिगत रूप से बढ़ता है, सेल परिपक्वता के मानक एल्गोरिदम का उल्लंघन होता है। निदान करते समय, वहाँ है:

• शरीर का तापमान बढ़ा;
• कमज़ोरी;
• त्वचा का पीलापन;
• तिल्ली, यकृत का बढ़ना, लसीकापर्व.

सहरुग्णताओं के कारण सीईपी में लक्षणों की सूची का विस्तार हो रहा है। जीर्ण रूपपरिणामस्वरूप होता है:

• दमा;
• हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम;
• हड्डी ग्रेन्युलोमा;
• चर्मरोग;
• पित्ती।

रोग अक्सर प्रतिक्रियाशील होता है। निभाना आवश्यक है क्रमानुसार रोग का निदान, क्यों कि ऊंचा स्तरईोसिनोफिल्स कभी-कभी निम्नलिखित में नोट किए जाते हैं: हॉजकिन या बड़े सेल लिंफोमा, प्रोस्टेट कैंसर, मूत्राशय, अग्न्याशय।

एटियलजि और रोगजनन

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को परिधीय रक्त, ऊतकों, मस्तिष्क कोशिकाओं को नुकसान और सामान्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के विस्थापन की विशेषता है। अस्थि मज्जा में ट्यूमर ऊतक बढ़ता है, जिसके बाद रक्त तत्वों की संरचना, गुण और अनुपात में परिवर्तन होता है। घाव का ध्यान अन्य अंगों में जाता है, तिल्ली, लिम्फ नोड्स और यकृत पीड़ित होते हैं। अध्ययन अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक के ट्यूमर की उपस्थिति दिखाते हैं।

पैथोलॉजी के विकास के सहवर्ती कारणों में से हैं वंशानुगत कारकबुरी आदतें (धूम्रपान, शराब)। जोखिम समूह उन लोगों से बना है जो कैंसर के शिकार हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

लक्षण किसी भी रोगी के लिए सामान्य हैं। उन्हें ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई संख्या द्वारा परिभाषित किया गया है। परिणाम ठंड लगना, थकान, वजन कम होना, बुखार, पसीना आना है।

यह साबित हो चुका है कि ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया पूरे शरीर के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है, रोग अधिकांश ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। कई रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, कार्डियोवैस्कुलर, हेमेटोपोएटिक, श्वसन, न्यूरोलॉजिकल सिस्टम से सह-रुग्णता होती है।

रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं।

1. स्मृति विकार, गतिभंग, व्यवहार परिवर्तन (लगभग 55% रोगी)।
2. दस्त, पेट में दर्द, अल्सरेटिव अभिव्यक्तियाँ, ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रिटिस (30% रोगियों तक)।
3. Urticaria, hyperemia, डर्मिस की सूजन, पपल्स, अल्सर, चमड़े के नीचे पिंड (60% रोगियों में)।
4. ब्रोन्कियल अस्थमा (लगभग 50%) के रोगियों में दिल की विफलता, फेफड़ों में घुसपैठ, सूखी खांसी और सांस की तकलीफ।
5. हृदय वाल्व की विफलता, कार्डियोमायोपैथी, थ्रोम्बोम्बोलिक अभिव्यक्तियाँ, हृदय की विफलता (20% मामलों) का विकास।
6. प्लीहा का बढ़ना, लीवर, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, धुंधली दृष्टि।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लक्षण और उपचार का अटूट संबंध है। आगे की चिकित्सा की रणनीति सहवर्ती रोगों पर निर्भर करेगी। मुख्य के अलावा अतिरिक्त दवाएं इससे जुड़ी हैं, ईोसिनोफिल में वृद्धि को रोकती हैं और कैंसर प्रक्रिया के विकास को दबाती हैं।

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम

चिकित्सक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को अटूट रूप से मानते हैं, पैथोलॉजी आपस में जुड़ी हुई हैं। ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया अक्सर एचईएस में शामिल एक सिंड्रोम को संदर्भित करता है। रोग 20 से 50 वर्ष की आयु वर्ग के लोगों में विकसित होता है, लक्षण प्रभावित अंगों पर निर्भर करते हैं।

निदान तब किया जाता है जब पिछले छह महीनों में ईोसिनोफिल की संख्या मानक के 10% बढ़ जाती है। रोग दुर्लभ है, अक्सर एनोरेक्सिया, कमजोरी, सांस की तकलीफ, बुखार से प्रकट होता है। जब कार्डियोवास्कुलर सिस्टम प्रभावित होता है, तो रोगी के पास सफल परिणाम की बहुत कम संभावना होती है।

निदान और विभेदक निदान

सहवर्ती या समान बीमारियों का संकेत देने वाले कई लक्षणों के कारण सिंड्रोम का निदान अंतर है। अध्ययन अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया या ईोसिनोफिलिया को बाहर करने में मदद करता है।

निदान में शामिल हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• अल्ट्रासोनिक डॉप्लरोग्राफी;
• अस्थि मज्जा परीक्षा (पंचर);
• ल्यूकोग्राम;
• एक्स-रे परीक्षा;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• प्रोटीनोग्राम;
• सीटी स्कैन;
• रूपात्मक अध्ययन;
• लिम्फैंगियोग्राफी;
• गुर्दे, यकृत परीक्षण;
• इम्यूनोलॉजिकल मापदंडों का अध्ययन किया जाता है।

इलाज

चिकित्सा का आधार परिधीय रक्त ईोसिनोफिल में वृद्धि का दमन है। उपचार निम्नलिखित दवाओं को लेने पर आधारित है:

• फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर;
• myelosuppressive एजेंट;
• एंटीहिस्टामाइन दवाएं;
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स;
• खतरनाक कोशिकाओं के झिल्ली स्टेबलाइजर्स;
• ल्यूकोट्रियन अवरोधक और विरोधी।

उपचार के आधार के रूप में पहली और दूसरी पीढ़ी की एंटीएलर्जिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। पूर्व प्रभावी ढंग से कार्य करता है, लेकिन उपचार प्रक्रिया में नकारात्मक पहलू हैं। उत्तरार्द्ध एंटीहिस्टामाइन थेरेपी के मानक हैं।

निवारण

ईोसिनोफिलिया को रोकने के लिए कैसे व्यवहार किया जाए, इस पर डॉक्टर सटीक निर्देश नहीं दे सकते। रोकथाम होगी:

• विभिन्न रोगों का समय पर उपचार;
• अनुपालन स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी;
• शरीर पर हानिकारक प्रभावों का बहिष्करण (पेशेवर कारक)।

समय पर जांच और मेडिकल जांच करवाना जरूरी है। बुरी आदतों के बहिष्कार से रोग की रोकथाम पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

तीव्र माइलॉयड (या माइलॉयड) ल्यूकेमिया (एएमएल के रूप में संक्षिप्त) की अवधारणा मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल रोगों को जोड़ती है, जिसमें अस्थि मज्जा कैंसर का केंद्र बन जाता है।

आज तक, ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट में हेमेटोपोएटिक क्षेत्र के विघटन के सटीक कारणों में कोई विश्वास नहीं है, इसलिए विशेष जोखिम समूहों की पहचान करना काफी मुश्किल है, और इससे भी ज्यादा माइलॉयड ल्यूकेमिया, या रक्त कैंसर के विकास की संभावना की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। विज्ञान बनाने के लिए हर संभव प्रयास करता है प्रभावी तरीकेएएमएल का निदान और उपचार, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया गया प्रारंभिक चरण, आज अस्तित्व के लिए अनुकूल पूर्वानुमान है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया कैसे विकसित होता है?

यदि हम विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं के निर्माता के रूप में अस्थि मज्जा की भूमिका की कल्पना करते हैं, तो माइलॉयड ल्यूकेमिया इस सुस्थापित उत्पादन में एक प्रकार के मोड़ की तरह दिखेगा।

तथ्य यह है कि माइलॉयड ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा का विघटन बड़ी संख्या में "अपरिपक्व" या मायलोबलास्ट्स के अविकसित श्वेत रक्त कोशिकाओं के रक्त उत्पादन प्रणाली में रिलीज के साथ होता है - ल्यूकोसाइट्स जिन्होंने अभी तक अपना प्रतिरक्षा कार्य नहीं किया है, लेकिन उसी समय अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर दिया। इस तरह के एक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के नियमित नवीकरण की अच्छी तरह से समन्वित प्रक्रिया बाधित होती है और असामान्य पूर्वज कोशिकाओं द्वारा पूर्ण विकसित रक्त कोशिकाओं का तेजी से विस्थापन शुरू होता है। इस मामले में, न केवल ल्यूकोसाइट्स विस्थापित होते हैं, बल्कि लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स) और प्लेटलेट्स भी।

माइलॉयड ल्यूकेमिया की किस्में

इस तथ्य के कारण कि रक्त कोशिका उत्परिवर्तन शरीर में "शुद्ध" रूप में शायद ही कभी विकसित होता है, लेकिन अक्सर अन्य स्टेम सेल म्यूटेशन और अन्य विकृति के साथ होता है, कई हैं विभिन्न रूपऔर माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार।

यदि हाल तक ल्यूकेमिक संरचनाओं की उत्पत्ति के अनुसार विभाजित 8 मुख्य प्रकार थे, तो आज आनुवंशिक स्तर पर कोशिकाओं में होने वाले उत्परिवर्तन को भी ध्यान में रखा जाता है। ये सभी बारीकियां रोग के एक विशेष रूप में रोगजनन और जीवन प्रत्याशा के पूर्वानुमान को प्रभावित करती हैं। इसके अलावा, रोग के प्रकार का निर्धारण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया आपको एक प्रासंगिक उपचार आहार चुनने की अनुमति देता है।

एफएबी के अनुसार, माइलॉयड ल्यूकोसिस वेरिएंट को निम्नलिखित उपसमूहों में विभाजित किया गया है:

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

APL, या APML, जो तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए खड़ा है, FAB (फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश वर्गीकरण) के अनुसार माइलॉयड ल्यूकेमिया के M3 उपप्रकार से संबंधित है। इस घातक बीमारी में, रोगियों के रक्त और अस्थि मज्जा में असामान्य मात्रा में प्रोमिलोसाइट्स, जो अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं, जमा हो जाते हैं।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक विशिष्ट क्रोमोसोम ट्रांसलोकेशन द्वारा परिभाषित किया जाता है, जो असामान्य ऑन्कोप्रोटीन के गठन और उत्परिवर्तित प्रोमायलोसाइट्स के अनियंत्रित विभाजन के लिए अग्रणी होता है। यह 20वीं शताब्दी के मध्य में खोजा गया था और लंबे समय तक माइलॉयड ल्यूकेमिया के घातक और अति-तीव्र रूपों में से एक माना जाता था।

वर्तमान में, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड और ट्रांस-रेटिनोइक एसिड जैसे उपचारों के लिए एक अनूठी प्रतिक्रिया दिखाता है। इसने एएमएल को तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सबसे अनुमानित और उपचार योग्य उपप्रकारों में से एक बना दिया है।

70% मामलों में एएमएल के इस प्रकार में जीवन प्रत्याशा का अनुमान 12 साल है, बिना किसी उत्तेजना के।

प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान अस्थि मज्जा अध्ययन, रक्त परीक्षण और अतिरिक्त साइटोजेनेटिक अध्ययन द्वारा किया जाता है। पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) के अध्ययन के माध्यम से सबसे सटीक नैदानिक ​​तस्वीर प्राप्त की जा सकती है।

तीव्र मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया एफएबी वर्गीकरण के अनुसार एएमएल के अंतर-क्षेत्रीय रूप को संदर्भित करता है - वैरिएंट एम 5, जो बच्चों में 2.6% मामलों में और वयस्कों में 6-8% मामलों में होता है (ज्यादातर बुजुर्गों में)।

संकेतक नैदानिक ​​तस्वीरयद्यपि तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से लगभग अप्रभेद्य है सामान्य लक्षणअधिक स्पष्ट नशा और उच्च शरीर के तापमान द्वारा पूरक।

इसके अलावा, रोग की विशेषता न्युट्रोपेनिया के लक्षणों से होती है, जिसमें नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा में नेक्रोटिक परिवर्तन की प्रबलता होती है और मुंहऔर जीभ की सूजन।

रोग के स्थानीयकरण का मुख्य फोकस अस्थि मज्जा है, लेकिन प्लीहा और लिम्फ नोड्स के अलग-अलग समूहों में भी वृद्धि हुई है। भविष्य में, मसूड़ों और टॉन्सिल की घुसपैठ, साथ ही आंतरिक अंगों में ट्यूमर मेटास्टेसिस संभव है।

हालांकि, समय पर परीक्षण, घातक विकृति का पता लगाने और आधुनिक उपचार के उपयोग के साथ, 60% मामलों में रोगी की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार की भविष्यवाणी की जाती है।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया ईोसिनोफिल के घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है और एडेनोकार्सिनोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है। थाइरॉयड ग्रंथि, गर्भाशय, आंतों, पेट, ब्रांकाई और नासॉफरीनक्स का कैंसर। इस प्रकार का माइलॉयड ल्यूकेमिया तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (ALL) या माइलॉयड ल्यूकेमिया में निहित प्रतिक्रियाशील इओसिनोफिलिया के समान है। इसलिए, निदान को अलग करने के लिए, वे रक्त के विशिष्ट सेलुलर मार्करों के अध्ययन का सहारा लेते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के इस उपप्रकार की सबसे विशेषता रक्त परीक्षण में ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या में वृद्धि और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि है।

माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

आधुनिक ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट के लिए विशेष रूप से चिंता का विषय एएमएल का एक उपसमूह है, जो माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया है, जिसकी किस्में अक्सर बच्चों की आयु वर्ग को प्रभावित करती हैं। हालांकि बुजुर्गों में इस प्रकार के माइलॉयड ल्यूकेमिया का खतरा भी अधिक होता है।

मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता तीव्र और है जीर्ण पाठ्यक्रम, और जीर्ण रूपों में से एक किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया है, जो जीवन के पहले वर्ष से लेकर 4 वर्ष तक के बच्चों की विशेषता है। इस उप-प्रजाति की एक विशेषता युवा रोगियों में इसके विकास की आवृत्ति और लड़कों की बीमारी के लिए अधिक प्रवृत्ति है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया क्यों विकसित होता है?

इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया के सटीक कारणों को स्थापित करना अभी भी संभव नहीं है, हेमेटोलॉजी में उत्तेजक कारकों की एक निश्चित सूची है जो अस्थि मज्जा की गतिविधि पर विनाशकारी प्रभाव डाल सकती है:

• विकिरण अनावरण;
• प्रतिकूल पर्यावरणीय रहने की स्थिति;
• खतरनाक उत्पादन में काम;
• कार्सिनोजेन्स का प्रभाव;
• कैंसर के अन्य रूपों के लिए कीमोथेरेपी से होने वाले दुष्प्रभाव;
• क्रोमोसोमल पैथोलॉजी - फैंकोनी एनीमिया, ब्लूम और डाउन सिंड्रोम;
• एपस्टीन-बार वायरस, लिम्फोट्रोपिक वायरस या एचआईवी जैसी विकृतियों की उपस्थिति;
• इम्युनोडेफिशिएंसी की अन्य शर्तें;
• बुरी आदतें, विशेष रूप से बीमार बच्चे के माता-पिता की धूम्रपान;
• वंशानुगत कारक।

माइलॉयड ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है?

इस तथ्य के कारण कि माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण एएमएल के रूपों और किस्मों के आधार पर भिन्न होते हैं, लक्षणों की श्रेणी के लिए सामान्य नैदानिक ​​​​संकेतकों का आवंटन बहुत सशर्त है। एक नियम के रूप में, पहले खतरनाक संकेत रक्त परीक्षण के परिणामों में पाए जाते हैं, जो डॉक्टर को अतिरिक्त निदान विधियों को निर्धारित करने के लिए मजबूर करता है।

बच्चों में एएमएल

छोटे बच्चों के मामले में, जो किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रकार के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, की उपस्थिति निम्नलिखित लक्षणमाता-पिता को सतर्क करना चाहिए और उन्हें डॉक्टर को दिखाने के लिए मजबूर करना चाहिए:

1. अगर बच्चे का वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है;
2. यदि शारीरिक विकास में देरी या विचलन हैं;
3. लोहे की कमी वाले एनीमिया की पृष्ठभूमि पर थकान, कमजोरी, त्वचा का पीलापन;
4. अतिताप की उपस्थिति;
5. बार-बार संक्रामक घाव;
6. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
7. परिधीय लिम्फ नोड्स की सूजन।

बेशक, उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि बच्चा निश्चित रूप से किशोर मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित करता है, क्योंकि ऐसे संकेतक कई अन्य बीमारियों की विशेषता हैं। लेकिन, जैसा कि आप जानते हैं, प्रारंभिक अवस्था में जटिल रोगों का उपचार सबसे प्रभावी होता है, इसलिए रक्त परीक्षण करना और अन्य नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं से गुजरना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

वयस्कों में एएमएल

• पुरानी थकान, सामान्य कमजोरी;
• वजन घटाने और भूख;
• आंतरिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति, चोट, रक्तस्राव में वृद्धि;
• हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि;
• बार-बार चक्कर आना और ठंड लगना;
• संक्रामक विकृति के लिए अस्थिरता;
• जी मिचलाना;
• स्थायी पीलापन।

यह स्पष्ट है कि एएमएल को निर्धारित करने में ये लक्षण एकमात्र कारक के रूप में काम नहीं कर सकते हैं, इसलिए आपको अपने आप में कैंसर का निदान नहीं करना चाहिए।

एएमएल के लिए नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं

माइलॉयड ल्यूकेमिया के सत्यापन के लिए पहला और मौलिक निदान उपाय एक विस्तृत रक्त परीक्षण है। यदि रक्त कोशिकाओं के कुछ समूहों के पैथोलॉजिकल प्रसार का पता चला है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित है। शरीर में कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है:

• एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं;
• कंकाल स्किंटिग्राफी;
• कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

एक नियम के रूप में, सभी नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी क्लीनिकों में की जाती हैं, और जब एएमएल के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो उपचार योजना तुरंत तैयार की जाती है। चूंकि रोग के विभिन्न रूपों का रोगजनन (पाठ्यक्रम) सेलुलर और आणविक स्तर पर भिन्न होता है, रोगी की जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान पूरी तरह से निदान की सटीकता और उपचार की चुनी हुई विधि की पर्याप्तता पर निर्भर करता है।

चिकित्सीय उपाय

आज, माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में चिकित्सीय उपायों के 4 चरण होते हैं:

1. कीमोथेरेपी के गहन उपयोग के साथ प्रेरण, एक छूट अवधि प्राप्त करने के लिए कम से कम संभव समय में अधिक से अधिक मायलोब्लास्ट कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए डिज़ाइन किया गया।
2. के साथ समेकन गहन देखभालसंयुक्त और अतिरिक्त कीमोथेरेपी खुराक शेष ट्यूमर कोशिकाओं को मारने के लिए, और बीमारी के लौटने के जोखिम को कम करती है।
3. केंद्रीय का उपचार तंत्रिका प्रणालीमेटास्टेसिस को रोकने के लिए रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में ल्यूकेमिया कोशिकाओं को रोकने के लिए किया जाता है। जब ल्यूकेमिया कोशिकाएं सीएनएस में गिरती हैं, तो विकिरण चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।
4. लंबे समय तक रखरखाव चिकित्सा, एक लंबी अवधि (एक वर्ष या अधिक) के लिए निर्धारित और जीवित कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है।

कीमोथेरेपी के साइड इफेक्ट

कीमोथेरेपी उपचार की प्रभावशीलता के बावजूद, प्रत्येक रोगी कीमोथेरेपी की उच्च खुराक के उपयोग के लिए सहमत नहीं होता है, क्योंकि इस तकनीक में एक महत्वपूर्ण कमी है - पक्ष जटिलताएं।

क्या ल्यूकेमिया को हराया जा सकता है?

आज ल्यूकेमिया पर पूर्ण विजय के बारे में बात करना जल्दबाजी होगी। लेकिन 60% रोगियों में औसतन कम से कम 5-7 वर्षों तक चिकित्सा के गहन तरीकों के बाद जीवन प्रत्याशा में वृद्धि देखी गई है। सच है, 60 से अधिक रोगियों के लिए पूर्वानुमान 10% की दर से ऊपर नहीं बढ़ते हैं। इसलिए, आपको अपने स्वयं के स्वास्थ्य की पकड़ में आने के लिए बुढ़ापे की शुरुआत की उम्मीद नहीं करनी चाहिए। निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है, अपने आहार और जीवन शैली की निगरानी करें, नियमित रूप से परीक्षणों के लिए रक्त और मूत्र दान करें।

परिभाषा और नैदानिक ​​चित्र

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम रक्त और अस्थि मज्जा में उच्च ईोसिनोफिलिया के साथ-साथ घुसपैठ से प्रकट होता है आंतरिक अंगअपेक्षाकृत परिपक्व ईोसिनोफिल। 90% से अधिक रोगी पुरुष हैं, आमतौर पर 20-50 वर्ष की आयु के। डब्ल्यूएचओ हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम को मायलोप्रोलिफर के रूप में वर्गीकृत करता है-

रोग, यह पहचानते हुए कि सभी मामलों में यह स्टेम सेल के स्तर पर नहीं होता है। साइटोकिन्स के अनुचित अतिरिक्त उत्पादन के कारण प्रतिक्रियाशील प्रसार से ईोसिनोफिल के क्लोनल प्रसार को अलग करना लगभग असंभव हो सकता है। यदि क्लोनलिटी के कोई संकेत नहीं हैं (उदाहरण के लिए, क्रोमोसोमल असामान्यताएं), डाल दें диагноз!}हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम; अन्यथा, ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। बी। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का एटियलजि अज्ञात है। यह माना जाता है कि GM-CSF, IL-5 और IL-7 ईोसिनोफिल के अत्यधिक गठन के लिए जिम्मेदार हैं। घनास्त्रता की एक स्पष्ट प्रवृत्ति के बावजूद, जमावट और फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम में कोई विशिष्ट विकार नहीं पाया गया। बी आंतरिक अंगों को नुकसान

दिल की क्षति (55-75% मामलों में)। बायोप्सी नमूनों से मायोकार्डिअल नेक्रोसिस के फॉसी और एंडोकार्डियम में इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। दिल की गुहाओं में पार्श्विका थ्रोम्बी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का स्रोत हो सकता है। ईोसिनोफिलिया की शुरुआत के लगभग 2 साल बाद, माइट्रल और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस विकसित होता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान (40-70% मामलों में) सेरेब्रल वैस्कुलर एम्बोलिज्म, एन्सेफैलोपैथी और संवेदी न्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होता है। बायोप्सी के नमूने केवल गैर-विशिष्ट परिवर्तन दिखाते हैं।

फेफड़े की भागीदारी (40-50% मामलों में) आमतौर पर लंबे समय तक अनुत्पादक खांसी से प्रकट होती है। दिल की विफलता और पीई की अनुपस्थिति में, फेफड़े के कार्य परीक्षण नहीं बदले गए। रेडियोग्राफ पर, फोकल या फैलाना फेफड़ों की क्षति केवल 20% रोगियों में पाई जाती है। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम में ब्रोन्कियल अस्थमा दुर्लभ है।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान - उर्टिकेरिया, -एस; तथा। एक एलर्जी रोग, त्वचा पर खुजली वाले फफोले के दिखने और गायब होने के साथ, बाहरी रूप से बिछुआ जलने के समान।

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़="1000" डेटा-टिपवेंटआउट="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव="झूठा" वर्ग="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" शीर्षक=" (!लैंग: पित्ती">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम ="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़ ="1000" डेटा-टिपवेंटआउट ="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव ="झूठा" वर्ग ="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" शीर्षक =" (!लैंग: क्विन्के एडिमा">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

अन्य अंगों को नुकसान। 40% रोगियों में तिल्ली बढ़ जाती है। आर्थ्राल्जिया, इफ्यूजन हैं। सूजन या सूजन होने पर छोटी रक्त वाहिकाओं से ऊतकों या शरीर के गुहाओं में द्रव का रिसाव होना

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़="1000" डेटा-टिपवेंटआउट="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव="झूठा" वर्ग="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" शीर्षक=" (!लैंग: इफ्यूजन">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

रोकोलाइटिस, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस। इंफ्लेमेटरी लिवर की बीमारी inf के कारण होती है। एजेंट, कुछ दवाएं, प्रोम। और अन्य विष; पीलिया के साथ, मल का मलिनकिरण, रक्तस्रावी दाने, कभी-कभी एपिस्टेक्सिस। > ग्रीक से। हेपर (एचसीपीएटोस) - यकृत।

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़="1000" डेटा-टिपवेंटआउट="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव="झूठा" वर्ग="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" शीर्षक=" (!लैंग:हेपेटाइटिस">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. !} क्रमानुसार रोग का निदान- च देखें। 34, "आकार के तत्वों की संख्या में वृद्धि", पृष्ठ IV)।

ए। ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा और क्रोमोसोमल असामान्यताओं में विस्फोटों की बढ़ी हुई सामग्री द्वारा हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम से भिन्न होता है।

बी। अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम शायद ही कभी गंभीर मायलोफिब्रोसिस और अन्य सेल वंशावली के हाइपरप्लासिया के साथ होता है।

बी। अन्य हेमोबलास्टोस, विशेष रूप से ईोसिनोफिलिया, टी-सेल लिम्फोमास, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, -ए के साथ तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया; एम. लिम्फोमा का एक रूप (लसीका प्रणाली के ट्यूमर), जिसमें लिम्फ नोड्स (रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं) में विशेष घातक कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं; एक नियम के रूप में, यह 10 साल की उम्र के बाद विकसित होता है, चरम घटना 20-29 साल और 55 साल के बाद पुरुषों में अधिक बार होती है। पर्यायवाची: हॉजकिन रोग।

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़="1000" डेटा-टाइपवेंटआउट="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव="झूठा" वर्ग="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" शीर्षक=" (लैंग: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस">лимфогранулематоз и другие.!}

डी। ईोसिनोफिलिया व्यक्तिगत अंगों को नुकसान के साथ कई अंग क्षति के साथ नहीं है, अक्सर हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम में देखा जाता है।

डी। चुर्ग-स्ट्रॉय सिंड्रोम एक प्रणालीगत वाहिकाशोथ है। छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन, आमतौर पर inf के साथ। और inf.-एलर्जी। रोग (जैसे, गठिया, सेप्सिस, टाइफस, आदि), छोटे रक्तस्रावी चकत्ते (त्वचा के जहाजों को नुकसान के साथ), पेट में दर्द (पेट के अंगों के जहाजों को नुकसान के साथ), आदि से प्रकट होते हैं। वास्कुलम - पोत।

"डेटा-टिपमैक्सविड्थ ="500" डेटा-टिपथीम ="टिपथीमफ्लैटडार्कलाइट" डेटा-टिपडेलेक्लोज़ ="1000" डेटा-टिपवेंटआउट ="माउसआउट" डेटा-टिपमाउसलीव ="झूठा" वर्ग ="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" शीर्षक =" (!लैंग:वास्कुलाइटिस">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} रक्त वाहिकाएं. कभी-कभी केवल अंतर यह है कि हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम आमतौर पर अस्थमा का कारण नहीं बनता है।

ईोसिनोफिलिक प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं 0.45x109 / एल से अधिक के परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि हैं। इस मामले में अपरिपक्व ईोसिनोफिल्स (मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स) की संख्या बहुत कम ही बढ़ती है। न्यूट्रोफिलिक प्रकार के ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के बाद ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं दूसरी सबसे आम हैं। 1962 में आई.ए. कासिर्स्की ने "ग्रेट ब्लड इओसिनोफिलिया" शब्द का प्रस्ताव रखा, जिसका मतलब है कि ल्यूकोसाइट्स के सामान्य या मामूली ऊंचे स्तर के साथ 15% से अधिक के परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की सामग्री में वृद्धि, जो ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं की वर्तमान समझ के अनुरूप हो सकती है।

ईोसिनोफिलिया के मुख्य कारण जो ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान कर सकते हैं, वे इस प्रकार हैं।
1. एलर्जी की स्थिति ( दमाएक्जिमा, पित्ती, हे फीवर, एलर्जी रिनिथिस, खाने से एलर्जी)।
2.

जठरांत्र संबंधी रोग(ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, ईोसिनोफिलिक पेरिटोनिटिस)।
9. ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रोग: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, टी-सेल लिंफोमा / वयस्क ल्यूकेमिया, टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा; हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया।
10. पल्मोनरी ईोसिनोफिलिया।
11. तीव्र या बढ़ती अधिवृक्क अपर्याप्तता।
12. संवैधानिक ईोसिनोफिलिया: स्वस्थ व्यक्तियों में स्पर्शोन्मुख ईोसिनोफिलिया।

पर तीव्र रोगऔर शर्तों, ईोसिनोफिल्स की संख्या जीर्ण लोगों की तुलना में अधिक है।

इओसिनोफिलिया का पता 30-80% रोगियों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के दमा के रूप में, 20% रोगियों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, 20-30% रोगियों में CML, 30% रोगियों में क्रोनिक हेमोडायलिसिस, और 10% मामलों में - ReA का पता चला है।

हाइपेरोसिनोफिलिया अक्सर मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ होता है या हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया में मुख्य प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों में से एक है, साथ ही ईोसिनोफिलिया से जुड़े माइलॉयड और लिम्फोइड नियोप्लासिया में भी। मॉडरेट ईोसिनोफिलिया कुछ लिम्फोमा के साथ हो सकता है, जिसमें हॉजकिन का लिंफोमा, टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा और वयस्क टी-सेल लिंफोमा / ल्यूकेमिया शामिल हैं। ऐसे मामलों में, लिम्फोमास द्वारा उत्पादित GM-CSF, IL-3 या IL-5 अक्सर ईोसिनोफिलिया के प्रेरक होते हैं।

माध्यमिक हाइपेरोसिनोफिलिया में, हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की संख्या सामान्य है, और हाइपेरोसिनोफिलिया साइटोकिन-निर्भर है, जो अक्सर आईएल -6 के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़ा होता है। मेटास्टैटिक मेलेनोमा वाले मरीजों में आईएल -6 का स्राव प्रतिक्रियाशील ईोसिनोफिलिया का कारण हो सकता है। इसी समय, IL-6 न केवल ईोसिनोफिलिया की प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत दे सकता है, बल्कि क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की संभावना भी हो सकता है। बड़े सेल कार्सिनोमा वाले रोगियों में GM-CSF हाइपेरोसिनोफिलिया के विकास में भूमिका निभा सकता है छातीफेफड़ों में मेटास्टेस के साथ। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि ईोसिनोफिलिया इनमें से एक हो सकता है शुरुआती संकेतअन्य ठोस ट्यूमर (कोलन के ट्यूमर, थायरॉयड ग्रंथि)।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में परिधीय रक्त में उच्च ईोसिनोफिलिया विशेष ध्यान देने योग्य है, जब यह रोग का पहला और अक्सर एकमात्र लक्षण होता है। इन मामलों में, ब्लास्टीमिया ईोसिनोफिलिया की तुलना में बाद में प्रकट होता है। अस्थि मज्जा महाप्राण (रूपात्मक और साइटोकेमिकल विश्लेषण) का अध्ययन तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करना और ईोसिनोफिलिया की प्रतिक्रियाशील प्रकृति की पुष्टि करना संभव बनाता है।

सापेक्ष हाइपेरोसिनोफिलिया भी तीव्र या प्रगतिशील अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक मार्कर हो सकता है, जो कि 23-25% गहन देखभाल रोगियों में इओसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या के साथ परीक्षा के दौरान दर्ज किया गया था।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया एक काफी दुर्लभ प्रकार का माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) है, जो अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त प्लाज्मा में 80% तक ब्लास्ट कोशिकाओं, भविष्य के ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री की विशेषता है। यह किस्म खतरनाक बीमारी, जिसकी एक ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति है, एक नए के रूप में हो सकती है, स्वतंत्र रोग, या हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के इतिहास वाले किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, यानी इसका परिणाम बन जाता है।

इओसिनोफिलिक प्रकार की पैथोलॉजी एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, यानी, उत्परिवर्तन न केवल स्टेम, हेमेटोपोएटिक ऊतक के भ्रूण कोशिकाओं में बल्कि परिपक्व रक्त कोशिकाओं में भी शुरू हो सकता है। प्रतिक्रियाशील विभाजन (उनके अत्यधिक उत्पादन के कारण उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) से गुणसूत्रों के सेट में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से जुड़े असामान्य अस्थि मज्जा कोशिका संरचनाओं के क्लोनल विभाजन को अलग करना आम तौर पर असंभव है, इसलिए, ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान है यदि किसी व्यक्ति में डाउन सिंड्रोम या क्लाइनफेल्टर जैसी क्रोमोसोमल असामान्यताओं का इतिहास रहा हो। अन्य मामलों में, ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

ऑन्कोपैथोलॉजी के विकास की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

1. इओसिनोफिल्स (माइक्रोफेज ल्यूकोसाइट्स, जिसका सुरक्षात्मक कार्य केवल मानव शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी तत्वों को अवशोषित करने के लिए है) में आगे परिवर्तन के लिए एक प्रोग्राम किए गए प्रोग्राम के साथ ब्लास्ट कोशिकाएं नकारात्मक कारकों के प्रभाव में उत्परिवर्तित होने लगती हैं।
2. उत्परिवर्तन प्रक्रिया के लिए उनकी परिपक्वता में एक पड़ाव होता है प्रवेश स्तरविकास। खून में प्रवेश करने के बाद प्राकृतिक कार्य करने में सक्षम परिपक्व ईोसिनोफिल में परिवर्तित होने के बजाय, वे स्वाभाविक रूप से आत्म-विनाश की अपनी क्षमता खो देते हैं और तीव्रता से विभाजित करना शुरू कर देते हैं।

इन रोग प्रक्रियाओं के संयोजन के परिणामस्वरूप, परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स दिखाई देते हैं जो सामान्य कामकाज में असमर्थ हैं। असामान्य कोशिकाएं, बिना रुके विभाजित होती रहती हैं, जहाजों के माध्यम से बहने वाले जैविक द्रव की लगभग पूरी मात्रा पर कब्जा कर लेती हैं, और इससे स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित कर देती हैं। लगभग तुरंत, हेमेटोपोएटिक प्रणाली बनाने वाले अंगों में, यकृत और प्लीहा, कैंसर के अतिरिक्त फोकस दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी के ईोसिनोफिलिक रूप का वर्गीकरण

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को स्थानांतरित करने के लिए, जो रक्त ऑन्कोपैथोलॉजी के उपप्रकारों में से एक है, दीर्घकालिक छूट के चरण में, पर्याप्त चिकित्सा का संचालन करना आवश्यक है, लेकिन इसकी नियुक्ति के लिए रोग की प्रकृति और सही तरीके से जानना आवश्यक है इसे वर्गीकृत करें। जिस वर्गीकरण के अनुसार यह शरीर के तरल माध्यम के ऑन्कोलॉजी के इओसिनोफिलिक उपप्रकार को उप-विभाजित करने के लिए प्रथागत है, सबसे पहले, एक विकासात्मक चरण के आवंटन के लिए प्रदान करता है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक को असामान्य रक्त कोशिकाओं में केवल इसके लिए विशिष्ट प्रक्रियाओं की घटना की विशेषता होती है:

1. ट्यूमर परिवर्तन की शुरुआत या शुरुआत। नकारात्मक परिवर्तन प्रक्रिया कुछ पैथोलॉजिकल कारक के प्रभाव में शुरू होती है, और एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है।
2. पदोन्नति। ब्लास्ट कोशिकाएं, ईोसिनोफिल के अग्रदूत, जो अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक ऊतक का हिस्सा हैं, गहन रूप से विभाजित होने लगती हैं। विकास के इस स्तर पर, गैर-विशिष्ट और हल्के संकेत दिखाई दे सकते हैं।
3. प्रगति। सेल मैलिग्नेंसी की शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया विकसित होता है। इस स्तर पर, स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेत और तीव्र नैदानिक ​​​​लक्षण दिखाई देते हैं।
4. मेटास्टेसिस। रक्त का ओंकोट्यूमर सक्रिय रूप से पूरे शरीर में फैल रहा है और अन्य अंगों में बढ़ता है।

साथ ही, रोग को प्रकारों में विभाजित किया गया है। लेकिन इस तरह के चयन को चिंताजनक माना जा सकता है, क्योंकि यह उपकला कैंसर के ट्यूमर के रूप में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के प्रकार से जुड़ा नहीं है, लेकिन सीधे कोशिकाओं के भेदभाव पर निर्भर करता है जिसमें उत्परिवर्तन शुरू हो गया है। तो, तीव्र ल्यूकेमिया पूरी तरह से अपरिपक्व विस्फोटों में उत्पन्न होता है, इसलिए यह अधिक आक्रामक रूप से आगे बढ़ता है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पुराना प्रकार परिपक्वता के अंतिम चरणों में अस्थि मज्जा कोशिकाओं की दुर्भावना से जुड़ा होता है, या परिपक्व रक्त कोशिकाएं जो परिधीय रक्त का हिस्सा होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऑन्कोपैथोलॉजी बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और आक्रामकता की ओर नहीं जाती है। .

हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों के कारण

यद्यपि ऑन्कोलॉजी के क्षेत्र में काम करने वाले वैज्ञानिकों को हमारे शरीर के तरल संयोजी ऊतक की कोशिकाओं में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों की उपस्थिति को भड़काने वाले पूर्वापेक्षाओं में पूर्ण विश्वास नहीं है, वे तर्क देते हैं कि रोग संबंधी घटना के मुख्य कारण इसमें निहित हैं आनुवंशिक प्रवृतियां। रक्त का ऑन्कोलॉजी अक्सर उन परिवारों में प्रकट होता है जहां कई पीढ़ियों पहले भी इस बीमारी के विकास के मामले थे। इसके अलावा, संक्रामक वायरल एटियलजि के कई रोगों द्वारा ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को ट्रिगर किया जा सकता है। यह कथन कुछ रोगजनक सूक्ष्मजीवों की रक्त कोशिकाओं के अध: पतन और उनमें अपरिवर्तनीय उत्परिवर्तन की उपस्थिति का कारण बनने की क्षमता पर आधारित है।

पैथोलॉजी अन्य बीमारियों के परिणाम के कारण हो सकती है:

• ऑन्कोलॉजिकल;
• इम्युनोडेफिशिएंसी;
• फेफड़े की क्षति;
• गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• रासायनिक विषाक्तता;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग;
• वाहिकाशोथ;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग;
• हृदय संबंधी विकृति।

ये कारण कई लोगों में देखे जा सकते हैं और उनमें से सभी रक्त के ऑन्कोलॉजिकल घावों के विकास के अधीन नहीं हैं। इस संबंध में, ऑन्कोलॉजिस्ट-चिकित्सक कुछ जोखिम कारकों की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं जो रोग के विकास में तेजी ला सकते हैं और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

सबसे अधिक बार, यह भूमिका निम्नलिखित कारकों को सौंपी जाती है:

1. विषाक्त के संपर्क में दवाई. प्रमुख कार्सिनोजेन्स में शामिल हैं जीवाणुरोधी दवाएं, मुख्य रूप से पेनिसिलिन और अधिकांश साइटोस्टैटिक्स।
2. औद्योगिक विष। कुछ उर्वरक और पेट्रोलियम उत्पाद रक्त कैंसर के उत्तेजक बन सकते हैं।
3. विकिरण के संपर्क में। बहुत बार हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट के रोगियों में ऐसे लोग होते हैं जो एक विकिरण पृष्ठभूमि वाले क्षेत्र में रहते हैं, या जो विकिरण चिकित्सा के कई पाठ्यक्रमों से गुजरे हैं।

महत्वपूर्ण!विशेषज्ञ किसी व्यक्ति में बुरी आदतों की उपस्थिति, धूम्रपान या शराब के दुरुपयोग की प्रवृत्ति पर पैथोलॉजिकल घटना की प्रगति की दर की निर्भरता को भी इंगित करते हैं। हालांकि इस कारक का आज कोई वैज्ञानिक औचित्य नहीं है, यह आँकड़ों से देखा जा सकता है कि व्यसन वाले लोग ऑन्कोलॉजी क्लीनिकों में बड़ी संख्या में रोगियों को बनाते हैं।

क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल)

क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया परिधीय रक्त, ऊतकों और अस्थि मज्जा में ईोसिनोफिल के उच्च स्तर के साथ एक सामान्यीकृत प्रक्रिया है। प्रत्येक रोगी में, कोशिका परिपक्वता के एक निश्चित एल्गोरिथ्म के उल्लंघन के साथ, रोग व्यक्तिगत रूप से बढ़ता है।

जीर्ण रूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ है:

• शरीर का तापमान बढ़ा;
• कमज़ोरी;
• त्वचा का पीलापन;
• प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा।

जीर्ण ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लक्षण सहरुग्णताओं के कारण बढ़ जाते हैं।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का पुराना रूप इसके परिणामस्वरूप होता है:

• दमा;
• हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम;
• हड्डी ग्रेन्युलोमा;
• चर्मरोग;
• पित्ती।

रोग का काफी हिस्सा प्रकृति में प्रतिक्रियाशील है। चूँकि ईोसिनोफिल्स के बढ़े हुए स्तर को निम्न के साथ नोट किया जाता है: या, विभेदक निदान करना अत्यावश्यक है।

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया आपस में जुड़े हुए विकार हैं और चिकित्सा में इन्हें जटिल रूप से माना जाता है। ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया अक्सर एक सिंड्रोम को संदर्भित करता है जो एचईएस में शामिल होता है। रोग मुख्य रूप से 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है, और लक्षण प्रभावित अंगों पर निर्भर करते हैं।

निदान तब किया जाता है जब पिछले 6 महीनों में ईोसिनोफिल्स की संख्या सामान्य से 10% बढ़ जाती है। रोग खुद को एनोरेक्सिया, कमजोरी, सांस की तकलीफ, बुखार से प्रकट करता है। जब पराजित हुआ कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम कीरोगी के पास सफल परिणाम की बहुत कम संभावना होती है।

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के साथ लक्षण

आमतौर पर ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया एक आकस्मिक खोज है, क्योंकि लंबे समय तक यह पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है। इस रोगविज्ञान के पहले लक्षण अक्सर सामान्यीकृत होने के बाद और सक्रिय रूप से मेटास्टेसाइज करना शुरू कर देते हैं। इस समय इसका इलाज करने में पहले ही बहुत देर हो चुकी है, और रोगी को एक असाध्य रोगी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

ऐसा होने से रोकने के लिए, हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट संभावित गैर-विशिष्ट लक्षणों का अध्ययन करने की सलाह देते हैं जो रोग प्रक्रिया की शुरुआत में प्रकट हो सकते हैं:

1. भूख न लगना, वजन कम होना, लगातार थकान, बुखार और अत्यधिक पसीना आना। इन संकेतों की उपस्थिति किसी भी व्यक्ति को सचेत करनी चाहिए, क्योंकि ये किसी भी ऑन्कोलॉजी की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं।
2. हेमेटोलॉजिकल संकेत (लगातार अनुचित चोट और खरोंच जो अचानक त्वचा के किसी भी हिस्से पर दिखाई देते हैं, लगातार नकसीर, लंबे समय तक न भरने वाले घाव और खरोंच)।
3. स्पष्ट या धुंधला श्वसन रोग (लगातार सूखी खांसी, सांस की तकलीफ)। उनकी उपस्थिति ईोसिनोफिलिक रक्त क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ी है।
4. त्वचा में परिवर्तन (खुजली और अज्ञात मूल के दाने, कठोर चमड़े के नीचे के पिंड की उपस्थिति)। ब्लड कैंसर के करीब 60 फीसदी मरीजों में इस तरह के लक्षण देखे गए हैं।
5. तंत्रिका संबंधी संकेत। तंत्रिका तंत्र (स्मृति विकार, व्यवहार परिवर्तन) से नकारात्मक अभिव्यक्तियाँ बहुत बार होती हैं।

साथ ही, रोग की सक्रिय प्रगति के साथ, लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द प्रकट होता है, दृष्टि बिगड़ा हुआ है। ये परिवर्तन रक्तप्रवाह में उपस्थिति के कारण होते हैं एक बड़ी संख्या मेंविरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स के इओसिनोफिलिक कोशिकाओं द्वारा जारी, साथ ही छोटे रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता की शुरुआत के कारण।

रोग का निदान

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का आकस्मिक या नैदानिक ​​संदेह अधिक गहन शोध का कारण बन जाता है। , रोग का खंडन या पुष्टि करने की अनुमति देना, एक सामान्य से शुरू होता है। पुष्टि शरीर के तरल पदार्थ के 1 μl (माइक्रोलीटर) में उपस्थिति है उन्नत सामग्रील्यूकोसाइट्स, अर्थात् ईोसिनोफिल्स, जबकि प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। इस तरह के परिवर्तन ईोसिनोफिलिया के विकास का संकेत देते हैं जो ईोसिनोफिलिक प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ होता है।

आगे प्रयोगशाला निदाननिदान को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक, निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

1. साइटोजेनेटिक विश्लेषण। यह क्रोमोसोमल सेट में एटिपिकल परिवर्तनों का पता लगाने के लिए किया जाता है, जिससे विकासशील ल्यूकेमिया के प्रकार को स्पष्ट किया जा सकता है और माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप का निर्धारण किया जा सकता है।
2. इम्यूनोफेनोटाइपिंग। असामान्य, घातक कोशिकाओं के एक निश्चित पदार्थ की मदद से पहचान। इस तरह के डायग्नोस्टिक्स विशेषज्ञों को यह निर्धारित करने का अवसर देते हैं कि कौन सा, तीव्र या पुराना, ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक अंगों और परिधीय रक्त में विकसित होता है।
3. अस्थि मज्जा बायोप्सी। फाइन-सुई पंचर, जिसके माध्यम से पैल्विक या स्तन की हड्डियों से बायोप्सी सामग्री ली जाती है, आपको प्रस्तावित निदान की शुद्धता की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

प्रयोगशाला के अलावा, वाद्य निदान किया जाता है, जिससे पुरानी और तीव्र ल्यूकेमिया के बीच अंतर करना संभव हो जाता है। हार्डवेयर के सबसे जानकारीपूर्ण तरीके नैदानिक ​​अध्ययनफेफड़े का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड माना जाता है पेट की गुहा, सीटी और एमआरआई।

बुनियादी उपचार

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को वर्तमान में एक इलाज योग्य बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो रक्त कैंसर चिकित्सा के क्षेत्र में बड़ी सफलता से जुड़ा है। और न केवल वे रोगी जिन्हें पुरानी ल्यूकेमिया का निदान किया गया है, वे ठीक हो सकते हैं। एक सकारात्मक प्रवृत्ति उस मामले में भी नोट की जाती है जब एक तीव्र, पहले लाइलाज मानी जाने वाली, ईोसिनोफिलिक प्रकार की बीमारी विकसित होती है। मुख्य उपचार लंबे पाठ्यक्रम आयोजित करना है

विकिरण। आंतरिक अंगों और कंकाल प्रणाली में मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति की स्थिति में रेडियोधर्मी आयनकारी किरणें महत्वपूर्ण चिकित्सीय सहायता प्रदान करती हैं।

. ल्यूकेमिया के पूर्ण इलाज के लिए चिकित्सा का स्वर्ण मानक। लेकिन स्टेम सेल प्रत्यारोपण सभी रोगियों के लिए स्वीकार्य नहीं है, और इसके अलावा, एक उपयुक्त दाता खोजने में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ होती हैं, यही वजह है कि ज्यादातर मामलों में ऑपरेशन का समय चूक जाता है।

महत्वपूर्ण!चिकित्सा की जटिलता और अवधि के बावजूद, आपको ल्यूकेमिया का भयानक निदान सुनने पर निराशा नहीं होनी चाहिए। संप्रति चालू नैदानिक ​​अनुसंधानइस बीमारी के इलाज के अभिनव तरीके, इसलिए अधिकांश रोगियों में जल्द ही जल्दी मौत का खतरा कम हो जाएगा और पूरी तरह से ठीक होने की वास्तविक संभावना होगी।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का सबसे भयानक परिणाम प्रारंभिक मृत्यु हो सकता है। मृत्यु के कारण, अक्सर ईोसिनोफिलिक प्रकार के रोगों के साथ होते हैं संभावित जटिलताओंजो तीव्र ल्यूकेमिया का कारण बनता है।

सबसे ख़तरनाक, भारी जोखिमघातक माना जाता है:

• रक्तस्रावी सिंड्रोम, व्यापक आंतरिक या बाहरी रक्तस्राव की घटना के लिए अग्रणी, जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के कारण रोकना बहुत मुश्किल है;
• neuroleukemia (तंत्रिका ऊतकों के उत्परिवर्तित कोशिकाओं का अंकुरण)। यह जटिलता, जो अक्सर ल्यूकेमिया की ओर ले जाती है, मस्तिष्क में ईोसिनोफिलिक कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ी होती है;
• गुर्दे या दिल की विफलता।

रक्त ऑन्कोलॉजी की कपटपूर्णता न केवल इस तथ्य में निहित है कि लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण इसका पता लगाना मुश्किल है, बल्कि रोग के विकास को रोकने वाले उपायों की अनुपस्थिति में भी है। एकमात्र रोकथाम जो समय पर ढंग से रोग प्रक्रिया का पता लगाने में मदद कर सकती है वह नियमित रक्त परीक्षण है।

जीवनकाल

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के निदान वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा को आराम देने वाला कहा जा सकता है। लगभग आधे रोगी 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। जीवन प्रत्याशा सीधे ल्यूकेमिया की गंभीरता, आंतरिक अंगों के घावों की उपस्थिति और उपचार की पर्याप्तता से संबंधित है। लेकिन, इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी के अधिकांश मामलों का पता बहुत देर से चलता है, जब किसी व्यक्ति ने मस्तिष्क, फेफड़े या हृदय के घावों को विकसित किया है, एक अनुकूल पूर्वानुमान को केवल सशर्त माना जा सकता है।