एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) गैर-भड़काऊ उत्पत्ति की एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

इस प्रक्रिया में, प्रतिरक्षा कोशिकाएं फॉस्फोलिपिड्स को नष्ट करने के उद्देश्य से एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं - संवहनी और तंत्रिका कोशिकाओं के संरचनात्मक गठन, साथ ही प्लेटलेट झिल्ली।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताएँ विशेष रूप से खतरनाक हैं - मृत प्रसव, समय से पहले जन्म, गर्भपात, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया।

इस विकृति विज्ञान के निम्नलिखित प्रकार हैं:

• विनाशकारी एपीएस - थ्रोम्बस का गठन विभिन्न अंगथोड़े समय में (सात घंटे तक);
• प्राथमिक - ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सहवर्ती संक्रामक रोगों की अभिव्यक्तियों के बिना;
• माध्यमिक - प्रणालीगत ल्यूपस की पृष्ठभूमि के खिलाफ;
• विशिष्ट एंटीबॉडी के बिना सिंड्रोम;
• एपीएस, थ्रोम्बोफिलिया के अन्य रूपों की विशेषता वाले लक्षणों से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण होने वाले एपीएस के प्रकार:

• सेरोपोसिटिव रूप - विशिष्ट एंटीबॉडी के अलावा, रक्त में एक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता चला था;
• सेरोनिगेटिव रूप - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की अनुपस्थिति, कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी की अनुपस्थिति।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और उसके स्वरूप का निदान केवल अत्यधिक संवेदनशील तकनीकी उपकरणों और उच्च गुणवत्ता वाले अभिकर्मकों से सुसज्जित आधुनिक प्रयोगशाला में ही संभव है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

किसी भी अन्य की तरह, प्राथमिक रूप के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण स्व - प्रतिरक्षित रोग, स्थापित नहीं हे। आधुनिक वैज्ञानिक कारकों के एक समूह की पहचान करने में सक्षम हैं जिनके प्रभाव से रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

इनमें मुख्य हैं:

• आनुवंशिक कारक - रिश्तेदारों में रोग की उपस्थिति जुड़ी हुई है बढ़ा हुआ खतरामहिलाओं में विकृति;
• स्ट्रेप्टोकोक्की, स्टेफिलोकोक्की, ट्यूबरकल बैसिलस के कारण होने वाले जीवाणु संक्रमण;
• वायरल संक्रमण: एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस, एपस्टीन-बार वायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और अन्य;
• ऑटोइम्यून स्थितियाँ: ल्यूपस, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, स्क्लेरोडर्मा और अन्य;
• रूमेटाइड गठिया;
• प्राणघातक सूजन;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग: साइकोट्रोपिक समूह, मौखिक गर्भनिरोधक, इंटरफेरॉन।

यहां आपको यह समझने की आवश्यकता है कि उपरोक्त कारकों में से एक या यहां तक ​​कि कई की उपस्थिति एक नैदानिक ​​​​मानदंड नहीं है, लेकिन जोखिम वाले रोगियों को अपने स्वास्थ्य के प्रति अधिक सावधान रहना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण

एपीएस के सभी रूपों के नैदानिक ​​लक्षण घनास्त्रता के कारण होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण प्रक्रिया के स्थानीयकरण, वाहिका के आकार और प्रकार और घनास्त्रता के विकास की दर पर निर्भर करते हैं।

जब छोटी वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, धीरे-धीरे बढ़ते हैं और पुरानी अंग क्षति के समान होते हैं सूजन प्रक्रिया. जब बड़ी वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो संबंधित अंग का कार्य नाटकीय रूप से बाधित हो जाता है, जिससे विनाशकारी परिवर्तन होते हैं।

कुछ अंगों और प्रणालियों को क्षति की अभिव्यक्तियाँ:

• निचले छोर: सूजन, खराश, हाइपरिमिया, अल्सरेशन, गैंग्रीन;
• तंत्रिका तंत्र: एन्सेफैलोपैथी, माइग्रेन, श्रवण हानि, न्यूरोपैथी, पेरेस्टेसिया, भूलने की बीमारी और माइक्रोस्ट्रोक;
• हृदय: कार्डियोमायोपैथी, उच्च रक्तचाप और दिल का दौरा;
• गुर्दे: गुर्दे की विफलता के लक्षण;
• जिगर: पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण;
• त्वचा: नीली जाली, दाने और उंगलियों में गैंग्रीन;
• गर्भावस्था: प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और सहज गर्भपात।

शायद ही कभी फेफड़े, पेट या आंतों की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं।

हार की स्थिति में निचले अंगमरीज़ पैरों में तेज़ दर्द की शिकायत करते हैं, जो बाद में तेज़ हो जाता है शारीरिक गतिविधिऔर विश्राम के बाद कम हो जाता है। कुछ मरीजों की रिपोर्ट बढ़ी दर्दसिर के स्तर से नीचे अंगों को नीचे करते समय। पैरों की त्वचा पीली, कभी-कभी नीली, छूने पर ठंडी होती है और एक पुरानी, ​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया के साथ, ट्रॉफिक परिवर्तन ध्यान देने योग्य होते हैं।

जब केन्द्रीय तंत्रिका तंत्रमरीज़ सिरदर्द के हमलों की शिकायत करते हैं। दर्द अक्सर सिर के दाएं या बाएं आधे हिस्से में स्थानीयकृत होता है, तीव्र होता है, हल्की सी आवाज या रोशनी से भी बढ़ जाता है। कभी-कभी दौरे श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, आंखों के सामने प्रकाश की चमक से पहले होते हैं।

एन्सेफेलोपैथी का विकास भूलने की बीमारी, स्थान और समय में खुद को उन्मुख करने में असमर्थता, चक्कर आना और संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी से संकेत मिलता है। जिन बौद्धिक कार्यों को रोगी पहले बिना किसी समस्या के निपटाता था, वे भारी हो जाते हैं। अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों में संवेदनशीलता कम हो जाती है, झुनझुनी सनसनी दिखाई देती है, और कम तापमान के प्रति सहनशीलता बिगड़ जाती है।

हार की स्थिति में कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केउच्च रक्तचाप और हृदय में समय-समय पर दर्द का उल्लेख किया जाता है। पर्याप्त चिकित्सा के बावजूद, रोगी को हृदय संबंधी आपदाओं - स्ट्रोक और दिल के दौरे का अनुभव होता है।

किडनी खराबधीरे-धीरे विकसित होता है। पर शुरुआती अवस्थामरीज़ संतोषजनक महसूस करते हैं। महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ, मतली, उल्टी, सामान्य कमज़ोरी, चक्कर आना, पेशाब की मात्रा कम होना। रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर काफी बढ़ जाता है - नाइट्रोजन चयापचय के मुख्य संकेतक, जो आमतौर पर गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होते हैं।

लिवर की क्षति का संकेत पेट में तरल पदार्थ के जमा होने, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द की भावना और मुंह में कड़वाहट से होता है। पीलिया विकसित हो सकता है.

गर्भवती महिलाएं एपीएस के रोगियों की एक विशेष श्रेणी हैं। ले जाना और जन्म देना स्वस्थ बच्चापर्याप्त सहवर्ती चिकित्सा के बिना, ऐसे रोगियों के लिए यह लगभग असंभव है। ज्यादातर मामलों में, महिलाओं में प्रारंभिक अवस्था में रुकी हुई गर्भावस्था और सहज गर्भपात का निदान किया जाता है। भले ही गर्भावस्था समाप्त न की गई हो जल्दी, समय से पहले जन्म, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु और समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल की संभावना बहुत अधिक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला और इमेजिंग अध्ययन का मूल्यांकन शामिल है।

निदान की सटीकता सैपोर मानदंडों की उपस्थिति पर निर्भर करती है, जिसमें शामिल हैं:

• घनास्त्रता के एपिसोड, यहां तक ​​कि एक एपिसोड भी;
• गर्भावस्था की विकृति;
• दस सप्ताह से पहले सामान्य रूप से विकसित हो रहे भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले श्रम;
• दो या दो से अधिक गर्भपात;
• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाना।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि किसी व्यक्ति का कम से कम एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड के साथ दो बार निदान किया जाता है।

यदि निम्नलिखित स्थितियाँ पूरी होती हैं तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रयोगशाला निदान विश्वसनीय माना जाता है:

• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का मध्यम या उच्च स्तर दो बार निर्धारित किया जाता है। परीक्षाओं के बीच न्यूनतम अंतराल 12 सप्ताह है;
• रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का परीक्षण 6 सप्ताह के अंतराल के साथ दो बार किया जाता है। यदि दोनों अध्ययन सकारात्मक परिणाम दिखाते हैं तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि की जाती है।

इसके अलावा, प्लाज्मा जमावट के फॉस्फोलिपिड-निर्भर चरण के लंबे समय तक बढ़ने के तथ्य को स्थापित करना आवश्यक है। इस प्रयोजन के लिए, कई विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। जब किसी मरीज के प्लाज्मा को एक स्वस्थ व्यक्ति के प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है, तो परीक्षण के परिणाम नहीं बदलते हैं, जबकि जब फॉस्फोलिपिड मिलाया जाता है, तो परिणाम सामान्य हो जाते हैं।

इसके अलावा, यदि एपीएस का संदेह है, तो समान लक्षणों और प्रयोगशाला मापदंडों की विशेषता वाले अन्य कोगुलोपैथी को बाहर रखा जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य घनास्त्रता के जोखिम को कम करना है और इसमें एंटीकोआगुलंट्स का आजीवन उपयोग शामिल है। चूंकि सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं, इसलिए वर्तमान में इस बीमारी के लिए कोई समान उपचार प्रोटोकॉल नहीं हैं।

थेरेपी का मुख्य लक्ष्य रक्त जमावट प्रणाली के कामकाज को सामान्य करना, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताओं को रोकना और रोग की पुनरावृत्ति को रोकना है। वारफारिन, एक अप्रत्यक्ष थक्कारोधी, इस कार्य को सफलतापूर्वक पूरा करता है। प्रयोगशाला में रक्त के थक्के जमने के मापदंडों पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रभावी खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। वारफारिन गर्भवती महिलाओं के लिए वर्जित है, क्योंकि दवा गठन की ओर ले जाती है जन्म दोषभ्रूण में. बच्चे को जन्म देने वाली महिलाओं को कम आणविक भार वाले हेपरिन के साथ संयोजन में कम खुराक वाली एस्पिरिन लेने की सलाह दी जाती है। ये दवाएं अत्यधिक प्रभावी हैं, जिनमें जटिलताओं की संभावना न्यूनतम है। यह थेरेपी प्रसवोत्तर अवधि में भी जारी रहती है। इतिहास में पिछली गर्भधारण और गर्भावस्था के एपिसोड की उपस्थिति और परिणाम के आधार पर, दवाओं की खुराक और उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक एजेंट केवल प्रणालीगत की उपस्थिति में निर्धारित किए जाते हैं सूजन संबंधी बीमारियाँसंयोजी ऊतक। अर्थात्, अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए इन समूहों की दवाओं की आवश्यकता होती है।

संकेतों के अनुसार, रोगसूचक चिकित्सा का चयन किया जाता है - दर्द निवारक, विरोधी भड़काऊ दवाएं, एजेंट जो रक्त के रियोलॉजिकल गुणों और दीवारों की स्थिति में सुधार करते हैं रक्त वाहिकाएं.

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम एक बहुत कठिन समस्या बनी हुई है। यह विकास तंत्र की ख़ासियत और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता द्वारा समझाया गया है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की प्राथमिक रोकथाम उन जोखिम कारकों को खत्म करना है जो प्रभावित हो सकते हैं:

• स्तर रक्तचाप;
• संकेतक वसा के चयापचय;
• धूम्रपान;
• संयोजी ऊतक की प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों की गतिविधि, विशेष रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में;
• संक्रामक प्रक्रियाएंप्रवाह की अव्यक्त प्रकृति के साथ;
• मनो-भावनात्मक तनाव.

दैनिक दिनचर्या एवं पोषण पर विशेष ध्यान देना चाहिए। जोखिम वाले रोगियों के लिए, शारीरिक और मानसिक दोनों तरह की थकान सख्ती से वर्जित है। मरीजों को काम और आराम की योजना बनाना और प्रभावी ढंग से ताकत बहाल करना सिखाया जाता है। मादक पेय को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, मसालेदार, मसालेदार भोजन, वसायुक्त, तले हुए खाद्य पदार्थ सीमित होने चाहिए। मरीजों को ज्यादा से ज्यादा सब्जियां, फल खाने चाहिए दुबली किस्मेंमांस और मछली।

नशीली दवाओं की रोकथामघनास्त्रता में दवाओं का आजीवन उपयोग शामिल है जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकते हैं।

चूंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है, इसलिए सभी रोगियों को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण में रहना चाहिए। नियमित चिकित्सा परीक्षण और प्रयोगशाला निदानअंतर्निहित विकृति विज्ञान की गतिविधि की निगरानी करने, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव को कम करने, समय पर पुनरावृत्ति का पता लगाने और आवश्यक उपचार निर्धारित करने में मदद मिलेगी। यह दृष्टिकोण गंभीर जटिलताओं की संभावना को काफी कम कर देता है और रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के पूर्वानुमान में सुधार करता है।

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एपीएस के निदान के लिए मानदंड इसके विवरण के बाद से विकसित किए गए हैं। नवीनतम अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंडों में नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत दोनों शामिल हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में किसी भी आकार और स्थान (शिरापरक और/या धमनी, या छोटे जहाजों) और प्रसूति रोगविज्ञान के पोत का घनास्त्रता शामिल है।

नैदानिक ​​मानदंड

संवहनी घनास्त्रता

• धमनी, शिरापरक या छोटी वाहिका घनास्त्रता के एक या अधिक मामले
  कोई अंग.
• गर्भावस्था की विकृति:
  ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद सामान्य भ्रूण (विकृति के बिना) की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (विकृति की अनुपस्थिति का पता अल्ट्रासाउंड द्वारा या भ्रूण की प्रत्यक्ष जांच के दौरान लगाया जाना चाहिए), या
  बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह से पहले सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले, या
  ग) 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार और गुणसूत्र संबंधी विकारों को बाहर रखा जाना चाहिए)।

प्रयोगशाला मानदंड

• कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडीकम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में रक्त सीरम में पाया गया (!!!);
• एंटीबॉडीकोβ 2 -ग्लाइकोप्रोटीन-1(एंटी-बीटा2-जीपी1), रक्त सीरम में मध्यम या उच्च सांद्रता में कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार पाया गया (!!!);
• ल्यूपस थक्कारोधी (एलए)दो या दो से अधिक मामलों में, कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल पर अध्ययन (!!!)।

यदि एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड पूरा होता है तो एपीएस का निदान किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया है,यदि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या एंटीबॉडी के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 12 सप्ताह से कम या 5 वर्ष से अधिक समय तक पाई जाती हैं।

एपीएस एकमात्र चिकित्सीय रोग है जिसके निदान की आवश्यकता है अनिवार्य प्रयोगशाला पुष्टि!!!

फॉस्फोलिपिड्स के प्रति कुछ एंटीबॉडी का पता लगाना बाद में घनास्त्रता के उच्च या निम्न जोखिम का संकेत दे सकता है। भारी जोखिमघनास्त्रता तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (बीए + एसीएल + एंटी-बीटा2-जीपी1) के लिए सकारात्मकता द्वारा निर्धारित की जाती है। घनास्त्रता का कम जोखिम मध्यम और निम्न स्तर पर एंटीबॉडी के पृथक आवधिक पता लगाने से जुड़ा हुआ है।

एपीएस में विभाजित है प्राथमिकऔर माध्यमिक, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के साथ-साथ संक्रमण, ट्यूमर, उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ दवाइयाँऔर । हालाँकि, चूंकि प्राथमिक एपीएस एसएलई की शुरुआत का एक प्रकार हो सकता है, इसलिए एक विश्वसनीय निदान को केवल रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन (बीमारी की शुरुआत से ≥5 वर्ष) के दौरान ही सत्यापित किया जा सकता है। प्राथमिक और द्वितीयक एपीएस के संकेतों की समानता इन दोनों विकल्पों को अलग न करने के निर्णय का कारण थी। उसी समय, निदान को सहवर्ती रोग का संकेत देना चाहिए।

संभावित ए.पी.एस. ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले वाहिका में "रुकावट", न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और भ्रूण की हानि विकसित होती है। इनमें से कोई भी स्थिति निश्चित एपीएस के विकास से पहले हो सकती है। आज तक, संभावित एपीएस या प्रीएपीएस की पहचान को उचित ठहराया गया है। यह निदान निम्न लक्षणों में से किसी एक की उपस्थिति में रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उच्च या मध्यम स्तर वाले रोगियों में स्थापित किया जा सकता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हृदय वाल्व रोग (गैर-संक्रामक), गुर्दे की क्षति, प्रसूति विकृति और अनुपस्थिति में एक अन्य वैकल्पिक रोग.

प्रलयकारी ए.पी.एस एपीएस का एक अलग और बहुत गंभीर रूप है, जो माध्यमिक और प्राथमिक एपीएस दोनों के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है; यह व्यापक घनास्त्रता की विशेषता है, जो अक्सर उपचार के बावजूद कई अंगों की विफलता और रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो कोशिका झिल्ली के मुख्य लिपिड घटक हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खुद को शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, धमनी उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय दोष, प्रसूति विकृति (आवर्ती गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया), त्वचा के घाव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में प्रकट कर सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​मार्कर कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार घनास्त्रता की रोकथाम, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के नुस्खे तक सीमित है।

सामान्य जानकारी

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) कोशिका झिल्ली पर मौजूद फॉस्फोलिपिड संरचनाओं के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होने वाले विकारों का एक जटिल है। 1986 में अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट ह्यूजेस द्वारा इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया गया था। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की वास्तविक व्यापकता पर कोई डेटा नहीं है; यह ज्ञात है कि रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का नगण्य स्तर व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में 2-4% में पाया जाता है, और उच्च अनुमापांक - 0.2% में पाए जाते हैं। युवा महिलाओं (20-40 वर्ष) में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान 5 गुना अधिक होता है, हालांकि पुरुष और बच्चे (नवजात शिशुओं सहित) इस बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं। एक बहु-विषयक समस्या के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) रुमेटोलॉजी, प्रसूति एवं स्त्री रोग और कार्डियोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों का ध्यान आकर्षित करता है।

कारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अंतर्निहित कारण अज्ञात हैं। इस बीच, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की संभावना वाले कारकों का अध्ययन और पहचान की गई है। इस प्रकार, वायरल और की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में क्षणिक वृद्धि देखी जाती है जीवाण्विक संक्रमण(हेपेटाइटिस सी, एचआईवी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, मलेरिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, आदि)। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक पाए जाते हैं, रूमेटाइड गठिया, स्जोग्रेन रोग, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का अधिक उत्पादन घातक नियोप्लाज्म में देखा जा सकता है दवाइयाँ(साइकोट्रोपिक दवाएं, हार्मोनल गर्भनिरोधकआदि), थक्का-रोधी का उन्मूलन। HLA DR4, DR7, DRw53 एंटीजन ले जाने वाले व्यक्तियों और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के रिश्तेदारों में फॉस्फोलिपिड के प्रति एंटीबॉडी के संश्लेषण में वृद्धि की आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में जानकारी है। सामान्य तौर पर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के इम्यूनोबायोलॉजिकल तंत्र को आगे के अध्ययन और स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

संरचना और इम्युनोजेनेसिटी के आधार पर, "तटस्थ" (फॉस्फेटिडिलकोलाइन, फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन) और "नकारात्मक रूप से चार्ज" (कार्डियोलिपिन, फॉस्फेटिडिलसेरिन, फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल) फॉस्फोलिपिड्स को प्रतिष्ठित किया जाता है। फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के वर्ग में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीफॉस्फोलिपिड्स आदि शामिल हैं। संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल की झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के साथ बातचीत करके, एंटीबॉडी हेमोस्टेसिस गड़बड़ी का कारण बनते हैं। , हाइपरकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति में व्यक्त किया गया।

वर्गीकरण

एटियोपैथोजेनेसिस और पाठ्यक्रम को ध्यान में रखते हुए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं:

• प्राथमिक- किसी भी अंतर्निहित बीमारी से कोई संबंध नहीं है जो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के गठन को प्रेरित कर सकता है;
• माध्यमिक- एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• आपत्तिजनक- एकाधिक घनास्त्रता के साथ होने वाली तीव्र कोगुलोपैथी आंतरिक अंग;
• एएफएल-नकारात्मकएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक प्रकार, जिसमें रोग के सीरोलॉजिकल मार्कर (एब्स से कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) का पता नहीं लगाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

आधुनिक विचारों के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी है। एपीएस में, क्षति विभिन्न आकारों और स्थानों (केशिकाएं, बड़े शिरापरक और धमनी ट्रंक) के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, जो शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान, तंत्रिका विज्ञान, हृदय, त्वचा विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सहित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक अत्यंत विविध श्रेणी का कारण बनती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का सबसे आम और विशिष्ट संकेत आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता है: निचले छोरों की सतही और गहरी नसों, यकृत शिराओं, यकृत की पोर्टल शिरा, रेटिना शिराओं का घनास्त्रता। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीजों को फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम, बड-चियारी सिंड्रोम और अधिवृक्क अपर्याप्तता के आवर्ती एपिसोड का अनुभव हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में शिरापरक घनास्त्रता धमनी घनास्त्रता की तुलना में 2 गुना अधिक विकसित होती है। उत्तरार्द्ध में, मस्तिष्क धमनियों का घनास्त्रता प्रबल होता है, जिससे क्षणिक इस्कीमिक हमले और इस्कीमिक स्ट्रोक होता है। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों में माइग्रेन, हाइपरकिनेसिस, सीज़र सिंड्रोम, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, डिमेंशिया और मानसिक विकार शामिल हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में हृदय प्रणाली को नुकसान मायोकार्डियल रोधगलन, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ होता है। अक्सर, हृदय वाल्वों को क्षति देखी जाती है - इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए मामूली पुनरुत्थान से लेकर माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस या अपर्याप्तता तक। हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के भाग के रूप में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और कार्डियक मायक्सोमा के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की अभिव्यक्तियों में हल्का प्रोटीनूरिया और तीव्र गुर्दे की विफलता दोनों शामिल हो सकते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से, हेपेटोमेगाली, जठरांत्र रक्तस्राव, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का अवरोध, पोर्टल उच्च रक्तचाप, प्लीनिक रोधगलन। त्वचा और कोमल ऊतकों के विशिष्ट घावों को लिवेडो रेटिकुलरिस, पामर और प्लांटर एरिथेमा, ट्रॉफिक अल्सर, उंगलियों के गैंग्रीन द्वारा दर्शाया जाता है; मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - हड्डियों का सड़न रोकनेवाला परिगलन (ऊरु सिर)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के हेमेटोलॉजिकल लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया और रक्तस्रावी जटिलताएं हैं।

महिलाओं में, एपीएस का अक्सर प्रसूति संबंधी विकृति के संबंध में पता लगाया जाता है: विभिन्न समय पर बार-बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपरा अपर्याप्तता, गेस्टोसिस, क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं में गर्भावस्था का प्रबंधन करते समय, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को सभी संभावित जोखिमों को ध्यान में रखना चाहिए।

निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​(संवहनी घनास्त्रता, जटिल प्रसूति इतिहास) और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है। मुख्य प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों में छह सप्ताह के भीतर दो बार रक्त प्लाज्मा में आईजीजी/आईजीएम वर्ग के कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी के मध्यम या उच्च अनुमापांक का पता लगाना शामिल है। निदान तब विश्वसनीय माना जाता है जब कम से कम एक मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड संयुक्त हो। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अतिरिक्त प्रयोगशाला संकेत गलत-सकारात्मक आरडब्ल्यू हैं, सकारात्मक प्रतिक्रियाकॉम्ब्स, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का बढ़ा हुआ टिटर, रूमेटॉइड फैक्टर, क्रायोग्लोबुलिन, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। सीबीसी, प्लेटलेट्स का एक अध्ययन, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं को रक्त जमावट मापदंडों, गतिशील भ्रूण अल्ट्रासाउंड और की निगरानी की आवश्यकता होती है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का मुख्य लक्ष्य थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकना है। नियमित क्षणों में मध्यम शारीरिक गतिविधि, लंबे समय तक गतिहीनता से बचना, दर्दनाक खेलों में भाग लेना और लंबी हवाई यात्रा शामिल है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को मौखिक गर्भनिरोधक निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, और गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले हमेशा एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। गर्भवती रोगियों को पूरे गर्भकाल के दौरान हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की छोटी खुराक, इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन और हेपरिन इंजेक्शन लेने की सलाह दी जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी में अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन), प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, नाड्रोपेरिन कैल्शियम, एनोक्सापारिन सोडियम), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन) के नुस्खे शामिल हो सकते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों के लिए निवारक थक्कारोधी या एंटीप्लेटलेट थेरेपी लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए की जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के भयावह रूप में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीकोआगुलंट्स की उच्च खुराक का प्रशासन, सत्र, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान आदि का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान

समय पर निदान और निवारक चिकित्साआपको घनास्त्रता के विकास और पुनरावृत्ति से बचने की अनुमति देता है, और गर्भावस्था और प्रसव के अनुकूल परिणाम की भी आशा करता है। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, अंतर्निहित विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम की निगरानी करना और संक्रमण को रोकना महत्वपूर्ण है। प्रतिकूल रोगसूचक कारक एसएलई, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी टिटर में तेजी से वृद्धि और लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित सभी रोगियों को रोग के सीरोलॉजिकल मार्करों और हेमोस्टैग्राम मापदंडों की समय-समय पर निगरानी के साथ एक रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक अधिग्रहीत ऑटोइम्यून बीमारी है प्रतिरक्षा तंत्रकिसी की अपनी कोशिकाओं या कुछ रक्त प्रोटीनों की झिल्लियों के फॉस्फोलिपिड्स में एंटीबॉडीज (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज, एपीएल) उत्पन्न होती हैं। इस मामले में, रक्त जमावट प्रणाली को नुकसान, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विकृति, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, साथ ही कई न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकार देखे जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की त्वचा अभिव्यक्तियाँ

यह रोग थ्रोम्बोफिलिक रोगों के समूह से संबंधित है। इसका मतलब यह है कि इसकी मुख्य अभिव्यक्ति विभिन्न वाहिकाओं का आवर्ती घनास्त्रता है।

पहली बार, जमावट प्रणाली विकारों के विकास में विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की भूमिका के साथ-साथ रोग के विशिष्ट लक्षणों के बारे में जानकारी 1986 में अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट जी.आर.डब्ल्यू. ह्यूजेस द्वारा और 1994 में एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में प्रस्तुत की गई थी। लंदन, ह्यूजेस की बीमारी को संदर्भित करने के लिए "सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का प्रस्ताव किया गया था।"

जनसंख्या में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की व्यापकता का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है: स्वस्थ लोगों के रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी पाए जाते हैं, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 1-14% मामलों में (औसतन 2-4%), उनकी संख्या बढ़ जाती है उम्र, विशेषकर उपस्थिति में पुराने रोगों. हालाँकि, युवा लोगों (यहां तक ​​कि, सबसे अधिक संभावना बच्चों और किशोरों में भी) में इस बीमारी की घटना बुजुर्गों की तुलना में काफी अधिक है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन का एक विषम समूह है जो विभिन्न संरचनाओं के नकारात्मक या तटस्थ रूप से चार्ज किए गए फॉस्फोलिपिड के साथ प्रतिक्रिया करता है (उदाहरण के लिए, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट)।

यह देखा गया है कि महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, चरम तब होता है औसत उम्र(लगभग 35 वर्ष पुराना)।

समानार्थक शब्द: ह्यूजेस सिंड्रोम, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम।

कारण और जोखिम कारक

बीमारी के कारणों का अभी तक पता नहीं चल पाया है।

यह देखा गया है कि कुछ वायरल और बैक्टीरियल संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के स्तर में क्षणिक वृद्धि होती है:

• हेपेटाइटिस सी;
• एपस्टीन-बार वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, साइटोमेगालोवायरस, पार्वोवायरस बी19, एडेनोवायरस, हर्पीस ज़ोस्टर, खसरा, रूबेला और इन्फ्लूएंजा वायरस के कारण होने वाले संक्रमण;
• कुष्ठ रोग;
• तपेदिक और अन्य माइकोबैक्टीरिया के कारण होने वाली बीमारियाँ;
• साल्मोनेलोसिस;
• स्टेफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण;
• क्यू बुखार; और आदि।

चिकित्सा विकास के वर्तमान स्तर पर रोग के विकास को रोकना संभव नहीं है।

यह ज्ञात है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में, विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना जनसंख्या में औसत से अधिक है। इस तथ्य के आधार पर, कुछ शोधकर्ता इस बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देते हैं। इस मामले में साक्ष्य के रूप में, आंकड़े उपलब्ध कराए गए हैं जिनके अनुसार एपीएस वाले रोगियों के 33% रिश्तेदार एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के वाहक थे।

अक्सर यूरोपीय और अमेरिकी आबादी में, तीन बिंदु आनुवंशिक उत्परिवर्तन का उल्लेख किया जाता है जो रोग के गठन से संबंधित हो सकते हैं: लीडेन उत्परिवर्तन (जमावट कारक वी उत्परिवर्तन), प्रोथ्रोम्बिन जीन उत्परिवर्तन G20210A और 5,10-मिथाइलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस जीन C677T में दोष .

रोग के रूप

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निम्नलिखित उपप्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, अधिक बार ऑटोइम्यून, 1985 में पहचाना गया);
• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (1988 में वर्णित);
• प्रलयंकारी (सीएएफएस, 1992 में वर्णित);
• सेरोनिगेटिव (SNAFS, 2000 में एक अलग समूह में विभाजित);
• संभावित एपीएस, या प्री-एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (2005 में वर्णित)।

2007 में, सिंड्रोम की नई किस्मों की पहचान की गई:

• माइक्रोएंजियोपैथिक;
• आवर्ती प्रलय;
• पार करना।

अन्य रोग स्थितियों के संबंध में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• प्राथमिक (है) स्वतंत्र रोग, अन्य विकृति विज्ञान से संबद्ध नहीं);
• माध्यमिक (सहवर्ती प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम, संक्रमण, घातक नवोप्लाज्म, वास्कुलिटिस, कुछ दवाओं के साथ फार्माकोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है)।

लक्षण

प्रणालीगत परिसंचरण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ी नैदानिक ​​तस्वीर एंटीबॉडी के स्पर्शोन्मुख परिवहन से लेकर जीवन-घातक अभिव्यक्तियों तक भिन्न होती है। वास्तव में, में नैदानिक ​​तस्वीरएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में कोई भी अंग शामिल हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न वाहिकाओं के आवर्तक घनास्त्रता हैं।

एंटीबॉडीज जमावट प्रणाली की नियामक प्रक्रियाओं पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती हैं, जिससे उनमें रोग संबंधी परिवर्तन हो सकते हैं। भ्रूण के विकास के मुख्य चरणों पर एपीएल का प्रभाव भी स्थापित किया गया है: गर्भाशय गुहा में एक निषेचित अंडे के आरोपण (स्थिरीकरण) में कठिनाई, अपरा रक्त प्रवाह प्रणाली में गड़बड़ी, और अपरा अपर्याप्तता का विकास।

मुख्य स्थितियां, जिनकी उपस्थिति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत दे सकती है:

• आवर्तक घनास्त्रता (विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी नसें और मस्तिष्क, हृदय की धमनियां);
• बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता;
• क्षणिक इस्कीमिक विकारमस्तिष्क परिसंचरण;
• आघात;
• एपिसिंड्रोम;
• कोरिफ़ॉर्म हाइपरकिनेसिस;
• एकाधिक न्यूरिटिस;
• माइग्रेन;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• क्षणिक दृष्टि हानि;
• पेरेस्टेसिया (स्तब्ध हो जाना, रेंगने की भावना);
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• चक्कर आना, सिरदर्द (यहां तक ​​कि असहनीय);
• बौद्धिक विकलांग;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान;
• क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी;
• इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस;
• धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
• यकृत, प्लीहा, आंतों या पित्ताशय का रोधगलन;
• अग्नाशयशोथ;
• जलोदर;
• गुर्दे का रोधगलन;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• प्रोटीनमेह, रक्तमेह;
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम;
• त्वचा के घाव (लिवेडो रेटिकुलरिस - 20% से अधिक रोगियों में होता है, पोस्टथ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, अलग-अलग तीव्रता के कई रक्तस्राव, बैंगनी पैर की अंगुली सिंड्रोम);
• प्रसूति संबंधी विकृति विज्ञान, घटना दर - 80% (भ्रूण हानि, अधिक बार दूसरे और तीसरे तिमाही में, देर से गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, समय से पहले जन्म);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 50 से 100 x 10 9 /ली।

निदान

इस कारण विस्तृत श्रृंखलारोग के प्रकट होने वाले विभिन्न प्रकार के लक्षणों के कारण, निदान करना अक्सर मुश्किल होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की सटीकता में सुधार करने के लिए, 1999 में वर्गीकरण मानदंड तैयार किए गए थे, जिसके अनुसार निदान की पुष्टि तब मानी जाती है जब (कम से कम) एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त हो।

यह देखा गया है कि महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित होती हैं, चरम मध्य आयु (लगभग 35 वर्ष) में होता है।

नैदानिक ​​​​मानदंड (चिकित्सा इतिहास के आधार पर) संवहनी घनास्त्रता (किसी भी ऊतक या अंग में किसी भी क्षमता के जहाजों के घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड, और घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए) और गर्भावस्था विकृति विज्ञान (सूचीबद्ध विकल्पों में से एक या संयोजन) हैं उनमें से):

• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;
• गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर अपरा अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले;
• सामान्य गर्भावस्था के सहज समाप्ति के लगातार तीन या अधिक मामले (शारीरिक दोषों की अनुपस्थिति में, हार्मोनल विकारऔर गर्भधारण के 10वें सप्ताह से पहले माता-पिता में से किसी एक की ओर से क्रोमोसोमल विकृति।

प्रयोगशाला मानदंड:

• आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप के कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, मानकीकृत विधि का उपयोग करके कम से कम 12 सप्ताह के बाद कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में पाए जाते हैं एंजाइम इम्यूनोपरख(एलिसा);
• आईजीजी और (या) आईजीएम आइसोटाइप के बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 के प्रति एंटीबॉडी, मानकीकृत विधि (एलिसा) का उपयोग करके कम से कम 12 सप्ताह के बाद कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में पाए जाते हैं;
• अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देशों के अनुसार निर्धारित, कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल पर दो या अधिक अध्ययन अवसरों पर प्लाज्मा में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट।

यदि एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड पूरा हो जाता है तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पुष्टि की जाती है। यदि बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या एपीएल के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 12 सप्ताह से कम या 5 वर्ष से अधिक समय तक पाई जाती हैं, तो रोग को बाहर रखा जाता है।

इलाज

इस बीमारी के इलाज के लिए आम तौर पर स्वीकृत कोई अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं; प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव वाली दवाओं ने पर्याप्त प्रभाव नहीं दिखाया है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की फार्माकोथेरेपी का उद्देश्य मुख्य रूप से घनास्त्रता की रोकथाम करना है:

• थक्का-रोधी अप्रत्यक्ष कार्रवाई;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• लिपिड कम करने वाली दवाएं;
• अमीनोक्विनोलिन दवाएं;
• उच्चरक्तचापरोधी दवाएं (यदि आवश्यक हो)।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए मुख्य खतरा थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं, जो अप्रत्याशित रूप से किसी भी अंग को प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र विकारअंग रक्त प्रवाह.

इसके अलावा, प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, महत्वपूर्ण जटिलताएँ हैं:

• गर्भपात;
• बिगड़ा हुआ अपरा रक्त प्रवाह और क्रोनिक हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता;
• अपरा संबंधी अवखण्डन;
• गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया।

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, स्वस्थ लोगों के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी 1-14% मामलों (औसतन 2-4%) में पाए जाते हैं, उनकी संख्या उम्र के साथ बढ़ती है, खासकर पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में।

पूर्वानुमान

एपीएस में मृत्यु दर के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में धमनी वाहिकाओं का घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना है, और प्रयोगशाला मार्करों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति शामिल है। रोग का कोर्स, गंभीरता और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की व्यापकता अप्रत्याशित है।

रोकथाम

चिकित्सा विकास के वर्तमान स्तर पर रोग के विकास को रोकना संभव नहीं है। फिर भी, निरंतर अनुवर्ती कार्रवाई से थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम का आकलन करने, अक्सर उन्हें रोकने और सहवर्ती विकृति का समय पर पता लगाने की अनुमति मिलती है।

लेख के विषय पर YouTube से वीडियो:

उद्धरण के लिए:नासोनोव ई.एल. एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान, क्लिनिक, उपचार // स्तन कैंसर। 1998. नंबर 18. एस. 4

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की महामारी विज्ञान, एटियलजि और रोगजनन पर डेटा प्रस्तुत किया गया है, और विभिन्न विकल्पइस बीमारी का. बार-बार होने वाले घनास्त्रता की रोकथाम के संबंध में सिफारिशें दी गई हैं।

पेपर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की महामारी विज्ञान, एटियलजि और रोगजनन पर डेटा प्रस्तुत करता है, विभिन्न प्रकार की बीमारी पर विचार करता है, और रीथ्रोम्बोस की रोकथाम पर सिफारिशें देता है।

ई.एल. नैसोनोव - रुमेटोलॉजी विभाग एमएमए का नाम आई.एम. के नाम पर रखा गया है। सेचेनोव
ये.एल. नासोनोव - रुमेटोलॉजी विभाग, आई.एम.सेचेनोव मॉस्को मेडिकल अकादमी

और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज (एपीएलए) का अध्ययन 1906 में शुरू हुआ, जब वासरमैन ने सिफलिस (वास्सरमैन प्रतिक्रिया) के निदान के लिए एक सीरोलॉजिकल विधि विकसित की। 1940 के दशक की शुरुआत में, यह पता चला कि मुख्य घटक जिसके साथ एंटीबॉडीज ("रीगिन्स") वासरमैन प्रतिक्रिया में प्रतिक्रिया करते हैं, वह नकारात्मक रूप से चार्ज किया गया फॉस्फोलिपिड (पीएल) कार्डियोलिपिन है। 1950 के दशक की शुरुआत में, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) वाले रोगियों के सीरा में रक्त के थक्के जमने का एक अवरोधक खोजा गया था, जिसे ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) कहा जाता था। जल्द ही, शोधकर्ताओं का ध्यान इस तथ्य से आकर्षित हुआ कि एसएलई में, वीए का उत्पादन रक्तस्राव के साथ नहीं होता है, बल्कि थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की आवृत्ति में विरोधाभासी वृद्धि के साथ होता है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोएसे (1983) और एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख (एलिसा) तरीकों के विकास ने मानव रोगों में एपीएलए की भूमिका से संबंधित अनुसंधान के विस्तार में योगदान दिया। यह पता चला कि एपीएलए एक अद्वितीय लक्षण परिसर का सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता शामिल है, विभिन्न आकारप्रसूति संबंधी विकृति विज्ञान (मुख्य रूप से आवर्ती गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय संबंधी, हेमटोलॉजिकल विकार। 1986 में, जी. ह्यूजेस एट अल। इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में नामित करने का प्रस्ताव दिया गया है। 1994 में, APLA पर VI अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, इसे अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर APS ह्यूजेस सिंड्रोम कहने का प्रस्ताव दिया गया था, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया था और इस समस्या के विकास में सबसे बड़ा योगदान दिया था।

एपीएस के नैदानिक ​​मानदंड और नैदानिक ​​संस्करण

एपीएस का निदान कुछ संयोजनों पर आधारित है चिकत्सीय संकेतऔर एपीएलए टाइटर्स (तालिका 1) .
एपीएस के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं:
. एसएलई (माध्यमिक एपीएस) के निश्चित निदान वाले रोगियों में एपीएस;
. ल्यूपस जैसी अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एपीएस;
. प्राथमिक एपीएस;
. तीव्र मल्टीऑर्गन थ्रोम्बोसिस के साथ विनाशकारी” एपीएस (एक्यूट डिसेमिनेटेड कोगुलोपैथी/वास्कुलोपैथी);
. अन्य माइक्रोएंजियोपैथिक सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा/हेमोलिटिकोरेमिक सिंड्रोम); एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि, प्लेटलेट काउंट में कमी, गर्भावस्था); डीआईसी सिंड्रोम; हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिक सिंड्रोम;
. सेरोनिगेटिव'' एपीएस।
एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएलए टाइटर्स और एसएलई गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) में बदलाव से संबंधित नहीं है। कुछ रोगियों में, एपीएस मुख्य रूप से शिरापरक घनास्त्रता के रूप में प्रकट होता है, दूसरों में - स्ट्रोक, दूसरों में - प्रसूति विकृति या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मरीज़ बीमारी के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता का प्रश्न पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। इस बात के प्रमाण हैं कि प्राथमिक एपीएस कभी-कभी एसएलई की शुरुआत हो सकती है। इसके विपरीत, शुरुआत में क्लासिकल एसएलई वाले कुछ रोगियों में, बाद में एपीएस के लक्षण सामने आ सकते हैं।

तालिका 1. एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

क्लीनिकल	प्रयोगशाला
हिरापरक थ्रॉम्बोसिस	आईजीजी एसीएल (मध्यम/उच्च अनुमापांक)
धमनी घनास्त्रता	आईजीएम एसीएल (मध्यम/उच्च अनुमापांक)
बार-बार गर्भपात होना	सकारात्मक वीए परीक्षण
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
टिप्पणी।एपीएस का निदान करने के लिए, कम से कम एक (कोई भी) नैदानिक ​​​​और एक (कोई भी) प्रयोगशाला संकेत मौजूद होना चाहिए; एएफएलए का 3 महीने के भीतर कम से कम दो बार पता लगाया जाना चाहिए।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में एपीएस की व्यापकता अज्ञात है। एसीएल सीरम में 2 - 4% (इंच) में पाए जाते हैं उच्च अनुमापांक- 0.2% से कम मरीज़), युवाओं की तुलना में अधिक बार बुजुर्ग। एपीएलए कभी-कभी सूजन, ऑटोइम्यून और के रोगियों में पाए जाते हैं संक्रामक रोग(एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस सी, आदि), के रोगियों में प्राणघातक सूजन, दवाएँ लेते समय (मौखिक गर्भनिरोधक, मनोदैहिक दवाएं, आदि)। यह बीमारी अक्सर बुज़ुर्गों की तुलना में कम उम्र में विकसित होती है, और इसका वर्णन बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया गया है। सामान्य आबादी में, एपीएस अधिक बार महिलाओं में पाया जाता है। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस वाले रोगियों में पुरुषों के अनुपात में वृद्धि हुई है। एपीएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ वीए वाले 30% रोगियों में और आईजीजी और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में विकसित होती हैं। एमआई से पीड़ित 21% युवा रोगियों में और स्ट्रोक से पीड़ित 18-46% महिलाओं में, बार-बार सहज गर्भपात वाली 12-15% महिलाओं में और एसएलई से पीड़ित लगभग एक तिहाई रोगियों में एएफएलए पाया गया। . यदि एसएलई में एएफएलए पाया जाता है, तो घनास्त्रता विकसित होने का जोखिम 60 - 70% तक बढ़ जाता है, और उनकी अनुपस्थिति में, यह घटकर 10 - 15% हो जाता है।

तालिका 2. एपीएस की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

धमनी अवरोध	अंगों का गैंग्रीन, स्ट्रोक, महाधमनी अवरोध, आंतरिक अंगों का रोधगलन
शिरापरक रोड़ा	परिधीय शिरा घनास्त्रता, आंतरिक अंगों की शिरापरक घनास्त्रता, जिसमें बड-चियारी सिंड्रोम, पोर्टल शिरा घनास्त्रता और अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल है
गर्भपात	पहली तिमाही में बार-बार अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात या दूसरी-तीसरी तिमाही में भ्रूण की हानि; हेल्प सिंड्रोम.
हेमटोलॉजिकल जटिलताएँ	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कॉम्ब्स पॉजिटिव हीमोलिटिक अरक्तता, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
त्वचा की अभिव्यक्तियाँ	लिवेडो रेटिकुलरिस, पैर के अल्सर आदि।
न्यूरोलॉजिकल (गैर-स्ट्रोक संबंधी)	कोरिया, दौरे, सेरेब्रल इस्किमिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस-जैसे सिंड्रोम, माइग्रेन
गुर्दे संबंधी विकार	गुर्दे की विफलता, उच्च रक्तचाप
दिल के घाव	हृदय वाल्व क्षति, मायोकार्डियल रोधगलन, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस
अस्थि विकार	सड़न रोकनेवाला परिगलन, क्षणिक ऑस्टियोपोरोसिस (?)
प्रलयकारी ए.पी.एस	उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता, फुफ्फुसीय विफलता, तंत्रिका संबंधी विकार, श्वसन संकट सिंड्रोम, परिधीय गैंग्रीन

एटियलजि और रोगजनन

एपीएस के कारण अज्ञात हैं। एपीएलए के स्तर में वृद्धि (आमतौर पर क्षणिक) बैक्टीरिया की एक विस्तृत श्रृंखला की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है विषाणु संक्रमण, लेकिन संक्रमण वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ शायद ही कभी विकसित होती हैं। यह एपीएस और संक्रामक रोगों के रोगियों में एपीएलए के प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों में अंतर से निर्धारित होता है। हालाँकि, यह माना जाता है कि एपीएस के भीतर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास अव्यक्त संक्रमण से जुड़ा हो सकता है। एपीएस वाले रोगियों के परिवारों में एपीएलए का पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई है; एक ही परिवार के सदस्यों में एपीएस (आमतौर पर प्राथमिक) के मामलों का वर्णन किया गया है, साथ ही एपीएलए के अतिउत्पादन और इसके वहन के बीच एक निश्चित संबंध भी बताया गया है। प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के कुछ एंटीजन, साथ ही आनुवंशिक पूरक दोष।
एपीएलए एंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रतिक्रिया करती है। फॉस्फोलिपिड्स के साथ एपीएलए की परस्पर क्रिया एक जटिल घटना है, जिसमें तथाकथित सहकारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह पाया गया कि एसीएल "एसीएल कॉफ़ेक्टर" की उपस्थिति में कार्डियोलिपिन से बंधता है, जिसे बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (बी 2-जीपीआई) के रूप में पहचाना गया था। बी 2 -जीपीआई - एक मोल के साथ ग्लाइकोप्रोटीन। 50 kDa वजन, सामान्य प्लाज्मा में लगभग 200 μg/ml की सांद्रता में मौजूद होता है और लिपोप्रोटीन के साथ मिलकर प्रसारित होता है (इसे एपोलिपोप्रोटीन एच के रूप में भी नामित किया जाता है)। इसमें प्राकृतिक थक्कारोधी गतिविधि होती है। एपीएस वाले रोगियों के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी वास्तव में एनियोनिक फॉस्फोलिपिड्स (कार्डियोलिपिन) के एंटीजेनिक निर्धारकों को नहीं पहचानते हैं, बल्कि बातचीत के दौरान गठित गठनात्मक एपिटोप्स ("नियोएंटीजन") को पहचानते हैं।बी 2 -फॉस्फोलिपिड्स के साथ जीपीआई। इसके विपरीत, संक्रामक रोगों वाले रोगियों के सीरम में मुख्य रूप से एंटीबॉडी होते हैं जो अनुपस्थिति में फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैंबी 2-जीपीआई।
एपीएलए में संवहनी एंडोथेलियम के घटकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करने की क्षमता होती है, जिसमें फॉस्फेटिडिलसेरिन (आयनिक फॉस्फोलिपिड) और अन्य नकारात्मक चार्ज अणु (संवहनी हेपरान सल्फेट प्रोटीओग्लाइकेन, थ्रोम्बोमोडुलिन के चोंड्रोएथिन सल्फेट घटक) शामिल हैं। एपीएलए संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को दबाता है, वॉन विलेब्रांड कारक के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, एंडोथेलियल कोशिकाओं (ईसी) द्वारा ऊतक कारक गतिविधि को प्रेरित करता है, प्रोकोगुलेंट गतिविधि को उत्तेजित करता है, एंटीथ्रोम्बिन III के हेपरिन-निर्भर सक्रियण और एंटीथ्रोम्बिन के हेपरिन-मध्यस्थ गठन को रोकता है। III-थ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, प्लेटलेट सक्रिय करने वाले कारक के संश्लेषण को बढ़ाता है ईसी. यह माना जाता है कि एएफएलए और ईसी के बीच बातचीत की प्रक्रिया में एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती हैबी 2-जीपीआई। बी 2 एपीएलए और ईसी के जीपीआई-निर्भर बंधन से एंडोथेलियम सक्रिय हो जाता है (सेलुलर आसंजन अणुओं की अधिक अभिव्यक्ति, एंडोथेलियल सतह पर मोनोसाइट्स का आसंजन बढ़ जाता है), ईसी के एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है, जो बदले में एंडोथेलियम की प्रोकोगुलेंट गतिविधि को बढ़ाता है। एपीएलए के लिए लक्ष्य व्यक्तिगत प्रोटीन हो सकते हैं जो जमावट कैस्केड को नियंत्रित करते हैं, जैसे कि प्रोटीन सी, प्रोटीन एस और थ्रोम्बोमोडुलिन, जो ईसी झिल्ली पर व्यक्त होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

क्योंकि मूल में संवहनी रोगविज्ञानएपीएस एक गैर-भड़काऊ थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी है, जो केशिकाओं से लेकर महाधमनी सहित बड़े जहाजों तक किसी भी आकार और स्थान के जहाजों को प्रभावित करता है; नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों की शिथिलता, जठरांत्र पथ(जठरांत्र पथ)। प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस से जुड़ा होता है (तालिका 2) .
एपीएस की एक विशिष्ट विशेषता घनास्त्रता की बार-बार पुनरावृत्ति है। यह उल्लेखनीय है कि यदि एपीएस की पहली अभिव्यक्ति धमनी घनास्त्रता थी, तो बाद में अधिकांश रोगियों में धमनी घनास्त्रता देखी गई, और पहले शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों में, शिरापरक घनास्त्रता की पुनरावृत्ति हुई।
शिरापरक घनास्त्रता एपीएस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल नसों, सतही और अन्य नसों में भी। निचले छोरों की गहरी नसों से फेफड़ों में बार-बार एम्बोलिज्म की विशेषता होती है, जो कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनती है। एपीएस (अक्सर माध्यमिक की तुलना में प्राथमिक) बड-चियारी सिंड्रोम का दूसरा सबसे आम कारण है। अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकता है।
इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता जिसके कारण स्ट्रोक और क्षणिक होता है इस्केमिक हमले, एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थान है। कभी-कभी आवर्तक इस्केमिक माइक्रोस्ट्रोक होते हैंमहत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल विकारों के बिना और ऐंठन सिंड्रोम, मल्टी-इन्फार्क्ट डिमेंशिया (अल्जाइमर रोग जैसा), और मानसिक विकारों के रूप में प्रकट हो सकता है। एपीएस का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है। इस अवधारणा में सेरेब्रल वाहिकाओं, लिवेडो रेटिकुलरिस और धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) का आवर्ती घनास्त्रता शामिल है। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें माइग्रेन सिरदर्द, मिर्गी के दौरे, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस शामिल हैं, जो, हालांकि, हमेशा संवहनी घनास्त्रता से जुड़े नहीं हो सकते हैं। कभी-कभी एपीएस में तंत्रिका संबंधी विकार मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान होते हैं।
एपीएस के सामान्य हृदय लक्षणों में से एक हृदय वाल्वों को नुकसान है, जो केवल इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से पता चलने वाली न्यूनतम असामान्यताओं से लेकर गंभीर हृदय दोष (स्टेनोसिस या माइट्रल की अपर्याप्तता, कम अक्सर) तक भिन्न होता है। महाधमनी या त्रिकपर्दी वाल्व)। कुछ रोगियों में थ्रोम्बोटिक जमाव के कारण वनस्पति के साथ बहुत गंभीर वाल्व क्षति विकसित होती है, जो संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से अप्रभेद्य है। वाल्वों पर वनस्पतियां, विशेष रूप से यदि वे "ड्रम स्टिक" के रूप में उपनगरीय बिस्तर और उंगलियों में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होती हैं, तो यह मुश्किल हो जाता है क्रमानुसार रोग का निदानसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ। कार्डियक मायक्सोमा की नकल करने वाले कार्डियक थ्रोम्बी के विकास का वर्णन किया गया है। कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएलए के संश्लेषण से जुड़े धमनी घनास्त्रता के संभावित स्थानीयकरणों में से एक है। एपीएस में कोरोनरी पैथोलॉजी का दूसरा रूप छोटी इंट्रामायोकार्डियल कोरोनरी वाहिकाओं का तीव्र या क्रोनिक आवर्तक घनास्त्रता है, जो कोरोनरी धमनियों की मुख्य शाखाओं में सूजन या एथेरोस्क्लोरोटिक क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में विकसित होता है। ऐसा माना जाता है कि इस प्रक्रिया से मायोकार्डियल सिकुड़न और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के क्षेत्रीय या सामान्य हानि के लक्षणों के साथ कार्डियोमायोपैथी जैसी मायोकार्डियल पैथोलॉजी हो सकती है।
एपीएस की एक बार-बार होने वाली जटिलता उच्च रक्तचाप है, जो अस्थिर हो सकती है, जो अक्सर लिवेडो रेटिकुलरिस से जुड़ी होती है और स्नेडन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में मस्तिष्क धमनियों को नुकसान पहुंचाती है, या स्थिर, घातक, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों से प्रकट होती है। एपीएस में उच्च रक्तचाप का विकास कई कारणों से जुड़ा हो सकता है, जिसमें वृक्क संवहनी घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, उदर महाधमनी का घनास्त्रता ("स्यूडोकोआर्कटेशन") और इंट्राग्लोमेरुलर वृक्क घनास्त्रता शामिल है। एपीएलए के अधिक उत्पादन और गुर्दे की धमनियों के फाइब्रोमस्क्यूलर डिसप्लेसिया के विकास के बीच एक संबंध देखा गया है।
एपीएस में गुर्दे की क्षति इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है। ऐसा माना जाता है कि ग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बाद के विकास का कारण है, जिससे बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह होता है।
एपीएस की एक दुर्लभ जटिलता थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, जो आवर्तक शिरापरक एम्बोली और स्थानीय (सीटू में) घनास्त्रता दोनों से जुड़ी है। फुफ्फुसीय वाहिकाएँ. प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की जांच करते समय, हमने केवल वेनो-ओक्लूसिव रोग और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के घनास्त्रता वाले रोगियों में एपीएलए के स्तर में वृद्धि पाई। प्राथमिक एपीएस वाले कई रोगियों का वर्णन किया गया है जिनमें फेफड़ों की क्षति "शॉक" फेफड़े के विकास तक वायुकोशीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय केशिकाशोथ और माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता द्वारा विशेषता थी।
सबसे ज्यादा विशेषणिक विशेषताएंएपीएस एक प्रसूति विकृति है: बार-बार गर्भपात, बार-बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया। एपीएस वाली महिलाओं में प्रसूति संबंधी विकृति की घटना 80% तक पहुंच जाती है। भ्रूण हानि गर्भावस्था के किसी भी चरण में हो सकती है, लेकिन दूसरी और तीसरी की तुलना में पहली तिमाही में कुछ अधिक बार होती है। इसके अलावा, एपीएलए का संश्लेषण प्रसूति रोगविज्ञान के अन्य रूपों से जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल है। एपीएस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एपीएस के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन की संभावना को इंगित करता है।
एपीएस में त्वचा के घावों की पहचान विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से होती है, जैसे लिवडो रेटिकुलरिस, त्वचा के अल्सर, स्यूडोवास्कुलिटिस और वास्कुलिटिक घाव। डेगो रोग में एपीएलए स्तर में वृद्धि का वर्णन किया गया है, यह एक बहुत ही दुर्लभ प्रणालीगत वास्कुलोपैथी है जो त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग के व्यापक घनास्त्रता द्वारा प्रकट होती है।
एपीएस का विशिष्ट हेमटोलोगिक संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। आमतौर पर प्लेटलेट काउंट मामूली रूप से कम हो जाता है (70,000 - 100,000/मिमी 3) ) और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के सहवर्ती दोष से जुड़ा हुआ है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है; इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान विभिन्न प्रकार की बीमारियों के साथ किया जाता है संवहनी विकार, मुख्य रूप से प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस में बहुत कुछ है एक बड़ी संख्या कीनैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ("छद्म-सिंड्रोम") जो वास्कुलिटिस की नकल कर सकती हैं, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। दूसरी ओर, एपीएस को इसके साथ जोड़ा जा सकता है विभिन्न रोग, उदाहरण के लिए प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ। युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रसूति विकृति के मामलों में, साथ ही नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामले में एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए। स्क्रीनिंग अध्ययन के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स और लंबे समय तक एपीटीटी वाले रोगियों में।

रोकथाम, उपचार

एपीएस में बार-बार होने वाले घनास्त्रता की रोकथाम एक कठिन समस्या है। यह एपीएस में अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता और थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है। ऐसा माना जाता है कि बार-बार होने वाले घनास्त्रता और/या प्रसूति विकृति के इतिहास और थ्रोम्बोटिक विकारों (उच्च रक्तचाप, हाइपरलिपिडेमिया, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक लेना), रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ (एसएलई के साथ)।
एपीएस वाले मरीजों को अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट (कम खुराक एस्पिरिन) निर्धारित किए जाते हैं, जिनका व्यापक रूप से एपीएस से जुड़े घनास्त्रता को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। हालाँकि, एपीएस वाले रोगियों के प्रबंधन की अपनी विशेषताएं हैं। यह मुख्य रूप से आवर्ती घनास्त्रता की बहुत उच्च आवृत्ति के कारण होता है। सीरम में एपीएलए के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति रोगविज्ञान के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), हम खुद को छोटे नुस्खे निर्धारित करने तक सीमित कर सकते हैं एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की खुराक (75 मिलीग्राम/दिन)। इन रोगियों को सावधानीपूर्वक गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि उनमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है।
माध्यमिक और प्राथमिक दोनों एपीएस वाले रोगियों में अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (अधिमानतः वारफारिन) की उच्च खुराक के साथ इलाज किया गया, जिसने उन्हें 3 से अधिक के अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) स्तर पर हाइपोकोएग्यूलेशन स्थिति बनाए रखने की अनुमति दी, घटना में उल्लेखनीय कमी आई थी आवर्ती थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का। हालाँकि, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की उच्च खुराक का उपयोग रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। उदाहरण के लिए, INR में प्रत्येक इकाई वृद्धि रक्तस्राव में 42% वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। इसके अलावा, एपीएस वाले रोगियों में अक्सर आईएनआर में सहज उतार-चढ़ाव देखा जाता है, जो वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को काफी जटिल बनाता है। इस बात के सबूत हैं कि अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वॉर्फरिन) के साथ उपचार, जो INR को 2.0 - 2.9 की सीमा में बनाए रखने की अनुमति देता है, घनास्त्रता की पुनरावृत्ति को रोकने में उतना ही प्रभावी है जितना कि दवा की उच्च खुराक (INR 3.0 - 4,5) के साथ उपचार ). भयावह एपीएस के मामलों को छोड़कर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आम तौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, कुछ प्रारंभिक परिणामों से संकेत मिलता है कि लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से बार-बार होने वाले घनास्त्रता का खतरा बढ़ सकता है।
मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो अक्सर एपीएस में देखा जाता है, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या ग्लूकोकार्टोइकोड्स की छोटी खुराक के साथ इसे ठीक किया जा सकता है। कभी-कभी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी रूपों के लिए, एस्पिरिन, डैपसोन, डानाज़ोल, क्लोरोक्वीन और वारफारिन की कम खुराक प्रभावी होती है। 50 - 100.109/लीटर की सीमा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, वारफारिन की छोटी खुराक का उपयोग किया जा सकता है, और प्लेटलेट स्तर में अधिक महत्वपूर्ण कमी ग्लूकोकार्टोइकोड्स या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करने की आवश्यकता को निर्धारित करती है। गर्भावस्था के दौरान वारफारिन का उपयोग वर्जित है, क्योंकि इससे वारफारिन एम्ब्रियोपेथी का विकास होता है, जो नाक सेप्टम के एपिफेसिस और हाइपोप्लासिया के बिगड़ा विकास के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। विकास के कारण ग्लूकोकार्टोइकोड्स की मध्यम/उच्च खुराक के साथ उपचार का संकेत नहीं दिया गया है विपरित प्रतिक्रियाएंमां (कुशिंग सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, मधुमेह) और भ्रूण दोनों में। बार-बार गर्भपात वाली महिलाओं में एस्पिरिन की कम खुराक के साथ दिन में 2-3 बार 5000 यू की खुराक पर हेपरिन का उपचार सफल जन्म की आवृत्ति को लगभग 2-3 गुना बढ़ा सकता है और हार्मोनल थेरेपी की तुलना में काफी अधिक प्रभावी है। हालाँकि, यह ध्यान में रखना चाहिए कि लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी (विशेषकर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में) ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को जन्म दे सकती है। प्रसूति विकृति वाली महिलाओं में प्लास्मफेरेसिस, इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन, प्रोस्टेसाइक्लिन तैयारी, फाइब्रिनोलिटिक दवाएं, मछली के तेल की तैयारी की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है। मलेरिया-रोधी दवाएं, जिनका व्यापक रूप से एसएलई और अन्य सूजन संबंधी आमवाती रोगों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, सूजन-रोधी प्रभाव के साथ-साथ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाना, रक्त के थक्के के आकार को कम करना) और लिपिड-कम करने वाली गतिविधि होती है। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन प्राप्त करने वाले एपीएस वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटनाओं में कमी का प्रमाण है।
कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग के साथ-साथ आर्गिनल, हिरुइडिन, एंटीकोआगुलेंट पेप्टाइड्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों (प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, आरजीडी पेप्टाइड्स) के उपयोग के आधार पर एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के नए तरीकों की शुरूआत पर बड़ी उम्मीदें लगाई गई हैं।

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