इचिथोसिस रोग काफी दुर्लभ है। यह विकृति त्वचा के उल्लंघन से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस की स्ट्रेटम कॉर्नियम संशोधित हो जाती है। त्वचा की सतह पर मछली की शल्क जैसी पपड़ी दिखाई देने लगती है। इस वजह से इस बीमारी को इसका नाम मिला - इचिथोसिस।

इचथ्योसिस एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक बीमारी है

रोग का विवरण

इचथ्योसिस को सॉरियासिस भी कहा जाता है। यह विकृति आनुवंशिक विकारों के एक समूह से संबंधित है, जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से वंशानुगत है। अभिलक्षणिक विशेषतायह रोग एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम की तीव्र और अचानक उपस्थिति है। यह रोग शरीर के किसी भी अंग पर प्रकट हो सकता है शुरुआती अवस्थानिदान करना बहुत कठिन है.

शरीर के क्षतिग्रस्त क्षेत्र वसामय और पसीने वाली ग्रंथियों के कार्य को खो देते हैं। इसलिए, त्वचा जल्दी सूखने लगती है, खुरदरी हो जाती है और फटने लगती है। यह स्थिति बहुत खतरनाक है, क्योंकि त्वचा विभिन्न जीवाणुओं के प्रवेश से कम सुरक्षित हो जाती है। इसके अलावा, व्यक्ति का चयापचय बाधित होता है।

यह रोग 30 से अधिक प्रकार का होता है। यह जन्म के तुरंत बाद हो सकता है या अगले तीन वर्षों में प्रकट हो सकता है। परिवर्तित संरचना वाले केराटिन अणु की उपस्थिति के लिए केराटाइनाइज्ड क्षेत्रों की जाँच की जाती है। ये कोशिकाएं ही हैं जो विभिन्न परतों के निर्माण को भड़काती हैं।

इचिथोसिस के प्रकार

बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है। आइए इस बीमारी के सबसे लोकप्रिय वर्गीकरण पर विचार करें।

पैथोलॉजी अपने पाठ्यक्रम के रूप के अनुसार भिन्न होती है:

• जन्मजात. यह रोग गर्भ में ही बनना शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे का जन्म होता है निर्धारित समय से आगे. एक नवजात शिशु पूरी तरह से शल्कों से ढका होता है, जिसके अलग-अलग आकार और संरचनाएं होती हैं। आमतौर पर, ऐसे बच्चों के नाखून नहीं होते हैं और उनका मुंह बहुत संकीर्ण होता है, इसलिए उन्हें दूध पिलाना बहुत मुश्किल होता है। कानभूसी से भरी हुई, पलकें बहुत फैली हुई होती हैं और इसलिए बाहर की ओर निकली होती हैं। जन्मजात विकृति कंकाल की विकृति को प्रभावित करती है, इसलिए शिशुओं में क्लबफुट और हाथों की वक्रता होती है। बीमारी के रूप को देखते हुए, बच्चे जीवन के पहले हफ्तों में ही मर जाते हैं।
• नियमित। इस रूप को आमतौर पर ज़ेरोडर्मा कहा जाता है। यह रोग त्वचा के दृश्यमान क्षेत्रों पर दिखाई देने लगता है। यह रोग बच्चे को परेशान नहीं करता और चला जाता है सौम्य रूप. पूरी त्वचा बहुत शुष्क है, हथेलियाँ और तलवे बहुत संकुचित हैं। यह रूप अक्सर पुराना होता है।
• डिस्ट्रोफिक। इस रूप से न केवल त्वचा को नुकसान होता है, बल्कि बाल भी झड़ने लगते हैं, नाखून टूट जाते हैं और स्थिति खराब हो जाती है। दाँत तामचीनीजिससे दांतों में सड़न और क्षति होती है। और बच्चों में भी प्रारंभिक अवस्थादृष्टि क्षीण हो सकती है, अर्थात् मायोपिया। आंखों में अक्सर कंजंक्टिवाइटिस और रेटिनाइटिस हो जाता है। पैथोलॉजी प्रतिरक्षा को बहुत कम कर देती है, इसलिए कोई भी अन्य रोग हमेशा होते रहेंगे जीर्ण रूप. नतीजतन, ऐसे बच्चे अक्सर खराब कामकाज से पीड़ित होते हैं आंतरिक अंगऔर हृदय विफलता.
• एपिडर्मोलिटिक। यह रोग बच्चे के जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट होने लगता है। त्वचा लाल हो जाती है, जैसे जलने के बाद होती है। यह रूप अंतर्गर्भाशयी रूप की तुलना में अधिक आसानी से होता है। ऐसे में रक्तस्राव होने पर ही मृत्यु संभव है। यदि ऐसी कोई बीमारी नहीं है तो रोग अनुकूल रूप से बढ़ता है। भविष्य में, इचिथोसिस मामूली तीव्रता के साथ बहुत कम बार प्रकट होता है।
• अप्रभावी. यह रूप केवल पुरुषों में ही प्रकट होता है। यह जन्म के कुछ सप्ताह बाद ध्यान देने योग्य हो जाता है। शल्क बहुत घने और गहरे रंग के होते हैं। लड़का जितना बड़ा होता जाता है, रोग उतना ही अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। यह मानसिक मंदता, कंकाल विकृति और मिर्गी को भी भड़काता है।

रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है

पैथोलॉजी को भी इसकी घटना के कारण के आधार पर विभाजित किया गया है:

• आनुवंशिक विरासत।
• अधिग्रहीत रूप प्रतिरक्षा में गंभीर कमी के कारण होता है। यह गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों या एड्स के साथ संभव है।

वर्गीकरण परिणामों की गंभीरता पर भी आधारित है:

• भारी। यह बीमारी तब होती है जब समय से पहले बच्चे पैदा हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, वे बीमारी से बचने में असमर्थ होते हैं, और विकृति के कारण मृत्यु हो जाती है।
• औसत। बच्चे मानसिक रूप से मंद हो जाते हैं और अन्य प्रकार की बीमारियाँ पुरानी हो जाती हैं।
• अपेक्षाकृत आसान। एक व्यक्ति अपना पूरा जीवन इस विकृति के साथ जी सकता है, क्योंकि लक्षण केवल समय-समय पर प्रकट होते हैं।

लक्षण

सभी प्रकार के इचिथोसिस के लक्षण लगभग एक जैसे होते हैं। अंतर केवल उनकी अभिव्यक्ति की तीव्रता में ही प्रकट होता है।

• त्वचा रूखी हो जाती है और दरारें पड़ने लगती हैं।
• त्वचा विभिन्न रंगों और आकारों की शल्कों से ढकी होती है। गंभीर रूप की पहचान कान, मुंह, नाक और नाखूनों की जगह पपड़ियों की उपस्थिति से होती है।
• रोग के कुछ रूप बहुत घने शल्कों द्वारा पहचाने जाते हैं, जो एक लेप होते हैं जो कोकून या खोल की तरह दिखते हैं।
• हथेलियों और तलवों पर रेखाएं दृढ़ता से उभरने लगती हैं। इन जगहों की त्वचा सफेद होती है।
• बच्चे पसीना बहाने में पूरी तरह असमर्थ हो जाते हैं या उनकी यह क्रिया बहुत कम हो जाती है।
• नाखून छिलने लगते हैं, अधिक भंगुर हो जाते हैं, या पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
• शरीर का तापमान गंभीर स्तर तक बढ़ जाता है।
• बाल बहुत अधिक टूटते और झड़ते हैं। दाँत के इनेमल की संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है।
• बच्चों का वजन कम होना शुरू हो सकता है।

ये सभी लक्षण अक्सर 10 साल से कम उम्र के बच्चों में दिखाई देते हैं। बाद की आयु वर्ग में कम गंभीर लक्षण होते हैं। सर्दी के मौसम में जब हवा शुष्क और ठंडी होती है, तो रोग विज्ञान बदतर हो जाता है। गर्मी के दिनों में उच्च आर्द्रता के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है। इसलिए, कई लोग अपना निवास स्थान बदल लेते हैं, क्योंकि गर्म, आर्द्र जलवायु में आप व्यावहारिक रूप से इस बीमारी के बारे में भूल सकते हैं।

ठंडी और शुष्क सर्दियों की हवा इचिथोसिस को बढ़ाती है

निदान

इस विकृति का निदान बाद में संभव है दृश्य निरीक्षण. यदि किसी व्यक्ति की त्वचा पर मछली के तराजू के समान बड़ी सींगदार संरचनाएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं, हथेलियों पर सभी रेखाएं अच्छी तरह से परिभाषित होती हैं और त्वचा छील रही है, तो यह 100% इचिथोसिस है।

रोग के विशिष्ट रूप को निर्धारित करने के लिए, एक बाल चिकित्सा त्वचा विशेषज्ञ निर्धारित करता है सामान्य विश्लेषणमूत्र और रक्त, और भी किया जाता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षारोगी के सूजन वाले क्षेत्रों से खुरचना।

उपचार की मूल बातें

इचिथोसिस का उपचार केवल त्वचा विशेषज्ञ द्वारा ही निर्धारित किया जाना चाहिए। आमतौर पर, बीमारी के बहुत गंभीर रूप वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। आनुवंशिक विकृति को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। अधिग्रहीत रूप में, रोगी को उस अंतर्निहित बीमारी को ठीक करने के उद्देश्य से चिकित्सा निर्धारित की जाती है जो इस बीमारी का कारण बनी।

आज, एक ऐसी दवा विकसित की जा रही है जो रोगग्रस्त जीन को प्रतिस्थापित कर सकती है और शरीर में सभी कार्यों को बहाल कर सकती है। नतीजतन, ऐसी दवा से वंशानुगत विकृति वाले रोगियों को ठीक करना संभव हो जाएगा।

बच्चों में इचिथोसिस को ठीक करने के लिए एक उपचार योजना निर्धारित की जाती है। यह प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से संकलित किया जाता है और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। लेकिन इसके अलावा जटिल उपचार, रोगी को मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है। आखिरकार, यह बीमारी मनोवैज्ञानिक संतुलन के उल्लंघन के साथ है। एक विशेषज्ञ तनाव को खत्म करने और समाज से अलगाव से जुड़े आंतरिक अनुभवों को दूर करने में मदद करेगा। परिणामस्वरूप, मनोवैज्ञानिक का न केवल रोगी के मानस पर, बल्कि उसकी सामान्य स्थिति पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

इचिथोसिस का इलाज अब विकसित किया जा रहा है जो क्षतिग्रस्त जीन को बदल सकता है।

औषधियाँ एवं स्थानीय उपचार

वंशानुगत इचिथोसिस के उपचार में, कुछ दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• विटामिन ए, सी, ई और समूह बी;
• एक निकोटिनिक एसिड;
• हार्मोनल दवाओं का उपयोग;
• जोड़ना खनिज: पोटेशियम, फाइटिन, आयरन;
• मुसब्बर के साथ दवाएं;
• इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं;
• प्लाज्मा जलसेक और गामा ग्लोब्युलिन प्रशासन;
• अतिरिक्त संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं;
• यदि पलकें निकली हुई हों, तो यह विहित है तेल का घोलरेटिनोल.

मुख्य लक्षणों से राहत के लिए, आमतौर पर निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• जैल, क्रीम और शैंपू लॉस्टेरिन। ये क्षतिग्रस्त त्वचा की देखभाल के लिए डिज़ाइन किए गए विशेष उत्पाद हैं।
• लिपामाइड और विटामिन यू युक्त लिपोट्रोपिक पदार्थ।
• पोटेशियम परमैंगनेट, कैमोमाइल काढ़े, यारो या सेज के साथ स्नान करें।
• विटामिन ए युक्त बेबी क्रीम।
• नमक, स्टार्च और कार्बन डाइऑक्साइड के साथ चिकित्सीय स्नान।
• यूरिया और वैनिलिन युक्त क्रीम का उपयोग करना। वयस्कों के लिए, सोडियम क्लोराइड युक्त क्रीम भी निर्धारित हैं।
• कीचड़ उपचार.
• पराबैंगनी विकिरण से उपचार. यह प्रक्रिया आपको सूक्ष्मजीवों के प्रसार को दबाने की अनुमति देती है।
• समुद्री शैवाल, पानी या अन्य समुद्री उत्पादों का उपयोग।
• लैक्टिक एसिड आपको मृत त्वचा से छुटकारा दिलाता है।

आप पारंपरिक तरीकों का उपयोग करके भी इचिथोसिस का इलाज कर सकते हैं।सबसे आम लोगों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• औषधीय जड़ी बूटियों का एक टिंचर, जिसमें शामिल हैं: बिछुआ, जई के दाने, टैन्सी, रोवन फल, हॉर्सटेल, मदरवॉर्ट और केला।
• औषधीय जड़ी बूटियों का दूसरा टिंचर, जिसमें शामिल हैं: मदरवॉर्ट, टैन्सी, केला, हॉर्सटेल और व्हीटग्रास जड़ें।
• एक मरहम जो सेंट जॉन पौधा तेल, मोम, प्रोपोलिस, राल, कलैंडिन और मक्खन पर आधारित है।
• किसी भी औषधीय हर्बल अर्क का उपयोग करके स्नान का उपयोग करना। आप बस सोडा या बोरेक्स और ग्लिसरीन या नमक और बोरेक्स भी मिला सकते हैं।

इचिथोसिस के काढ़े में केला शामिल है

जटिलताओं

वंशानुगत इचिथोसिस के गंभीर परिणाम होते हैं। ये सभी चिकित्सा उपचार के रूप, चरण और समयबद्धता पर निर्भर करते हैं।

• गंभीर अवस्था में, बीमारी अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।
• त्वचा की सतह पर बनने वाले घावों और दरारों के कारण प्रवेश की संभावना बढ़ जाती है जीवाण्विक संक्रमण. नतीजतन, यह purulent की ओर जाता है सूजन प्रक्रियाएँजो पूरे शरीर में फैल जाता है।
• समय के साथ, रोगी मानसिक और शारीरिक अविकसितता, मिर्गी, नपुंसकता, हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित होने लगता है और फोटोफोबिया भी प्रकट होता है।

उपचार पाठ्यक्रम का समय पर कार्यान्वयन आपको इस विकृति से कई अप्रिय परिणामों से बचने की अनुमति देता है।

रोकथाम

इचिथोसिस वाले बच्चे की उपस्थिति को रोकने के लिए, यह आवश्यक है प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था के दौरान नियमित रूप से किसी आनुवंशिकी विशेषज्ञ से सलाह लें। किसी अन्य तरीके से इस विकृति की उपस्थिति से बचना असंभव है। केवल एक आनुवंशिकीविद् ही जोखिम की डिग्री निर्धारित कर सकता है।

यदि किसी जोड़े में पति-पत्नी में से किसी एक को यह विकृति है, तो अपने स्वयं के बच्चे पैदा करने से इनकार करना बेहतर है। इस मामले में, आईवीएफ सेवाओं का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जो दाता सामग्री का उपयोग करती हैं।

आप गोद लेने का भी सहारा ले सकते हैं. यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में इचिथोसिस का निदान किया जाता है, तो महिला को कृत्रिम गर्भपात कराने की सलाह दी जाती है।

उपचार में न केवल विशेष चिकित्सा शामिल हो सकती है, बल्कि निवास स्थान बदलने की सिफारिशें भी शामिल हो सकती हैं। कोई और निवारक उपायइस बीमारी का कोई इलाज नहीं है.

शुभ दिन, प्रिय पाठकों!

आज के लेख में हम इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के साथ-साथ इचिथोसिस के कारणों, लक्षणों, रूपों, उपचार और रोकथाम पर नजर डालेंगे।

इचिथोसिस क्या है?

मत्स्यवत- एक आनुवंशिक त्वचा रोग, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। इचिथोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार त्वचा है जो मछली के शल्क के समान होती है।

इचिथोसिस के समानार्थक शब्द:फैलाना केराटोमा. वह रोग प्रक्रिया जिसमें त्वचा पर पपड़ी बन जाती है, हाइपरकेराटोसिस कहलाती है। इचथ्योसिस त्वचा रोगों के एक समूह का हिस्सा है जिसे डर्मेटोसिस कहा जाता है।

इचिथोसिस की गंभीरता अलग-अलग होती है - त्वचा की मामूली खुरदरापन से लेकर एपिडर्मिस में गंभीर रोग संबंधी परिवर्तन तक जो मानव जीवन के साथ असंगत होते हैं। इसके अलावा, इचिथोसिस के रूपों की काफी बड़ी विविधता की पहचान की गई है (लगभग 28 रूप), लेकिन आंकड़ों के अनुसार, उनमें से सभी मुख्य रूप से वंशानुगत प्रकृति के हैं, यानी। यह रोग जन्मपूर्व अवधि में या जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का कोर्स

इचिथोसिस के मामले में, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया एपिडर्मिस में केराटिन के संचय के साथ होती है, जिसमें एक परिवर्तित संरचना होती है, जिससे मृत कोशिकाओं की बहुत धीमी गति से अस्वीकृति होती है। साथ ही, रोगी का चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन और थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, सेक्स और पसीने की ग्रंथियों की सामान्य कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। पसीने की ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी, विटामिन ए (रेटिनॉल) के खराब अवशोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं को बढ़ाती है।

त्वचा का दर्द, जो "स्केल्स" को अलग करने और हटाने की कोशिश करते समय होता है, उनके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स के संचय से उत्पन्न होता है, जो वस्तुतः स्केल्स को मजबूत करता है।

यह स्थापित किया गया है कि इचिथोसिस का कोर्स सर्दियों में बिगड़ जाता है, खासकर यदि कोई व्यक्ति शुष्क, ठंडी जलवायु वाले स्थानों में रहता है। उच्च वायु आर्द्रता वाले गर्म क्षेत्रों में, इचिथोसिस को सहन करना बहुत आसान है।

इचथ्योसिस - आईसीडी

आईसीडी-10: Q80
आईसीडी-9: 757.1

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस का मुख्य कारण- प्रोटीन और वसा के चयापचय (चयापचय) के उल्लंघन के कारण होने वाला वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन।

इचिथोसिस की प्रक्रिया को गति देने वाले कारकों में से हैं:

• थायरॉइड और गोनाड की ख़राब कार्यक्षमता;
• अधिवृक्क ग्रंथि की शिथिलता;
• शरीर में विटामिन की कमी, विशेष रूप से विटामिन ए (हाइपोविटामिनोसिस और विटामिन की कमी);
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• बुढ़ापे में त्वचा का शामिल होना;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग;
• असामाजिक जीवन स्थितियां।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस का मुख्य लक्षण- त्वचा की स्केल जैसी सतह। अन्य लक्षणों में शामिल हैं: नाखूनों का टूटना, सुस्त और भंगुर बाल, बार-बार बीमारियाँक्षय, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, रेटिनाइटिस, मायोपिया।

बाकी लक्षण कुछ अलग हैं और इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं। आइए उन पर अधिक विस्तार से नजर डालें:

वल्गर इचिथोसिस (इचिथोसिस का सरल रूप)।यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। यह अक्सर 1 वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशुओं में देखा जाता है।

वल्गर इचिथोसिस के लक्षण: सूखी, परतदार त्वचा, एक-दूसरे से सटी हुई छोटी-छोटी शल्कों से ढकी हुई, सफेद या भूरे रंग की। पैरों और हथेलियों की त्वचा मुड़ी हुई होती है। इस मामले में, निम्नलिखित स्थानों की त्वचा अप्रभावित रहती है: बगल, कोहनी और घुटनों का मोड़, कमर और नितंब।

वल्गर इचिथोसिस के अपने उपप्रकार हैं:

• हल्का इचिथोसिस - त्वचा की सतह शुष्क होती है, त्वचा थोड़ी छिल जाती है;
• सफेद इचिथोसिस - छोटे, सफेद, मैली तराजू;
• शानदार इचिथोसिस - तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं, और रोग मुख्य रूप से हाथ और पैरों तक फैलता है;
• हॉर्नी इचिथोसिस - तराजू बहुत घने होते हैं और त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं;
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - सींग वाले स्कूट घने होते हैं, खांचे द्वारा एक दूसरे से अलग होते हैं;
• बुलस इचिथोसिस - त्वचा पर लगातार छाले विकसित होते रहते हैं;
• लाइकेनॉइड इचिथोसिस - तराजू के विभिन्न भागों में, छोटे स्थानीयकरणों में स्थित होते हैं उपस्थितिलाइकेन जैसा।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़े भूरे रंग के तराजू हैं जो त्वचा पर कसकर फिट होते हैं, साथ ही नवजात शिशुओं को केवल पुरुषों को प्रभावित करते हैं। उम्र के साथ और सर्दियों की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति आमतौर पर खराब हो जाती है।

लीनियर सर्कम्फ्लेक्स इचिथोसिस।पपड़ीदार सूजन से घिरी लालिमा इसकी विशेषता है गुलाबी रंग. यह डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है।

स्पाइनी इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़ी कांटेदार परतें हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस।यह इचिथोसिस का एक गंभीर रूप है, जिसके मुख्य लक्षण त्वचा पर फफोले और घावों का बनना है, जो समय के साथ छिल जाते हैं और उनकी जगह फिर से पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म बन जाते हैं। अधिकांश प्रभावित क्षेत्रों की त्वचा चमकदार लाल होती है, जबकि हथेलियों और तलवों पर यह सफेद और मोटी होती है। बच्चे के जीवन के तीसरे और चौथे वर्ष में, उसके जोड़ों की त्वचा पर संकेंद्रित लकीरें बन जाती हैं।

भ्रूण का इचथ्योसिस (हर्लेक्विन भ्रूण)।इचिथोसिस का सबसे गंभीर और घातक रूप। इस निदान के साथ, एक बच्चा गर्भ में या जन्म के बाद पहले दिनों/सप्ताहों में मर जाता है। हार्लेक्विन भ्रूण के लक्षण बहुत शुष्क, "कवच जैसी" त्वचा हैं, पलकें अंदर की ओर निकली हुई हैं, कान, मुंह और नाक पूरी तरह से विकृत हैं, सिर, हाथ और पैरों में अनियमित आकार की विकृति हो सकती है।

इचिथोसिस का निदान

इचिथोसिस का निदान निम्नलिखित परीक्षा विधियों के आधार पर स्थापित किया जाता है:

• रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• त्वचा के छिलने का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण;
• भ्रूण की त्वचा बायोप्सी (गर्भावस्था के 19 से 21 सप्ताह के बीच)।

इचिथोसिस का उपचार

फिलहाल, इचिथोसिस के लिए एक सटीक उपचार आहार की पहचान नहीं की गई है, जो इस तथ्य के कारण है कि बीमारी और इसके सटीक एटियलजि (जीन उत्परिवर्तन के कारण) अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुए हैं। और इसलिए, 2016 के अंत तक इचिथोसिस का उपचार, रखरखाव चिकित्सा तक सीमित हो गया है।

• इचिथोसिस के उपचार के लिए रखरखाव चिकित्सा में शामिल हैं:
• जिस कमरे में रोगी का इलाज किया जा रहा है/रहता है, वहां आर्द्रता के आवश्यक स्तर को बनाए रखना;
• त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना;
• विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर संपूर्ण पोषण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना;
• उपचारात्मक प्रभाव वाले विशेष उत्पादों से त्वचा का उपचार;
• सहवर्ती रोगों का उपचार;
• निवारक उपायों का अनुपालन, जिनका उद्देश्य पहले से ही ज्ञात कारकों को समाप्त करना है जो इचिथोसिस का कारण बन सकते हैं या बढ़ा सकते हैं।

त्वचा का जलयोजन

इचिथोसिस के साथ शुष्क त्वचा फटने लगती है। दरार वाली जगहों पर तरल पदार्थ रिसने लगता है और क्षतिग्रस्त हिस्से में दर्द होने लगता है। इसके अलावा, "ब्रेक" के स्थानों में दरारें इतनी गहरी होती हैं कि विभिन्न संक्रमण उनमें प्रवेश कर सकते हैं, और बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

इसे रोकने के लिए त्वचा को लगातार मॉइस्चराइज़ किया जाता है। यह, सबसे पहले, केराटाइनाइज्ड ऊतक को नरम करने में मदद करता है, अर्थात। उन्हें सापेक्ष लोच प्रदान करना। दूसरे, अधिक या कम नरम सतह त्वचा की दरार को कम करती है, और, तदनुसार, प्रभावित क्षेत्रों की सामान्य पीड़ा को कम करती है।

त्वचा को मुलायम बनाने के लिए, इसे दिन में कई बार विशेष उत्पादों से उपचारित किया जाता है, जिन्हें जल प्रक्रियाओं के बाद त्वचा पर लगाना सबसे अच्छा होता है।

स्नान करने के रूप में जल प्रक्रियाओं ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है समुद्री नमक, पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) का एक कमजोर समाधान, कार्बन डाइऑक्साइड स्नान। त्वचा रोगों के उपचार में विशेषज्ञता वाले रिसॉर्ट्स में, इचिथोसिस के लिए, त्वचा पर गाद, पीट और खनिज मिट्टी पर आधारित अनुप्रयोग लगाए जाते हैं। इस तरह के अनुप्रयोग न केवल त्वचा को मॉइस्चराइज करने में मदद करते हैं, बल्कि पोषण, सफाई, उपचार और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करने में भी मदद करते हैं।

त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए, आप पेट्रोलियम जेली, लैनोलिन, विटामिन (विशेष रूप से ए, ई और एफ), वनस्पति तेल, बादाम का तेल, नेफ़थलन, यूरिया, पर आधारित उत्पादों का उपयोग कर सकते हैं। चिरायता का तेजाबआदि। ये उत्पाद त्वचा को मॉइस्चराइज़ और पोषण देते हैं, इसके उपचार को बढ़ावा देते हैं, और केराटाइनाइज्ड मृत कोशिकाओं/स्केल की ऊपरी परत को अलग करते हैं।

प्रभाव को लंबे समय तक बनाए रखने के लिए, उस कमरे में हवा को नम करने की सलाह दी जाती है जहां रोगी स्थित है। हवा को नम करने के लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं।

महत्वपूर्ण!चूंकि इचिथोसिस वाली त्वचा पहले से ही सूखी होती है और उसे मॉइस्चराइज़ करने की आवश्यकता होती है, इसलिए इसे और सूखने न दें। यह साबुन जैसे उत्पादों के कारण हो सकता है, डिटर्जेंट. यदि आपको इचिथोसिस है तो अपने शरीर की देखभाल के लिए विशेष मॉइस्चराइज़र - साबुन, जैल और शैंपू का उपयोग करने का प्रयास करें।

त्वचा की सतह से ऊपरी मृत शल्कों को हटाना

केराटोलिटिक थेरेपी का उपयोग त्वचा की सतह से मृत पपड़ी हटाने के लिए किया जाता है।

केराटोलिटिक थेरेपी में विशेष उत्पादों (क्रीम, मलहम) के साथ त्वचा की सतह का इलाज करना शामिल है जो मृत एपिडर्मल कोशिकाओं को नरम करते हैं, जिसके बाद उन्हें निकालना आसान होता है।

मृत कोशिकाओं को हटाने के लिए डिज़ाइन किए गए उत्पादों में आमतौर पर निम्नलिखित तत्व होते हैं: सैलिसिलिक और लैक्टिक एसिड, यूरिया, बोरिक पेट्रोलियम, प्रोपलीन ग्लाइकोल, इथेनॉल, अर्क औषधीय पौधे, उदाहरण के लिए, जापानी सोफोरा।

त्वचा की समग्र स्थिति में सुधार करने के साथ-साथ इसके उपचार में तेजी लाने के लिए धूप सेंकना लाभकारी प्रभाव डालता है, जो त्वचा की सतह को विटामिन डी (कैल्सीफेरॉल) प्रदान करता है। हालाँकि, धूप में ज़्यादा गर्म होना सख्त वर्जित है, अन्यथा धूप की कालिमा से स्थिति और खराब हो जाएगी।

त्वचा उपचार का उद्देश्य इसे नवीनीकृत करना है

त्वचा के उपचार और नवीकरण में तेजी लाने के लिए, साथ ही साथ अन्य त्वचा रोगों के लिए, निम्नलिखित विटामिन और सूक्ष्म तत्वों के अतिरिक्त सेवन पर ध्यान देना आवश्यक है: विटामिन ए (रेटिनॉल), विटामिन बी, सी (एस्कॉर्बिक एसिड), ई (टोकोफ़ेरॉल), पीपी (विटामिन बी3, निकोटिनिक एसिड), आयरन।

इचिथोसिस के उपचारों में से हैं: "एसिट्रेटिन", "आइसोट्रेटिनॉइन"।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, जो शरीर के सुरक्षात्मक कार्य करता है, विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से समृद्ध भोजन खाने पर ध्यान देना, अधिक घूमना, तनाव से बचना, प्रयास करना आवश्यक है। अच्छा मूड, अपने जीवन में और अधिक हँसी जोड़ें। साथ ही, धूम्रपान और मादक पेय पदार्थों से सख्ती से परहेज करना आवश्यक है। एक अपवाद रेड वाइन लेना हो सकता है, लेकिन प्रति दिन 50 ग्राम से अधिक नहीं।

एंटीबायोटिक दवाओं

जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब रोग के साथ कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा हो, और सख्ती से डॉक्टर से परामर्श के बाद। यह भी बहुत महत्वपूर्ण है ताकि इचिथोसिस का कोर्स न बढ़े। तथ्य यह है कि एंटीबायोटिक्स शरीर की प्रतिरक्षा गुणों को कम कर देते हैं, जिससे बीमारी से निपटना अधिक कठिन हो जाता है।

हार्मोनल एजेंट

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यदि सामान्य उपचार उपाय वांछित परिणाम नहीं देते हैं और राहत नहीं मिलती है, तो त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों का इलाज किया जा सकता है हार्मोनल साधन. साथ ही, सामान्य उपचार उपाय जारी हैं।

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा

खराब मूड, बार-बार तनाव, चिंता, अन्य साथियों के साथ खराब रिश्ते, तनावपूर्ण रिश्ते और बच्चे के माता-पिता के बीच झगड़े - ये सभी स्थितियाँ एक बच्चे या किशोर में अवसाद, मनोवैज्ञानिक असंतुलन, तंत्रिका टूटने और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकती हैं। यह देखा गया है कि ऐसी स्थितियाँ और ऐसे वातावरण में रहना मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को भी नुकसान पहुँचाता है और इसकी उपस्थिति के लिए उत्प्रेरक हो सकता है घातक ट्यूमर.

मैं आपका ध्यान इस तथ्य की ओर भी आकर्षित करना चाहूंगा कि सुलैमान ने अपने दृष्टान्तों (17:22) में लिखा है: "प्रसन्न मन औषधि के समान अच्छा काम करता है, परन्तु उदास आत्मा हड्डियों को सुखा देती है।"

यदि आपके लिए कुछ स्थितियों के प्रति अपना दृष्टिकोण बदलना, अपने परिवार और/या बाहरी दुनिया के साथ सही संबंध स्थापित करना मुश्किल है, तो आप एक पुजारी की ओर रुख कर सकते हैं जो आपको भगवान की शांति पाने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास किसी पादरी से संपर्क करने का अवसर नहीं है, तो आप किसी मनोवैज्ञानिक से संपर्क कर सकते हैं।

प्रार्थना

कभी-कभी ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब आधुनिक चिकित्सा पूरी तरह से असहाय हो जाती है - जब डॉक्टर रोगी को उन दिनों को जीने के लिए घर भेज देते हैं जो डॉक्टरों ने उसे आवंटित किए हैं - जब डॉक्टर स्वयं कहते हैं कि केवल भगवान ही रोगी की मदद कर सकते हैं। ये बिल्कुल वे स्थितियाँ हैं जिनमें स्पष्ट रूप से किसी व्यक्ति के लिए वास्तव में अपने निर्माता की ओर मुड़ने का समय आ गया है। इंटरनेट पर कई साक्ष्य हैं, विभिन्न मुद्रित ईसाई प्रकाशन, जिनके माध्यम से लोग गवाही देते हैं कि कैसे भगवान ने चमत्कारिक ढंग से उन्हें कैंसर, तपेदिक, एड्स और अन्य बीमारियों से ठीक किया। और उन्होंने जो कुछ किया वह प्रभु की ओर मुड़ना था। इसके बारे में सोचें, क्या यह संभव है कि आपका रास्ता और उपचार मसीह यीशु में है?

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस के लिए मरहम। 5 लीटर के सॉस पैन में 250 ग्राम मक्खन (अधिमानतः घर का बना) और 100 ग्राम रखें मसला हुआ मोम, धीरे-धीरे हिलाते हुए, मिश्रण को उबाल लें, फिर 100 ग्राम राल (पाइन राल) डालें, उत्पाद को हिलाते हुए, 10 मिनट तक उबालें और इसमें 30 ग्राम कुचली हुई कलैंडिन मिलाएं। और 5 मिनट तक उबालें, फिर मिश्रण में 500 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल डालें, अच्छी तरह मिलाएँ और 30 ग्राम कुचली हुई चाक डालें। सब कुछ अच्छी तरह से मिलाएं और लगभग ढाई घंटे तक उबालें, जिसके बाद हम मिश्रण में 50 ग्राम प्रोपोलिस मिलाएं, मिश्रण करें, लगभग 30 मिनट तक उबालें, गर्मी से हटा दें और उत्पाद को ठंडा होने दें और लगभग 12 घंटे तक पकने दें। इसके बाद, उत्पाद के साथ पैन को आग पर रखें और इसे फिर से उबाल लें। उबलने के बाद, उत्पाद को फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिसके लिए कई परतों में मुड़ा हुआ धुंध उपयुक्त है। तैयार मलहम को ठंडा करें और त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाएं।

इचिथोसिस के लिए शराब पीना।के लिए आंतरिक उपयोगइचिथोसिस के लिए, आप निम्नलिखित पेय तैयार कर सकते हैं: व्हीटग्रास जड़ों के 4 भाग, टैन्सी फूल के 2 भाग, केला के पत्तों के 2 भाग, हॉर्सटेल का 1 भाग और मदरवॉर्ट का 1 भाग सावधानी से काट लें। कुचले हुए पौधों के ऊपर 500 मिलीलीटर उबलता पानी डालें, उन्हें 60-90 मिनट तक पकने दें, फिर उत्पाद को छान लें। हम बची हुई जड़ी-बूटियों को फेंकते नहीं हैं, क्योंकि... इनका उपयोग निम्नलिखित रेसिपी में किया जा सकता है। आपको दिन में 3 बार - सुबह, दोपहर और शाम को 1/3 कप जलसेक लेने की आवश्यकता है। उपचार का कोर्स 1 महीने का है, जिसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक लिया जाता है और कोर्स दोहराया जाता है।

इचिथोसिस 2 के लिए मरहम।पिछले नुस्खा से बचे हुए छने हुए पौधों का उपयोग निम्नलिखित मलहम तैयार करने के लिए किया जा सकता है: पौधों में जोड़ें जैतून का तेल, पौधों की संख्या के समान मात्रा में, सब कुछ मिलाएं और उत्पाद को 2 घंटे के लिए तैयार करने के लिए पानी के स्नान में रखें। इसके बाद, उत्पाद को तनाव दें और इसके साथ इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों का इलाज करें।

उपचारात्मक स्नान.त्वचा रोगों के उपचार में, विभिन्न स्नानों ने खुद को सिद्ध किया है, जिन्हें एक-दूसरे के साथ वैकल्पिक करना सबसे अच्छा है। उदाहरण के लिए, पहले दिन, समुद्री नमक मिलाकर स्नान करें, दूसरे दिन - बोरेक्स और ग्लिसरीन मिलाकर, तीसरे दिन - सोडा मिलाएं, चौथे दिन - स्टार्च, 5वें दिन - काला नमक मिलाकर स्नान करें। हरी चाय। नहाने के बाद अपनी त्वचा को विटामिन ए और एफ युक्त क्रीम से उपचारित करें।

महत्वपूर्ण!लोक उपचार का उपयोग करने से पहले, अपने चिकित्सक से परामर्श करें!

इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस और अन्य त्वचा रोगों को रोकने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• यदि संभव हो, तो अपने निवास स्थान को गर्म, आर्द्र जलवायु में बदलें;
• अपने लिविंग रूम में, हवा को नम बनाएं, जिसके लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं;
• भोजन में विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता दें;
• भोजन बनाते समय भाप में पकाए गए भोजन को प्राथमिकता दें। सब्जियों और फलों को कच्चा खाने की कोशिश करें, क्योंकि... खाद्य पदार्थों के ताप उपचार के दौरान, अधिकांश विटामिन नष्ट हो जाते हैं;
• अपने जीवन से धूम्रपान और शराब को हटा दें और इसका सेवन कम से कम करें हानिकारक उत्पादपोषण;
• तनाव से बचें;
• वर्ष में कम से कम एक बार विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करने का प्रयास करें।

हार्लेक्विन इचिथोसिस (हार्लेक्विन भ्रूण, लैटिन इचिथोसिस फेटेलिस) एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो जीनोडर्माटोज़ के समूह से संबंधित है और ऑटोसोमन-रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है। यह जन्मजात इचिथोसिस का सबसे गंभीर रूप है, जो नवजात शिशुओं में रॉमबॉइड और पॉलीगोनल हाइपरकेराटोटिक प्लेटों की उपस्थिति की विशेषता है। वे पूरे शरीर को एक ज्यामितीय पैटर्न में ढकते हैं, जो एक हार्लेक्विन पोशाक (इसलिए बीमारी का नाम) की याद दिलाता है। इसके अलावा, अन्य परिवर्तन भी देखे गए हैं जो जीवन के लिए सीधा खतरा पैदा करते हैं। हार्लेक्विन इचथ्योसिस वाले शिशुओं का जन्म के समय वजन कम होता है। पहले, वे प्रणालीगत संक्रमण के कारण या थर्मोरेग्यूलेशन विकारों के परिणामस्वरूप जल्दी मर जाते थे। आधुनिक चिकित्सा ने इस बीमारी के लक्षणों से निपटने में प्रगति की है, इसलिए नवजात शिशु के जीवन को बचाने का एक मौका है।

घटना की सटीक आवृत्ति की गणना करना मुश्किल है; डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह 1:1000,000 मामले हैं। बंद समुदायों में (उदाहरण के लिए, जनजातियों में), हार्लेक्विन प्रकार के इचिथोसिस का निदान अधिक बार किया जाता है, क्योंकि ऐसे विवाहों की संभावना अधिक होती है जिनमें दोनों साथी उत्परिवर्ती जीन के वाहक होते हैं। यह विकृति महिला और पुरुष शिशुओं को समान रूप से प्रभावित करती है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस के कारण

तो, हमने हार्लेक्विन इचिथोसिस की अवधारणा का पता लगाया, यह किस प्रकार की बीमारी है। आइए अब सटीक कारणों पर नजर डालते हैं।

जीन उत्परिवर्तन ABCA11 जीन में पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला को छोटा कर देता है, जिससे प्रोटीन के कार्य का नुकसान होता है जो लिपिड ग्रैन्यूल को केराटिनोसाइट झिल्ली में स्थानांतरित करता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, यह पाया गया कि इस रोगविज्ञान में, दानेदार झिल्ली गलत तरीके से बनाई जाती है, इसलिए लिपिड (वसा) सही स्ट्रेटम कॉर्नियम नहीं बना सकते हैं और असामान्य स्राव के अधीन होते हैं। यहां तक ​​कि जन्मपूर्व जीवन में (लगभग 16वें सप्ताह में) भ्रूण में हार्लेक्विन इचिथोसिस विकसित हो जाता है। हम उत्परिवर्तन के कारणों को ख़त्म नहीं कर सकते, लेकिन भावी माँइस समस्या के बारे में पहले से ही जागरूक हो जाएं और गर्भपात पर विचार करें।

हार्लेक्विन इचिथोसिस के लक्षण और नैदानिक ​​चित्र

लक्षण जन्म से ही मौजूद होते हैं। बच्चे के पास है:

• बड़े चमकदार हीरे के आकार या बहुभुज तराजू के साथ मोटी त्वचा; इन तराजू में है हल्के रंग, और चमकदार लाल दरारों द्वारा एक दूसरे से अलग होते हैं;
• ऊपरी और निचली पलकों का गंभीर एक्ट्रोपियन (उलटा);
• पलकों की लाली;
• फैले हुए होंठ (होंठ का फटना), मुंह खुला होना: इस कारण से बच्चा मां का दूध नहीं पी सकता;
• चेहरे का स्यूडोडिस्मोर्फिया (त्वचा के घावों के संबंध में द्वितीयक लक्षण): नाक का चपटा होना, छोटे अल्पविकसित इयरलोब, कुछ मामलों में कान और नाक पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं;
• संयुक्त संकुचन, डर्मिस को नुकसान के कारण अंगों के लचीलेपन और विस्तार में कठिनाई;
• छोटा सिर (माइक्रोसेफली);
• कुछ मामलों में - उंगलियों और पैर की उंगलियों का अविकसित होना, नाखूनों का हाइपोप्लेसिया, पॉलीडेक्टली (एक हाथ पर पांच से अधिक उंगलियां);
• केंद्र की संरचनात्मक असामान्यताएं तंत्रिका तंत्रजो ऐंठन के रूप में प्रकट हो सकता है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस का निदान

अक्सर, नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, जन्म के बाद निदान किया जाता है। यदि माता-पिता में इस उत्परिवर्तन के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति है (परिवार में ऐसे ही मामले थे), तो अल्ट्रासाउंड के दौरान ऐसे संकेतों को देखने की सलाह दी जाती है जो भ्रूण के इचिथोसिस का संकेत दे सकते हैं:

• सपाट चेहरा प्रोफ़ाइल;
• चपटी नाक;
• चौड़ा "मछली" मुंह, मैक्रोग्लोसिया (बड़ी जीभ);
• चपटे कान या बिना कान;
• जांघों और पैरों की सूजन;
• भ्रूण के विकास का धीमा होना।

सूचीबद्ध लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का संकेत दे सकते हैं। इसलिए, यदि डॉक्टर को संदेह है, तो वह त्वचा बायोप्सी का आदेश दे सकता है।

सूचीबद्ध लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का संकेत दे सकते हैं। इसलिए, यदि डॉक्टर को संदेह है, तो वह त्वचा बायोप्सी का आदेश दे सकता है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस का उपचार

बच्चे को एक अंतःविषय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, जिसमें कई विशेषज्ञों के साथ परामर्श शामिल है - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक सर्जन, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक पोषण विशेषज्ञ और एक मनोवैज्ञानिक। सब कुछ सुनिश्चित करने के लिए उचित पोषण, उसके पास गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब स्थापित हो सकती है।

थेरेपी में शामिल हैं:

• बच्चे के शरीर का जलयोजन;
• ओपिओइड एनाल्जेसिक का प्रशासन, उदाहरण के लिए, मॉर्फिन, फेंटेनल, सूफेंटानिल (ऊतक क्षति के दर्द की प्रतिक्रिया को कम करने के लिए);
• एट्रेटिनेट का प्रशासन - एक रेटिनोइड और अन्य पपड़ीदार के लिए समान बीमारियाँ;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के लिए इमोलिएंट्स का उपयोग;
  संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित करना;
  मनोवैज्ञानिक मदद.

मोटी, फटी हुई प्लेटें धीरे-धीरे छिलकर गिर जाएंगी। कुछ महीनों के बाद, चमकीले गुलाबी रंग की पतली, सूखी त्वचा (छोटी पपड़ियों से ढकी जगहों पर) अपनी जगह पर दिखाई देगी। इसका मतलब यह है कि बच्चा अपने जीवन में एक महत्वपूर्ण चरण पार कर चुका है और उसे पूरा किया जा सकता है। गहन देखभाल. हालाँकि, हार्लेक्विन इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों के लिए, उपचार जीवन भर चलेगा। इसमें शरीर की निरंतर देखभाल शामिल है - पपड़ी हटाने के लिए केराटोलिक्स का उपयोग करना और सूखापन कम करने के लिए कम करने वाली क्रीम का उपयोग करना।

लोक उपचार से उपचार

पारंपरिक चिकित्सा नहीं मिली प्रभावी साधनइस विकृति से. लेकिन शुष्क त्वचा की देखभाल के लिए, हर्बल स्नान (जई के भूसे, लवेज जड़, स्ट्रिंग घास, कैमोमाइल फूलों के साथ) और संपीड़ित का उपयोग किया जाता है। पौष्टिक और घाव भरने वाले मलहम. याद रखें कि हर्बल दवा का उपयोग करने से पहले त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लेना बेहतर है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस का पूर्वानुमान और जटिलताएँ

पूर्वानुमान प्रतिकूल है: 50% नवजात शिशु जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में मर जाते हैं। जो लोग एक महत्वपूर्ण क्षण से बच जाते हैं उन्हें बाद में संघर्ष करना पड़ सकता है:

• नेत्र संबंधी जटिलताएँ (लगातार पलक उलटने के परिणामस्वरूप);
• धीमी वृद्धि;
• मोटर हानि;
• मनोवैज्ञानिक समस्याएं और सामाजिक कौशल की कमी।

रेटिनोइड्स का लंबे समय तक उपयोग यकृत, गुर्दे और हृदय प्रणाली में जटिलताएं पैदा कर सकता है। दुर्भाग्य से, ऐसे निदान वाले लोगों का जीवन आम तौर पर भारी पीड़ा से जुड़ा होता है, लेकिन दवा अभी भी स्थिर नहीं रहती है, और हर दिन नई तकनीकें सामने आती हैं जो रोगी की स्थिति में काफी सुधार करती हैं।

हार्लेक्विन इचिथोसिस की रोकथाम

रोकने का कोई उपाय नहीं है यह रोगऔर अजन्मा बच्चा. हालाँकि, शादी करने से पहले, आप आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए अपना और अपने भावी पति/पत्नी का परीक्षण कर सकते हैं (एक विशेष परीक्षण है)। यदि दोनों पति-पत्नी में ABCA11 जीन में असामान्यताएं हैं, तो उन्हें शादी छोड़ने या बच्चे पैदा करने से इनकार करने पर विचार करना चाहिए।

तस्वीर

हार्लेक्विन इचिथोसिस रोग फोटो

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जिसमें किसी व्यक्ति में एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उस पर कठोर पपड़ियां दिखाई देने लगती हैं। इसी समय, रोगियों की त्वचा में पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित केराटिन जमा हो जाता है।

इस बीमारी का नाम ग्रीक "इचथ्यो" से आया है, जिसका अर्थ है मछली। यह इस तथ्य के कारण है कि रोगियों की त्वचा मछली के तराजू के समान होती है।

इचथ्योसिस विरासत में मिला है। अधिक दुर्लभ मामलों में, किसी व्यक्ति में अधिग्रहित इचिथोसिस विकसित हो सकता है। यह रोग संक्रमण का परिणाम नहीं है, जिसका अर्थ है कि आप इससे संक्रमित नहीं हो सकते।

रोगियों में इचिथोसिस के पहले लक्षण बहुत पहले ही प्रकट हो जाते हैं बचपन, और कभी-कभी जन्म के तुरंत बाद भी।

यदि रोग आनुवंशिक विकारों के कारण होता है, तो रोगियों में, एक नियम के रूप में, थर्मोरेग्यूलेशन में गड़बड़ी होती है और चयापचय धीमा होता है। इस तथ्य के कारण कि ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं वाले रोगियों में होता है ऊंचा स्तरएंजाइम, उनकी त्वचा की श्वसन काफी बढ़ जाती है। वंशानुगत इचिथोसिस से पीड़ित लोग अक्सर थायरॉयड ग्रंथि, प्रजनन अंगों और अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों से पीड़ित होते हैं। उनमें अक्सर प्रतिरक्षा (सेलुलर और ह्यूमरल एक साथ) की कमी होती है।

इन रोगियों में, पसीने की ग्रंथियों की कार्यप्रणाली लगभग हमेशा ख़राब होती है, जो विटामिन ए की कमी के साथ मिलकर, त्वचा के केराटिनाइजेशन को बढ़ा सकती है।

इस विकृति के साथ, त्वचा में हमेशा केराटिन की अधिक मात्रा होती है, जिसकी संरचना गड़बड़ा जाती है। इस मामले में, पुरानी त्वचा कोशिकाओं की अस्वीकृति बेहद धीरे-धीरे होती है। परिणामस्वरूप, मानव त्वचा पर पपड़ी दिखाई देती है, जिसके बीच की जगह में अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स जमा हो जाते हैं, जिससे वे सख्त हो जाते हैं। इसी कारण से, तराजू एक दूसरे से कसकर जुड़े हुए हैं।

इचिथोसिस से पीड़ित मरीजों को सूखे और भंगुर बाल और नाखून का अनुभव होता है, और कई के दांत क्षय से प्रभावित होते हैं।

इचिथोसिस के साथ, नेत्र रोग अक्सर देखे जाते हैं: जैसे रेटिनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और मायोपिया।

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस का मुख्य कारण जीन में उत्परिवर्तन है, जो शरीर में प्रोटीन और वसा के चयापचय में गड़बड़ी के साथ होता है। हालाँकि, इन प्रक्रियाओं की जैव रसायन का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।

यदि इचिथोसिस एक अधिग्रहित विकृति है, तो इसका कारण निम्नलिखित प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति हो सकता है:

• थायरॉयड ग्रंथि की खराबी;
• गोनाडों के कामकाज में गड़बड़ी;
• विटामिन, सूक्ष्म और स्थूल तत्वों की कमी;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति, घटना के लिए अग्रणी हार्मोनल विकार;
• गंभीर विकृति कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के;
• उम्र बढ़ने के साथ त्वचा में होने वाले विभिन्न परिवर्तन।

इचिथोसिस के प्रकार

आज, वैज्ञानिक निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस की पहचान करते हैं:

• इचथ्योसिस वल्गेरिस या इचथ्योसिस वल्गेरिस पैथोलॉजी का सबसे आम रूप है। यह माता-पिता से बच्चों में स्थानांतरित होता है। हल्के रूप में, रोग त्वचा की पैथोलॉजिकल सूखापन और उन पर भूरे या सफेद पट्टिका के गठन में प्रकट होता है। अधिक गंभीर मामलों में, ये प्लाक बहुत घने हो जाते हैं। साथ ही त्वचा सिलवटों पर या प्राकृतिक सिलवटों पर स्वस्थ रहती है। इस प्रकार के रोगियों को हमेशा नाखून और बालों के रोग बने रहते हैं। ध्यान देने योग्य बात यह है कि गर्मियों में, खासकर बरसात के मौसम में बीमारी का कोर्स अधिक जटिल हो जाता है। वहीं, सर्दियों में रोग के लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब भी हो सकते हैं;
• गर्भपात इचिथोसिस हल्के रूप में इचिथोसिस है। इसके साथ, घाव पूरे शरीर में नहीं, बल्कि केवल नितंबों और पैरों पर मौजूद होता है;
• काला, चमकदार और सफेद इचिथोसिस। विशिष्ट सुविधाएंब्लैक इचिथोसिस शरीर पर गहरे भूरे, लगभग काले रंग, सफेद - सफेद, और चमकदार - चमकदार तराजू की उपस्थिति है;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक विकृति है जो शरीर में स्टेरॉयड सल्फेट (वह पदार्थ जिसके माध्यम से स्टेरॉयड सक्रिय हो जाता है) की जन्मजात कमी के कारण होता है। यह रोग लगभग 2-6 हजार में से 1 व्यक्ति को होता है;
• स्पाइनी इचिथोसिस - उपस्थिति से इस विकृति के अन्य प्रकारों से भिन्न होता है विशाल राशिसींगदार परतें जो सुइयों या कांटों की तरह दिखती हैं;
• पिट्रियासिस या साधारण इचिथोसिस - इचिथोसिस के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता उपस्थिति है एक लंबी संख्याभूरे रंग के तराजू जो केंद्रीय क्षेत्र में त्वचा से जुड़े होते हैं;
• हार्लेक्विन इचिथोसिस बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। इसके साथ, जन्म के क्षण से ही शिशुओं की त्वचा पहले से ही मोटी और खुरदरी प्लेटों से ढकी होती है। वहीं, उनकी त्वचा पर पहले से ही गहरी दरारें और दरारें होती हैं। इस प्रकार की बीमारी में प्लेटों का द्रव्यमान इतना बड़ा हो सकता है कि यह अपने वजन से चेहरे की त्वचा को पीछे खींच सकता है और इस प्रकार चेहरे की विशेषताओं को विकृत कर सकता है, सांस लेने में बाधा उत्पन्न कर सकता है और खाना असंभव बना सकता है। ऐसे बच्चों को जन्म से ही दीर्घकालिक और की आवश्यकता होती है गंभीर उपचार. आंकड़ों के अनुसार, हर्लेक्विन इचिथोसिस लगभग 500 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाया जाता है;
• लैमेलर इचिथोसिस (लैमेलर)। इस विकृति के विकास के लिए एक अप्रभावी जीन जिम्मेदार है। यह रोग लड़कों और लड़कियों में समान रूप से होता है और लोगों की त्वचा को उनकी जाति की परवाह किए बिना प्रभावित कर सकता है। आंकड़ों के मुताबिक, लैमेलर इचिथोसिस 200 हजार में से 1 बच्चे में होता है। रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है;
• अप्रभावी इचिथ्योसिस. यह बीमारी का जन्मजात रूप है, जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है। रिसेसिव इचिथोसिस वाले बच्चों में दूसरों की तुलना में मानसिक मंदता का निदान अधिक पाया जाता है। इसके अलावा, उनके कंकाल की संरचना में अक्सर गड़बड़ी होती है, और मिर्गी के दौरे पड़ सकते हैं। कुछ मामलों में, इचिथोसिस का यह रूप हाइपोगोनैडिज़्म के साथ जोड़ा जाता है।

वंशागति

जो महिलाएं गर्भवती होना चाहती हैं उन्हें पता होना चाहिए कि इचिथोसिस में वंशानुक्रम का एक ऑटोइम्यून-प्रमुख पैटर्न होता है।

इसका मतलब यह है:

• यदि किसी जोड़े में दोनों माता-पिता उस जीन के वाहक हैं जो इचिथोसिस का कारण बनता है, लेकिन स्वयं बीमार नहीं पड़ते हैं, तो 25% संभावना है कि उनके बच्चों को इचिथोसिस हो जाएगा, 25% बीमार नहीं होंगे, 50% बीमार नहीं होंगे, लेकिन जीन के वाहक होंगे;
• यदि किसी जोड़े में माता-पिता में से एक इचिथोसिस से पीड़ित है, जबकि दूसरा नहीं है, लेकिन जीन का वाहक है जो बीमारी का कारण बनता है, तो बच्चों के इचिथोसिस से पीड़ित होने की संभावना 50:50 है;
• यदि बच्चे के माता और पिता दोनों इचिथोसिस से पीड़ित हैं, तो उनके बच्चों में भी यह विकृति होगी;
• यदि माता-पिता में से एक जीन का वाहक है और दूसरा पूरी तरह से स्वस्थ है, तो बीमार बच्चे होने की संभावना बहुत कम है।

गौरतलब है कि जिन दंपत्तियों के बीच रक्त संबंध होता है उनमें इचिथोसिस से पीड़ित बच्चों का जन्म काफी बढ़ जाता है। यदि स्वस्थ माता-पिता से जन्म हुआ है स्वस्थ बच्चा, लेकिन समय के साथ उन्होंने इस विकृति को विकसित किया, यह संकेत दे सकता है कि ए सहज उत्परिवर्तनअप्रभावी जीन.

नतीजे

जन्मजात इचिथोसिस बीमारी के सबसे अप्रिय रूपों में से एक है। ऐसे रोगियों में त्वचा पूरी तरह से कठोर प्लेटों से ढकी होती है। इससे उनकी त्वचा एक खोल जैसी हो जाती है। कुछ समय बाद, त्वचा पर मौजूद प्लाक भूरे-पीले रंग का हो जाता है।

इस मामले में, रोगियों की पलकें उलट सकती हैं। जिन बच्चों को जन्मजात इचिथोसिस होता है, वे आमतौर पर समय से पहले पैदा होते हैं, इसलिए उन्हें जन्म से ही श्वसन प्रणाली की समस्या होती है।

इचिथोसिस से पीड़ित कई लोग मानसिक रूप से बीमार होते हैं।

उनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होने के कारण उनमें संक्रमण और विकास का खतरा बढ़ जाता है। सांस की विफलता, साथ ही यकृत रोग भी।

इसलिए इचिथोसिस का इलाज करना जरूरी है। एक त्वचा विशेषज्ञ इस विकृति का उपचार करता है। हालाँकि, यदि सहवर्ती बीमारियाँ हैं, तो आपको एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, पोषण विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, नेत्र रोग विशेषज्ञ, आदि की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

केवल एक डॉक्टर ही मरीजों को बताएगा कि इचिथोसिस से कैसे धोना है और शरीर की ठीक से देखभाल कैसे करनी है। वह विशेष क्रीम, मलहम इत्यादि लिखेंगे दवाएं, जिससे मरीज़ का जीवन काफी आसान हो जाएगा।

इचिथोसिस के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि पैथोलॉजी के साथ होने वाले चयापचय संबंधी विकार देर-सबेर जटिलताएं पैदा करेंगे और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देंगे।

इचिथोसिस की रोकथाम में गर्भावस्था के दौरान सावधानीपूर्वक निगरानी शामिल है। इसलिए, यदि परीक्षण में एमनियोटिक द्रव का पता चलता है, तो डॉक्टर गर्भावस्था को समाप्त करने की सलाह देते हैं।

जिन जोड़ों से उनके बच्चे में यह बीमारी फैलने का खतरा बहुत अधिक होता है, उन्हें बच्चे गोद लेने की सलाह दी जाती है।

लक्षण

इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के अपने लक्षण होते हैं, और यदि आप उन्हें देखते हैं, तो आपको तुरंत मदद लेनी चाहिए। चिकित्सा देखभालऔर बाद में त्वचा विशेषज्ञ से इलाज कराया जाएगा। वह त्वचा की बाहरी जांच करेगा, फिर परीक्षणों का उपयोग करके निदान बताएगा और प्रभावी उपचार चुनेगा।

इचिथोसिस के किसी भी लक्षण की अभिव्यक्ति रोग के प्रकार पर निर्भर करती है, क्योंकि प्रत्येक प्रकार की अपनी विशेषताएं और उपचार नियम होते हैं।

लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं

अधिकतर, यह रोग बच्चे के जीवन के पहले महीनों में या बाद के बचपन में ही प्रकट होता है। इचथ्योसिस, जिसके लक्षण प्रकट होने की प्रकृति और फैलने की अवधि में भिन्न होते हैं, बच्चे के स्वास्थ्य और कुछ मामलों में उसके जीवन के लिए खतरनाक हो सकते हैं।

इचिथोसिस के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

इचथ्योसिस वल्गेरिस

एक त्वचा विशेषज्ञ कुछ मामलों में 4 महीने की उम्र से ही इसका निदान कर सकता है:

• चरण 1 में, शिशु की त्वचा छूने पर शुष्क और खुरदरी हो जाती है;
• चरण 2 में, यह शल्कों से ढका होने लगता है, जो सफेद रंग के होते हैं और एक-दूसरे से कसकर फिट होते हैं। मुख्य प्रभावित क्षेत्र हाथ और पैरों की त्वचा हैं, और बगल, कोहनी और पॉप्लिटियल फोसा तराजू की उपस्थिति के लिए अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं;
• पैथोलॉजिकल परिवर्तन न केवल त्वचा, बल्कि बालों, नाखूनों और दांतों को भी प्रभावित करते हैं। उनकी हालत खराब हो जाती है: बाल भंगुर हो जाते हैं, नाखून छूट जाते हैं और दांतों पर सड़न दिखाई देने लगती है;
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने से ये शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालने लगते हैं विभिन्न संक्रमण. ऐसे बच्चों को अक्सर हृदय और श्वसन प्रणाली के कामकाज में समस्या होती है।

जन्मजात इचिथोसिस

आप जन्म के तुरंत बाद इसका निदान कर सकते हैं:

• बच्चे की त्वचा आमतौर पर मोटी सींगदार परतों से ढकी होती है जो मगरमच्छ की त्वचा से मिलती जुलती होती है;
• जन्म के समय, त्वचा एक पीली परत से ढकी होती है, फिर छिल जाती है, जिसके बाद पूरे शरीर में त्वचा की गंभीर लालिमा हो जाती है;
• रोग के गंभीर मामलों में, त्वचा पर छाले बन सकते हैं;
• त्वचा पर घावों के अलावा बीमारियों का भी पता लगाया जा सकता है अंत: स्रावी प्रणाली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, नाखूनों और बालों की डिस्ट्रोफी, साथ ही आंखों की क्षति।

एक्वायर्ड इचिथोसिस

इसका निदान घातक ट्यूमर, चयापचय संबंधी विकारों या कुछ दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के कारण किया जा सकता है। निम्नलिखित लक्षण मौजूद हैं:

• त्वचा का सूखापन और पपड़ीदार होना;
• हाइपोविटामिनोसिस;
• गुर्दे में रोग प्रक्रियाएं।

भ्रूण इचिथोसिस (हर्लेक्विन सिंड्रोम)

भ्रूण के भ्रूणीय विकास के दौरान (लगभग 4 महीने में) होता है निम्नलिखित लक्षणजन्म पर:

• गंभीर शुष्क त्वचा, यह बड़े पैमाने वाले खोल की तरह दिखती है;
• पलकें बाहर की ओर निकली हुई;
• चेहरे के कुछ हिस्सों की विकृति;
• हाथ और पैरों की अनियमित और अनुपातहीन संरचना।

अक्सर, ऐसे बच्चे मृत पैदा होते हैं या जीवन के पहले महीनों में ही मर जाते हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

• त्वचा चमकदार लाल है;
• इसकी विशेषता त्वचा पर फफोले बनना है, जो फूट जाते हैं, जिसके बाद घाव की सतह बन जाती है।

यदि संक्रमण हो जाए तो फोड़ा हो सकता है और बच्चे की मृत्यु भी हो सकती है।

इचथ्योसिस, जिसके लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं, एक ऐसी बीमारी मानी जाती है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है; इसका कोर्स केवल तीव्रता की अवधि के दौरान ही बनाए रखा जा सकता है। सभी प्रकार के इचिथोसिस के साथ, रोगी पसीने की ग्रंथियों के कार्य में विकार, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और चयापचय में मंदी से पीड़ित होता है।

निदान

इचथ्योसिस एक त्वचा संबंधी रोग है जिसमें त्वचा पर मछली या सरीसृप शल्कों के समान सूखी पपड़ियां बन जाती हैं। इसी विशेषता के कारण इस रोग को यह नाम मिला। यह रोग आमतौर पर आनुवंशिक वंशानुगत विफलता के कारण होता है। इचथ्योसिस बच्चे में गर्भ में रहते हुए भी विकसित हो सकता है या बाद में इसका निदान किया जा सकता है।

इचिथोसिस का निदान आमतौर पर रोगी की बाहरी जांच से होता है। जांच के दौरान डॉक्टर को निम्नलिखित बातों का पता लगाना चाहिए:

• वह उम्र जिस पर रोग के पहले लक्षण प्रकट हुए;
• क्या उनके परिवार का कोई सदस्य इचिथोसिस से पीड़ित था;
• रोगी के चिकित्सा इतिहास में अन्य कौन से त्वचा रोग मौजूद हैं?

इन प्रश्नों के उत्तर निदान को सरल बना देंगे और प्रत्येक विशिष्ट मामले में रोग के कारण को निर्धारित करने में मदद करेंगे। चूंकि इचिथोसिस के विभिन्न रूप हैं, इसलिए निदान करते समय न केवल रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि इसकी अभिव्यक्ति के रूप की भी पहचान करना महत्वपूर्ण है। सही उपचार चुनने के लिए यह आवश्यक है।

इचिथोसिस का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए। वह बाहरी संकेतों के आधार पर निदान करने में सक्षम होगा, और कुछ मामलों में ये संकेत इचिथोसिस को अन्य समान बीमारियों से अलग करने के लिए पर्याप्त हैं। बाहरी जांच के दौरान, डॉक्टर प्रकट होने वाले इचिथोसिस के लक्षणों पर ध्यान देते हैं। वे रोग के रूप के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। सबसे आम रूप इचिथोसिस वल्गरिस है। यह तीन वर्ष की आयु के बाद बचपन में ही प्रकट हो जाता है। इस रोग की विशेषता त्वचा पर छोटे सफेद या हल्के भूरे रंग की पपड़ियां बनना है। स्केल पूरे शरीर या छोटे क्षेत्रों को प्रभावित कर सकते हैं। एक नियम के रूप में, कमर का क्षेत्र, कांख के खोखले हिस्से और कोहनी और घुटनों के मोड़ अछूते रहते हैं।

समय के साथ, तराजू केराटाइनाइज्ड हो सकते हैं और अधिग्रहण कर सकते हैं भूरा रंग. ऐसा आमतौर पर समय के अभाव में होता है प्रभावी उपचार. इसके अलावा, वल्गर इचिथोसिस के साथ, इस तथ्य के कारण पसीना काफी कम हो जाता है कि पसीने की ग्रंथियां अविकसित होती हैं। बाल और नाखून आमतौर पर विकृत होते हैं। यह केराटिन के संश्लेषण में व्यवधान के कारण होता है, जिससे बालों और नाखूनों की अधिकांश संरचनाएं बनी होती हैं।

जन्मजात इचिथोसिस का एक वसामय रूप भी होता है, जिसमें नवजात शिशु तीव्रता से त्वचा स्राव करता है, जो बाद में सूख जाता है। इसके कारण त्वचा पर घनी पीली पपड़ी बन जाती है। इस प्रकार का इचिथोसिस (पिछले वाले के विपरीत) इलाज योग्य है, लेकिन निदान कुछ कठिनाइयों का कारण बन सकता है। चूंकि पपड़ी हमेशा क्लासिक इचिथोसिस की विशेषता वाली पपड़ीदार आकृति नहीं लेती है।

लेकिन लैमेलर जन्मजात इचिथोसिस के निदान में कोई कठिनाई नहीं होती है। इस प्रकार की बीमारी में बच्चा एक परत के साथ पैदा होता है जो उसकी त्वचा को ढक लेती है। कुछ समय बाद, फिल्म गायब हो जाती है, और इचिथोसिस की विशेषता वाले तराजू इसके नीचे दिखाई देते हैं। पिछले वाले के विपरीत, यह रूप इलाज योग्य नहीं है, लेकिन वल्गर इचिथोसिस की तुलना में सहन करना आसान है।

इचिथोसिस का एक अप्रभावी रूप लड़कों में होता है। इस मामले में, तराजू के बीच उथली दरारें बन जाती हैं। त्वचा सांप या मगरमच्छ जैसी होती है। तराजू स्वयं बहुत कठोर और घने होते हैं, और गहरे रंग के होते हैं। बहुत बार यह बीमारी मिर्गी, डाउन सिंड्रोम, मोतियाबिंद और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अविकसित होने जैसी बीमारियों के साथ होती है।

दुर्लभ मामलों में, इचिथोसिस के अधिग्रहीत रूप वाले मरीज़ डॉक्टर से परामर्श लेते हैं। यह विभिन्न हार्मोनल या कार्य विकारों की पृष्ठभूमि में होता है जठरांत्र पथ. यदि, निदान के परिणामस्वरूप, यह पता चलता है कि इचिथोसिस एक अधिग्रहीत रूप है, तो घातक रूप वाले ट्यूमर की उपस्थिति को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षाएं निर्धारित की जानी चाहिए। एक्वायर्ड इचिथोसिस अक्सर ल्यूकेमिया, सारकोमा या विभिन्न अंगों के ट्यूमर से पहले होता है। अंग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं मूत्र तंत्रइसलिए, माध्यमिक निदान के दौरान, उन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

त्वचा की स्थिति के अलावा, निदान करते समय डॉक्टर दांतों पर भी ध्यान देते हैं। बहुत बार, इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों में दंत क्षय होता है। हालाँकि, भंगुर, घुमावदार नाखून और पतले बाल इस धारणा की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं।

साथ ही निदान करते समय आपको आंखों की स्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए। विभिन्न आकारनेत्रश्लेष्मलाशोथ और मायोपिया का तेजी से विकास इचिथोसिस के साथ सहवर्ती रोग हैं।

बाहरी जांच के दौरान आपको पैरों और हथेलियों पर ध्यान देना चाहिए। उन पर पैटर्न आमतौर पर अधिक स्पष्ट होता है। और सिलवटें शुष्कता और पपड़ी से प्रभावित हो सकती हैं। कभी-कभी ऐसा लगता है जैसे सिलवटों में थोड़ी मात्रा में सफेद आटा जमा हो गया है।

इचिथोसिस की अभिव्यक्ति के रूप बीमारियों से मिलते जुलते हो सकते हैं जैसे:

• पामर और प्लांटर केराटोसिस - हथेलियों और तलवों के क्षेत्र में त्वचा की परतों का मोटा होना, घाव के क्षेत्र और केराटिनाइजेशन के प्रकार से इचिथोसिस से दृष्टिगत रूप से अलग किया जा सकता है;
• लाइकेन पिलारिस - त्वचा पहले पानीदार पपल्स से ढकी होती है, जो सूखकर इचिथोसिस के तराजू के समान हो जाती है। निदान करते समय, यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या तराजू के स्थान पर लालिमा, खुजली और खुजली के साथ ऐसे पपल्स थे उच्च तापमानशरीर।

यदि आवश्यक हो तो बाहरी निरीक्षण के अलावा क्रमानुसार रोग का निदानऔर अन्य त्वचा संबंधी रोगों को छोड़कर, प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निर्धारित है। गर्भावस्था के दौरान बायोप्सी का भी आदेश दिया जा सकता है; इससे पता चलेगा कि भ्रूण की त्वचा असामान्य रूप से मोटी हो गई है। यह सबूत के रूप में काम करेगा कि इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि बच्चा इचिथोसिस के साथ पैदा होगा।

इसलिए, नैदानिक ​​तस्वीररोग त्वचा विशेषज्ञों को इचिथोसिस जैसी बीमारी की आसानी से पहचान करने में मदद करते हैं। इसका निदान करना काफी आसान है, लेकिन इससे अन्य संबंधित बीमारियों की भी संभावना रहती है। अधिकतर, इचिथोसिस कम उम्र में या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद देखा जाता है। लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब इचिथोसिस जीवन के दौरान प्राप्त होता है और पृष्ठभूमि के खिलाफ 20 वर्षों के बाद प्रकट होता है जठरांत्रिय विकारया हार्मोनल विकृति।

इलाज

इचथ्योसिस है आनुवंशिक रोगइसलिए, "क्या इचिथोसिस ठीक हो सकता है?" प्रश्न का उत्तर देते हुए, डॉक्टरों का दावा है कि यह त्वचा रोग पूरी तरह से लाइलाज है। उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य मुख्य रूप से रोगी की स्थिति को कम करना और रोग के बढ़ने के दौरान होने वाले प्रतिकूल लक्षणों को समाप्त करना है। यदि आप पहले लक्षण देखते हैं, तो आपको तुरंत एक त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए जो निदान करेगा और उचित उपचार निर्धारित करेगा।

इचथ्योसिस का इलाज अलग-अलग तरीकों से किया जाता है: दवा के साथ और लोक उपचार. यदि आप इचिथोसिस का इलाज शुरू करने का निर्णय लेते हैं लोक तरीके, तो आपको यह ध्यान रखना चाहिए कि आपको सबसे पहले एक डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है जो बताएगा कि क्या घर पर इस बीमारी के लिए इन उपचार विधियों का उपयोग किया जा सकता है।

इचिथोसिस का औषध उपचार

यह सुनिश्चित करने के लिए कि उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता अधिक है, तीव्रता की अवधि यथासंभव कम है, और लक्षणों से तुरंत राहत मिलती है, त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निम्नलिखित दवाएं और मलहम निर्धारित किए जा सकते हैं:

• विटामिन - समूह सी, बी, ए, ई, पीपी (2 से 3 महीने तक चलने वाले कोर्स में लिया गया: प्रति दिन 10 बूँदें, वे रोगी को हाइपोविटामिनोसिस से छुटकारा पाने में मदद करेंगे, शरीर को टोन करेंगे। आप न केवल विटामिन का सेवन कर सकते हैं फार्मेसी में खरीदा गया, लेकिन खाद्य उत्पादों में भी शामिल है। ताजी सब्जियां और फल इस विवरण में फिट बैठते हैं: विशेष रूप से लाल और पीला रंग. ये हैं अंगूर, संतरे, तरबूज़, अनार, मिर्च, टमाटर, मूली। किण्वित दूध उत्पाद - दूध, पनीर, केफिर, खट्टा क्रीम। आहार का आधार मांस है - सूअर का मांस, चिकन, यकृत; पनीर - प्रसंस्कृत या फ़ेटा चीज़; मेवे - काजू, हेज़लनट्स, मूंगफली; साथ ही समुद्री भोजन उत्पाद)।
• लिपोट्रोपिक दवाएं (वे शरीर में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल के चयापचय को सामान्य करती हैं, उनकी मदद से यकृत से वसा की रिहाई तेज हो जाती है, इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, यकृत में फैटी घुसपैठ कम हो जाती है। त्वचा पर तराजू नरम हो जाते हैं। लिपोट्रोपिक दवाओं के प्रभाव में। ऐसी दवाएं हैं: "लेसिथिन", " मेथियोनीन", "कार्निटाइन", "इनोसिटोल")।
• इम्यूनोथेराप्यूटिक दवाएं (सही) प्रतिरक्षा तंत्रशरीर, जो अक्सर क्षतिग्रस्त या कमजोर होता है। डेटा दवाइयाँइसकी बहाली में योगदान दें, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को मजबूत करें। ऐसी दवाओं में "यू-ग्लोब्युलिन", "वीफ़रॉन") शामिल हैं।
• आयरन, कैल्शियम, गामा ग्लोब्युलिन (आयरन युक्त उत्पाद) युक्त तैयारी का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है, शरीर के प्रदर्शन को बढ़ाता है और थकान को खत्म करता है। इनमें "एक्टिफेरिन", "टार्डिफ़ेरॉन", "फेरम लेक" शामिल हैं। कैल्शियम युक्त तैयारी कंकाल प्रणाली को बहाल करती है, मस्तिष्क की गतिविधि में सुधार करती है, रक्तचाप को सामान्य करती है, इनमें शामिल हैं: "कैल्सेमिन", "कैल्शियम ग्लूकोनेट"। गामा ग्लोब्युलिन युक्त तैयारी शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती है, वायरस और संक्रमण को प्रभावित होने से रोकती है। ये हैं "गामा-ग्लोबुलिन ह्यूमन", "एंटीहेप", "बियावेन"। सभी दवाएं जिनमें ऊपर वर्णित तत्व शामिल हैं, शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं को सामान्य करती हैं, जिसका त्वचा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है)।
• हार्मोनल औषधियाँ(केवल गंभीर बीमारी के मामले में निर्धारित, उपचार के नियम और दवाओं की खुराक प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से उसके शरीर की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चुनी जाती है। ऐसी दवाएं "थायरियोडाइन", "इंसुलिन" हो सकती हैं)।
• बाहरी उपयोग के लिए मलहम और क्रीम (उनकी क्रिया का उद्देश्य त्वचा को नरम करना और त्वचा की कार्यक्षमता को बहाल करना है। इस बीमारी के लिए, एक कोमल त्वचा देखभाल व्यवस्था महत्वपूर्ण है। शॉवर या स्नान के बाद साफ त्वचा पर अंतराल पर क्रीम लगानी चाहिए। दिन में 1 या 2 बार। मलहम चुनते समय, आपको अपने शरीर में एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बारे में जानना होगा। इचिथोसिस के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला "एकोल -2", "मुस्टेला", "उन्ना") है।

फिजियोथेरेप्यूटिक विधियों का उपयोग करके इचिथोसिस का उपचार

इचथ्योसिस, जिसका इलाज विशेष स्नान की मदद से किया जा सकता है, की अपनी विशेषताएं हैं। इसलिए, सभी दवाओं और स्नान का नुस्खा शरीर के निदान को ध्यान में रखते हुए आधारित होना चाहिए उम्र की विशेषताएंऔर व्यक्तिगत दृष्टिकोण.

बचपन में, डॉक्टर चिकित्सीय त्वचा देखभाल के रूप में पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान की सलाह दे सकते हैं। स्नान के बाद, बच्चे की त्वचा को विटामिन ए युक्त बेबी क्रीम से चिकनाई दी जाती है। वयस्कों के लिए, स्टार्च और नमक युक्त स्नान की सिफारिश की जाती है (नमक 300 ग्राम प्रति 200 लीटर पानी के अनुपात में लिया जाता है, पानी का तापमान 38 डिग्री से अधिक नहीं होता है) , प्रक्रिया सप्ताह में 2 बार से कम अंतराल पर 25 मिनट से अधिक नहीं की जाती है। चिकित्सीय स्नान का कोर्स 8 से 10 तक होता है)। कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान ऊतक चयापचय पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं और अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यक्षमता में सुधार करते हैं। जो लोग अक्सर औषधालयों और स्वास्थ्य रिसॉर्ट्स में आराम करते हैं, उनके लिए पीट और गाद मिट्टी उत्तम हैं।

आज, इचिथोसिस के उपचार में मध्य-तरंग पराबैंगनी विकिरण लोकप्रिय है। इसकी मदद से, मानव शरीर विटामिन डी का उत्पादन करता है, प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है, चयापचय को सामान्य करता है और शरीर को विटामिन ए और सी से भर देता है।

इसके अलावा, इचिथोसिस के उपचार में हेलियोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - सूर्य के प्रकाश के साथ त्वचा का संपर्क। परिणामस्वरूप, विटामिन डी का भी उत्पादन होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली बहाल हो जाती है। यह केवल दिन के कुछ घंटों के दौरान ही आयोजित किया जाता है: सुबह 8.00 से 11.00 बजे तक और शाम को 16.00 से 18.00 बजे तक।

यदि आप सोच रहे हैं: क्या इचिथोसिस पूरी तरह से ठीक हो सकता है? त्वचा विशेषज्ञों का उत्तर स्पष्ट है - केवल शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों का समर्थन और लक्षणों से राहत संभव है। अपने डॉक्टर की सभी सलाह और सिफ़ारिशों का पालन करके आप अपने शरीर की स्थिति को उचित स्तर पर बनाए रखने में सक्षम होंगे!

दवाएं

इचिथोसिस के लिए निर्धारित उपचार की विधि कई कारकों पर निर्भर करेगी:

• रोग का प्रकार;
• तीव्रता;
• मरीज की उम्र.

इन कारकों के संयोजन के आधार पर, बाह्य रोगी या आंतरिक रोगी उपचार का चयन किया जाता है। इस मामले में, उपचार आहार निम्नलिखित विधियों के संयोजन से बना है:

• स्वागत विटामिन कॉम्प्लेक्स. पर्याप्त मात्रा में विटामिन का सेवन तराजू को नरम करने में मदद करता है, जिससे लिपोट्रोपिक प्रभाव मिलता है। विटामिन ए, सी, ई, पीपी और बी विटामिन लेना अनिवार्य है। इस उम्र के लिए इन विटामिनों की खुराक दैनिक मूल्य का 100 से 120% तक होनी चाहिए।
• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं लेना आवश्यक है। थेरेपी में कैल्शियम और आयरन और गामा ग्लोब्युलिन युक्त दवाएं शामिल हैं। इचिथोसिस की दवाओं में ये पदार्थ मुख्य सक्रिय तत्व के रूप में शामिल हैं।
• इचथ्योसिस अक्सर कार्य विकारों की पृष्ठभूमि में ही प्रकट होता है थाइरॉयड ग्रंथि. हार्मोनल स्तर को बहाल करने के लिए, हार्मोन की स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है, फिर दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो आवश्यक हार्मोन की मात्रा को सामान्य स्तर तक नियंत्रित करती हैं। हार्मोनल स्तर को सकारात्मक दिशा में बदलने से रोग के लक्षण कम हो जाते हैं। बच्चों के लिए निर्धारित हार्मोनल थेरेपी के साथ स्तनपान, एक नर्सिंग मां को समान दवाएं लेने की आवश्यकता होती है।
• त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर सीधे दवाएँ लगाने के लिए स्नान करना। स्नान सामान्य या स्थानीय रूप से लिया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर का कितना प्रतिशत हिस्सा इचिथोसिस से प्रभावित है। पानी में पोटेशियम परमैंगनेट, सोडियम क्लोराइड, यूरिया, साथ ही स्टार्च, गाद, पीट और सुगंधित रेटिनोइड जैसी दवाएं मिलाई जाती हैं। लगभग सभी रोगियों को इसके भाग के रूप में स्नान निर्धारित किया जाता है जटिल चिकित्सा. वे बहुत प्रभावी हैं, क्योंकि दवा उबली हुई त्वचा कोशिकाओं के माध्यम से त्वचा में गहराई से प्रवेश करती है और चिकित्सीय प्रभाव डालती है। सूचीबद्ध दवाओं में से कौन सी स्नान में जोड़ा जाना चाहिए यह प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाएगा।
• स्नान के साथ संयोजन में इसे करना प्रभावी है स्थानीय उपचारक्रीम और मलहम. त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को विशेष जलयोजन और पोषण की आवश्यकता होती है; इचिथोसिस के लिए क्रीम इस कार्य को पूरा करने में मदद करेंगी। क्रीम और मलहम को भी अतिरिक्त रूप से मजबूत किया जा सकता है और अक्सर इसमें रेटिनॉल या टोकोफ़ेरॉल एसीटेट होता है। मलहम का पुनर्योजी प्रभाव होता है; यदि आवश्यक हो, तो घाव भरने वाले और सूजन-रोधी मलहम जोड़े जाते हैं। जटिल चिकित्सा में, मुख्य सक्रिय घटक के रूप में डी-पैन्थेनॉल युक्त मलहम का उपयोग किया जाता है।
• इसके अलावा, इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों को भी निर्धारित किया जाता है विभिन्न प्रकारफिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं:
  • थैलासोथेरेपी एक संयोजन है विभिन्न औषधियाँसमुद्री मूल का. इसमें समुद्र में तैरना, औषधीय समुद्री मिट्टी का उपयोग करके मिट्टी चिकित्सा, समुद्री नमक से स्नान करना और समुद्री शैवाल से संपीड़ित करना शामिल है। चिकित्सीय प्रभाव आयोडीन, लवण और खनिजों की उच्च सामग्री के कारण होता है जो त्वचा पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं।
  • पराबैंगनी विकिरण और हेलियोथेरेपी। इचिथोसिस के हल्के रूपों और उपयुक्त जलवायु परिस्थितियों में, रोगियों को अल्पकालिक धूप सेंकने की सलाह दी जाती है; अन्य मामलों में, पराबैंगनी विकिरण के लिए विशेष उपकरणों का उपयोग किया जाता है, और प्रक्रिया अस्पताल की सेटिंग में की जाती है। इसमें एंटीसेप्टिक और पुनर्योजी प्रभाव होता है।

इचथ्योसिस एक लाइलाज बीमारी है (दुर्लभ अपवादों के साथ), लेकिन सूचीबद्ध तरीके लक्षणों को कम करने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करेंगे। डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से एक कॉम्प्लेक्स का चयन करेगा जिसमें अधिकतम परिणाम प्राप्त करने के लिए कई सूचीबद्ध तकनीकें शामिल होंगी।

लोक उपचार

घर पर इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस से पीड़ित कई लोग सवाल पूछते हैं: "घर पर इस बीमारी का इलाज कैसे करें?"

के अलावा दवाई से उपचारविशेषज्ञ सामान्य सुदृढ़ीकरण प्रक्रियाएं करने की सलाह देते हैं: धूप सेंकना, समुद्री जल प्रक्रियाएं (यदि समुद्र में जाना संभव नहीं है, तो समुद्री नमक के साथ स्नान में तैरना इसकी जगह ले सकता है)। ग्लिसरीन, बोरेक्स और सोडा (प्रति प्रक्रिया 100 ग्राम) के साथ स्नान उपयोगी होगा। इसके लिए कोई परिणाम देने के लिए लगभग 20 सत्र आयोजित करना आवश्यक है।

घर पर इचिथोसिस के उपचार में उपयोग किए जाने वाले विभिन्न मलहमों और जड़ी-बूटियों के संबंध में, आपको बेहद सावधान रहने की आवश्यकता है और यदि आप लोक उपचार का उपयोग करने का इरादा रखते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। आख़िरकार पारंपरिक उपचारइचथ्योसिस न केवल मदद कर सकता है, बल्कि रोगी को नुकसान भी पहुंचा सकता है। लेकिन सही दृष्टिकोण और सही संयोजन के साथ पारंपरिक औषधिप्रभाव सकारात्मक होगा.

अप्रियता को कम करने के लिए दर्द, त्वचा को शांत, मॉइस्चराइज़ और नरम करें, आप औषधीय जड़ी बूटियों के अर्क के साथ मलहम का उपयोग कर सकते हैं, इसके लिए आपको मिश्रण करने की आवश्यकता है:

• 200 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल;
• 50 ग्राम प्रत्येक पाइन राल और मोम;
• 10 ग्राम प्रत्येक कुचला हुआ चाक और कुचला हुआ कलैंडिन;
• 20 ग्राम प्रोपोलिस;
• 100 ग्राम घर का बना मक्खन।

मिश्रण को धातु के सॉस पैन में धीमी आंच पर 2.5 - 3 घंटे तक उबालें। और फिर इसे 12 घंटे के लिए किसी सूखी और अंधेरी जगह पर रख दें। फिर दोबारा उबालें और चीज़क्लोथ से छान लें। इसके बाद, उत्पाद उपयोग के लिए तैयार है; इसे इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, 1-2 महीने के लिए दिन में 2-3 बार त्वचा के खुरदुरे क्षेत्रों पर लगाया जाना चाहिए।

औषधीय जड़ी-बूटियों में से, आप उपयोग कर सकते हैं: अरालिया, रोवन पत्तियां, टैन्सी, समुद्री हिरन का सींग, केला, ल्यूज़िया, पेओनी, ये सभी पौधे निश्चित रूप से उपयोग किए जाने पर नुकसान नहीं पहुंचाएंगे। इन जड़ी-बूटियों का आसव तैयार करने के बाद, इसके रस का उपयोग मृत त्वचा को रगड़ने के लिए किया जा सकता है।

घर पर इचिथोसिस का इलाज करने के लिए, आपको रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने की आवश्यकता है, और इसके लिए आपको जितना संभव हो उतना आयरन का सेवन करना होगा, जो कुछ खाद्य पदार्थों और विटामिन में पाया जाता है।

उपरोक्त सभी को सारांशित करने के लिए, इचिथोसिस रोग को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन जब इसे सही तरीके से जोड़ा जाए पारंपरिक औषधिऔर पारंपरिक उपचार से क्षति के क्षेत्र और रोग की गंभीरता को काफी कम किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि किसी भी दवा का उपयोग डॉक्टर की अनुमति के साथ किया जाना चाहिए।

जानकारी केवल संदर्भ के लिए है और कार्रवाई के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से सलाह लें।