स्यूडोहाइपरट्रॉफिक डचेन प्रकार (श्रोणि-ऊरु प्रकार, आरोही, अप्रभावी, एक्स-लिंक्ड)।
यह बीमारी 1 से 5 साल की उम्र के बीच शुरू होती है।
विशेषता:बच्चा खराब दौड़ता है, बार-बार गिरता है, उठना मुश्किल होता है, सीढ़ियाँ चढ़ना मुश्किल होता है, बच्चे की पिंडलियाँ बहुत बड़ी होती हैं, वसायुक्त और संयोजी ऊतक अध:पतन के कारण बड़ी प्रभावित मांसपेशियाँ होती हैं। अंतिम चरण में, स्यूडोहाइपरट्रॉफी को शोष द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। बाद में, पेट की मांसपेशियों और कंधे की कमर की मांसपेशियों में दर्द होता है। पहले से ही बहुत देर के चरण में, चेहरे की मांसपेशियों में दर्द होता है।
मांसपेशियों में सिकुड़न (m.ileopsoas, कंधे के लचीलेपन) फिर पीछे हटना -> संयुक्त सिकुड़न। गहरी प्रतिक्रियाएँ जल्दी गायब हो जाती हैं। रोगी की मोटर आदत विशेषता है। बच्चा अपने पैर की उंगलियों पर चलता है, एक वैडल में, उसका पेट आगे की ओर होता है, पंख के आकार के कंधे के ब्लेड होते हैं, अगर उसे लिटाया जाता है, तो गोवर्स के अनुसार रोगी खड़ा हो जाता है। मायोकार्डियम ग्रस्त है (ईसीजी पर परिवर्तन), मनोभ्रंश, लेकिन गंभीर नहीं। रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होने से संक्रमण होता है।
आनुवंशिकी।
यह रोग हीमोफीलिया के रूप में फैलता है। केवल पुरुष प्रभावित होते हैं और यह महिलाओं द्वारा फैलता है। लड़कों के बीमार होने का ख़तरा 50% यदि महिला विषमयुग्मजी है और पुरुष स्वस्थ है। आंकड़ों के मुताबिक, प्रति 10 मिलियन आबादी पर लगभग 300 बीमार पुरुष हैं। प्रति 3,500 पुरुष जन्म पर एक रोगी। कई स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन (9*10 5)।
क्लिनिक
बेकर प्रकार.
अधिकतर एम.इलेओप्सोस और एम.गुआड्रिसेप्स पीड़ित होते हैं। संकुचन कम स्पष्ट होते हैं। मरीज़ बहुत बाद में स्थिर हो जाते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, प्रति 30 हजार नवजात शिशुओं पर 1 पुरुष होता है।
एमेली-ड्रेइफ़ प्रकार।
गर्दन के एक्सटेंसर और पिंडली की मांसपेशियों के संकुचन की प्रारंभिक उपस्थिति। अक्सर लाल-हरे प्रकाश अंधापन के साथ संयुक्त।
तंत्रिका संबंधी रोग
अनुसंधान।
एक जांच का उपयोग करके डीएनए की प्राथमिक संरचना का विश्लेषण किया जाता है। डीएनए की उपस्थिति के परिणामस्वरूप, पूरक जांच जीन को संश्लेषित करती है। यह अध्ययन प्रसवपूर्व निदान की अनुमति देता है।
1986 में, गोफमैन ने सबलोकस की आणविक संरचना और इसके आणविक अर्थ का अध्ययन किया।
1988 में, आणविक संश्लेषण का अध्ययन किया गया और डायस्ट्रोफिन की संरचना की खोज की गई। उन्होंने एटी डिस्ट्रोफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के निदान के लिए तरीके प्रस्तावित किए।
यदि डायस्ट्रोफिन 3% से कम है - डचेन प्रकार, 20% से अधिक - हल्की डिग्रीप्रकार - बेकर।
महिलाएं तभी बीमार होती हैं जब उन्हें टर्नर-शेरशेव्स्की + डचेन सिंड्रोम हो।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का उपचार.
सीए चैनल ब्लॉकर्स: वेरापामिल, निफ़ेडिपिन।
अल्फ़ा टोकोफ़ेरॉल Ca की सभी क्रियाओं को अवरुद्ध करता है।
कोएंजाइम Q10.
कैफीन, थ्यूफ़िलाइन।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ ब्लॉकर्स (1 वर्ष के लिए एलोप्यूरिनॉल 300 मिलीग्राम)।
न्यूरोट्रॉफिक कारक: पुनः संयोजक वृद्धि हार्मोन, इंसुलिन जैसा विकास कारक।
जीन का उपयोग. शुद्ध जीन को शरीर में सीधे मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है या सामान्य डीएनए को लिपोसोम के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है।
मायोब्लास्ट्स।
1. आँख का सहानुभूतिपूर्ण संरक्षण। बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम, घाव का स्थानीयकरण।
आँख अनुकंपी और पैरासिम्पेथेटिक दोनों तंतुओं द्वारा परिचालित होती है। सहानुभूति न्यूरॉन्स के कोशिका शरीर C4 और T4 के पार्श्व सींगों में स्थित होते हैं मेरुदंड. इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, पूर्वकाल की जड़ों के भाग के रूप में, रीढ़ की हड्डी की नहर से निकलते हैं और, एक कनेक्टिंग शाखा के रूप में, पहले वक्ष और निचले ग्रीवा नोड्स में प्रवेश करते हैं सहानुभूतिपूर्ण ट्रंक(अक्सर इन नोड्स को एक नोड में संयोजित किया जाता है जिसे स्टार नोड कहा जाता है)। तंतु, बिना किसी रुकावट के, इसके बीच से होकर गुजरते हैं ग्रीवा नोडऔर ऊपरी ग्रीवा सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं पर समाप्त होती है।
पेटगैंग्लिओनिक (पोस्टसिनेप्टिक) फाइबर आंतरिक कैरोटिड धमनी की दीवार के चारों ओर घूमते हैं, जिसके माध्यम से वे कपाल गुहा में प्रवेश करते हैं, और फिर नेत्र धमनी के साथ वे कक्षा तक पहुंचते हैं और रेडियल रूप से व्यवस्थित फाइबर के साथ चिकनी मांसपेशियों में समाप्त होते हैं - एम.डिलेटेटर प्यूपिला, संक्षेप में -
परीक्षा प्रश्नों के उत्तर
जिस पर पुतली फैल जाती है। इसके अलावा, सहानुभूति तंतु उस मांसपेशी से संपर्क करते हैं जो पैल्पेब्रल विदर और कक्षीय ऊतक की चिकनी मांसपेशियों को फैलाती है। जब सहानुभूति तंतुओं के साथ यात्रा करने वाले आवेगों को रीढ़ की हड्डी से लेकर नेत्रगोलक तक किसी भी स्तर पर बंद कर दिया जाता है, तो इसके किनारे पर लक्षणों की एक त्रयी उत्पन्न होती है: फैलाव पक्षाघात के कारण पुतली का संकुचन (मियोसिस), पैलेब्रल विदर का संकुचन (पीटोसिस) ) एम.टार्सालिस को नुकसान के परिणामस्वरूप, रेट्रोबुलबर ऊतक के चिकनी मांसपेशी फाइबर के पैरेसिस के कारण नेत्रगोलक (एनोफथाल्मोस) का पीछे हटना। लक्षणों के इस त्रय को क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम कहा जाता है। अधिकतर यह तब होता है जब तारकीय या बेहतर ग्रीवा सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि के सी 8-टी खंडों के क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी का पार्श्व सींग क्षतिग्रस्त हो जाता है (ट्यूमर, नरम होना, रक्तस्राव) होता है, उदाहरण के लिए, जब नोड अवरुद्ध हो जाता है 0.25% - 0.5% नोवोकेन घोल (15-30 मिली) के साथ, जब फेफड़े का शीर्ष ट्यूमर आदि से संकुचित हो जाता है, जब आंतरिक कैरोटिड या नेत्र धमनी की दीवार क्षतिग्रस्त हो जाती है।
- सहानुभूति की क्षति के कारण होने वाला एक लक्षण जटिल तंत्रिका तंत्र, नेत्र संबंधी विकारों, पसीने के विकारों और प्रभावित पक्ष पर संवहनी स्वर द्वारा प्रकट। नैदानिक तस्वीरआधे चेहरे के हाइपरिमिया और डिशिड्रोसिस के साथ संयोजन में पीटोसिस, मिओसिस, एंडोफथाल्मोस द्वारा प्रस्तुत किया गया। निदान करने के लिए, एक ऑक्साम्फ़ेटामाइन परीक्षण, आंखों की बायोमाइक्रोस्कोपी, कक्षाओं का सीटी स्कैन और पुतलियों की प्रतिक्रिया का अध्ययन करने के लिए एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय रणनीतिविद्युत न्यूरोस्टिम्यूलेशन की नियुक्ति के लिए नीचे आता है। प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके कॉस्मेटिक दोषों को ठीक करना संभव है।
आईसीडी -10
जी90.2
सामान्य जानकारी
हॉर्नर सिंड्रोम (बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम, ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम) एक माध्यमिक विकृति है जो अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। 75% मामलों में, अधिग्रहीत रूप की घटना बड़ी मात्रा में संवेदनाहारी का उपयोग करके सुप्राक्लेविकुलर दृष्टिकोण का उपयोग करके ब्रेकियल प्लेक्सस की नाकाबंदी से जुड़ी होती है। कभी-कभी सिंड्रोम की उपस्थिति गर्दन में गंभीर घावों का संकेत देती है छाती(फेफड़ों के घातक नवोप्लाज्म, मीडियास्टिनिटिस)। इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1869 में स्विस नेत्र रोग विशेषज्ञ जोहान फ्रेडरिक हॉर्नर ने किया था। पैथोलॉजी पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होती है।
हॉर्नर सिंड्रोम के कारण
रोग के जन्मजात या अधिग्रहित रूप होते हैं। जन्मजात प्रकार जन्म आघात के कारण होता है। ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के अनुसार ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम की विरासत के मामलों का वर्णन किया गया है, जबकि रोग प्रक्रिया में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। अधिग्रहीत संस्करण के विकास के मुख्य कारण:
- आयट्रोजेनिक हस्तक्षेप. हॉर्नर सिंड्रोम बुलाउ जल निकासी के अनुचित स्थान की एक आम जटिलता है। लक्षण तंत्रिका तंतुओं के कटने, छाती या गर्दन में सर्वाइकल प्लेक्सस या स्टेलेट गैंग्लियन के अवरुद्ध होने के बाद भी दिखाई देते हैं।
- दर्दनाक चोटें. यह रोग अक्सर वक्ष या ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका श्रृंखला को नुकसान के साथ गर्दन के आधार पर कुंद आघात के कारण होता है। क्षतिग्रस्त क्षेत्र के विपरीत दिशा में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।
- ओटोजेनिक पैथोलॉजीज. ओटिटिस मीडिया के दौरान मध्य कान गुहा से संक्रमण फैलने के परिणामस्वरूप यह रोग हो सकता है। यह कान के परदे के छिद्र और भूलभुलैया के इतिहास से सुगम होता है।
- प्राणघातक सूजन. ट्यूमर द्वारा तंत्रिका तंतुओं के संपीड़न से हॉर्नर सिंड्रोम के नैदानिक लक्षण प्रकट होते हैं। सबसे आम कारण पैंकोस्ट ट्यूमर या फेफड़े के शीर्ष का ब्रोन्कोजेनिक कार्सिनोमा हैं।
- तंत्रिका संबंधी रोग. पैथोलॉजी का विकास लेटरल मेडुलरी सिंड्रोम, डीजेरिन-क्लम्पके पाल्सी या मल्टीपल स्केलेरोसिस से जुड़ा हो सकता है। कम सामान्यतः, सीरिंगोमीलिया एक एटियलॉजिकल कारक बन जाता है।
- संवहनी विकृति . हॉर्नर सिंड्रोम का एक सामान्य कारण महाधमनी धमनीविस्फार है। प्रभावित क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियों के स्तर पर स्थानीय परिवर्तन भी एक ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं।
- थायराइड रोग. ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम थायरॉयड-सरवाइकल शिरापरक फैलाव या गण्डमाला के कारण हो सकता है। रोग की अभिव्यक्ति और थायरॉयड ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के बीच अक्सर एक संबंध होता है।
रोगजनन
रोग का विकास सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं को केंद्रीय, पूर्व- या पोस्टगैंग्लिओनिक क्षति पर आधारित है। सुपीरियर टार्सल या मुलर मांसपेशियों के संक्रमण के कारण, ऊपरी पलकों का शास्त्रीय रूप से झुकना या उलटा पीटोसिस होता है। सिलियोस्पाइनल रिफ्लेक्स की गंभीरता कम हो जाती है। आईरिस का आधार बनाने वाले मेलानोसाइट्स का पैथोलॉजिकल पिगमेंटेशन हेटरोक्रोमिया की ओर ले जाता है। कंजंक्टिवा हाइपरेमिक दिखाई देता है, जो चिकनी मांसपेशी पक्षाघात या सहानुभूति वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रतिक्रिया की विकृति के कारण वासोडिलेशन के कारण होता है। आंख की कक्षीय मांसपेशी के पक्षाघात या पैरेसिस से एनोफथाल्मोस होता है। रोग के लक्षण प्रभावित क्षेत्र के विपरीत दिशा में विकसित होते हैं।
हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण
पैथोलॉजी की विशेषता एकतरफा पाठ्यक्रम है। मरीजों को प्रोलैप्स की शिकायत होती है ऊपरी पलकया निचले हिस्से को थोड़ा ऊपर उठाना। अनीसोकोरिया, जो पुतलियों में से एक के सिकुड़ने के कारण होता है, दृष्टिगत रूप से निर्धारित होता है। चेहरे के प्रभावित हिस्से पर पसीना आना और हाइपरिमिया की समस्या होती है। आंख कक्षा में गहराई से स्थापित दिखती है, एंडोफथाल्मोस की गंभीरता नगण्य है। पैलेब्रल फिशर के सिकुड़ने से नैदानिक लक्षण बढ़ जाते हैं। आँसुओं का उत्पादन अत्यधिक कठिन होता है; दुर्लभ मामलों में, आँख "गीली" दिखाई देती है। लगातार मिओसिस के कारण, अंधेरा अनुकूलन बिगड़ जाता है; मरीज़ ध्यान देते हैं कि वे गोधूलि में देखने में बदतर हो गए हैं, हालांकि दृश्य तीक्ष्णता संरक्षित है। में रोग का विकास बचपनअक्सर इस तथ्य की ओर जाता है कि प्रभावित पक्ष पर परितारिका का रंग हल्का होता है।
जटिलताओं
सहजन की गड़बड़ी विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है सूजन संबंधी बीमारियाँआंख का पूर्वकाल खंड (नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस, ब्लेफेराइटिस)। लैक्रिमल ग्रंथि के संबंध में नेत्रगोलक की परिवर्तित स्थलाकृति के कारण, इसकी शिथिलता होती है, यह जेरोफथाल्मिया के विकास को प्रबल करता है। आंख की मंदी संक्रामक एजेंटों को कक्षा में प्रवेश की सुविधा प्रदान करती है। गंभीर मामलों में, कक्षा में कफ या सबपेरीओस्टियल फोड़ा का गठन संभव है। अधिकांश रोगियों में द्वितीयक हेमरालोपिया विकसित हो जाता है, जो शास्त्रीय उपचार विधियों के लिए उपयुक्त नहीं है।
निदान
निदान शारीरिक परीक्षण और विशेष शोध विधियों के परिणामों पर आधारित है। जांच करने पर, प्रभावित पक्ष पर मिओसिस, हेटरोक्रोमिया और नेत्रगोलक का पीछे हटना सामने आता है। प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया धीमी या पता नहीं चल पाती है। बुनियादी निदान विधियाँ:
- ऑक्साम्फ़ेटामाइन परीक्षण. मिओसिस का कारण निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है। यदि तीसरा न्यूरॉन शामिल नहीं है, तो एम्फ़ैटेमिन के उपयोग से लगातार मायड्रायसिस होता है। निष्कर्ष में, वे संकेत देते हैं कि तंत्रिका मार्ग किस अंतराल पर क्षतिग्रस्त होता है।
- आंख की बायोमाइक्रोस्कोपी. कंजंक्टिवल वाहिकाओं का इंजेक्शन नोट किया गया है। आंख के ऑप्टिकल मीडिया की पारदर्शिता कम नहीं होती है, परितारिका की संरचना विषम होती है। असमान रंगद्रव्य वितरण हो सकता है।
- पुतली फैलाव परीक्षण. हॉर्नर रोग में, पीटोसिस को एक संकुचित पुतली छिद्र के साथ जोड़ा जाता है। हार की स्थिति में ओकुलोमोटर तंत्रिकाअध्ययन के परिणामस्वरूप, मायड्रायसिस के साथ झुकी हुई पलक का संयोजन सामने आया है।
- सीटी कक्षाएँ।रोग की एटियलजि निर्धारित करने के लिए अध्ययन किया जाता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी कक्षा की अंतरिक्ष-कब्जे वाली संरचनाओं और दृष्टि के अंग पर दर्दनाक चोटों की कल्पना करना संभव बनाती है।
विभेदक निदान विभिन्न मूल के एनिसोकोरिया और पेटिट सिंड्रोम के साथ किया जाता है। यदि एनिसोकोरिया का पता चलता है, तो रोगियों की आगे की जांच की जाती है, क्योंकि यह लक्षण तब भी देखा जा सकता है मस्तिष्क परिसंचरण, नेत्र विकास की विसंगतियाँ। पेटिट रोग को अक्सर व्युत्क्रम ऑकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम कहा जाता है। इस विकृति के साथ, मायड्रायसिस, एक्सोफथाल्मोस, चौड़ी पलक सिलवटों और नेत्र उच्च रक्तचाप, जो क्लासिक ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम की विशेषता नहीं हैं, निर्धारित किए जाते हैं।
हॉर्नर सिंड्रोम का उपचार
इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है। न्यूरोस्टिम्यूलेशन का उपयोग कुछ हद तक प्रभावी साबित हुआ है। कम-आयाम वाले विद्युत आवेगों के लिए धन्यवाद, प्रभावित मांसपेशियां उत्तेजित होती हैं, इससे ट्राफिज्म में सुधार और खोए हुए कार्यों की पूर्ण या आंशिक बहाली में मदद मिलती है। यदि रोग हार्मोनल असंतुलन के कारण होता है, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया जाता है हार्मोनल एजेंट. यदि विधि की प्रभावशीलता कम है, तो कॉस्मेटिक दोष को शीघ्र समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। प्लास्टिक सर्जरी तकनीकों का उपयोग पीटोसिस और एनोफथाल्मोस को ठीक करने की अनुमति देता है। रोग के उपचार में किनेसियोथेरेपी के उपयोग की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है। तकनीक का सार प्रभावित क्षेत्रों को उत्तेजित करने के लिए मालिश करना है।
पूर्वानुमान और रोकथाम
यदि तंत्रिका तंतुओं को नुकसान के कारण को खत्म करना असंभव है, तो हॉर्नर सिंड्रोम का परिणाम पूर्वानुमान के संदर्भ में प्रतिकूल हो सकता है। यदि एटियलॉजिकल कारक हार्मोनल डिसफंक्शन है, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा की नियुक्ति रोग की सभी अभिव्यक्तियों को रोक सकती है। विशिष्ट निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। गैर-विशिष्ट रोकथाम ईएनटी अंगों और थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के समय पर निदान और उपचार और हार्मोनल स्तर में सुधार के कारण होती है। यदि रोग की नैदानिक तस्वीर कक्षा की अंतरिक्ष-कब्जे वाली संरचनाओं से जुड़ी है, तो रोगियों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत किया जाना चाहिए। कक्षाओं की गतिशील सीटी की सिफारिश की जाती है।
हॉर्नर सिंड्रोम (या ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम) स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की एक विकृति है जो सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण के उल्लंघन के कारण होती है और ओकुलोमोटर तंत्रिका को नुकसान पहुंचाती है, जो नेत्रगोलक की गतिविधियों, प्रकाश के प्रति पुतलियों की प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है। पलक का ऊपर उठना.
यह बीमारी अपने आप में खतरनाक नहीं है। लेकिन अगर यह किसी गंभीर विकृति का संकेत देता है, तो इसके लिए सावधानीपूर्वक निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।
हॉर्नर सिंड्रोम के रूप
ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम अज्ञातहेतुक और माध्यमिक हो सकता है। पहले मामले में, यह एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित होता है और किसी अन्य विकृति का परिणाम नहीं है। उसका चिकत्सीय संकेतअपने आप पीछे हटना. इसके विपरीत, द्वितीयक प्रकार का हॉर्नर सिंड्रोम किसी अन्य बीमारी की जटिलता है।
ओकुलोमोटर तंत्रिका को नुकसान के लक्षण
हॉर्नर सिंड्रोम के विकास का संकेत निम्नलिखित लक्षणों से होता है:
- ऊपरी पलक (पीटोसिस) के झुकने की अनुभूति की उपस्थिति, जो इसे ऊपर उठाने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पक्षाघात (सुपीरियर टार्सल मांसपेशी) और पैलेब्रल विदर के संकुचन के कारण होती है;
- डिप्लोपिया एक नेत्र रोगविज्ञान है जो किसी व्यक्ति के दृष्टि क्षेत्र में गिरने वाली दोहरी छवियों और वस्तुओं से प्रकट होता है, और लकवाग्रस्त आंतरिक रेक्टस मांसपेशी की ओर देखने पर या आस-पास की वस्तुओं पर टकटकी लगाने की कोशिश करते समय तेज हो जाता है;
- आँख को ऊपर और अंदर की ओर ले जाने में कठिनाई, साथ ही नीचे देखने की कोशिश करते समय सीमित मोटर गतिविधि। जब आप अपनी दृष्टि को पास की वस्तुओं पर केंद्रित करना चाहते हैं, तो नेत्रगोलक एकाग्र नहीं होता (बीच की ओर विचलित नहीं होता);
- प्रभावित पक्ष पर पुतली का पैथोलॉजिकल संकुचन (मिओसिस);
- पुतली के स्फिंक्टर की विकृति के कारण प्रकाश के प्रति पुतली की सीधी और मैत्रीपूर्ण प्रतिक्रिया की कमजोर अभिव्यक्ति;
- हेटेरोक्रोमिया परितारिका का एक अलग रंग या असमान रंग है। यह लक्षण हॉर्नर सिंड्रोम के जन्मजात रूप वाले बच्चों में विकसित होता है। इसका कारण सहानुभूतिपूर्ण संरक्षण की कमी है और इसके परिणामस्वरूप, परितारिका के स्ट्रोमा में स्थित मेलानोसाइट्स के मेलेनिन रंजकता की कमी है;
- प्रभावित पक्ष पर आंख का फटना कम हो जाना;
- आवास के पक्षाघात के कारण प्रभावित पक्ष पर निकट दृष्टि में गिरावट;
- बाहरी मांसपेशी टोन का नुकसान और, परिणामस्वरूप, एक्सोफथाल्मोस (आंख का बाहर निकलना);
- नेत्रगोलक में बड़ी संख्या में फैली हुई वाहिकाएँ, जो एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच के दौरान सामने आती हैं;
- चेहरे के प्रभावित हिस्से पर पसीना आना (डिशिड्रोसिस);
- पुतली का विलंबित फैलाव या संकुचन;
- प्रभावित हिस्से पर चेहरे का लाल होना।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हॉर्नर सिंड्रोम वाले रोगी को उपरोक्त सभी लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है। लेकिन निदान करने के लिए, विशेष परीक्षणों द्वारा कम से कम दो की पहचान और पुष्टि की जानी चाहिए।
ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण हैं ऊपरी पलक का गिरना (निचली पलक का शायद ही कभी ऊपर उठना), पुतली का सिकुड़ना और प्रकाश उत्तेजना के प्रति इसकी कमजोर प्रतिक्रिया।
हॉर्नर सिंड्रोम के कारण
यह सिंड्रोम अक्सर शरीर में किसी रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप विकसित होता है; यह जन्मजात भी हो सकता है या परिणामस्वरूप प्राप्त किया जा सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. हॉर्नर सिंड्रोम के सबसे आम कारणों में शामिल हैं:
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली सूजन संबंधी प्रक्रियाएं;
- रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में रसौली;
- फेफड़े के ऊपरी सल्कस का ट्यूमर (पैनकोस्ट ट्यूमर);
- सूजन संबंधी प्रक्रियाएं जिसके परिणामस्वरूप पहली पसलियां और/या क्षतिग्रस्त हो जाती हैं ऊपरी भागरीढ़ की हड्डी;
- चेहरे की नसो मे दर्द;
- आघात;
- दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
- रीड़ की हड्डी में चोटें;
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
- मध्य कान में सूजन प्रक्रिया;
- महाधमनी का बढ़ जाना;
- माइग्रेन;
- क्लम्प्के का पक्षाघात;
- वैकल्पिक सिंड्रोम;
- कैवर्नस साइनस का घनास्त्रता, आदि।
नवजात शिशुओं में हॉर्नर सिंड्रोम के मुख्य कारण हैं:
- प्रसूति के लिए संदंश का उपयोग;
- कंधे के जन्म में कठिनाइयाँ;
- विलंबित जन्म;
- फल का वैक्यूम निष्कर्षण;
- जन्म चोटें.
कुछ लेखकों के कार्यों में जन्मजात चिकनपॉक्स सिंड्रोम के साथ नवजात शिशुओं में हॉर्नर सिंड्रोम के संबंध के मामलों का वर्णन किया गया है। इसके लिए एक स्पष्टीकरण यह हो सकता है कि चेचक का वायरस रेडिकुलोपैथी को भड़काता है, और इसके परिणामस्वरूप, ऊपरी अंग का विकास ख़राब हो जाता है।
इसके अलावा, आघात, नासोफरीनक्स और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में नियोप्लाज्म, आनुवंशिकता, आंतरिक कैरोटिड धमनी की पीड़ा और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण से नवजात शिशुओं में हॉर्नर सिंड्रोम का विकास हो सकता है।
हॉर्नर सिंड्रोम का इलाज कैसे करें
इस बीमारी के लिए इष्टतम उपचार आहार चुनने से पहले, रोगी को नैदानिक परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरने की सलाह दी जाती है।
शुरुआत के लिए, उसे कोकीन हाइड्रोक्लोराइड की बूंदें दी जा सकती हैं। अगर हम बात कर रहे हैंहॉर्नर सिंड्रोम के बारे में, आंख एनिसोकोरिया के घोल के इंजेक्शन पर प्रतिक्रिया करती है (पुतलियां अलग-अलग आकार की हो जाती हैं)। यह इस तथ्य के कारण है कि नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन स्वस्थ आंख की पुतली के फैलाव को उत्तेजित करता है, लेकिन रोगग्रस्त आंख में एक समान प्रभाव विकसित नहीं होता है।
अगली निदान विधि दोनों आँखों में एम-एंटीकोलिनर्जिक घोल डालना है। ओकुलोसिम्पेथेटिक सिंड्रोम के परीक्षण का परिणाम पहले मामले जैसा ही है।
नैदानिक उद्देश्यों के लिए, ऑक्साम्फ़ेटामाइन का उपयोग करने वाला एक परीक्षण निर्धारित किया जा सकता है, जो सहानुभूति मार्ग के तीसरे न्यूरॉन को नुकसान का पता लगा सकता है। प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया में देरी का अध्ययन अक्सर निर्धारित किया जाता है (इस मामले में, प्रकाश की एक किरण को एक नेत्रगोलक का उपयोग करके आंख में निर्देशित किया जाता है)।
ऐसे मामलों में जहां हॉर्नर सिंड्रोम है स्वतंत्र रोग, और किसी अन्य रोग प्रक्रिया की जटिलता नहीं है, यह रोगी के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है और उपचार की आवश्यकता नहीं है।
हॉर्नर सिंड्रोम हो जाने पर उसका इलाज कैसे किया जाए यह पूरी तरह से अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। सबसे पहले, कारण का सटीक निदान किया जाता है, और फिर इष्टतम उपचार आहार का चयन किया जाता है।
न्यूरोलॉजी में, कई लक्षण कॉम्प्लेक्स होते हैं जिन्हें सिंड्रोम कहा जाता है। एक नियम के रूप में, वे किसी बीमारी का परिणाम हैं। केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की विकृति के निदान में सिंड्रोमिक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह किसी को घाव के विषय और स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है। डॉक्टरों के अभ्यास में अक्सर क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम होता है।
क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम
क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के खराब कामकाज का परिणाम है, या अधिक सटीक रूप से, इसका वह हिस्सा जो आंख के संरक्षण के लिए जिम्मेदार है।
पलकों के हिलने, पुतली के सिकुड़ने और फैलने और तालु की दरार के खुले रहने के लिए मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं का समन्वित कार्य आवश्यक है। हॉर्नर सिंड्रोम में आंख की मांसपेशियों के कार्य गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।
न्यूरॉन्स के तीन क्रमों के तंतु आंख के सहानुभूति तंत्रिका मार्गों के निर्माण में भाग लेते हैं। वे एक जटिल मार्ग बनाते हैं, लेकिन इसके अलग-अलग खंडों को समझने से इस स्तर पर विभिन्न घावों के कारणों और परिणामों की कल्पना करने में मदद मिलेगी।
आंख की मांसपेशियों का सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण
प्रथम क्रम के तंत्रिका तंतु हाइपोथैलेमस से बुडजे-वेलर केंद्र तक का मार्ग हैं, जो ग्रीवा और वक्षीय कशेरुकाओं के स्तर पर रीढ़ की हड्डी में स्थित होता है। इसे "सिलियोस्पाइनल सेंटर" कहा जाता है। प्रथम क्रम के न्यूरॉन्स मस्तिष्क तंत्र से होकर गुजरते हैं।
इसके बाद, तंत्रिका जड़ों में तंत्रिका तंतु रीढ़ को छोड़ देते हैं और स्टेलेट और मध्य सहानुभूति ग्रीवा नोड्स तक फैल जाते हैं। वे ऊपरी ग्रीवा सहानुभूति नोड में समाप्त होते हैं, और इस मार्ग को प्रीगैंग्लिओनिक कहा जाता है।
वहां से, तीसरे क्रम के तंत्रिका तंतु, आंतरिक और सामान्य कैरोटिड धमनियों के कोरॉइड प्लेक्सस के रूप में, कैवर्नस साइनस तक पहुंचते हैं, और नेत्र धमनी के साथ, कक्षा तक पहुंचते हैं। इस खंड में उन्हें पोस्टगैंग्लिओनिक कहा जाता है।
तंत्रिका तंतु निम्नलिखित मांसपेशियों के कामकाज को नियंत्रित करते हैं:
- वह मांसपेशी जो पुतली को फैलाती है।
- ऊपरी पलक की उपास्थि की मांसपेशियाँ।
- कक्षा की चिकनी मांसपेशी ऊतक।
यदि तंत्रिका आवेगों का प्रवाह किसी भी स्तर पर बंद कर दिया जाता है, तो एक श्रृंखला विशिष्ट लक्षण, जो इस सिंड्रोम में संयुक्त थे।
लक्षण
इस विकृति के लक्षण काफी हड़ताली हैं, और अक्सर रोगी की पहली जांच के दौरान एक न्यूरोलॉजिकल निदान किया जाता है।
लेकिन संकेतों का निम्नलिखित त्रय हॉर्नर सिंड्रोम की सबसे विशेषता है:
- पलक का गिरना, या पीटोसिस।
- पुतली का संकुचन, या मिओसिस।
- नेत्रगोलक का चपटा होना, पीछे हटना, जिसे एनोफ्थाल्मोस कहा जाता है।
एनहाइड्रोसिस भी एक महत्वपूर्ण निदान संकेत है। - चेहरे के एक तरफ पसीना न आना।
ptosis
हॉर्नर सिंड्रोम के साथ, ऊपरी और निचली पलकों का पक्षाघात देखा जाता है। एक स्पष्ट रूप के साथ, पलक का किनारा पुतली तक भी पहुँच सकता है। लेकिन अधिक बार मामूली चूक के साथ पैथोलॉजी के हल्के रूप होते हैं। वे अन्य लोगों और यहां तक कि डॉक्टर के लिए भी अदृश्य हो सकते हैं।
कभी-कभी इस सिंड्रोम के साथ, केवल निचली पलक का पीटोसिस देखा जाता है। इस मामले में, इसे "उलटा पीटोसिस" कहा जाता है।
मांसपेशी पैरेसिस के कारण ऊपरी पलक के झुकने और निचली पलक के कुछ ऊपर उठने से तालु संबंधी विदर का संकुचन होता है। इससे देखना मुश्किल हो जाता है और दृष्टि ख़राब हो जाती है।
इस प्रकार, हॉर्नर सिंड्रोम में पलक का पक्षाघात केवल एक कॉस्मेटिक दोष नहीं है।
मियोसिस
इस विकृति के साथ, आप देख सकते हैं कि प्रभावित पक्ष की पुतली स्वस्थ पक्ष की तुलना में संकीर्ण है। यह चिन्ह - विभिन्न पुतली व्यास - को एनिसोकोरिया कहा जाता है।
हालाँकि, अंतर हमेशा स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है। दिन के उजाले में इस लक्षण पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है। लेकिन अँधेरे कमरे में जब पुतलियों को फैलाया जाता है तो उनके व्यास में अंतर अधिक स्पष्ट दिखाई देता है।
पर सौम्य रूपपुतली की सिकुड़न को विश्वसनीय रूप से निर्धारित करने के लिए पैथोलॉजी, फार्माकोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।
सबसे प्रसिद्ध 4% कोकीन वाला नमूना है। पैल्पेब्रल फिशर में दवा डालने के बाद, पुतली का विस्तार होना चाहिए। लेकिन हॉर्नर सिंड्रोम के साथ ऐसा नहीं होता है, या यह थोड़ा बढ़ जाता है।
यदि औषधीय परीक्षण की प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो इसका मतलब है कि ऊपरी पलक का झुकना और पुतली का संकुचित होना एक दूसरे से संबंधित नहीं है; वे अन्य रोग प्रक्रियाओं पर आधारित हैं।
एनोफ्थाल्मोस
व्यावहारिक न्यूरोलॉजी में, एक्सोफथाल्मोस - नेत्रगोलक का उभार - बहुत अधिक सामान्य है। इस विकृति की पहचान करना काफी आसान है। इसके विपरीत, एनोफ्थाल्मोस हमेशा ध्यान देने योग्य नहीं होता है।
आंख के सहानुभूतिपूर्ण संरक्षण का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि नेत्रगोलक चपटा हो जाता है, जैसे कि अंदर की ओर डूब रहा हो। समतलन की गहराई, एक नियम के रूप में, 1-2 मिमी से अधिक नहीं होती है। यही कारण है कि एनोफ्थाल्मोस का निदान करने में कठिनाई होती है।
एनहाइड्रोसिस
एनहाइड्रोसिस चेहरे के आधे हिस्से पर पसीने की कमी या पूर्ण समाप्ति है। यदि प्रीगैंग्लिओनिक फाइबर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं तो यह संकेत पांच प्रतिशत मामलों में देखा जाता है। ऐसे में चेहरे के पूरे आधे हिस्से पर पसीना आना बंद हो जाएगा।
कम गंभीर विकल्प भी हैं. ऐसी स्थिति में एनहाइड्रोसिस केवल नाक के किनारे और माथे के अंदरूनी हिस्से पर होता है। यह पोस्टगैंग्लिओनिक घाव की विशेषता है।
एनहाइड्रोसिस अक्सर चेहरे के आधे हिस्से की केशिकाओं के फैलाव के साथ होता है। यह रक्त वाहिकाओं की वाहिकासंकीर्णन क्षमता के नुकसान के कारण होता है। इस प्रक्रिया का परिणाम एक निश्चित क्षेत्र में त्वचा की लालिमा है।
अन्य लक्षण
इसके अलावा, इस न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के साथ, अन्य नेत्र लक्षण. सबसे आम निम्नलिखित हैं:
- इसकी तीव्रता के रूप में आवास की एक क्षणिक गड़बड़ी।
- आंसू द्रव के गुणों और उसकी चिपचिपाहट में परिवर्तन।
- एक तरफ परितारिका के रंग में परिवर्तन हेटरोक्रोमिया है।
हेटेरोक्रोमिया तब होता है जब जन्मजात सिंड्रोमहॉर्नर और अधिकतर यह बच्चों में देखा जा सकता है। उनकी परितारिका भूरे-नीले रंग की होती है।
पैथोलॉजी के कारण
हॉर्नर सिंड्रोम किसके कारण होता है? कई कारण. उनकी उत्पत्ति के आधार पर, विकृति विज्ञान के तीन मुख्य प्रकार हैं:
- जन्मजात.
- अधिग्रहीत।
- आयट्रोजेनिक।
इसके अलावा, सिंड्रोम को क्षति के स्तर के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स के क्रम के आधार पर, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होंगी। हालाँकि, ऐसा विभाजन केवल न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन के लिए व्यावहारिक महत्व का है।
जन्मजात प्रकार
बच्चों में हॉर्नर सिंड्रोम के सभी मामलों में से लगभग 50% जन्मजात होते हैं। ऐसे रोगियों की अनिवार्य जांच की जाती है - छाती और गर्दन की सीटी या एमआरआई, रक्त वाहिकाओं की अल्ट्रासाउंड जांच।
जन्मजात विकृति विज्ञान के सबसे सामान्य कारण हैं:
- जन्म आघात, विशेष रूप से ब्रेकियल प्लेक्सस को नुकसान।
- नासॉफरीनक्स के नियोप्लाज्म।
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर.
- न्यूरोब्लास्टोमा।
- साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का जन्मजात रूप।
- चिकनपॉक्स के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
- इडियोपैथिक हॉर्नर सिंड्रोम, जिसमें अंतर्निहित बीमारी की पहचान नहीं की जा सकती।
- आंतरिक मन्या धमनी का अविकसित होना। विकसित संपार्श्विक मस्तिष्क परिसंचरण के कारण इस विकृति का निदान करना मुश्किल है।
खरीदा गया विकल्प
इस लक्षण परिसर की घटना के लिए अग्रणी रोगों का समूह काफी व्यापक है। अधिकतर यह निम्नलिखित विकृति के कारण विकसित होता है:
- मस्तिष्क रोधगलन।
- डिमाइलेटिंग रोग (मल्टीपल स्केलेरोसिस)।
- पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य।
- चोटें.
- विभिन्न स्थानीयकरणों के ट्यूमर।
- सरवाइकल रिब सिंड्रोम.
- हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस.
यदा-कदा ऐसा प्रतीत होता है इंटरवर्टेब्रल हर्नियाग्रीवा रीढ़। हालाँकि, ये सभी मामलों का लगभग दो प्रतिशत ही हैं।
पहले, यह विकृति पोलियो के बल्बर रूप में होती थी। इस बीमारी के खिलाफ टीकाकरण के कारण यह वैरिएंट फिलहाल नहीं देखा गया है।
फेफड़े का एक घातक घाव - पैनकोस्ट ट्यूमर - विशेष ध्यान देने योग्य है।
अग्नाशय ट्यूमर
पैनकोस्ट ट्यूमर एक शीर्षस्थ फेफड़े का कैंसर है। इसकी विशेषता है तेजी से विकासऔर फैलने पर आस-पास की सभी संरचनाओं को प्रभावित करता है। ट्यूमर स्टेलेट को भी प्रभावित करता है नाड़ीग्रन्थि, जो हॉर्नर सिंड्रोम का कारण बनता है।
अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के बिना मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग रोगियों में पीटोसिस, मिओसिस और एनोफथाल्मोस का विकास हमेशा पैनकोस्ट रोग के लिए संदिग्ध होता है। निदान विशेष रूप से संभव हो जाता है यदि ब्रोन्कोपल्मोनरी लक्षण जोड़ दिए जाएं - खांसी, सांस की तकलीफ, खूनी थूक।
रोगी को वजन में उल्लेखनीय कमी, कमजोरी और थकान भी दिखाई दे सकती है। ऐसी स्थिति में छाती के अंगों की जांच अनिवार्य है।
आयट्रोजेनिक विकल्प
आईट्रोजेनिक हॉर्नर सिंड्रोम छाती और गर्दन के अंगों पर सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान होता है। इस मामले में, तंत्रिका मार्ग और गैन्ग्लिया प्रभावित हो सकते हैं, जिससे एक विशिष्ट लक्षण परिसर की उपस्थिति होती है।
अधिकतर यह निम्नलिखित अंगों पर ऑपरेशन के बाद होता है:
- थाइरॉयड ग्रंथि.
- ग्रसनी और स्वरयंत्र.
- ट्यूमर प्रक्रिया और तपेदिक के साथ फेफड़े।
- उनके पूर्वकाल विघटन और स्थिरीकरण के दौरान ग्रीवा कशेरुक।
इलाज
अंतर्निहित बीमारी को ख़त्म किए बिना हॉर्नर सिंड्रोम का इलाज करना असंभव है। यह जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन रोगियों को महत्वपूर्ण कॉस्मेटिक असुविधा का कारण बनता है।
कभी-कभी न्यूरोलॉजिस्ट रोगसूचक उपचार प्रदान करते हैं। इन उद्देश्यों के लिए आँख की मांसपेशियाँकमजोर धाराओं से उत्तेजित करें। यह प्रक्रिया काफी दर्दनाक होती है.
यदि यह विकृति किसी गंभीर कॉस्मेटिक दोष की ओर ले जाती है, तो केवल एक प्लास्टिक सर्जन ही मदद कर सकता है।
हॉर्नर सिंड्रोम एक स्वतंत्र रोगविज्ञान नहीं है और इसके लिए हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन यह एक संकेत हो सकता है खतरनाक बीमारियाँऔर आवश्यक रूप से संपूर्ण नैदानिक खोज की आवश्यकता होती है।
सहानुभूति न्यूरॉन्स के कोशिका शरीर रीढ़ की हड्डी के C8 और T1 के पार्श्व सींगों में स्थित होते हैं। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, पूर्वकाल की जड़ों के भाग के रूप में, रीढ़ की हड्डी की नहर से निकलते हैं और, एक कनेक्टिंग शाखा के रूप में, सहानुभूति ट्रंक के पहले वक्ष और निचले ग्रीवा नोड्स में प्रवेश करते हैं (अक्सर इन नोड्स को एक नोड में संयोजित किया जाता है जिसे कहा जाता है) तारकीय). तंतु, बिना किसी रुकावट के, इसके माध्यम से और मध्य ग्रीवा नाड़ीग्रन्थि से होकर गुजरते हैं और बेहतर ग्रीवा सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं पर समाप्त होते हैं। पोस्टगैंग्लिओनिक फाइबर आंतरिक कैरोटिड धमनी की दीवार के चारों ओर बुनाई करते हैं, जिसके माध्यम से वे कपाल गुहा में प्रवेश करते हैं, और फिर नेत्र धमनी के साथ वे कक्षा तक पहुंचते हैं और रेडियल रूप से व्यवस्थित फाइबर के साथ चिकनी मांसपेशियों में समाप्त होते हैं - एम। डिलेटेटर प्यूपिला, जब सिकुड़ता है, तो पुतली फैल जाती है। इसके अलावा, सहानुभूति तंतु उस मांसपेशी के संपर्क में होते हैं जो पैलेब्रल विदर (एम. टार्सालिस सुपीरियर) और कक्षीय ऊतक (तथाकथित मुलेरियन आंख की मांसपेशियों) की चिकनी मांसपेशियों का विस्तार करती है। जब रीढ़ की हड्डी से लेकर नेत्रगोलक तक किसी भी स्तर पर सहानुभूति तंतुओं के साथ यात्रा करने वाले आवेगों को बंद कर दिया जाता है, तो इसके किनारे पर लक्षणों का एक त्रय उत्पन्न होता है: फैलाव पक्षाघात के कारण पुतली का संकुचन (मिओसिस); एम की क्षति के परिणामस्वरूप पैलेब्रल फिशर (पीटोसिस) का सिकुड़ना। टार्सालिस; चिकनी के पैरेसिस के कारण नेत्रगोलक (एनोफथाल्मोस) का पीछे हटना मांसपेशी फाइबररेट्रोबुलबार फाइबर. लक्षणों के इस त्रय को कहा जाता है क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम।अधिकतर यह तब होता है जब C8-E1 खंडों, तारकीय या बेहतर ग्रीवा सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि के क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी का पार्श्व सींग क्षतिग्रस्त (ट्यूमर, नरम होना, रक्तस्राव) होता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सबट्यूबरकुलर ज़ोन से फाइबर रीढ़ की हड्डी के पार्श्व सींगों की कोशिकाओं तक पहुंचते हैं। ये कंडक्टर मस्तिष्क स्टेम के पार्श्व भागों और रीढ़ की हड्डी के ग्रीवा खंडों में चलते हैं। इसलिए, मस्तिष्क स्टेम के आधे हिस्से में फोकल क्षति के साथ, विशेष रूप से मेडुला ऑबोंगटा के पोस्टेरोलेटरल हिस्सों में, हॉर्नर ट्रायड अन्य लक्षणों के साथ होता है। हॉर्नर सिंड्रोम के साथ, कभी-कभी परितारिका का अपचयन देखा जाता है।
25. हाइपोथैलेमिक क्षेत्र को नुकसान की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ।
हाइपोथैलेमस (प्रीथैलेमस) मस्तिष्क के तीसरे वेंट्रिकल के नीचे है और इसमें नाभिक (32 जोड़े) का एक समूह होता है। हाइपोथैलेमिक नाभिक के 3 समूह हैं:
पूर्वकाल (पैरावेंट्रिकुलर सुप्राऑप्टिक नाभिक)
· मध्य (सुप्राऑप्टिक नाभिक के पीछे के भाग, तीसरे वेंट्रिकल के केंद्रीय ग्रे पदार्थ के नाभिक, मास्टॉयड-इन्फंडिबुलर का पूर्वकाल भाग, पैलिडोइनफंडिब्यूलर, इंटरफर्निकल नाभिक)
· पश्च (मास्टॉइड शरीर, मास्टॉयड-इन्फंडिबुलम का पिछला भाग, सबथैलेमिक न्यूक्लियस)।
कार्य: हाइपोथैलेमस एक महत्वपूर्ण स्वायत्त केंद्र है जो शरीर के सभी स्वायत्त-आंत संबंधी कार्यों को प्रभावित करता है। नींद और जागने, शरीर के तापमान, ऊतक ट्राफिज्म, श्वसन के नियमन में भाग लेता है। कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, हेमटोपोइजिस और रक्त जमावट प्रणाली, जठरांत्र पथ की एसिड-बेस स्थिति, सभी प्रकार के चयापचय, धारीदार मांसपेशियों का कार्य, अंतःस्रावी ग्रंथियों का कार्य, प्रजनन प्रणाली। सुरक्षा विभिन्न रूपकिसी व्यक्ति की दैहिक और मानसिक गतिविधि।
घाव सिंड्रोम:
· पैरॉक्सिस्मल या स्थायी हाइपरसोमनिया, नींद सूत्र विकृतियाँ, डिसोम्निया।
· वनस्पति-संवहनी सिंड्रोम (डिस्टोनिया) - एस्थेनिक सिंड्रोम के साथ पैरॉक्सिस्मल सिम्पैथेटिक-एड्रेनल, वेगोइन्सुलर और मिश्रित सिम्पैथोवागिनल संकट की विशेषता।
प्लुरिग्लैंडुलर डिसफंक्शन के साथ न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम - विभिन्न अंतःस्रावी विकारों की विशेषता है जो न्यूरोट्रॉफिक विकारों (पतली और शुष्क त्वचा, अल्सर, बेडसोर, न्यूरोडर्माेटाइटिस, एडिमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर), हड्डियों में परिवर्तन (ऑस्टियोपोरोसिस, स्केलेरोसिस) और न्यूरोमस्कुलर विकारों के साथ संयुक्त होते हैं। आवधिक पैरॉक्सिस्मल पक्षाघात, मांसपेशियों में कमजोरी और हाइपोटेंशन।
· इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - वसा का जमाव चेहरे ("चंद्रमा के आकार का चेहरा"), गर्दन, कंधे की कमर ("बैल" प्रकार का मोटापा), छाती, पेट में होता है। मोटापे की पृष्ठभूमि में अंग पतले दिखते हैं। ट्रॉफिक विकार एक्सिलरी क्षेत्रों की आंतरिक सतह, छाती और पेट की पार्श्व सतह, स्तन ग्रंथियों, नितंबों और शुष्क त्वचा के क्षेत्र में खिंचाव के निशान के रूप में देखे जाते हैं। रक्तचाप में वृद्धि. शुगर कर्व में बदलाव, मूत्र संबंधी कॉर्टिकोस्टेरॉयड में कमी।
· एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी (बेबिन्स्की-फ्रोइलिच रोग) - पेट, छाती, जांघों में वसा का स्पष्ट जमाव। अक्सर क्लिनिकोडैक्टली, हड्डी के कंकाल में परिवर्तन, जननांग अंगों का अविकसित होना और माध्यमिक यौन विशेषताएं। त्वचा में ट्रॉफिक परिवर्तन पतलेपन, मार्बलिंग, डीपिग्मेंटेशन और बढ़ी हुई केशिका नाजुकता के रूप में होते हैं।
लॉरेंस-मून-बीडल सिंड्रोम - जन्मजात विसंगतिहाइपोथैलेमिक क्षेत्र की शिथिलता के साथ विकास। मोटापा, जननांग अंगों का अविकसित होना, मनोभ्रंश, विकास मंदता, पिगमेंटरी रेटिनोपैथी, पॉलीडेक्टली और प्रगतिशील दृष्टि हानि इसकी विशेषता है।
समयपूर्व यौवन
· विलंबित यौवन
· नहीं मधुमेह(एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के उत्पादन में कमी के कारण)
सेरेब्रल बौनापन (धीमा होना)। शारीरिक विकास)
26. तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाएँ.
तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं (एसीआई) में संवहनी उत्पत्ति के तीव्र रूप से होने वाले मस्तिष्क के घाव शामिल हैं, जो मेनिन्जियल, सेरेब्रल और फोकल लक्षणों या उनके संयोजन से होते हैं। लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटे की अवधि के आधार पर, क्षणिक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं और स्ट्रोक के बीच अंतर किया जाता है। स्ट्रोक के विकास के जोखिम कारकों में हृदय प्रणाली के रोगों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति, डिस्लिपोप्रोटीनेमिया, शामिल हैं। धमनी का उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, शरीर का अधिक वजन, बार-बार भावनात्मक तनाव। तीव्र सेरेब्रल इस्किमिया के रूप में होने वाला एसीवीए रक्त के साथ वितरित ऑक्सीजन और ऊर्जा सब्सट्रेट्स के लिए मस्तिष्क की जरूरतों के बीच विसंगति और सेरेब्रल छिड़काव में तेज कमी का परिणाम है। रक्तस्रावी प्रकृति के स्ट्रोक का आधार मस्तिष्क के ऊतकों, उसके निलय या झिल्लियों के नीचे रक्त के प्रवेश के साथ संवहनी दीवार की अखंडता का उल्लंघन है।
वर्गीकरण.तीव्र विकार
पीएनएमके ( क्षणिक अशांतिमस्तिष्क रक्त प्रवाह)
ओएनएमके ( तीव्र विकारमस्तिष्क रक्त प्रवाह)
इस्कीमिक
एम्बोलिक
आशुलिपिक
रक्तस्रावी
सबाराकनॉइड हैमरेज
पैरेन्काइमल रक्तस्राव
संयुक्त
सामान्य मस्तिष्कसिंड्रोम, जिसमें चेतना का अवसाद, सिरदर्द, मतली और उल्टी, चक्कर आना शामिल है - नहीं वेस्टिबुलर चक्करऔर कम सामान्यतः सामान्यीकृत दौरे, पूरे मस्तिष्क की शिथिलता की डिग्री को दर्शाते हैं। इसके कारण सेरेब्रल हाइपोक्सिया, इस्केमिया, एडिमा, बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव, नशा और इन कारकों का संयोजन हैं। सेरेब्रल सिंड्रोम की गंभीरता और इसकी गतिशीलता रोगी की स्थिति की गंभीरता का आकलन करने में मुख्य मानदंड हैं। परीक्षा चेतना के स्तर के आकलन के साथ शुरू होती है, जो मस्तिष्क गतिविधि का सबसे व्यापक माप है। चेतना के अवसाद के निम्नलिखित स्तरों को अलग करना आवश्यक है: स्तब्धता, स्तब्धता, कोमा।
मस्तिष्कावरणीयसिंड्रोम मेनिन्जेस की जलन का संकेत है, जो मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस और गंभीर स्ट्रोक के साथ देखा जाता है। सबसे बुनियादी अध्ययन में शामिल हैं: - सिर के पीछे की मांसपेशियों की कठोरता का निर्धारण, सिर को निष्क्रिय रूप से झुकाकर और ठोड़ी और उरोस्थि के बीच की दूरी सेमी में आकलन करके, - पैर को दाईं ओर झुकाकर कर्निग संकेत की जांच करना कूल्हे और घुटने के जोड़ों पर कोण, इसके बाद इसके विस्तार और निचले पैर और जांघ के बीच के कोण की डिग्री में इसका आकलन करना - चेहरे की मुस्कराहट के आकलन के साथ जाइगोमैटिक आर्क के टकराव द्वारा जाइगोमैटिक एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस घटना की जाँच करना।
फोकललक्षण: मोटर संबंधी विकार (हल्के पैरेसिस से प्लेगिया तक), अधिकांश मोटर विकारों में हेमीटाइप के अनुसार वितरित होते हैं; संवेदी गड़बड़ी (हाइपोस्थेसिया); वाचाघात; डिसरथ्रिया; हेमियानोप्सिया; ओकुलोमोटर विकार (क्षैतिज टकटकी पैरेसिस); दृश्य तीक्ष्णता में कमी; एनोसोग्नोसिया; स्मृति हानि।
27. इस्कीमिक आघात।
1. एम्बोलिक प्रकार
* - थ्रोम्बोएम्बोलस (कार्डियोजेनिक - गठिया, एंडोकार्टिटिस)
* - एथेरोमेटस एम्बोलस (एथेरोमेटस प्लाक नष्ट)
* - फैट एम्बोलस (बड़े फ्रैक्चर)। ट्यूबलर हड्डियाँ)
किसी भी मूल का एम्बोलस इंट्रासेरेब्रल धमनी के लुमेन को अवरुद्ध कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊपर परिभाषित फोकल लक्षण प्रकट होते हैं।
नैदानिक तस्वीर।इस रोग की पहचान फोकल और मस्तिष्क संबंधी लक्षणों के साथ तीव्र शुरुआत से होती है। ज्यादातर मामलों में, रोग की शुरुआत सक्रिय हेमोडायनामिक्स की पृष्ठभूमि पर होती है: शारीरिक व्यायाम, मनो-भावनात्मक तनाव।
एम्बोलिक स्ट्रोक का कारण, फोकल लक्षणों का स्थान और सीमा स्पष्ट है। सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण मस्तिष्क रक्त प्रवाह के ऑटोरेग्यूलेशन में तेज गड़बड़ी के कारण प्रकट होते हैं; तीव्र संवहनी दुर्घटना के जवाब में मस्तिष्क धमनियों की ऐंठन। सबसे आम लक्षण हैं सिरदर्द, मतली, उल्टी, चेतना का अवसाद, कभी-कभी कोमा के स्तर तक। हालाँकि, सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण आमतौर पर कुछ घंटों के भीतर वापस आ जाते हैं, एम्बोलाइज्ड धमनी जितनी तेजी से छोटी होती है। छोटी धमनियों के क्षतिग्रस्त होने के मामलों में, कोई भी सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण नहीं हो सकता है, और फोकल धमनियां पीएनएमके के चरित्र पर आधारित हो जाती हैं।
2.स्टेनोटिक प्रकार
स्ट्रोक के इस प्रकार का रोगजनन धमनी के लुमेन के संकुचन और इसके बेसिन में हेमोडायनामिक्स के उप-मुआवजे की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। फिर, एक प्रणालीगत कारक की उपस्थिति या तीव्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इस क्षेत्र में रक्त प्रवाह (धीमा प्रवाह) में और गिरावट होती है, जिससे विघटन और फोकल लक्षणों की उपस्थिति होती है। स्थिति का आगे का विकास ऐसे कारकों से जुड़ा है जैसे मस्तिष्क क्षेत्र को इस्केमिक क्षति की डिग्री और आकार, प्रणालीगत कारक की गंभीरता में परिवर्तन।
नैदानिक तस्वीर . अधिकांश मामलों में रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, अक्सर रात में; जब रोगी जागता है, तो उसे एक विशिष्ट संवहनी क्षेत्र से संबंधित फोकल लक्षणों का पता चलता है। अक्सर ये हेमिपेरेसिस और हेमीहाइपेस्थेसिया होते हैं जिनकी बांह में प्रबलता होती है, यानी आंतरिक कैरोटिड धमनी का बेसिन। स्थिति का आगे का विकास उपरोक्त कारकों पर निर्भर करता है। अनुकूल परिणाम के साथ, लक्षण लगभग पूरी तरह से वापस आ सकते हैं, लेकिन यदि इस्केमिक क्षेत्र परिगलन में बदल जाता है, तो फोकल अभिव्यक्तियाँ गहरी हो जाती हैं और 2-3 दिनों में एक सामान्य मस्तिष्क सिंड्रोम प्रकट होता है।
