Спинномозговая грыжа - врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.
Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.
Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.
Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.
Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.
Виды и классификация
Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:
Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.
Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно - психических нарушений и рядом соматических заболеваний.
В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.
Классификация заболевания:
- Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
- Mielomeningocele - в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
- Mielocystocele - очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
- Rachischisis - самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.
Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.
Симптомы
Скрытый вид патологии, редко проявляется какими - либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:
- Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
- Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
- Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
- Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
- Асимметрия и неестественное расположение ног.
Диагностика
Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:
- Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
- После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
- Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ - диагностику;
- Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.
Миелография - это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.
Лечение
Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 - 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.
В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.
Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.
В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.
Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.
| " |
В этом материале мы рассмотрим способы лечения межпозвоночной грыжи у ребенка
и подробно расскажем о том,в каких случаях показана операция по удалению межпозвоночной грыжи
поясничного отдела.
Межпозвоночная грыжа у детей
, которую еще называют грыжей межпозвоночного диска - болезнь позвоночника, из разряда дегенеративно-дистрофических патологий. После травмирования позвоночника, из-за растяжек и разрыва фиброзного кольца, диск с долей пульпозного ядра вынужденно передвигается на не предназначенное для него место. Межпозвоночная грыжа относится к достаточно опасным патологиям позвоночника и лечение консервативными методами не всегда эффективно.
Позвоночные диски у детей
достаточно гибкие. Разогнуться в большинстве случаев мешают слишком габаритные осистые отростки позвонков в районе поясницы, а согнуться - плохо развитые (короткие) связки. Если портится осанка у ребенка , спина нагружается неравномерно. Потом из-за различных обстоятельств и негативного влияния окружающей среды на дисках появляются повреждения, поясница болит,что способствует появлению межпозвоночной грыжи поясничного отдела
. Ребенок чувствует себя зажатым и порой не может выполнить простые движения. Патологии позвоночника могут быть врожденными , либо возникать после травмы.
При остеохондрозе межпозвоночная грыжа - один из частых и неприятных симптомов у детей. Есть вероятность развития болевого корешкового синдрома, при котором возникают парез, иногда паралич ног, ухудшается чувствительность и функционирование тазовых органов, промежность немеет.
Каждый пятый пациент с поясничной межпозвоночной грыжей ложится на операционный стол. Показания к операции: синдром некупированный болевой, нарастающий дефицит неврологический, синдром пораженного конского хвоста. Далее нужно лечиться под присмотром врачей 2-12 недель (в зависимости от запущенности заболевания, и от того, как больной перенес операцию).
Если появляются проблемы со здоровьем, все органы начинают усиленно работать на восстановление прежнего состояния и выздоровление. Человеку с грыжей межпозвоночных дисков достаточно не нарушать постельный режим и не нервничать на протяжении 9-13 недель, чтобы все зажило само собой.
В нынешнее время все большую популярность приобретает такой способ лечения , ка вытяжение позвоночника. Он особенно эффективен на острой стадии. При вытяжении давление между позвонками нестабильно, что дает возможность восстановить сдвинувшийся диск.
Лечебная гимнастика чаще всего применяется как для лечения, так и для профилактики межпозвоночной грыжи. Упражнения улучшают работу мышц, иммунной системы. Заниматься нужно постоянно, но так чтобы боли ребенок не чувствовал, все делалось легко. На острой стадии физическая активность не рекомендуется, лишь в период выздоровления.
Ниже мы подробнее остановимся на объяснении причин,в результате которых появляется межпозвоночная грыжа у ребенка
,какое лечение недуга наиболее эффективное. Вы узнаете,что такое межпозвоночная поясничная грыжа у детей и подростков и можно ли обойтись без операции на позвоночник,соблюдая лишь меры предосторожности в повседневной жизни и выполняя укрепляющие упражнения.
Если у ребенка образовалась межпозвоночная грыжа поясничного отдела ,ни в коем случае не занимайтесь самолечением. Обязательно проконсультируйтесь с детским нейрохирургом,пройдите необходимое обследование и только врач должен решать,какое лечение необходимо - показана ли операция или достаточно лишь выполнять комплекс укрепляющих упражнений .
Следующая статья.
Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.
Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.
Причины спинномозговой грыжи
Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .
Существует три степени этого дефекта
- spina bifida occulta
- менингоцеле
- миеломенингоцеле
- Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
- Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
- Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками
Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
- Паралич ножек
- Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
- Нарушенная перистальтика кишечника
- Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
- Гидроцефалия
Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия приводит
- к замедленному развитию
- сильным головным болям и неврологическим расстройствам
- судорогам
- эпилепсии
- слабости конечностей
- плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
- в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти
Биологические причины аномалии
Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:
- Генетические отклонения
- Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
- Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
- Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
- Слишком молодой возраст роженицы
Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.
Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.
Смысл лечения часто сводится лишь
- к контролю за гидроцефалией
- соблюдению гигиенических процедур
- назначению специальной диеты
- физиотерапии
Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.
Лечение врожденной спинномозговой грыжи
Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.
Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:
Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.
И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .
Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.
Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:
- Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
- Проводится УЗИ плода
- Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)
Хирургическое лечение
Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.
После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.
Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:
- Лечение гидроцефалии методом шунтирования
- Устранение анатомических дефектов
- Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
- Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря
Консервативное лечение
Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:
- Лечебную физкультуру
- Физиотерапию
- Ношение поддерживающих корсетов
- Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря
Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.
Видео: Спина бифида у детей
