Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyek fő klinikai jellemzője az ismétlődő vérzésekre vagy vérzésekre való hajlam, amely spontán és kisebb sérülések hatására egyaránt előfordul.

A hemorrhagiás diathesis etiológiája és patogenezise. A sérült erekből származó vérzés megállítását és a spontán vérzések megelőzését a hemosztatikus rendszernek nevezett mechanizmusok komplexe biztosítja.

A hemosztázis mechanizmusai:

1. A sérült ér passzív összenyomása a perivaszkuláris térbe ömlött vérrel.

2. A sérült ér reflexgörcse.

3. Az érfal sérült területének elzárása a tapadó vérlemezkék trombusával.

4. A sérült ér csökkentése szerotonin, adrenalin, noradrenalin és hasonló anyagok hatására, amelyek az elpusztult vérlemezkékből szabadulnak fel.

5. Az érfal sérült területének elzárása fibrin trombusszal.

6. A trombus szerveződése kötőszövet által.

7. A sérült ér falának hegesedése.

A diatézis osztályozása:

1) a vérlemezkék mennyiségi vagy minőségi elégtelensége - thrombocytopenia és thrombocytopathia.

A thrombocytopenia olyan örökletes és szerzett betegségek vagy szindrómák csoportja, amelyekben a vérlemezkék száma 150 10 9 / l alatt van, aminek oka lehet fokozott pusztulásuk (ezek az állapotok leggyakoribb oka) vagy elégtelen képződésük. .

A thrombocytopathiák a vérzéscsillapítás megsértése, amelyet a vérlemezkék minőségi inferioritása és diszfunkciója okoz, enyhén csökkent vagy normál vérlemezke-tartalom mellett.

2) a koagulációs hemosztázis megsértése.

Közülük elsősorban az örökletes vérzéses koagulopátiát különböztetjük meg, amelyet a plazma koagulációs faktorok hiánya vagy molekuláris rendellenességei okoznak. Ebben a csoportban a leggyakoribb betegség az A hemofília, amely a VIII-as faktor (antihemofil globulin) hiányával jár, és az X-hez kötött recesszív öröklődés okozza.

A szerzett hemorrhagiás koagulopátiát ritkán egyedül az egyes alvadási faktorok elszigetelt hiánya okozza. Sok esetben szigorúan „kötöttek” bizonyos klinikai helyzetekhez: fertőző betegségekhez, sérülésekhez, betegségekhez. belső szervek, vese- és májelégtelenség, vérbetegségek, rosszindulatú daganatok, gyógyszeres (nem immun és immun) hatások.

A koagulopátia ebbe a csoportjába tartozik a leggyakoribb és potenciálisan veszélyes hemosztázis-patológia - a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (szinonimák - DIC, thrombohemorrhagiás szindróma). A keringő vér diffúz koagulációján alapul, számos mikrorög és vérsejt-aggregátum képződésével, amelyek blokkolják a vérkeringést a szervekben, és mély dystrophiás elváltozásokat okoznak bennük, amit hypocoagulation, thrombocytopenia és vérzések követnek. A szindróma prevalenciája és fejlődési üteme változatos – a villámgyors halálos formáktól a látens és elhúzódó formákig, a véráramban bekövetkező általános véralvadástól a regionális és szervi thromboemorrhagiákig.

3) vaszkuláris és vegyes genezis vérzéscsillapítási zavarai.

Az erek, elsősorban a kapillárisok különböző kóros folyamatok általi károsodása vérzéses szindróma kialakulásához vezethet, ha nincs megsértése. funkcionális tevékenység vérlemezke- és koagulációs rendszerek. A hemorrhagiás vasopathiák természete lehet allergiás, fertőző, mérgezés, hipovitaminózis, neurogén, endokrin és egyéb.

Allergiás vazopátiák esetén az érfal autoallergéneket tartalmazó komponensei autoantitestekkel és immunocitákkal pusztulnak, valamint az allergén-antitest komplexek és az allergiás reakciók közvetítőinek hatása. A fertőző és mérgező vasopathiák a fertőző ágensek és toxinok által okozott károsodás következményei. A rendellenességek következtében hypovitaminosis (C és P), neurogén, endokrin vasopathiák fordulnak elő anyagcsere folyamatok az érfalban.

A hemorrhagiás diathesis klinikai megnyilvánulásai az öt leggyakoribb vérzéstípus jellemzi.

1. hematoma típus, amely a véralvadási rendszer kifejezett patológiájával fordul elő, a lágy szövetek, beleértve az izmokat, a bőr alatti és a retroperitoneális szövetek masszív, mély, intenzív és fájdalmas vérzése a peritoneumba (hasi katasztrófákat szimulálnak - vakbélgyulladás, hashártyagyulladás, bélelzáródás ), az ízületekbe azok deformációjával, a porc- és csontszövetek károsodásával és működési zavarával.

2. Petechiális-foltos (kékes) típus Kisméretű, fájdalommentes pontszerű vagy foltos vérzések, nem feszülő és nem hámló szövetek jellemzik, melyeket a mikroerek traumája (ruha dörzsölése, fürdőben történő mosás, enyhe zúzódások, harisnyából származó gumiszalagok) vált ki. Az ilyen típusú vérzés thrombocytopeniát és thrombocytopathiát kíséri.

3. Vegyes (zúzódás-hematoma) típusú A hemorrhagiás szindróma két leírt típusa jeleinek kombinációja jellemzi, gyakran fordul elő másodlagos hemorrhagiás diathesisben, amely disszeminált intravaszkuláris koagulációval, májkárosodással, antikoagulánsok és fibrinolitikumok túladagolásával jár.

4. Vasculitio-lila típusú, kiütés vagy bőrpír formájában jelentkező bevérzések jellemzik, a mikroerek és a perivaszkuláris szövet gyulladásos elváltozásai miatt (immunérrendszeri elváltozások, fertőzések). Vérzések lépnek fel a lokális exudatív-gyulladásos elváltozások hátterében, ezért a kiütés elemei enyhén a bőr szintje fölé emelkednek, tömörödnek, gyakran pigmentált infiltráció perem veszi körül, egyes esetekben elhalt és kéreggel borított.

5. Angiomás típusú vaszkuláris diszpláziával (telangiectasia és microangiomatosis) fordul elő, és tartós, ismétlődő vérzés jellemzi a diszpláziás erekből. A leggyakoribb, bőséges és veszélyes orrvérzés.

A terápiás gyakorlatban leggyakrabban a hemorrhagiás diatézis a vérlemezke-tartalom csökkenése és az érfal károsodása miatt következik be.

Thrombocytopeic purpura

A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) egy vérzéses diathesis, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése okoz. 100 000 ezer lakosra 11 beteg jut ezzel a betegséggel, a nők pedig csaknem kétszer olyan gyakran szenvednek. A "purpura" fogalma kapilláris vérzésekre, petechiális vérzésekre vagy zúzódásokra utal. A vérzés jelei akkor jelentkeznek, ha a vérlemezkeszám 150 10 9 /l alá csökken.

Etiológia. A thrombocytopeniás purpura örökletes és szerzett formáit szokás megkülönböztetni. Ez utóbbiak az immunallergiás reakciók, a sugárterhelés, a toxikus hatások, beleértve a gyógyszereket is, következtében alakulnak ki.

Patogenezis. A thrombocytopeniás purpura patogenezisének fő eleme a vérlemezkék élettartamának éles lerövidülése - 7-10 nap helyett több órára. A legtöbb esetben az időegység alatt kialakuló vérlemezkék száma jelentősen megnő (2-6-szor a normához képest). A megakariociták számának növekedése és a vérlemezkék túltermelése a trombopoietinek számának növekedésével jár a vérlemezkék számának csökkenésére válaszul.

A betegség örökletes formáiban a vérlemezkék élettartamának lerövidülése a membrán szerkezetének hibája vagy a glikolízis enzimek vagy a Krebs-ciklus aktivitásának megsértése miatt következik be. Immuntrombocitopéniában a vérlemezkék elpusztulása az antitestekkel való érintkezés következménye.

klinikai kép. A betegség első megnyilvánulása a legtöbb esetben akut, de ezt követően lassan fejlődik, és visszatérő vagy elhúzódó jellegű.

A betegek aggódnak amiatt, hogy a bőrön és a nyálkahártyán többszörös kiütések jelennek meg kispontos vérzések és zúzódások formájában, amelyek spontán módon vagy könnyű zúzódások, nyomás hatására jelentkeznek. Ugyanakkor néhány vérzés eltűnik, de újak jelennek meg. Gyakran fokozott ínyvérzés, orrvérzés. A nők hosszan tartó méhvérzést tapasztalnak.

A vizsgálat során a bőrön vérzéses foltok láthatók lila, cseresznyekék, barna és sárga virágok. Főleg a test elülső felületén, az öv, a merevítők, a harisnyakötők bőrére gyakorolt ​​nyomás helyén figyelhetők meg. Gyakran vérzések láthatók az arcon, a kötőhártyán, az ajkakon, az injekció beadásának helyén. A petechiális elváltozások általában a lábak elülső felületén fordulnak elő.

A szív- és érrendszer, a légzőrendszer és az emésztőrendszer vizsgálatakor a thrombocytopeniás purpurára jellemző változások nem figyelhetők meg.

További kutatási módszerek.perifériás vérben néha intenzív vérveszteséggel, poszthemorrhagiás anémia és a retikulociták számának növekedése figyelhető meg. Fő diagnosztika

Hemorrhagiás vasculitis

A vérzéses vasculitis (hemorrhagiás immun microthrombovasculitis, Henoch-Schonlein-kór) egy immunkomplex betegség, melynek alapja a bőr ereit és a belső szerveket érintő többszörös microthrombovasculitis.

Patogenezis. A betegséget a mikroerek aszeptikus gyulladása jellemzi, a falak többé-kevésbé mély destrukciójával, a keringő kis molekulatömegű immunkomplexek és a komplementrendszer aktivált komponenseinek képződésével. Ezek a jelenségek mikrotrombovaszkulitist okoznak fibrinoid nekrózissal, perivaszkuláris ödémával, a mikrocirkuláció blokkolásával, vérzésekkel, mély dystrophiás elváltozásokkal egészen a nekrózisig.

klinikai kép. A betegség az érintett területeken vérzésekkel járó bőr-, ízületi, hasi szindrómák, valamint akut vagy krónikus glomerulonephritisként kialakuló vese-szindrómák jelenlétében nyilvánul meg. A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb a vérzéses vasculitis bőr-ízületi formája.

A betegek panaszkodnak vérzéses kiütések előfordulása miatt a végtagok, a fenék és a törzs bőrén, valamint a különböző intenzitású fájdalom megjelenése a nagy ízületekben (gyakran a boka, térd). Általában,. ezek a fájdalmak a bőrkiütések megjelenésével egyidejűleg jelentkeznek. A betegség debütálását gyakran csalánkiütés és más allergiás megnyilvánulások kísérik.

Egyes esetekben, különösen fiataloknál, gyakran erős, állandó vagy görcsös hasi fájdalom lép fel, általában 2-3 nap alatt magától megszűnik.

A fizikális vizsgálat során a végtagok és a fenék bőrén apró pontozott vörös, esetenként összeolvadó vérzéses kiütések jelenlétét állapítják meg. torzó. Általában a bőrfelszín fölé emelkednek, szimmetrikusan, főleg az alsó végtagok feszítőfelületein és a nagy ízületek körül. Ezeken a helyeken gyakran előfordul a bőr pigmentációja. Az ízületek vizsgálatakor mobilitásuk korlátozott, a periartikuláris szövetek megduzzadnak.

A szív- és érrendszeri és a légzőrendszer vizsgálatakor általában nem figyelhető meg jelentős kóros elváltozás.

Az emésztőrendszer vizsgálata hasi szindróma jelenlétében felfedheti a puffadást, a különböző részlegeinek tapintási fájdalmát, a hasfal feszültségét.

További kutatási módszerek. NÁL NÉLperifériás vér megfigyelt neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR. A vérlemezkék száma nem változik. A biokémiai vizsgálat során szintemelkedés léphet fel α 2 - és β -vérglobulinok, fibrinogén, keringő immunkomplexek növekedése.

A húgyúti szindrómát proteinuria (néha masszív), mikro- vagy makrohematuria, cylindruria jellemzi.

A vérzéses vasculitisben jelentkező csípés és érszorító tünetei általában pozitívak. A vérzés időtartama és a véralvadás ideje nem változik jelentősen.

Diagnosztikai kritériumok. A betegség diagnózisa a jellegzetes vasculiticus-lila típusú vérzéses kitörések, ízületi fájdalom, hasi és vese szindrómák, fokozott kapilláris törékenység (pozitív csípés- és érszorító tesztek), valamint a hemosztázis rendszer kifejezett változásainak hiánya alapján történik.

Részletes klinikai diagnózis felállítása.Példa. Hemorrhagiás vasculitis, krónikus lefolyású, bőr-ízületi forma.

tünete a thrombocytopenia. A thrombocytopeniás purpura általában akkor fordul elő, ha a vérlemezkeszám 50-10% alá esik. Gyakran előfordul a vérlemezkék méretének növekedése; poikilocitózisuk, a kis szemcsés "kék" sejtek megjelenése. Gyakran előfordul, hogy megsértik a vérlemezkék funkcionális aktivitását adhéziójuk és aggregációjuk csökkenése formájában. NÁL NÉL puiktap|e csontvelő a legtöbb betegnél megnövekedett a megakariociták száma, amelyek nem különböznek a normálisaktól. Csak a betegség súlyosbodása esetén számuk átmenetileg csökken. A vérlemezkékben és a megakariocitákban a glikogéntartalom csökken, az enzimek aránya megzavarodik.

Jelentős jelentősége van a hemorrhagiás diathesis diagnosztizálásában hemosztázis állapota. l

A hozzávetőlegesen megnövekedett kapilláris törékenységet pozitív becsípés-teszt alapján ítélik meg - zúzódás képződésével a bőrredő összenyomása során a subclavia régióban. Pontosabban, a kapillárisok ellenállását érszorító teszttel határozzák meg, a petechiák megjelenése alapján azon a helyen, ahol a mérőeszköz mandzsettáját a felkarra helyezik.

vérnyomás, amikor 90-100 Hgmm nyomást hozunk létre benne. Művészet. 5 perc múlva egy átmérőjű kör belsejében 5 cm, az alkaron korábban ~ 1-et vázoltak fel, a gyengén pozitív mintával rendelkező petechiák száma elérheti a 20-at (a norma legfeljebb 10 petechia), a pozitívnál a 30, az élesen pozitívnál pedig több.

A vérzés időtartamát úgy határozzuk meg, hogy a fülcimpa alsó szélén 3,5 mm mélyen átszúrjuk a bőrt, általában nem haladja meg a 4 percet (Duke teszt).

A véralvadás belső mechanizmusának állapota Lee-White módszerrel közvetlenül a beteg ágya mellett ítélhető meg: 1 ml száraz kémcsőben gyűjtött vér normál esetben 7-11 perc után alvad.

Trombocitopéniás purpurával a csípés és érszorító pozitív tünetei figyelhetők meg.A vérzés időtartama jelentősen meghosszabbodik (akár 15-20 perc vagy több).A legtöbb beteg véralvadása nem változik.

Diagnosztikai kritériumok. A thrombocytopeniás purpura diagnózisa jellegzetes klinikai képen, petechiális-foltos típusú vérzésen, orr- és méhvérzéssel kombinálva, súlyos thrombocytopenián, a kapillárisok fokozott törékenységén és a vérzés időtartamának növekedésén alapul.

Részletes klinikai diagnózis felállítása. Példa. 7 rombocitopéniás

ia purpura, visszaeső forma, fizikai exacerbációk.

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyekre a vérzéscsillapítás (érrendszeri, vérlemezke- vagy plazma) jellemző, és fokozott vérzésre és vérzésre való hajlam nyilvánul meg.

Etiológia

A vérzéses állapotok öröklődését a megakariociták és vérlemezkék rendellenességei, a plazma koagulációs faktorok hibája, a nyaki alsóbbrendűség határozza meg. véredény.

A szerzett hemorrhagiás diatézist DIC, mérgező-fertőző állapotok, májbetegségek és gyógyszerek hatása okozza.

Osztályozás

1. A vaszkuláris vérzéscsillapítás (vazopátia) megsértése által okozott betegség.

1) Shenein-Genoch betegség (egyszerű, rheumatoid, abduratív és fulmináns purpura);

2) örökletes-családi egyszerű purpura (Davis);

3) a Mabocca gyűrűs telangiektatikus purpurája;

4) Sheldon nekrotikus purpurája;

5) Waldenstrom-féle hiperglobulinémiás purpura;

6) örökletes vérzéses telangiectasias;

7) Louis-Barr-szindróma (a kötőhártya kapilláris telangiectasia ataxiával és krónikus tüdőgyulladással);

8) Kazabakh-Merritt szindróma;

9) skorbut és Mimer-Barny-kór;

2. A vérzéscsillapítás vérlemezke-mechanizmusának megsértése által okozott betegségek (thrombocytosis, thrombocytopenia):

1) hemorrhagiás thrombocytopathia, Werlhof-kór;

2) Landolt-féle amegakariocita thrombocytopeniás purpura;

3) különböző eredetű autoimmun thrombocytopenia;

4) thrombocytopeniás hymiphragic purpura szerzett autoimmun hemolitikus anémiával (Ivens-Fischer szindróma);

5) thrombocytopeniás purpura krónikus gennyes árnyalattal és exudatív diathesissel (Ondrich-szindróma);

6) thromboticus thrombocytopeniás purpura Mogmkowitz;

7) thrombocytopenia heangiomákban (Kazabakh-Merritt szindróma);

8) a thrombopathia örökletes tulajdonságai (Glanuman, Willibrand);

9) thrombocytopathia károsodott alvadási faktorokkal kombinálva.

3. A véralvadási faktorok megsértése által okozott betegségek (quagulopathia):

1) hemofília A VIII-as faktor hiánya miatt;

2) hemofília B a IX-es faktor hiánya miatt;

3) hemofília C a XI-es faktor hiánya miatt;

4) pszeudohemofília hypoprotrombinemia miatt;

5) Ouren-féle pszeudohemofília;

6) pszeudohemofília a VII-es faktor hiánya miatt;

7) pszeudohemofília a fibrinogén hiánya miatt (afibrinogenemia);

8) pszeudohemofília az X faktor hiánya miatt;

9) pszeudohemofília a fabrináz hiánya miatt;

10) pszeudohemofília az antikoagulánsok túlzott mennyisége miatt.

• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság


• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság- olyan betegségek csoportja, amelyekre a vérzéscsillapítás (érrendszeri, vérlemezke vagy plazma) jellemző, és ...


• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság- olyan betegségek csoportja, amelyekre a vérzéscsillapítás (érrendszeri, vérlemezke vagy plazma) jellemző, és ...


• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság


• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság- olyan betegségek csoportja, amelyeket csökkent vérzéscsillapítás jellemez (vascularis.


• 
  hajlamosság vérzéses. Vérzéses hajlamosság- olyan betegségek csoportja, amelyeket csökkent vérzéscsillapítás jellemez (vascularis.

Bokarev I.N., Smolensky V.S., Kabaeva E.V.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis magában foglalja az érfal és a vérzéscsillapító rendszer különböző részeinek megsértésén alapuló betegségeket, amelyek fokozott vérzést vagy annak előfordulására való hajlamot okoznak.
G hemorrhagiás diathesis (HD) - szindrómák, amelyeket a vérzéscsillapító rendszer egy vagy több összetevőjének hibája miatti túlzott vérzés jellemez. Ez a közlemény megvitatja diagnosztika csak azok a kóros Államok, amelyben a GD a vezető funkció. Sőt, a figyelem elsősorban algoritmus diagnosztika ezek Államok. A GD részletes leírása a cikk korlátozott terjedelme miatt elmarad. A vérlemezkék (thrombocyta komponens), a véralvadási faktorok (plazmakomponens) és az érfal (érösszetevő) részt vesznek a normál vérzéscsillapítás biztosításában. A fibrinolitikus rendszer biztosítja a felesleges thromboticus tömegek feloldását.

Járványtan

A világon körülbelül 5 millió ember szenved elsődleges vérzéses megnyilvánulásoktól. Tekintettel arra, hogy a másodlagos vérzések, mint például a preagonális állapotban lévő DIC, nem mindig fixek, elképzelhető a hemorrhagiás diathesis előfordulása.

Etiológia és patogenezis

Az örökletes vérzéses állapotok patogenezisét a normál hemosztatikus folyamatok megsértése határozza meg: a megakariociták és a vérlemezkék rendellenességei, a plazma koagulációs faktorainak hiánya vagy hibája, a kis erek alsóbbrendűsége.
A szerzett hemorrhagiás diatézist a DIC, az érfal és a vérlemezkék immunrendszeri elváltozásai, az erek toxikus fertőzései, a májbetegségek és a gyógyszerexpozíció okozza.

Osztályozás

1. Vérlemezkehiba okozta vérzéses diathesis
- elégtelen vérlemezkeszám
- a vérlemezkék funkcionális inferioritása
- a vérlemezkék mennyiségi és minőségi patológiájának kombinációja
2. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a prokoagulánsok hibája okoz (hemofília) - a fibrin képződéséhez szükséges elégtelen mennyiség
- az egyes prokoagulánsok elégtelen funkcionális aktivitása
- az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte a vérben
3. Hemorrhagiás diathesis, amelyet az érfal hibája okoz
- veleszületett
- szerzett
4. Túlzott fibrinolízis okozta hemorrhagiás diathesis
- endogén (elsődleges és másodlagos)
- exogén
5. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a vérzéscsillapító rendszer különböző összetevőinek (von Willebrand-kór, DIC stb.) rendellenességeinek kombinációja okoz.

Ez a besorolás nem tartalmazza az összes ismert hemorrhagiás diatézist. Ezek száma több mint 300. Ez a vérzéses állapotok osztályozásának alapelve, amely alapján nem csak az ismert vérzéses állapotok bármelyikét lehet osztályozni, hanem minden újonnan felfedezett vérzéses állapotot is.
A thrombocytopenia osztályozása magában foglalja a felosztásukat a kiváltó ok függvényében. Ennek számos oka van: a szaporodás károsodása, a vérlemezkék fokozott pusztulása, lerakódása és hígulása. A thrombocytopenia okait az alábbiakban soroljuk fel.

1. Fizikai tényezők

1. Fizikai tényezők
- sugárzás
2. Kémiai tényezők
- chlotiazid, citosztatikumok, urémia
3. Biológiai tényezők
- daganatok stb.
4. Csökkent thrombopoiesis
- osteomyelofibrosis
5. Megakariociták veleszületett hypoplasiája
6. Avitaminózis (B12-vitamin, folsav)
1. Immun
- gyógyszer okozta allergiás thrombocytopenia
- transzfúzió utáni allergiás thrombocytopenia
- kollagenózisokkal
- limfocitás leukémiával
- Werlhof-szindróma
- izoimmun újszülöttkori thrombocytopenia
- transzimmun újszülöttkori thrombocytopenia
- vírusfertőzések
2. Nem immunis
- Bernard-Soulier-kór
- Wiskott-Aldridge szindróma
- May-Hegglin szindróma

Thrombocytopathia

A thrombocytopathia a vérzéses állapotok második csoportja, amelyet a hemosztázis thrombocyta komponensének inferioritása okoz. Egyesíti azokat a betegségeket, amelyek a vérlemezkék minőségi inferioritásában nyilvánulnak meg, számuk megőrzésével. A thrombocytopathia nevet kapta.
Az elmúlt években jelentős változások történtek a thrombocytopathiák osztályozásában. Lényege abban rejlik, hogy sok nozológiai forma, amelyekre jellemző a vérzés, heterogénnek bizonyult.
A thrombocyta-funkciós rendellenességek egyik vagy másik jellemzőjét más szervek vagy rendszerek károsodásával vagy fejlődési jellemzőivel (Hermansky-Prudlak-szindróma, Chediak-Higashi stb.) e tekintetben végzett kísérletek szintén bizonyos polimorfizmust mutatnak. Mindez arra kényszerítette az orvosokat, hogy a vérlemezke-funkció sajátos patológiájára összpontosítsanak, amely az alapot képezte.

A következő típusú thrombocytopathiák vannak:

1) thrombocytopathia károsodott vérlemezke-adhézióval;
2) thrombocytopathia károsodott thrombocyta-aggregációval: a) ADP-re, b) kollagénre, c) ristomicinre, d) trombinra, e) adrenalinra;
3) thrombocytopathia károsodott felszabadulási reakcióval;
4) thrombocytopathia a felszabaduló faktorok "felhalmozódási készletének" hibájával;
5) thrombocytopathia retrakciós hibával;
6) thrombocytopathia a fenti hibák kombinációjával.

A thrombocytahiba megállapítása mellett a betegség diagnózisát szükséges kiegészíteni a thrombocyta-link mennyiségi oldalának kötelező feltüntetésével (hipotrombocitózis, hipertrombocitózis, normál thrombocytaszám), valamint az egyidejű patológia megállapításával.
Összefoglaljuk azokat a betegségeket, amelyek bizonyos plazma-alvadási faktorok hiányán alapulnak (helyesebb lehet hemofíliának nevezni).

hibás tényező	Betegség neve
I (fibrinogén)	Afibrinogenemia, hypofibrinogenemia, dysfibrinogenemia, I-es faktor hiány
II (protrombin)	Hypoprotrombinemia, II-es faktor hiány
V (proaccelerin)	V. faktor hiány, parahemofília, Ovren-kór
VII (prokonvertin)	VII. faktor hiány, hypoproconvertinaemia
VIII (antihemofil globulin)	Hemofília A, klasszikus hemofília, VIII-as faktor hiány
IX (karácsonyi faktor)	Hemophilia B betegség. Karácsony, IX-es faktor hiány
X (Stewart – Prower Factor)	X faktor hiánya. Stewart-Prower betegség
	XI-es faktor hiánya, hemofília C
XII (Hageman-faktor)	XII. faktor hiány, Hageman-hiány
XIII (fibrinstabilizáló faktor, Lucky-Lorand faktor, fibrináz)	XIII-as faktor hiánya
(Fletcher-faktor), prekallikrein	Prekallikrein hiány, Fletcher faktor hiány, XIV faktor hiány
Nagy molekulatömegű kinniogén CMMV (Fitzgerald, Williams, Flajac faktor) kinniogén hiány II.	Betegség Fitzgerald - Williams - Flajac

A vérzéses megnyilvánulásokkal előforduló érrendszeri betegségek osztályozása az ér morfológiai struktúráinak elváltozásának lokalizációjától függően megoszlásukra utal.
Különböztesse meg az endotélium károsodásával járó betegségeket és a szubendoteliumot károsító betegségeket.

Az endothel elváltozásokat veleszületettre és szerzettre osztják. Az endotélium veleszületett károsodásának egyik képviselője az örökletes hemorrhagiás telangiectasia (Rendu-Osler-kór).
Az endotélium szerzett elváltozásai között megkülönböztetik a gyulladásos és immunrendszerű betegségeket, valamint a mechanikai tényezők okozta károsodásokat. Gyulladásos és immunrendszeri eredetű vérzéses állapotok a Henoch-Schonlein-kór, a göbös arteritis, az allergiás granulomatózis, a fertőző betegségekben előforduló vasculitis és a gyógyszerexpozíció.
Ugyanebbe az alcsoportba tartoznak a krónikus gyulladásos infiltrátumok, mint például a Wegener-granulomatosis, temporalis arteritis, Takayasu-arteritis. Az endotélium mechanikai károsodásai közül az ortosztatikus purpurát és a Kaposi-szarkómát különböztetjük meg.

A szubendoteliális struktúrák rendellenességei által okozott vérzéses betegségeket szintén veleszületett és szerzett betegségekre osztják. A veleszületett betegségek közül megkülönböztetik az Eilers-Danlos-szindrómát, az elasztikus pseudoxanthomát, a Marfan-szindrómát és az osteogenesis imperfecta betegséget.
Az amyloidosisban, a szenilis purpurában, a kortikoszteroid purpurában, az egyszerű purpurában és a diabetes mellitusban fellépő hemorrhagiás állapotok a szubendotelium szerzett defektusaivá kombinálódnak.

A vérzés típusa	A HD valószínűsége
Spontán vérzések
Orrvérzés	±	Lokális rendellenesség (nátha, Kisselbach-plexus vaszkuláris defektusa) vagy artériás magas vérnyomás
Fogínyvérzés	±	periodontális betegség
menorrhagia	±	Polipok, eróziók, nemi szervek daganatai
Hematuria	±	Az urológiai traktus helyi károsodása (kövek, daganatok, polipok)
Emésztőrendszeri vérzés	±	A nyálkahártya fekélyes elváltozásai, daganatok gyomor-bél traktus
Hemoptysis	±	Tüdőembólia, tüdőrák vagy tuberkulózis

A vérzés típusa	A HD valószínűsége		Mások leginkább gyakori okok fokozott vérzés
Válasz a traumára
Petechiák, ecchymosis		++		A sérülés hatására megnövekedett vérzés a HD jelenlétét jelzi a betegben, a vérzés mértéke és a megszüntetéséhez szükséges hemosztatikus szerek pedig a HD súlyosságát jelzik.
Mély szubkután hematómák ("zúzódások")		++
Hemarthrosis		++
Elhúzódó vagy erős vérzés: vágásokból		++
foghúzáskor		++
mandulaműtéttel		++
műtét alatt vagy után		++
Köldökvérzés (születéskor)		++
Jegyzet. ± – HD nem valószínű; ++ – GD valószínű.

KLINIKAI DIAGNÓZIS

A beteg vizsgálata és kikérdezése során fontos diagnosztikai információk nyerhetők. NÁL NÉL lapon. egy lehetséges vérzéses megnyilvánulásai és differenciáldiagnosztikai értékük. A vérzés típusa a legtöbb esetben a vérzéscsillapító rendszer rendellenességének típusától függ. (2. táblázat). A klinikai vizsgálati adatok és az anamnézis alapján megállapítják a HD betegség súlyosságát, a vérzés típusát, a panaszok megjelenési idejét, a HD (veleszületett vagy szerzett) jellegét és az öröklődés típusát. A HD okának felkutatását és nozológiai diagnózisát megkönnyíti azokban az esetekben, amikor a vérzések más tünetekkel kombinálva bizonyos nozológiai formákra jellemző szindrómát alkotnak. (3. táblázat), vagy amikor vérzések lépnek fel a betegségek hátterében ill Államok képes ilyen vagy olyan zavart okozni a vérzéscsillapító rendszerben (4. táblázat).

2. táblázat A vérzés jellegének függése a vérzéscsillapító rendszer rendellenességének típusától

A vérzés típusa	A vérzés természete
	vérlemezke-érrendszeri hiba	plazmakomponens hibája
Felületi sérülés következtében fellépő vérzés	Gyakori, bőséges és hosszan tartó	Ritka, nem túl kifejezett
Spontán véraláfutás és hematóma	Kicsi és felületes, gyakran többszörös	Széles és mély, általában elszigetelt
A bőr és a nyálkahártya purpurája	Gyakran	Ritka esetekben fordul elő	Nagyon ritka	gyakori
Mély sérülések, foghúzás stb. miatti vérzés.	Általában azonnal elkezdődnek. Gyakran megszűnik helyi jogorvoslat	Késéssel fordul elő, szinte nem áll le a helyi vérzéscsillapító szerek hatására
A leggyakoribb megnyilvánulások	Purpura és ecchymosis, orrvérzés, menorrhagia, gyomor-bélrendszeri vérzés	Mély vérzés (lehet látható ok nélkül vagy sérülés után), különösen az ízületek és az izmok, a sérülés után elhúzódó késleltetett vérzés

LABORATÓRIUMI DIAGNÓZIS

A laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok kritikusak a diagnózis felállításához. Egy dolog, amit szem előtt kell tartani, hogy a laboratóriumi vizsgálatok változásait gyakran csak a vizsgálat időpontjában észlelik vérzéses epizód; a normál laboratóriumi paraméterek olyan betegeknél, akiknek anamnézisében fokozott vérzés szerepel, nem utal a HD hiányára (ilyen esetekben ismételt, gyakran többszöri vizsgálat javasolt); a vérzéscsillapító rendszer vizsgálatára használt laboratóriumi vizsgálatok egy része nem elég érzékeny (például a véralvadás idejének meghatározása).
Még az olyan tesztek eredményei is, mint az aktivált parciális thromboplasztin idő (APTT) meghatározása hemofíliában szenvedő betegeknél, csak akkor változnak, ha a hiányzó faktor a norma 10% -a alá csökken.
Meg kell jegyezni, hogy a vérzés jelei általában akkor jelentkeznek, ha bármely tényező tartalma e kritikus szint alá esik.
A HD egyes típusaiban (autoeritrocita szenzibilizáció, fokozott érzékenység a saját DNS-re, hemoglobinra stb.) még modern módszerek segítségével sem lehet kimutatni a vérzéscsillapító rendszer megsértését.

3. táblázat A vérzések diagnosztikai értéke más tünetekkel kombinálva

A HD-vel együtt feljegyzett klinikai tünetek	Legvalószínűbb diagnózis
A bőr és a nyálkahártyák széles körben elterjedt vérzése	Szepszis, akut promyelocyta leukémia
Súlyos bőrvérzések, bőrelhalásig Láz Artériás magas vérnyomás	Villám purpura
Gyakori vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon	Trombózisos thrombocytopeniás purpura (Moshkovich-szindróma)
Láz Neurológiai rendellenességek (átmeneti)
Mérsékelt bőrvérzések Hemolitikus vérszegénység Akut veseelégtelenség	Hemolitikus-urémiás szindróma (Gasser-szindróma)
Bőrpurpura (polimorf, szimmetrikus)	Schonlein-Henoch betegség
Nagy ízületek ízületi gyulladása Láz
Bőr- és nyálkahártya-vérzések Hemolitikus vérszegénység	Fisher-Evans szindróma
Mérsékelt bőr- és nyálkahártya-vérzések	trombocitémia
Raynaud-jelenség, átmeneti agyi ischaemia és visszatérő trombózis

A DIC - SZINDRÓMA DIAGNÓZISÁHOZ

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) a vérkeringés megsértését jelenti a mikrocirkulációs ágyban a fibrin és a vérlemezke-aggregátumok diffúz lerakódása miatt. A DIC nem önálló betegség, de számos betegség lefolyását megnehezíti. Körülbelül száz olyan klinikai helyzet létezik, amelyben a DIC kialakul. Ezek elsősorban daganatok (37%), fertőző betegségek(36%), leukémia (14%), sokk Államok, különösen a fertőző sokk (8,7%). A vérzés a DIC-ben a vér tulajdonságainak egy vagy több változása miatt következik be, mint például a véralvadási faktorok fogyasztása, thrombocytopenia, károsodott thrombocyta-funkció, a reaktív fibrinolízis aktiválása és a fibrin degradációs termékek (FDP) hatása. Nehéz esetekben a diagnózist a PDF és a D-dimer szintjének meghatározása segíti, amelyek a DIC-ben meredeken emelkednek.

4. táblázat: A vérzések leggyakoribb okai bizonyos kóros állapotokban

A patológia típusa	A legtöbb valószínű okai vérzés
Daganatok	DIC, thrombocytopenia (a csontvelő metasztatikus elváltozása - BM), vaszkuláris csírázás
Fertőző betegségek	DIC, thrombocytopenia (a CM gátlása; a vérlemezkék autoimmun károsodása)
Akut leukémia	DIC, thrombocytopenia (CM-lézió)
sokkos állapot	DIC
Extracorporalis keringés és oxigénellátás utáni állapot	Thrombocytopenia (a vérlemezkék lerakódása a dialízis membránokon)
Mellékhatás gyógyszert szedni	Vasculitis (túlérzékenység), thrombocytopenia (CM gátlása, fokozott vérlemezke-pusztulás az immunmechanizmusok által), thrombocytopenia
Krónikus alkoholizmus	Thrombocytopenia
Hepatocelluláris elégtelenséggel járó májbetegségek	A véralvadási faktorok szintézisének csökkenése a májsejtekben, thrombocytopenia (hipersplenismussal)
Obstruktív sárgaság	A protrombin komplex faktorok (II, VII, IX, X) szintézisének csökkenése K-vitamin hiány miatt
Krónikus mieloproliferatív szindróma (Wakez-kór, krónikus mielogén leukémia)	trombocitémia
myeloma multiplex
Waldenstrom makroglobulinémia	Érrendszeri betegségek, thrombocytopathia, thrombocytopenia
krioglobulinémia	Érrendszeri betegségek, thrombocytopathia, thrombocytopenia
Amiloidózis	Érrendszeri betegségek, thrombocytopathia, thrombocytopenia
Pajzsmirigy alulműködés	Thrombocytopenia (CM hypoplasia)
Uremia	Thrombocytopenia (CM hypoplasia), thrombocytopenia
Vérátömlesztés	Thrombocytopenia immunallergiás reakció eredményeként, ha nagy mennyiségű "régi" vérrel hígítják, amely nem tartalmaz vérlemezkéket, DIC
kollagenózisok (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis stb.)	Thrombocytopenia (fokozott pusztulás az immunmechanizmusok miatt), gátló hemofília (bármilyen alvadási faktor elleni antitestek), vasculitis

PROGRAM 2. Sürgős beavatkozást nem igénylő HD-betegek kivizsgálása.

Ha egy HD-s beteg klinikai és anamnesztikus adatai nem teszik lehetővé annak meghatározását, hogy milyen irányban kell keresni a fokozott vérzés okát, akkor célszerű a vizsgálatot a vérzési idő (BT) meghatározásával kezdeni, amint az a Algoritmus 1. A vérzéscsillapítás thrombocyta komponensének elsődleges vizsgálata azért is logikus, mert a fokozott vérzéses esetek 80%-a vérlemezke-patológiával jár, az esetek 18-20%-ában a vérzés oka a vérzéscsillapítás plazmakomponensének megsértése. és csak 1-2%-ban van érfali hiba. Az autoimmun folyamatok gyógyszer okozta allergiás thrombocytopeniát okoznak; transzfúzió utáni allergiás thrombocytopenia; thrombocytopenia kötőszöveti betegségekben (szisztémás lupus erythematosus stb.), hemolitikus autoimmun vérszegénységés hyperthyreosis, krónikus limfocitás leukémia; idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór). Az utolsó diagnózis csak az összes fenti betegség kizárása után történik. A periférián a nem immunfolyamatok miatt felgyorsult vérlemezkék pusztulása (fogyasztása) előfordulhat DIC, alkoholizmus, hypersplenismus, "régi" vér masszív transzfúziója esetén, extracorporalis keringés után. A fenti thrombocytopeniához vezető tényezők és betegségek kizártak (vagy megerősítettek) a releváns anamnesztikus és klinikai adatok alapján (lásd. Algoritmus 2).

3. PROGRAM: HD-vel manifesztálódó betegségek diagnosztizálása vérzési idő meghosszabbításával normál vérlemezkeszám mellett

A laboratóriumi paraméterek ezen kombinációja jellemző mind a thrombocytopathiákra, mind a érrendszeri rendellenességek. A vérlemezkék hibájának kizárása érdekében meg kell vizsgálni funkcionális tulajdonságaikat, amelyek csak erre szakosodott laboratóriumok számára állnak rendelkezésre. Általánosan elfogadott a következő mutatók meghatározása: vérlemezkék adhéziója (üveghez tapad, kollagén); ADP, adrenalin, kollagén, trombin, risztocetin által kiváltott aggregáció (a vérlemezkék egymáshoz tapadása); felszabadulási reakció (III. faktor, ADP, b-tromboglobulin stb.); a vérrög visszahúzódása. E vizsgálatok eredményei lehetővé teszik a thrombocytopathia diagnosztizálását, amelynek nosológiai hovatartozása a vérlemezkék bizonyos funkcionális tulajdonságainak jellegzetes megsértéséből vagy azok kombinációjából ered.
A vérlemezkék funkcionális tulajdonságaiban bekövetkező változások megfigyelhetők urémia, Waldenstrom-féle makroglobulinémia, myeloma multiplex, májbetegségek és egyéb patológiák, valamint számos gyógyszer (acetilszalicilsav, tiklopedin, szulfinpirazon, dipiridamol, nem szteroid antibakteriális szerek) hatására. -gyulladásos gyógyszerek, dextrán stb.).
Ezek a tényezők nem mindig okoznak egyértelmű változásokat a vérlemezkék funkcionális aktivitásában, sőt, felfedhetik azok korábban meg nem nyilvánult hibáit.

5. táblázat A vérzéscsillapítás plazmazavarai (hemofília)

hibás tényező	Betegség neve	Betegség szinonimák
I (fibrinogén)	Afibrinogenemia, hypofibrinogenemia, dysfibrinogenemia	I. faktor hiánya
II (protrombin)	Hypoprotrombinemia	II. faktor hiánya
V (proaccelirin)	V hiány )	Parahemofília, Ovren-kór
VII (prokonvertin)	VII. faktor hiánya	Hypoproconvertinaemia
VIII (antihemofil globulin)	Hemofília A	Klasszikus hemofília, VIII-as faktor hiány
	von Willebrand betegség	Angiohemofília
IX (karácsonyi faktor)	Hemofília B	Karácsonyi betegség, IX-es faktor hiány
X (Stewart-Prower faktor)	X faktor hiánya	Stewart-Prawer betegség
XI (a plazma tromboplasztin prekurzora)	XI. faktor hiánya	Hemofília C
XII* (Hageman-faktor)	XII. faktor hiánya	Hageman tünete
XIII (fibrinstabilizáló faktor, Lucky-Laurent faktor, fibrináz)	XIII-as faktor hiánya	–
XIV** (Fletcher-faktor, prekallikrein)	Prekallikrein hiány	Fletcher faktor hiány, XIV faktor hiány
XV** (nagy molekulatömegű kininogén – KBMM, Fitzgerald-faktor, Williams, Flajac)	kininogén hiány HMM	Fitzgerald-kór, Williams-kór, Flajac

* A XII, XIV és XV alvadási faktorok hiánya nem nyilvánul vérzésként, bár laboratóriumi vizsgálatészleli ezeknél a betegeknél a kontaktaktiválás megsértését (az APTT megnyúlása).
** A XIX. és XV. faktor elnevezését a Nemzetközi Nómenklatúra nem fogadja el.

4. PROGRAM HD-vel megnyilvánuló betegségek diagnosztizálása és a vérlemezkeszám növekedése (500-600 x 109/l)

A vérlemezkék számának növekedését a következő okok okozhatják. Reaktív thrombocytosis áttétes daganatokban, krónikus fertőző betegségekben, lépeltávolításban (10 x 12 literes is lehet), kiterjedt szövetkárosodásban (lábtörések, nagyobb műtétek, szülés). A fenti tényezők hiánya a betegben, ami a vérlemezkék számának másodlagos növekedését okozza, lehetővé teszi a reaktív trombocitózis kizárását. Az elsődleges mieloproliferatív rendellenesség a thrombocytemia. A thrombocytemia csak az egyik formája a mieloproliferatív szindrómának, amely polycythemia vera (Wakez-kór) és krónikus mielogén leukémia formájában is megnyilvánul. Ezen kívül az elsődleges vérzéses A thrombocytemia a kialakulása során idővel Wakez-betegséggé vagy krónikus mieloid leukémiává válhat. Mindkét típusú vérlemezke-növekedés esetén a vérlemezkék gyorsan képződnek, és gyakran funkcionálisan hibásak. Ezt két olyan tulajdonság fejezi ki, amelyek egyidejűleg létezhetnek:
1) spontán vérlemezke-aggregáció, amely klinikailag Raynaud-jelenséggel nyilvánul meg, átmeneti agyi ischaemia, lép trombózisa, portális véna, alsó végtagok vénái, barlangos test (priapizmus), szív koszorúerei;
2) gyenge válasz a fiziológiás induktorok hatására, fokozottan hajlamos a nyálkahártyák bevérzésére, ami orrvérzésben, véres hányásban, krétás, hematuria, hemoptysis, menorrhagia formájában nyilvánul meg.

PROGRAM5. HD-vel megnyilvánuló betegségek diagnosztizálása, normál VC és a plazma hemosztázis tesztek változásai

A laboratóriumi paraméterek ezen kombinációja jellemző a hemofíliára, i.e. GD, amelyet egyik vagy másik fehérje (prokoaguláns) meghibásodása okoz. NÁL NÉL lapon. 5 A hemosztázis plazmakomponensének lehetséges megsértése és ezek rögzített nevei szerepelnek. A hemofília teljes csoportjára jellemző vérzéstípusról már korábban volt szó. Csak azt kell megjegyezni, hogy a súlyosság vérzéses A szindróma általában a véralvadási faktor hiányának mértékével függ össze. Laboratóriumi adatok (APTT, PT, TT meghatározásának eredményeinek elemzése, korrekciós minták előállítása és felhasználása) alapján megállapítják a betegség pontos diagnózisát (egy konkrét érintett tényező vagy tényezőcsoport jelzése). hiányos plazmák).

Akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

A térdízület akut hemartrózisa hemofíliában szenvedő betegeknél.

Kiterjedt hematómák hemofíliában szenvedő betegeknél

A DIC egy 56 éves férfi staphylococcus vérmérgezésével kapcsolatos szindróma. A bőrvérzések az enyhe purpurától a kiterjedt ecchymosisig terjedő méretűek.

A hemosztázis plazmakomponensének zavarai nemcsak veleszületettek, hanem szerzettek is lehetnek. Leggyakrabban a véralvadási faktorok szintjének csökkenése figyelhető meg a májsejtek diszfunkciójával, mivel a VIII kivételével minden alvadási faktort a hepatocita szintetizál. Mindenekelőtt a K-vitamin-függő faktorok (II, VII, IX és X) szintje csökken.
Hasonló helyzet fordul elő orális antikoagulánsok – K-antivitaminok – szedésekor. Antitestek képződhetnek a koagulációs fehérjék ellen (gyakrabban a VIII-as faktor ellen). Ez akkor figyelhető meg, amikor autoimmun betegség, a szülés utáni időszakban és gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység esetén (antibiotikumok, nitrofuránok, szulfonamidok stb.).

A túlzott fibrinolízis diagnosztizálása a HD-t okozó okként ugyanezen program keretében történik. A megnövekedett fibrinolízis tényét csak laboratóriumi eszközökkel állapítják meg: a TB megnyúlásának kimutatása, az euglobulin vérrög lízis felgyorsítása és a PDF szintjének növelése.
Ennek oka a trombolitikus gyógyszerek és a DIC túladagolása. Az elsőt az anamnesztikus adatok alapján kizárjuk, a második diagnosztizálásának taktikáját a megfelelő részben tárgyaltuk. Itt kell figyelni arra a tényre, hogy a műtét után a betegeknél előforduló vérzéssel prosztata, palatinus mandulák, hypermenorrhoeával, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásaival, valamint poszttraumás vérzésekkel a szem környezetében (hyphema), túlzott fibrinolízis jelenlétét kell feltételezni. Nyilvánvalóan a plazmin helyi feleslege okozza, mivel vénás vérben a fenti laboratóriumi módszerekkel nem határozható meg. Mindazonáltal a fibrinolízis-gátlók kijelölése ezeknek a vérzéseknek a kezelésére jó hatást fejt ki.

6. PROGRAM: HD által manifesztált betegségek diagnosztizálása elhúzódó vagy normál VC mellett, változatlan plazma hemosztázis tesztekkel

Mint korábban említettük, a vérzéscsillapítás thrombocyta vaszkuláris és plazmakomponenseinek zavarai már a vérzés típusa alapján is megkülönböztethetők. (lásd a 2. táblázatot). Ezenkívül egyes vaszkuláris betegségek patognomonikus tünetei annyira hangsúlyosak, hogy nem igényelnek előzetes vizsgálatot a hemosztázis vérlemezke-komponenséről. Az érfal-rendellenességek okai és mechanizmusai változatosak, de végül mindegyik ahhoz vezet, hogy a vérlemezkék nem tudnak kölcsönhatásba lépni az érfallal, és vérzéshez vezet. A klinikai diagnózis a bőr- és nyálkahártya-vérzések természetén, valamint egy adott betegség jellemzőin alapul. nosológiai forma. A nosológiai diagnózist az erek morfológiai vizsgálata erősíti meg. Klinikai szempontból kényelmesebb az érfal összes betegségét veleszületett és szerzett betegségekre osztani. Az előbbiek a következők: Randu-kór - Osler - Weber (örökletes vérzéses telangiectasia); Ehlers-Danlos szindróma (elasztikus rostok általános fibrodysplasiája; vaszkuláris daganatok (hemangiómák). A második csoportot képviselik: vasculitis (Schonlein-Genoch-kór stb.); Szenilis purpura; Kaposi vérzéses szarkóma; erythema nodosum; Schamberg-betegség; Mayocchi-betegség (gyűrűs purpura); pigment dermatitis (Gugereau-Blum); kúszó angioma Hutchinson. Figyelembe kell venni a skorbut (C-vitamin-hiány) ritka eseteinek lehetőségét, amelyet magányos, megváltozott pszichével rendelkező idős embereknél figyelnek meg, akik hosszú hónapokig kizárólag konzervet esznek, valamint a HD szimuláció lehetőségét, különösen nagy dózisú véralvadásgátló szedése vagy mechanikusan kiváltott ecchymosis, hematuria, fogínyvérzés.

A diagnózis hozzávetőleges megfogalmazása:

1. Immun thrombocytopeniás purpura, amely a bőrön és a látható nyálkahártyákon vérzésekkel, íny-, orr-, bélvérzéssel jelentkezik.
2. A hemofília (klasszikus hemofília), amelyet a VIII-as faktor hiánya okoz, izom- és ízületi vérzésekkel, orr-, íny-, bél-, méhvérzéssel.
3. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma bőrpetechiával, nyálkahártya vérzéssel, hematuria, hemoptysis.

KÖVETKEZTETÉS

Végezetül ismételten szeretnénk hangsúlyozni, hogy a diagnosztikai keresés nem minden esetben megy végig az összes javasolt programon. algoritmus. A gondosan összegyűjtött anamnézis és a klinikai vizsgálat bizonyos esetekben lehetővé teszi a helyes feltételezett diagnózis azonnali felállítását. A hemosztázis megsértésével járó vezető komponens izolálásának elve alapján a HD 5 csoportra osztható. 1. GD, amelyet a thrombocyta kapcsolat hibája okoz, ami a következők miatt következett be: - elégtelen vérlemezkeszám; - a vérlemezkék funkcionális inferioritása; - a vérlemezkék mennyiségi és minőségi patológiájának kombinációja. 2. A prokoagulánsok hibája (hemofília) okozta GD, amely az alábbiakból ered: - a fibrin képződésében szerepet játszó egy vagy több tényező elégtelen mennyisége; - a fenti tényezők elégtelen aktivitása; - az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte. 3. Az érfal rendellenességei által okozott GD. 4. Túlzott fibrinolízis által okozott HD, amely lehet endogén (primer és szekunder) és exogén. 5. GD, amelyet a vérzéscsillapító rendszer különböző összetevőinek kombinációja okoz. A laboratóriumi vizsgálatokat csak ennek megerősítésére vagy tisztázására használjuk.

Hemorrhagiás diatézis- Vérzésre és újbóli vérzésre hajlamos betegségek csoportjai, amelyek spontán módon és sérülések hatására jelentkeznek, még a legenyhébbek is, és nem képesek vérzést okozni egészséges emberben.

Etiológia és patogenezis. Rendkívül változatos. Számos vérzéses diatézis örökletes eredetű, sokuk élete során jelentkezik bizonyos külső hatások hatására.

A vérzéses diathesis kialakulását elősegíti a beriberi (főleg a C- és P-vitamin), egyes fertőző betegségek (hosszan tartó szepszis, tífusz), a vírusos ún. vérzéses lázak, icterohemorrhagiás leptospirosis stb., allergiás állapotok, egyes máj-, vese-, vérrendszeri betegségek stb.

A patogenetikai jellemzők szerint minden vérzéses diatézis két nagy csoportba sorolható: 1) vérzéses diatézis, amelyet az érfal permeabilitásának megsértése okoz (vérzéses vasculitis, C-vitamin-hiány, egyes fertőző betegségek, trofikus rendellenességek stb.) ; 2) hemorrhagiás diatézis, amelyet a vér koagulációs és véralvadásgátló rendszerének megsértése okoz.

Az utolsó csoportban a hemorrhagiás diatézist a következő okok miatt különböztetjük meg:

A. A véralvadási folyamatok megsértése:

1) az első fázis (a tromboplasztinképződés plazmakomponenseinek örökletes hiányosságai - VIII, IX, XI faktor: hemofília A, B, C stb.; vérlemezke komponensek - thrombocytopathia, különösen trombocitopéniás purpura stb.);

2) a második fázis (a trombinképződés plazmakomponenseinek hiányosságai - II, V, X, antagonisták jelenléte ezekre és inhibitoraikra);

3) harmadik fázis (plazmakomponensek hiánya fibrinogenezis-1, azaz. fibrinogén és 12).

B. Felgyorsult fibrinolízis (a plazmin fokozott szintézise vagy az antiplazmin elégtelen szintézise miatt).

B. A disszeminált intravascularis koaguláció kialakulása (thromboticus hemorrhagiás szindróma; szinonimája: fogyasztási koagulopátia stb.), amelyben az összes prokoagulánst felhasználják a masszív intravaszkuláris koaguláció folyamatában, és aktiválódik a fibrinolízis rendszer.

A hemorrhagiás diathesis meghatározott rövidített munkabesorolása bizonyos mértékig önkényes (bizonyos esetekben több patogenetikai tényező is közrejátszik a hemorrhagiás diathesis kialakulásában), és ebből következően a betegségek igen nagy csoportját (örökletes és szerzett) egyesíti. ), valamint másodlagos szindrómák, amelyek a fő betegség hátterében fordulnak elő (metasztatikus rosszindulatú daganat, égési betegség stb.).

klinikai kép. A hemorrhagiás diathesis gyakori klinikai és morfológiai megnyilvánulásai a különböző szervek és szövetek vérzései, külső és belső vérzés emésztőrendszer, tüdő, méh, vese stb.), másodlagos vérszegénység. A szövődmények a különböző szervek működési zavarai, vérzésekkel, hemiparézis a megsértéssel agyi keringés, regionális bénulás és paresis nagy idegtörzsek haematoma összenyomódásával, hemarthrosis ismétlődő ízületi vérzésekkel stb.

A hemorrhagiás diathesis rendkívül sokfélesége és a jól ismert diagnosztikai nehézségek ellenére a lebonyolítás érdekében hatékony terápia minden esetben pontos diagnózis szükséges, figyelembe véve fejlődésük etiológiai és patogenetikai tényezőit. A hemorrhagiás diatézist részletesebben a felső tagozatos kurzusokon tanulmányozzák. A vérzéses diatézis klinikai példájaként a belgyógyászati ​​betegségek propedeutikája csak általános ismeretséget ad a thrombocytopeniás purpurával (Werlhof-kór).

A vérzéses diathesis örökletes formáinak megelőzésében nagy jelentőséggel bírnak az orvosi genetikai konzultációk, amelyek a véralvadási rendszer veleszületett betegségében szenvedő családokból származó házastársakat irányítják utódaik egészségével kapcsolatban, valamint a szerzett formák megelőzésében - a véralvadási rendszer megelőzése. betegségek, amelyek hozzájárulnak a fejlődésükhöz.

Thrombocytopeniás purpura

Thrombocytopeniás purpura(purpura thrombocitopenica; szinonimája: Werlhof-kór)

Hemorrhagiás diatézis a vérlemezkék hiánya okozza. A betegséget először Werlhof német orvos írta le 1735-ben. A thrombocytopeniás purpurát gyakrabban figyelik meg fiatal korban, főleg nőknél.

Etiológia és patogenezis. nincs teljesen feltárva. Megállapítást nyert, hogy a megbetegedések mintegy felének patogenezisében nagy jelentősége van az immunallergiás mechanizmusnak - a vérlemezkék felületén rögzülve, azokat károsító, normális leválásukat megakadályozó thrombocyta-ellenes antitestek termelődésének. megakariocitákból. Indítási nyomaték, pl. a szervezet autoantitestek termelésének ösztönzője lehet fertőzés, mérgezés, egyéni túlérzékenység bizonyos élelmiszer termékekés gyógyászati ​​anyagok. Számos esetben feltételezik bizonyos thrombocyta enzimrendszerek veleszületett hiányosságát, amelynek megnyilvánulásához nyilvánvalóan szükséges a korábban felsorolt ​​​​további tényezők befolyásolása.

Kóros kép. Jellemző a bőrön és a belső szervekben többszörös vérzés. Talán a lép jelentős növekedése. A csontvelőben szövettani vizsgálat megállapítják a vérlemezkék megakariocitákról való leválásának megsértését.

klinikai kép. A fő tünet a többszörös vérzések előfordulása a bőrön és a nyálkahártyákon kispontos vérzések vagy nagy vérzéses foltok formájában. A vérzések spontán módon és kisebb sérülések, kisebb zúzódások, bőrnyomás stb. hatására jelentkeznek. A vérzéses foltok eleinte lilák, majd cseresznyekékek, barnák, sárgák, fényesebbé válnak és néhány nap múlva eltűnnek. Az eltűnt foltok helyett azonban újak jelennek meg. Gyakran vannak vérzések az orrból, a gyomor-bél traktusból, a vesékből, a méhből; lehetséges vérzések a belső szervekben (agy, szemfenék, szívizom stb.). Súlyos és hosszú távú non-stop vérzés lép fel a foghúzás és más "kis" műveletek során. Az "égés" és különösen a "tüske" tünetei pozitívak. lép és A nyirokcsomók, általában nem növekszik, a csontok kopogtatása fájdalommentes.

A vérben a vérlemezke-tartalom csökkenése jellemző - általában 50,0-10 9 / l alatt van, és bizonyos esetekben csak egyetlen vérlemezke található a készítményben. A vérzés mértékét a thrombocytopenia súlyossága határozza meg. Jelentős vérzés után hipokróm vérszegénység léphet fel. A véralvadási idő a legtöbb esetben nem változik, de némileg késhet (a thrombocyta tromboplasztikus III-as faktor hiánya miatt). A vérzési idő 15-20 percre vagy többre nőtt, a vér visszahúzódása

vérrög eltört. Nál nél thromboelasztográfia a reakcióidő és a vérrögképződés éles lelassulását határozzák meg.

lefolyása és szövődményei. A betegség akut és krónikus visszaeső formái egyaránt megfigyelhetők. A beteg halála a létfontosságú szervek bőséges vérzése és vérzése miatt következhet be.

Kezelés. Súlyos esetekben a lép eltávolítása javasolt. A következő napokban a vérlemezkék száma nő a beteg vérében, és a vérzés leáll. A splenectomia hatása nyilvánvalóan a lépben lévő vérlemezkék pusztulásának csökkenéséből és a trombopoiézist gátló hatásának megszűnéséből adódik. Vérpótlás és vérzéscsillapítás céljából vérátömlesztést végeznek. Jó vérzéscsillapító hatást biztosít a vérlemezketömeg ismételt transzfúziója. P és C vitaminokat, kalcium-kloridot, vikasolt írnak fel, amelyek erősítik az érfalat. Tekintettel a betegség patogenezisében szerepet játszó allergiás tényezőre, kortikoszteroid hormonok alkalmazhatók, amelyek bizonyos esetekben jó hatásúak.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://www.allbest.ru/

Bevezetés

1.3 A hemorrhagiás diathesis szövődményei

1.4 A hemorrhagiás diathesis megelőzése

2. fejezet Gyakorlati rész

2.1 Útlevél rész

2.2 Anamnézis

Utolsó rész

Bibliográfia

Alkalmazás

Bevezetés

A vérzéscsillapítási zavarok legfontosabb helyét az általános emberi patológiában nemcsak a vérzéses és trombózisos betegségek nagy gyakorisága, változatossága és potenciálisan nagyon magas veszélye határozza meg. vérzéses betegségekés szindrómák, hanem az is, hogy ezek a folyamatok rendkívül sok egyéb betegség – fertőző-szeptikus, immun-, kardiovaszkuláris, daganatos, a szülészeti patológia jelentős részének, újszülöttkori betegségek – patogenezisében lényeges láncszemet jelentenek.

A betegségek és kóros folyamatok fenti, korántsem teljes listája jól mutatja a hemosztázis-patológia problémáinak általános orvosi jelentőségét, ezért az ezekben a problémákban való eligazodás képessége minden klinikai szakterület orvosa számára szükséges.

A hemorrhagiás diathesis (HD) olyan örökletes vagy szerzett betegségek csoportja, amelyekre jellemző a változó időtartamú és intenzitású visszatérő vérzés és vérzés.

A hemorrhagiás szindróma kialakulását HD-ben a hemosztázis komplex kaszkádjának különböző részeiben fellépő zavarok okozzák, leggyakrabban az egyes véralvadási faktorok (prokoagulánsok) hiánya vagy hiánya, a fiziológiás antikoagulánsok és fibrinolitikus szerek feleslege.

A vérzéscsillapító rendszer biztosítja a vérzés megelőzését és leállítását az erek falának szerkezeti épségének megőrzésével és károsodás esetén meglehetősen gyors trombózisával. Ezek a funkciók biztosítják a vérzéscsillapító rendszer 3 funkcionális és szerkezeti komponensét: az érfalakat, a vérsejteket, elsősorban a vérlemezkéket és a plazma enzimrendszereket (alvadási, fibrinolitikus, kallikrein-kinin stb.).

A hemorrhagiás diathesis a hematológiai patológia szerkezetében az egyik vezető helyre tartozik. Az elmúlt években minőségileg új módszerek megjelenésével a vérzéscsillapítás és immunrendszer megnőtt az érdeklődés e betegségcsoport iránt. A morbiditás vizsgálatával, a fejlődés etiopatogenetikai mechanizmusaival, sajátosságaival azonban számos kérdés kapcsolódik klinikai lefolyás kóros folyamatot a korszemlélet keretein belül, ma még nem kellően feltárni.

A hematológiai megbetegedések társadalmi és orvosbiológiai (valamint környezeti) okok miatti növekedése meghatározza a hemorrhagiás diathesis vizsgálatának fontosságát ezen a területen.

A thrombocytopeniás purpura (ITP) az egyik leggyakoribb betegség a gyermekek hemorrhagiás diatézisei között. Annak ellenére, hogy a betegség klinikai és laboratóriumi képét számos szerző részletesen ismerteti, életkori sajátosságok Az akut ITP lefolyása nincs megfelelően lefedve. A mai napig nincsenek egyértelmű elképzelések az immunitás celluláris kapcsolatának állapotáról a betegség akut és krónikus lefolyásában, valamint a lépeltávolításon átesett betegeknél.

A farmakológia és a géntechnológia fejlődésének köszönhetően a kezelésére használt gyógyszerek arzenálja különféle formák hemorrhagiás diathesis, új gyógyszerekkel pótolva. Számos kérdés azonban az aktív végrehajtásukkal kapcsolatban klinikai gyakorlat, vizsgálat alatt áll. Ennek oka az olyan randomizált vizsgálatok hiánya, amelyek lehetővé teszik egy adott gyógyszer hatékonyságának és biztonságosságának objektív megítélését (Az ITP kezelésének alapvető módszerei a glükokortikoid terápia és a lépeltávolítás. Az elmúlt évtizedben a gyermekgyógyászati ​​hematológiai gyakorlatban a kezelésben akut és krónikus lefolyású betegeknél intravénás beadásra immunglobulint, krónikus szteroid rezisztens ITP-ben pedig interferon-alfa készítményeket alkalmaznak.A HIIT hosszú távú hatékonyságáról azonban nincsenek egyértelmű adatok akut ITP-ben, ill. interferon-alfa (IFN-a) krónikus ITP-ben.

A tanulmány célja

A hemorrhagiás diatézis típusainak, okainak, anamnézisének, klinikájának, diagnózisának, további vizsgálati módszereinek, kezelésének és megelőzésének tanulmányozása lehetséges szövődmények, valamint a betegek további monitorozása várható élettartamuk során.

Kutatási célok

1 a vérzéses diathesis okainak tanulmányozására.

2 Azonosítsa a hemorrhagiás diathesis anamnézisének jellemzőit és a kockázati tényezőket

3 A klinika jellemzőinek tanulmányozása és további vizsgálatok.

4 Taktikák kidolgozása a vérzéses diathesisben szenvedő betegek bevezetésére és időben történő segítségnyújtására

1. fejezet Hemorrhagiás diathesis

(gr. haimorrhagia vérzés)

örökletes vagy szerzett természetű betegségek és kóros állapotok csoportja, melynek közös megnyilvánulása az vérzéses szindróma(hajlam a visszatérő, intenzív, elhúzódó, leggyakrabban többszörös vérzésre és vérzésre). A hemorrhagiás szindróma kialakulásának vezető mechanizmusa szerint a hemorrhagiás diatézisek megkülönböztethetők: vaszkuláris eredetű; a vérlemezkék hiánya vagy minőségi inferioritása miatt; a véralvadási rendszer zavaraihoz kapcsolódik. Mindegyik csoportban megkülönböztetik az örökletes és szerzett formákat.

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyeket a szervezet fokozott vérzési és vérzési hajlama jellemez. A hemorrhagiás diatézis etiológiája és fejlődési mechanizmusa eltérő. A hemorrhagiás diatézis típusai A hemorrhagiás diatézis önálló betegségként, valamint más betegségekkel együtt is kialakulhat. Ebben az esetben másodlagos hemorrhagiás diathesisről beszélnek. Szintén megkülönböztetni: - veleszületett vagy örökletes hemorrhagiás diathesis. Az örökletes hemorrhagiás diatézis gyermekeknél jelentkezik, és az embert egész életen át kíséri. Olyan betegségekre jellemző, mint a vérzéses telangiectasia, különféle hemofíliák, betegségek.

Glanzman, thrombocytopathia gyermekeknél stb. - A szerzett vérzéses diathesis gyermekeknél és felnőtteknél a véralvadással és az érfal állapotával kapcsolatos betegségek megnyilvánulása. Ezek közé tartozik a vérzéses purpura, az örökletes és dezaggregációs thrombocytopathia, a vérzéses vasculitis, az érkárosodás májbetegségben, a gyógyszermérgezés, a fertőzések. A hemorrhagiás diathesis típusai A kialakulásának okaitól és mechanizmusától függően a diathesis következő típusait (csoportjait) különböztetjük meg: - diathesis, amelyet a vérlemezke hemosztázis megsértése okoz. Ebbe a csoportba tartozik a thrombocytopathia és a thrombocytopenia. Előfordulhatnak csökkent immunitás, vese- és májbetegségek esetén is, vírusos fertőzések, kemoterápia és nagy dózisú sugárzás hatása alatt. - diatézis, amely a véralvadás megsértése miatt következik be. Ebbe a csoportba tartoznak az olyan betegségek, mint a hemofília A, B, C, fibrinolitikus purpura stb. Ezek a diatézisek véralvadásgátlók vagy fibrinolitikumok szedésének eredményeként jelentkezhetnek. - diatézis, amelyet az érfal integritásának megsértése okoz. Ezek közé tartozik a beriberi C, a hemorrhagiás vasculitis, a vérzéses telangiectasia és más betegségek. - vérlemezke hemosztázisból és véralvadási zavarokból eredő diatézis. Ebbe a csoportba tartozik a von Willebrand-kór, a thrombohemorrhagiás szindróma. Az ilyen diatézis sugárbetegség, hemoblasztózis és más betegségek esetén fordulhat elő. A vérzés típusai hemorrhagiás diathesisben Ötféle vérzés létezik. Hematoma típusú vérzés - általában hemofíliában figyelhető meg, miközben nagy vérömlenyek, ízületi vérzések, műtét utáni vérzések vannak jelen. Kapilláris típusú vérzés - jellemző a thrombocytopeniára, az örökletes és dezaggregációs thrombocytopathiára. Az ilyen típusú vérzéseknél kis vérzések petechiák vagy ecchymosis formájában, valamint orr-, íny-, méh- és gyomorvérzés. Vegyes típus - hematómák és kis foltos kiütések jelenléte jellemzi a bőrön. Belépéskor megfigyelték egy nagy szám antikoagulánsok és thrombohemorrhagiás szindróma. Lila típus - kis szimmetrikus kiütések jellemzik az alsó végtagokon. Ez a fajta vérzés vérzéses vasculitisben nyilvánul meg. Mikroangiomatózus típusú vérzés - visszatérő vérzés jellemzi. A kis erek fejlődésének örökletes rendellenességeivel fordul elő.

Etiológia, patogenezis. A vérzésnek vannak gyermekkorban kezdődő örökletes (családi) formái és szerzett formái, többnyire másodlagosak. Az örökletes formák többsége a megakariociták és vérlemezkék rendellenességeivel, az utóbbiak diszfunkciójával, vagy a plazma koagulációs faktorok hiányával vagy hibájával, valamint von Willebrand faktorral, ritkábban a kis erek inferiorjával (telangiectasia, Osler- Rendu betegség). A legtöbb szerzett vérzési forma DIC-szindrómával, az érfal és a vérlemezkék immun- és immunkomplex lézióival (legtöbbször thrombocytopenia), a normál vérképzés zavaraival és az erek károsodásával jár. Sok ilyen betegségben a vérzéscsillapító zavarok vegyesek és meredeken növekednek a DIC másodlagos fejlődése miatt, leggyakrabban fertőző-szeptikus, immun-, destruktív vagy daganatos (beleértve a leukémiát is) folyamatok miatt.

Patogenezis. A patogenezis szerint a hemorrhagiás diathesis következő csoportjait különböztetjük meg:

1) véralvadási zavarok, fibrinstabilizáció vagy fokozott fibrinolízis okozta, beleértve az antikoagulánsokkal, sztreptokinázzal, urokinázzal, defibrináló gyógyszerekkel végzett kezelést;

2) a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis megsértése okozta;

3) mind a koaguláció, mind a vérlemezke hemosztázis megsértése miatt:

a) von Willebraid-kór;

b) disszeminált intravaszkuláris koaguláció (thromboticus hemorrhagiás szindróma);

c) paraproteinémia, hemoblasztózis, sugárbetegség stb. esetén;

4) az érfal elsődleges léziója miatt, amely lehetséges másodlagos részvétellel a véralvadási folyamatban és a vérzéscsillapítás vérlemezke-mechanizmusaiban.

Diagnosztika.

A vérzéses betegségek és szindrómák általános diagnózisa a következő kritériumokon alapul:

1) a betegség kezdetének, időtartamának és jellemzőinek meghatározásáról (korai gyermekkori megjelenés, serdülőkor akár felnőtteknél, akár időseknél hemorrhagiás szindróma akut vagy fokozatos kialakulása, krónikus, visszatérő lefolyás stb.;

2) lehetőség szerint a vérzés családi (örökletes) genezisének vagy a betegség szerzett természetének azonosítása, a hemorrhagiás szindróma kialakulása és a korábbi kóros folyamatok, valamint a háttérbetegségek lehetséges kapcsolatának tisztázása;

3) a vérzés domináns lokalizációjának, súlyosságának és típusának meghatározásáról. Tehát az Osler-Rendu-kór esetében a tartós orrvérzés uralkodik, és gyakran az egyedüli, vérlemezke-patológiával - véraláfutásokkal, méh- és orrvérzésekkel, hemofíliával - mély vérömlenyekkel és ízületi vérzésekkel.

A vérzés típusai

A kapilláris, vagy mikrocirkulációs típus jellemző a thrombocytopeniára és thrombocytopathiákra, a von Willebrand-kórra, valamint a protrombin komplex faktorok (VII, X, V és II) hiányára, a hipo- és dysfibrinogenemia egyes változataira, az antikoagulánsok mérsékelt túladagolására. Gyakran nyálkahártya vérzésével, menorrhagiával kombinálva. Vegyes kapilláris-hematoma típusú vérzés - petechiális-foltos vérzések kiterjedt, sűrű vérzésekkel és hematómákkal kombinálva. A vérzés örökletes genezisével ezt a típust a VII. és XIII. faktor súlyos hiánya jellemzi, súlyos formák, von Willebrand-kór, a szerzettek közül pedig a DIC akut és szubakut formáira jellemző, jelentős véralvadásgátló túladagolás. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a véralvadási rendszer rendellenességei okoznak. Az örökletes formák közül az esetek túlnyomó többsége a VIII-as faktor (hemofília A, von Willebrand-kór) és a IX-es faktor (hemofília B) komponenseinek hiányára vezethető vissza, egyenként 0,3-1,5%-ban a VII-es faktor hiánya, X, V és XI. Az egyéb tényezők örökletes hiányával összefüggő ritka formák a XII Hageman-defektus, XIII (fibrinstabilizáló faktor hiány). A szerzett formák között a DIC mellett a protrombin komplex faktorok (II, VII, X, V) hiányával vagy depressziójával összefüggő koagulopátia dominál - májbetegség, obstruktív sárgaság.

1.1 Thrombocytopeniás purpura

Thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór)- olyan betegség, amelyet a thrombocytopenia miatti vérzésre való hajlam jellemez (a vérlemezkék tartalmának csökkenése a vérben 150Ch109 / l-re), normál vagy megnövekedett megakariociták számával a vörös csontvelőben.

A thrombocytopeniás purpura a hemorrhagiás diatézisek csoportjának leggyakoribb betegsége. A thrombocytopeniás purpura új eseteinek kimutatási gyakorisága 10-125/1 millió lakos évente. A betegség általában abban nyilvánul meg gyermekkor. 10 éves kor előtt a betegség azonos gyakorisággal fordul elő fiúkban és lányokban, 10 év után és felnőtteknél - 2-3-szor gyakrabban nőknél.

Etiológia és patogenezis

A thrombocytopeniás purpurában thrombocytopenia alakul ki a vérlemezkék immunmechanizmusokon keresztül történő pusztulása miatt. A saját vérlemezkék elleni antitestek az átvitt vírus után 1-3 héttel, ill bakteriális fertőzések, megelőző védőoltások, felvételi gyógyszerek egyéni intoleranciájukkal, hipotermiával vagy besugárzásukkal, műtéti műtétek, sérülések után. Egyes esetekben nem lehet konkrét okot azonosítani. A szervezetbe jutó antigének (például vírusok, gyógyszerek, beleértve a vakcinákat is) megtelepednek a beteg vérlemezkéin és immunválaszt indukálnak. A vérlemezke-ellenes antitestek túlnyomórészt IgG. Az "Ag-AT" reakció a vérlemezkék felületén megy végbe. A thrombocytopeniás purpurában az antitestekkel feltöltött vérlemezkék élettartama a normál 7-10 nap helyett több órára csökken. A vérlemezkék korai elhalása a lépben történik. A thrombocytopeniás purpurában fellépő vérzés a vérlemezkék számának csökkenése, az érfal másodlagos károsodása a vérlemezkék angiotróf funkciójának elvesztése miatt, az érösszehúzódás megsértése a vér szerotoninkoncentrációjának csökkenése miatt, és a vérrög visszahúzódásának lehetetlensége.

Klinikai kép

A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődik a hemorrhagiás szindróma megjelenésével. A thrombocytopeniás purpurában a vérzés típusa petechiális foltos (kék színű). A klinikai megnyilvánulások szerint a trombocitopéniás purpurának két változata különböztethető meg: „száraz” - a betegben csak bőrvérzéses szindróma alakul ki; "nedves" - vérzések vérzéssel kombinálva. A thrombocytopeniás purpura patognomonikus tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések. E jelek hiánya kétségbe vonja a diagnózis helyességét.

A bőrvérzéses szindróma a betegek 100% -ában fordul elő. Az ecchymosisok száma egytől a többszörösig változik. A bőrvérzéses szindróma fő jellemzői thrombocytopeniás purpurában a következők.

Inkonzisztencia a vérzés súlyosságában

· traumás hatás; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).

· Vérzéses kitörések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).

Polikróm bőrvérzések (a szín a lilától a kékes-zöldesig és a sárgáig terjed, megjelenésük időtartamától függően), amely a hemoglobin fokozatos átalakulásával jár a bomlás közbenső szakaszaiban bilirubinná.

A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).

· Fájdalommentesség.

Gyakran vannak vérzések a nyálkahártyákban, leggyakrabban a mandulákban, a lágy és kemény szájpadlásban. Lehetséges vérzések a dobhártyában, a sclerában, az üvegtestben, a szemfenékben.

A sclera vérzése a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének – az agyvérzésnek – veszélyét jelezheti. Általában hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik. Klinikailag az agyvérzés fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, hányással és fokális neurológiai tünetekkel nyilvánul meg. Az agyvérzés kimenetele a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, a diagnózis időszerűségétől és a megfelelő terápiától függ.

A thrombocytopeniás purpurát a nyálkahártyák vérzése jellemzi. Gyakran bőségesek, súlyos posztvérzéses vérszegénységet okozva, amely veszélyezteti a beteg életét. A gyermekek leggyakrabban az orr nyálkahártyájából vérzik. Az ínyvérzés általában kevésbé erős, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen a nem diagnosztizált betegségben szenvedő betegeknél. A thrombocytopeniás purpurával járó foghúzás utáni vérzés közvetlenül a beavatkozás után következik be, és annak befejeződése után nem folytatódik, ellentétben a hemofíliás késői, késleltetett vérzéssel. Pubertás korú lányoknál súlyos menopauza és metrorrhagia lehetséges. Kevésbé gyakori a gyomor-bélrendszeri és a vesevérzés.

A thrombocytopeniás purpurában nincsenek jellemző változások a belső szervekben. A testhőmérséklet általában normális. Néha tachycardiát észlelnek a szív meghallgatásával - szisztolés zörej a csúcson és a Botkin ponton az I tónus gyengülése, vérszegénység miatt. A lép megnagyobbodása nem jellemző, és inkább kizárja a thrombocytopeniás purpura diagnózisát.

A lefolyás során megkülönböztetik a betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (több mint 6 hónapig tartó) formáit. A kezdeti vizsgálat során lehetetlen megállapítani a betegség lefolyásának természetét. A vérzéses szindróma megnyilvánulási fokától, a betegség lefolyása alatti vérparaméterektől függően három időszakot különböztetünk meg: vérzéses krízis, klinikai remisszió és klinikai és hematológiai remisszió.

A vérzéses krízist kifejezett vérzéses szindróma, a laboratóriumi paraméterek jelentős változása jellemzi.

A klinikai remisszió során a hemorrhagiás szindróma megszűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos elváltozásai csökkennek, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint vérzéses krízis idején.

A klinikai és hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.

Laboratóriumi kutatás

Jellemző a vérlemezke-tartalom csökkenése a készítményben a vérlemezkékig, és a vérzési idő növekedése. A vérzés időtartama nem mindig felel meg a thrombocytopenia mértékének, mivel nem csak a vérlemezkék számától, hanem azok minőségi jellemzőitől is függ. A vérrög visszahúzódása jelentősen csökken, vagy egyáltalán nem következik be. Másodlagosan (thrombocytopenia következtében) megváltoznak a vér plazma-alvadási tulajdonságai, ami a 3. thrombocyta faktor hiánya miatti tromboplasztin képződés elégtelenségében nyilvánul meg. A tromboplasztin képződésének megsértése a protrombin fogyasztásának csökkenéséhez vezet a véralvadás folyamatában. Egyes esetekben a válság alatti trombocitopéniás purpura esetén a fibrinolitikus rendszer aktiválódása és az antikoaguláns aktivitás (antitrombinok, heparin) növekedése figyelhető meg. Minden thrombocytopeniában szenvedő betegnél csökken a szerotonin koncentrációja a vérben. Az endothel tesztek (csavar, csípés, kalapáccsal, szúrás) a hematológiai krízis során pozitívak. A vörösvérben és a leukogramban (vérveszteség hiányában) nem találhatók változások. Vörös csontvelő vizsgálat általában normális ill megnövekedett tartalom megakariociták.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa jellegzetes klinikai képen és laboratóriumi adatokon alapul.

A thrombocytopeniás purpurát meg kell különböztetni az akut leukémiától, a vörös csontvelő hypo- vagy aplasiától, a szisztémás lupus erythematosustól és a thrombocytopathiáktól.

Hipo- és aplasztikus állapotokban a vérvizsgálatok pancitopéniát mutatnak ki. A vörös csontvelő pontja sejtelemekben szegény.

Erőteljes metaplázia a vörös csontvelőben az akut leukémia fő kritériuma.

A thrombocytopeniás purpura diffúz kötőszöveti betegségek, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulása lehet. Ebben az esetben immunológiai vizsgálat eredményeire kell támaszkodni. magas titer antinukleáris faktor, az LE sejtek jelenléte szisztémás lupus erythematosust jelez.

A thrombocytopeniás purpura és a thrombocytopathiák közötti fő különbség a vérlemezkeszám csökkenése.

Kezelés

A vérzéses krízis időszakában a gyermeket ágynyugalomban részesítik, ennek fokozatos terjeszkedésével, ahogy a vérzéses jelenségek elmúlnak. Speciális étrendet nem írnak elő, azonban a szájnyálkahártya vérzésével a gyermekeknek hűtött ételt kell kapniuk.

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura patogenetikai terápiája magában foglalja a glükokortikoidok kinevezését, a lépeltávolítást és az immunszuppresszánsok alkalmazását.

A prednizolont 2 mg / kg / nap dózisban írják fel 2-3 hétig, majd az adagot csökkentik és a gyógyszer teljes visszavonását követik. A prednizolont nagyobb dózisokban (3 mg/ttkg/nap) rövid, 7 napos kúrákban írják fel 5 napos szünettel (legfeljebb három kúra). Kifejezett vérzéses szindróma, agyvérzés veszélye esetén lehetséges a „pulzusterápia” metil-prednizolonnal (30 mg / kg / nap intravénásan 3 napig). A legtöbb esetben ez a terápia meglehetősen hatékony. Kezdetben a hemorrhagiás szindróma megszűnik, majd a vérlemezke-tartalom növekedésnek indul. Egyes betegeknél a hormonok megszüntetése után visszaesés lép fel.

Az elmúlt években a thrombocytopeniás purpura kezelésében humán normál Ig intravénás beadása 0,4 vagy 1 g/ttkg dózisban, 5 vagy 2 napon keresztül (kúra adag 2 g/ttkg), monoterápiaként vagy kombinálva glükokortikoidokat, jó eredménnyel alkalmazták.

A lép ereinek lépeltávolítását vagy thromboembolizálását a kórkép hatásának hiányában vagy instabilitásában hajtják végre. konzervatív kezelés, visszatérő bőséges elhúzódó vérzés, ami súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység, súlyos vérzés, amely veszélyezteti a beteg életét. A műtétet általában a glükokortikoid terápia hátterében végzik 5 évnél idősebb gyermekeknél, mivel korai életkorban nagy a splenectomiás szepszis kockázata. A betegek 70-80% -ában a műtét szinte teljes gyógyuláshoz vezet. A többi gyermeknek és a splenectomia után folytatnia kell a kezelést.

A gyermekeknél a trombocitopéniás purpura kezelésére szolgáló immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak más típusú terápia hatásának hiányában alkalmazzák, mivel alkalmazásuk hatékonysága sokkal kisebb, mint a splenectomia. A vinkrisztint 1,5-2 mg / m2 testfelület dózisban használják, a ciklofoszfamidot 10 mg / kg dózisban - 5-10 injekcióban, az azatioprint 2-3 mg / kg / nap dózisban 2-3 alkalommal. adagok 1-2 hónapig

A közelmúltban a danazolt thrombocytopeniás purpura kezelésére is alkalmazták. szintetikus drog androgén hatás), interferon készítmények (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Használatuk pozitív hatása azonban instabil, lehetséges mellékhatások, ami szükségessé teszi hatásmechanizmusuk további tanulmányozását és helyük meghatározását komplex terápia ennek a betegségnek.

A hemorrhagiás szindróma súlyosságának csökkentése érdekében a fokozott vérzés időszakában az aminokapronsavat intravénásan vagy orálisan 0,1 g / kg sebességgel írják fel (hematuria esetén ellenjavallt). A gyógyszer a fibrinolízis-gátlók közé tartozik, és fokozza a vérlemezke-aggregációt is. Az etamzilát hemosztatikus szert 5 mg / kg / nap dózisban orálisan vagy intravénásan is alkalmazzák. A gyógyszer angioprotektív és proaggregáns hatással is rendelkezik. Az orrvérzés megállítására hidrogén-peroxiddal, adrenalinnal, aminokapronsavval készült tamponokat használnak; vérzéscsillapító szivacs, fibrin, zselatin filmek.

A trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekek poszthemorrhagiás vérszegénységének kezelésében vérképzést serkentő szereket alkalmaznak, mivel ebben a betegségben a vérképző rendszer regenerációs képességei nem károsodnak. A mosott eritrociták transzfúziója, egyedileg kiválasztott, csak súlyos akut vérszegénység esetén történik.

Megelőzés

Az elsődleges prevenciót nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés célja a betegség kiújulásának megakadályozása. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek oltása egyéni megközelítést és különös odafigyelést igényel. Az iskolások mentesülnek a testnevelés alól; kerülni kell a napsugárzást. A vérzéses szindróma megelőzése érdekében a betegeknek nem szabad olyan gyógyszereket felírni, amelyek gátolják a vérlemezke-aggregációt (például szalicilátok, indometacin, barbiturátok, koffein, karbenicillin, nitrofuránok stb.). A kórházból való elbocsátás után a gyermekeket 5 évig orvosi megfigyelés alatt kell tartani. Az ábrán egy vérlemezkeszámmal végzett vérvizsgálat látható 7 napon belül 1 alkalommal, a jövőben (a remisszió fenntartása mellett) havonta. Minden betegség után vérvizsgálatra van szükség.

Előrejelzés

A thrombocytopeniás purpura következménye lehet gyógyulás, klinikai remisszió a laboratóriumi paraméterek normalizálása nélkül, krónikus visszaeső lefolyás vérzéses krízisekkel, ritka esetekben agyvérzés miatti halál (1-2%). A modern kezelési módszerekkel az életre vonatkozó prognózis a legtöbb esetben kedvező.

1.2 Hemorrhagiás vasculitis (Schonlein-Henoch-kór)

Vérzéses vasculitis(anafilaxiás purpura, kapilláris toxikózis, Shenleitsna-Genoch-kór) - a hajszálerek, arteriolák, venulák, elsősorban a bőr, az ízületek szisztémás elváltozása, hasi üregés a vesék.

ETIOLÓGIA

Az érintett tényezők nem teljesen egyértelműek. Ok-okozati jelentősége akut és krónikus fertőzések, toxikus-allergiás faktorok (tojás, hal, tej, oltások, egyes gyógyszerek, bélféreg).
A betegség általában gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik, ritkábban mindkét nem felnőtteknél fertőzés - streptococcus mandulagyulladás vagy mandulagyulladás, pharyngitis súlyosbodása, valamint védőoltások és szérumok beadása után, gyógyszer intolerancia, hűtés és egyéb káros környezeti hatások miatt. befolyásolja.

PATOGENEZIS

A fejlődés mechanizmusa összetett. Fontos szerepet tulajdonítanak a mérgező tömegek képződésének, amelyek befolyásolják az erek falát és növelik azok áteresztőképességét. Bizonyos szerepet szánnak az érfal immunrendszeri elváltozásainak (A, M, G immunglobulinok, fibrinogén kimutatása a bőrben és az érfalban) és egy immunhiányos állapotnak (komplement C2 hiány), ami fokozott érpermeabilitáshoz, ödémához és purpurához vezet. különböző lokalizációjú.

KLINIKAI KÉP

A betegség gyakran hirtelen kezdődik. Ritkábban rövidebb prodromális periódus előzi meg, melynek során hidegrázás, fejfájás, rossz közérzet figyelhető meg, általában fertőzés után (influenza, mandulagyulladás). Fontos tünet bőrelváltozások hólyagok formájában, véres folyadékkal, néha bullosus kiütéssel.

A kezdeti bőrkiütések a végtagok extensor felületein, esetenként a törzsön helyezkednek el, és visszamaradt pigmentációval végződnek, amely megmaradhat. hosszú idő. Gyakrabban érintett alsó végtagok. Bőrkiütések lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A bőrkiütések szimmetrikusak, elsősorban a lábakon, az ízületek környékén lokalizálódnak, de előfordulhatnak a törzsön, a fenéken, az arcon (arcon, orrban, fülekben), kézen is; disztális elhelyezkedésük jellemzi. Gyakran látható viszketésés károsodott bőrérzékenység. A purpurával együtt gyakran előfordul, hogy a gyermekeknél megduzzadnak a kezek, a lábak és a lábak, hasonlóan a Quincke-ödémához.

A legtöbb beteg testhőmérséklete enyhén emelkedett. A hematuria jelenléte hemorrhagiás nephritis hozzáadását jelzi. A purpura gyakori tünete a hasi fájdalom, véres hányás és fekete széklet lehetséges. Ízületi fájdalom és duzzanat figyelhető meg. Nál nél laboratóriumi kutatás vegye figyelembe a neutrofil leukocitózist balra tolással és eozinofiliával; az albuminoglobulin index csökken, minél erősebb, minél súlyosabb a betegség, csökken a protrombin mennyisége, nő a kapillárisok permeabilitása.
Az óvodás korú gyermekek gyakrabban betegek. A betegség időtartama 2-3 héttől több évig tart. Vannak akut (30-40 napig), szubakut (2 hónapon belül vagy tovább), krónikus ( klinikai tünetek 1,5-5 évig vagy tovább is fennállnak) és ismétlődő lefolyású (3-5 év vagy több év alatt akár 3-4 alkalommal is visszaesik). Három aktivitási fokozat is létezik: I. fokú (minimum), II. fokozat, amelyben a tünetek a legkifejezettebbek, és III. fokozat (bőséges exudatív-vérzéses kiütés, gyakran buborékos nekrotikus elemekkel; polyarthritis; lokalizációját megváltoztató visszatérő angioödéma; súlyos hasi szindróma véres hányással és véres széklettel; vesekárosodás, májerek, szemhártyák, ideg- és szív- és érrendszeri rendszerek). Meg kell különböztetni a Werlhof-kórtól és a hemofíliától.

A betegség gyakran tünethármasban nyilvánul meg: pontozott vörös, esetenként összeolvadó vérzéses kiütések a bőrön (purpura), átmeneti ízületi gyulladás (vagy ízületi gyulladás), főleg a nagy ízületekben, és hasi szindróma.

A betegek több mint 2/3-ánál megfigyelhető a migrációs szimmetrikus polyarthritis, általában a nagy ízületekben. Különböző jellegű fájdalmak kísérik őket - a rövid távú fájdalmaktól az akut fájdalomig, ami a betegek mozdulatlanságához vezet. Az ízületi gyulladás gyakran időben egybeesik a purpura megjelenésével és lokalizációjával.

A hasi szindrómát (hasi purpurát) a hirtelen kialakuló bélkólika jellemzi. A fájdalom általában a köldök körül lokalizálódik, de gyakran a has más részein (a jobb csípőrégióban, a jobb hipochondriumban, a has felső részén) jelentkezik, vakbélgyulladást, epehólyag-gyulladást, hasnyálmirigy-gyulladást szimulálva.

A fájdalmat szondázás fokozza. Ugyanakkor a betegeknél jellemző a hasi szindróma képe - a bőr sápadtsága, elnyűtt arc, beesett szemek, hegyes arcvonások, nyelvszárazság, peritoneális irritáció jelei. A betegek általában az oldalukon fekszenek, lábukat a hasukhoz nyomják, rohannak.

A kólikával együtt véres hányás jelenik meg, folyékony széklet gyakran vérrel csíkozva. A hasi purpura sokfélesége a következő lehetőségek közé sorolható: tipikus kólika; vakbélgyulladást vagy bélperforációt szimuláló hasi szindróma; hasi szindróma intussuscepcióval.

Ez a lehetőségek listája meghatározza a terapeuták és sebészek közös megfigyelésének taktikáját, az időben történő sebészeti beavatkozás szükségességét (bélperforáció, intussuscepció).

Gyakran a vesék részt vesznek a betegség kialakulásában glomerulonephritis formájában a glomeruláris kapillárisok károsodása miatt. A krónikus vesebetegségben előforduló glomerulonephritis kimenetelével azonban változatos lehet - a húgyúti szindrómától a széles körben elterjedt glomerulonephritisig, hipertóniás ill. vegyes típusú. A nephritis általában kedvező lefolyása esetén lehetséges a krónikus progresszív nephritis kimenetele veseelégtelenségben.

Egyéb Klinikai tünetek(a központi sérülése idegrendszer, vérzéses tüdőgyulladás, szívizomgyulladás és serositis) ritkák, és speciális vizsgálatok során ismerik fel. A laboratóriumi adatok nem jellemzőek: általában leukocitózis figyelhető meg, a legkifejezettebb hasi szindrómában, a képlet balra tolásával, az ESR általában megnövekszik, különösen hasi szindróma és polyarthritis esetén. Nál nél akut lefolyás a betegség hirtelen kezdődik és gyorsan lezajlik számos tünettel, amelyeket gyakran nephritis bonyolít. Legtöbbször krónikus formában beszélgetünk a visszatérő bőr-ízületi szindrómáról (idősek ortosztatikus purpurája).

DIAGNOSZTIKA

A diagnózis jellegzetes triád vagy csak vérzéses kiütések jelenlétében a bőrön nem okoz nehézséget. Azonban a hemorrhagiás vasculitis szindróma megfigyelhető azzal fertőző endocarditis, különféle vasculitisek, gyakori kötőszöveti betegségek stb. Időseknél a Waldenström-féle makroglobulinémiás purpurát ki kell zárni.

Sürgősségi ellátás.

Szigorú ágynyugalom, diéta kivétellel
extrakciós és stimuláló anyagok, antihisztaminok (difenhidramin - 1%-os oldat: 6 hónapos korig - 0,2 ml, 7-12 hónapos korig - 0,5 ml, 1-2 éves korig - 0,7 ml, 3-9 éves korig - 1 ml, 10-14 éves korig - 1,5 ml, ismételje meg 8 óra múlva; suprastin - 2% -os oldat: 1 éves korig - 0,25 ml, 1-2 éves korig - 0,3 ml, 3-4 éves korig - 0, 3 ml, 5-6 éves korig - 0,4 ml, 7-9 éves korig - 0,5 ml, 10-14 éves korig - 0,75-1 ml), kalcium-klorid vagy kalcium-glükonát - 1-5 ml 10: oldat intravénásan; aszkorbinsav - 0,5-2 ml 5% -os oldat; rutin: 1 év alatti gyermekek -

0,0075 g, 1-2 éves korig - 0,015 g, 3-4 éves korig - 0,02 g, 5-14 éves korig - 0,03 g naponta

ki. A hasi és vese formákban a prednizolont 1-3 mg/ttkg adagban kell alkalmazni a betegség klinikai megnyilvánulásainak megszűnéséig, majd az adagot csökkenteni kell. Progresszív vérszegénység esetén mosott eritrociták, eritrocitatömeg vagy frakcionált vérátömlesztés (30-50 ml) bevezetése 3-5 előzetes intravénás beadással

ml 0,5%-os novokainoldat és 10%-os kalcium-klorid oldat (1 éves kor alatti gyermekeknek lassan 2,5-5 ml-ben, 2-4 éves gyermekeknek 5-6 ml-ben, 10 év alatti gyermekeknek 8 MJI-ben) régi, 10 ml - 10 évnél régebbi).

Kórházi ellátás terápiás kórházban.

KEZELÉS ÉS MEGELŐZÉS

Fontos, hogy ne csak a betegség akut periódusában, hanem a kiütés eltűnése után 1-2 héten belül is betartsunk ágynyugalmat. Azokban az esetekben, amikor a fertőzéssel összefüggést állapítanak meg, antibiotikumokat alkalmaznak. széles választék akciók. A hiposzenzitizálás céljából difenhidramint, suprastint és más antihisztaminokat írnak fel. Gyulladáscsökkentő gyógyszerekként szalicilátokat, amidopirint, analgint írnak fel. A karbolént a hisztaminszerű anyagok felszívódására használják a bélben. Az érfal permeabilitásának csökkentése érdekében kalcium-klorid, C-vitamin és rutin 10% -os oldatát használják. Súlyos esetekben, hasi, vese- és agyi szindrómák esetén a hormonterápia (prednizolon) jó hatást fejt ki. Hasi szindróma esetén nagy dózisú metilprednizolon intravénás beadása (legfeljebb 1 g naponta 3 napig) javasolt.

A prognózis általában kedvező, de súlyossá válik a hasi, vese- vagy agyi szindróma kialakulásával. Súlyos esetekben a heparint 10-15 ezer egység dózisban írják fel kétszer szubkután a hasban, amíg a fokozott véralvadás jelei megszűnnek. Krónikus lefolyás esetén aminokinolin készítmények és nagy adag aszkorbinsav (max. 3 g/nap) javasolt. Fokális fertőzés esetén az eltávolítást jelzik - konzervatív vagy sebészeti. Egyes, krónikusan visszatérő bőrpurpurában vagy glomerulonephritisben szenvedő betegeknél javasolható az éghajlat megváltoztatása (Dél-Ukrajna, a Krím déli partvidéke, Észak-Kaukázus).

Ambulanciális megfigyelés 5 évig, orvosi mentesség a megelőző védőoltások alól a stabil remisszió kezdetétől számított 2 évig.

Hemofília A és B

A hemofília (hemofília) a koagulopátia csoportjába tartozó örökletes patológia, amely a véralvadásért felelős VIII, IX vagy XI faktor szintézisének megsértéséhez vezet, és ennek elégtelenségével végződik. A betegségre jellemző a fokozott spontán és vérzéses hajlam: intraperitoneális és intramuszkuláris hematómák, intraartikuláris (hemarthrosis), emésztőrendszeri vérzések, véralvadási képtelenség, különféle, akár kisebb bőrsérülésekkel.

A betegség a gyermekgyógyászatban releváns, mivel gyermekeknél észlelik fiatalabb koráltalában a baba életének első évében.

A hemofília megjelenésének története az ókorba nyúlik vissza. Akkoriban széles körben elterjedt a társadalomban, különösen Európa és Oroszország királyi családjaiban. Koronás férfiak egész dinasztiái szenvedtek hemofíliában. Ebből származtak a „koronás hemofília” és a „királyi betegség” kifejezések.

A példák jól ismertek - Viktória angol királynő hemofíliában szenvedett, aki ezt továbbadta leszármazottainak. Dédunokája Alekszej Nyikolajevics orosz cár volt, II. Miklós császár fia, aki a „királyi betegséget” örökölte.

Etiológia és genetika

A betegség okai az X kromoszómához kapcsolódó gén mutációihoz kapcsolódnak. Ennek eredményeként nincs antihemofil globulin, és számos egyéb plazmafaktor hiánya van, amelyek az aktív tromboplasztin részét képezik.

A hemofília recesszív öröklődésű, vagyis női vonalon keresztül terjed, de csak a férfiak betegszenek meg vele. A nőknek is van egy sérült génje, de nem betegszenek meg, hanem csak hordozóként működnek, továbbadva a patológiát fiaiknak.

Az egészséges vagy beteg utódok megjelenése a szülők genotípusától függ. Ha a férj egészséges a házasságban, a feleség pedig hordozó, akkor 50/50 esély van arra, hogy egészséges és hemofíliás fiuk is szülessenek. És a lányoknak 50% az esélye, hogy megkapják a hibás gént. Egy betegségben szenvedő, mutált gént tartalmazó genotípusú férfiban és egy egészséges nőben a gént hordozó lányok és teljesen egészséges fiak születnek. A veleszületett hemofíliában szenvedő lányok hordozó anyától és érintett apától származhatnak. Az ilyen esetek nagyon ritkák, de még mindig előfordulnak.

Az örökletes hemofíliát a betegek teljes számának 70% -ában észlelik, a fennmaradó 30% pedig a betegség szórványos formáinak kimutatását teszi lehetővé, amely a lókusz mutációjához kapcsolódik. Ezt követően egy ilyen spontán forma örökletessé válik.

Osztályozás

ICD-10 hemofília kód - D 66.0, D67.0, D68.1

A hemofília típusai a hemosztázishoz hozzájáruló egyik vagy másik tényező hiányától függően különböznek:

* A típusú hemofília (klasszikus). Jellemzője az F8 gén recesszív mutációja az X kromoszómán. Ez a betegség leggyakoribb típusa, amely a betegek 85%-ánál fordul elő, és az antihemofil globulin veleszületett hiánya jellemzi, ami az aktív trombokináz képződésének kudarcához vezet.

* Karácsonyi betegség vagy B típusú hemofília a IX-es faktor, más néven karácsonyi faktor, a thromboplasztin plazmakomponensének hiányával jár, amely szintén részt vesz a trombokináz képződésében. Ezt a fajta betegséget a betegek legfeljebb 13% -ánál észlelik.

* Rosenthal-kór vagy C típusú hemofília(szerzett) autoszomális recesszív vagy domináns típusú öröklődés különbözteti meg. Ebben a típusban a XI. faktor hibás. Csak az összes betegszám 1-2%-ában diagnosztizálják.

* Egyidejű hemofília- nagyon ritka forma a VIII-as és IX-es faktor egyidejű hiányával.

Az A és B típusú hemofília kizárólag férfiakban, a C típus mindkét nemben fordul elő.

Más fajták, mint például a hypoproconvertinaemia, nagyon ritkák, és a hemofíliás betegek legfeljebb 0,5% -át teszik ki.

Klinikai megnyilvánulások

A klinikai lefolyás súlyossága nem függ a betegség típusától, hanem a hiányos antihemofil faktor szintje határozza meg. Számos forma létezik:

* Könnyen 5 és 15% közötti faktorszinttel jellemezhető. A betegség debütálása általában az iskolai évekre, ritka esetekben 20 év után esik, és azzal jár műtéti beavatkozás vagy sérüléseket. A vérzés ritka és nem intenzív.

* Közepes. Az antihemofil faktor koncentrációja a norma 6% -áig. Megjelenik benne óvodás korú mérsékelten kifejezett hemorrhagiás szindróma formájában, amely évente legfeljebb háromszor súlyosbodik.

* nehéz a hiányzó faktor koncentrációja a norma 3%-áig terjed. Súlyos hemorrhagiás szindróma kíséri kora gyermekkortól kezdve. Egy újszülöttnek elhúzódó vérzése van a köldökzsinórból, melena, cefalohematoma. A gyermek fejlődésével - poszttraumás vagy spontán vérzések az izmokban, belső szervekben, ízületekben.

Előfordulhat hosszú távú vérzés a tejfogak kitöréséből vagy változásából eredően.

* Rejtett (rejtett) a nyomtatvány. A norma 15%-át meghaladó tényezőmutatóval.

* szubklinikai. Az antihemofil faktor nem csökken 16-35% alá.

Kisgyermekeknél vérzés léphet fel az ajkak, arcok, nyelv harapásából. Fertőzések (bárányhimlő, influenza, SARS, kanyaró) után a hemorrhagiás diatézis súlyosbodása lehetséges. A gyakori és elhúzódó vérzés miatt thrombocytopenia és vérszegénység észlelhető. másfajtaés súlyossága.

A hemofília jellemző tünetei:

* Hemarthrosis – erős vérzés az ízületekben. A vérzések tisztasága szerint 70-80%-ot tesznek ki. A boka, könyök, térd gyakrabban, ritkábban szenved - a csípő, a váll és a kéz- és lábujjak kis ízületei. Az ízületi kapszulák első vérzései után a vér fokozatosan, minden komplikáció nélkül rendeződik, az ízület funkciója teljesen helyreáll. Az ismétlődő vérzés tökéletlen felszívódáshoz, az ízületi tokban és a porcokban lerakódott fibrinos vérrögök kialakulásához vezet, amelyek kötőszövet általi fokozatos kicsírázásához vezetnek. Erős fájdalomban és mozgáskorlátozottságban nyilvánul meg az ízületben. A visszatérő hemarthrosis obliterációt, az ízületek ankilózisát, hemofil osteoarthritist és krónikus ízületi gyulladást okoz.

* A csontszövetbe való vérzés csont dekalcifikációval és aszeptikus nekrózissal végződik.

* Vérzések az izmokban és a bőr alatti szövetekben (10-20%). Az izmokba vagy izomközi terekbe öntött vér hosszú ideig nem alvad meg, ezért könnyen behatol a fasciába és a közeli szövetekbe. Szubkután és intramuszkuláris hematómák klinikája - különböző méretű rosszul felszívódó zúzódások. Szövődményként gangréna vagy bénulás lehetséges, amely a nagy artériák vagy a perifériás idegtörzsek volumetrikus hematómák általi összenyomása következtében jelentkezik. Ezt súlyos fájdalom szindróma kíséri.

Statisztika

Oroszország területén körülbelül 15 ezer hemofíliás férfi él, ebből körülbelül 6 ezer gyermek. A világon több mint 400 ezer ember él ezzel a betegséggel.

* Hosszan tartó vérzés a fogíny nyálkahártyájából, az orrból, a szájból, a gyomor vagy a belek különböző részeiből, valamint a veséből. Az előfordulási gyakoriság az összes vérzés teljes számának legfeljebb 8%-a. Bármilyen orvosi manipuláció vagy műtét, legyen szó foghúzásról, mandulaműtétről, intramuszkuláris injekció vagy oltás, bőséges és hosszan tartó vérzéssel végződik. Rendkívül veszélyes vérzés a gége és a garat nyálkahártyájából, mivel ez légúti elzáródást okozhat.

* Az agy és az agyhártya különböző részein fellépő vérzések idegrendszeri zavarokhoz és kapcsolódó tünetekhez vezetnek, amelyek gyakran a beteg halálával végződnek.

* Spontán vagy trauma következtében fellépő hematuria ágyéki. Az esetek 15-20%-ában megtalálható. Az ezt megelőző tünetek és rendellenességek - vizelési zavarok, pyelonephritis, hydronephrosis, pyeloectasia. A betegek figyelmet fordítanak a vér megjelenésére a vizeletben.

A hemorrhagiás szindrómát a vérzés késleltetett megjelenése jellemzi. A sérülés intenzitásától függően 6-12 óra múlva vagy később is előfordulhat.

A szerzett hemofíliát a színérzékelés megsértése (színvakság) kíséri. Gyermekkorban ritkán, csak mieloproliferatív és autoimmun betegségek esetén fordul elő, amikor a faktorok elleni antitestek termelődni kezdenek. Csak a betegek 40% -ánál lehet azonosítani a szerzett hemofília okait, ide tartozik a terhesség, az autoimmun betegségek, bizonyos gyógyszerek szedése és a rosszindulatú daganatok.

Ha a fenti megnyilvánulások megjelennek, egy személynek kapcsolatba kell lépnie a hemofília kezelésére szakosodott központtal, ahol vizsgálatot és szükség esetén kezelést írnak elő.

Diagnosztikavérzékenység

A betegség és a panaszok anamnézisének elemzése(mikor (mióta) jelentkezett vérzés és vérzés, általános gyengeség és egyéb tünetek, amelyekkel a beteg összefüggésbe hozza azok előfordulását).

Élettörténeti elemzés. Van-e a betegnek ilyen krónikus betegségek feljegyezték-e az örökletes (szülőkről a gyerekekre átadott) betegségeket, vannak-e a betegnek rossz szokásai, szedett-e huzamosabb ideig valamilyen gyógyszert, észleltek-e daganatot nála, érintkezett-e mérgező (mérgező) anyagokkal.

Fizikális vizsgálat. Meghatározzák a bőr színét (sápadtság és szubkután vérzések előfordulása lehetséges). Az ízületek lehetnek megnagyobbodtak, inaktívak, fájdalmasak (ízületi vérzések kialakulásával). A pulzus felgyorsulhat, a vérnyomás csökkenhet.

Vérelemzés. A vörösvértestek számának csökkenése (vörösvértestek, a norma 4,0-5,5x109 / l), a hemoglobin szintjének csökkenése (egy speciális vegyület az eritrociták belsejében, amely oxigént szállít, a norma 130-160 g / l) határozható meg. A színjelző (a hemoglobinszint 3-mal szorozva a vörösvértestek számának első három számjegyéhez viszonyítva) normális marad (általában ez a mutató 0,86-1,05). A leukociták száma (fehérvérsejtek, a norma 4-9x109 / l) lehet normális, ritkábban emelkedett vagy csökkent. A vérlemezkék száma (a vérlemezkék, amelyek tapadása biztosítja a véralvadást) normális marad, ritkábban - csökkent vagy megnövekedett (normál 150-400x109 / l).

A vizelet elemzése. A vesevérzés kialakulásával ill húgyúti eritrociták jelennek meg a vizeletvizsgálatban.

Vérkémia. A koleszterin (egy zsírszerű anyag), a glükóz (egyszerű szénhidrát), a kreatinin (a fehérje bomlásterméke), a húgysav (a sejtmagból származó anyagok bomlásterméke), az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) szintje elhatározta, hogy azonosítja a kísérő betegségeket.

A csontvelő vizsgálata, amelyet egy csont, leggyakrabban a szegycsont (az elülső felület központi csontja) átszúrásával (belső tartalom kivonásával) nyernek. mellkas amelyhez a bordák csatlakoznak) bizonyos esetekben a vérképzés felmérésére végezzük.

A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálata a környező szövetekhez viszonyítva) akkor végezzük, amikor egy csontvelő-oszlopot veszünk vizsgálatra csonttal és periosteummal, általában a csípőszárnyból (az emberi medence azon területe, amely a legközelebb található bőr) speciális eszközzel - trefinnel. Egyes esetekben használják a legpontosabban a csontvelő állapotát.

A vérzés időtartamát az ujj vagy a fülcimpa átszúrásával értékelik. Érrendszeri vagy vérlemezke rendellenességek esetén ez a mutató növekszik, és a véralvadási faktorok hiánya esetén változatlan marad.

alvadási idő. A páciens vénájából gyűjtött vérben a vérrög megjelenését értékelik. Ez a mutató meghosszabbodik a véralvadási faktorok hiányával.

Pinch teszt. A szubkután vérzések megjelenését a kulcscsont alatti bőrredő összenyomásakor értékeljük. A vérzések csak az erek vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.

Hám teszt. A páciens vállára 5 percig érszorítót helyezünk, majd felmérjük a vérzések előfordulását a beteg alkarján. A vérzések csak az erek vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.

Mandzsetta teszt. A méréshez mandzsettát helyeznek a páciens felkarjára vérnyomás. Levegőt fecskendeznek belé 90-100 Hgmm nyomással. 5 percig. Ezt követően értékelik a vérzések előfordulását a páciens alkarján. A vérzések csak az erek vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.

Konzultációra is van lehetőség terapeuta

A terhesség tervezésének szakaszában a leendő szülők orvosi genetikai tanácsadáson vehetnek részt molekuláris genetikai vizsgálattal és genealógiai adatok gyűjtésével.

A perinatális diagnózis amniocentézisből vagy chorin biopsziából áll, amelyet a kapott sejtanyag DNS-vizsgálata követ.

A diagnózist a beteg részletes vizsgálata és differenciáldiagnózisa után állítják fel.

Kötelező fizikális vizsgálat vizsgálattal, auskultáció, tapintás, családi anamnézis gyűjtése az esetleges öröklődés azonosítása érdekében.

A hemosztázis laboratóriumi vizsgálatai:

Koagulogram;

A IX. és VIII. faktor mennyiségi meghatározása;

Az INR meghatározása - nemzetközi normalizált arány;

Vérvizsgálat a fibrinogén mennyiségének meghatározására;

thromboelasztográfia;

Trombodinamika;

protrombin index;

APTT (aktivált részleges thromboplasztin idő) számítása.

A hemarthrosis megjelenése egy személyben megköveteli az érintett ízület radiográfiáját, és a hematuria további vizsgálatot igényel a vizelet és a vesefunkció tekintetében. Az ultrahangos diagnosztikát a belső szervek fasciájában lévő retroperitoneális vérzések és hematómák esetén végezzük. Ha agyvérzés gyanúja merül fel, CT vagy MRI kötelező.

A differenciáldiagnózist Glanzmann-féle thrombasthenia, thrombocytopeniás purpura, von Willebrand-kór és thrombocytopathia esetén végezzük.

Kezelés

A betegség gyógyíthatatlan, de alkalmas a hemosztatikus terápia helyettesítésére a hiányzó faktorok koncentrátumaival. A koncentrátum adagját a hiány mértékétől, a hemofília súlyosságától, a vérzés típusától és súlyosságától függően választják ki.

Hasonló dokumentumok

A szájnyálkahártya anatómiai és élettani kapcsolata a test szerveivel és rendszereivel. Megnyilvánulások a szájüregben vérbetegségekben - vérszegénység, leukémia, agranulocitózis, hemorrhagiás diatézis. Fogászati ​​betegségek megelőzése.

absztrakt, hozzáadva: 2009.03.29


Általános tulajdonságok hemorrhagiás diathesis (hemostasiopathiák) - olyan betegségek csoportja, amelyek a vérzéscsillapító rendszer különböző részeinek megsértésén alapulnak: koaguláció (plazma), vérlemezke és vaszkuláris. Fő klinikai formák.

absztrakt, hozzáadva: 2010.02.28


A hemosztázis megsértése; thrombocyta adhézió, aktiváció és aggregáció. A véralvadás kaszkádmodellje. A hemorrhagiás diatézis fő típusai: érbetegségek, vérlemezke- és véralvadási faktorok zavarai, többszörös rendszerhibák.

bemutató, hozzáadva 2015.06.21


A hemorrhagiás diathesis fő tünetei, a vérzés mechanizmusa. A hemofília osztályozása az antihemofil globulinok hiánya szerint. Idiopátiás autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-kór). A hemorrhagiás diathesis korrekciója és megelőzése.

absztrakt, hozzáadva: 2015.01.22


A hemofília meghatározása a hemorrhagiás diathesis csoportjába tartozó betegségként. Az örökletes koagulopátia genetikai alapjai - a véralvadás zavarai. A beteg agyvérzés miatti halálának kockázata. Kezelési és megelőző intézkedések.

szakdolgozat, hozzáadva: 2011.11.03


A vérzéses láz klinikai megnyilvánulásainak és epidemiológiai jellemzőinek leírása. A kórokozók jellemzői, közös jellemzők a klinikai képben és epidemiológiában. A vérzéses láz fajtái, laboratóriumi diagnózis és kezelés.

teszt, hozzáadva: 2009.06.30


A prevalencia, kiváltó okok, patogenezis és klinikai kép trombotikus thrombocytopeniás purpura. A belső szervek elváltozásainak elemzése ebben a betegségben. A refrakter betegségek diagnosztikájának és kezelési algoritmusának tanulmányozása.

bemutató, hozzáadva 2015.10.22


A diszfunkcionális méhvérzés etiológiájának és patogenezisének kérdései. Renderelési taktika sürgősségi ellátás diszfunkcionális méhvérzés esetén prehospitális szakasz. A mentős tevékenysége a betegek sürgősségi és sürgősségi ellátásában.

szakdolgozat, hozzáadva 2016.09.21


A politraumák (többszörös sérülések) terminológiája és osztályozása, patogenezisük és etiológiájuk jellemzői. Klinika és megkülönböztető diagnózis politrauma. Mentős taktikák és algoritmusok politrauma sürgősségi ellátására a prehospital szakaszban.

szakdolgozat, hozzáadva 2015.10.08


A betegség történetének, a variolációnak és a vakcinázásnak a tanulmányozása. A himlő etiológiájának, klinikai képének és patogenezisének jellemzői, a himlő kórokozójának jellemzői. A betegség utáni szövődmények tanulmányozása, a bárányhimlő diagnózisa, megelőzése és kezelésének alapvető módszerei.