Pseudohüpertroofiline Duchenne'i tüüp (vaagna-reieluu tüüp, tõusev, retsessiivne, X-seotud).

Haigus algab 1–5-aastaselt.

Iseloomulik: laps jookseb halvasti, kukub sageli, raske on tõusta, on raske trepist üles ronida, lapsel on ebaproportsionaalselt suured sääremarjad, suured kahjustatud lihased rasv- ja sidekoe degeneratsiooni tõttu. Hilises staadiumis asendatakse pseudohüpertroofia atroofiaga. Hiljem kannatavad kõhulihased ja õlavöötme lihased. Juba väga hilises faasis kannatavad näolihased.

Lihaskontraktuurid (m.ileopsoas, õlapainutajad) siis tagasitõmbumine -> liigesekontraktuurid. Sügavad refleksid kaovad varakult. Patsiendi motoorne harjumus on iseloomulik. Laps kõnnib varvastel, kahlas, kõht ettepoole, tiivakujulised abaluud, kui ta on pikali, tõuseb patsient Govarsi järgi püsti. Müokard kannatab (muutused EKG-s), dementsus, kuid mitte raske. Nõrk immuunsus, seetõttu tekib infektsioon.

Geneetika.

Haigus edastatakse hemofiiliana. Seda haigestuvad ainult mehed ja seda levitavad naised. Oht saada haigeid poisse 50% kui naine on heterosügootne ja mees terve. Statistika kohaselt on 10 miljoni elaniku kohta ligikaudu 300 haiget meest. Üks patsient 3500 mehe sünni kohta. Paljud spontaansed mutatsioonid (9*10 5).

Kliinik

Beckeri tüüp.

Enamasti kannatavad m.ileopsoas & m.guadriceps. Kontraktuurid on vähem väljendunud. Patsiendid muutuvad immobiliseeritud palju hiljem. Statistika järgi on 1 mees 30 tuhande vastsündinu kohta.

Emeli-Dreifi tüüp.

Kaela sirutajalihaste ja säärelihaste kontraktuuride varajane ilmnemine. Sageli kombineeritakse punakasrohelise valguspimedusega.

Närvihaigused

Uurimine.

DNA primaarset struktuuri analüüsitakse sondi abil. DNA olemasolu tulemusena sünteesib komplementaarne sond geene. See uuring võimaldab sünnieelset diagnoosimist.

1986. aastal uuris Goffman alamlookuse molekulaarstruktuuri ja selle molekulaarset tähendust.

1988. aastal uuriti molekulaarset sünteesi ja avastati düstrofiini struktuur. Nad pakkusid välja meetodid AT-düstroofia olemasolu või puudumise diagnoosimiseks.

Kui düstrofiini on alla 3% - Duchenne'i tüüpi, siis üle 20% - kerge aste tüüp - Becker.

Naised haigestuvad ainult siis, kui neil on Turner - Shereshevsky + Duchenne'i sündroom.

Lihasdüstroofia ravi.

Ca kanali blokaatorid: verapamiil, nifedipiin.

Alfa-tokoferool blokeerib kõik Ca toimed.

Koensüüm Q10.

Kofeiin, teupülliin.

Fosfodiesteraasi blokaatorid (alopurinool 300 mg 1 aasta jooksul).

Neurotroofsed tegurid: rekombinantne kasvuhormoon, insuliinitaoline kasvufaktor.

Geenide kasutamine. Puhtad geenid süstitakse kehasse otse lihastesse või normaalne DNA süstitakse liposoomide kaudu.

Müoblastid.

1. Silma sümpaatiline innervatsioon. Bernard-Horneri sündroom, kahjustuse lokaliseerimine.

Silma innerveerivad nii sümpaatilised kui ka parasümpaatilised kiud. Sümpaatiliste neuronite rakukehad paiknevad C4 ja T4 külgmistes sarvedes selgroog. Nende rakkude aksonid eesmiste juurte osana väljuvad seljaaju kanalist ja tungivad ühendava haru kujul esimesse rindkere ja alumisse emakakaela sõlme. sümpaatne tüvi(sageli ühendatakse need sõlmed sõlmeks, mida nimetatakse tähtsõlmeks). Kiud ilma katkestusteta läbivad seda ja läbi keskosa emakakaela sõlm ja lõpevad ülemise emakakaela sümpaatilise ganglioni rakkudes.

Petganglionilised (postsünaptilised) kiud põimuvad ümber sisemise unearteri seina, mille kaudu nad sisenevad koljuõõnde, seejärel jõuavad nad mööda oftalmoloogilist arterit orbiidile ja lõpevad radiaalselt paiknevate kiududega silelihastega - lühidalt m.dilatator pupillae -

Vastused eksamiküsimustele

mille juures pupill laieneb. Lisaks puutuvad sümpaatilised kiud kokku palpebraalset lõhet laiendava lihasega ja silmakoe silelihastega. Kui sümpaatiliste kiudude kaudu liikuvad impulsid lülitatakse välja mis tahes tasemel seljaajust kuni silmamunani, tekib selle küljel sümptomite triaad: pupillide ahenemine (mioos) dilataatori halvatuse tõttu, palpebraallõhe ahenemine (ptoos). ) kahjustuse tagajärjel m.tarsalis, silmamuna tagasitõmbumine (enophthalmos) retrobulbaarse koe silelihaskiudude pareesi tõttu. Seda sümptomite triaadi nimetatakse Claude-Bernard-Horneri sündroomiks. Kõige sagedamini esineb see siis, kui seljaaju külgmine sarv on kahjustatud (kasvaja, pehmenemine, hemorraagia) tähtkuju C 8-T segmentide või ülemise emakakaela sümpaatilise ganglioni piirkonnas, näiteks kui sõlm on blokeeritud. 0,25% - 0,5% novokaiini lahusega (15-30 ml), kui kopsutipp on kasvaja poolt kokku surutud vms, kui sisemise une- või silmaarteri sein on kahjustatud.

– sümpaatilise kahjustuse põhjustatud sümptomite kompleks närvisüsteem, mis väljendub oftalmoloogilistes häiretes, higistamise ja veresoonte toonuse häiretes kahjustatud poolel. Kliiniline pilt Esineb ptoos, mioos, endoftalmos koos hüpereemia ja poole näo düshidroosiga. Diagnoosimiseks kasutatakse oksamfetamiini testi, silma biomikroskoopiat, orbiitide CT-skannimist ja pupillide reaktsiooni uurivat testi. Terapeutiline taktika taandub elektrilise neurostimulatsiooni määramisele. Ilukirurgia abil on võimalik parandada kosmeetilisi defekte.

RHK-10

G90.2

Üldine informatsioon

Horneri sündroom (Bernard-Horneri sündroom, okulosümpaatiline sündroom) on sekundaarne patoloogia, mis areneb teiste haiguste taustal. 75% juhtudest on omandatud vormi esinemine seotud õlavarre blokaadiga, kasutades supraklavikulaarset lähenemist, kasutades suures koguses anesteetikumi. Mõnikord viitab sündroomi ilmnemine rasketele kahjustustele kaelas või rind(kopsu pahaloomulised kasvajad, mediastiniit). Seda haigust kirjeldas esmakordselt Šveitsi silmaarst Johann Friedrich Horner 1869. aastal. Patoloogia esineb võrdse sagedusega meestel ja naistel.

Horneri sündroomi põhjused

On kaasasündinud või omandatud haiguse vorme. Kaasasündinud variant tekib sünnitrauma tõttu. Kirjeldatud on okulosümpaatilise sündroomi pärilikkuse juhtumeid autosomaalse domineeriva tüübi järgi, samas kui autonoomse närvisüsteemi patoloogilises protsessis osalemise tunnused võivad puududa. Omandatud variandi väljatöötamise peamised põhjused:

• Iatrogeenne sekkumine. Horneri sündroom on Bulau äravoolu ebaõige paigutuse sagedane tüsistus. Sümptomid ilmnevad ka pärast närvikiudude lõikamist, emakakaela põimiku või stellate ganglioni blokeerimist rinnus või kaelas.
• Traumaatilised vigastused. Haiguse põhjuseks on sageli kaelapõhja nüri trauma koos rindkere või emakakaela sümpaatilise närviahela kahjustusega. Kliinilisi ilminguid täheldatakse kahjustatud ala vastasküljel.
• Otogeensed patoloogiad. Haigus võib tekkida infektsiooni leviku tagajärjel keskkõrvaõõnest keskkõrvapõletiku ajal. Seda soodustab kuulmekile perforatsioon ja anamneesis labürindiit.
• Pahaloomulised kasvajad. Närvikiudude kokkusurumine kasvaja poolt põhjustab Horneri sündroomi kliiniliste sümptomite ilmnemist. Kõige levinumad põhjused on Pancoasti kasvaja või kopsutipu bronhogeenne kartsinoom.
• Neuroloogilised haigused. Patoloogia areng võib olla seotud külgmise medullaarse sündroomi, Dejerine-Klumpke halvatuse või hulgiskleroosiga. Harvemini muutub syringomyelia etioloogiliseks teguriks.
• Vaskulaarsed patoloogiad . Horneri sündroomi tavaline põhjus on aordi aneurüsm. Päästikuna võivad toimida ka lokaalsed muutused kahjustatud piirkonda verega varustavate arterite tasemel.
• Kilpnäärme haigused. Okulosümpaatiline sündroom võib tekkida kilpnäärme-emakakaela venoosse laienemise või struuma tõttu. Sageli on seos haiguse ilmingute ja kilpnäärme hüperplaasia vahel.

Patogenees

Haiguse kujunemise aluseks on sümpaatiliste närvikiudude tsentraalne, pre- või postganglionaalne kahjustus. Ülemiste tarsaal- ehk Mülleri lihaste innervatsiooni katkemise tõttu tekib klassikaline ülemiste silmalaugude rippumine ehk ümberpööratud ptoos. Tsiliospinaalrefleksi raskusaste väheneb. Iirise aluseks olevate melanotsüütide patoloogiline pigmentatsioon põhjustab heterokroomiat. Konjunktiiv näib olevat hüpereemiline, mis on tingitud silelihaste paralüüsist või sümpaatilise vasokonstriktorreaktsiooni patoloogiast tingitud vasodilatatsioonist. Silma orbitaallihase halvatus või parees põhjustab enoftalmost. Haiguse sümptomid arenevad kahjustatud piirkonna vastasküljel.

Horneri sündroomi sümptomid

Patoloogiat iseloomustab ühekülgne kulg. Patsiendid kurdavad prolapsi üle ülemine silmalaud või alumise kerge tõstmine. Anisokoria, mis on põhjustatud ühe õpilase ahenemisest, määratakse visuaalselt. Näo kahjustatud poolel on higistamine ja hüperemia halvenenud. Silm paistab sügavale orbiidile asetatud, endoftalmuse raskusaste on ebaoluline. Kliinilisi sümptomeid süvendab palpebraallõhe ahenemine. Pisarate teke on väga raske; harvadel juhtudel tundub silm "märg". Pideva mioosi tõttu halveneb pimedaga kohanemine; patsiendid märgivad, et nende nägemine hämaras on halvenenud, kuigi nägemisteravus on säilinud. Haiguse areng aastal lapsepõlves põhjustab sageli asjaolu, et kahjustatud poolel on iirisel heledam toon.

Tüsistused

Innervatsiooni häired on arengut soodustav tegur põletikulised haigused silma eesmine segment (konjunktiviit, keratiit, blefariit). Silmamuna muutunud topograafia tõttu pisaranäärme suhtes tekib selle talitlushäire, mis võimendab kseroftalmia arengut. Silma langus hõlbustab nakkusetekitajate tungimist orbiidile. Rasketel juhtudel on võimalik orbiidi flegmoni või subperiosteaalse abstsessi moodustumine. Enamikul patsientidest tekib sekundaarne hemeraloopia, mis ei allu klassikalistele ravimeetoditele.

Diagnostika

Diagnoos põhineb füüsilise läbivaatuse ja spetsiaalsete uurimismeetodite tulemustel. Uurimisel avastatakse kahjustatud poolel mioos, heterokroomia ja silmamuna tagasitõmbumine. Pupillide reaktsioon valgusele on aeglane või märkamatu. Peamised diagnostikameetodid:

• Oksamfetamiini test. Kasutatakse mioosi põhjuse väljaselgitamiseks. Kui kolmas neuron ei ole kaasatud, põhjustab amfetamiini kasutamine püsivat müdriaasi. Kokkuvõttes näitavad need, millise intervalliga närvirada on kahjustatud.
• Silma biomikroskoopia. Märgitakse konjunktiivi veresoonte süstimist. Silma optilise kandja läbipaistvus ei vähene, vikerkesta struktuur on heterogeenne. Võib esineda ebaühtlane pigmendi jaotus.
• Pupilli dilatatsiooni test. Horneri tõve korral kombineeritakse ptoos kitsenenud pupilli avaga. Lüüasaamise korral okulomotoorne närv Uuringu tulemusena ilmneb rippuva silmalau kombinatsioon müdriaasiga.
• CT orbiidid. Uuring viiakse läbi haiguse etioloogia kindlakstegemiseks. Kompuutertomograafia võimaldab visualiseerida orbiidi ruumi hõivavaid moodustisi ja nägemisorgani traumaatilisi vigastusi.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi erineva päritoluga anisokoria ja Petiti sündroomiga. Anisokoria avastamisel tuleb patsiente täiendavalt uurida, kuna seda sümptomit võib täheldada ka siis, kui aju vereringe, silmade arengu anomaaliad. Petiti haigust nimetatakse sageli pöördokulosümpaatiliseks sündroomiks. Selle patoloogiaga määratakse müdriaas, eksoftalmos, laienenud silmalau voldid ja oftalmoloogiline hüpertensioon, mis ei ole klassikalisele okulosümpaatilisele sündroomile iseloomulikud.

Horneri sündroomi ravi

Haigust on raske ravida. Neurostimulatsiooni kasutamine on osutunud mõnevõrra tõhusaks. Tänu madala amplituudiga elektriimpulssidele stimuleeritakse mõjutatud lihaseid, mis aitab parandada trofismi ja täielikult või osaliselt taastada kaotatud funktsioone. Kui haigus tekib hormonaalse tasakaalutuse tõttu, on näidustatud asendusravi hormonaalsed ained. Kui meetodi efektiivsus on madal, on soovitatav kosmeetiline defekt kiiresti kõrvaldada. Plastilise kirurgia tehnikate kasutamine võimaldab korrigeerida ptoosi ja enoftalmost. Uuritakse kinesioteraapia kasutamise võimalust haiguse ravis. Tehnika olemus on massaaži läbiviimine kahjustatud piirkondade stimuleerimiseks.

Prognoos ja ennetamine

Horneri sündroomi tulemus võib olla prognoosi seisukohalt ebasoodne, kui närvikiudude kahjustuse põhjust pole võimalik kõrvaldada. Kui etioloogiline tegur on hormonaalne düsfunktsioon, võib asendusravi määramine peatada kõik haiguse ilmingud. Spetsiifilisi ennetusmeetmeid ei ole välja töötatud. Mittespetsiifiline ennetamine taandub ENT-organite ja kilpnäärme haiguste õigeaegsele diagnoosimisele ja ravile ning hormonaalse taseme korrigeerimisele. Kui haiguse kliiniline pilt on seotud orbiidi ruumi hõivavate moodustistega, tuleb patsiendid registreerida silmaarsti juures. Soovitatav on orbiitide dünaamiline CT.

Horneri sündroom (ehk okulosümpaatiline sündroom) on autonoomse närvisüsteemi patoloogia, mis on põhjustatud sümpaatilise innervatsiooni rikkumisest ja millega kaasneb silmamuna liigutuste eest vastutava okulomotoorse närvi kahjustus, pupillide reaktsioon valgusele ja silmalau tõstmine.

Haigus ise ei ole ohtlik. Kuid kui see viitab tõsisele patoloogiale, nõuab see hoolikat diagnoosimist ja piisavat ravi.

Horneri sündroomi vormid

Okulosümpaatiline sündroom võib olla idiopaatiline ja sekundaarne. Esimesel juhul areneb see iseseisva haigusena ega ole mõne teise patoloogia tagajärg. Tema Kliinilised tunnused taanduvad iseenesest. Sekundaarset tüüpi Horneri sündroom on vastupidi mõne muu haiguse tüsistus.

Okulomotoorse närvi kahjustuse sümptomid

Järgmised märgid viitavad Horneri sündroomi arengule:

• Ülemise silmalau rippumise tunne (ptoos), mille põhjuseks on selle tõstmise eest vastutava lihase halvatus (ülemine tarsaallihas) ja palpebraallõhe kitsenemine;
• Diploopia on oftalmoloogiline patoloogia, mis avaldub topeltkujutiste ja esemete langemises inimese vaatevälja ning intensiivistub halvatud sisemise sirglihase poole vaadates või püüdes pilku fikseerida lähedalasuvatele objektidele;
• Silma üles- ja sissepoole liigutamise raskused, samuti piiratud motoorne aktiivsus, kui proovite alla vaadata. Kui soovite suunata pilgu lähedalasuvatele objektidele, siis silmamuna ei koondu (ei kaldu keskkoha poole);
• Pupilli patoloogiline ahenemine kahjustatud poolel (mioos);
• Pupilli otsese ja sõbraliku valgusreaktsiooni nõrk väljendus, mis on tingitud õpilase sulgurlihase patoloogiast;
• Heterokroomia on iirise erinev värvus või ebaühtlane värvus. See sümptom areneb lastel, kellel on Horneri sündroomi kaasasündinud vorm. Selle põhjuseks on sümpaatilise innervatsiooni puudumine ja sellest tulenevalt iirise stroomas paiknevate melanotsüütide melaniini pigmentatsiooni puudumine;
• Vähenenud silma pisaravool kahjustatud poolel;
• Lähinägemise halvenemine kahjustatud poolel majutuse halvatuse tõttu;
• Välise lihastoonuse kaotus ja selle tagajärjel eksoftalmos (silma väljaulatuvus);
• Suur hulk laienenud veresooni silmamunas, mis ilmneb silmaarsti uurimisel;
• kahjustatud näopoole higistamine (düshidroos);
• Pupilli hiline laienemine või ahenemine;
• Näo punetus kahjustatud poolel.

Tuleb märkida, et Horneri sündroomiga patsiendil ei pruugi kõik ülaltoodud sümptomid ilmneda. Kuid diagnoosi panemiseks tuleb tuvastada ja kinnitada spetsiaalsete testidega vähemalt kaks.

Okulosümpaatilise sündroomi kõige levinumad sümptomid on ülemise silmalau longus (harva alumise silmalau tõus), pupilli ahenemine ja selle nõrk reaktsioon valgusstimulatsioonile.

Horneri sündroomi põhjused

Sündroom areneb enamasti välja mõne organismi patoloogilise protsessi tulemusena, võib olla ka kaasasündinud või omandatud. kirurgiline sekkumine. Horneri sündroomi kõige levinumad põhjused on järgmised:

• Kesknärvisüsteemi mõjutavad põletikulised protsessid;
• Neoplasmid seljaajus või ajus;
• Kopsu ülemise sulcusi kasvaja (Pancoast kasvaja);
• Põletikulised protsessid, mille tagajärjeks on esimeste ribide kahjustus ja/või ülemised sektsioonid selgroog;
• Kolmiknärvi neuralgia;
• Insult;
• Traumaatilised ajukahjustused;
• Seljaaju vigastused;
• Sclerosis multiplex;
• Põletikulised protsessid keskkõrvas;
• Aordi aneurüsm;
• Migreen;
• Klumpke halvatus;
• Vahelduvad sündroomid;
• Kavernoosse siinuse tromboos jne.

Horneri sündroomi peamised põhjused vastsündinutel on:

• Tangide kasutamine sünnitusabis;
• Õla sünni raskused;
• Sünnituse hilinemine;
• Puuviljade vaakumekstraktsioon;
• Sünnitusvigastused.

Mõnede autorite tööd kirjeldavad Horneri sündroomi seoseid vastsündinutel kaasasündinud tuulerõugete sündroomiga. Selle põhjuseks võib olla see, et rõugeviirus kutsub esile radikulopaatia, mis omakorda põhjustab ülajäseme arenguhäireid.

Samuti võivad vastsündinutel põhjustada Horneri sündroomi väljakujunemist traumad, neoplasmid ninaneelus ja kesknärvisüsteemis, pärilikkus, sisemise unearteri agenees ja tsütomegaloviiruse infektsioon.

Kuidas ravida Horneri sündroomi

Enne selle haiguse optimaalse raviskeemi valimist soovitatakse patsiendil läbida mitmeid diagnostilisi teste.

Alustuseks võidakse talle määrata kokaiinvesinikkloriidi tilgad. Kui me räägime Horneri sündroomi kohta reageerib silm lahuse süstimisele anisokooriaga (pupillid muutuvad erineva suurusega). See on tingitud asjaolust, et norepinefriini tootmine kutsub esile terve silma pupilli laienemise, kuid haige silma puhul sarnast efekti ei teki.

Järgmine diagnostiline meetod on M-antikolinergilise lahuse tilgutamine mõlemasse silma. Okulosümpaatilise sündroomi testi tulemus on sama, mis esimesel juhul.

Diagnostika eesmärgil võib määrata oksamfetamiini kasutamise testi, mis võimaldab tuvastada sümpaatilise raja kolmanda neuroni kahjustusi. Sageli on ette nähtud uuring õpilaste valgusreaktsiooni viivituse kohta (sel juhul suunatakse valgusvihk oftalmoskoobi abil silma).

Juhtudel, kui Horneri sündroom on iseseisev haigus, mitte mõne muu patoloogilise protsessi tüsistus, see ei kujuta endast ohtu patsiendi tervisele ega vaja ravi.

Horneri sündroomi ravimine, kui see on omandatud, sõltub täielikult põhihaigusest. Esiteks diagnoositakse täpselt põhjus ja seejärel valitakse optimaalne ravirežiim.

Neuroloogias on palju sümptomite komplekse, mida nimetatakse sündroomideks. Reeglina on need mõne haiguse tagajärg. Sündroomdiagnoos on kesk- ja perifeerse närvisüsteemi patoloogiate diagnoosimisel äärmiselt oluline, kuna võimaldab määrata kahjustuse teema ja taseme. Arstide praktikas esineb üsna sageli Claude-Bernard-Horneri sündroomi.

Claude-Bernard-Horneri sündroom

Claude-Bernard-Horneri sündroom on sümpaatilise närvisüsteemi või täpsemalt selle osa, mis vastutab silma innervatsiooni eest, talitlushäirete tagajärg.

Selleks, et silmalaud liiguksid, pupill kokku tõmbuks ja laieneks ning silmalõhe jääks avatuks, on vajalik lihaste ja närvikiudude koordineeritud töö. Horneri sündroomi korral on silmalihaste funktsioonid tõsiselt kahjustatud.

Silma sümpaatiliste närviteede moodustumisel osalevad kolme järku neuronite kiud. Need moodustavad üsna keerulise tee, kuid selle üksikute segmentide mõistmine aitab ette kujutada erinevate kahjustuste põhjuseid ja tagajärgi sellel tasemel.

Silmalihaste sümpaatiline innervatsioon

Esimese järgu närvikiud on tee hüpotalamusest Budje-Welleri keskusesse, mis asub seljaajus kaela- ja rindkere selgroolülide tasemel. Seda nimetatakse "tsilospinaalseks keskuseks". Esimese järgu neuronid läbivad ajutüve.

Järgmisena väljuvad närvijuurtes olevad närvikiud selgroost ja levivad edasi stellate ja keskmiste sümpaatiliste emakakaela sõlmedeni. Need lõpevad ülemise emakakaela sümpaatilise sõlmega ja seda rada nimetatakse preganglionseks.

Sealt jõuavad kolmandat järku närvikiud sisemiste ja ühiste unearterite koroidpõimikuna koopasiinusesse ja koos silmaarteriga orbiidile. Selles segmendis nimetatakse neid postganglionilisteks.

Närvikiud reguleerivad järgmiste lihaste tööd:

• Pupilli laiendav lihas.
• Ülemise silmalau kõhre lihased.
• Orbiidi silelihaskoe.

Kui närviimpulsside voog on mis tahes tasemel välja lülitatud, on rida iseloomulikud sümptomid, mis ühendati selle sündroomiga.

Sümptomid

Selle patoloogia sümptomid on üsna silmatorkavad ja sageli tehakse neuroloogiline diagnoos patsiendi esimese läbivaatuse käigus.

Kuid Horneri sündroomile on kõige iseloomulikum järgmine märkide kolmik:

1. Rippuv silmalaud ehk ptoos.
2. Pupilli ahenemine ehk mioos.
3. Silma lamenemine, tagasitõmbumine, mida nimetatakse enoftalmoseks.

Anhidroos on ka oluline diagnostiline märk. - higistamise puudumine ühel näopoolel.

Ptoos

Horneri sündroomiga täheldatakse ülemiste ja alumiste silmalaugude ptoosi. Väljendunud vormi korral võib silmalau serv ulatuda isegi pupillini. Kuid sagedamini esineb patoloogia kergemaid variante, väikeste väljajätmistega. Need võivad olla teistele inimestele ja isegi arstile nähtamatud.

Mõnikord täheldatakse selle sündroomiga ainult alumise silmalau ptoosi. Sel juhul nimetatakse seda "ümberpööratud ptoosiks".

Lihaste pareesist tingitud ülemise silmalau rippumine ja alumise silmalau mõningane tõstmine viib palpebraallõhe ahenemiseni. See raskendab nägemist ja halvendab nägemist.

Seega ei ole Horneri sündroomi silmalaugude ptoos ainult kosmeetiline defekt.

Mioos

Selle patoloogiaga võite märgata, et kahjustatud poolel on õpilane kitsam kui tervel küljel. Seda märki - erinevat pupillide läbimõõtu - nimetatakse anisokooriaks.

Kuid erinevus ei ole alati selgelt väljendatud. Päevavalguses ei pruugi seda sümptomit märgata. Kuid pimedas ruumis, kui pupillid on laienenud, on nende läbimõõdu erinevus selgemini näha.

Kell kerge vorm patoloogia, kasutatakse farmakoloogilisi teste õpilaste ahenemise usaldusväärseks määramiseks.

Kõige kuulsam on 4% kokaiinisisaldusega proov. Pärast ravimi tilgutamist palpebraalsesse lõhesse peaks pupill laienema. Kuid Horneri sündroomiga seda ei juhtu või see laieneb veidi.

Kui vastus farmakoloogilisele testile on positiivne, tähendab see, et ülemise silmalau rippumine ja kitsendatud pupill ei ole omavahel seotud, need põhinevad muudel patoloogilistel protsessidel.

Enoftalmos

Praktilises neuroloogias on eksoftalmos – silmamuna väljaulatuvus – palju levinum. Seda patoloogiat on üsna lihtne tuvastada. Seevastu enoftalmos ei ole alati märgatav.

Silma sümpaatilise innervatsiooni rikkumine toob kaasa asjaolu, et silmamuna lameneb, justkui vajuks sissepoole. Lamestamise sügavus ei ületa reeglina 1–2 mm. See põhjustab raskusi enoftalmose diagnoosimisel.

Anhidroos

Anhidroos on higistamise vähenemine või täielik lõpetamine vastaval näopoolel. Seda märki täheldatakse viiel protsendil juhtudest, kui preganglionilised kiud on kahjustatud. Sel juhul on higistamine häiritud kogu näopoolel.

On ka vähem tõsiseid võimalusi. Sellises olukorras tekib anhidroos ainult nina küljel ja otsmiku sisemisel osal. See on iseloomulik postganglionaalsele kahjustusele.

Anhidroosiga kaasneb sageli kapillaaride laienemine näo vastaval poolel. See tekib veresoonte vasokonstriktiivse võime kadumise tõttu. Selle protsessi tagajärg on naha punetus teatud piirkonnas.

Muud sümptomid

Ka selle neuroloogilise patoloogiaga muud silma sümptomid. Kõige levinumad on järgmised:

• Akommodatsiooni mööduv häire selle intensiivistumise näol.
• Muutused pisaravedeliku omadustes ja viskoossuses.
• Iirise värvuse muutus ühel küljel on heterokroomia.

Heterokroomia tekib siis, kui kaasasündinud sündroom Horner ja enamasti võib seda täheldada lastel. Nende iirisel on hallikassinakas toon.

Patoloogia põhjused

Horneri sündroom tekib tänu erinevatel põhjustel. Sõltuvalt nende päritolust eristatakse kolme peamist patoloogia tüüpi:

1. Kaasasündinud.
2. Omandatud.
3. Iatrogeenne.

Lisaks saab sündroomi klassifitseerida kahjustuse taseme järgi. Sõltuvalt kahjustatud neuronite järjestusest on kliinilised ilmingud erinevad. Selline jaotus on aga praktilise tähtsusega ainult neuropatoloogide ja neurokirurgide jaoks.

Kaasasündinud variant

Kõigist Horneri sündroomi juhtudest lastel on umbes 50% kaasasündinud. Sellistele patsientidele tehakse kohustuslik uuring - rindkere ja kaela CT või MRI, veresoonte ultraheliuuring.

Kaasasündinud patoloogia kõige levinumad põhjused on:

• Sünnitrauma, eriti õlavarrepõimiku kahjustus.
• Ninaneelu neoplasmid.
• Kesknärvisüsteemi kasvajad.
• Neuroblastoom.
• Tsütomegaloviiruse infektsiooni kaasasündinud vorm.
• Emakasisene infektsioon tuulerõugetega.
• Idiopaatiline Horneri sündroom, mille puhul ei ole võimalik tuvastada põhihaigust.
• Sisemise unearteri alaareng. Seda patoloogiat on raske diagnoosida arenenud kollateraalse ajuvereringe tõttu.

Ostetud variant

Haiguste rühm, mis põhjustab selle sümptomite kompleksi, on üsna ulatuslik. Enamasti areneb see järgmiste patoloogiate tõttu:

• Ajuinfarkt.
• Demüeliniseerivad haigused (sclerosis multiplex).
• Amüotroofiline lateraalskleroos.
• Vigastused.
• Erineva lokaliseerimisega kasvajad.
• Emakakaela ribi sündroom.
• Herpeetiline entsefaliit.

Aeg-ajalt ilmub intervertebraalne song emakakaela selgroog. Kuid need moodustavad vaid umbes kaks protsenti kõigist juhtudest.

Varem esines see patoloogia poliomüeliidi bulbar-vormis. Seda varianti praegu selle haiguse vastu vaktsineerimise tõttu ei täheldata.

Erilist tähelepanu väärib pahaloomuline kopsukahjustus – Pancoasti kasvaja.

Pancoasti kasvaja

Pancoast kasvaja on apikaalne kopsuvähk. Seda iseloomustab kiire kasv ja levimisel mõjutab see kõiki lähedalasuvaid struktuure. Kasvaja mõjutab ka tähtkuju ganglion, mis põhjustab Horneri sündroomi.

Ptoosi, mioosi ja enoftalmose tekkimine keskealistel ja eakatel ilma muude neuroloogiliste sümptomiteta patsientidel on Pancoasti tõve puhul alati kahtlane. Diagnoos muutub eriti tõenäoliseks, kui lisanduvad bronhopulmonaalsed sümptomid - köha, õhupuudus, verine röga.

Patsient võib märgata ka märkimisväärset kehakaalu langust, nõrkust ja väsimust. Sellises olukorras on rindkere organite uurimine kohustuslik.

Iatrogeenne variant

Iatrogeenne Horneri sündroom tekib rindkere ja kaela organite kirurgiliste operatsioonide ajal. Sellisel juhul võivad mõjutada närvirajad ja ganglionid, mis viib iseloomuliku sümptomite kompleksi ilmnemiseni.

Enamasti juhtub see pärast järgmiste organite operatsioone:

• Kilpnääre.
• Neelu ja kõri.
• Kasvajaprotsessi ja tuberkuloosiga kopsud.
• Emakakaela selgroolülid nende eesmise dekompressiooni ja stabiliseerumise ajal.

Ravi

Horneri sündroomi on võimatu ravida ilma põhihaigust kõrvaldamata. See ei ole eluohtlik, kuid põhjustab patsientidele märkimisväärset kosmeetilist ebamugavust.

Mõnikord pakuvad neuroloogid sümptomaatilist ravi. Nendel eesmärkidel silma lihaseid stimuleerida nõrkade vooludega. See protseduur on üsna valus.

Kui see patoloogia toob kaasa tõsise kosmeetilise defekti, saab aidata ainult plastikakirurg.

Horneri sündroom ei ole iseseisev patoloogia ega vaja alati ravi. Kuid see võib olla märk ohtlikud haigused ja nõuab tingimata põhjalikku diagnostilist otsingut.

Sümpaatiliste neuronite rakukehad paiknevad seljaaju C8 ja T1 külgmistes sarvedes. Nende rakkude aksonid eesmiste juurte osana väljuvad lülisambakanalist ja läbivad ühendusharu kujul sümpaatilise tüve esimesi rindkere ja alumisi emakakaela sõlme (sageli ühendatakse need sõlmed sõlmeks nn. tähtkuju). Kiud läbivad katkestusteta seda ja keskmist emakakaela ganglioni ning lõpevad ülemise emakakaela sümpaatilise ganglioni rakkudega. Postganglionilised kiud koovad ümber sisemise unearteri seina, mille kaudu nad sisenevad koljuõõnde, ja seejärel piki oftalmoloogilist arterit orbiidile ja lõpevad radiaalselt paigutatud kiududega silelihastega - m. dilatator pupille, kokkutõmbumisel pupill laieneb. Lisaks on sümpaatilised kiud kontaktis palpebraalset lõhet laiendava lihasega (m. tarsalis superior) ja orbitaalkoe silelihastega (nn Mülleri silmalihased). Kui impulsid, mis liiguvad mööda sümpaatilisi kiude mis tahes tasemel seljaajust silmamuna, on välja lülitatud, tekib selle küljel sümptomite triaad: pupilli ahenemine (mioos) dilataatori halvatuse tõttu; silmalõhe ahenemine (ptoos) m kahjustuse tagajärjel. tarsalis; silmamuna tagasitõmbumine (enoftalmos) sileda pareesi tõttu lihaskiud retrobulbaarne kiud. Seda sümptomite triaadi nimetatakse Claude Bernard-Horneri sündroom. Kõige sagedamini esineb see siis, kui seljaaju külgmine sarv on kahjustatud (kasvaja, pehmenemine, hemorraagia) C8-E1 segmentide, tähtkuju või ülemise emakakaela sümpaatilise ganglioni piirkonnas. Ajukoorest ja subtuberkulaarsest tsoonist pärinevad kiud lähenevad seljaaju külgmiste sarvede rakkudele. Need juhid kulgevad ajutüve külgmistes osades ja seljaaju emakakaela segmentides. Seetõttu tekib ajutüve ühe poole, eriti medulla oblongata posterolateraalsete osade fokaalse kahjustuse korral Horneri triaad koos teiste sümptomitega. Horneri sündroomi korral täheldatakse mõnikord iirise depigmentatsiooni.

25. Hüpotalamuse piirkonna kahjustuse kliinilised ilmingud.

Hüpotalamus (prethalamus) on aju 3. vatsakese põhi ja koosneb tuumade kobarast (32 paari). Hüpotalamuse tuumasid on 3 rühma:

Eesmine (paraventrikulaarsed supraoptilised tuumad)

· Keskmine (supraoptiliste tuumade tagumised osad, 3. vatsakese tsentraalse halli aine tuumad, mastoid-infundibulaarse esiosa, pallidoinfundibulaarsed, interfornaalsed tuumad)

· Tagumine (mastoidkeha, mastoid-infundibulumi tagumine osa, subtalamuse tuum).

Funktsioonid: Hüpotalamus on oluline autonoomne keskus, mis mõjutab kõiki organismi autonoom-vistseraalseid funktsioone. Osaleb une ja ärkveloleku, kehatemperatuuri, kudede trofismi, hingamisteede, südame-veresoonkonna süsteemist, vereloome ja vere hüübimissüsteem, seedetrakti happe-aluseline seisund, igat tüüpi ainevahetus, vöötlihaste talitlus, sisesekretsiooninäärmete talitlus, reproduktiivsüsteem. Turvalisus erinevaid vorme inimese somaatiline ja vaimne aktiivsus.

Kahjustuse sündroomid:

· Paroksüsmaalne või püsiv hüpersomnia, unevalemi moonutused, düssomnia.

· Vegetatiiv-vaskulaarne sündroom (düstoonia) – iseloomustavad paroksüsmaalsed sümpaatilise-neerupealiste, vagoinsulaarsed ja segatüüpi sümpatovaginaalsed kriisid koos asteenilise sündroomiga.

Neuroendokriinne sündroom koos pluriglandulaarse düsfunktsiooniga - mida iseloomustavad mitmesugused endokriinsed häired, mis on kombineeritud neurotroofsete häiretega (naha hõrenemine ja kuivus, haavandid, lamatised, neurodermatiit, tursed, seedetrakti haavandid), muutused luudes (osteoporoos, skleroos) ja neuromuskulaarsed häired perioodiline paroksüsmaalne halvatus, lihasnõrkus ja hüpotensioon.

· Itsenko-Cushingi sündroom – rasva ladestumine toimub näol (“kuukujuline nägu”), kaelal, õlavöötmel (rasvumise “pulli” tüüp), rinnal, kõhul. Jäsemed rasvumise taustal tunduvad õhukesed. Troofilisi häireid täheldatakse venitusarmide kujul aksillaarsete piirkondade sisepinna nahal, rindkere ja kõhu külgpinnal, piimanäärmete, tuharate ja kuiva naha piirkonnas. Suurenenud vererõhk. Suhkrukõvera muutus, kortikosteroidide sisalduse vähenemine uriinis.

· Adiposogenitaalne düstroofia (Babinsky-Froelichi tõbi) – väljendunud rasva ladestumine kõhus, rinnal, reitel. Sageli klinodaktiliselt, luuskeleti muutused, suguelundite alaareng ja sekundaarsed seksuaalomadused. Troofilised muutused nahas hõrenemise, marmoristumise, depigmentatsiooni ja kapillaaride suurenenud hapruse näol.

Lawrence-Moon-Biedli sündroom - kaasasündinud anomaalia hüpotalamuse piirkonna düsfunktsiooniga areng. Iseloomustab rasvumine, suguelundite alaareng, dementsus, kasvupeetus, pigmentaarne retinopaatia, polüdaktüülia ja progresseeruv nägemiskaotus.

Enneaegne puberteet

· Puberteedi hilinemine

· Mitte diabeet(antidiureetilise hormooni tootmise vähenemise tõttu)

Tserebraalne kääbus (aeglustumine füüsiline areng)

26. Ägedad tserebrovaskulaarsed õnnetused.

Ägedad tserebrovaskulaarsed õnnetused (ACI) hõlmavad ägedalt esinevaid vaskulaarset päritolu ajukahjustusi, mida iseloomustavad meningeaalsed, aju- ja fokaalsed sümptomid või nende kombinatsioon. Sõltuvalt püsiva neuroloogilise defitsiidi kestusest eristatakse mööduvaid tserebrovaskulaarseid õnnetusi ja insulte. Insuldi tekke riskifaktoriteks on geneetiline eelsoodumus kardiovaskulaarsüsteemi haigustele, düslipoproteineemia, arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, liigne kehakaal, sage emotsionaalne stress. Ägeda ajuisheemiana esinev ACVA on tingitud lahknevusest aju hapnikuvajaduse ja verega tarnitavate energiasubstraatide vahel ning aju perfusiooni järsust langusest. Hemorraagilise iseloomuga insuldi aluseks on vaskulaarseina terviklikkuse rikkumine vere tungimisega ajukoesse, selle vatsakestesse või membraanide alla.

Klassifikatsioon.Ägedad häired

PNMK ( mööduv häire aju verevool)

ONMK ( äge häire aju verevool)

Isheemiline

Emboliline

Stenootiline

Hemorraagiline

Subarahnoidaalne hemorraagia

Parenhüümne hemorraagia

Kombineeritud

ÜLDAJU sündroom, sealhulgas teadvusehäired, peavalu, iiveldus ja oksendamine, peapööritus - mitte vestibulaarne vertiigo ja harvem generaliseerunud krambid, peegeldab kogu aju talitlushäire astet. Selle põhjused on aju hüpoksia, isheemia, tursed, koljusisese rõhu tõus, mürgistus ja nende tegurite kombinatsioon. Peaaju sündroomi raskusaste ja selle dünaamika on patsiendi seisundi tõsiduse hindamise peamised kriteeriumid. Uuring algab teadvuse taseme hindamisega, mis on kõige põhjalikum ajutegevuse mõõdik. On vaja eristada järgmisi teadvuse depressiooni tasemeid: stuupor, stuupor, kooma.

MENINGEAL sündroom on märk ajukelme ärritusest, mida täheldatakse meningiidi, entsefaliidi ja raskete insultide korral. Kõige põhilisem uuring sisaldab: - pea tagaosa lihaste jäikuse määramist pea passiivse painutamise teel ning lõua ja rinnaku vahelise kauguse hindamist cm-des, - Kernigi märgi uurimist jala paremale kõverdamisega. puusa- ja põlveliigeste nurgad, millele järgneb selle sirutamine ja selle hindamine sääre ja reie vahelise nurga kraadides, - zygomaatilise anküloseeriva spondüliidi nähtuse kontrollimine, põrutusvõlvi löömine koos näo grimassi hindamisega.

FOOKALNE sümptomid: motoorsed häired (kergest pareesist pleegiani), valdavas enamuses motoorsed häired jagunevad pooltüübi järgi; sensoorsed häired (hüpoesteesia); afaasia; düsartria; hemianopsia; okulomotoorsed häired (horisontaalse pilgu parees); nägemisteravuse vähenemine; anosognoosia; mäluhäired.

27. Isheemiline insult.

1. Emboliline tüüp

* - Trombemboolia (kardiogeenne - reuma, endokardiit)

* - Atematoosne embool (hävitatud ateroomne naast)

* - Rasvaembool (suured luumurrud torukujulised luud)

Mis tahes päritolu embool ummistab intratserebraalse arteri valendiku, mille tagajärjel ilmnevad ülaltoodud fokaalsed sümptomid.

Kliiniline pilt. Haigust iseloomustab äge algus koos fokaalsete ja aju sümptomitega. Enamikul juhtudel ilmneb haigus aktiivse hemodünaamika taustal: füüsiline harjutus, psühho-emotsionaalne stress.

Emboolse insuldi põhjus, fokaalsete sümptomite asukoht ja ulatus on ilmne. Üldised aju sümptomid ilmnevad aju verevoolu autoregulatsiooni terava häire tõttu; ajuarterite spasm vastusena ägedale vaskulaarsele õnnetusele. Kõige sagedasemad sümptomid on peavalu, iiveldus, oksendamine, teadvusehäired, mõnikord kuni kooma tasemeni. Üldised aju sümptomid kipuvad aga tavaliselt mõne tunni jooksul taanduma, mida kiiremini, seda väiksem on emboliseeritud arter. Väikeste arterite kahjustuse korral ei pruugi üldaju sümptomid üldse olla ja fokaalsed võtavad PNMK iseloomu.

2.Stenootiline tüüp

Selle insuldi variandi patogenees on seotud arteri valendiku ahenemise ja hemodünaamika subkompensatsiooniga selle basseinis. Seejärel toimub süsteemse teguri ilmnemise või intensiivistumise taustal selles piirkonnas verevoolu edasine halvenemine (aeglane vool), mis põhjustab dekompensatsiooni ja fokaalsete sümptomite ilmnemist. Olukorra edasine areng on seotud selliste teguritega nagu ajupiirkonna isheemilise kahjustuse määr ja suurus, süsteemse teguri raskusastme muutused.

Kliiniline pilt . Haigus algab enamikul juhtudel järk-järgult, sageli öösel; Kui patsient ärkab, avastab ta konkreetsele vaskulaarsele piirkonnale vastavad fokaalsed sümptomid. Enamasti on need hemiparees ja hemihüpesteesia, mis on ülekaalus käes, see tähendab sisemise unearteri basseinis. Seisundi edasine areng sõltub ülaltoodud teguritest. Soodsa tulemuse korral võivad sümptomid peaaegu täielikult taanduda, kuid kui isheemiline tsoon muutub nekroosiks, süvenevad fokaalsed ilmingud ja 2.-3. päeval ilmneb üldine aju sündroom.