Острая надпочечниковая недостаточность, которая так же называется гипоадреналовым или аддисоническим кризом - это ургентное жизнеугрожающее состояние, при котором значительно снижается или совсем прекращается выработка надпочечниками необходимых организму гормонов, вследствие чего нарушаются его важные функции. Смертность при этом состоянии очень высока: летальный исход происходит более чем в 50 % случаев. Именно поэтому каждому практикующему врачу так необходимо знать о тактике неотложной терапии при возникновении недостаточности надпочечников.

Причины возникновения острой недостаточности надпочечников

Зачастую острая надпочечниковая недостаточность развивается у пациентов с уже установленным диагнозом хронической недостаточности надпочечников, в случае ее декомпенсации. Другими причинами, провоцирующими такое состояние, могут быть декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников, развитие острой гипофизарной недостаточности или синдром отмены глюкокортикоидов. Первично-острая или острейшая надпочечниковая недостаточность - состояние, развивающееся не на фоне уже имеющейся патологии надпочечников, возникает в связи с развитием ДВС-синдрома. В этом случае, играет роль наличие следующих факторов:

• коагулопатии;
• васкулиты;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена;
• антифосфолипидный синдром;
• интоксикации;
• травмы и ожоги;
• родовая травма или асфиксия;
• перенесенная адреналэктомия.

Варианты течения острой надпочечниковой недостаточности

В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности комбинируются симптомы патологии других органов и систем. В зависимости от того, какой симптомокомплекс выходит на первый план, выделяют три основных вида течения аддисонического криза:

1. Сердечно-сосудистая форма, при которой доминирующими являются симптомы нарушения кровообращения: гипотензия, дефицит пульса, коллапс.
2. Нервно-психическая форма - вариант преобладания симптомов поражения ЦНС: менингеальные симптомы, сильная головная боль.
3. Желудочно-кишечная форма - на первый план выходит клиническая картина, характерная для синдрома острого живота.

Диагностические критерии развития острой недостаточности надпочечников

Диагностика аддисонического криза базируется в первую очередь на наличии клинических объективных признаков заболевания, а также на данных лабораторных исследований: определении нарушений электролитного баланса и гормональной панели. Для общего анализа крови будут характерны такие изменения: эозинофилия, лимфоцитоз, при отсутствии сопутствующей инфекции - лимфопения, при наличии - лейкоцитоз, значительно повышенный гематокрит. В моче пациента с аддисоническим кризом определяется гиперурикемия. Биохимический анализ крови дает подробную информацию об электролитном состоянии, для надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются снижение концентраций натрия и глюкозы, и повышение концентрации калия в крови. При этом соотношение натрий/калий менее 30. Кроме того, при аддисоническом кризе характерно такое состояние кислотно-щелочного баланса, как метаболический ацидоз.

Неотложная терапия при острой надпочечниковой недостаточности

При развитии аддисонического криза пациента необходимо госпитализировать в реанимационное отделение. Проводится постановка мочевого катетера и желудочного зонда, обеспечивается венозный доступ. Главной задачей неотложной терапии при аддисоническом кризе является стабилизация гемодинамики. Как можно раньше необходимо начинать регидратацию: внутривенно вливается около 2-3 л. физиологического раствора. Далее к нему добавляют раствор глюкозы: в первые сутки необходимо ввести не менее 4 л жидкости. Вторым важным этапом неотложной терапии является проведение заместительной гормональной терапии. Необходимо ввести пациенту 100 мг гидрокортизона или 4-8 мг дексаметазона, с последующим переходом на поддерживающую дозу. В первые сутки вводится не менее 400 мг гидрокортизона, введение прекращается при повышении систолического артериального давления до 100 мм.рт.ст. или выведении пациента из состояния коллапса. Кроме этого, в схему неотложной терапии при острой недостаточности надпочечников включают введение антибиотиков, даже при отсутствии очевидного очага инфекции.

При своевременном начале и грамотном проведении неотложной терапии вероятность сохранения жизни пациента достаточно высока. Правильное ведение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, а также своевременная диагностика и терапия заболеваний, которые могут привести к недостаточности надпочечников - являются

Оглавление темы "Тиреотоксический криз. Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз). Кетоацидотическая кома.":
1. Тиреотоксический криз. Причины (этиология) тиреотоксического криза. Патогенез тиреотоксического криза. Клиника (признаки) тиреотоксического криза.
2. Лечение тиреотоксического криза. Неотложная помощь (первая помощь) при тиреотоксическом кризе.
3. Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз). Причины (этиология) надпочечниковой недостаточности. Патогенез адреналового криза.
4. Клиника (признаки) надпочечниковой недостаточности (адреналового криза). Неотложная помощь (первая помощь) при надпочечниковой недостаточности (адреналовом кризе).
5. Неотложные состояния при сахарном диабете. Кетоацидотическая кома. Причины (этиология) кетоацидотической комы. Патогенез кетоацидотической комы.
6. Клиника (признаки) кетоацидотической диабетической комы.
7. Диагностика кетоацидотической диабетической комы. Неотложная помощь (первая помощь) при кетоацидотической коме.
8. Принципы лечения кетоацидотической диабетической комы. Тактика лечения при кетоацидотической коме. Инсулинотерапия. Метод постоянной в/в инфузии малых доз инсулина.
9. Инфузионная терапия кетоацидотической диабетической комы. Метод фракционного введения малых доз инсулина при кетоацидотической коме. Метод фракционного введения больших доз инсулина при кетоацидотической коме.

Клиника (признаки) надпочечниковой недостаточности (адреналового криза). Неотложная помощь (первая помощь) при надпочечниковой недостаточности (адреналовом кризе).

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются. Время течения может быть различным - от нескольких часов до нескольких дней. Оно зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.

Острая надпочечниковая недостаточность может протекать в трех клинических формах :
1. Апоплексическая форма с бредом, эпилептическими припадками, менингеальными симптомами, заторможенностью, затемнением сознания, ступором и т. д.
2. Абдоминальная форма с тошнотой, рвотой, поносом, болями в животе и т. д.
3. Гипотоническая форма с картиной коллапса.

При аддисоническом кризе больные обычно бледны, циано-тичны с характерной для надпочечниковой недостаточности пигментацией кожи. Имеет место более или менее выраженная гипотония, гипонатриемия, гипогликемия, азотемия, уменьшение экскреции с мочой метаболитов надпочечниковых гормонов, нередко лим-фоцитоз с эозинофилией.

Неотложная помощь при надпочечниковой недостаточности (адреналовом кризе).

Необходимо срочно осуществить заместительную терапию синтетическими препаратами глюко- и минералокортикоидного действия, а также провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния.

1. Препараты глюкокортикоидного ряда . Предпочтение отдается гидрокортизону. Он вводится в/в струйно и капельно (гидрокортизона гемисукцинат или кортизон) или в/м (гидрокортизона ацетат в виде суспензии). Обычно сочетают все три способа введения. Начинают с гидрокортизона сукцината 100-150 мг в/в струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл равных количеств изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы и вводят капельно в течение 3-4 ч со скоростью 40-100 кап./мин. Одновременно производят в/м введение суспензии препарата по 50-75 мг каждые 4-6 ч. Доза зависит от тяжести состояния, динамики повышения АД и нормализации электролитных нарушений. В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет от 400-600 мг до 800-1000 мг, а иногда и больше. В/в введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт. ст., затем продолжают его в/м введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз/сутки в течение 5-7 дней. После этого больного переводят на пероральное лечение преднизолоном (10-20 мг/сутки) в сочетании с кортизоном (25-50 мг/сутки).

2. Минералокортикоид - ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат) вводят в/м по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза на второй день, затем доза снижается до 5 мг ежедневно или через 1-2 дня.

3. Инфузионная терапия осуществляется по общепринятым методикам под контролем ЦВД и почасового диуреза (минимальный объем инфузии в первые сутки до 2,5-3,5 л), при необходимости - полиглюкин в дозе 400 мл, плазма.

4. Симптоматическая терапия .

Острая недостаточность коры надпочечников - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (в дебюте заболевания, при неадекватной заместительной терапии, вследствие снижения дозы или отмены глюкокортикостероидов, стрессовых ситуаций - инфекции, травмы, операции).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококко-вой или другой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников может осложнять течение некоторых системных заболеваний (узелковый периаргериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией. При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.

В раннем детском возрасте может развиваться врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре - Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.

К ятрогенным причинам следует отнести адреналэктомию (в том числе одностороннюю).

Клиническая картина. Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, рсз-чайшая мышечная слабость, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются признаки острой недостаточности кровообращения: бледность кожного покрова, акроцианоз, похолодание конечностей; выраженная артериальная гипотензия; тахикардия; нитевидный пульс; анурия.

Поражение нервной системы проявляется головной болью, наличием менингиальных симптомов, судорог; возможна очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Со стороны желудочно-кишечного тракта беспокоят боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.

При первичной острой недостаточности надпочечников данные признаки проявляются внезапно, в то время как при декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников клиническая картина развивается медленно в течение нескольких дней, недель.

Выделяют несколько клинических форм острой недостаточности надпочечников.

• 1. Сердечно-сосудистая форма - сопровождается развитием симптомов острой сердечной недостаточности.
• 2. Желудочно-кишечная форма - характеризуется наличием признаков псевдоперитонита.
• 3. Нервно-психическая форма с развитием симптомов поражения

Данные клинические варианты часто сочетаются между собой; кроме того, практически всегда присутствуют симптомы состояний, которые явились причиной развития острой недостаточности надпочечников.

Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных лабораторных исследований. В крови определяют АКТГ (его уровень зависит от вида недостаточности надпочечников - повышен при первичной, снижен при центральной), кортизол всегда понижен; также исследуют биохимические показатели крови: характерна ги-понатриемия, гиперкалиемия, соотношение К/Ыа

На ЭКГ выявляются разнообразные изменения: депрессия сегмента ЭТ, снижение вольтажа зубцов, признаки гиперкалиемии: высокий заостренный зубец Т, укорочение интервала О-Т, замедление атриовентрикулярной проводимости.

Лечение. Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола ), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.

В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одновременно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые полтора часа.

Несмотря на то что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.

Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин , протеин , ам-минозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.

Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоничсском кризе вводить минерало-кортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно, нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидное действие.

Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день - до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф , флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг вдень.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.

Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем - наиболее эффективные методы профилактики острой недостаточности коры надпочечников.

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

• 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
• 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
• гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
• гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

• гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
• дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

Острая надпочечниковая недостаточность) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота.

В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, минингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Помощь: при ОНН необходимо срочно назначить заместительную терапию препаратами глюко- и минералокортикоидного действия и провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

При ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Введение их назначают внутривенно струйно и капельно, для этого используют препараты гидрокортизона натрия сукцината. Для внутримышечного введения применяют препараты гидрокортизона ацетата в виде суспензии .