1. lehekülg 3-st

TO hemorraagiline diatees hõlmab haigusi, mis põhinevad veresoonte seina ja hemostaasisüsteemi erinevate osade rikkumistel, põhjustades suurenenud verejooksu või kalduvust selle esinemisele.

Epidemioloogia
Maakeral kannatab primaarsete hemorraagiliste ilmingute all umbes 5 miljonit inimest. Arvestades, et sekundaarsed hemorraagiad, nagu DIC preagonaalses seisundis, ei ole alati fikseeritud, võib ette kujutada hemorraagilise diateesi levimust.

Etioloogia ja patogenees
Pärilike hemorraagiliste seisundite patogeneesi määrab normaalsete hemostaatiliste protsesside rikkumine: megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defektid, väikeste vere hüübimisfaktorite alaväärsus. veresooned. Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused, kokkupuude ravimid.

Klassifikatsioon
1. Hemorraagiline diatees põhjustatud trombotsüütide sideme defektist
- ebapiisav trombotsüütide arv
- trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus
- trombotsüütide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon
2. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist (hemofiilia) - nende ebapiisav kogus, mis on vajalik fibriini moodustumiseks
- ebapiisav funktsionaalne aktiivsus individuaalsed prokoagulandid
- üksikute prokoagulantide inhibiitorite olemasolu veres
3. Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees
- kaasasündinud
- omandatud
4. Liigne fibrinolüüsi põhjustatud hemorraagiline diatees
- endogeenne (primaarne ja sekundaarne)
- eksogeenne
5. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide (von Willebrandi tõbi, DIC jne) häirete kombinatsioonist.

See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese. Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mille järgi on võimalik klassifitseerida mitte ainult ükski teadaolev hemorraagiline seisund, vaid ka iga äsja avastatud.

Klassifikatsioon trombotsütopeenia soovitab nende jagunemist sõltuvalt neid põhjustavast peamisest põhjusest. Neid põhjuseid on mitu: paljunemisvõime halvenemine, trombotsüütide suurenenud hävimine, ladestumine ja lahjendamine. Allpool on loetletud trombotsütopeenia põhjused.

Trombotsütopeenia, mis on tingitud reproduktsioonihäiretest	Suurenenud hävitamisest tingitud trombotsütopeenia
1. Füüsilised tegurid - kiirgus 2. Keemilised tegurid - klotiasiid, tsütostaatikumid, ureemia 3. Bioloogilised tegurid - kasvajad jne. 4. Trombopoeesi vähenemine - osteomülofibroos 5. Megakarüotsüütide kaasasündinud hüpoplaasia 6. Avitaminoos (vitamiinid B 12, foolhape)	1. Immuunsus - ravimitest põhjustatud allergiline trombotsütopeenia - transfusioonijärgne allergiline trombotsütopeenia - kollagenoosidega - lümfotsüütilise leukeemiaga - Werlhofi sündroom - vastsündinu isoimmuunne trombotsütopeenia - transimmuunne vastsündinu trombotsütopeenia - viirusnakkused 2. Mitteimmuunne - Bernard-Soulier' tõbi - Wiskott-Aldridge'i sündroom - May-Hegglini sündroom

Trombotsütopaatia- teine ​​​​hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega. Ta sai nimeks trombotsütopaatia. Taga viimased aastad trombotsütopaatia klassifikatsioonis on toimunud suured muutused. Asi on selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulikuks tunnuseks oli verejooks, osutus heterogeenseks. Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste organite või süsteemide kahjustuste või arengutunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jt) näitavad samuti teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

On olemas järgmist tüüpi trombotsütopaatia:

1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega;
2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni kahjustusega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile;
3) vabanemisreaktsiooni häirega trombotsütopaatia;
4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga;
5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia;
6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga.

Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide lingi kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldus.

Kokkuvõtlikult on kokku võetud haigused, mis põhinevad teatud plasma hüübimisfaktorite vaegusel (õigem on neid nimetada hemofiiliaks).

defektne tegur	Haiguse nimi
I (fibrinogeen)	Afibrinogeneemia, hüpofibrinogeneemia, düsfibrinogeneemia, I faktori puudulikkus
II (protrombiin)	Hüpoprotrombineemia, II faktori puudulikkus
V (proakceleriin)	Faktori V puudulikkus, parahemofiilia, Ovreni tõbi
VII (prokonvertiin)	VII faktori puudulikkus, hüpoprokonvertineemia
VIII (antihemofiilne globuliin)	Hemofiilia A, klassikaline hemofiilia, VIII faktori puudulikkus
IX (jõulufaktor)	Hemofiilia B haigus. Jõulud, IX faktori puudus
X (Stewart – Prower Factor)	Faktori X puudulikkus. Stewart-Proweri haigus
XI (plasma tromboplastiini eelkäija)	XI faktori puudulikkus, hemofiilia C
XII (Hagemani tegur)	XII faktori puudulikkus, Hagemani defekt
XIII (fibriini stabiliseeriv faktor, Lucky-Lorandi faktor, fibrinaas)	Faktori XIII puudulikkus
(Fletcheri tegur), prekallikreiin	Prekallikreiini puudulikkus, Fletcheri faktori puudulikkus, faktori XIV puudulikkus
Kõrge molekulmassiga kinnigeen CMMV (Fitzgerald, Williams, Flajaci faktor)	kinniogeeni puudus II maailmasõda. Haigus Fitzgerald – Williams – Flajac.

Klassifikatsioon veresoonte haigused, mis esineb hemorraagiliste ilmingutega, viitab nende jagunemisele sõltuvalt anuma morfoloogiliste struktuuride kahjustuse lokaliseerimisest.

Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagatud kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi). Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Shenleini-Genochi tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaigused ja ravimite mõju. Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Hemorraagilised haigused, mis on tingitud subendoteliaalsete struktuuride häired, jagatud ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on Euler-Danlose sündroom, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom, samuti osteogenesis imperfecta haigus. Hemorraagilised seisundid amüloidoosi, seniilse purpura, kortikosteroidide purpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks.

Diagnoosi ligikaudne sõnastus:
1. Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis tekib hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igeme-, nina-, sooleverejooksuga.
2. Defitsiidist tingitud hemofiilia A (klassikaline hemofiilia).VIIItegur, millega kaasneb hemorraagia lihastes ja liigestes, nina-, igeme-, soole-, emakaverejooks.
3. Disemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs.

I. Trombopoeesi või trombotsüütide hemostaasi kahjustuse (trombotsütopaatia) põhjustatud hemorraagiline diatees.

• Trombotsütopeeniline purpur (idiopaatiline ja omandatud).
• Sümptomaatiline trombotsütopeenia (leukeemia, hemorraagiline aleukia, kiiritushaigus jne).
• Trombotsütopaatia (trombotsüütide agregatsiooni-kleepumise ja muude funktsioonide rikkumine).
• Hemorraagiline trombotsüteemia.

II. Vere hüübimise ja fibrinolüüsi või koagulatsiooni hemostaasi (koagulopaatia) põhjustatud hemorraagiline diatees.

1. Tromboplastiini moodustumise ehk vere hüübimise 1. faasi rikkumine.

• Hemofiilia A, B ja C.

2. Trombiini moodustumise või vere hüübimise 2. faasi rikkumine (düsprotrombia).

• Hüpoproakcelerineemia (parahemofiilia).
• Hüpoprokonvertineemia.
• Faktori X puudulikkus (Stuart-Prower).

Hüpoprotrombineemia (vastsündinute hemorraagiline diatees; endogeenne K-avitaminoos koos obstruktiivse ikterusega; maksakahjustus; ravimitest põhjustatud või dikumariumi hemorraagiline diatees pärast üleannustamist kaudsed antikoagulandid). Trombiini moodustumise rikkumine (ravimite hemorraagiline diatees pärast otseste antikoagulantide, näiteks hepariini, üleannustamist).

3. Fibriini moodustumise ehk vere hüübimise 3. faasi rikkumine.

Afibrinogeneemiline purpur (kaasasündinud). Fibrinogenopaatia (omandatud hüpofibrinogeneemia). Fibriini stabiliseeriva (XIII) faktori puudulikkus.

4. Fibrinolüüsi rikkumine.

Fibrinolüütiline verejooks ja hemorraagia, mis on põhjustatud trombohemorraagilisest sündroomist (dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, tarbimiskoagulopaatia) ja trombolüütiliste ravimite üleannustamisest tingitud ägedast fibrinolüüsist.

5. Vere hüübimise rikkumine erinevates faasides ringlevate antikoagulantide (antitromboplastiinid, VIII ja IX faktorite inhibiitorid, antitrombiinid) tõttu.

III. Veresooneseina kahjustusest põhjustatud hemorraagiline diatees (vasopaatia).

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi). Hemorraagiline purpur, mis on seotud nakkus-toksilise, nakkus-allergilise, düstroofse ja neuroendokriinse toimega.

Hemorraagiline angiomatoos (Rendu-Osler-Weberi tõbi), C-avitaminoos (skorbut).

Vastavalt 3.C. Barkagan, hemorraagilise diateesiga, tuleks eristada neid peamisi verejooksu liike.

1. Hematoom. rikkumistele iseloomulik sisemine mehhanism vere hüübimine - pärilik (hemofiilia) ja omandatud (veres ringlevate antikoagulantide ilmumine). Mõnikord täheldatakse antikoagulantide üleannustamise korral (retroperitoneaalsed hematoomid).
2. Kapillaar ehk mikrotsirkulatsioon. Iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiale, samuti protrombiinikompleksi plasmafaktorite puudulikkusele (V, VII, X, II), hüpo- ja düsfibrinogeneemiale; avalduvad petehhiaalsete täppidega hemorraagiatena nahas, limaskestadel, igemete, emaka, nina veritsustega.
3. Segatud kapillaarhematoom. Iseloomulik dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (trombootiline hemorraagiline sündroom), von Willebrandi tõve (VIII faktori, vaskulaarse faktori puudulikkus ja trombotsüütide adhesiiv-agregatiivse funktsiooni rikkumine), antikoagulantide üleannustamise korral. See avaldub peamiselt hematoomide ja petehhiaalsete täppidega hemorraagiatena.
4. Lilla. Seda täheldatakse hemorraagilise vaskuliidi ja muu endotelioosi korral. See avaldub peamiselt sümmeetriliselt paiknevate väikeste täpiliste ja erüteemsete hemorraagiatena.
5. Mikroangiomatoosne. Seda põhjustavad pärilikud ja omandatud veresoonte düsplaasiad (Randu-Osleri tõbi, sümptomaatiline kapillaropaatia). Seda iseloomustab sama lokalisatsiooni püsiv korduv verejooks.

Kõiki ülalloetletud hemorraagilisi diateese ei saa seostada kiireloomuliste seisunditega, kuid paljudel neist on teatud perioodidel hemorraagiline sündroom nii väljendunud, et on vaja erakorralist ravi.

Mitmeid patoloogiaid, mille iseloomulik tunnus on kalduvus suurenenud verejooksule ja verejooksule, nimetatakse "hemorraagiliseks diateesiks". Haigus on polüetioloogiline, keeruline ja kui seda ei ravita, võib see põhjustada raskeid ja isegi ettearvamatuid tagajärgi.

ICD kood 10

• D 69 - purpur ja muud hemorraagia nähtused;
• D 69,0 - allergilise päritoluga purpur;
• D 69,1 - trombotsüütide kvaliteedi defektid;
• D 69.2 - muu mittetrombotsütopeenilise etioloogiaga purpur;
• D 69,3 - trombotsütopeenilise etioloogiaga idiopaatiline purpur;
• D 69,4 - muu primaarne trombotsütopeenia;
• D 69,5 - sekundaarne trombotsütopeenia;
• D 69,6 - täpsustamata trombotsütopeenia;
• D 69,8 - muud täpsustatud hemorraagiad;
• D 69,9 - hemorraagia, täpsustamata.

Hemorraagilise diateesi põhjused

Sõltuvalt haiguse põhjustest ja etioloogiast eristatakse järgmisi hemorraagilise diateesi tüüpe:

• trombotsüütide hemostaasi häirest põhjustatud diatees. See tüüp hõlmab selliseid patoloogiaid nagu trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Arengutegurid võivad hõlmata vähenenud immuunsust, neeru- ja maksahaigusi, viiruskahjustusi, keemiaravi ja kiiritusravi;
• haigus, mis on põhjustatud vere hüübimisprotsesside rikkumisest - see võib olla fibrinolüüsi häire, antikoagulantide ja fibrinolüütiliste ravimite kasutamine, erinevat tüüpi hemofiilia jne;
• veresoonte seinte läbilaskvuse rikkumine, mis on põhjustatud askorbiinhappe puudumisest, hemorraagilisest angioektaasiast või vaskuliidist;
• trombotsüütide hemostaasist põhjustatud haigus - von Willebrandi tõbi, trombohemorraagiline sündroom, kiiritushaigus, hemoblastoosid jne.

Hemorraagilise diateesi patogeneesi võib jagada mitmeks peamiseks osaks:

• vere hüübimishäiretest tingitud hemorraagiad;
• verevalumid, mis on seotud trombotsüütide moodustumise protsesside ja orgaaniliste muutustega, samuti nende omaduste rikkumisega;
• verejooksud, mis tekivad veresoonte kahjustuse tagajärjel.

Normaalses korras terve keha anuma sein võib olla osaliselt gaasilisi ja lahustuvaid aineid läbilaskev. Sein on reeglina vereelementide ja valkude jaoks läbimatu. Kui selle terviklikkust rikutakse, käivitatakse raske hüübimisprotsess, mille eesmärk on vältida verekaotust - nii püüab keha vältida eluohtliku seisundi tekkimist.

Iseenesest tekib patoloogiline verejooks tavaliselt kahel põhjusel - see on veresoone seina läbilaskvuse suurenemine ja hüübimisprotsessi häire. Mõnikord oletatakse ka, et hemorraagia mehhanismi võib käivitada punaste vereliblede võime suurenemine läbida veresoonte barjääri vere kerge lahjenduse korral või raske aneemia korral. Millistel juhtudel võib see juhtuda?

• Avitaminoos C (skorbuut), rutiin ja tsitriin.
• Nakkushaigused, sepsis, streptokokk, meningokokk, kõhutüüfus jne.
• Mürgistus (mürgid, ravimid).
• kõrge temperatuuriga toime.
• Allergilised patoloogiad kehas.
• neurotroofsed häired.

Hemorraagilise diateesi sümptomid

Hemorraagilise diateesi esimesed nähud on enamasti mõlemad haiguse peamised sümptomid. Patsiendil tekivad väikesed sinakad laigud (sarnaselt verevalumitele), punane lööve pahkluu esiosas, reitel või küünarvarte välisküljel.

Kaugelearenenud juhtudel kombineeritakse lööve nekroosipiirkondadega, moodustuvad haavandid. Mõnikord võib selle seisundiga kaasneda valu epigastimaalses piirkonnas, oksendamine koos vereelementidega okses.

Haigus võib alata ägedalt ja isegi ootamatult. Verejooksu, mis tahes kudede ja elundite verejooksuga võib kaasneda aneemia teke.

Kõige sagedamini pöörduvad patsiendid arsti poole raske verejooksu pärast, näiteks pärast kerget vigastust. Verejooks võib aga olla meelevaldne, sõltumata otsesest koekahjustusest.

Patsiendi põhjaliku küsitlemisega võib tuvastada, et hemorraagilise diateesi sümptomid on teda kummitanud lapsepõlvest saati. Mõnel juhul häirisid sarnased nähud haige inimese lähedasi (kui haigusel on pärilik etioloogia).

Hemorraagiline diatees lastel

Hemorraagiline diatees, mis avaldus lapsepõlves on enamasti pärilik. voltimissüsteemi ebatäiuslikkus, veresoonte süsteem, trombotsüütide defektid on sel juhul geneetikaga ette määratud ja pärilikud retsessiivsel viisil.

Lapse haigus võib avalduda järgmiselt:

• ilmneb pidev igemete veritsus hammaste väljalangemise või vahetumise perioodil;
• sageli põhjuseta verejooks ninaõõnest;
• võivad ilmneda hemorraagilised lööbed;
• uriinianalüüsis leitakse verd;
• lapsel on valu liigestes ning uuringu käigus määratakse liigesekoti hemorraagia ja deformatsioon;
• perioodiliselt võite jälgida võrkkesta hemorraagiaid;
• tüdrukutel on menorraagia.

Vastsündinutel võib haigus avalduda alates teisest või kolmandast elupäevast. Kõige levinumate sümptomite hulka kuuluvad seedetrakti verejooks, mida leidub verise roojamise ja oksendamise kujul. Need märgid võivad ilmneda kas üksteisest eraldi või samaaegselt. Lisaks on veritsus nabahaavast, suu limaskestast ja ninaneelust, kuseteedest. Kõige ohtlikumad on verejooksud ajju ja selle kestadesse, samuti neerupealistesse.

Hemorraagiline diatees raseduse ajal

Hemorraagilise diateesiga patsientide rasedus on seotud suure ohuga, seetõttu nõuab see erilist tähelepanu ja professionaalset juhtimist. Isegi väike meditsiiniline viga võib põhjustada kohutavaid tagajärgi.

Raseduse ajal võib haige naine silmitsi seista järgmiste ohtudega:

• vesitõve ja preeklampsia tekkimine (34% juhtudest);
• raseduse spontaanse katkemise tõenäosus (39%);
• enneaegne sünnitus (21%);
• platsenta puudulikkuse areng (29%).

Kõige rohkemate hulgas tõsised tüsistused võib nimetada normaalselt paikneva platsenta enneaegseks eraldumiseks, verejooksuks sünnituse ajal ja pärast sünnitust. Selliseid raskusi võib esineda peaaegu 5% -l rasedate naiste haigustest.

Sündinud lapsel võib diagnoosida: krooniline hüpoksia, arengupeetus, enneaegsus, vastsündinu trombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, aga ka kõige hirmuäratavam tüsistus - koljusisene hemorraagia, mida leitakse ligikaudu 2-4% juhtudest.

Hemorraagiline diatees imetamise ajal on vähem ohtlik, kuid nõuab arsti poolt mitte vähem ranget kontrolli. Naine peaks hoolikalt jälgima oma heaolu, vältima nahakahjustusi, võtma arsti poolt välja kirjutatud ravimeid. Paljud hemorraagiaga patsiendid suudavad sünnitada ja toita terveid ja täisväärtuslikke lapsi.

Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon

Hemorraagilise diateesi tüübid eristatakse verejooksu tüüpide järgi. Sellist tüüpi on viis:

• Hematoomi tüüpi hemorraagia - mida iseloomustavad laialt levinud hemorraagiad pehme kude ja liigeseõõnsused. Sellised hemorraagiad on märkimisväärse suurusega, põhjustavad kudedes valu ja pinget. Võib kombineerida igeme-, nina-, mao-, emakaverejooksu, hematuuriaga.
• segatüüpi- tekib trombotsüütide funktsiooni talitlushäirete, samuti plasma koostise muutuste tõttu, mis põhjustab vere hüübimise rikkumist. Võib kaasneda petehhiad (täpsed hemorraagiad).
• Vaskulaarne lilla tüüp - ilmneb veresoonte seinte patoloogia tagajärjel, näiteks pärast nakkushaigusi. Võib kaasneda koepõletik, petehhiaalsed verejooksud (neid on sõrmega tunda, kuna need ulatuvad veidi nahapinnast kõrgemale). Hematuriat ei saa välistada.
• Angiomatoosne tüüp - millega kaasneb veresoonte kahjustusega seotud püsiv verejooks. Väikesed lööbed ja hemorraagiad reeglina puuduvad.
• Petehhiaalne täpiline tüüp - ei kaasne massilise verejooksuga, vaid annab endast välja väikeste laikude, hematoomide, petehhiate ilmnemise.

Kõige sagedamini leitud vaskulaarne-lilla hemorraagia tüüp. Selle haigusega võib täheldada väikeseid hemorraagiaid naha pinnal, kus sageli tekib kudede kokkusurumine, näiteks vöö kasutamisel, riietes tihedate elastsete ribade kandmisel ja ka tuharatel (sagedase istumise koht) .

Lisaks on need:

• pärilik diateesi variant, mis avaldub juba lapsepõlves ja jätkub kogu patsiendi elu jooksul;
• hemorraagilise diateesi omandatud variant, mis sõltub vere hüübimissüsteemi häiretest ja veresoonte seinte seisundist.

Hemorraagilise diateesi tagajärjed ja tüsistused

Hemorraagiline diatees võib olla keeruline krooniline vorm rauavaegusaneemia(sageli vähenenud maomahla happesus ja isutus).

Mõnel juhul on immuunhäirete ja allergiliste ilmingute taustal hemorraagilise diateesi kulg, mis mõnikord võivad ise esile kutsuda hemostaasi ja võib haigust komplitseerida. Seda seostatakse kudede struktuuridesse valgunud vere sensibiliseerimisega.

Sellesse rühma kuuluvad hemorraagilise diateesiga patsiendid kõrge riskiga B-hepatiidi viiruse ja HIV-nakkuse tõenäosuse tõttu (sagedaste vereülekannetega).

Korduvate hemorraagiate korral liigesekapslites võib ilmneda amplituudi piiratus ja isegi liigese liikumatus.

Närvikiudude kokkusurumine suurte verehüüvete poolt võib põhjustada erinevat tuimust ja halvatust.

Sisemine, silmale nähtamatu verejooks on suur oht, eriti aju ja neerupealiste erinevates osades.

Hemorraagilise diateesi diagnoosimine

Haigusloo hindamine ja patsiendi kaebuste kogumine: millal avastati esimene verejooks, kas esines nõrkustunnet ja muid diateesi tunnuseid; mida patsient ise selgitab selliste sümptomite ilmnemist.

• Eluloo hindamine: krooniliste haiguste esinemine, ravimite pikaajaline kasutamine, pärilikkus, halbade harjumuste olemasolu, onkoloogiline ajalugu, joobeseisund.
• Patsiendi välimine läbivaatus: naha varjund ja seisund (kahvatu, tsüanootiline, hüpereemiline, lööbe või hemorraagiaga), liigeste suurenemine, valu ja liikuvus, pulsi ja vererõhu seisund.
• Vereanalüüsid: määratakse punaste vereliblede arvu vähenemine, hemoglobiini taseme langus. Värvindikaator on normaalne, leukotsüütide ja trombotsüütide arv erinevatel patsientidel võib erineda ja isegi mitte ületada normaalväärtusi.
• Uriinianalüüs: erütrotsüturia (hematuuria) määratakse neerude või kuseteede verejooksu korral.
• Biokeemiline vereanalüüs: organismi üldseisundi kontrollimiseks hinnatakse fibrinogeeni, alfa- ja gammaglobuliinide, kolesterooli, suhkru, kreatiniini, kusihappe kogust, samuti elektrolüütilise ainevahetuse näitajaid. Koagulogramm, antihemofiilsete tegurite hindamine.
• Instrumentaalne diagnostika:
  • luu (tavaliselt rinnaku) augustamise käigus eemaldatud luuüdi materjali uurimine. Seda tehakse hematopoeetilise funktsiooni hindamiseks;
  • trepanobiopsia on uuring, mis viiakse läbi luuüdi prooviga ja luuelemendiga koos luuümbrise osaga, mis kõige sagedamini eemaldatakse niudeluust. Selleks kasutatakse spetsiaalset seadet - trefiini. Määratud luuüdi seisundi hindamiseks.
• Verejooksu kestuse määramiseks kasutatakse ülemise digitaalse falanksi või kõrvanibu augustamise meetodit. Kui veresoonte või vereliistakute talitlus on häiritud, siis kestuse indikaator tõuseb ja hüübimisfaktorite puudumisel see ei muutu.
• Hüübimisaja määrab verehüübe moodustumine patsiendi venoosse vereproovis. Mida vähem on veres hüübimisfaktoreid, seda pikem on hüübimisaeg.
• Näputäis test võimaldab teil hinnata subkutaansete efusioonide esinemise astet nahavoldi pigistamisel subklavia piirkonnas. Selles piirkonnas ilmneb hemorraagia ainult veresoonte ja trombotsüütide häiretega.
• Žguti test sarnaneb eelmisega ja seisneb žguti kandmises patsiendi õlapiirkonda (umbes 5 minutiks). Haiguse korral on küünarvarre kaetud täpsete hemorraagiatega.
• Manseti test on manseti paigaldamine vererõhumõõtjalt. Arst pumpab õhku kuni umbes 100 mm Hg. Art. ja salvestab selle 5 minutiks. Järgmisena hinnatakse patsiendi küünarvarre hemorraagiaid.
• Diferentsiaaldiagnoos seisneb konsulteerimises teiste erialaspetsialistidega – näiteks üldarsti, allergoloogi, neuropatoloogi, infektsionisti jne.

Hemorraagilise diateesi ravi

Narkootikumide ravi määratakse individuaalselt (olenevalt haiguse tüübist kasutatakse erinevaid ravimeid):

• vitamiinipreparaadid (vitamiinid K, P, vitamiin C) veresoonte seinte kahjustusega;
• glükokortikoidhormoonid ( hormonaalsed ained neerupealiste koor) koos trombotsüütide arvu vähenemisega. Kõige sagedamini kasutatakse prednisolooni alates 1 mg / kg päevas, võimalusega annust suurendada 3-4 korda (ravikuur on 1 kuni 4 kuud);
• spetsiaalsed preparaadid, nn hüübimisfaktorid, nende puuduse korral.

Alanud verejooksu kiireks peatamiseks rakendage:

• žgutt;
• õõnsuste tamponaad;
• tihe side;
• külma küttepadja või jää paigaldamine verejooksu kohale.

Kirurgiline ravi:

• põrna eemaldamise operatsioon (splenektoomia) tehakse märkimisväärse verejooksu korral. See sekkumine võimaldab teil pikendada vererakkude eluiga;
• operatsioon kahjustatud veresoonte eemaldamiseks, mis olid korduva verejooksu allikaks. Vajadusel tehke veresoonte proteesimine;
• liigesekoti punktsioon, millele järgneb kogunenud vere imemine;
• liigese asendamise operatsioon kunstlikuga, kui on toimunud pöördumatud muutused, mida ei saa ravida.

Vereülekanderavi (doonoriveretoodete ülekanne):

• plasma vereülekanne, mis sisaldab kõiki hüübimisfaktoreid (värske külmutatud ravim), võimaldab taastada kõigi tegurite taset, samuti toetab patsiendi immuunkaitset;
• trombotsüütide transfusioon;
• erütrotsüütide massi transfusioon (mõnikord kasutatakse selle ravimi asemel pestud erütrotsüüte, mis vähendab kõrvaltoimete raskust vereülekande ajal). Seda kasutatakse äärmuslikel juhtudel - näiteks raske aneemia ja aneemilise kooma korral.

Füsioteraapia ravi hõlmab kokkupuudet magnet- või elektriväljadega, mis aitab kaasa verehüüvete resorptsioonile ja kahjustatud kudede taastamisele.

Remissiooniperioodil on ette nähtud harjutusravi, et tekiks piisav motoorne amplituudi verejooksu läbinud liigestes.

Homöopaatia: Suurenenud süsteemse verejooksu ja kalduvuse korral võivad aidata järgmised homöopaatilised ravimid.

• Fosfor. Seda kasutatakse ka koagulopaatia, hemorraagiline palavik, avitaminoos C.
• Lachessis, Crotalus. Võib kasutada hemorraagilise vaskuliidi ja hemofiilia korral.
• Arseeni album. Kõige sagedamini kombineerituna ülaltoodud ravimitega.
• mõlemadropsid. See on ette nähtud hemorraagilise vaskuliidiga patsientidele nahakahjustuste, sealhulgas haavandite, troofiliste muutuste korral.

Hemorraagilise diateesi alternatiivne ravi

Taimne ravi hõlmab taimede kasutamist, mis stimuleerivad ainevahetust, suurendavad vere hüübimist ja parandavad kudede paranemist.

Mõned kasutatavad taimed võivad sisaldada mürgiseid aineid, mistõttu ravi toimub ainult raviarsti nõusolekul.

• Kollektsioon koos tibude, raudrohi, nõgese lehtede, küüliku, maasika lehtede ja mansetiga - 8 g kollektsiooni pruulitakse 400 ml keevas vees, nõutakse veerand tundi, juua 100 ml pärast sööki kolm korda päevas;
• kollektsioon agrimoni, maisi stigmade, viburnumi õisikute, vaarikalehtede, kibuvitsamarjade ja pihlakamarjadega - küpseta nagu eelmises retseptis;
• naistepuna, nõgese, raudrohi, yasnotka, lepa, kummeli ja muraka leht - 4 g toorainet keedetakse 200 ml keeva veega, infundeeritakse 3 tundi, juua kolmandik klaasi 4 korda päevas pärast söögikorrad;
• igihali leht, sarapuupähkel, galangali juur, mustikaleht, viburnumi marjad, pihlakas ja kibuvitsamarjad - kasutatakse pruulimiseks 7 g 350 ml keeva vee kohta, nõuda 3 tundi, võtta 1/3 tassi kolm korda päevas pärast sööki.

Selliseid segusid võetakse 2 kuu jooksul. 2 nädala pärast saab kursust vajadusel korrata, vähendades seda 1 kuuni.

Hemorraagiline diatees on mitmete haiguste nimi, millel on üks peamisi tunnuseid – organismi kalduvus spontaansele verejooksule. See on üsna tavaline haiguste rühm, mis esineb igas vanuses, sealhulgas varases lapsepõlves. Hemorraagiline diatees on kaasasündinud, mis tuleneb pärilikest geneetilistest kõrvalekalletest, ja omandatud, mis tuleneb vere või veresoonte haigustest.

Kuna vere hüübimine põhineb trombotsüütide agregatsiooni (liimimise) mehhanismil, nimetatakse selliseid seisundeid, kui verejooks on põhjustatud selle mehhanismi rikkumisest, disagregatsioonitrombotsütopaatiaks. Disagregatsioonitrombotsütopaatia on hemorraagilise diateesi kõige levinum otsene põhjus. Teisel kohal on veresoonte seina läbilaskvuse rikkumised.

Hemorraagiline diatees lastel

Esmane või tegutseb iseseisev haigus, hemorraagilise diateesi põhjused lastel on tavaliselt kas pärilikku laadi: hemofiilia, Osler-Randu tõbi, von Willebrandi tõbi jne või immuunsed: Sheinleini-Genochi tõbi või hemorraagiline vaskuliit, mitmesugused erüteemid.

Lastel võib olla ka hemorraagiline diatees sekundaarne olek, mis on pahaloomulise verehaiguse sümptom, nagu äge lümfotsüütiline, müeloom või leukotsüütleukeemia.

Eraldi rühmas võetakse välja laste funktsionaalsed trombotsütopaatiad, mis ei ole haigus, vaid ainult trombotsüütide vanusega seotud ebaküpsuse ilming. Laste funktsionaalsed trombotsütopaatiad on väga levinud, statistika kohaselt mõjutab see 5–10% kõigist lastest ja enam kui 50% kõigist laste spontaanse verejooksu juhtudest on selle seisundi põhjuseks. Laste funktsionaalne trombotsütopaatia on mööduv - reeglina pärast puberteedi lõppu nad kaovad. Neid ei saa aga kergekäeliselt kohelda, kuna mõne patogeense faktoriga seotuna võivad nad mängida eluohtlike seisundite vallandaja rolli, näiteks põhjustada sisemist verejooksu koos verevalumi või isegi insuldi. Vanusega seotud trombotsütopaatia avaldub samamoodi nagu muud tüüpi hemorraagiline diatees lastel koos suurenenud verejooksuga ja seetõttu nõuavad kõik sellised juhtumid tähelepanu. Eristage funktsionaalset trombotsütopaatiat väliste tunnuste järgi näiteks ägeda leukeemia ilmingutest. varajases staadiumis võimatu, seda saab teha alles pärast laboriuuringud veri.

Hemorraagilise diateesi tüübid, olenevalt põhjustest, mis neid põhjustasid

Sõltuvalt suurenenud verejooksu aluseks olevast mehhanismist eristatakse 4 hemorraagilise diateesi rühma:

• Verejooks, mis põhinevad trombotsüütide, verehüübimisrakkudega seotud häiretel: nende arvu vähenemine (trombotsütopeenia) või nende funktsiooni rikkumine (trombotsütopaatia). Neid põhjustavad sageli immuunmehhanismide kahjustus, maksa- ja neeruhaigused. Sellesse rühma kuuluvad kõik disagregatsiooni trombotsütopaatia juhtumid, sealhulgas ülalkirjeldatud funktsionaalne;
• Hemorraagiline diatees, mis tekkis vere hüübimise eest vastutava valgu fibriini metabolismi rikkumise tõttu. Selline diatees võib tekkida fibrinolüütikumide mõjul, s.t. pärilikud on ka ravimid, mis vähendavad fibriini sisaldust veres (hemofiilia);
• Diatees, mis põhinevad mõlemal põhjusel, nii hüübimishäiretel kui ka trombotsüütide hemostaasi häiretel. Nende hulka kuuluvad hemorraagiad kõrgendatud kiirgusdooside korral koos pahaloomuliste verehaigustega, von Willebrandi tõbi;
• Hemorraagiline diatees, mille moodustumine põhjustab veresoonte seina rikkumisi, mille tagajärjel muutub see vererakkudele läbilaskvaks. Sellesse rühma kuuluvad hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini puudus, viirusnakkuse tagajärjed.

Hemorraagilise diateesi sümptomid

Hemorraagilise diateesi peamine ja sageli ainus sümptom on suurenenud verejooks, kõik muud märgid on sellega kuidagi seotud. Suurenenud verejooks avaldub pikaajalise või raske verejooks sobimatutel põhjustel võib näiteks väike kriimustus põhjustada tõsist ja pikaajalist verejooksu. Sageli on verejooks tavaliselt spontaanne. See väljendub nina-, igemeteverejooksuna, naistel põhjuseta emakaverejooksuna, hematoomide (verevalumite) äkilise ilmnemisena ilma eelneva traumata.

Hemorraagilise diateesi korral on 5 tüüpi verejooksu:

• Kapillaarverejooks, mis avaldub nahal ja limaskestadel väikeste punaste täppide (petehhiate, ekhümooside) hajumisena, samuti "niriseva" verejooksuna - nina-, igeme-, emaka-, mao-, soolestiku verejooksuna. Need on iseloomulikud trombotsütopeeniale ja disagregatsioonitrombotsütopaatiale;
• Hematoomi verejooks - nahaaluste hematoomide ja sisemiste hemorraagiate moodustumine. Iseloomulik hemofiiliale ja mõnele muule seisundile;
• Segatüüpi, kombineerides nii kapillaaride kui ka hematoomide verejooksu tunnuseid, mis on iseloomulikud hemoblastoosidele (leukeemia, lümfotsütaarne leukeemia jne);
• Purpurne veritsus on väike täpiline lööve, mis tekib algul sümmeetriliselt säärtel, seejärel levib kõrgemale reitele ja tuharatele. Haiguse progresseerumisel suureneb lööve suurus ja see võib ühineda suurteks laikudeks. Vööst kõrgemal moodustub see harva, kuigi see pole välistatud. Sellised verejooksu välised ilmingud teenivad tunnusmärk hemorraagiline vaskuliit (Scheinleini-Genochi tõbi);
• Mikroangiomatoosne verejooks, mis põhineb väikeste veresoonte pärilikul patoloogial. Avaldub püsiva kapillaarverejooksu kujul samas kohas.

Hemorraagilise diateesi ravimeetodid

Hemorraagilise diateesi ravi on peamiselt suunatud verejooksu kõrvaldamisele, kuna need kujutavad endast otsest ohtu kehale. Selleks on välja kirjutatud ravimid, mis suurendavad vere hüübimist, trombotsütopaatia korral aga need, mis aitavad kaasa nende paremale küpsemisele, s.t. mille eesmärk on parandada ainevahetust.

Diateese, mis on sekundaarsed, ravitakse koos neid põhjustanud haigusega. Pärilikul mehhanismil põhinevat hemorraagilist diateesi ei saa reeglina ravida, kuid pidev jälgimine ja ravi, mille eesmärk on sümptomite kõrvaldamine ja tervise säilitamine, pikendab oluliselt selliste patsientide eluiga.

Laste funktsionaalne trombotsütopaatia nõuab lapsele selliste tingimuste loomist, mis kaitseksid teda tõsiste vigastuste eest, tagades samal ajal normaalse kehalise aktiivsuse. Samuti vajate head toitumist, nakkushaiguste, eriti viirusliku etioloogia ennetamist.

Hemorraagiline diatees hõlmab haigusi, mis põhinevad veresoonte seina ja hemostaasisüsteemi erinevate osade rikkumistel, põhjustades suurenenud verejooksu või kalduvust selle esinemisele.

Patogenees

Pärilike hemorraagiliste seisundite patogeneesi määrab normaalsete hemostaatiliste protsesside rikkumine: megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defekt, väikeste veresoonte alaväärsus. Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused ja kokkupuude ravimitega.

Epidemioloogia

Maakeral kannatab primaarsete hemorraagiliste ilmingute all umbes 5 miljonit inimest. Arvestades, et sekundaarsed hemorraagiad, nagu DIC preagonaalses seisundis, ei ole alati fikseeritud, võib ette kujutada hemorraagilise diateesi levimust.

Kliinik

Klassifikatsioon 1. Trombotsüütide sideme defektist põhjustatud hemorraagiline diatees - ebapiisav trombotsüütide arv - trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus - trombotsüütide prokoagulantide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon - üksikute prokoagulantide inhibiitorite esinemine veres 3.

Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees - kaasasündinud - omandatud 4. Liigsest fibrinolüüsist põhjustatud hemorraagiline diatees - endogeenne (primaarne ja sekundaarne) - eksogeenne 5.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide häirete kombinatsioonist (Willebrandi tõbi, DIC jne) See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese.

Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mille järgi on võimalik klassifitseerida mitte ainult ükski teadaolev hemorraagiline seisund, vaid ka iga äsja avastatud.

Trombotsütopaatia on teine ​​​​hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega.

Ta sai nimeks trombotsütopaatia. Viimastel aastatel on trombotsütopaatia klassifikatsioonis toimunud suured muutused.

Nende olemus seisneb selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulik tunnus oli verejooks, osutusid heterogeenseteks. Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste elundite või süsteemide kahjustuste või tunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jne).

) näitavad ka teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

Eristatakse järgmisi trombotsütopaatia tüüpe: 1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega; 2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni kahjustusega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile; 3) vabanemisreaktsiooni häirega trombotsütopaatia; 4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga; 5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia; 6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga. Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide lingi kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldus.

Hemorraagiliste ilmingutega esinevate vaskulaarhaiguste klassifikatsioon viitab nende alajaotusele sõltuvalt veresoone morfoloogiliste struktuuride kahjustuse asukohast. Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi).

Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Henoch-Schonleini tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaiguste korral ja ravimite kokkupuude.

Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Subendoteliaalsete struktuuride häiretest põhjustatud hemorraagilised haigused jagunevad ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on Euler-Danlose sündroom, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom, samuti osteogenesis imperfecta haigus.

Hemorraagilised seisundid amüloidoosi, seniilse purpura, kortikosteroidide purpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks. Diagnoosi ligikaudne sõnastus: 1.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis esineb hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igeme-, nina-, sooleverejooksuga. 2.

Hemofiilia A (klassikaline hemofiilia), mis on põhjustatud VIII faktori puudulikkusest koos hemorraagiaga lihastes ja liigestes, nina-, igemete-, soole- ja emakaverejooksuga. 3.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs. Trombotsüütide kvantitatiivsest või kvalitatiivsest defektist põhjustatud verejooksul on teatud omadused.

Enamasti iseloomustavad seda nahakahjustused – väikeste, nööpnõelapeani ulatuvate nahaverejooksude ilmnemine, mis tekivad minimaalsete verevalumitega või nagu spontaanselt, mida nimetatakse petehhiaks. Kuid koos nendega võivad tekkida verevalumid ja verevalumid. suured suurused- Ekhümoos, mis tuleneb naha ja limaskestade verega imbumisest.

Need tekivad kergesti elastsete ribade, vööde jne nahale avaldatavates survekohtades.

Erinevatel aegadel tekkivad petehhiad ja ekhümoos, mis läbivad loomuliku arengu etappe ja muudavad nende värvi lillakassinisest siniseks, sinakasroheliseks, rohekaskollaseks jne.

Need põhjustavad patsiendil niinimetatud "leopardinaha" moodustumist. Mitmed pindmised petehhiad ja ekhümoos ei kao survega ning tekivad sageli suurenenud kapillaarrõhuga kohtadesse.

Pindmiste lõikehaavade ja kriimustustega kaasneb pikaajaline verejooks. Koos naha ilmingud trombotsüütide defekti korral on iseloomulikud verejooksud limaskestadel.

Väga sagedased ninaverejooksud Kisselbachi piirkonnast, igemete veritsus, mis on põhjustatud hambaharja kasutamisest. Sageli ilmuvad põskede limaskestadele petehhiad ja hemorraagilised villid, mis ulatuvad suurte mõõtmeteni, kui põskede limaskest on närimise ajal vigastatud.

Suuõõne organite ja ninaneelu kirurgilised sekkumised on väga ohtlikud. Hammaste väljatõmbamine ja mandlite eemaldamine võib põhjustada ulatuslikku verejooksu, mis ohustab patsiendi elu.

See on uudishimulik kõhuõõne operatsioonid neid patsiente on palju kergem taluda. Hemostaasi trombotsüütide lingi patoloogias tekivad verevalumid kõhuõõnde, rinnakelme, silmaõõnsused, võrkkest, ajuverejooksud.

Harvad pole ka kopsu-, soole- ja neeruverejooksud. Naistel on peamisteks ilminguteks sageli menorraagia ja metrorraagia – pikaajaline raske menstruatsioon ja ekstratsükliline emakaverejooks.

Kirjeldatud on munasarjade hemorraagiate juhtumeid, mis simuleerivad emakavälise raseduse arengut. Hemostaasi trombotsüütide sideme defektide korral ei ole liigeste ja lihaste hemorraagiad iseloomulikud.

Kõige sagedamini areneb selline hemorraagiline diatees trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. On üldtunnustatud, et seisundit peetakse kriitiliseks, kui trombotsüütide tase on alla 30 * 109 / l, kuigi mõned autorid usuvad, et verejooks on vajalik ainult trombotsüütide arvu vähendamiseks veelgi madalamale - 7 * 109 / l.

Dokumenteeritud trombotsütopeenia selgitamisel tuleb alati meeles pidada, et igal tervel inimesel ladestub põrnas kuni 1/3 kõigist trombotsüütidest. Põrna suuruse suurenemisega võib ladestunud trombotsüütide arv märkimisväärselt suureneda ja viia nende arvu vähenemiseni perifeerses veres.

Sellistel juhtudel on sageli vaja otsustada, kas splenektoomia on vajalik, enamikul juhtudel taastades trombotsüütide arvu normaalseks. Alkoholi suurte annuste kasutamisel tekib trombotsütopeenia nii trombotsüütide hävimise kui ka nende moodustumise vähendamise tõttu.

Sarnaselt aneemiaga võib ka trombotsütopeenia olla lahjendusliku iseloomuga, st.

Ilmub vere lahjendamise tõttu. Tuleb tunnistada, et sellised olukorrad ei ole haruldased, kuid neil pole praktilist tähtsust, kuna need ei põhjusta hemorraagilisi ilminguid ja on mööduvad.

Praktilise tähtsusega on trombotsütopeenia, mis tekib siis, kui suur verekaotus täiendatakse "vana" verega. Seda tuleks arvestada ja "vana" vere ülekandmist värskega vahetada.

Lisaks trombotsütopeeniale, mis on põhjustatud ebapiisavast paljunemisest, eluea lühenemisest, trombotsüütide ladestumisest ja lahjenemisest, tuleb südame-kopsu pindadele settides silmas pidada ka nende tekkevõimalust, mis on tingitud trombotsüütide eliminatsioonist vereringest. masinad ja settimine tekkivatesse trombidesse, eriti DIC-ga. Lisaks trombotsüütide kvantitatiivsele defektile on teada ka nende kvalitatiivsed häired - trombotsütopaatiad.

Trombotsütopaatia olemasolu sai teatavaks pärast Šveitsi arsti E. Glanzmani tähelepanekute avaldamist 1918. aastal.

Kirjeldati patsienti, kelle hemorraagilised ilmingud vastasid trombotsütopeenilisele purpurile, kuigi trombotsüütide arv oli normi piires. Hemofiilia kliinilist pilti iseloomustab verejooks, mis on tavaliselt seotud mingi traumaga, nii koduse kui ka kirurgilise traumaga.

Sagedamini tekib verejooks mõni aeg pärast koekahjustust ja seda iseloomustab raskusi selle peatamisega. Verejooks võib olla väline, subkutaanne, intramuskulaarne, intraartikulaarne ja parenhümaalne.

Kõige traumaatilisemad on hemorraagiad lihastes ja liigestes. Hemorraagia koljuõõnde lõpeb sageli surmaga.

Nina ja igemete verejooks, limaskestade hemorraagia, vastsündinute nabaverejooks, metrorraagia, verejooks seedetrakti Ja kuseteede võib esineda mis tahes hemofiilia variandi korral. Mõnedel patsientidel võivad verejooksu esile kutsuda infektsioonid, mis põhjustavad lokaalset põletikku (tonsilliit, põiepõletik, äge hingamisteede haigused jne.

Oluline on meeles pidada, et hemorraagiliste ilmingute tõsidus ainult hemofiilia A ja B korral on teatud korrelatsioonis prokoagulandi defekti tasemega. Teiste hemofiiliate puhul ei saa seda selgelt jälgida.

Erinevused kliinikus on ainult kaks haigust, mis on põhjustatud fibriini moodustumise defektist. Need on XIII teguri defekt, mida iseloomustab kareduse moodustumine keloidsed armid koekahjustuse kohtades, samuti VIII faktori antigeeni defektiga (von Willebrandi tõbi).

Seda haigust kirjeldas Soome arst Erich von Willebrand Ahvenamaa elanike seas 1926. aastal. Nende patsientide uurimisel selgus, et normaalsed trombotsüüdid ei ole võimelised täitma oma hemostaatilist funktsiooni ilma neile kinnituva VIII faktori antigeenita. veresoonte seina kahjustatud piirkonda.

See oli "trombotsütopeenia" põhjus kliiniline pilt- naha ja limaskestade petehhiaalne verejooks - nina ja suu verejooks, ekhümoos, menorraagia, pikaajaline verejooks lõikehaavadest, sügavate hematoomide ja hemartrooside äärmine haruldus. von Willebrandi tõbi, mis pärineb autosomaalselt domineerival viisil, mis mõjutab nii mehi kui naisi, on kolmas kõige levinum hemorraagiline seisund, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist, moodustades umbes 10% nende arvust.

Samal ajal tekitab kliinilise pildi eripära sageli vastuväiteid von Willebrandi tõve tingimusteta omistamisele hemofiilia kategooriasse. Viimaste aastate tööd annavad alust rääkida selle haiguse heterogeensusest ja võimalusest eristada kuut selle alatüüpi.

Von Willebrandi tõve patogeneesi dešifreerimine näitas haiguse väljakujunemise võimalust nii teguri absoluutse vähenemise kui ka selle funktsionaalse alaväärsuse korral. Hemorraagilised seisundid, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide rikkumiste kombinatsioonist, on väga levinud.

Selle rühma kõige tüüpilisem esindaja on dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) ägedad ja alaägedad variandid. DIC-l, mida nimetatakse ka trombohemorraagiliseks ehk tarbimiskoagulopaatiaks, on oma arengulised tunnused.

Hemorraagia on sekundaarne. Neid põhjustavad mitmed mikrotrombid, mis tarbivad fibriini ja trombotsüüte ning põhjustavad seeläbi hüpokoagulatsiooni.

Hüpokoagulatsiooni suurendab tavaliselt hüperfibrinolüüs, mis on oma olemuselt reaktiivne. Kroonilised DIC tüübid praktiliselt ei avaldu verejooksuna ja neid ei käsitleta selles jaotises.

Kliiniliselt avaldub dissemineeritud intravaskulaarne mikrokoagulatsioon mitmel viisil. Selle mitmekesisuse määrab ettearvamatu ja kõige veidram kombinatsioon teatud mikrotsirkulatsiooniteede tromboosi levimuse ja raskusastmest. siseorganid kiniinisüsteemi aktiveerimisega, komplemendi ja sekundaarse fibrinolüüsiga.

Olulise tähtsusega pole mitte ainult tromboosi intensiivsus selle kvantitatiivses mõttes, vaid ka trombide moodustumise kiirus, samuti mikrotsirkulatsiooni voodi domineeriva obstruktsiooni lokaliseerimine, mis määrab teatud elundite talitlushäire. Verevalumid, vererõhu langus ja siseorganite funktsionaalsuse langus määratakse intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni raskusastmega.

Verejooks ja verejooks nahasse on sageli DIC-i kõige märgatavamad sümptomid, eriti noortel inimestel. Neid määravad sellised muutused vere omadustes, nagu prokoagulantide taseme langus, trombotsüütide arvu vähenemine, trombiini toimest tingitud muutused nende funktsionaalsetes omadustes, samuti reaktiivse fibrinolüüsi aktiveerumine ja mõnede vereliistakute toime. fibriini lagunemissaadused – fibrinogeen.

Verejooks avaldub kõige sagedamini naha petehhiate, ekhümoosi, limaskestade verejooksu, süstekohtade verejooksu, hematuuria, hemoptüüsina. Mõnikord võib verejooks ja mikrotromboos piirduda ühe või mitme elundiga, nagu aju, neerud ja kopsud.

Samal ajal tõusevad esiplaanile ühe või teise organi funktsionaalse puudulikkuse nähtused, mis määravad kliinilised sümptomid. DIC kulg võib olla ka vastupidine, kuid see sõltub nii ravist kui ka organismi enda võimest neutraliseerida aktiivseid verehüübimisfaktoreid fibriini.

Intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilist pilti võivad komplitseerida ägeda elundiisheemia nähtused. Neid juhtumeid ei saa pidada haruldaseks.

Üsna sageli täheldatakse seda nähtust neoplastiliste haigustega patsientidel, kellel DIC nähud võivad olla kombineeritud pindmise flebiidi, süvaveenide tromboosi, sääre, arteriaalse tromboosi ja abakteriaalse trombootilise endokardiidi sümptomitega. Kuigi dissemineeritud intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, tuleb meeles pidada, et need kõik on tingitud eelkõige mikrotromboosist tingitud verevoolu häiretest teatud elundite mikrotsirkulatsioonisängis, mis põhjustab nende funktsioonide üht- või teist rikkumist ning teiseks hemorraagilise diateesi raskusaste ja levimus, mis omakorda võib mõjutada teatud organite ja süsteemide funktsioone, muutes omal moel haiguse kliinilist pilti.

DIC tekke võimalust tuleb meeles pidada, kui patsiendil on vereringehäired, infektsioonid, pahaloomulised kasvajad, hemolüütiline aneemia. Kliiniline pilt, üsna selgelt, võib aidata diagnoosida intravaskulaarset mikrokoagulatsiooni ägedas vormis.

DIC-i kroonilise tüübi tuvastamiseks annavad kliinilised näitajad palju vähem teavet. Veresooneseina patoloogiast tingitud hemorraagilised seisundid on väga heterogeenne rühm, mida iseloomustab väga lai valik kliinilised ilmingud.

Nende haiguste levinumad ilmingud on naha petehhiad ja hemorraagilised lööbed, kergesti esile kutsutud või spontaanne veritsus erineva lokaliseerimisega limaskestadelt. Veresoonte kahjustustest kui hemorraagilise sündroomi põhjustest saab rääkida ainult trombotsüütide ja fibriini moodustumise protsessi puudumisel.

Vaatame üksikasjalikumalt ülaltoodutest kõige levinumat. Kõige tavalisem kaasasündinud veresoonte patoloogia pärilik autosomaalselt domineerival viisil - hemorraagiline telangiektaasia (Randu-Osler).

Diagnoos saab klassikalise triaadi - naha telangiektaasia, haiguse pärilikkuse ja sagedase verejooksu - olemasolul. Mõjutatud on kapillaarid ja postkapillaarveenid.

Telangiektaaside suurus võib ulatuda nõelatorkest kuni suurte, 3–4 mm läbimõõduga angioomideni. Need paiknevad limaskestadel, näonahal, kehatüvel ja ülemistel jäsemetel.

Nende äratundmine pole keeruline. Kuni 20% selle patoloogiaga patsientidest on kopsudes arteriovenoossed šundid.

Tavaliselt kulgeb haigus healoomuliselt, võttes õigeaegseid meetmeid verejooksu peatamiseks ja aneemia raviks. Teleangiektaaside olemasolu määrab elastse membraani ja lihaskiudude puudumine veresoonte teatud osades.

Sein koosneb ainult endoteelist. Teistes piirkondades täheldatakse arteriovenoossete aneurüsmide moodustumist.

Häiritud struktuur ei lase anumatel kahjustuse korral kokku leppida, mis määrab verejooksu.

Diferentsiaaldiagnoos

Hemorraagia diagnoosimine ajaloo ja kliinilise pildi analüüsi põhjal saab teha ainult ligikaudselt. Rakendus laboratoorsed meetodid alati nõutud. Tavaliselt hirmutab see praktikuid, kuigi diagnostiliste testide komplekt, mis võimaldab hemorraagilisi seisundeid kvaliteetselt diagnoosida, on väga väike ja hõlpsasti teostatav. Seda komplekti tuleks teha igas haiglas ja ambulatoorses laboris. See hõlmab trombotsüütide arvu, protrombiini aega, osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aega ja veritsusaega.

Veritsusaja pikenemine normaalne protrombiini ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aeg paneb mõtlema trombotsüütide lingi patoloogiale. Trombotsüütide loendamine võimaldab eraldada trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja pikenemine normaalse protrombiini ja veritsusajaga viitab kõige tavalisemale hemofiiliale. Protrombiiniaja pikenemine normaalse veritsusajaga ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini ajaga võimaldab diagnoosida VII faktori defekti (hüpoprokonvertineemia).

Lihtsasti teostatava baariumi plasmatesti lisamine loetletud testidele võimaldab eristada hemofiiliat A hemofiilia B-st, mis on valiku seisukohalt oluline. meditsiinilised meetmed. Loomulikult on see diagnoos ainult kvalitatiivne. Prokoagulandi defekti kvantitatiivse raskusastme kindlaksmääramiseks on vaja plasmakatseid, mis viiakse läbi spetsialiseeritud laborites. Samas kohas tehakse teste, mis dešifreerivad trombotsüütide funktsioonide defekte – adhesiooni, agregatsiooni, vabanemisreaktsioone, tagasitõmbumist.

Piisab praktikutele kvaliteetne diagnostika, juhtudel, kui kliiniline olukord nõuab kiireloomulisi ravimeetmeid.

Ravi

Hemofiilia ravi. Soovitatav on vältida aspiriini sisaldavate preparaatide kasutamist. Ravi vähendatakse antihemofiilse globuliini taseme tõstmiseni patsientide veres hemostaasi tagavates kogustes.

Kasutatakse AGG kontsentraate, värskelt külmutatud plasmat, IX faktorit sisaldavaid kontsentraate. Viimastel aastatel on nendel patsientidel näidatud desmopressiini kasutamise efektiivsust, mis on võimeline kiiresti suurendama VIII faktori kompleksi taset plasmas tänu selle vabanemisele veresoonte endoteelirakkudest.

Ravimit (0,3 mg/kg) süstitakse intravenoosselt 15-30 minuti jooksul. Von Willebrandi tõve ravi Soovitatav on kasutada krüosadet.

Desmopressiin võib olla efektiivne I tüüpi von Willebrandi tõve korral. Immuunse trombotsütopeenilise purpura ravi.

Splenektoomia on soovitatav patsientidele, kelle haigus on kestnud üle 1 aasta ja 2-3 ägenemise korral pärast kortikosteroidravi. See meetod on näidustatud ka kõigile raske purpuriga patsientidele, kui kortikosteroidide kasutamise mõju puudub.

Kortikosteroidravi ja splenektoomia ebaefektiivsuse korral on võimalik tsütotoksilisi ravimeid (vinkristiin 1,4 mg/m2 või vinblastiin 7,5 mg/m2) kasutada intravenoosselt üks kord nädalas 4-6 nädala jooksul. Teleangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi) ravi.

Spetsiifilist ravi ei ole. 50-100 ml päevase verekaotuse korral on soovitatav kasutada rauapreparaate, vereülekannet.

Protrombiini kompleksfaktorite defektidest tingitud verejooksu korral on soovitatav kasutada K-vitamiini (sünteetiline vees lahustuv ravim, 5 mg päevas). DIC-i ravi.

Selle rühma väljendunud heterogeensuse ja selliste seisundite üldtunnustatud klassifikatsiooni puudumise tõttu ei saa väita, et iga konkreetse juhtumi kohta oleks võimalik anda ammendavaid soovitusi. Sellegipoolest usume, et selliste patsientide ravi põhimõtted peaksid olema teada igale arstile.

1. DIC peamise põhjuse eemaldamine või aktiivne ravi - antibiootikumid, tsütostaatikumid, šoki aktiivne ravi, tsirkuleeriva plasmamahu normaliseerimine, sünnitus, hüsterektoomia jne.

Intravaskulaarse koagulatsiooni peatamine - hepariini subkutaanne või intravenoosne manustamine, trombotsüütide agregatsiooni vastased ravimid (kurantiil, tiklopediin, atsetüülsalitsüülhape jne); vititrombiin III kontsentraadi manustamine; valgukontsentraadi "C" kasutuselevõtt.

3. Verekomponentide sisseviimine vastavalt näidustustele - trombotsüütide mass, pestud erütrotsüüdid, krüopretsipitaat, protrombiini kompleks; värskelt külmutatud plasma.

4. Liigse fibrinolüüsi allasurumine - g-aminokaproonhape, para-aminobensoehape.

On loomulik, et antud ravi tuleb läbi viia, jälgides pidevalt fibrinogeeni taset, trombotsüütide arvu ja fibrinolüüsi. Vere koondseisundi kehaväline graviskirurgiline korrigeerimine hematoloogiliste ja mittehematoloogiliste haiguste korral.

Gravitatsiooniline verekirurgia (GCC) on kehaväliste meetodite kompleks perifeerse vere koostise korrigeerimiseks spetsiaalsete seadmete abil, mis kasutavad vedeliku fraktsioonideks eraldamiseks gravitatsioonijõude. Nendes seadmetes, mida nimetatakse hemoprotsessoriteks-fraktsionaatoriteks, eraldatakse veri tsentrifugaaljõudude mõjul erineva molekulmassiga komponentideks.

Selle tulemusena on võimalik eemaldada rakke, plasmat, mürgiseid aineid, immuun- ja muid verekomponente, samuti asendada need ravimitega, mis muudavad selle morfoloogilist koostist, agregatsiooniseisundit ja reoloogilisi omadusi. Sõltuvalt eemaldatava morfoloogilise substraadi koostisest (aferees) jagunevad HCC meetodid mitmeks variandiks: 1) plasmaferees - plasma eemaldamine perifeersest verest; 2) granulotsütaferees - granulotsüütide eemaldamine; 3) lümfotsütaferees - lümfotsüütide eemaldamine; 4) tromboletferees - trombotsüütide eemaldamine; 5) blastotsütaferees - blastrakkude eemaldamine; 6) lümfaferees - lümfi eemaldamine rinnast lümfi kanal; 7) müelokarüotsüteferees - luuüdi suspensiooni eraldamine rakulisteks elementideks ja selle elementide ekstraheerimine suspensioonist.

HCC meetodid taastavad vere normaalse koostise mitte ainult kombineeritud toidulisandi (ülekanne), vaid ka üksikute komponentide eemaldamise (aferees) abil.erinevad patoloogilised seisundid. MCC tööks on loodud spetsiaalsed seadmed.

Pideva verevooluga seadmetes toimub fraktsioneerimisprotsess pidevalt, operatsiooni käigus jagatakse veri komponentideks, eemaldatakse vajalik fraktsioon ning ülejäänud veri antakse pidevalt patsiendile tagasi. Seadmetel on tsentrifuugrootor, kiirteede süsteem, rullpumbad, mootor, juhtimissüsteem.

Peristaltiliste pumpade toimel juhitakse patsiendi veri läbi kateetri kiirteede süsteemi, kus see segatakse antikoagulandiga ja siseneb seadme rootorisse. Rootoris fraktsioneeritakse veri tsentrifugaaljõudude (gravitatsioonijõudude) mõjul komponentideks, erinevate fraktsioonide kihid viiakse spetsiaalsetesse aukudesse ja vajalik verekomponent eemaldatakse peristaltiliste pumpade abil.

Verd infundeeritakse pidevalt. Seadmetes, kus rootoris on katkendlik verevool, toimub selle fraktsioneerimine.

Kui veri koguneb rootorisse, tõrjutakse sellest järjest välja plasma, seejärel trombotsüüdid ja leukotsüütide suspensioon. Pärast seda peatatakse verevool patsiendist ja erütrotsüütide suspensioon juhitakse rootori vastupidise liikumisega reservuaari reinfusiooniks.

Pärast punaste vereliblede reinfusiooni tsükkel kordub. Seadmed pakuvad mitmeid metoodilisi tehnikaid: 1) sulatatud erütrotsüütide deglütseriniseerimine; 2) konserveeritud erütrotsüütide pesemine; 3) erütrotsüteferees; 4) plasmaferees; 5) lümfotsütaferees; 6) granulotsütaferees; 7) trombotsüütide ferees; 8) plasmasorptsioon bioloogilistel sorbentidel (hepatotsüüdid, põrnarakud, pankrease beetarakud); 9) plasmasorptsioon keemilistel sorbentidel; 10) erütrotsüütide hapnikuga varustamine erütrotsüütefereesi taustal.

Gravisurgilisi operatsioone kasutatakse järgmistel juhtudel, mis on seotud vere morfoloogilise ja biokeemilise koostise rikkumisega: 1) plasma valgu koostise korrigeerimine - eksogeensete ja endogeensete patoloogiliste valkude eemaldamine; 2) immuunhäirete korrigeerimine - tsirkuleerivate immunoglobuliinide, antigeen-antikeha komplekside, komplemendi komponentide, T-lümfotsüütide, lümfi eemaldamine rindkere lümfikanalist; 3) vere rakulise koostise korrigeerimine - trombotsüütide, erütrotsüütide, blastrakkude jne eemaldamine. Enamasti tehakse graviskirurgilisi operatsioone siis, kui patsiendid on tavaravi suhtes resistentsed ja vajavad meetmeid selle resistentsuse vähendamiseks ja ravi efektiivsuse suurendamiseks. Konservatiivse ravi tavapäraste meetoditega.

Plasma valgu koostise graviskirurgilist korrigeerimist kasutatakse tabelis näidatud patoloogiliste seisundite ja haiguste korral. Gravitatsiooniga plasmafereesi saab kombineerida muude meetoditega ebanormaalsete valkude eemaldamiseks plasmast.

Kõige sagedamini on immunosorptsioon, plasma sorptsioon seotud plasmafereesiga. Plasma koostise graviskirurgilise korrigeerimise kõige edukam operatsioon on siis, kui on vaja peatada pikaajalise kompressiooni, suurenenud viskoossuse, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

Gravisurgilise korrektsiooni meetodid on paljulubavad ja efektiivsed ka vajaduse korral vere agregatsiooniseisundi aktiivseks reguleerimiseks mitmesugused haigused või selle tulemusena kirurgiline sekkumine kasutades südame-kopsu masinat. Juhtides infusioonilahuste tarnimise kiirust liinis, võimaldab erütrotsüütide massi tagastamine patsiendile seadmetel PF-0,5 või RK-0,5 reguleerida veresoonte voodi täitmist, hoida seda nõutaval tasemel. arteriaalne rõhk, eemaldab samaaegselt kolesterooli, fibrinogeeni ja muid aineid, parandab oluliselt vere ja mikrotsirkulatsiooni verevoolu reoloogilisi omadusi, sealhulgas kopsuarteri väikeste harude trombembooliat.

Vere agregaatseisundi graviskirurgilise korrigeerimise abil on võimalik moodustada kontrollitud hemodilutsiooni, hüpo- ja normovoleemiat, kontrollida mis tahes biokeemiliste tegurite kontsentratsiooni veres ja selle kogust. rakulised elemendid. Uus lähenemine antitrombootilisele ravile seisneb vere graviskirurgilises fraktsioneerimises pidevas voolus, kasutades PF-0,5 tüüpi seadmeid, et vähendada hüübimisprotsesse ja vähendada vere viskoossust, eemaldades verest liigse koguse raku- ja plasma hemostaasifaktoreid. ringlev veri.

Samal ajal viiakse veresoonte voodisse reoloogiliselt aktiivsed lahused (reopolüglütsiin, albumiin) ja antitrombiin III värskelt külmutatud doonoriplasma osana. Selle meetodi kasutamine ei välista traditsioonilisi tromboosivastaseid aineid, vaid, vastupidi, suurendab nende terapeutilist toimet, avardab kaasaegse kardioloogia, elustamise ja kirurgia võimalusi.

Pikaajalise kokkusurumise sündroomi korral on plasmaferees näidustatud kõigile patsientidele, kellel on joobeseisundi tunnused, kompressiooni kestus on üle 4 tunni ja kahjustatud jäseme tugevad lokaalsed muutused. Inimese immunoloogilise seisundi efektiivne korrigeerimine läbi plasmafereesi, antikehade ja immuunkomplekside eemaldamise vereringest, immunogeensete plasmavalkude ja põletikumediaatorite – kiniinide, komplemendi faktorite, mis määravad põletikulise vastuse ja koekahjustuse autoimmuunprotsessides.

Traditsiooniline meetod immunoloogilise reaktiivsuse vähendamiseks immunosupressiivsete farmakoloogiliste ainetega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, kortikosteroidid) haiguste puhul, mida nimetatakse "immuunkompleksihaigusteks", ei ole alati efektiivne ja ravimid ise on üsna mürgised. Kliinilised vaatlused näitavad gravitatsioonilise plasmafereesi märkimisväärset terapeutilist efektiivsust seda sorti haigused.

Haiguse patoloogilised seisundid Alaloimmunisatsioon vastsündinu hemolüütiline haigus neerutransplantaadi äratõukereaktsioon Autoimmunisatsioon Autoimmuunne hemolüütiline aneemia autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur miastenia sündroom Pemfigus Poemfigus Tsitafereesi agressiivsus valdaval enamusel juhtudest on hea, mis võimaldab selle alusel välja tuua patsiendi , patsientide kinnipidamine pärast seanssi arsti järelevalve all 2-4 tundi Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral eemaldatakse ühe leukotsütafereesi seansi jooksul patsiendi kehast kuni 4 * 1012 leukotsüüti.

Eemaldatud leukotsüütide arv sõltub otseselt perifeerse vere esialgsest leukotsütoosist. Tsütofereesi seansside ja kursuste vahelised intervallid, nende arv määratakse kindlaks patsiendi reaktsiooni omadustega sellele operatsioonile ning haiguse kliinilisele ja hematoloogilisele pildile.

Gravitatsioonilise tsütafereesi kliiniline toime võimaldab teostada järgnevat tsütostaatilist ravi ja parandada sellele reageerimist, mis on oluline keemiaravi resistentsuse kujunemisel veresüsteemi kasvajahaiguste korral. Kliinilises praktikas kasutatakse ka meetodeid vere rakulise koostise korrigeerimiseks, mis põhinevad puuduvate rakuliste elementide ülekandel.

Mõnikord on esikohal doonoritelt tsütafereesi teel saadud üksikute rakukontsentraatide ülekanded Patoloogilised seisundid Hemoblastoosi haigused Äge leukeemia Krooniline lümfotsüütleukeemia Krooniline müeloidleukeemia Erütreemia Trombotsütoos Hemorraagiline trombotsüteemia Trombotsütoos beetotsüteemia trombotsütoos hemoglobiin-tselluliinihaigused mittespetsiifilised haigused Krooniline kopsupõletik Bronhiaalastma ( nakkuslik-allergiline vorm) Muud seisundid Reumatoidartriit Glomerulonefriit Vaskuliit Pahaloomulised kasvajad Põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi) Stabiilse positiivse efekti saavutamiseks on vajalik intensiivse plasmafereesi korduv kasutamine kombinatsioonis immunosupressiooni ja tsütostaatilise raviga. Tulemus sõltub igal juhul ravi alguse ajast, plasmafereesi ja plasmavahetuse sagedusest ja mahust ning patsiendi valikukriteeriumide selgest kehtestamisest.

Tsütafereesil põhinevaid vere rakulise koostise korrigeerimise meetodeid kasutatakse hemoblastooside, trombotsütoosi, hemoglobinopaatiate ja muude haiguste ravis. kompleksne teraapia mitmeid haigusi. Granulotsüütide ülekannet kasutatakse põletuste, sepsise ja neutropeeniaga patsientide ravis.

Trombotsüütide ülekandeid kasutatakse trombotsütopeenilise päritoluga hemorraagiate korral. Leukotsüütide ja trombotsüütide lisanditeta erütrotsüütide mass kantakse üle patsientidele, kellel on leukotsüütide vastased antikehad neerusiirdamise, pikaajalise kompressiooni sündroomi ja kirurgiliste sekkumiste ajal.

HCC operatsiooni vastunäidustuste määramisel on oluline kindlaks teha patsientide somaatilise kompensatsiooni aste, kardiovaskulaarsüsteemi seisund, vere üldseisundi reguleerimise süsteem, hemogrammid, maksa- ja neerufunktsioonid. Kell peptiline haavand mao ja kaksteistsõrmiksoole ägedas staadiumis, vaimuhaigus HCC-operatsioone ei soovitata.

Kohustuslik on määrata inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) vastase pinnaantigeeni ja antikehade võimalik olemasolu. HAsAg või HIV-vastaste antikehade tuvastamisel on vajalik kasutada spetsiaalselt spetsiaalseid verefraktsioneerimisseadmeid graviskirurgilise operatsiooni läbiviimiseks.

Tähelepanu! Kirjeldatud ravi ei garanteeri positiivne tulemus. Usaldusväärsema teabe saamiseks konsulteerige ALATI spetsialistiga.