Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ювенильном ревматоидном артрите

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое приобретенное заболевание суставов иммунологической (аутоиммунной) природы, начинающееся у ребенка до 18 лет, относящееся к группе коллагенозов и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции суставов.

Эпидемиология: первичная заболеваемость ЮРА составляет 6-19 на 100 000 детей.

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В основе патогенеза ЮРА лежит активация иммуно-компетентных клеток, аутоиммунные реакции и формирование иммунных комплексов.

Классификация: По клинико-анатомической характеристике:
1) РА, преимущественно суставная форма с поражением глаз или без их поражения - полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит;
2) РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными внсцеритами, синдром Стилла. аллергосептический синдром);
3) РА в сочетании с ревматизмом и другими ДБСТ.

По клинико-иммунологической характеристике:
1) тест на ревматоидный фактор положительный;
2) тест на ревматоидный фактор отрицательный.

По течению болезни:
1) быстрое прогрессированне;
2) медленное прогрессированне;

3)без заметного прогрессирования. По степени активности процесса:
1) высокая (III степень);
2) средняя (II степень);
3) низкая (I степень).

По рентгенологической стадии артрита:
1) околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2) те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4) те же изменения и анкилозы.

По функциональной способности больного:
1) сохранена;
2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
- способность к самообслуживанию сохранена;
- способность к самообслуживанию частично утрачена;
- способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Клиническая картина. Поражения суставов имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в околосуставных тканях, характерна утренняя скованность разной выраженности и продолжительности с одновременным утренним циркадным ритмом артралгий. Пораженные суставы горячие на ощупь, однако гиперемия кожи встречается редко.

Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант, начинающийся чаше в возрасте 2-4 лег. Начало заболевания подострое: утренняя скованносгь в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов - редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.

Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры тела, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечаются стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессированне с костными деструкциями.

При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием изменений в костях и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвоночных суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондральных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при РА взрослых. Характерными признаками хронического течения являются отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

Внесуставные проявления также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз - хронический увеит, практически не встречающийся при РА взрослых.

Хронический увеит возникает чаще всего у детей младшего возраста при моно-и олигоартрите и часто предшествует суставному синдрому. Для него характерна триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. Поражение глаз в 65-70% случаев двустороннее, протекает малосимптомно, не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений. Исподволь появляются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Заболевание может быть выявлено при осмотре с помощью щелевой лампы.

Системные варианты ю вен ильного РА встречаются чаще, чем у взрослых (10-20%), и включают в себя 5 диагностических признаков: лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).

Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9...40°С, сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры тела возможно или вечером, или по утрам.

Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры тела.

Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфатических узлов.

К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.

Болезнь Стилла - вариант системного течения ювенильного РА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов - почек (гло-мерул о нефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабельностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.

Субсепсис Вислера - Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис) - второй вариант системного течения ювенильного РА, при котором четыре первых диагностических признака системного поражения сочетаются с артралгиями, также проявляется остро: высокая лихорадка неправильного типа (чаще в утренние часы) при неплохом самочувствии больных, полиморфная макулопапулезная или уртикарная сыпь на конечностях и туловище, полиартралгии, поражение сердца, гематурия, протеинурия, реже - поражение других органов. В периферической крови характерен лейкоцитоз до (30...50)x10*9/л за счет нейтрофилеза, со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево (вплоть до лейкемоидной реакции). СОЭ увеличена до 60-70 мм/ч. выявляются анемия, повышение содержания тромбоцитов. Именно сочетание лихорадки с высоким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причиной введения термина «субсепсис». Показатели активности процесса (протеинограмма, фибриноген, титры сиаловых кислот, СРП, иммуноглобулины) также существенно изменены. Приблизительно у половины больных наблюдаются преходящая гематурия, протеинурия. Субсепсис характеризуется волнообразным течением и заканчивается, как правило, после одного-двух рецидивов, выздоровлением у 70% пациентов, у остальных развивается длительное течение полиартритического варианта артрита.

Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием ХПН. хронической сердечно-сосудистой недостаточности; потеря зрения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в формуле влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение содержания тромбоцитов);
2) биохимические анализы крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);
3) обнаружение аутоАТ против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение содержания иммуноглобулинов, особенно IgA. концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;
4) рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);
5) консультация офтальмолога;
6) исследование синовиальной жидкости.

Клинико-лаборагорные критерии диагностики:
1) начало заболевания до 18-летнего возраста;
2) поражение одного сустава или более, характеризующееся припухлостью или выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции сустава, контрактура сустава, болезненность при пальпации, повышение местной температуры, атрофия мышц;
3) симметричное поражение мелких суставов;
4) поражение шейного отдела позвоночника:
5) длительность изменений суставов не менее 6 нед;
6) утренняя скованность;
7) увеит;
8) ревматоидные узелки;
9) СОЭ более 35 мм/ч;
10) обнаружение ревматоидного фактора;
11) характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

Рентгенологические признаки:
1) остеопороз;
2) сужение суставных щелей;
3) нарушение роста костей.

При наличии 3 признаков диагноз считается вероятным, при наличии 4 - определенным. при наличии 7 - классическим.

Лечение: «базисная» терапия - назначение НПВП длительными курсами: ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 75- 100 мг/кг в течение 2-4 нед. затем вольтарен (2-3 мг/кг в сутки), индометацин (1- 3 мг/кг в сутки) напроксен (10-20 мг/кг в сутки), ибупрофен (20-30 мг/кг в сутки); при неэффективности лечения НПВП через 4-6 мес, особенно при полиартрите, показано назначение длительно и медленно действующих антиревматических препаратов: солей золота (кризанол и тауредон) на срок не менее 20 нед, а также D-пеницилламина.

Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3-4 мг/кг в сутки, но не более 75 мг/сут) являются системный вариант ювенильного РА с высокой лихорадкой или кардитом (картина субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ювенильного РА. При стихании системных явлений через 2-3 нед дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, переходят на интермиттирующий прием, а затем препарат отменяют. Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать. Эффективным является является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25-50 мг или кеналог 5-20 мг). При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4-6 мг/кг в течение 6-8 мес, метотрексат в дозе 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан по 4-5 мг/кг ежедневно). Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме

В последние годы в лечении системных форм ювенильного РА успешно используют препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Лечение ювенильного РА проводят только в специализированных клиниках. Амбулаторной проводят постоянное длительное лечение по подобранным схемам. Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, ФТЛ, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

Прогноз определяется как характером самого процесса, так и своевременным и адекватным лечением. Даже при системных вариантах ювенильного РА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при РА у взрослых. У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3- 1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно при серопозитивных полиартритах. Причиной инвалидизации чаще всего бывают поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.

Критерии инвалидности: болезнь Стилла, полиартритический вариант заболевания, иридоциклит, стойкая 2 и 3ст. активности заболевания.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений и в период относительной ремиссии заболевания, психологическая, педагогическая и профессиональная - в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.

• Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
• Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
• Сохранение функциональной способности суставов.
• Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
• Достижение ремиссии.
• Повышение качества жизни больных.
• Минимизация побочных эффектов терапии.

Немедикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита

В периоды обострения ювенильного ревматоидного артрита следует ограничивать двигательный режим ребёнка. Полная иммобилизация суставов с наложением лангет противопоказана, это способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза, быстрому развитию анкилоза. Физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов. Полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Бег, прыжки, активные игры нежелательны. Рекомендуют сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жёстком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничить потребление углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Рекомендуют употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура - важнейший компонент лечения юношеского артрита. Необходимы ежедневные упражнения для увеличения объёма движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы. При поражении тазобедренных суставов рекомендуют тракционные процедуры на поражённую конечность после предварительной консультации ортопеда, хождение на костылях. В период развития коксита и асептического некроза тазобедренных суставов передвижение больного без костылей противопоказано. Лечебную физкультуру необходимо проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Применяют статические ортезы (шины, лонгеты, стельки) и динамические отрезы (лёгкие съёмные аппараты). Для статических ортезов необходима прерывистость иммобилизации: их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий, трудотерапии, туалета. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоночника рекомендуют ношение корсета или реклинирующей системы; при поражении суставов шейного отдела позвоночника - головодержателя (мягкого или жёсткого).

Медикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита

Для лечения юношеского артрита используют несколько групп препаратов: НПВП, кортикостероидов, иммунодепрессанты и биологические агенты, полученные генно-инженерным путём. Применение НПВП и глюкокортикостероидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливают развитие деструкции и инвалидизации.

Лечение системного ювенильного ревматоидного артрита

При развитии опасных для жизни системных проявлений проводят пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 10-15 мг/кг, а при необходимости - 20-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней.

Пульс-терапию метилпреднизолоном сочетают с назначением иммуносупрессивной терапии. При раннем юношеском артрите с системным началом (длительность менее 2 лет) проводят пульс-терапию метотрексатом в дозе 50 мг/м 2 поверхности тела 1 раз в неделю в виде внутривенных инфузий в течение 8 нед. В последующем метотрексат вводят подкожно или внутримышечно в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю. Как правило, тяжёлые системные проявления купируются уже через 4 нед после начала комбинированного применения метотрексата с метилпреднизолоном, в связи с чем большинству больных назначение преднизолона внутрь не требуется. В случае сохранения системных проявлений, высоких лабораторных показателей активности болезни после 4-недельного курса лечения к терапии может быть добавлен циклоспорин в дозе 4,5-5,0 мг/кг в сутки для приёма внутрь.

Для уменьшения побочных эффектов метотрексата следует назначать фолиевую кислоту в дозе 1-5 мг в дни, свободные от приёма препарата.

При длительном непрерывно рецидивирующем течении заболевания, генерализованном суставном синдроме, высокой активности, гормонозависимости после завершения 8-недельного курса пульс-терапии метотрексатом сразу назначают комбинированную терапию метотрексатом в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) и циклоспорином в дозе 4,5-5 мг/кг в сутки.

При коксите с асептическим некрозом или без него применяют комбинированную терапию: метотрексат в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) и циклоспорин в дозе 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности метотрексата в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) в течение 3 мес целесообразно проведение комбинированной терапии метотрексатом и циклоспорином. Метотрексат назначают в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно), циклоспорин - 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности стандартной терапии иммунодепрессантами и кортикостероидами показана терапия биологическим агентом - ритуксимабом, которую необходимо проводить в условиях специализированного ревматологического отделения. Разовая доза препарата составляет 375 мг/м 2 поверхности тела. Ритуксимаб вводят внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 нед. За 30-60 мин до каждой инфузии рекомендуют провести премедикацию кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 100 мг внутривенно), анальгетиками и антигистаминными препаратами (например, парацетамолом и дифенгидрамином). Для снижения риска развития побочных эффектов инфузию ритуксимаба проводят через инфузомат.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии, парентерального введения кортикостероидов, биологических агентов, назначают кортикостероиды внутрь в дозе 0,2-0,5 мг/кг в сутки в сочетании с перечисленными выше методами лечения.

Показание для применения иммуноглобулина нормального человеческого - наличие интеркуррентной инфекции. Предпочтительно использование иммуноглобулина, содержащего антитела классов IgG, IgA и IgM. Дозы и режим введения: 0,3-0,5 г/кг на курс. Препарат вводят ежедневно внутривенно не более 5 г на инфузию. При наличии показаний иммуноглобулин нормальный человеческий можно применять параллельно с пульс-терапией метилпреднизолоном и метотрексатом или сразу после её проведения.

Показания для назначения антибактериальной терапии: бактериальная инфекция, сепсис, общевоспалительная системная реакция (лихорадка, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, полиорганная недостаточность), сопровождающаяся сомнительным (0,5-2 нг/мл) или положительным (>2 нг/мл) значением прокальцитоиинового теста даже без очага инфекции, подтверждённой бактериологическим и/или серологическим методами.

Следует назначать препараты с широким спектром действия (аминогликозиды III и IV поколения, цефалоспорины III и IV поколения, карбапенемы и др.). При явных признаках сепсиса показано сочетанное применение 2-3 антибиотиков разных групп с целью подавления активности грамположительной, грамотрицательной, анаэробной и грибковой флоры.

Препараты вводят внутривенно или внутримышечно. Продолжительность курса лечения составляет 7-14 дней. При необходимости антибиотики заменяют и продлевают курс лечения.

Показания для назначения антиагрегантов, антикоагулянтов, активаторов фибринолиза - изменения в коагулограмме, свидетельствующие о склонности к тромбообразованию или коагулопатии потребления.

Цель терапии - коррекция показателей сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.

Следует назначать сочетание антикоагулянтов (гепарин натрия или надропарин кальция), дезагрегантов (пентоксифиллин, дипиридамол) и активаторов фибринолиза (никотиновая кислота).

Гепарин натрия вводят внутривенно или подкожно (4 раза в сутки) из расчёта 100-150 ЕД/кг под контролем значений АЧТВ. Надропарин кальция вводят подкожно 1 раз в сутки из расчёта 80-150 анти-Xa ЕД/кг. Продолжительность лечения прямыми антикоагулянтами составляет 21-24 сут с последующим назначением антикоагулянтов непрямого действия (варфарин).

Пентоксифиллин вводят внутривенно из расчёта 20 мг/кг 2 раза в сутки в течение 21-30 дней.

Дипиридамол назначают внутрь в дозе 5-7 мг/кг в сутки, разделённой на 4 приёма. Длительность приёма не менее 3 мес.

Никотиновую кислоту вводят внутривенно в суточной дозе 5-10 мг, разделённой на 2 введения.

Последовательность введения препаратов для инфузионной терапии:

• метилпреднизолон растворяют в 200 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида (продолжительность введения 30-40 мин);
• антибиотики вводят по общепринятым правилам для каждого препарата;
• симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, кардиотропная) по показаниям;
• пентоксифиллин растворяют в 0,9% раствора натрия хлорида (суточную дозу разделяют на 2 введения);
• иммуноглобулин нормальный человеческий вводят внутривенно в соответствии с инструкцией по применению;
• гепарин натрия вводят внутривенно (круглосуточно) или подкожно 4 раза в сутки, подкожные инъекции надропарина кальция проводят 1 раз в сутки;
• никотиновую кислоту в суточной дозе 5-10 мг растворяют в 0,9% раствора натрия хлорида и вводят внутривенно 2 раза в сутки.

При наличии выраженного выпота в суставах проводят внутрисуставные инъекции кортикостероидов (метилпреднизолона, бетаметазона, триамцинолона).

Дозы глюкокортикоидов для внутрисуставного введения

Показания для назначения локальной терапии глюкокортикоидами при ювенильном ревматоидном артрите

Показания и условия применения	Условия назначения метилпреднизолона	Условия назначения бетаметазона
Синовит с преобладанием экссудации	Мелкие, средние, крупные суставы	Артрит крупных, средних суставов; тендовагиниты; бурситы
Синовит и системные проявления	Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, субфебрильная лихорадка, сыпь	Фебрильная, гектическая лихорадка, сыпь, кардит, полисерозит
Синовит, синдром Кушинга при одновременном лечении преднизолоном	Показан (не усиливает надпочечниковую недостаточность)	Нежелателен (усиливает надпочечниковую недостаточность)
Тип конституции	Показан при всех типах конституции	Нежелателен при лимфатико-гипопластической конституции
Болевой синдром в суставах с преобладанием пролиферации	Показан (не вызывает атрофии мягких тканей)	Нежелателен (вызывает атрофию мягких тканей)

Из НПВП чаще всего применяют диклофенак в дозе 2-3 мг/кг в сутки. При тяжёлых системных проявлениях от назначения НПВП следует воздержаться, так как они могут спровоцировать развитие синдрома активации макрофагов.

Дозы нестероидных противовоспалительных препаратов, применяемых в детской ревматологической практике

Препарат	Доза, мг/кг в сутки	Максимальная доза, мг/сут	Число приёмов
Диклофенак
Индометацин
Напроксен
Пироксикам
Ацетилсалициловая кислота
Ибупрофен
Нимесулид
Мелоксикам
Сулиндак
Толметин
Флугалин

Симптоматическая терапия включает препараты, нормализующие функцию сердечно-сосудистой, дыхательной систем, гипотензивные средства и др.

Лечение юношеского ревматоидного артрита (серопозитивного и серонегативного)

Среди НПВП предпочтительно применение диклофенака в дозе 2-3 мг/кг, селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 - нимесулида в дозе 5-10 мг/кг в сутки, мелоксикама у детей старше 12 лет в дозе 7,5-15 мг в сутки.

Внутрисуставное введение ПС проводят при наличии выраженного выпота в суставах.

Иммуносупрессивная терапия: показано раннее назначение (в течение первых 3 мес болезни) метотрексата в дозе 12-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю подкожно или внутримышечно.

При недостаточной эффективности метотрексата в указанной дозе в течение 3-6 мес целесообразно повышение его дозы до 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю при хорошей переносимости.

При неэффективности высокой дозы метотрексата в течение 3-6 мес и/или развитии побочных эффектов проводят комбинированную иммуносупрессивную терапию с лефлуномидом. Лефлуномид назначают по следующей схеме:

• у детей с массой тела >30 кг - 100 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней, далее в дозе 20 мг 1 раз в сутки;
• у детей с массой тела

Можно проводить лечение лефлуномидом без применения 3-дневной дозы насыщения в дозе 0,6 мг/кг в сутки, а также монотерапию лефлуномидом при непереносимости метотрексата и развитии побочных эффектов.

При неэффективности комбинированной терапии в течение 3-6 мес целесообразно применение биологического агента - инфликсимаба. Препарат вводят внутривенно по следующей схеме: 0-я, 2-я, 6-я неделя и далее каждые 8 нед в дозе 3-20 мг/кг на введение. Средняя эффективная доза инфликсимаба - 6 мг/кг. В случае недостаточной эффективности можно продолжить введение инфликсимаба по указанной выше схеме, но повысить дозу препарата и/или сократить промежуток между инфузиями до 4-5 нед. Лечение инфликсимабом проводят в сочетании с приёмом метотрексата в дозе 7,5-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю.

При неэффективности иммуносупрессивнои и биологической терапии, парентерального введения кортикостероидов возможно назначение кортикостероидов внутрь в дозе не более 0,25 мг/кг в сутки в сочетании с перечисленными выше методами лечения.

Лечение олигоартикулярного (пауциартикулярного) ювенильного ревматоидного артрита

Среди НПВП предпочтительно применение диклофенака в дозе 2-3 мг/кг, селективных ингибиторов циююоксигеназы-2 - нимесулида в дозе 5-10 мг/кг в сутки, мелоксикама у детей старше 12 лет в дозе 7,5-15 мг в сутки.

При наличии выраженного выпота в суставах проводят внутрисуставные инъекции кортикостероидов: метилпреднизолона, бетаметазона, триамцинолона.

Иммуносупрессивная терапия зависит от подтипа олигоартикулярного ювенильного ревматоидного артрита.

При неэффективности стандартных доз метотрексата возможно повышение его дозы до 15 мг/м 2 поверхности тела в неделю или назначение инфликсимаба в сочетании с метотрексатом по описанной выше схеме.

В случае развития увеита целесообразно применение циклоспорина в дозе 3,5-5 мг/кг в сутки.

В случае сохранения активности суставного синдрома и развития ремиссии увеита на фоне лечения циклоспорином целесообразно применение комбинированной иммуносупрессивнои терапии метотрексатом и циклоспорином. Метотрексат назначают в дозе 10-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно), циклоспорин - 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности комбинированной терапии и высокой активности увеита показано лечение инфликсимабом в сочетании с метотрексатом или циклоспорином. Инфликсимаб вводят внутривенно по следующей схеме: на 0-й, 2-й, 6-й неделе и затем каждые 8 нед в дозе 3-20 мг/кг на введение. Средняя эффективная доза инфликсимаба составляет 6 мг/кг. В случае недостаточной эффективности можно продолжить введение инфликсимаба по указанной выше схеме, но повысить дозу препарата и/или сократить промежуток между инфузиями до 4-5 нед. Лечение инфликсимабом проводят в сочетании с приёмом метотрексата в дозе 7,5-15 мг/м 2 поверхности тела в нед или циклоспорином в дозе 4,5 мг/кг.

При подтипе с поздним началом показано раннее назначение (в течение первых 3 мес болезни) сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг в сутки. Лечение следует начинать с дозы 125-250 мг в сутки (в зависимости от массы ребёнка). Повышение дозы сульфасалазина до расчётной проводят по 125 мг 1 раз в 5-7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей (клинический анализ крови, уровни мочевины, креатинина, активность трансаминаз и концентрация общего билирубина в сыворотке крови).

При неэффективности сульфасалазина в течение 3-6 мес проводят терапию биологическим агентом - инфликсимабом.

При увеите местно применяют дексаметазон, бетаметазон в каплях, субконъюнктивально, ретробульбарно, а также используют капли с противовоспалительными препаратами и мидриатики (лечение увеита должен проводить офтальмолог).

Хирургическое лечение ювенильного ревматоидного артрита

Основные виды оперативного лечения - протезирование суставов, тенотомии, капсулотомии.

Показаниями к хирургическому лечению ювенильного ревматоидного артрита:

• тяжёлые деформации суставов, значительное ограничение движений в суставах;
• анкилозы суставов (проводят протезирование суставов);
• развитие асептического некроза головок бедренных костей (проводят эндопротезирование тазобедренных суставов);
• выраженные контрактуры суставов, не поддающиеся медикаментозному и консервативному ортопедическому лечению (проводят тенотомии, капсулотомии).

В детской ревматологии пациенты с юношеским или ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) занимают особое место. Не так давно термин ЮРА включал все хронические воспаления суставов, продолжающиеся более месяца у всех детей, которым ещё нее исполнилось 16 лет. Сейчас существует несколько классификаций, основывающиеся на особенностях течения заболевания. Тем не менее, согласно общепринятой терминологии, ЮРА относится к системным болезням, при которой наблюдается преимущественное поражение различных суставов воспалительно-деструктивного характера.

В настоящее время ювенильный ревматоидный артрит у детей принято считать одной из тяжёлых ревматических патологий. Как показывает клиническая статистика, ЮРА диагностируется примерно в 4–12 случаев на 100 тысяч пациентов детского возраста. Многолетние наблюдения свидетельствуют, что девочки чаще болеют, по сравнению с мальчиками.

Хронический артрит у детей нередко заканчивается преждевременной инвалидностью.

Причины

На сегодняшний день точные причины ювенильного артрита неизвестны. Многие учёные придерживаются мнения, что на развитие заболевания влияет много различных факторов. Однако выделить первостепенную роль каких-то отдельных факторов достаточно сложно. Что может предрасполагать или способствовать возникновению серьёзной ревматической патологии в детском возрасте:

• Некоторые виды вирусов, которые могут длительное время находиться в организме (например, ретровирусы, коронавирусы и др.).
• Хронические болезни, ослабляющие иммунитет.
• Перемерзание.
• Травмы и повреждения.
• Неблагоприятные условия проживания.
• Радиация.
• Хроническое отравление тяжёлыми металлами (в частности, кадмием и хромом).

Наличие только не всегда указывает на то, что у ребёнка именно артрит ювенильный ревматоидный, а не реактивный или инфекционный.

Клиническая картина

В превалирующем большинстве случаев заболевание имеет тяжёлое хроническое прогрессирующее течение и рано или поздно заканчивается инвалидностью для ребёнка. На разнообразие и интенсивность клинических симптомов и признаков ювенильного артрита у детей влияют возраст пациента, наследственность, пол, исходное состояние иммунитета, условия быта, адекватная терапия. Выделяют следующие основные варианты течения болезни:

• Системное.
• Полиартикулярное.
• Пауциартикулярное.

Системная форма

Юношеский артрит с системным началом встречается в 10–18% случаев. Может начаться в любом возрасте. Частота заболеваемости приблизительно одинакова как у мальчиков, так и у девочек. Отмечается различное поражение суставов. Бывает, что воспаление суставов возникает через несколько месяцев, а порой и лет, после начала патологии. В таких случаях доминируют боли в суставах и мышцах, которые усиливаются на пике лихорадки.

У некоторых может отмечаться симметричное поражение нескольких групп суставов. Обычно воспалительный процесс затрагивает бёдра, колени и голеностоп. Для части пациентов характерен с распространением патологических изменений на шейный отдел позвоночного столба. Довольно-таки быстро развиваются серьёзные деформации, контрактуры и гипотрофия мышц. Какие могут быть системные проявления при этой форме ювенильного артрита:

• Подъём температуры до высоких цифр, особенно утром. Ярко выраженный озноб. Когда температура спадает, возникает обильное потоотделение.
• Высыпания по телу в виде различных пятен и папул. Главная особенность – могут быстро появляться и исчезать.
• Поражается сердце (миокардит).
• Страдает дыхательная система (пневмонит, альвеолит, плеврит).
• Нарушается кожная чувствительность.
• Увеличивается печень и селезёнка.
• Поражаются мелкие кровеносные сосуды (васкулит). Кожа приобретает синеватый оттенок в области кистей и стоп.
• Обнаруживается увеличение лимфоузлов.

При системном ювенильном артрите возможны такие осложнения, как амилоидоз, задержка развития, выраженные нарушения работоспособности сердца и лёгких, геморрагические высыпания, нарушения сознания, коматозное состояние, присоединение инфекции.

Если во время не оказана медицинская помощь, высок риск летального исхода.

Полиартикулярная форма

Этот вариант течения диагностируется почти у каждого третьего пациента с ювенильным ревматоидным артритом. Клиническая картина во многом зависит от обнаружения (РФ) при лабораторном исследовании крови пациента. Нередко отмечается подъём температуры до 37,5–38,0 °C.

Если лабораторный тест на РФ положительный, наблюдаются следующие признаки и симптомы:

• Чаще страдают дети в возрасте 8–15 лет.
• Основная часть пациентов – это девочки (80%).
• Фиксируется симметричное поражение многих суставов. Патологический процесс затрагивает как крупные, так и мелкие суставы кистей и стоп.
• Выраженные структурные деформации появляются в течение полугода с начала болезни. Менее чем за 12 месяцев формируются стойкие анкилозы (неподвижность) в области запястья.
• Деструктивный артрит выявляется в 50% случаев.

Клиническая картина полиартикулярной формы при отрицательном тесте на ревматоидный фактор:

• Может развиться у детей любого возраста.
• Также чаще диагностируется у девочек.
• Поражаются крупные и мелкие суставы на обеих конечностях.
• Патологический процесс затрагивает шейный отдел позвоночника.
• Обычно течение заболевания относительно доброкачественное. Только у 10% детей возникают тяжёлые деформации суставов.
• Возможно воспаление сосудистой оболочки глаза.

Среди осложнений полиартикулярной формы следует отметить выраженную , раннюю инвалидизации и существенную задержку развития, особенно если болезнь началась в раннем возрасте и имела тяжёлое быстропрогрессирующее течение.

Пауциартикулярная форма

Установлено, что пауциартикулярный юношеский артрит наблюдается в 50% случаев. Для этой формы заболевания характерно два варианта течения:

• Локализованный. На всём протяжении болезни поражается не более четырёх суставов.
• Генерализованный. Первые полгода отмечается типичное локализованное поражение. Но со временем воспалительный процесс начинает переходить на новые суставы.

Раннее или позднее начало заболевания будет определять клиническую картину пауциартикулярного юношеского артрита. Ранний дебют отмечается у детей в возрасте 1–5 лет. Девочки чаще подвержены этому варианту течения. Отмечается несимметричное поражение суставов. Прежде всего, страдают локти, колени, голеностоп. Серьёзные структурные изменения суставных элементов фиксируются в каждом четвёртом случае. Примерно в 30–40% случаев обнаруживается воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза.

Реже встречается позднее начало пауциартикулярного юношеского артрита, которое развивается в 8–15 лет. Преимущественно болеют мальчики (до 90%). В основном страдают суставы нижних конечностей (тазобедренный, стопа). Патологический процесс может поражать крестцово-подвздошное сочленение. Достаточно редко, по сравнению с ранним началом суставной болезни, выявляется острое воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза (менее чем в 10%).

Возможные осложнения пауциартикулярного юношеского артрита:

• Неравномерное развитие конечностей в длину.
• Тяжёлые последствия для глаз (глаукома, катаракта и т. д.).
• Преждевременная инвалидность из-за серьёзного поражения глаз и опорно-двигательной системы.

Независимо от формы заболевания ювенильный хронический артрит требует своевременного и оптимального лечения.

Диагностика

Правильное клиническое обследование играет определяющую роль в диагностике ювенильного артрита. Какие характерные симптомы и признаки будут указывать на ЮРА:

• Воспаление одного и более суставов, которое продолжается несколько месяцев.
• Поражение кистей и стоп, носящее симметричный характер.
• Воспаление синовиальной суставной оболочки и бурсы (синовит, ).
• Ограниченная подвижность в поражённых конечностях.
• Атрофия мышц.
• Скованность по утрам.
• Системные проявления (увеит, иридоциклит, миокардит, пневмонит, альвеолит, васклуит, гепатоспленомегалия и т. д.).

Решающие значение при постановке диагноза придаётся лабораторной диагностики. Основной показатель, который интересует лечащего врача – это наличие или отсутствие ревматоидного фактора. Также берутся во внимание показатели клинического и биохимического анализов крови, указывающие на развитие воспаления в организме (лейкоциты, нейтрофилы, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок и др.).

При отсутствии противопоказаний проводят рентгенологическое исследование, который позволяет обнаружить околосуставной остеопороз, нарушение структуры кости, уменьшение суставной щели, анкилоз, патологические изменения в позвоночном столбе. Для детальной оценки состояния внутри- и околосуставных структур применяют ультразвуковое обследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Стоит заметить, что в большинстве случаев диагноз ювенильный артрит у детей выставляется коллегиально с привлечением дополнительных специалистов, таких как ортопед, окулист, эндокринолог, фтизиатр, гематологи и др.

Определить, какой у ребёнка артрит – ювенильный ревматоидный, реактивный, инфекционный, ревматический или псориатический – может только высококвалифицированный специалист.

Лечение

Комплексно-индивидуальный подход является приоритетным в лечении ювенильного ревматоидного артрита у детей. Чего рассчитывает добиться лечащий врач при назначении курса терапии:

• Подавить воспалительный процесс.
• Избавить ребёнка от поражения суставов и системных проявлений заболевания.
• Восстановить функциональность суставов.
• Предотвратить или хотя бы замедлить деструктивные процессы в суставах.
• Избежать преждевременной инвалидности.
• Добиться более-менее стабильной ремиссии.
• Улучшение качества жизни ребёнка.

Первичная профилактика ювенильного хронического артрита не проводится.

Немедикаментозное лечение

Если отмечается обострение болезни, необходимо пересмотреть двигательный режим. Полное обездвиживание сустава за счёт лонгеты или шины не применяется, поскольку может привести к возникновению контрактур, гипотрофии мышц и анкилозу. Дозированная физическая активность обеспечивает сохранения функциональности суставов. На пользу пойдут занятия плаванием, пешие прогулки, езда на велосипеде. Отрицательный эффект оказывают бег, прыжки и активные виды спорта.

Специальная диета не предусмотрено, но питание должно быть сбалансированным и полноценным. Рекомендуется рацион с повышенным количеством витаминов и необходимых микроэлементов (калия, кальция, фосфора и др.). При глюкокортикоидной терапии лучше перейти на белковую диету. Лечебное голодание категорически противопоказано.

Одним из главных компонентов лечения ювенильного ревматоидного артрита у детей считается лечебная гимнастика. Комплекс физических упражнений, прописанный лечащим врачом, вне стадии обострения выполняется каждый день. Занятия ЛФК помогают увеличить объём движения в поражённых конечностях, устранить контрактуры, восстановить тонус, силу и объём мышц. При назначении лечебной физкультуры учитывают индивидуальные возможности пациента.

Ортопедическую коррекцию проводят с помощью специальных шин, лонгет, и т. д. Во время физических нагрузок и тренировок их рекомендуется снимать. Если имеются признаки остеопороза в позвоночном столбе, показано применение корсетов.

Не стоит забывать, что любые ортопедические средства могут быть использованы только с разрешения специалиста.

Лекарственная терапия

Основная роль в лечении ювенильного ревматоидного артрита возложена на использование различных медикаментозных препаратов. Согласно стандартной клинической практике, лекарственная терапия включает применение:

• Нестероидных противовоспалительных средств.
• Глюкокортикостероидные препараты.
• Базисные противовоспалительные препараты.
• Специальные иммуноглобулины.

Только нестероидные противовоспалительные препараты (монотерапия) назначаются при невыраженных формах поражения суставов без системных клинических симптомов на протяжении не более 2–3 месяцев. При полиартикулярном или системных формах ювенильного ревматоидного артрита обычно комбинируют НПВС с цитостатическими иммунодепрессантами. Для уменьшения риска возникновения побочных реакций со стороны пищеварительной системы и почек рекомендуют применять НПВС более нового поколения (например, Мелоксикам или ). Необходимо быть предельно осторожными при применении НПВС во время обострения системных проявлений из-за возможного развития серьёзных проблем с кровеносной системой (ДВС-синдром).

Назначение глюкокортикоидов детям требует особого внимания. Показанием к переходу на глюкокортикоидную терапию является:

• Крайне выраженные системные проявления заболевания.
• Чрезмерно высокая активность воспалительно-деструктивного процесса в суставах.
• Недостаточная эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов.

Приём глюкокортикоидов обязательно сочетается с иммуносупрессивными препаратами. В некоторых случаях стоит задействовать пульс-терапию метилпреднизолоном, которая сводится в применении высоких доз препарата в течение нескольких дней. Следует отметить, что дозу стероидных лекарств следует снижать постепенно. Если резко прекратить применения глюкокортикоидов, возможно развитие болей в мышцах и суставах, подёргивания конечностей, подъёма температуры, озноба, рвоты, нарушения психоэмоционального состояния и т. д. С целью профилактики остеопороза рекомендуется принимать препараты кальция и витамина D.

Базисные противовоспалительные препараты составляют основу лечения ювенильного ревматоидного артрита. В основном базисная терапия включает следующие виды препаратов:

• Метотрексат.
• Циклоспорин.
• Пеницилламин.
• Лефлуномид.
• Сульфасалазин.

Наибольшей эффективностью при суставных формах заболевания обладает и Сульфасалазин. Вместе с тем при системном варианте течения чаще назначают Циклоспорин. Если не удаётся добиться желаемого результата с помощью одного базисного противовоспалительного препарата, переходят на комбинированную иммуносупрессивную терапию. Какие возможны комбинации:

• Метотрексат и Циклоспорин.
• Циклоспорин и Сульфасалазин.
• Метотрексат и Гидроксихлорохин.

Сегодня перспективным направлением в терапии ювенильного хронического артрита является применение моноклональных антител (специальные иммуноглобулины). Классическим примером этой группы лекарств считается Инфликсимаб.

Дозировка практически всех медикаментозных препаратов для ребёнка, страдающего ревматоидным артритом, должна быть определена с ювелирной точностью. Как правило, она рассчитывается на килограмм массы тела пациента.

Локальная терапия

Местное использование глюкокортикоидов может быстро справиться с воспалением в суставах и сохранить их функциональность. Как правило, детям назначают Дипроспан, который вводят внутрисуставно. Терапевтический курс определяет лечащий врач, но в среднем при активной форме заболевания применяют 2–3 укола с интервалом в 30 дней. Кроме Дипроспана, могут использовать Метилпреднизолон или Бетаметазон, обладающие пролонгированным действием. При подозрении на инфекционный артрит глюкокортикоидные лекарственные препараты не задействуют.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей процесс весьма длительный и скрупулёзный.

Особенности ведения пациентов

Курировать пациентов с ювенильным ревматоидным артритом должен детский ревматолог совместно с кардиологом, педиатром, окулистом и другими специалистами. Особенности ведения детей, имеющих диагноз ЮРА:

• Системный вариант течения предусматривает госпитализацию не менее трёх раз в год.
• Госпитализация показана при любом обострении ЮРА с системным началом.
• С полиартикулярной и пауциартикулярная формами заболевания проводят плановую госпитализацию 1–2 раза в течение 12 месяцев.
• Консультация детского ревматолога должна проходить один раз в месяц.
• При терапии базисными противовоспалительными препаратами каждые 14 дней делают клинический и биохимический анализы крови.
• Электрокардиография показана каждые 3–5 месяцев.
• Обследование у окулиста назначают раз в квартал.
• Дети с системными проявлениями ЮРА должны обучаться на дому или по индивидуальной школьной программе.
• При необходимости решается вопрос с медицинской комиссией об оформлении соответствующей .
• Занятия физической культурой в общей группе противопоказаны. Ходить следует только на ЛФК.
• Если проводится терапия базисными противовоспалительными препаратами, реакция Манту и рентгенологическое исследование грудной полости выполняют раз в полгода.

Если не лечить ювенильный хронический артрит (ЮХА), заболевание будет прогрессировать и неминуемо приведёт к очень тяжёлым осложнениям.

Прогноз

Вполне естественно, что большинство родителей интересует прогноз на будущее у детей с ювенильным ревматоидным артритом. Многие факторы определяют исход заболевания. Примерно в 40–50% случаев прогноз наблюдается благоприятный. Ремиссия может продлиться несколько лет. Однако в некоторых случаях даже после стабильной многолетней ремиссии возможно возникновение резкого обострения. В то же время почти у каждого третьего пациента отмечается частое рецидивирующее течение болезни.

Неблагоприятный исход может ожидать детей, которые проходили продолжительную глюкокортикоидную терапию. У каждого второго ребёнка возникают тяжёлые формы деструктивного артрита. Довольно-таки часто отмечается выраженная функциональная недостаточность жизненно важных органов.

Кроме того, почти у всех пациентов с полиартикулярной формой заболевания, развившегося в раннем возрасте, отмечается неблагоприятный прогноз. В 40% случаев ранний пауциартикулярный юношеский артрит приводит к деструктивному поражению многих суставов. При позднем начале нередко возникает анкилозирующий спондилит, характеризующийся воспалением позвоночного столба с резким ограничением подвижности в поражённых отделах. У 15% детей с увеитом заболевание может закончиться слепотой.

Летальный исход при ювенильном ревматоидном артрите фиксируется редко. Как правило, к смерти пациента может привести амилоидоз или инфекционные осложнения, развившееся при ЮРА с системным началом в результате продолжительной глюкокортикостероидной терапии.

Ревматология является одной из самых быстро развивающихся специальностей, и успехи в лечении пациентов, в том числе с таким тяжелым заболеванием, как ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), несомненны. Вовремя назначенная адекватная базисная, в том числе и генно-инженерная терапия значительно снижает активность ревматического заболевания, в результате улучшается состояние пациентов, расширяется объем движений в суставах, что позволяет ребенку вести соответствующий возрасту активный образ жизни . Тем не менее важное значение при ювенильном идиопатическом артрите имеют реабилитационные мероприятия, направленные как на улучшение функции пораженных суставов, так и на укрепление организма ребенка в целом, повышение его выносливости. Лечебная физкультура (ЛФК), другие реабилитационные мероприятия приучают ребенка к необходимости постоянных занятий, помогают выработать правильный стереотип двигательной активности на всю жизнь. Однако в настоящее время недостаточно методической литературы, посвященной реабилитации детей с ревматическими заболеваниями, имеющаяся литература касается в основном взрослых пациентов, поэтому обсуждение проблемы является актуальным и своевременным.

ЮИА является одним из самых частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей. Заболеваемость от 2 до 16 на 100 000 детей, у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. В Российской Федерации распространенность ЮИА у детей до 18 лет достигает 62,3 . Классификация и номенклатура ЮИА включает выделение семи вариантов течения заболевания (по классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (League of Associations for Rheumatology, ILAR)):

1) системный артрит;
2) полиартрит: негативный по ревматоидному фактору (РФ);
3) полиартрит: позитивный по РФ;
4) олигоартрит: а) персистирующий и б) распространяющийся;
5) энтезитный артрит;
6) псориатический артрит;
7) другие артриты, которые: а) не соответствуют ни одной из категорий или б) отвечают критериям более чем одной категории.

До настоящего времени остается неизвестной этиология ювенильного идиопатического артрита. В основе механизма развития заболевания лежит активация клеточного и гуморального звеньев иммунитета, вероятно, в ответ на появление чужеродного или на измененный собственный антиген. В результате сложных взаимодействий активированные Т-лимфоциты, макрофаги, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава. Неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию острого иммунного воспаления с трансформацией его в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур .

Суставной синдром является ведущим симптомокомплексом всех форм идиопатического артрита, и, с точки зрения реабилитологии, его следует оценивать как проявление дезадаптации опорно-двигательного аппарата, при котором наблюдаются следующие типовые патоморфологические процессы: воспаление, нарушение кровообращения, дистрофия и дегенерация. В результате данных процессов возникает боль, дефигурация, деформация, ведущие к нарушению функции сустава. Эта патологическая цепочка неизбежно приводит к ухудшению качества жизни и инвалидизации ребенка.

Реабилитация, или восстановительное лечение детей, это процесс, в который включается комплекс мероприятий. Реабилитационные мероприятия направлены на сохранение функциональных возможностей пораженных суставов, стабилизацию патологического процесса. В реабилитации детей имеют значение соблюдение диетических рекомендаций; режима дня, физиотерапевтические методы лечения; рефлексотерапия; санаторно-курортное лечение.

Наша публикация акцентирует внимание на методах кинезотерапии, занимающих центральное место в физической реабилитации детей с ювенильными артритами. Под термином «кинезотерапия» мы подразумеваем лечение положением (в т. ч. ортезирование), ЛФК, массаж, мануальные техники, механо- и трудотерапию.

Из общих рекомендаций необходимо отметить, что спать ребенок должен на удобной постели, матрас предпочтителен ортопедический, не слишком мягкий, но и не слишком жесткий. При поражении суставов нижних конечностей, позвоночника может быть использована ортопедическая обувь, но, в любом случае, обувь с жестким задником. Инвалидизация наших пациентов часто обусловлена поражением суставов кисти. Поэтому необходимо с помощью врачей, методистов ЛФК, родителей формировать правильный стереотип движений в лучезапястном суставе для коррекции возможной или уже имеющейся ульнарной девиации в нем. Так, нужно соблюдать прямую ось при выполнении всех движений, в т. ч. при выполнении упражнений ЛФК (положение на ребре ладони), избегать положения кисти в сторону мизинца. Для предотвращения формирования деформаций по типу «лебединой шеи» рекомендуется уменьшение нагрузки на концевые фаланги — т. е. вырабатывается «подушечковый хват», используются утолщенные конусовидные ручки, карандаши.

Одно из ключевых мест в реабилитации детей с поражением опорно-двигательного аппарата занимает ЛФК. В результате воспаления, болезненных ощущений в суставах происходит вынужденное компенсаторное ограничение подвижности конечности и, вследствие этого, гипоксические, а впоследствии и гипотрофические процессы в мышцах . Упражнения позволяют сохранить и восстановить амплитуду движений в пораженных суставах, предупредить развитие мышечной гипотрофии, сохранить силу, выносливость мышц. Физическая активность является доказанным методом профилактики остеопороза, риск которого увеличен у пациентов с ЮИА . Также ЛФК в детском возрасте стимулирует психомоторное развитие, является прекрасным средством отвлечения от болезни, элементом психотерапии.

При проведении ЛФК уровень нагрузки дозируется индивидуально в зависимости от функциональных и возрастных возможностей ребенка. Желательно комплекс упражнений проводить 2-3 раза в день (методистом и обученными родителями). В комплекс обязательно включаются дыхательные упражнения, а также упражнения для формирования правильной осанки, укрепления мышечного корсета, активации крупных и мелких мышц конечностей.

ЛФК практически не имеет противопоказаний, за исключением периода высокой активности ЮИА, сопровождающегося лихорадкой, другими системными проявлениями процесса, выраженным болевым синдромом, выраженными гуморальными сдвигами. В этой ситуации с целью ранней профилактики формирования контрактур показано проведение т. н. пассивной гимнастики, когда работа с суставами осуществляется инструктором ЛФК или обученным родителем; объем движений в суставах определяется в пределах безболезненного коридора . Пассивная гимнастика может быть необходимой и у детей раннего возраста, если сам ребенок еще не способен выполнять инструкции методиста. Применение этого метода может быть показано в случае активного осложненного увеита у пациентов с ЮИА при необходимости в разработке суставов. По индивидуальным показаниям после выполнения комплекса пассивной гимнастики можно использовать лечение положением с отягощением.

Применяется также лечение положением с использованием отягощений при наличии сформированных контрактур суставов. По методике сустав приводится в «крайнее» положение в направлении ограничения движения и на нем фиксируется отягощение, вектор силы тяжести которого совпадает с вектором, по которому ограничено движение. Время занятия в зависимости от возраста и состояния пациента составляет от 10 до 30 минут 3-5 раз в день. При выполнении данной манипуляции происходит постепенное медленное пассивное растягивание периартикулярного мышечно-сухожильного аппарата, что ведет к улучшению двигательной функции сустава. Однако, по данным детского отделения Научно-исследовательского института ревматологии, использование отягощений (в т. ч. «манжетного вытяжения») хорошо себя зарекомендовало при поражении коленного сустава, однако в остром периоде только ухудшает состояние локтевого сустава .

Ортезирование является важным методом восстановительного лечения больных ЮИА, основная цель которого — коррекция патологических девиаций суставов, формирование правильной функциональной их установки. Особенно эффективно использование ортезов в период занятий лечебной физкультурой для удержания и закрепления достигнутых результатов во время разработки суставов.

Режим ортеза и вариант его использования подбираются в каждом случае индивидуально. Практика показывает, что самыми «востребованными» оказываются ортезы для лучезапястных, коленных, голеностопных суставов. При необходимости некоторые ортезы можно одевать на ночь .

Рекомендуется ношение «воротника Шанца» при поражении шейного отдела позвоночника. По высоте лечебный воротник должен быть равен расстоянию от нижней до верхней части шеи, то есть до челюсти впереди и до основания черепа сзади. Рекомендуется ношение воротника суммарно от 1,5 до 3 часов в сутки в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей ребенка .

Определенное значение имеет в формировании хронического болевого синдрома, развитии болевых контрактур миофасциальный компонент. Миофасциальный болевой синдром (МБС) — это миалгия, проявляющаяся локальной и/или отраженной болью, источником которой является миофасциальная триггерная точка (МТТ). МТТ является группа уплотненных, как бы застывших мышечных волокон, в которых имеется зона интенсивной боли . МТТ характеризуется наличием пальпируемого постоянно или не всегда уплотнения («тяж» или «узелок») в пределах мышцы, а также сенсорного расстройства, которое чаще всего проявляется болью. В основе механизма появления МТТ, как считается, лежит раздражение чувствительных нервных окончаний в суставах, мышцах и связках, что ведет к хронизации возбуждения механорецепторов, участвующих в формировании болевого синдрома, возникает физическое и метаболическое напряжение мышцы. Изменяется структура мышечного сокращения, формируются триггерные точки-сателлиты в мышцах, выполняющих компенсаторную функцию. При этом важной частью напряжения является гипоксическое (ишемическое) повреждение. Триггерные точки могут способствовать образованию тендинозов вследствие нарушения динамики мышечного сокращения, локальной перегрузки сухожилия и возникновения в этих участках относительной гипоксии . Этот механизм реализуется и у пациентов с ЮИА: при возникновении локальной боли включается механизм «мышечной защиты», а возникший спазм приводит к снижению двигательной активности. В состоянии гиподинамии создаются условия для ишемизации мышечного аппарата, что является одной из предпосылок развития МБС . Болевой синдром может быть «отраженным» из спазмированных периартикулярных мышц и сухожилий: так, по нашим наблюдениям, при их расслаблении с помощью мануальных методик боли в области суставов имеют явную тенденцию к уменьшению. Мануальное воздействие на область миофасциальной болевой точки у наших пациентов приводит к выраженному размягчению плотного тяжа, увеличению болевого порога. Также отмечено, что при миофасциальной релаксации в большой доле случаев уменьшается выраженность энтезопатий. С целью коррекции миофасциального компонента болевого синдрома у наших пациентов применяется метод постизометрической релаксации (ПИР), а также мягкие мануальные (остеопатические) техники.

ПИР используется при наличии миалгического синдрома. За счет расслабления спазмированных мышц устраняется ишемический компонент формирования МБС, восстанавливается их кровоснабжение, уменьшается боль. Кроме того, ПИР хорошо зарекомендовала себя при работе с суставами, в которых ограничение движения развилось вследствие как выраженного болевого синдрома, так и безболезненного спазмирования периартикулярных мышц и сухожилий, а также вследствие уменьшения размеров суставной щели. Упражнения выполняются следующим образом: пациент осуществляет движение в сторону ограничения до «барьера», затем фиксирует сустав в этом положении на 1-2 минуты и расслабляет напряжение. Режим занятий подбирается индивидуально, выполняется обученным специалистом.

В случае наличия множественных триггерных точек, при повышенной чувствительности пациента к болевым ощущениям возможно использование остеопатической коррекции миофасциального напряжения. Действия осуществляются легчайшими прикосновениями на уровне мышечных фасций, что дает возможность достигнуть расслабления мышечно-сухожильного аппарата, не причиняя болевых ощущений. Обычно эта техника используется 1-2 раза, после чего пациент переводится на сочетание ПИР + ЛФК для установления положительной обратной связи между собственной работой и достигнутым результатом .

Остеопатическая коррекция и техники ПИР применяются как в стадии ремиссии, так и в стадии клинико-лабораторного обострения болезни и позволяют ускорить уменьшение болевого синдрома, улучшение самочувствия и двигательной функции суставов, способствуют профилактике формирования суставных контрактур. К сожалению, данные техники не всегда применимы к мелким суставам кистей и стоп, гораздо лучше они зарекомендовали себя на крупных и средних суставах .

Также входит в комплекс реабилитационных мероприятий при ЮИА ручной массаж. Он препятствует нарастанию мышечной гипотонии и гипотрофии, направлен на устранение мышечного дисбаланса периартикулярных мышц. Массаж может быть показан на стадии пролиферативных изменений в суставах вне обострения заболевания. Используются методики, общепринятые в детском возрасте. Область суставов не массируют. Массаж противопоказан при острых синовитах, лихорадочном синдроме, серозитах и висцеритах, гуморальной активности выше 1-й степени, а также учитывается наличие общих противопоказаний (острые респираторные вирусные инфекции, заболевания кожи и т. д.).

Механотерапия является одним из методов медицинской реабилитации. Она основана на применении дозированных движений, осуществляемых больными на специальных аппаратах. Метод больше подходит для детей старшего возраста. Противопоказанием для механотерапии являются наличие костного анкилоза, выраженных болей в суставах, резкой слабости мышц, нарушения конгруэнтности сочленяющихся поверхностей костей .

Реабилитация и лечение наших маленьких пациентов направлена, в конечном итоге, на обеспечение высокого качества их дальнейшей жизни, адаптацию к условиям быта и будущей трудовой деятельности. Трудотерапия, или «лечение занятием» (occupation therapy), способствует интегрированию в общественную жизнь, социализации детей с ювенильным артритом. Большое значение трудотерапия имеет при поражении мелких суставов пальчиков кистей, позволяя замедлить прогрессирование нарушения их двигательных функций. Рекомендуется лепка, бисероплетение, вязание, игра на фортепиано и т. д. Этот метод полезен и как средство повышения общего и психического тонуса, позволяет использовать игровые методики у младших детей. Получение продукта труда служит стимулом для лучшего выполнения работы, включает элементы соревнования и творчества. Выработанный в процессе трудотерапии правильный стереотип функции кисти закрепляют при выполнении бытовых манипуляций.

В заключение хочется отметить, что, несмотря на все успехи современного медикаментозного лечения ювенильных артритов, физические методы реабилитации занимают важное место в комплексе ведения пациентов. План реабилитационных мероприятий составляется индивидуально, основываясь на проблемах конкретного пациента, а не только на его диагнозе. Реабилитация должна быть занятием не только врачей и методистов, но и самих пациентов и их родителей. Тактика реабилитационных мероприятий, программа должны составляться совместно с ними, при таком подходе пациент становится центральной фигурой восстановительного лечения и активным участником этого процесса.

Литература

1. Конопелько О. Ю., Жолобова Е. С., Розвадовская О. С., Ельяшевич В. Я., Николаева М. Н. Этанерцепт в реальной клинической практике лечения больных с активным ювенильным идиопатическим артритом) // Научно-практическая ревматология. 2013, 51 (1): 44-47.
2. Нероев В. В., Катаргина Л. А., Денисова Е. В., Старикова А. В., Любимова Н. В. Эффективность генно-инженерных биологических препаратов в лечении увеитов, ассоциированных с ревматическими заболеваниями у детей // Научно-практическая ревматология. 2012, 53 (4): 91-95.
3. Михельс Х., Никишина И. П., Федоров Е. С., Салугина С. О. Генно-инженерная биологическая терапия ювенильного артрита // Научно-практическая ревматология. 2011, № 1, 78-93.
4. Жолобова Е. С., Шахбазян И. Е., Улыбина О. В. и др. Ювенильный ревматоидный артрит. Руководство по детской ревматологии / Под ред. Н. А. Геппе, Н. С. Подчерняевой, Г. А. Лыскиной. М.: ГЭОТАР, 2011. С. 162-245.
5. Детская ревматология: клинические рекомендации для педиатров / Под ред. А. А. Баранова, Е. И. Алексеевой. М.: Союз педиатров России, 2011. 236 с.: ил.
6. Геппе Н. А., Мелешкина А. В., Макарова М. Р. и др. Физическая реабилитация детей с ювенильными артритами: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов: локальное электронное издание. М.: Издательство ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, 2014.
7. Милюкова И. В., Евдокимова Т. А. Лечебная физкультура: Новейший справочник / Под общ. ред. проф. Т. А. Евдокимовой. СПб: Сова; М.: Изд-во Эксмо, 2003. 862 с.
8. Шелепина Т. А. Лечебная гимнастика в комплексной терапии у пациентов с ювенильным хроническим артритом // Современная ревматология. 2013, (3): 64-6.
9. Ferguson L. W., Gerwin R. Clinical Mastery in the Treatment of Myofascial Pain. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
10. Naomi Lynn Gerber, Siddhartha Sikdar, Jen Hammond, Jay Shah. Brief Overview and Update of Myofascial Pain. Syndrome and Myofascial Trigger Points // Journal of The Spinal Research Foundation. Spring. 2011, vol. 6, № 1.
11. Физическая реабилитация. Учебник для студентов высших учебных заведений / Под общей ред. проф. С. Н. Попова. Изд. 3-е. Ростов-на-Дону: Феникс, 2005. 608 с.

А. В. Мелешкина 1 , кандидат медицинских наук
А. В. Бунин
Н. А. Геппе, доктор медицинских наук, профессор
С. Н. Чебышева, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Ревматоидный артрит характеризуется множественным поражением мелких суставов. Типичная локализация — лучезапястные суставы кистей, фаланговые суставы, голеностопные сочленения на обеих конечностях. Заболевание возникает в результате иммуновоспалительных процессов, оно склонно к хроническому течению и периодическому обострению.

Основные причины, которые ведут к развитию заболевания, пока выяснить не удалось, поэтому медики придерживаются мнения, что главный виновник — инфекционные факторы. Большую роль уделяют стафилококку, стрептококку, как инфекциям, которые нарушают иммунный ответ. Кроме того, доказано, что заболевание имеет генетическую предрасположенность.

Среди прочих причин, которые влияют, как на первоначальное возникновение заболевания, так и на дальнейшие периоды обострения, отмечают переохлаждение, частые травмы мелких суставов на кистях и стопах, работа и проживание во влажном и прохладном климате. Давно замечено, что ревматоидным артритом, как правило, болеют женщины фертильного возраста.

А вот, что касается, подростков и детей, то у них в основном заболевание протекает с преобладанием воспаления в крупных суставах и позвоночном сочленении, особенно шейного отдела. Также ювенильные артрозы могут развиваться в челюстно-височных суставах.

Крайне неблагоприятным симптомом является вовлечение в процесс крупных суставов, увеличение лимфатических узлов и органов, богатых лимфоидной тканью (селезенка).

Методы немедикаментозного лечения ревматоидного артрита

Основное лечение заболевания состоит в назначении базисных противовоспалительных препаратов в виде монотерапии или сочетанного лечения. Но все врачи-ревматологи подчеркивают, что одного медикаментозного лечения недостаточно и в обязательном порядке требуется дополнительное физиотерапевтическое воздействие, а также гимнастика.

Больному ревматоидным артритом необходимо в максимально ранние сроки начинать делать лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, пройти курс массажа и попытаться как можно больше двигаться. Ранее начало этих мероприятий во многом облегчает течение заболевания и одновременно является способом предотвращения усугубления болезни и перехода ее в тяжелую форму.

Лечебная физкультура

ЛФК при ревматоидном артрите это не только комплекс специальных упражнений, сюда входит большой набор мероприятий по улучшению подвижности в суставах, снятию болей, укреплению мышечного корсета, растяжению связочного аппарата, усилению питания тканей за счет нормализации лимфо- и кровообращения и активизации обменных процессов. К ЛФК также относятся дыхательные упражнения, спортивно-прикладные упражнения. Все это тормозит воспалительную динамику в суставах, их дегенерацию и атрофию.

Параллельно с ЛФК, рука об руку, идет лечебный массаж. В последнее время появилась новая методика, вернее отдельное лечебно-реабилитационное направление — кинезитерапия, которая позволяет в буквальном смысле, ставить на ноги подобных больных.

Лечебная физкультура при ревматоидном артрите показана, как только стихнет активный процесс, уже на этапе лечения болезни в условиях стационара. Единственное ограничение в этот период — длительность и интенсивность.

Нагрузки должны быть строго дозированы и не превышать допустимые нормы. Это значит, что занятия лечебной гимнастикой не могут длиться более 15−20 минут в день. В более поздние сроки реабилитации длительность занятий увеличивается до 45 минут. Рекомендуются ежедневные занятия или же через день. Постоянная нагрузка на суставы и мышцы не позволяет обостриться заболеванию и обеспечивает достаточную подвижность опорно-двигательной системы.

Лечебную гимнастику при ревматоидном артрите нельзя выполнять резко, движения необходимо выполнять плавно, с легким нажимом, но без значительных болевых ощущений. Заниматься можно до появления легкой усталости, при этом обязательным этапом является разминочная часть. Она подготавливает и разогревает мышцы и связки для дальнейших нагрузок. В период обострения занятия следует продолжать, но не слишком активно, сложные упражнения лучше пропускать.

Выбор времени занятий остается за пациентом, но по утрам, после пробуждения желательно провести небольшой комплекс упражнений. Наилучшими часами для занятий считается время до обеда или в послеобеденные часы. Гимнастику следует начинать через 2−4 часа после приема пищи.

Если занятия приходятся на вечернее время, то их не следует начинать позднее 19 часов. Перед началом занятий, а также после них, рекомендуется проводить замеры пульса. Разница в показателях может отличаться на 15−20%, в противном случае, интенсивность упражнений следует уменьшить.

Комплексы упражнений сугубо индивидуальны с учетом активности процесса, длительности существующего заболевания и степени выраженности сопутствующих заболеваний.

Лечебная гимнастика при ревматоидном артрите хорошо сочетается с дыхательными упражнениями, лечебным массажем, кардиотренировками. В дальнейшем, после привыкания ко всему комплексу лечебных упражнений можно переходить на гидрокинезотерапию или на занятия кинезитерапией с отягощением, сопротивлением, на наклонных досках.

Массаж при ревматоидном артрите

Массаж при ревматоидном артрите начинать следует на восстановительном этапе, когда активная фаза стихнет, и уйдут болевые ощущения. Врач может назначить как общий массаж, так и отдельных конечностей или зон. При этом используются все виды движений — поглаживание, разминание, растирание, сдвигание, кручение и растяжение. Особое внимание уделяется местам с ревматоидными узелками и зонам повышенной чувствительности. Всего желательно пройти не менее 10 процедур.

При активном ревматоидном артрите, интенсивном болевом синдроме, выраженной гипертонии массаж является противопоказанием, так же, как и лечебная гимнастика. Кроме того, эти виды воздействий противопоказаны при острых инфекционных заболеваниях, лихорадочных состояниях, декомпенсированной сердечно-сосудистой и дыхательной патологии.

Лечение положением

В острой фазе, когда активные физические упражнения при ревматоидном артрите противопоказаны, можно делать лечение положением и пассивные упражнения с помощью специалиста или родственников.

Суть лечения положением сводится к тому, что спать следует на правильно подобранном матрасе (умеренно жесткий, без прогибов, лучше всего — ортопедический), ноги во время сна необходимо опирать о специальные подставки или подушки для предотвращения провисания стоп.

При развитии контрактур в тазобедренных суставах рекомендуется под туловище и голову подкладывать небольшой толщины матрас, который приподнимет тело и позволит тазобедренным суставам полностью разогнуться (для стоп обязательно нужен упор).

При контрактурах в коленных суставах создают приподнятое положение для пяток, формируя, таким образом, условия для наилучшего разгибания коленей. Для лучшего распрямление коленных суставов можно на бедра класть утяжеленные мешочки с песком или солью.

Для разработки плечевых суставов следует как можно чаще выполнять разные движения руками — отводить их в стороны, вверх, за спину, между лопатками можно на некоторое время укладывать мешочки с песком для лучшего раскрытия грудной клетки.

Кисти рук разрабатывают с помощью мягких эспандеров, резиновых мячиков или можно мять пластилин в руках. При этом основная нагрузка должна приходиться не на кончики пальцев, а на широкую часть ладони и лучезапястный сустав. В покое кисть следует класть ребром или на специальный резиновый мячик. Это предотвратит нежелательные движения и защитит руку от вывихов и подвывихов.

Во время сна, когда пациент теряет контроль над собственным телом, необходимо пользоваться специальными фиксаторами — ортезами, которые удерживают кисть или стопу в правильном положении.

В последующем всех больных ревматоидным артритом обучают специальным приемам по самообслуживанию и выполнению простых ежедневных манипуляций.